ब्रायन ए केलर एमडी पीएचडी और बिबियाना पुर्गिना एमडी एफआरसीपीसी द्वारा
१७ अप्रैल २०२६
कपोसी सरकोमा यह असामान्य रक्त वाहिका कोशिकाओं से बना एक प्रकार का कैंसर है। इसे एक श्रेणी में वर्गीकृत किया गया है। सार्कोमा कैपोसी सारकोमा एक प्रकार का कैंसर है जो शरीर के संयोजी ऊतकों में शुरू होता है, जिनमें रक्त वाहिकाएं, वसा, मांसपेशियां और रेशेदार ऊतक शामिल हैं। कैपोसी सारकोमा अक्सर त्वचा पर लाल, बैंगनी या भूरे रंग के धब्बे या गांठ के रूप में दिखाई देता है, लेकिन यह मुंह के अंदर और पाचन तंत्र के किसी भी हिस्से में विकसित हो सकता है, जिसमें छोटी आंत, बृहदान्त्र, मलाशय और गुदा शामिल हैं। कुछ मामलों में, यह शरीर के अन्य हिस्सों में भी फैल सकता है। लसीकापर्व और फेफड़े।
यह लेख आपको आपकी पैथोलॉजी रिपोर्ट में पाए गए निष्कर्षों को समझने में मदद करेगा - शब्दों का क्या अर्थ है और आपकी देखभाल के लिए प्रत्येक जानकारी क्यों महत्वपूर्ण है।
कैपोसी सारकोमा एक वायरस के संक्रमण के कारण होता है जिसे मानव हर्पीसवायरस 8 (HHV-8)HHV-8 को कापोसी सारकोमा-एसोसिएटेड हर्पीसवायरस (KSHV) के नाम से भी जाना जाता है। यह वायरस रक्त और लसीका वाहिकाओं के भीतरी भाग में पाई जाने वाली एक प्रकार की कोशिका, जिसे एंडोथेलियल कोशिका कहा जाता है, को संक्रमित करता है और उसे असामान्य रूप से बढ़ने के लिए प्रेरित करता है। हालांकि, HHV-8 से संक्रमित अधिकांश लोगों को कभी भी कापोसी सारकोमा नहीं होता है। कमजोर प्रतिरक्षा प्रणाली इसमें महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है - जब प्रतिरक्षा कार्य कम हो जाता है, तो वायरस से कैंसर होने की संभावना बढ़ जाती है। यही कारण है कि कापोसी सारकोमा मुख्य रूप से कमजोर प्रतिरक्षा वाले लोगों में विकसित होता है, चाहे वह एचआईवी संक्रमण, प्रतिरक्षादमनकारी दवाओं या बढ़ती उम्र के कारण हो।
सबसे आम लक्षण त्वचा पर दर्द रहित घावों का दिखना है - सपाट या उभरे हुए धब्बे, पट्टिकाएँ या गांठें जो आमतौर पर लाल, बैंगनी या भूरे रंग की होती हैं। ये घाव अक्सर पैरों, तलवों या चेहरे पर विकसित होते हैं, लेकिन ये शरीर के किसी भी हिस्से पर दिखाई दे सकते हैं, जिनमें जननांग, मुंह और पलकें शामिल हैं। एक से अधिक घाव होना आम बात है, और समय के साथ नए घाव भी विकसित हो सकते हैं।
जब कापोसी सारकोमा पाचन तंत्र को प्रभावित करता है, तो इससे मतली, उल्टी, पेट दर्द, दस्त या आंतों से रक्तस्राव हो सकता है। फेफड़ों के प्रभावित होने पर सांस लेने में तकलीफ, खांसी या सीने में दर्द हो सकता है। लसीका ग्रंथियों के प्रभावित होने पर त्वचा के नीचे दर्द रहित सूजन हो सकती है। कुछ रोगियों में - विशेष रूप से एड्स से संबंधित कापोसी सारकोमा वाले रोगियों में - लसीका जल निकासी में रुकावट के कारण पैरों या चेहरे पर काफी सूजन हो सकती है।
