जेसन वासरमैन एमडी पीएचडी एफआरसीपीसी द्वारा
१७ अप्रैल २०२६
मेडुलरी थायरॉयड कार्सिनोमा यह एक दुर्लभ प्रकार का थायरॉइड कैंसर है जो सी कोशिकाओं (जिन्हें पैराफोलिक्युलर कोशिकाएं भी कहा जाता है) से शुरू होता है। थायरॉइड गर्दन के सामने स्थित तितली के आकार की ग्रंथि है। अधिकांश थायरॉइड कैंसर फॉलिक्युलर कोशिकाओं में शुरू होते हैं, जो थायरॉइड हार्मोन बनाती हैं। मेडुलरी थायरॉइड कार्सिनोमा यह इस मायने में अलग है कि यह सी कोशिकाओं से उत्पन्न होता है, जो एक हार्मोन का उत्पादन करती हैं जिसे कहा जाता है कैल्सीटोनिन जो रक्त में कैल्शियम के स्तर को नियंत्रित करने में मदद करता है.
थायरॉइड कैंसर के सभी मामलों में से केवल 1 से 2 प्रतिशत ही मेडुलरी थायरॉइड कार्सिनोमा के होते हैं। यह थायरॉइड में एक गांठ के रूप में या कई गांठों के रूप में दिखाई दे सकता है, कभी-कभी ग्रंथि के दोनों लोबों को प्रभावित करता है।
मेडुलरी थायरॉयड कार्सिनोमा के लक्षण क्या हैं?
लक्षण ट्यूमर के आकार और थायरॉइड ग्रंथि से बाहर फैलने पर निर्भर करते हैं। कई लोगों को सबसे पहले गर्दन में गांठ महसूस होती है। अन्य लक्षणों में निम्नलिखित शामिल हो सकते हैं:
- गर्दन में सूजन.
- निगलने में कठिनाई।
- आवाज में कर्कशता या अन्य परिवर्तन।
- लगातार खांसी जो सर्दी-जुकाम से संबंधित नहीं है।
क्योंकि मेडुलरी थायरॉइड कार्सिनोमा कैल्सिटोनिन और कभी-कभी अन्य हार्मोन जैसे पदार्थों का उत्पादन करता है, इसलिए कुछ रोगियों में दस्त या चेहरे पर लालिमा जैसे लक्षण भी विकसित हो जाते हैं, खासकर जब ट्यूमर बढ़ चुका होता है और रक्त में हार्मोन का स्तर बहुत अधिक होता है। अन्य रोगियों में कोई लक्षण नहीं होते हैं और ट्यूमर का पता संयोगवश इमेजिंग या अन्य कारणों से किए गए रक्त परीक्षणों के दौरान चलता है।
मेडुलरी थायरॉयड कार्सिनोमा का क्या कारण है?
मेडुलरी थायरॉइड कार्सिनोमा दो मुख्य स्थितियों में हो सकता है: छिटपुट (वंशानुगत नहीं) और वंशानुगत (वंशानुगत)।
- छिटपुट मेडुलरी थायरॉइड कार्सिनोमा। लगभग 75 से 80 प्रतिशत मामले छिटपुट होते हैं, यानी वे संयोगवश घटित होते हैं। छिटपुट ट्यूमर आमतौर पर थायरॉइड में एक गांठ के रूप में दिखाई देते हैं और ऐसे वयस्कों में अधिक आम हैं जिनके परिवार में इस बीमारी का कोई इतिहास नहीं है।
- वंशानुगत मेडुलरी थायरॉइड कार्सिनोमा। शेष 20 से 25 प्रतिशत मामले जीन में वंशानुगत परिवर्तन के कारण होते हैं जो माता-पिता से बच्चे में स्थानांतरित होता है। वंशानुगत मेडुलरी थायरॉइड कार्सिनोमा से पीड़ित लोगों में कम उम्र में ही कैंसर विकसित होने की प्रवृत्ति होती है और अक्सर थायरॉइड के दोनों लोबों में ट्यूमर पाए जाते हैं।
