मायक्सोफाइब्रोसारकोमा: अपनी पैथोलॉजी रिपोर्ट को समझना

अनुभाग संपादक: बिबियाना पुर्गीना, एमडी एफआरसीपीसी
सितम्बर 16, 2026

मायक्सोफाइब्रोसारकोमा एक प्रकार का कैंसर है जो फाइब्रोब्लास्ट कोशिकाओं से विकसित होता है। फाइब्रोब्लास्ट वे कोशिकाएं हैं जो शरीर को सहारा देने और जोड़ने वाले संयोजी ऊतकों का निर्माण करती हैं। यह सारकोमा का एक प्रकार है , जो शरीर के संयोजी ऊतकों में शुरू होने वाला कैंसर है। मायक्सोफाइब्रोसारकोमा सभी कोमल ऊतक सारकोमा का लगभग 5% हिस्सा है और वृद्ध वयस्कों में सबसे आम सारकोमा में से एक है।

यह नाम माइक्रोस्कोप के नीचे ट्यूमर के स्वरूप का वर्णन करता है। "मायक्सो" ट्यूमर के अधिकांश भाग में मौजूद मुलायम, जेल जैसे मायक्सॉइड ऊतक को संदर्भित करता है। "फाइब्रो" ट्यूमर कोशिकाओं को बनाने वाले फाइब्रोब्लास्ट को संदर्भित करता है। पुरानी रिपोर्टों में इस ट्यूमर को मायक्सॉइड प्रकार का घातक रेशेदार हिस्टियोसाइटोमा कहा जाता था, लेकिन अब यह नाम प्रयोग में नहीं है।

मायक्सोफाइब्रोसारकोमा ज्यादातर 50 वर्ष से अधिक उम्र के वयस्कों को प्रभावित करता है, और यह पुरुषों में थोड़ा अधिक आम है। यह आमतौर पर बाहों या पैरों में, विशेषकर पैरों में शुरू होता है। कई ट्यूमर त्वचा के ठीक नीचे शुरू होते हैं, जबकि अन्य मांसपेशियों में गहराई में शुरू होते हैं।

यह लेख बताता है कि मायक्सोफाइब्रोसारकोमा का निदान कैसे किया जाता है और आपकी मायक्सोफाइब्रोसारकोमा पैथोलॉजी रिपोर्ट में ग्रेड, मार्जिन और स्टेज का क्या अर्थ है।

मायक्सोफाइब्रोसारकोमा का क्या कारण है?

मायक्सोफाइब्रोसारकोमा तब विकसित होता है जब फाइब्रोब्लास्ट कोशिकाओं के जीन और गुणसूत्रों में कई परिवर्तन हो जाते हैं, जिससे वे अनियंत्रित रूप से बढ़ने लगती हैं। कुछ अन्य सारकोमा के विपरीत, मायक्सोफाइब्रोसारकोमा में जीन संलयन जैसे किसी एक विशिष्ट आनुवंशिक परिवर्तन का होना आवश्यक नहीं है। इसके बजाय, ट्यूमर कोशिकाओं में आमतौर पर कई अलग-अलग परिवर्तन होते हैं, और ये परिवर्तन हर व्यक्ति में अलग-अलग होते हैं।

मायक्सोफाइब्रोसारकोमा के जीवनशैली या पर्यावरणीय कारणों का कोई ज्ञात प्रमाण नहीं है। यह वंशानुगत नहीं है।

मायक्सोफाइब्रोसारकोमा के लक्षण क्या हैं?

मायक्सोफाइब्रोसारकोमा का सबसे आम लक्षण एक दर्द रहित गांठ है जो धीरे-धीरे बढ़ती है। लोग अक्सर त्वचा के ठीक नीचे छोटे आकार के ट्यूमर को पहचान लेते हैं। गहरे ट्यूमर का पता तब तक नहीं चलता जब तक वे बड़े नहीं हो जाते, और अगर वे आस-पास की नसों या मांसपेशियों पर दबाव डालते हैं तो दर्द पैदा कर सकते हैं।

निदान कैसे किया जाता है?

