लिम्फोएपिथेलियल कार्सिनोमा के लिए आपकी पैथोलॉजी रिपोर्ट

जेसन वासरमैन एमडी पीएचडी एफआरसीपीसी द्वारा
नवम्बर 30/2024

लिम्फोएपिथेलियल कार्सिनोमा एक दुर्लभ प्रकार का कैंसर है जो आमतौर पर सिर और गर्दन के क्षेत्र में, अधिकतर लार ग्रंथियों में विकसित होता है। इसमें कैंसर कोशिकाओं और लिम्फोसाइट्स नामक बड़ी संख्या में प्रतिरक्षा कोशिकाओं का मिश्रण होता है । इस प्रकार का कैंसर आक्रामक माना जाता है, लेकिन यदि इसका जल्दी पता चल जाए तो अक्सर इसका सफलतापूर्वक इलाज किया जा सकता है।

लिम्फोएपिथेलियल कार्सिनोमा के लक्षण क्या हैं?

लिम्फोएपिथेलियल कार्सिनोमा के लक्षण इस बात पर निर्भर करते हैं कि ट्यूमर कहाँ विकसित होता है। सामान्य लक्षणों में गर्दन में या जबड़े के पास दर्द रहित गांठ, निगलने में कठिनाई, लगातार कान में दर्द या आवाज़ में बदलाव शामिल हैं। कुछ लोगों को लार ग्रंथियों या सिर और गर्दन के अन्य क्षेत्रों में सूजन भी दिखाई दे सकती है।

लिम्फोएपिथेलियल कार्सिनोमा का क्या कारण है?

लिम्फोएपिथेलियल कार्सिनोमा का सटीक कारण पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है। हालांकि, इसका संबंध एपस्टीन-बार वायरस (ईबीवी) से जोड़ा गया है , खासकर दुनिया के कुछ विशिष्ट क्षेत्रों और आबादी में। आनुवंशिक और पर्यावरणीय कारक भी इसके विकास में भूमिका निभा सकते हैं।

यह निदान कैसे किया जाता है?

लिम्फोएपिथेलियल कार्सिनोमा का निदान माइक्रोस्कोप के नीचे ऊतक के नमूने की जांच करके किया जाता है। ऊतक आमतौर पर बायोप्सी के माध्यम से लिया जाता है , जिसमें ट्यूमर का एक छोटा सा टुकड़ा निकाला जाता है। पैथोलॉजिस्ट निदान की पुष्टि करने और अन्य प्रकार के कैंसर को खारिज करने के लिए दाग लगाने और आणविक परीक्षण सहित विशेष तकनीकों का उपयोग करते हैं।

लिम्फोएपिथेलियल कार्सिनोमा की सूक्ष्म विशेषताएं क्या हैं?

सूक्ष्मदर्शी से देखने पर लिम्फोएपिथेलियल कार्सिनोमा, नॉन-केराटिनाइजिंग नासोफेरिंजियल कार्सिनोमा नामक कैंसर के एक प्रकार के समान दिखाई देता है । इस ट्यूमर में बड़ी कैंसर कोशिकाओं के समूह होते हैं, जो लिम्फोसाइट्स नामक प्रतिरक्षा कोशिकाओं की घनी परत से घिरे होते हैं । ट्यूमर के आसपास के ऊतकों में अक्सर सूजन दिखाई देती है , और लार ग्रंथियों में यह सूजन लिम्फोएपिथेलियल सियालाडेनाइटिस नामक स्थिति के समान हो सकती है, जो एक प्रकार की दीर्घकालिक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया है।

निदान की पुष्टि के लिए और कौन से परीक्षण किए जा सकते हैं?