लगभग सभी वंशानुगत मामले और कई छिटपुट मामले एक जीन में परिवर्तन के कारण होते हैं जिसे कहा जाता है रेतक्योंकि वंशानुगत रूपों का परिवार के सदस्यों पर महत्वपूर्ण प्रभाव पड़ता है, मेडुलरी थायरॉइड कार्सिनोमा से पीड़ित प्रत्येक रोगी को आनुवंशिक परामर्श और परीक्षण के लिए भेजा जाना चाहिए।पारिवारिक इतिहास की परवाह किए बिना।
मेडुलरी थायरॉइड कार्सिनोमा से जुड़े आनुवंशिक सिंड्रोम
विरासत में मिले परिवर्तन रेत जीन कुछ स्थितियों के समूह का कारण बनते हैं जिन्हें कहा जाता है मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया टाइप 2 (MEN2)MEN2 से पीड़ित लोगों को मेडुलरी थायरॉइड कार्सिनोमा होने का खतरा अधिक होता है, जो अक्सर कम उम्र में ही हो जाता है, साथ ही अन्य ट्यूमर होने का भी खतरा रहता है।
- मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया टाइप 2ए (MEN2A)। यह सबसे आम प्रकार है। MEN2A से पीड़ित लोगों को मेडुलरी थायरॉइड कार्सिनोमा होने का खतरा अधिक होता है। फियोक्रोमोसाइटोमा (अधिवृक्क ग्रंथि का एक ट्यूमर जो उच्च रक्तचाप के दौरे का कारण बन सकता है), और पैराथायरायड एडेनोमा (पैराथाइरॉइड ग्रंथियों का एक छोटा ट्यूमर जो रक्त में कैल्शियम का स्तर बढ़ा सकता है)।
- मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया टाइप 2बी (MEN2B)। यह एक कम प्रचलित लेकिन अधिक आक्रामक प्रकार है। मेडुलरी थायरॉइड कार्सिनोमा और फियोक्रोमोसाइटोमा के अलावा, MEN2B से पीड़ित लोगों में अक्सर विशिष्ट शारीरिक लक्षण होते हैं, जैसे होंठों और जीभ पर छोटे उभार (म्यूकोसल न्यूरोमा) और लंबी भुजाओं और पैरों के साथ लंबा, पतला शरीर (मार्फ़ानॉइड हैबिटस)।
- पारिवारिक मेडुलरी थायरॉइड कार्सिनोमा (एफएमटीसी)। MEN2A का एक प्रकार जिसमें परिवार के कई सदस्यों में मेडुलरी थायरॉइड कार्सिनोमा होता है, लेकिन MEN2A में देखे जाने वाले अन्य अंतःस्रावी ट्यूमर मौजूद नहीं होते हैं।
वंशानुगत कारण की पहचान रोगी और उसके परिवार दोनों के लिए महत्वपूर्ण है। बच्चे और अन्य करीबी रिश्तेदार (माता-पिता, भाई-बहन) जो वंशानुगत रोग के वाहक होते हैं, उनके लिए भी इसके महत्वपूर्ण परिणाम होते हैं। रेत उत्परिवर्तन के कारण कैंसर विकसित होने से पहले थायरॉइड ग्रंथि को निवारक रूप से हटाया जा सकता है (निवारक थायरॉयडेक्टॉमी), जो मेडुलरी थायरॉइड कार्सिनोमा को पूरी तरह से रोकने में अत्यधिक प्रभावी है। रेत पाए गए उत्परिवर्तन से निवारक सर्जरी के लिए अनुशंसित आयु और MEN2 से जुड़े अन्य ट्यूमर के जोखिम दोनों का निर्धारण होता है।
मेडुलरी थायरॉइड कार्सिनोमा का निदान कैसे किया जाता है?