मिक्सोफाइब्रोसारकोमा का निदान पैथोलॉजिस्ट द्वारा माइक्रोस्कोप के नीचे ट्यूमर के नमूने की जांच के बाद किया जाता है। यह नमूना आमतौर पर कोर नीडल बायोप्सी द्वारा प्राप्त किया जाता है, जिसमें सुई की मदद से ट्यूमर के छोटे-छोटे टुकड़े निकाले जाते हैं। कभी-कभी निदान पूरे ट्यूमर को निकालने के बाद ही किया जाता है।

सूक्ष्मदर्शी से देखने पर, मायक्सोफाइब्रोसारकोमा मायक्सॉइड ऊतक में बिखरी हुई असामान्य धुरी के आकार की कोशिकाओं से बना होता है। यह ट्यूमर अक्सर कई गांठों के रूप में बढ़ता है और इसमें पतली, घुमावदार रक्त वाहिकाएं होती हैं। उच्च श्रेणी के ट्यूमर में, कोशिकाएं बड़ी, अधिक घनी होती हैं और आकार व आकृति में बहुत भिन्न होती हैं। कुछ कोशिकाओं में मायक्सॉइड पदार्थ के छोटे बुलबुले होते हैं और इन्हें स्यूडोलाइपोब्लास्ट कहा जाता है।

मायक्सोफाइब्रोसारकोमा आसपास के ऊतकों में पतले रेशों की तरह फैलता है, जैसे पौधे की जड़ें। ये रेशे इमेजिंग में दिखाई देने वाली या सर्जरी के दौरान महसूस होने वाली गांठ के किनारे से काफी आगे तक फैल सकते हैं। एमआरआई में, यह वृद्धि मांसपेशियों को ढकने वाली पतली परतों के साथ फैली हुई ऊतक की "पूंछ" के रूप में दिखाई दे सकती है।

क्योंकि मायक्सोफाइब्रोसारकोमा में कोई विशिष्ट आनुवंशिक परिवर्तन नहीं होता, इसलिए इसका निदान मुख्य रूप से ट्यूमर के स्वरूप के आधार पर किया जाता है। रोग विशेषज्ञ समान दिखने वाले अन्य ट्यूमरों को खारिज करने के लिए इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री या आणविक परीक्षणों का उपयोग कर सकते हैं। मायक्सोफाइब्रोसारकोमा की पुष्टि हो जाने पर, डॉक्टर आमतौर पर छाती का सीटी स्कैन करते हैं क्योंकि फेफड़े इसके फैलने का सबसे आम स्थान हैं।

इम्युनोहिस्टोकैमिस्ट्री

इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री एक ऐसा परीक्षण है जिसमें एंटीबॉडी का उपयोग करके यह दिखाया जाता है कि ट्यूमर कोशिकाएं कौन से प्रोटीन बनाती हैं। मायक्सोफाइब्रोसारकोमा के मामले में, कोई एक स्टेन निदान की पुष्टि नहीं करता है। इसके बजाय, यह परीक्षण दर्शाता है कि ट्यूमर किसी अन्य प्रकार का कैंसर नहीं है। आपकी रिपोर्ट में निम्नलिखित में से कुछ जानकारी शामिल हो सकती है:

• एसएमए और सीडी34। ये प्रोटीन कभी-कभी ट्यूमर की कुछ कोशिकाओं में हल्के सकारात्मक संकेत देते हैं। यह परिणाम मायक्सोफाइब्रोसारकोमा के अनुरूप है, लेकिन इसे सिद्ध नहीं करता।
• एमडीएम2 और सीडीके4। ये प्रोटीन आमतौर पर नेगेटिव होते हैं। पॉजिटिव परिणाम, या FISH द्वारा पाए गए MDM2 जीन की अतिरिक्त प्रतियां, लिपोसारकोमा का संकेत दे सकती हैं।
• एस100 और एसओएक्स10। मायक्सोफाइब्रोसारकोमा में ये प्रोटीन नकारात्मक पाए जाते हैं। सकारात्मक परिणाम मेलानोमा या तंत्रिका आवरण ट्यूमर का संकेत देते हैं।
• केराटिन। मायक्सोफाइब्रोसारकोमा में केराटिन का स्तर नकारात्मक होता है। सकारात्मक परिणाम कार्सिनोमा का संकेत देता है, जो उपकला कोशिकाओं से शुरू होने वाला कैंसर है।
• डेस्मिन. डेस्मिन का परिणाम आमतौर पर नकारात्मक होता है। सकारात्मक परिणाम मांसपेशियों में ट्यूमर का संकेत देता है।