रोगविज्ञानी अक्सर निदान की पुष्टि के लिए इन सीटू हाइब्रिडाइजेशन नामक परीक्षण करते हैं । यह परीक्षण ट्यूमर कोशिकाओं में एपस्टीन-बार वायरस (ईबीवी) के आनुवंशिक पदार्थ के छोटे टुकड़ों का पता लगाता है। ईबीईआर (एपस्टीन-बार वायरस-एनकोडेड आरएनए) इस परीक्षण का एक सामान्य रूप है। यदि ट्यूमर कोशिकाओं में ईबीवी के प्रमाण मिलते हैं, तो यह लिम्फोएपिथेलियल कार्सिनोमा के निदान का समर्थन करता है, विशेष रूप से उन आबादी में जहां यह वायरस कैंसर के विकास में भूमिका निभाता है।

एक्स्ट्रापैरेन्काइमल एक्सटेंशन

लिम्फोएपिथेलियल कार्सिनोमा जैसे लार ग्रंथि के ट्यूमर के संदर्भ में, एक्स्ट्रापेरेंकाइमल एक्सटेंशन (ईपीई) का अर्थ है ट्यूमर का लार ग्रंथि से आगे बढ़कर आसपास के ऊतकों में फैल जाना। यह स्थिति अक्सर कैंसर के अधिक आक्रामक रूप से जुड़ी होती है, जो यह दर्शाती है कि ट्यूमर अपने मूल स्थान से आगे भी फैल सकता है। एक्स्ट्रापेरेंकाइमल एक्सटेंशन की उपस्थिति अधिक आक्रामक ट्यूमर और खराब रोग पूर्वानुमान से जुड़ी होती है ।

एक्स्ट्रापेरेन्काइमा, विस्तार पैथोलॉजिकल चरण को प्रभावित करता है, लेकिन केवल प्रमुख लार ग्रंथियों (पैरोटिड, सबमांडिबुलर और सब्लिंगुअल) में से एक से उत्पन्न होने वाले ट्यूमर के लिए। एक्स्ट्रापैरेन्काइमल विस्तार वाले ट्यूमर को आम तौर पर उच्च स्तर पर वर्गीकृत किया जाता है, जो उनकी उन्नत प्रकृति और उपचार और प्रबंधन में संबंधित चुनौतियों को दर्शाता है।

लिम्फोवास्कुलर आक्रमण

लिम्फोवास्कुलर आक्रमण तब होता है जब कैंसर कोशिकाएं रक्त वाहिका या लसीका वाहिका में प्रवेश कर जाती हैं। रक्त वाहिकाएं पतली नलियां होती हैं जो पूरे शरीर में रक्त पहुंचाती हैं, जबकि लसीका वाहिकाएं रक्त के बजाय लसीका नामक तरल पदार्थ ले जाती हैं। ये लसीका वाहिकाएं शरीर में फैली छोटी प्रतिरक्षा ग्रंथियों से जुड़ी होती हैं जिन्हें लसीका ग्रंथियां कहा जाता है। लिम्फोवास्कुलर आक्रमण महत्वपूर्ण है क्योंकि यह रक्त या लसीका वाहिकाओं के माध्यम से कैंसर कोशिकाओं को लसीका ग्रंथियों या यकृत सहित शरीर के अन्य भागों में फैलाता है।

परिधीय आक्रमण

पैथोलॉजिस्ट "पेरिन्यूरल आक्रमण" शब्द का उपयोग ऐसी स्थिति का वर्णन करने के लिए करते हैं, जहाँ कैंसर कोशिकाएँ किसी तंत्रिका से जुड़ जाती हैं या उस पर आक्रमण करती हैं। "इंट्रान्यूरल आक्रमण" एक संबंधित शब्द है जो विशेष रूप से तंत्रिका के अंदर कैंसर कोशिकाओं को संदर्भित करता है। तंत्रिकाएँ, लंबे तारों जैसी दिखती हैं, जिनमें न्यूरॉन्स नामक कोशिकाओं के समूह होते हैं। पूरे शरीर में मौजूद ये तंत्रिकाएँ शरीर और मस्तिष्क के बीच तापमान, दबाव और दर्द जैसी जानकारी संचारित करती हैं। पेरिन्यूरल आक्रमण महत्वपूर्ण है क्योंकि यह कैंसर कोशिकाओं को तंत्रिका के साथ-साथ आस-पास के अंगों और ऊतकों में जाने की अनुमति देता है, जिससे सर्जरी के बाद ट्यूमर के दोबारा होने का जोखिम बढ़ जाता है।