आमतौर पर निदान की शुरुआत तब होती है जब शारीरिक परीक्षण या अल्ट्रासाउंड, सीटी स्कैन या एमआरआई जैसे इमेजिंग परीक्षणों के दौरान थायरॉइड में गांठ पाई जाती है। रक्त परीक्षण में अक्सर कैल्सिटोनिन और कार्सिनोएम्ब्रायोनिक एंटीजन (सीईए) का स्तर बढ़ा हुआ पाया जाता है, जो दोनों ही मेडुलरी थायरॉइड कार्सिनोमा में विशिष्ट रूप से बढ़े हुए होते हैं। फाइन नीडल एस्पिरेशन (एफएनए) बायोप्सी इसके बाद आमतौर पर एक प्रक्रिया की जाती है, जिसमें एक पतली सुई का उपयोग करके गांठ से कोशिकाओं का एक छोटा सा नमूना निकालकर माइक्रोस्कोप के नीचे जांचा जाता है। सुई से निकले तरल में कैल्सिटोनिन की मात्रा मापना निदान का अनुमान लगाने में विशेष रूप से सहायक हो सकता है। माइक्रोस्कोप के नीचे, मेडुलरी थायरॉइड कार्सिनोमा की एक विशिष्ट न्यूरोएंडोक्राइन उपस्थिति दिखाई देती है (जिसका वर्णन अगले भाग में किया गया है)। इम्युनोहिस्टोकैमिस्ट्री यह एक प्रयोगशाला परीक्षण है जिसमें ट्यूमर कोशिकाओं में विशिष्ट प्रोटीन का पता लगाने के लिए एंटीबॉडी का उपयोग किया जाता है; मेडुलरी थायरॉइड कार्सिनोमा में, ट्यूमर कोशिकाएं आमतौर पर कैल्सिटोनिन (सी-कोशिका उत्पत्ति की पुष्टि), टीटीएफ-1, सिनैप्टोफिसिन और क्रोमोग्रैनिन (न्यूरोएंडोक्राइन कोशिकाओं के मार्कर) के लिए सकारात्मक रंग दिखाती हैं, और थायरोग्लोबुलिन और पीएएक्स8 के लिए नकारात्मक होती हैं (जो उन्हें पैपिलरी और फॉलिक्युलर थायरॉइड कार्सिनोमा से अलग करता है)। गर्दन और छाती में लिम्फ नोड्स और शरीर के दूरस्थ भागों जैसे कि यकृत, फेफड़े या हड्डियों तक फैलाव की जांच के लिए इमेजिंग का भी उपयोग किया जाता है। चूंकि मेडुलरी थायरॉइड कार्सिनोमा का पता चलने से परिवार के सदस्यों पर असर पड़ता है, रेत आनुवंशिक परीक्षण आमतौर पर निदान के समय ही आयोजित किया जाता है (नीचे बायोमार्कर देखें)।
माइक्रोस्कोप के नीचे मेडुलरी थायरॉइड कार्सिनोमा कैसा दिखता है?
मेडुलरी थायरॉइड कार्सिनोमा एक न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमरइसका अर्थ है कि ट्यूमर कोशिकाएं हार्मोन स्रावित करने वाली कोशिकाओं और तंत्रिका कोशिकाओं दोनों के साथ समानता रखती हैं। सूक्ष्मदर्शी से देखने पर ट्यूमर में आमतौर पर निम्नलिखित विशेषताएं दिखाई देती हैं:
- एकसमान ट्यूमर कोशिकाओं के घोंसले, डोरियां या चादरें। अन्य अधिकांश थायरॉइड कैंसर के विपरीत, ये कोशिकाएं फॉलिकल्स (छोटी गोल संरचनाएं) या पैपिला (उंगली जैसी संरचनाएं) नहीं बनाती हैं।
- गोल या धुरी के आकार की कोशिकाएं जिनमें "नमक-मिर्च" जैसे धब्बेदार केंद्रक होते हैं। केंद्रक के अंदर आनुवंशिक सामग्री का यह धब्बेदार स्वरूप न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर की एक विशिष्ट विशेषता है।
- एमिलॉयड जमाव। कई मेडुलरी थायरॉइड कार्सिनोमा में गुलाबी, मोम जैसी दिखने वाली सामग्री पाई जाती है जिसे एमाइलॉइड कहते हैं, जो असामान्य कैल्सिटोनिन से बनता है। एमाइलॉइड की उपस्थिति निदान की पुष्टि करती है।
कुछ ट्यूमर में, कोशिकाएँ अधिक आक्रामक दिखाई दे सकती हैं: वे अधिक तेज़ी से विभाजित हो सकती हैं, ट्यूमर कोशिकाओं की मृत्यु (नेक्रोसिस) के क्षेत्र दिखा सकती हैं, या उनका स्वरूप अधिक अनियमित हो सकता है। इन विशेषताओं के आधार पर ट्यूमर को एक ऊतकीय श्रेणी (नीचे वर्णित) दी जाती है।
हिस्टोलॉजिक ग्रेड
ऊतकीय ग्रेड सूक्ष्मदर्शी से देखने पर ट्यूमर की आक्रामकता को दर्शाता है। यह ट्यूमर कोशिकाओं के विभाजन की गति (माइटोटिक गणना और Ki-67 प्रसार सूचकांक द्वारा मापी गई) और ट्यूमर कोशिकाओं की मृत्यु (नेक्रोसिस) के क्षेत्रों की उपस्थिति पर आधारित होता है। मेडुलरी थायरॉइड कार्सिनोमा के दो ग्रेड होते हैं:
- निम्न श्रेणी। ऊतक के प्रति 2 वर्ग मिलीमीटर में 5 से कम माइटोटिक आकृतियाँ, 5 प्रतिशत से कम Ki-67 प्रसार सूचकांक और ट्यूमर परिगलन की अनुपस्थिति।
- उच्च ग्रेड। निम्नलिखित में से कम से कम एक: 2 वर्ग मिलीमीटर प्रति 5 या अधिक समसूत्री विभाजन आकृतियाँ, 5 प्रतिशत या उससे अधिक का Ki-67 प्रसार सूचकांक, या ट्यूमर परिगलन की उपस्थिति।
उच्च श्रेणी के मेडुलरी थायरॉइड कार्सिनोमा के फैलने की संभावना अधिक होती है और इसके परिणाम भी खराब होते हैं, इसलिए हिस्टोलॉजिक ग्रेड पैथोलॉजी रिपोर्ट का एक महत्वपूर्ण हिस्सा है।
मेडुलरी थायरॉइड कार्सिनोमा में बायोमार्कर
मेडुलरी थायरॉइड कार्सिनोमा के प्रबंधन में बायोमार्कर परीक्षण अत्यंत महत्वपूर्ण है। यह आनुवंशिक रोगों से ग्रसित रोगियों की पहचान करता है (ताकि परिवार के सदस्यों का परीक्षण किया जा सके और आवश्यकता पड़ने पर निवारक सर्जरी की जा सके) और उन लोगों की भी पहचान करता है जिन्हें लक्षित दवा उपचार से लाभ हो सकता है। यह परीक्षण आमतौर पर ट्यूमर ऊतक और रक्त के नमूने दोनों पर किया जाता है।
रेत म्यूटेशन
RSI रेत यह जीन कोशिका वृद्धि में शामिल एक रिसेप्टर प्रोटीन बनाता है। इस जीन में उत्परिवर्तन होने से यह प्रोटीन हर समय सक्रिय रहता है, जिससे ट्यूमर की वृद्धि होती है। रेत यह परीक्षण मेडुलरी थायरॉइड कार्सिनोमा में सबसे महत्वपूर्ण बायोमार्कर परीक्षण है और आमतौर पर ट्यूमर और रक्त के नमूने दोनों पर किया जाता है:
- जर्मलाइन रेत उत्परिवर्तन (रक्त में पाया गया) का अर्थ है कि उत्परिवर्तन वंशानुगत है और शरीर की प्रत्येक कोशिका में मौजूद है। लगभग 25 प्रतिशत मेडुलरी थायरॉइड कार्सिनोमा जनन उत्परिवर्तन के कारण होते हैं। रेत जनन उत्परिवर्तन। जनन जनन उत्परिवर्तन बच्चों में स्थानांतरित हो सकता है, और सभी प्रथम श्रेणी के संबंधियों (माता-पिता, भाई-बहन, बच्चे) को आनुवंशिक परीक्षण की पेशकश की जानी चाहिए। कैंसर विकसित होने से पहले वाहक थायरॉइड ग्रंथि को निवारक रूप से हटवा सकते हैं।
- दैहिक रेत उत्परिवर्तन (केवल ट्यूमर में पाया गया) का अर्थ है कि उत्परिवर्तन व्यक्ति के जीवनकाल के दौरान कैंसर कोशिकाओं में उत्पन्न हुआ और यह वंशानुगत नहीं है। लगभग 40-50% छिटपुट मेडुलरी थायरॉइड कार्सिनोमा में एक दैहिक उत्परिवर्तन पाया जाता है। रेत उत्परिवर्तन। ये उत्परिवर्तन परिवार के सदस्यों को प्रभावित नहीं करते हैं।
क्योंकि जनन वंश और दैहिक वंश के बीच का अंतर परिवार के सदस्यों के लिए बहुत महत्वपूर्ण होता है, इसलिए मानक प्रक्रिया के अनुसार यह किया जाता है। के छात्रों ट्यूमर और रक्त-आधारित रेत मेडुलरी थायरॉइड कार्सिनोमा से पीड़ित प्रत्येक रोगी की जांच की जानी चाहिए, भले ही बीमारी का कोई पारिवारिक इतिहास न हो।
विशिष्ट रेत पहचाने गए उत्परिवर्तन का भी महत्व है। विभिन्न उत्परिवर्तनों से आक्रामक रोग का खतरा और संबंधित लक्षण भिन्न-भिन्न होते हैं। उदाहरण के लिए, कोडॉन 918 नामक स्थान पर उत्परिवर्तन (जो MEN2B में सबसे आम है) सबसे आक्रामक रोग और निवारक सर्जरी के लिए अनुशंसित सबसे कम उम्र से जुड़ा है। कोडॉन 634 पर उत्परिवर्तन (जो MEN2A में सबसे आम है) फियोक्रोमोसाइटोमा और पैराथाइरॉइड ट्यूमर के उच्च जोखिम से जुड़ा है।
उन्नत या मेटास्टेटिक मेडुलरी थायरॉइड कार्सिनोमा में, रेत-लक्षित दवाएं जैसे कि सेल्परसेटिनिब और प्रलसेटिनिब ये अत्यंत प्रभावी हैं और इन्होंने रोगियों के उपचार में क्रांति ला दी है। रेत-उत्परिवर्ती रोग। अधिक विस्तृत चर्चा के लिए, हमारा समर्पित लेख देखें। थायरॉइड कैंसर में आरईटी उत्परिवर्तन और संलयन.