मायक्सोफाइब्रोसारकोमा के हर मामले में हर तरह के स्टेन टेस्ट की आवश्यकता नहीं होती है। पैथोलॉजिस्ट ट्यूमर की बनावट, उसके आरंभिक स्थान और अन्य संभावित ट्यूमर की पहचान के आधार पर परीक्षणों का चयन करता है।

हिस्टोलॉजिक ग्रेड

हिस्टोलॉजिक ग्रेड यह बताता है कि मायक्सोफाइब्रोसारकोमा की कोशिकाएं कितनी असामान्य दिखती हैं और वे कितनी तेजी से बढ़ रही हैं। मायक्सोफाइब्रोसारकोमा की रिपोर्ट में ग्रेड सबसे महत्वपूर्ण निष्कर्षों में से एक है, क्योंकि यह इस बात की सटीक भविष्यवाणी करता है कि ट्यूमर फैलेगा या नहीं। अधिकांश पैथोलॉजिस्ट FNCLCC प्रणाली का उपयोग करते हैं, जो तीन विशेषताओं के स्कोर को एक साथ जोड़ती है:

• भेदभाव। यह बताता है कि ट्यूमर कोशिकाएं सामान्य ऊतक से कितनी मिलती-जुलती हैं। मायक्सोफाइब्रोसारकोमा को आमतौर पर 2 का स्कोर मिलता है।
• समसूत्री विभाजन की संख्या। यह 10 उच्च-शक्ति क्षेत्रों में विभाजित होने वाली कोशिकाओं की संख्या है, जो उच्च आवर्धन पर सूक्ष्मदर्शी से देखे जाने वाले क्षेत्र हैं। 10 से कम विभाजित कोशिकाओं को 1 अंक, 10 से 19 को 2 अंक और 20 या उससे अधिक को 3 अंक दिए जाते हैं।
• परिगलन। यह मृत ट्यूमर ऊतक की मात्रा है। नेक्रोसिस न होने पर 0 अंक, 50% से कम होने पर 1 अंक और 50% या उससे अधिक होने पर 2 अंक प्राप्त होते हैं।

कुल अंक से अंतिम ग्रेड प्राप्त होता है:

• कक्षा 1. कुल स्कोर 2 या 3। इन ट्यूमर को निम्न श्रेणी का कहा जाता है।
• कक्षा 2. कुल स्कोर 4 या 5। इन ट्यूमर को उच्च श्रेणी का माना जाता है।
• कक्षा 3. कुल स्कोर 6 से 8 के बीच। इन ट्यूमर को भी उच्च श्रेणी का माना जाता है।

मायक्सोफाइब्रोसारकोमा का वर्गीकरण करना कठिन हो सकता है, और कुछ रोग विशेषज्ञ कोशिकाओं की सघनता और ट्यूमर के ठोस भाग (मायक्सॉइड की तुलना में) के अनुपात पर भी विचार करते हैं। निम्न श्रेणी के मायक्सोफाइब्रोसारकोमा अक्सर सर्जरी के बाद दोबारा हो जाते हैं, लेकिन ये शायद ही कभी अन्य अंगों में फैलते हैं। उच्च श्रेणी के ट्यूमर के फैलने की संभावना अधिक होती है। जो ट्यूमर दोबारा होता है, वह मूल ट्यूमर से भी उच्च श्रेणी का हो सकता है।

कुछ मायक्सोफाइब्रोसारकोमा में गोल, उपकला जैसी ट्यूमर कोशिकाएं होती हैं। इस प्रकार को एपिथेलियोइड मायक्सोफाइब्रोसारकोमा कहा जाता है, और यह एक उच्च श्रेणी के ट्यूमर की तरह व्यवहार करता है।

ट्यूमर आकार

मायक्सोफाइब्रोसारकोमा का सबसे बड़ा आयाम ट्यूमर का आकार होता है, जिसे सेंटीमीटर (सेमी) में मापा जाता है। अंतिम माप सर्जरी के दौरान निकाले गए ट्यूमर से लिया जाता है, न कि बायोप्सी से। शरीर के अधिकांश हिस्सों में, आकार का उपयोग ट्यूमर के चरण (पीटी) को निर्धारित करने के लिए किया जाता है।

5 सेंटीमीटर से बड़े मायक्सोफाइब्रोसारकोमा ट्यूमर का परिणाम छोटे ट्यूमर की तुलना में कम अनुकूल होता है। चूंकि ट्यूमर पतली रेखाओं में फैलता है, इसलिए ट्यूमर का वास्तविक आकार मुख्य गांठ के मापे गए आकार से बड़ा हो सकता है।

ट्यूमर की गहराई और फैलाव

ट्यूमर की गहराई से यह पता चलता है कि मायक्सोफाइब्रोसारकोमा त्वचा के ठीक नीचे स्थित ऊतक में है या मांसपेशियों को ढकने वाली पतली परत (जिसे प्रावरणी कहते हैं) के नीचे गहराई में स्थित है। मायक्सोफाइब्रोसारकोमा की पैथोलॉजी रिपोर्ट में अक्सर गहराई का वर्णन किया जाता है, क्योंकि सतही और गहरे ट्यूमर का व्यवहार अलग-अलग हो सकता है। गहरे ट्यूमर के अन्य अंगों में फैलने का खतरा अधिक होता है।

ट्यूमर का फैलाव यह बताता है कि क्या मायक्सोफाइब्रोसारकोमा आसपास की संरचनाओं जैसे त्वचा, मांसपेशी, हड्डी या रक्त वाहिकाओं में फैल गया है। सिर और गर्दन, आंख के चारों ओर की जगह (ऑर्बिट) और आंतरिक अंगों में मौजूद ट्यूमर के मामले में, आसपास की संरचनाओं में फैलाव ट्यूमर के चरण को बढ़ा देता है। धड़, बांहों, पैरों और रेट्रोपेरिटोनियम में मौजूद ट्यूमर के मामले में, चरण केवल आकार पर निर्भर करता है।

उपचार प्रभाव

मायक्सोफाइब्रोसारकोमा से पीड़ित कुछ रोगियों को सर्जरी से पहले विकिरण चिकित्सा और बहुत कम मामलों में कीमोथेरेपी दी जाती है। इसे नियोएडजुवेंट या प्री-ऑपरेटिव उपचार कहा जाता है। इस स्थिति में, पैथोलॉजिस्ट यह अनुमान लगाता है कि निकाले गए ट्यूमर का कितना प्रतिशत भाग गैर-व्यवहार्य (मृत) है और कितना प्रतिशत भाग अभी भी व्यवहार्य (जीवित) है।

90% या उससे अधिक अव्यवहार्य ट्यूमर को अक्सर पूर्व-ऑपरेटिव उपचार के प्रति एक मजबूत प्रतिक्रिया माना जाता है। मायक्सोफाइब्रोसारकोमा सहित कोमल ऊतक सारकोमा के लिए, विशेषज्ञ परिणाम की भविष्यवाणी करने वाले किसी एक निश्चित मापदंड पर सहमत नहीं हैं। आपके डॉक्टर आपकी रिपोर्ट में अन्य निष्कर्षों के साथ इस प्रतिशत की व्याख्या करते हैं।

उपचार से माइक्रोस्कोप के नीचे ट्यूमर कोशिकाओं का स्वरूप बदल जाता है। इसी कारण, ग्रेड आमतौर पर उपचार से पहले की गई बायोप्सी से लिया जाता है। यदि सर्जरी से पहले कोई उपचार नहीं दिया गया था, तो रिपोर्ट में यह लिखा हो सकता है कि कोई ज्ञात पूर्व-सर्जिकल थेरेपी नहीं दी गई थी।

लिम्फोवस्कुलर आक्रमण

लिम्फोवास्कुलर आक्रमण का अर्थ है कि मायक्सोफाइब्रोसारकोमा की कोशिकाएं एक छोटी रक्त वाहिका या लसीका नलिका के अंदर पाई जाती हैं। ये वाहिकाएं कैंसर कोशिकाओं को शरीर के अन्य भागों तक पहुंचने का मार्ग प्रदान करती हैं। वर्तमान रिपोर्टों में इस निष्कर्ष को "लसीका और/या संवहनी आक्रमण" के रूप में सूचीबद्ध किया जा सकता है।

