स्टेफ़नी रीड द्वारा, एमडी एफआरसीपीसी
अगस्त 28, 2026
निम्न श्रेणी का अपेंडिसील म्यूसिनस नियोप्लाज्म , जिसे आमतौर पर LAMN के रूप में संक्षिप्त किया जाता है , एक ट्यूमर है जो अपेंडिक्स की भीतरी परत में शुरू होता है। यह म्यूसिन नामक एक गाढ़े जेली जैसे पदार्थ का उत्पादन करने वाली कोशिकाओं से बना होता है। सूक्ष्मदर्शी से देखने पर, कोशिकाएं केवल मामूली रूप से असामान्य दिखाई देती हैं, जिसे "निम्न श्रेणी" कहा जाता है।
अपेंडिक्स एक संकरी, उंगली के आकार की थैली होती है जो बड़ी आंत के आरंभिक भाग से जुड़ी होती है। इतनी संकरी होने के कारण, इसमें जमा हुआ बलगम बाहर नहीं निकल पाता। अपेंडिक्स फैलती है, इसकी दीवार पतली हो जाती है, और कुछ मामलों में बलगम पेट में रिस जाता है। आपकी रिपोर्ट में एलएएमएन के बारे में लगभग हर बात इसी एक सवाल से संबंधित है: क्या अपेंडिक्स से कुछ बाहर निकला?
पुराने रिपोर्टों और इमेजिंग परिणामों में इसे कभी-कभी एपेंडिसील म्यूकोसेल या म्यूसिनस सिस्टेडेनोमा कहा जाता था । ये दोनों शब्द अब उपयोग में नहीं हैं क्योंकि ये अलग-अलग व्यवहार करने वाली गांठों में अंतर नहीं कर पाते थे। यदि आपने इनमें से कोई भी शब्द देखा है, तो इसका मतलब संभवतः वही है जिसे अब एलएएमएन कहा जाता है।
ऐसा बिल्कुल नहीं है, और यही इस निदान को लेकर सबसे आम भ्रम का कारण है। एलएएमएएन एक नियोप्लाज्म है , जिसका अर्थ है असामान्य वृद्धि, लेकिन यह कैंसर की तरह ऊतकों पर आक्रमण करके उन्हें नष्ट नहीं करता है। यह बाहर की ओर धकेलकर और म्यूसिन के रिसाव से फैलता है, न कि दीवार में छेद करके।
इसी कारण, एलएएमएन को सौम्य गांठों और वास्तविक कैंसर दोनों से अलग एक विशिष्ट श्रेणी में रखा गया है। एलएएमएन से पीड़ित अधिकांश लोग अपेंडिक्स निकलवाने से ठीक हो जाते हैं। कुछ लोगों में स्यूडोमाइक्सोमा पेरिटोनी नामक स्थिति विकसित हो जाती है, जिसका वर्णन आगे किया गया है, और यह एक सामान्य कैंसर की तुलना में एक दीर्घकालिक बीमारी की तरह व्यवहार करती है।
अपेंडिक्स से संबंधित दो अन्य निदान एक ही श्रेणी में आते हैं। हाई-ग्रेड अपेंडिशियल म्यूसिनस नियोप्लाज्म (एचएमएन) का विकास पैटर्न तो समान होता है, लेकिन कोशिकाएं अधिक असामान्य दिखती हैं। वहीं, म्यूसिनस एडिनोकार्सिनोमा ऊतकों में फैलकर उन्हें नष्ट कर देता है, और यह वास्तव में एक कैंसर है।
इसका कारण अज्ञात है, और लगभग सभी मामले वंशानुगत होने के बजाय संयोगवश होते हैं। एलएएमएएन ज्यादातर पचास और साठ वर्ष की आयु के वयस्कों में पाए जाते हैं, और ये पुरुषों और महिलाओं को लगभग समान रूप से प्रभावित करते हैं।
अधिकांश एलएएमएएन में केआरएएस , जीएनएएस और आरएनएफ43 नामक जीन में उत्परिवर्तन पाए जाते हैं । केआरएएस कोशिकाओं को लगातार विभाजित होने के लिए प्रेरित करता है, और जीएनएएस म्यूसिन उत्पादन को बढ़ाता है, जो इन ट्यूमर द्वारा उत्पादित म्यूसिन की बड़ी मात्रा को समझने में सहायक होता है।