कैपोसी सारकोमा के चार मान्यता प्राप्त प्रकार हैं। यह प्रकार उस नैदानिक परिस्थिति पर आधारित होता है जिसमें यह विकसित होता है, और यह रोग के व्यवहार और उसके उपचार को प्रभावित करता है।
किसी विशेषज्ञ द्वारा सूक्ष्मदर्शी से ऊतक के नमूने की जांच करने के बाद निदान किया जाता है। चिकित्सकनमूना आमतौर पर एक माध्यम से प्राप्त किया जाता है। बीओप्सी — त्वचा पर मौजूद किसी संदिग्ध घाव या आंतरिक ट्यूमर का एक छोटा सा टुकड़ा सुई या स्केलपेल की मदद से निकाला जाता है। कुछ मामलों में, दिखाई देने वाले ट्यूमर को पूरी तरह से हटाने के लिए एक व्यापक शल्य चिकित्सा की जाती है।
सूक्ष्मदर्शी के नीचे, कापोसी सारकोमा की एक विशिष्ट उपस्थिति होती है। ट्यूमर मुख्य रूप से से बना धुरी कोशिकाओं — लंबी, पतली कोशिकाएं — आपस में जुड़ी हुई गुच्छों में व्यवस्थित होती हैं, एक ऐसा पैटर्न जिसे रोगविज्ञानी इस प्रकार वर्णित करते हैं स्तबकीयये स्पिंडल कोशिकाएं छोटे, अनियमित, दरार जैसे स्थान बनाती हैं जो असामान्य रक्त वाहिकाओं से मिलते जुलते हैं। जैसे-जैसे ट्यूमर बढ़ता है, ये स्थान बड़े रक्त-भरे चैनलों में विलीन हो जाते हैं, और लाल रक्त कोशिकाएं अक्सर आसपास के ऊतकों में रिस जाती हैं। रोगविज्ञानी इन रिस चुकी लाल रक्त कोशिकाओं को इस प्रकार वर्णित करते हैं: बाह्यएक गहरे रंगद्रव्य के निक्षेप जिसे कहा जाता है Hemosiderin लाल रक्त कोशिकाओं के विघटन से उत्पन्न होने वाले पदार्थ (जिन्हें डर्मिस कहा जाता है) आमतौर पर ट्यूमर में बिखरे हुए पाए जाते हैं। जब त्वचा प्रभावित होती है, तो ट्यूमर लगभग हमेशा डर्मिस में स्थित होता है, जो त्वचा की सतह के ठीक नीचे स्थित ऊतक की परत होती है।
निदान की पुष्टि करने और अन्य ट्यूमर को खारिज करने के लिए जो दिखने में समान हो सकते हैं - विशेष रूप से एंजियोसारकोमा — रोगविज्ञानी एक तकनीक का उपयोग करता है जिसे कहा जाता है इम्युनोहिस्टोकैमिस्ट्री आईएचसी (IHC) में एंटीबॉडी का उपयोग कोशिकाओं के अंदर विशिष्ट प्रोटीन का पता लगाने के लिए किया जाता है, जिससे सूक्ष्मदर्शी के नीचे विशेष प्रकार की कोशिकाएं दिखाई देती हैं। नैदानिक दृष्टि से सबसे महत्वपूर्ण परीक्षण आईएचसी है। एचएचवी-8 लाना-1 (लेटेंसी-एसोसिएटेड न्यूक्लियर एंटीजन 1), संक्रमित ट्यूमर कोशिकाओं के भीतर उत्पादित एक वायरल प्रोटीन। पॉजिटिव कोशिकाओं के नाभिक में एक विशिष्ट बिंदीदार भूरा रंग पैटर्न दिखाई देता है। HHV-8 LANA-1 