• वर्तमान। रक्त वाहिका के अंदर ट्यूमर कोशिकाएं देखी गईं। यह निष्कर्ष ट्यूमर के फैलने के उच्च जोखिम से जुड़ा है।
• पहचाना नहीं गया। जांच किए गए ऊतक में रक्त वाहिकाओं के अंदर कोई ट्यूमर कोशिकाएं नहीं देखी गईं।

पेरिन्यूरल आक्रमण

पेरिन्यूरल इनवेज़न का मतलब है कि ट्यूमर कोशिकाएं किसी तंत्रिका के आसपास या उसके साथ बढ़ रही हैं। यह सॉफ्ट टिश्यू सार्कोमा की रिपोर्ट में आमतौर पर नहीं पाया जाता, लेकिन मायक्सोफाइब्रोसार्कोमा में पाए जाने पर पैथोलॉजिस्ट इसका उल्लेख कर सकते हैं। इसकी उपस्थिति से संकेत मिलता है कि ट्यूमर अपनी दिखाई देने वाली सीमा से आगे फैल सकता है और उसी स्थान पर दोबारा होने का खतरा बढ़ सकता है।

सर्जिकल मार्जिन

मायक्सोफाइब्रोसारकोमा को निकालते समय सर्जन द्वारा काटे गए ऊतक के किनारे को मार्जिन कहते हैं। पैथोलॉजिस्ट प्रत्येक मार्जिन की जांच करके देखते हैं कि क्या ट्यूमर कोशिकाएं उस तक पहुंचती हैं। मायक्सोफाइब्रोसारकोमा के लिए मार्जिन विशेष रूप से महत्वपूर्ण हैं क्योंकि इसकी पतली ट्यूमर कोशिकाओं के कारण इसे पूरी तरह से निकालना अन्य अधिकांश सारकोमा की तुलना में अधिक कठिन होता है।

• नकारात्मक मार्जिन। कटे हुए किनारे पर कोई ट्यूमर कोशिकाएं नहीं देखी गईं। रिपोर्ट में आमतौर पर निकटतम किनारे का नाम और ट्यूमर से उसकी दूरी बताई जाती है।
• मार्जिन कम करें। ट्यूमर कोशिकाएं कटे हुए किनारे के पास होती हैं लेकिन उस तक नहीं पहुंचतीं। रिपोर्टों में अक्सर ट्यूमर से 0.5 सेंटीमीटर से कम दूरी वाले हर मार्जिन का उल्लेख किया जाता है।
• सकारात्मक मार्जिन। घाव के कटे हुए किनारे पर ट्यूमर कोशिकाएं मौजूद हैं। इसका मतलब है कि शरीर में कुछ ट्यूमर के अवशेष रह सकते हैं और इससे ट्यूमर के दोबारा होने का खतरा बढ़ जाता है। आगे की सर्जरी या विकिरण चिकित्सा पर विचार किया जा सकता है।

पॉजिटिव मार्जिन, मायक्सोफाइब्रोसारकोमा के उसी स्थान पर दोबारा होने की संभावना का सबसे मजबूत संकेत है। सर्जरी के दौरान, पैथोलॉजिस्ट फ्रोजन सेक्शन नामक एक त्वरित परीक्षण का उपयोग करके कुछ मार्जिन की तुरंत जांच कर सकता है। इससे सर्जन को यह तय करने में मदद मिलती है कि और ऊतक निकालने की आवश्यकता है या नहीं।

लसीकापर्व

लिम्फ नोड्स छोटे प्रतिरक्षा अंग होते हैं जो ऊतकों से तरल पदार्थ को छानते हैं। मायक्सोफाइब्रोसारकोमा बहुत ही दुर्लभ मामलों में लिम्फ नोड्स तक फैलता है। इसी कारण, लिम्फ नोड्स को आमतौर पर तभी हटाया जाता है जब वे बढ़े हुए या इमेजिंग में संदिग्ध दिखाई देते हैं।

यदि लसीका ग्रंथियों की जांच की जाती है, तो रिपोर्ट में यह बताया जाता है कि कितनी लसीका ग्रंथियों की जांच की गई और उनमें से कितनों में ट्यूमर कोशिकाएं पाई गईं। लसीका ग्रंथि में ट्यूमर कोशिकाओं की उपस्थिति ग्रंथि की अवस्था को pN1 में बदल देती है।

पैथोलॉजिकल स्टेज (पीटीएनएम)