कोलन कैंसर में देखे जाने वाले आनुवंशिक परिवर्तन यहाँ अधिकतर अनुपस्थित होते हैं। LAMN में APC, TP53 या SMAD4 का समावेश बहुत कम होता है, और इनमें मिसमैच रिपेयर की कमी लगभग कभी नहीं देखी जाती। यही एक कारण है कि LAMN कोलोरेक्टल कैंसर से इतना अलग व्यवहार करता है और इसका इलाज भी उसी तरह नहीं किया जाता।
कई लोगों में कोई लक्षण नहीं दिखते और ट्यूमर का पता सर्जरी के दौरान या किसी अन्य कारण से किए गए स्कैन में अचानक चलता है। लक्षण दिखने पर अक्सर वे अपेंडिसाइटिस जैसे होते हैं, जिनमें पेट के निचले दाहिने हिस्से में दर्द, मतली, उल्टी या बुखार शामिल हैं।
यदि पेट में बलगम जमा हो गया है, तो लक्षण अलग होते हैं। लोगों को महीनों तक पेट में सूजन, नाभि या कमर में हर्निया, या दबाव और भारीपन का एहसास हो सकता है। कुछ लोगों को गांठ भी महसूस हो सकती है। ये लक्षण धीरे-धीरे बढ़ते हैं और इन्हें अक्सर वजन बढ़ने से जोड़ दिया जाता है, इसलिए कारण का पता चलने से पहले ये अक्सर लंबे समय तक बने रहते हैं।
LAMN का निदान लगभग हमेशा अपेंडिक्स को निकालने के बाद ही होता है। अधिकतर लोग अपेंडिसाइटिस के संदेह में या स्कैन में बढ़े हुए, तरल पदार्थ से भरे अपेंडिक्स (कभी-कभी दीवार में कैल्शियम के कण) दिखाई देने पर सर्जरी करवाते हैं। एक पैथोलॉजिस्ट माइक्रोस्कोप के नीचे अपेंडिक्स की जांच करके निदान करता है ।
क्योंकि महत्वपूर्ण निष्कर्ष एक छोटे से क्षेत्र तक ही सीमित हो सकते हैं, इसलिए आमतौर पर अपेंडिक्स के नमूने के बजाय पूरे अपेंडिक्स की जांच की जाती है। सूक्ष्मदर्शी से देखने पर, सामान्य परत की जगह म्यूसिन उत्पन्न करने वाली कोशिकाएं दिखाई देती हैं जो देखने में मामूली रूप से असामान्य लगती हैं। परत उंगली जैसी या लहरदार सिलवटों में मुड़ी हो सकती है, या पतली परत में चपटी हो सकती है। दीवार में भी अक्सर बदलाव आ जाते हैं, जहां सामान्य परतें थीं वहां फाइब्रोसिस , निशान या कैल्सीफिकेशन हो जाता है।
एलएएमएन की पहचान उसके बढ़ने के तरीके से होती है। यह आसपास के ऊतकों पर आक्रमण करके उन्हें नष्ट करने के बजाय एक चौड़े, गोल और आगे बढ़ते हुए भाग के साथ बढ़ता है। यदि रोग विशेषज्ञ को विनाशकारी आक्रमण दिखाई देता है, तो निदान म्यूसिनस एडेनोकार्सिनोमा हो जाता है। यदि संरचना एलएएमएन जैसी है लेकिन कोशिकाएं स्पष्ट रूप से असामान्य दिखती हैं, तो निदान उच्च श्रेणी का एपेंडिसील म्यूसिनस नियोप्लाज्म हो जाता है।
कुछ अन्य स्थितियां भी म्यूसिन रिसाव का कारण बन सकती हैं और इन्हें एलएएमएन समझने की गलती हो सकती है, जिनमें अपेंडिक्स का डायवर्टिकुलर रोग और सेरेटेड पॉलीप्स शामिल हैं। रोगविज्ञानी दीवार में होने वाले परिवर्तनों और परत के पैटर्न के आधार पर इनमें अंतर करते हैं।