का पॉजिटिव परिणाम, विशिष्ट स्पिंडल सेल उपस्थिति के साथ मिलकर, कापोसी सार्कोमा के निदान की पुष्टि करता है। पैथोलॉजिस्ट आमतौर पर संवहनी मार्करों के लिए भी परीक्षण करते हैं - जिनमें शामिल हैं CD31, CD34, तथा एर्ग — जो इस बात की पुष्टि करते हैं कि ट्यूमर कोशिकाएं रक्त वाहिका उत्पत्ति, और D2-40यह लसीका अंतःकला कोशिकाओं का एक सूचक है, जो इस वर्तमान समझ का समर्थन करता है कि कापोसी सार्कोमा रक्त वाहिका के बजाय लसीका वाहिका से उत्पन्न होता है। एंडोथेलियम। निदान की पुष्टि हो जाने के बाद, रोग की पूरी सीमा का पता लगाने के लिए इमेजिंग अध्ययनों का उपयोग किया जाता है, जिसमें यह भी शामिल है कि आंतरिक अंग या लिम्फ नोड्स प्रभावित हैं या नहीं।
अधिकांश सार्कोमा को एक मानकीकृत स्कोरिंग प्रणाली का उपयोग करके एक हिस्टोलॉजिक ग्रेड दिया जाता है जो ट्यूमर की संभावित आक्रामकता को दर्शाता है। कैपोसी सार्कोमा को इन मानक सार्कोमा ग्रेडिंग प्रणालियों का उपयोग करके वर्गीकृत नहीं किया जाता है। कैपोसी सारकोमा के सभी रूपों को घातक (कैंसरयुक्त) माना जाता है, लेकिन नैदानिक व्यवहार - रोग कितना आक्रामक है और कितनी तेजी से बढ़ता है - मुख्य रूप से इस बात पर निर्भर करता है कि... टाइप यह निदान कापोसी सारकोमा और रोगी की प्रतिरक्षा स्थिति पर आधारित है, न कि सूक्ष्मदर्शी ग्रेडिंग पर। इसलिए, आपकी पैथोलॉजी रिपोर्ट में ट्यूमर ग्रेड शामिल नहीं होगा, और इस निदान के लिए यह अपेक्षित और सामान्य है।
क्योंकि कापोसी सारकोमा रक्त और लसीका वाहिकाओं की परत बनाने वाली कोशिकाओं से उत्पन्न होता है, इसलिए ट्यूमर कोशिकाएं परिभाषा के अनुसार संवहनी स्थानों के भीतर मौजूद होती हैं। इसी कारण से, लसीकावाहिनी आक्रमण लिम्फेटिक चैनलों या रक्त वाहिकाओं के अंदर ट्यूमर कोशिकाओं का पाया जाना, कापोसी सारकोमा की एक अंतर्निहित विशेषता है, न कि कोई ऐसी खोज जिसका अलग से मूल्यांकन और रिपोर्ट की जाती है, जैसा कि अधिकांश अन्य कैंसरों में होता है। इसके बजाय, आपका पैथोलॉजिस्ट यह बता सकता है कि ट्यूमर आसपास के ऊतकों को किस हद तक प्रभावित करता है और नमूने में घाव कितने व्यापक हैं।
A हाशिया शल्यक्रिया के दौरान निकाले गए ऊतक का किनारा होता है। रोगविज्ञानी नमूने की कटी हुई सतहों की जांच करके यह निर्धारित करता है कि किनारे पर ट्यूमर कोशिकाएं मौजूद हैं या नहीं।
यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि कापोसी सारकोमा के मामले में, मार्जिन की स्थिति तब सबसे अधिक प्रासंगिक होती है जब किसी एक घाव को शल्य चिकित्सा द्वारा निकाला गया हो। कई रोगियों में एक साथ कई घाव होते हैं, और कापोसी सारकोमा का प्रबंधन आमतौर पर प्रत्येक घाव को अलग-अलग शल्य चिकित्सा द्वारा निकालने के बजाय एक प्रणालीगत रोग के रूप में किया जाता है। इन स्थितियों में, उपचार योजना में मार्जिन की स्थिति कम महत्वपूर्ण हो सकती है, और आपका ऑन्कोलॉजिस्ट रोग की समग्र सीमा के साथ-साथ इस पर भी विचार करेगा।
लसीकापर्व लिम्फ नोड्स शरीर में पाए जाने वाले छोटे प्रतिरक्षा अंग होते हैं। कापोसी सारकोमा लिम्फ नोड्स तक फैल सकता है, विशेष रूप से अफ्रीकी (स्थानिक) कापोसी सारकोमा और एड्स-संबंधित कापोसी सारकोमा से पीड़ित रोगियों में। जब सर्जरी के दौरान लिम्फ नोड्स को निकाला जाता है या बायोप्सी द्वारा उनका नमूना लिया जाता है, तो पैथोलॉजिस्ट ट्यूमर कोशिकाओं की उपस्थिति का पता लगाने के लिए उन्हें माइक्रोस्कोप के नीचे जांचते हैं।
आपकी रिपोर्ट में जांचे गए सभी लिम्फ नोड्स की कुल संख्या और उनमें से किसी में कापोसी सारकोमा की मौजूदगी का उल्लेख होगा। लिम्फ नोड्स में कैंसर की मौजूदगी यह दर्शाती है कि कैंसर अपने शुरुआती बिंदु से आगे फैल चुका है और इसका उपयोग एड्स से संबंधित कापोसी सारकोमा के स्टेजिंग में किया जाता है (नीचे स्टेजिंग अनुभाग देखें)। जब किसी लिम्फ नोड में कापोसी सारकोमा पाया जाता है, तो रिपोर्ट में नोड के भीतर फैलाव की सीमा का वर्णन किया जा सकता है।
कैपोसी सारकोमा के अधिकांश रोगियों के लिए, पैथोलॉजी रिपोर्ट में बायोमार्कर परीक्षण शामिल नहीं होते हैं जो स्तन या कोलोरेक्टल कैंसर जैसे कैंसर की तरह उपचार संबंधी निर्णयों का मार्गदर्शन करते हैं। निदान सूक्ष्मदर्शी से देखने और उसकी विशेषताओं के आधार पर किया जाता है। एचएचवी-8 इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री (जिसका वर्णन ऊपर "निदान कैसे किया जाता है?" के तहत किया गया है) और उपचार मुख्य रूप से ट्यूमर के आणविक मार्करों के बजाय कापोसी सार्कोमा के प्रकार और रोगी की प्रतिरक्षा स्थिति पर आधारित होता है।
साथ रोगियों में उन्नत या उपचार-प्रतिरोधी रोगकैंसर विशेषज्ञ कुछ मामलों में चेकपॉइंट इनहिबिटर दवाओं के साथ इम्यूनोथेरेपी पर विचार कर सकते हैं, हालांकि कापोसी सारकोमा के लिए यह अभी तक एक मानक उपचार पद्धति नहीं है। HHV-8 से प्रेरित बीमारी में आणविक लक्ष्यों पर शोध जारी है। कैंसर में बायोमार्कर परीक्षण के बारे में अधिक जानकारी के लिए, हमारी वेबसाइट पर जाएँ। बायोमार्कर और आणविक परीक्षण अनुभाग।