हाशिये

पैथोलॉजी में, मार्जिन ट्यूमर सर्जरी के दौरान हटाए गए ऊतक का किनारा होता है। पैथोलॉजी रिपोर्ट में मार्जिन की स्थिति महत्वपूर्ण है क्योंकि यह इंगित करता है कि क्या पूरा ट्यूमर हटा दिया गया था या कुछ पीछे छोड़ दिया गया था। यह जानकारी आगे के उपचार की आवश्यकता निर्धारित करने में मदद करती है।

पैथोलॉजिस्ट आमतौर पर किसी सर्जिकल प्रक्रिया, जैसे कि एक्सिशन या रिसेक्शन , जिसमें पूरे ट्यूमर को हटा दिया जाता है, के बाद मार्जिन का आकलन करते हैं। बायोप्सी के बाद मार्जिन का मूल्यांकन आमतौर पर नहीं किया जाता है , जिसमें ट्यूमर का केवल एक हिस्सा हटाया जाता है। रिपोर्ट किए गए मार्जिन की संख्या और उनका आकार—ट्यूमर और कटे हुए किनारे के बीच कितना सामान्य ऊतक है—ऊतक के प्रकार और ट्यूमर के स्थान के आधार पर भिन्न-भिन्न होता है।

पैथोलॉजिस्ट यह जांचने के लिए मार्जिन की जांच करते हैं कि ट्यूमर कोशिकाएं ऊतक के कटे हुए किनारे पर हैं या नहीं। एक सकारात्मक मार्जिन, जहां ट्यूमर कोशिकाएं पाई जाती हैं, यह सुझाव देती हैं कि शरीर में कुछ कैंसर रह सकता है। इसके विपरीत, एक नकारात्मक मार्जिन, जिसके किनारे पर कोई ट्यूमर कोशिकाएं नहीं हैं, यह सुझाव देता है कि ट्यूमर पूरी तरह से हटा दिया गया था। कुछ रिपोर्ट निकटतम ट्यूमर कोशिकाओं और मार्जिन के बीच की दूरी को भी मापती हैं, भले ही सभी मार्जिन नकारात्मक हों।

लिम्फ नोड्स

शरीर में जगह-जगह छोटी प्रतिरक्षा ग्रंथियां ( लिम्फ नोड्स ) स्थित होती हैं। कैंसर कोशिकाएं ट्यूमर से इन छोटी लसीका वाहिकाओं के माध्यम से इन लिम्फ नोड्स तक पहुंच सकती हैं। इसी कारण डॉक्टर अक्सर कैंसर कोशिकाओं की जांच के लिए लिम्फ नोड्स को निकालकर सूक्ष्मदर्शी से उनकी जांच करते हैं। इस प्रक्रिया को, जिसमें कैंसर कोशिकाएं मूल ट्यूमर से शरीर के किसी अन्य अंग, जैसे कि लिम्फ नोड, तक पहुंचती हैं, मेटास्टेसिस कहा जाता है ।

कैंसर कोशिकाएं आमतौर पर सबसे पहले ट्यूमर के पास के लिम्फ नोड्स में स्थानांतरित होती हैं, हालांकि दूर के लिम्फ नोड्स भी प्रभावित हो सकते हैं। नतीजतन, सर्जन आमतौर पर पहले ट्यूमर के निकटतम लिम्फ नोड्स को हटा देते हैं। यदि वे बढ़े हुए हैं तो वे ट्यूमर से दूर लिम्फ नोड्स को हटा सकते हैं और इस बात का गहरा संदेह है कि उनमें कैंसर कोशिकाएं हैं।