आपकी रिपोर्ट में यह बताया जाएगा कि ट्यूमर या उससे उत्पन्न म्यूसिन अपेंडिक्स की दीवार में कितनी दूर तक फैल चुका है। इससे रोग की अवस्था (टी) निर्धारित होती है।
इस अनुभाग के बारे में दो बातें ज्यादातर लोगों को आश्चर्यचकित करती हैं। पहली बात, T1 और T2 श्रेणियां LAMN पर लागू नहीं होतीं, इसलिए आपकी रिपोर्ट Tis से सीधे T3 या T4 पर चली जाएगी। दूसरी बात, ट्यूमर कितनी गहराई तक दीवार में पहुंचता है, यह इस बात से कहीं कम मायने रखता है कि क्या अपेंडिक्स से कुछ बाहर निकला है। एक LAMN जो पूरी दीवार को भर देता है और पतला कर देता है लेकिन उसके अंदर ही रहता है, उसका भविष्य अभी भी बहुत अच्छा होता है।
Tis शब्द का प्रयोग पैथोलॉजी में कैंसर के सबसे प्रारंभिक रूप के लिए इस्तेमाल होने वाले शब्द 'कार्सिनोमा इन सीटू' से किया गया है। यहाँ इसका अर्थ भिन्न है। स्टेजिंग सिस्टम LAMN को अपना अलग नाम देते हैं, जिसे Tis(LAMN) लिखा जाता है, क्योंकि यह ट्यूमर वास्तव में कार्सिनोमा नहीं है। यदि आपकी रिपोर्ट में Tis(LAMN) लिखा है, तो इसका मतलब यह नहीं है कि आपको अपेंडिक्स का इन सीटू कैंसर है।
जब म्यूसिन अपेंडिक्स से बाहर निकलता है, तो सबसे महत्वपूर्ण सवाल यह होता है कि क्या ट्यूमर कोशिकाएं भी उसके साथ निकलीं। आपकी रिपोर्ट में इस सवाल का सीधा जवाब होना चाहिए, क्योंकि इसका जवाब बीमारी की अवस्था और उसके संभावित परिणाम दोनों को बदल देता है।
बचे हुए म्यूसिन में कोशिकाओं की अनुपस्थिति का पता लगाने के लिए ऊतक की एक बड़ी मात्रा की सावधानीपूर्वक समीक्षा की आवश्यकता होती है, क्योंकि कोशिकाएं विरल और बिखरी हुई हो सकती हैं। रोगविज्ञानी म्यूसिन को अकोशिकीय घोषित करने से पहले व्यापक रूप से नमूने लेते हैं, और यही कारण है कि इन नमूनों को संसाधित करने में एक सामान्य अपेंडिक्स की तुलना में अधिक समय लगता है।
एक अलग श्रेणी, एम1सी, का उपयोग तब किया जाता है जब ट्यूमर पेट की परत से आगे फैल गया हो, जैसे कि फेफड़ों तक। निम्न श्रेणी के ट्यूमर में ऐसा कम ही होता है।
मार्जिन सर्जरी के दौरान निकाले गए ऊतक का कटा हुआ किनारा होता है। एपेंडेक्टॉमी के मामले में, महत्वपूर्ण मार्जिन एपेंडिक्स का आधार होता है, जहाँ इसे बड़ी आंत से अलग किया गया था।
अपेंडिक्स के आधार पर पॉजिटिव मार्जिन होना उन कुछ मामलों में से एक है जिनके कारण आगे सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है। बचा हुआ ऊतक बड़ी आंत की दीवार पर स्थित होता है, न कि उस संरचना के अंदर जिसे पहले ही निकाला जा चुका है। आपका सर्जन रिपोर्ट में मौजूद अन्य सभी बातों के साथ-साथ इस स्थिति का भी आकलन करेगा।