मायक्सोफाइब्रोसारकोमा के रोग संबंधी चरण का निर्धारण अमेरिकन जॉइंट कमेटी ऑन कैंसर (AJCC) के 8वें संस्करण के TNM सिस्टम के आधार पर किया जाता है। ट्यूमर का चरण (pT) सर्जरी के दौरान निकाले गए ऊतक पर आधारित होता है, और नोडल चरण (pN) लिम्फ नोड्स का वर्णन करता है। मेटास्टेसिस चरण (M) आमतौर पर इमेजिंग द्वारा निर्धारित किया जाता है और अक्सर पैथोलॉजी रिपोर्ट में शामिल नहीं होता है।

यदि सर्जरी से पहले आपका इलाज हुआ था, तो स्टेज की शुरुआत "y" अक्षर से हो सकती है, जैसे कि ypT2। "r" से शुरू होने वाली स्टेज उस ट्यूमर को दर्शाती है जो इलाज के बाद दोबारा हो गया है।

मायक्सोफाइब्रोसारकोमा के लिए ट्यूमर का चरण (पीटी) इस बात पर निर्भर करता है कि शरीर में ट्यूमर कहाँ से शुरू हुआ था।

धड़ और अंग (छाती, पीठ, पेट की दीवार, हाथ और पैर):

• पीटी1. ट्यूमर का आकार 5 सेंटीमीटर या उससे कम है।
• पीटी2. ट्यूमर का आकार 5 सेंटीमीटर से अधिक है लेकिन 10 सेंटीमीटर से अधिक नहीं है।
• पीटी3. ट्यूमर का आकार 10 सेंटीमीटर से अधिक है लेकिन 15 सेंटीमीटर से अधिक नहीं है।
• पीटी4. ट्यूमर 15 सेमी से बड़ा है।

रेट्रोपेरिटोनियम (पेट के पीछे का स्थान):

• पीटी1. ट्यूमर का आकार 5 सेंटीमीटर या उससे कम है।
• पीटी2. ट्यूमर का आकार 5 सेंटीमीटर से अधिक है लेकिन 10 सेंटीमीटर से अधिक नहीं है।
• पीटी3. ट्यूमर का आकार 10 सेंटीमीटर से अधिक है लेकिन 15 सेंटीमीटर से अधिक नहीं है।
• पीटी4. ट्यूमर 15 सेमी से बड़ा है।

सिर और गर्दन:

• पीटी1. ट्यूमर का आकार 2 सेंटीमीटर या उससे कम है।
• पीटी2. ट्यूमर का आकार 2 सेंटीमीटर से अधिक है लेकिन 4 सेंटीमीटर से अधिक नहीं है।
• पीटी3. ट्यूमर 4 सेमी से बड़ा है।
• पीटी4ए. ट्यूमर आंख के सॉकेट, चेहरे की हड्डियों या खोपड़ी के आधार और उसकी परत तक फैल गया है। इसके अलावा, यह गर्दन के मध्य में स्थित अंगों या टेरिगॉइड मांसपेशियों नामक चबाने वाली मांसपेशियों को भी प्रभावित कर सकता है।
• पीटी4बी. ट्यूमर मस्तिष्क में फैल गया है, कैरोटिड धमनी को घेर लिया है, या रीढ़ की हड्डी के सामने की मांसपेशियों में फैल गया है। यदि कोई ट्यूमर किसी तंत्रिका के साथ मस्तिष्क या रीढ़ की हड्डी में फैल गया है, तो वह भी pT4b कहलाता है।

पेट और छाती के आंतरिक अंग (जैसे पेट, आंतें और फेफड़े):

• पीटी1. ट्यूमर उसी अंग तक सीमित है जहां से यह शुरू हुआ था।
• पीटी2ए. ट्यूमर अंग की पतली बाहरी परत में फैल गया है।
• पीटी2बी. ट्यूमर बाहरी परत से आगे बढ़कर आसपास के ऊतकों में फैल गया है।
• पीटी3. ट्यूमर किसी अन्य अंग या आसपास की संरचना जैसे कि डायाफ्राम या पेट की दीवार तक फैल गया है।
• पीटी4ए. ट्यूमर दो अलग-अलग स्थानों पर पाया गया है।
• पीटी4बी. ट्यूमर 3 से 5 अलग-अलग स्थानों पर पाया जाता है।
• पीटी4सी. ट्यूमर 5 से अधिक अलग-अलग स्थानों पर पाया गया है।