रास म्यूटेशन
RSI रास जीनों का परिवार (एचआरएएस, KRAS, तथा एनआरएएसयह प्रोटीन बनाता है जो कोशिका वृद्धि को नियंत्रित करने में मदद करते हैं। रास बिना किसी विशेष लक्षण वाले छिटपुट मेडुलरी थायरॉइड कार्सिनोमा के एक छोटे उपसमूह में उत्परिवर्तन पाए जाते हैं। रेत उत्परिवर्तन। ये उत्परिवर्तन लगभग हमेशा दैहिक (वंशानुगत नहीं) होते हैं और आमतौर पर अन्य उत्परिवर्तनों की तुलना में कुछ कम आक्रामक व्यवहार से जुड़े होते हैं। रेतउत्परिवर्तित ट्यूमर। वर्तमान में कोई मानक नहीं है। रासमेडुलरी थायरॉइड कार्सिनोमा के लिए लक्षित चिकित्सा।
सीरम कैल्सिटोनिन और सीईए
कैल्सीटोनिन और सीईए प्रोटीन मेडुलरी थायरॉइड कार्सिनोमा कोशिकाओं द्वारा उत्पादित होते हैं और रक्तप्रवाह में छोड़े जाते हैं। निदान के समय रक्त में इनका स्तर आमतौर पर उच्च होता है और इनका उपयोग तीन तरीकों से किया जाता है: प्रारंभिक निदान की पुष्टि करने के लिए, सर्जरी के बाद ट्यूमर पूरी तरह से निकल गया है या नहीं, इसकी निगरानी करने के लिए (स्तर में नाटकीय रूप से गिरावट आनी चाहिए), और दीर्घकालिक फॉलो-अप के दौरान पुनरावृत्ति की निगरानी करने के लिए। सर्जरी के बाद कैल्सीटोनिन या सीईए के स्तर में वृद्धि अक्सर कैंसर के दोबारा होने का पहला संकेत होता है।
ट्यूमर आकार
ट्यूमर को निकालने के बाद, उसे तीन आयामों में मापा जाता है और सबसे बड़ा माप दर्ज किया जाता है। ट्यूमर का आकार महत्वपूर्ण है क्योंकि इसका उपयोग रोग संबंधी ट्यूमर चरण (पीटी) निर्धारित करने के लिए किया जाता है, और बड़े ट्यूमर के लिम्फ नोड्स या शरीर के दूरस्थ भागों में फैलने की संभावना अधिक होती है।
एक्स्ट्राथायरायडियल एक्सटेंशन
एक्स्ट्राथायरॉइडल एक्सटेंशन का मतलब है कि कैंसर थायरॉइड ग्रंथि से आगे बढ़कर आसपास के ऊतकों में फैल गया है। पैथोलॉजिस्ट इसके दो प्रकार बताते हैं:
- सूक्ष्म स्तर पर थायरॉइड के बाहर फैलाव। थायरॉइड ग्रंथि के ठीक बाहर ट्यूमर की छोटी मात्रा होती है जिसे केवल माइक्रोस्कोप के नीचे ही देखा जा सकता है।
- थायरॉइड ग्रंथि के बाहर स्थूल (मैक्रोस्कोपिक) विस्तार। सर्जरी के दौरान या इमेजिंग में ट्यूमर की वृद्धि दिखाई दे सकती है, जो गर्दन की मांसपेशियों, स्वरयंत्र (लैरिंक्स), श्वासनली (ट्रैकिया), भोजन नली (एसोफैगस), या प्रमुख रक्त वाहिकाओं जैसी आस-पास की संरचनाओं तक फैल सकती है।
थायरॉइड ग्रंथि के बाहर ट्यूमर का व्यापक विस्तार ट्यूमर के चरण को बढ़ा देता है और पुनरावृत्ति के उच्च जोखिम से जुड़ा होता है।
संवहनी आक्रमण