अन्य अधिकांश कैंसरों के विपरीत, कैपोसी सारकोमा का स्टेजिंग आमतौर पर एजेसीसी टीएनएम प्रणाली का उपयोग करके नहीं किया जाता है। यह विधि ट्यूमर के आकार, लिम्फ नोड में फैलाव और दूरस्थ मेटास्टेसिस के आधार पर pT, pN और pM श्रेणियों में विभाजित करती है। ऐसा इसलिए है क्योंकि कापोसी सारकोमा लगभग हमेशा एक साथ कई घावों के रूप में प्रकट होता है और इसका व्यवहार प्रतिरक्षा स्थिति से बहुत मजबूती से जुड़ा होता है, जिसे TNM स्टेजिंग नहीं दर्शा पाती है।
के लिए एड्स से संबंधित कापोसी सार्कोमासबसे व्यापक रूप से उपयोग की जाने वाली स्टेजिंग प्रणाली है एसीटीजी (एड्स क्लिनिकल ट्रायल्स ग्रुप) स्टेजिंग सिस्टमयह विधि विशेष रूप से इसी संदर्भ के लिए विकसित की गई है। यह तीन स्वतंत्र कारकों के आधार पर रोगियों को अच्छे जोखिम या खराब जोखिम वाली श्रेणी में रखती है:
अन्य प्रकार के कापोसी सार्कोमा (क्लासिक, इट्रोजेनिक और अफ्रीकन) के लिए, औपचारिक स्टेजिंग सिस्टम मानकीकृत नहीं हैं, और बीमारी की सीमा का वर्णन चिकित्सकीय रूप से घावों की संख्या और वितरण, लिम्फ नोड की भागीदारी और आंतरिक अंग रोग की उपस्थिति के आधार पर किया जाता है।
कापोसी सार्कोमा के प्रकार और रोगी की समग्र प्रतिरक्षा स्थिति के आधार पर रोग का पूर्वानुमान व्यापक रूप से भिन्न होता है।
क्लासिक कपोसी सरकोमा आमतौर पर यह रोग धीमी गति से बढ़ता है। अधिकांश मरीज़ कई वर्षों तक त्वचा रोग के नियंत्रण में रहते हैं और उनमें से अधिकतर की मृत्यु कापोसी सारकोमा के कारण नहीं बल्कि असंबंधित कारणों से होती है। कुछ मरीज़ों में आंतरिक अंगों को प्रभावित करने वाला अधिक आक्रामक रोग विकसित हो जाता है।
इट्रोजेनिक कपोसी सार्कोमा प्रतिरक्षादमनकारी उपचार को कम करने या बदलने पर अक्सर स्थिति में काफी सुधार होता है — और कभी-कभी यह पूरी तरह से ठीक भी हो जाती है। यदि प्रतिरक्षा कार्यप्रणाली बहाल हो जाती है तो रोग का पूर्वानुमान आमतौर पर अनुकूल होता है।
अफ़्रीकी (स्थानिक) कपोसी सार्कोमा इसका पूर्वानुमान अधिक परिवर्तनशील होता है। वयस्कों में मुख्य रूप से त्वचा तक सीमित रूप अक्सर सुस्त होता है, जबकि बच्चों और युवा वयस्कों को प्रभावित करने वाला और लसीका ग्रंथियों तथा आंतरिक अंगों को प्रभावित करने वाला रूप काफी अधिक आक्रामक और संभावित रूप से घातक होता है।
एड्स से संबंधित कापोसी सार्कोमा एचआईवी को नियंत्रित करने और प्रतिरक्षा प्रणाली को ठीक होने देने वाली संयोजन एंटीरेट्रोवायरल थेरेपी (सीआरटी) की शुरुआत के बाद से स्थिति में नाटकीय रूप से सुधार हुआ है। कई रोगियों में, अकेले सीआरटी से ही कापोसी सारकोमा के घाव सिकुड़ने लगते हैं। एसीटीजी स्टेजिंग के अनुसार अच्छे जोखिम वाले रोग (टी0, आईओ0, एस0) वाले रोगियों का आधुनिक उपचार से उत्कृष्ट पूर्वानुमान होता है। खराब जोखिम वाले रोगियों - विशेष रूप से व्यापक आंतरिक रोग या गंभीर रूप से कम सीडी4+ कोशिकाओं वाले - का दृष्टिकोण अधिक सतर्कतापूर्ण होता है, हालांकि एचआईवी उपचार में प्रगति के साथ परिणाम बेहतर होते जा रहे हैं।