ऑर्बिट (आंख के चारों ओर का स्थान):

• पीटी1. ट्यूमर का आकार 2 सेंटीमीटर या उससे कम है।
• पीटी2. ट्यूमर 2 सेंटीमीटर से बड़ा है और यह आंख के कक्षीय भाग या आंख की हड्डी की दीवारों में नहीं फैला है।
• पीटी3. किसी भी आकार का ट्यूमर आंख के कक्ष की हड्डी की दीवारों में फैल गया है।
• पीटी4. ट्यूमर आंख या उसके आसपास की संरचनाओं जैसे पलक, साइनस या मस्तिष्क तक फैल गया है।

pT0 चरण का अर्थ है कि निकाले गए ऊतक में कोई ट्यूमर नहीं पाया गया, जो सर्जरी से पहले उपचार के बाद हो सकता है। यदि ट्यूमर का आकलन नहीं किया जा सकता है, उदाहरण के लिए क्योंकि इसे कई टुकड़ों में निकाला गया था, तो रिपोर्ट में यह लिखा हो सकता है कि pT निर्धारित नहीं किया गया था।

मायक्सोफाइब्रोसारकोमा के लिए नोडल स्टेज (pN) यह बताता है कि क्या लिम्फ नोड्स में ट्यूमर कोशिकाएं पाई गईं:

• पीएन0. जांच की गई लिम्फ नोड्स में कोई ट्यूमर कोशिकाएं नहीं पाई गईं।
• पीएन1. आस-पास की कम से कम एक लसीका ग्रंथि में ट्यूमर कोशिकाएं पाई गईं।

यदि लिम्फ नोड्स नहीं निकाले गए, जो कि मायक्सोफाइब्रोसारकोमा में आम बात है, तो रिपोर्ट में आमतौर पर लिखा होगा कि pN असाइन नहीं किया गया। पुरानी रिपोर्टों में pNX लिखा हो सकता है, लेकिन वर्तमान रिपोर्टिंग मानकों के अनुसार सॉफ्ट टिश्यू सारकोमा के लिए इस शब्द का प्रयोग नहीं किया जाता है।

प्रैग्नेंसी क्या है?

मायक्सोफाइब्रोसारकोमा से पीड़ित व्यक्ति का भविष्य मुख्य रूप से ट्यूमर की श्रेणी, उसके आकार और उसे पूरी तरह से हटाया जा सकता है या नहीं, इस पर निर्भर करता है। अब तक के सबसे बड़े अध्ययन में, जिसमें 908 लोग शामिल थे, निदान के पांच साल बाद लगभग 68% लोग जीवित थे। इस आंकड़े में सभी कारणों से होने वाली मौतें शामिल हैं, और मायक्सोफाइब्रोसारकोमा से पीड़ित कई लोग वृद्ध वयस्क होते हैं।

मायक्सोफाइब्रोसारकोमा अन्य अधिकांश सारकोमा की तुलना में उसी स्थान पर अधिक बार दोबारा हो जाता है। स्थानीय पुनरावृत्ति की रिपोर्ट की गई दरें लगभग 16% से 61% तक हैं, जबकि समग्र रूप से कोमल ऊतक सारकोमा के लिए यह दर लगभग 10% है। एक बड़े अध्ययन के एक विस्तृत समूह में, 39% लोगों में ट्यूमर उसी स्थान पर दोबारा हुआ और 28% लोगों में यह अन्य अंगों में फैल गया।

मायक्सोफाइब्रोसारकोमा के परिणाम से जुड़े लक्षण इस प्रकार हैं:

• ऊतकीय श्रेणी। उच्च श्रेणी के ट्यूमर निम्न श्रेणी के ट्यूमर की तुलना में अधिक फैलने की संभावना रखते हैं, और ग्रेड 3 के ट्यूमर सबसे कम अनुकूल परिणाम से जुड़े होते हैं।
• ट्यूमर का आकार। 5 सेंटीमीटर से बड़े ट्यूमर के इलाज का परिणाम उतना अनुकूल नहीं होता है।
• उम्र। कई अध्ययनों से पता चलता है कि 65 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में रोग का परिणाम कम अनुकूल होता है।
• शल्य चिकित्सा मार्जिन। पॉजिटिव मार्जिन होने से ट्यूमर के उसी स्थान पर दोबारा होने की संभावना काफी बढ़ जाती है।
• ट्यूमर की गहराई। त्वचा के ठीक नीचे स्थित ट्यूमर की तुलना में गहरे ट्यूमर के फैलने का खतरा अधिक होता है।

निदान के बाद क्या होता है?