रक्त वाहिकाओं में फैलाव का अर्थ है कि ट्यूमर कोशिकाएं ट्यूमर के अंदर या आसपास की रक्त वाहिकाओं में प्रवेश कर चुकी हैं। रक्त वाहिका के अंदर प्रवेश करने के बाद, ट्यूमर कोशिकाएं शरीर के दूरस्थ भागों जैसे कि यकृत, फेफड़े या हड्डियों तक जा सकती हैं। मेडुलरी थायरॉइड कार्सिनोमा में रक्त वाहिकाओं में फैलाव महत्वपूर्ण है क्योंकि इससे दूरस्थ फैलाव का खतरा बढ़ जाता है और उपचार के बाद अधिक गहन निगरानी की आवश्यकता हो सकती है।
लसीका आक्रमण
लसीका तंत्र में प्रवेश का मतलब है कि ट्यूमर कोशिकाएं अंदर प्रवेश कर चुकी हैं। लसीका चैनलथायरॉइड नलिकाएं छोटी वाहिकाएं होती हैं जो लसीका नामक द्रव को लसीका ग्रंथियों तक ले जाती हैं। वहां से, ट्यूमर कोशिकाएं गर्दन और ऊपरी छाती में स्थित लसीका ग्रंथियों तक फैल सकती हैं। थायरॉइड कार्सिनोमा आमतौर पर लसीका ग्रंथियों तक फैलता है, और लसीका वाहिकाओं में इसका फैलना एक महत्वपूर्ण लक्षण है।
हाशिये
सर्जरी के दौरान निकाले गए ऊतक के किनारे को मार्जिन कहते हैं। पैथोलॉजिस्ट मार्जिन की जांच करके यह देखते हैं कि क्या कोई कैंसर कोशिकाएं कटे हुए किनारे तक पहुंचती हैं।
- नकारात्मक मार्जिन। किनारे पर कोई कैंसर कोशिकाएँ नहीं दिखाई देतीं। इससे पता चलता है कि ट्यूमर पूरी तरह से हटा दिया गया था।
- सकारात्मक मार्जिन। कैंसर कोशिकाएं किनारों पर दिखाई दे रही हैं, जिसका अर्थ है कि कुछ ट्यूमर अभी भी शेष हो सकता है। अतिरिक्त उपचार की सिफारिश की जा सकती है।
लसीकापर्व
लिम्फ नोड्स छोटे प्रतिरक्षा अंग होते हैं जो लिम्फ द्रव को छानते हैं। कैंसर कोशिकाएं थायरॉइड से लिम्फेटिक चैनलों के माध्यम से आस-पास के लिम्फ नोड्स तक जा सकती हैं। मेडुलरी थायरॉइड कार्सिनोमा अन्य अधिकांश थायरॉइड कैंसर की तुलना में लिम्फ नोड्स में अधिक फैलता है, इसलिए लिम्फ नोड्स को निकालना और उनकी जांच करना सर्जरी का एक मानक हिस्सा है।
गर्दन का विच्छेदन
गर्दन का विच्छेदन एक शल्य चिकित्सा प्रक्रिया है जिसमें गर्दन के विशिष्ट क्षेत्रों से लसीका ग्रंथियों को निकाला जाता है। थायरॉइड के ठीक आसपास स्थित केंद्रीय भाग (स्तर 6) की जांच लगभग हमेशा मेडुलरी थायरॉइड कार्सिनोमा में की जाती है। जब गर्दन के पार्श्व भाग (स्तर 1 से 5) में कैंसर होने का पता चलता है या संदेह होता है, तो अधिक व्यापक विच्छेदन किया जाता है। गर्दन के उसी तरफ स्थित लसीका ग्रंथियों को, जहां ट्यूमर होता है, इप्सिलैटरल (एक ही तरफ) कहा जाता है, जबकि विपरीत तरफ स्थित लसीका ग्रंथियों को कॉन्ट्रालैटरल (विपरीत तरफ) कहा जाता है।