सभी प्रकार के कैंसर में रोग के पूर्वानुमान को प्रभावित करने वाले महत्वपूर्ण कारकों में ट्यूमर का फैलाव (केवल त्वचा तक सीमित बनाम लिम्फ नोड या आंतरिक अंगों तक), घावों की संख्या और वितरण, और प्रतिरक्षा प्रणाली की कमजोरी शामिल हैं। एड्स से संबंधित कापोसी सारकोमा में, सीडी4+ टी-कोशिकाओं की संख्या और एचआईवी वायरल लोड रोग के पूर्वानुमान के सबसे महत्वपूर्ण निर्धारकों में से हैं।
उपचार कापोसी सारकोमा के प्रकार, घावों की संख्या, आंतरिक अंगों की भागीदारी और रोगी की प्रतिरक्षा स्थिति पर निर्भर करता है। सभी रोगियों के लिए एक ही उपचार पद्धति का उपयोग नहीं किया जाता है।
के लिए एड्स से संबंधित कापोसी सार्कोमाएंटीरेट्रोवायरल थेरेपी (सीआरटी) शुरू करना या उसे अनुकूलित करना लगभग हमेशा पहला कदम होता है। प्रतिरक्षा क्रिया को बहाल करने से अक्सर अतिरिक्त कैंसर उपचार के बिना ही घाव ठीक हो जाते हैं। सीमित त्वचा रोग वाले रोगियों का इलाज स्थानीय उपचारों से भी किया जा सकता है, जिनमें विकिरण चिकित्सा, इंट्रालेजनल कीमोथेरेपी इंजेक्शन या टॉपिकल एजेंट शामिल हैं। व्यापक त्वचा रोग, कई आंतरिक घावों या तेजी से बढ़ने वाले रोग वाले रोगियों के लिए, सिस्टमिक कीमोथेरेपी - आमतौर पर लिपोसोमल डॉक्सोरूबिसिन या पैक्लिटैक्सेल के साथ - की सिफारिश की जाती है। चेकपॉइंट इनहिबिटर के साथ इम्यूनोथेरेपी एक उभरता हुआ क्षेत्र है, हालांकि यह अभी तक कापोसी सारकोमा के लिए मानक उपचार नहीं है।
के लिए चिकित्साजनित कापोसी सार्कोमाप्रतिरक्षा दमन को कम करना अक्सर पहला उपचार होता है और प्रत्यारोपण रोगियों में यह रोगनिरोधक भी हो सकता है।
के लिए क्लासिक कापोसी सार्कोमा त्वचा पर सीमित घावों के मामले में, विकिरण या शल्य चिकित्सा द्वारा हटाने जैसे स्थानीय उपचारों का उपयोग किया जा सकता है। अधिक व्यापक या लक्षणयुक्त रोग का उपचार प्रणालीगत कीमोथेरेपी से किया जाता है।
उपचार के बाद, नए घावों की निगरानी करने, उपचार की प्रतिक्रिया का आकलन करने और किसी भी जटिलता का प्रबंधन करने के लिए नियमित फॉलो-अप महत्वपूर्ण है। एड्स से संबंधित कापोसी सारकोमा के रोगियों में, सीडी4+ काउंट और वायरल लोड की नियमित निगरानी के साथ निरंतर एचआईवी प्रबंधन दीर्घकालिक देखभाल का केंद्र बिंदु है।
आपकी पैथोलॉजी रिपोर्ट में महत्वपूर्ण जानकारी है जो आपके इलाज में सहायक होगी। निम्नलिखित प्रश्न आपको अगली अपॉइंटमेंट के लिए तैयार करने में मदद कर सकते हैं।