मायक्सोफाइब्रोसारकोमा की पुष्टि होने के बाद, सारकोमा के उपचार में अनुभवी केंद्र की एक टीम आमतौर पर उपचार योजना बनाती है। एक अध्ययन में, सारकोमा केंद्र में सर्जरी करने पर नेगेटिव मार्जिन के साथ पूर्ण निष्कासन की संभावना कहीं अधिक पाई गई। आपकी रिपोर्ट में दिए गए निष्कर्ष, विशेष रूप से ग्रेड, आकार और मार्जिन की स्थिति, टीम को यह तय करने में मदद करते हैं कि किन विकल्पों पर विचार किया जाए।

• सर्जरी. मायक्सोफाइब्रोसारकोमा का मुख्य उपचार ट्यूमर को उसके चारों ओर सामान्य ऊतक की एक परत सहित हटाना है। चूंकि ट्यूमर पतली रेशों में फैलता है, इसलिए सर्जन को अक्सर गांठ के आकार से अधिक ऊतक हटाने की आवश्यकता होती है। घाव को बंद करने के लिए पुनर्निर्माण सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है।
• विकिरण उपचार। ट्यूमर के उसी स्थान पर दोबारा होने के जोखिम को कम करने के लिए अक्सर सर्जरी से पहले या बाद में विकिरण उपचार दिया जाता है। एक हालिया अध्ययन में, सर्जरी से पहले विकिरण उपचार और फिर नेगेटिव मार्जिन के साथ ट्यूमर को हटाने से पांच साल बाद 87% लोगों में स्थानीय स्तर पर ट्यूमर को नियंत्रित किया जा सका।
• कीमोथेरेपी। कुछ उच्च श्रेणी के ट्यूमर या कैंसर के फैलने की स्थिति में कीमोथेरेपी पर विचार किया जा सकता है।
• क्लिनिकल परीक्षण। आपका कैंसर विशेषज्ञ क्लिनिकल ट्रायल्स पर चर्चा कर सकता है, खासकर यदि ट्यूमर वापस आ गया हो या फैल गया हो।

मायक्सोफाइब्रोसारकोमा के लिए लक्षित उपचार चुनने हेतु वर्तमान में कोई बायोमार्कर परीक्षण उपलब्ध नहीं है। चूंकि ट्यूमर उसी स्थान पर दोबारा हो सकता है, इसलिए आमतौर पर नियमित जांच और उस क्षेत्र की इमेजिंग की जाती है जहां से यह शुरू हुआ था। छाती की इमेजिंग भी आमतौर पर फॉलो-अप का हिस्सा होती है।

अपने डॉक्टर से पूछने के लिए प्रश्न

• मेरे मायक्सोफाइब्रोसारकोमा का ग्रेड क्या है?
• मेरा ट्यूमर लो ग्रेड का है या हाई ग्रेड का, और इससे मेरे ट्यूमर के फैलने के जोखिम पर क्या असर पड़ेगा?
• क्या ट्यूमर सिर्फ त्वचा के नीचे था, या वह गहराई में था?
• ट्यूमर का आकार कितना था, और क्या यह आसपास की संरचनाओं में फैल गया था?
• क्या सभी मार्जिन नकारात्मक थे? सबसे करीबी मार्जिन कितना करीब था?
• क्या मुझे और सर्जरी या विकिरण चिकित्सा की आवश्यकता होगी?
• यदि सर्जरी से पहले मेरा इलाज किया गया होता, तो ट्यूमर का कितना प्रतिशत हिस्सा अव्यवहार्य होता?
• मेरी रोग संबंधी अवस्था क्या है?
• क्या ट्यूमर मेरे फेफड़ों या शरीर के किसी अन्य हिस्से में फैल गया है?
• मुझे कितनी बार और कितने समय तक इमेजिंग की आवश्यकता होगी?

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