रिपोर्ट में लिम्फ नोड्स का वर्णन कैसे किया गया है
यदि लिम्फ नोड्स हटा दिए जाते हैं, तो पैथोलॉजिस्ट रिपोर्ट देगा:
- जांच की गई लिम्फ नोड्स की कुल संख्या।
- कैंसर कोशिकाओं वाले लसीका ग्रंथियों की संख्या। इन्हें पॉजिटिव नोड्स कहा जाता है।
- लिम्फ नोड के भीतर कैंसर कोशिकाओं के सबसे बड़े जमाव का आकार।
- क्या एक्सट्रानोडल विस्तार मौजूद है। इसका मतलब है कि कैंसर कोशिकाएं लिम्फ नोड के बाहरी किनारे (कैप्सूल) से आगे बढ़कर आसपास के ऊतकों में फैल गई हैं।
पैथोलॉजिकल स्टेज (पीटीएनएम)
मेडुलरी थायरॉइड कार्सिनोमा की पैथोलॉजिकल स्टेज ट्यूमर के आकार और फैलाव (पीटी), आस-पास के लिम्फ नोड्स में कैंसर की मौजूदगी (पीएन), और शरीर के दूरस्थ भागों में कैंसर के फैलाव (पीएम) पर आधारित होती है। अधिकांश पैथोलॉजी रिपोर्ट में पीटी और पीएन का विवरण शामिल होता है।
ट्यूमर चरण (पीटी)
- टी -1: थायरॉइड ग्रंथि के भीतर ही मौजूद 2 सेंटीमीटर या उससे छोटा ट्यूमर।
- टी1ए: ट्यूमर का आकार 1 सेंटीमीटर या उससे कम होना चाहिए।
- T1b: ट्यूमर का आकार 1 सेंटीमीटर से अधिक लेकिन 2 सेंटीमीटर से अधिक नहीं होना चाहिए।
- टी -2: ट्यूमर का आकार 2 सेंटीमीटर से अधिक लेकिन 4 सेंटीमीटर से अधिक नहीं होना चाहिए और वह थायरॉइड ग्रंथि के भीतर ही होना चाहिए।
- टी -3: 4 सेंटीमीटर से बड़ा ट्यूमर, या थायरॉइड के आसपास की मांसपेशियों में शुरुआती वृद्धि।
- टी3ए: ट्यूमर 4 सेंटीमीटर से बड़ा है लेकिन अभी भी थायरॉइड ग्रंथि के भीतर ही है।
- T3b: किसी भी आकार का ट्यूमर जिसका थायरॉइड के बाहर स्ट्रैप मांसपेशियों (थायरॉइड के ठीक सामने की मांसपेशियां) में काफी विस्तार हो।
- टी -4: थायरॉइड के बाहर अधिक व्यापक रूप से फैला हुआ ट्यूमर।
- टी4ए: त्वचा के नीचे के कोमल ऊतकों, स्वरयंत्र (लैरिंक्स), श्वासनली (ट्रैकिया), भोजन नली (एसोफैगस), या आसपास की नसों में बढ़ने वाला ट्यूमर।
- T4b: रीढ़ की हड्डी के सामने के ऊतकों में या गर्दन या छाती में प्रमुख रक्त वाहिकाओं के आसपास के ऊतकों में ट्यूमर का बढ़ना।
नोडल चरण (पीएन)
- एनएक्स: जांच के लिए कोई लसीका ग्रंथियां नहीं भेजी गईं।
- N0: जांच किए गए किसी भी लसीका ग्रंथि में कैंसर नहीं पाया गया।
- N1: एक या अधिक लसीका ग्रंथियों में कैंसर पाया गया।
- एन२ए: गर्दन के मध्य भाग (स्तर 6) या ऊपरी छाती (स्तर 7) में स्थित लसीका ग्रंथियों में कैंसर।
- एन1बी: गर्दन के किनारे स्थित लसीका ग्रंथियों में कैंसर (स्तर 1 से 5 तक)।
निदान के बाद क्या होता है?
निदान की पुष्टि हो जाने के बाद, आपकी स्वास्थ्य देखभाल टीम उपचार की योजना बनाने के लिए आपकी पैथोलॉजी रिपोर्ट, इमेजिंग अध्ययन, रक्त परीक्षण (कैल्सीटोनिन और सीईए स्तर सहित) और आनुवंशिक परीक्षण परिणामों की समीक्षा करेगी। इस टीम में आमतौर पर एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट, एक थायरॉइड सर्जन, एक मेडिकल ऑन्कोलॉजिस्ट और - मेडुलरी थायरॉइड कार्सिनोमा के लिए महत्वपूर्ण रूप से - एक जेनेटिक काउंसलर शामिल होते हैं।
मुख्य उपचार थायरॉइड ग्रंथि को पूरी तरह से हटाने के लिए सर्जरी (टोटल थायरॉयडेक्टॉमी) है, जिसमें आमतौर पर गर्दन के मध्य भाग और आवश्यकता पड़ने पर पार्श्व भाग में स्थित लिम्फ नोड्स को भी हटा दिया जाता है। अधिकांश अन्य थायरॉइड कैंसर के विपरीत, मेडुलरी थायरॉइड कार्सिनोमा रेडियोधर्मी आयोडीन को अवशोषित नहीं करता है, इसलिए रेडियोधर्मी आयोडीन थेरेपी का उपयोग नहीं किया जाता है। कुछ मामलों में, जब सर्जरी से ट्यूमर को पूरी तरह से नहीं हटाया जा सकता है या जब स्थानीय पुनरावृत्ति का उच्च जोखिम होता है, तो बाहरी बीम विकिरण का उपयोग किया जा सकता है।
उन्नत, पुनरावर्ती या मेटास्टेटिक रोग वाले रोगियों के लिए, रेत-लक्षित दवाएं (सेल्परकेटिनिब या प्रालसेटिनिब) तब अत्यधिक प्रभावी होती हैं जब एक रेत उत्परिवर्तन मौजूद है और इसने पुरानी चिकित्सा पद्धतियों को काफी हद तक प्रतिस्थापित कर दिया है। इन लक्षित दवाओं के उपलब्ध होने से पहले, उन्नत मेडुलरी थायरॉइड कार्सिनोमा के उपचार के विकल्प बहुत सीमित थे।
उपचार के बाद, दीर्घकालिक निगरानी आवश्यक है और इसमें रक्त में कैल्सिटोनिन और सीईए का नियमित मापन, नैदानिक परीक्षण और आवश्यकता पड़ने पर इमेजिंग शामिल है। इन मार्करों में धीमी या स्थिर वृद्धि की निगरानी की जा सकती है, जबकि तीव्र वृद्धि अक्सर आगे की इमेजिंग और कभी-कभी उपचार में बदलाव का संकेत देती है।
जिन रोगियों में रोगाणु वंश मौजूद है रेत यदि किसी बच्चे में उत्परिवर्तन पाया जाता है, तो परिवार के सदस्यों को आनुवंशिक परीक्षण करवाना चाहिए। जिन बच्चों में उत्परिवर्तन पाया जाता है, उनकी रक्त जांच के माध्यम से निगरानी की जा सकती है और उत्परिवर्तन के आधार पर निर्धारित आयु में उनका निवारक थायरॉयडेक्टॉमी किया जा सकता है - कुछ उच्च जोखिम वाले मामलों में, जीवन के पहले वर्ष में ही। यह निवारक उपाय अत्यंत प्रभावी है और मेडुलरी थायरॉयड कार्सिनोमा को विकसित होने से रोक सकता है।
अपने डॉक्टर से पूछने के लिए प्रश्न
- है रेत क्या मेरे ट्यूमर और रक्त के नमूने दोनों पर आनुवंशिक परीक्षण किया गया है?
- यह एक जनन वंशानुक्रम (वंशानुगत) था। रेत क्या कोई उत्परिवर्तन पाया गया है? यदि हां, तो वह विशिष्ट उत्परिवर्तन क्या है, और इसका मेरे परिवार के लिए क्या अर्थ है?
- क्या मेरे परिवार के सदस्यों को आनुवंशिक परामर्श और परीक्षण के लिए भेजा गया है?
- मेरे ट्यूमर का हिस्टोलॉजिकल ग्रेड क्या था (लो ग्रेड या हाई ग्रेड)?
- ट्यूमर का आकार कितना था, और क्या यह थायरॉइड से आगे बढ़ गया था?
- क्या रक्त वाहिकाओं या लसीका वाहिकाओं में संक्रमण मौजूद था?
- क्या सर्जिकल मार्जिन नकारात्मक थे?
- कितने लसीका ग्रंथियां प्रभावित थीं, और क्या लिम्फ ग्रंथियों के बाहर भी लसीका का फैलाव मौजूद था?
- मेरी पैथोलॉजिकल अवस्था (पीटी और पीएन) क्या है?
- मेरे कैल्सिटोनिन और सीईए का स्तर अभी कितना है, और इनकी दोबारा जांच कितनी बार की जाएगी?
- अगर मेरा कैंसर वापस आ जाता है या फैल जाता है, तो क्या मैं लक्षित थेरेपी (जैसे कि सेल्परकेटिनिब या प्रालसेटिनिब) के लिए उपयुक्त उम्मीदवार हूं?
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