लिम्फ नोड्स छोटे प्रतिरक्षा अंग होते हैं जो ऊतकों से तरल पदार्थ को छानते हैं। कई कैंसर इन्हीं के माध्यम से फैलते हैं, इसलिए निकाले गए लिम्फ नोड्स की जांच पैथोलॉजिस्ट द्वारा की जाती है।
लिम्फ नोड्स (एलएएमएएन) का व्यवहार अलग होता है। यह लिम्फेटिक चैनलों के माध्यम से यात्रा करने के बजाय पेट की सतहों पर म्यूसिन के रिसाव द्वारा फैलता है, इसलिए लिम्फ नोड्स का प्रभावित होना बहुत दुर्लभ है। लिम्फ नोड्स की जांच केवल तभी की जाती है जब वे किसी बड़े ऑपरेशन में शामिल हों, और एक साधारण एपेंडेक्टॉमी की अधिकांश रिपोर्टों में इनका उल्लेख बिल्कुल नहीं होता है।
जब किसी लसीका ग्रंथि में ट्यूमर पाया जाता है, तो रोगविज्ञानी को अपेंडिक्स की दोबारा बारीकी से जांच करने के लिए प्रेरित किया जाता है। लसीका ग्रंथि की उपस्थिति से संकेत मिलता है कि संभवतः नमूने में कहीं आक्रामक एडेनोकार्सिनोमा मौजूद है, जिसे पहली बार जांचे गए नमूनों में नहीं देखा गया था।
यह चरण उपरोक्त निष्कर्षों को एक ही सारांश में समाहित करता है। अक्षर 'p' का अर्थ है कि यह चरण इमेजिंग के बजाय माइक्रोस्कोप के नीचे जांचे गए ऊतक पर आधारित है।
स्टेज IV आमतौर पर गंभीर कैंसर का संकेत देता है, जिसमें रोग का पूर्वानुमान अच्छा नहीं होता। लेकिन यह स्थिति इस निदान पर लागू नहीं होती। LAMN के लिए स्टेज IVA का अर्थ अक्सर पेट में जेली जैसा पदार्थ होना होता है, जिसमें बहुत कम या न के बराबर जीवित कोशिकाएं होती हैं, और इस समूह के कई लोग दशकों तक जीवित रहते हैं। इस रोग के चरण निर्धारण में इसे स्टेज IV में इसलिए रखा गया है क्योंकि यह पदार्थ अंग के बाहर है, न कि इसलिए कि इसका पूर्वानुमान अन्य स्टेज IV रोगों जैसा है।
स्यूडोमाइक्सोमा पेरिटोनी, जिसे अक्सर संक्षेप में पीएमपी कहा जाता है, पेट की गुहा के अंदर जमा होने वाले म्यूसिन का नाम है। अधिकांश मामले एलएएमएन से उत्पन्न होते हैं। यह शब्द म्यूसिन के स्थान का वर्णन करता है, न कि किसी अलग ट्यूमर का।
म्यूसिन उन जगहों पर जमा होता है जहाँ प्राकृतिक रूप से तरल पदार्थ इकट्ठा होता है: डायाफ्राम के नीचे, श्रोणि में और ओमेंटम के आसपास। ओमेंटम वसा ऊतक की वह परत होती है जो आंत के सामने लटकी रहती है। यहाँ म्यूसिन धीरे-धीरे, हफ्तों के बजाय सालों में जमा होता है। क्योंकि यह अंगों को नुकसान पहुँचाने के बजाय उन पर दबाव डालता है, इसलिए पीएमपी सूजन, बेचैनी और अंततः रुकावट पैदा करता है, लेकिन यह शायद ही कभी रक्तप्रवाह के माध्यम से फैलता है।
पीएमपी का वर्गीकरण उसमें मौजूद कोशिकाओं की बनावट के आधार पर किया जाता है, और म्यूसिन की मात्रा से ज़्यादा वर्गीकरण मायने रखता है। जिन जमावों में बिल्कुल भी कोशिकाएं नहीं होतीं, उनका परिणाम सबसे अच्छा होता है, उसके बाद कम श्रेणी की कोशिकाओं वाले जमाव आते हैं। उच्च श्रेणी की कोशिकाओं वाले जमाव सामान्य कैंसर की तरह व्यवहार करते हैं।
पीएमपी का उपचार विशेष केंद्रों में केंद्रित है। इसमें आमतौर पर साइटोरिडक्टिव सर्जरी शामिल होती है, जो पेट से दिखाई देने वाली बीमारी के सभी हिस्सों को हटाने का ऑपरेशन है, जिसे अक्सर पेट में सीधे दी जाने वाली गर्म कीमोथेरेपी (एचआईपीईसी) के साथ किया जाता है। यह उपयुक्त है या नहीं, यह इस बात पर निर्भर करता है कि बीमारी कितनी है, यह कहाँ स्थित है, कोशिकाओं का ग्रेड क्या है और आपका सामान्य स्वास्थ्य कैसा है।
LAMN से पीड़ित अधिकांश लोगों के लिए भविष्य बहुत अच्छा होता है। यह इस बात पर निर्भर करता है कि क्या अपेंडिक्स से कुछ बाहर निकला है और यदि हां, तो क्या उस पदार्थ में जीवित ट्यूमर कोशिकाएं थीं।
ये आंकड़े कई वर्षों तक इलाज किए गए रोगियों के समूहों से प्राप्त किए गए हैं, और इनसे किसी एक व्यक्ति के साथ क्या होगा, इसका अनुमान नहीं लगाया जा सकता। अधिक संख्या में रोगियों का इलाज करने वाले विशेषज्ञ केंद्रों में परिणाम आमतौर पर पहले प्रकाशित आंकड़ों से बेहतर होते हैं। यदि रोग की पुनरावृत्ति होती है, तो यह आमतौर पर पहले तीन वर्षों के भीतर ही दिखाई देती है, यही कारण है कि इस अवधि में ही अनुवर्ती कार्रवाई पर ध्यान केंद्रित किया जाता है।
आगे क्या होगा यह लगभग पूरी तरह से इस बात पर निर्भर करता है कि आपकी रिपोर्ट में परिशिष्ट से परे प्रसार के बारे में क्या दिखाया गया है।
जब ट्यूमर केवल अपेंडिक्स तक ही सीमित हो और मार्जिन स्पष्ट हो, तो आमतौर पर अपेंडिक्स को हटाना ही संपूर्ण उपचार होता है। एलएएमएएन के लिए आमतौर पर कोलन के एक हिस्से को हटाने के लिए बड़े ऑपरेशन की सलाह नहीं दी जाती है। यह बात उन लोगों को अक्सर आश्चर्यचकित करती है जिन्होंने सामान्य रूप से अपेंडिक्स ट्यूमर के बारे में पढ़ा है, क्योंकि बड़ा ऑपरेशन अपेंडिक्स एडेनोकार्सिनोमा के लिए मानक प्रक्रिया है, जो एक अलग निदान है।
अधिकांश रोगियों की समय-समय पर इमेजिंग और कभी-कभी ट्यूमर मार्करों के लिए रक्त परीक्षण किए जाते हैं, क्योंकि पीएमपी मूल सर्जरी के कई वर्षों बाद भी प्रकट हो सकता है। अंतराल और अवधि अलग-अलग केंद्रों में भिन्न-भिन्न होते हैं, और कोई एक निर्धारित कार्यक्रम नहीं है।
जब अपेंडिक्स के बाहर म्यूसिन या ट्यूमर कोशिकाएं पाई जाती हैं, तो आमतौर पर पेरिटोनियल रोग में विशेषज्ञता रखने वाले सर्जिकल ऑन्कोलॉजिस्ट से परामर्श लिया जाता है। चूंकि ये ट्यूमर दुर्लभ होते हैं, इसलिए उपचार संबंधी निर्णय आमतौर पर उन केंद्रों में लिए जाते हैं जहां ऐसे कई मामले देखे जाते हैं। आपकी पैथोलॉजी रिपोर्ट उन कई चीजों में से एक है जिन पर टीम विचार करती है, और पैथोलॉजी रिपोर्ट के बाद जो होता है वह व्यापक प्रक्रिया का वर्णन करता है।
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