पैथोलॉजिस्ट निकाले गए किसी भी लिम्फ नोड की माइक्रोस्कोप से जांच करेंगे और रिपोर्ट में इसके विस्तृत निष्कर्ष दिए जाएंगे। "पॉजिटिव" परिणाम लिम्फ नोड में कैंसर कोशिकाओं की उपस्थिति दर्शाता है, जबकि "नेगेटिव" परिणाम का अर्थ है कि कोई कैंसर कोशिका नहीं पाई गई। यदि रिपोर्ट में लिम्फ नोड में कैंसर कोशिकाएं पाई जाती हैं, तो उसमें इन कोशिकाओं के सबसे बड़े समूह का आकार भी बताया जा सकता है, जिसे अक्सर "फोकस" या "डिपॉजिट" कहा जाता है। एक्स्ट्रा नोडल एक्सटेंशन तब होता है जब ट्यूमर कोशिकाएं लिम्फ नोड के बाहरी आवरण को भेदकर आसपास के ऊतकों में फैल जाती हैं।

लिम्फ नोड्स की जांच दो कारणों से महत्वपूर्ण है। सबसे पहले, यह पैथोलॉजिकल नोडल स्टेज (पीएन) निर्धारित करने में मदद करता है। दूसरा, लिम्फ नोड में कैंसर कोशिकाओं की खोज से बाद में शरीर के अन्य अंगों में कैंसर कोशिकाओं के पाए जाने का जोखिम बढ़ जाता है। यह जानकारी आपके डॉक्टर को यह तय करने में मार्गदर्शन करती है कि आपको कीमोथेरेपी, रेडिएशन थेरेपी या इम्यूनोथेरेपी जैसे अतिरिक्त उपचार की आवश्यकता है या नहीं।

पैथोलॉजिकल स्टेज

पैथोलॉजिक स्टेजिंग एक ऐसी प्रणाली है जिसका उपयोग डॉक्टर ट्यूमर के आकार और फैलाव का वर्णन करने के लिए करते हैं। यह यह निर्धारित करने में मदद करता है कि कैंसर कितना उन्नत है और उपचार निर्णयों का मार्गदर्शन करता है। पैथोलॉजिक स्टेज आमतौर पर ट्यूमर को हटाने और पैथोलॉजिस्ट द्वारा जांच करने के बाद निर्धारित किया जाता है, जो माइक्रोस्कोप के नीचे ऊतक का विश्लेषण करता है। एसिनिक सेल कार्सिनोमा के लिए, स्टेजिंग "TNM" प्रणाली पर आधारित है, जहाँ "T" प्राथमिक ट्यूमर के आकार और सीमा को दर्शाता है, "N" लिम्फ नोड की भागीदारी को संदर्भित करता है, और "M" इंगित करता है कि क्या कैंसर शरीर के अन्य भागों में फैल गया है।

ट्यूमर चरण (पीटी)

ट्यूमर का चरण लार ग्रंथि में ट्यूमर के आकार को बताता है तथा यह भी बताता है कि क्या यह आस-पास के ऊतकों में फैल गया है।

• T0 इसका अर्थ है कि लार ग्रंथि में किसी प्राथमिक ट्यूमर का कोई सबूत नहीं है।
• तीस कार्सिनोमा को "इन सिटू" कहा जाता है, जिसका अर्थ है कि कैंसर कोशिकाएं वहीं तक सीमित हैं जहां से वे शुरू हुई थीं और उन्होंने गहरे ऊतकों पर आक्रमण नहीं किया है।
• T1 इसका अर्थ है कि ट्यूमर 2 सेमी या उससे छोटा है और लार ग्रंथि से आगे नहीं फैला है।
• T2 यह 2 सेमी से बड़े लेकिन 4 सेमी से अधिक बड़े नहीं ट्यूमर को संदर्भित करता है, जो अभी भी लार ग्रंथि तक ही सीमित है।
• T3 इसका अर्थ है कि ट्यूमर 4 सेमी से बड़ा है या आस-पास के कोमल ऊतकों तक फैल गया है।
• T4 अधिक उन्नत ट्यूमर का वर्णन करता है। T4a का अर्थ है कि ट्यूमर त्वचा, जबड़े की हड्डी, कान की नली या चेहरे की नस तक फैल गया है। T4b बहुत उन्नत कैंसर को इंगित करता है जो खोपड़ी के आधार, आस-पास की हड्डियों या प्रमुख रक्त वाहिकाओं तक फैल गया है।

नोडल चरण (पीएन)

नोडल स्टेज से यह पता चलता है कि कैंसर लिम्फ नोड्स तक फैल गया है या नहीं। लिम्फ नोड्स छोटी ग्रंथियां होती हैं जो शरीर को संक्रमण से लड़ने में मदद करती हैं। लिम्फ नोड्स के प्रभावित होने से कैंसर के और फैलने का खतरा बढ़ जाता है।

• Nx इसका अर्थ है कि जांच के लिए कोई लिम्फ नोड्स प्रस्तुत नहीं किया गया था।
• N0 इसका अर्थ है कि आस-पास के लिम्फ नोड्स में इसका फैलाव नहीं हुआ है।
• N1 यह दर्शाता है कि कैंसर गर्दन के एक ही तरफ स्थित एक लिम्फ नोड तक फैल गया है, जिसका आकार 3 सेमी या उससे छोटा है।
• N2 अधिक व्यापक लिम्फ नोड भागीदारी का वर्णन करता है:
  • N2aगर्दन के एक ही तरफ एक एकल लिम्फ नोड प्रभावित होता है, जिसका आकार 6 सेमी तक होता है, या छोटे नोड्स जो नोड के बाहर कैंसर के लक्षण दिखाते हैं।
  • N2bगर्दन के एक ही तरफ कई लिम्फ नोड्स प्रभावित होते हैं, जिनमें से कोई भी 6 सेमी से बड़ा नहीं होता।
  • एन 2 सीकैंसर गर्दन के दोनों ओर या विपरीत दिशा में लिम्फ नोड्स तक फैल गया है, कोई भी 6 सेमी से बड़ा नहीं है।
• N3 अधिक उन्नत लिम्फ नोड भागीदारी को इंगित करता है। N3a का अर्थ है कि 6 सेमी से बड़ा नोड प्रभावित है। N3b में कई नोड्स या कोई भी नोड शामिल होता है जहाँ कैंसर लिम्फ नोड के बाहर आस-पास के ऊतकों में फैल गया है।

लिम्फोएपिथेलियल कार्सिनोमा से पीड़ित व्यक्ति का पूर्वानुमान क्या है?

लिम्फोएपिथेलियल कार्सिनोमा से पीड़ित लोगों के लिए रोग का पूर्वानुमान आमतौर पर अच्छा होता है, जिसमें पांच साल तक जीवित रहने की दर लगभग 81% होती है। आस-पास की लिम्फ ग्रंथियों में कैंसर की उपस्थिति लगभग 17% मामलों में देखी जाती है, जबकि शरीर के दूरस्थ भागों में कैंसर का फैलना असामान्य है, जो लगभग 6% मामलों में होता है। दुनिया के उन क्षेत्रों में जहां यह कैंसर अधिक आम है, दूरस्थ भागों में कैंसर का फैलाव अधिक बार हो सकता है। लिम्फ ग्रंथियों या दूरस्थ अंगों की भागीदारी रोग के पूर्वानुमान को निर्धारित करने में महत्वपूर्ण है । शीघ्र निदान और उपचार सर्वोत्तम परिणाम प्राप्त करने में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं।