मिक्सोफाइब्रोसारकोमा के लिए आपकी पैथोलॉजी रिपोर्ट

जेसन वासरमैन एमडी पीएचडी एफआरसीपीसी और बिबियाना पुर्गिना एमडी एफआरसीपीसी द्वारा
दिसम्बर 30/2022

मायक्सोफिब्रोसारकोमा क्या है?

Myxofibrosarcoma एक प्रकार का कैंसर है जो संयोजी ऊतक में शुरू होता है। यह वृद्ध वयस्कों को प्रभावित करने वाले सबसे आम प्रकार के सार्कोमा में से एक है।

मायक्सोफिब्रोसारकोमा किस प्रकार का कैंसर है?

Myxofibrosarcoma एक प्रकार का सार्कोमा है। सार्कोमा हैं घातक (कैंसर) ट्यूमर जो संयोजी ऊतक, मांसपेशियों या हड्डी में शुरू होते हैं।

मायक्सोफाइब्रोसारकोमा के लक्षण क्या हैं?

यह ट्यूमर आमतौर पर धीमी गति से बढ़ने वाले और दर्द रहित द्रव्यमान के रूप में प्रस्तुत होता है। आसपास के ऊतकों पर दबाव के परिणामस्वरूप बड़े ट्यूमर दर्द का कारण बन सकते हैं।

मायक्सोफाइब्रोसारकोमा का क्या कारण है?

इस समय, myxofibrosarcoma के लिए कोई ज्ञात जोखिम कारक नहीं हैं।

myxofibrosarcoma आमतौर पर कहाँ पाया जाता है?

myxofibrosarcoma के लिए हाथ और पैर सबसे आम साइट हैं। अधिकांश ट्यूमर त्वचा के नीचे नरम ऊतक (डर्मिस और चमड़े के नीचे के ऊतक) में विकसित होते हैं और मांसपेशियों में कम संख्या में विकसित होते हैं।

क्या myxofibrosarcoma शरीर के अन्य भागों में फैल सकता है?

हां। Myxofibrosarcoma कर सकते हैं मेटास्टेसिस (फैलना) शरीर के अन्य भागों में, आम साइटों में फेफड़े और हड्डियाँ होती हैं। निम्न श्रेणी के ट्यूमर की तुलना में उच्च श्रेणी के ट्यूमर (नीचे FNCLCC ग्रेड देखें) के फैलने की संभावना अधिक होती है।

रोगविज्ञानी यह निदान कैसे करते हैं?

myxofibrosarcoma का पहला निदान आमतौर पर एक प्रक्रिया में ट्यूमर के एक छोटे से नमूने को हटाने के बाद किया जाता है जिसे a कहा जाता है बीओप्सी. बायोप्सी ऊतक को फिर एक रोगविज्ञानी के पास भेजा जाता है जो एक माइक्रोस्कोप के तहत इसकी जांच करता है। पूरे ट्यूमर को एक के रूप में हटा दिए जाने के बाद भी निदान किया जा सकता है छांटना or लकीर नमूना।

मायक्सोफिब्रोसारकोमा माइक्रोस्कोप के नीचे कैसा दिखता है?

जब माइक्रोस्कोप के तहत जांच की जाती है, तो myxofibrosarcoma बना होता है धुरी कोशिकाओं हल्के नीले संयोजी ऊतक से घिरा हुआ। रोगविज्ञानी इस प्रकार के संयोजी ऊतक का वर्णन इस प्रकार करते हैं 'myxoid'। ट्यूमर कोशिकाओं की उपस्थिति ट्यूमर के ग्रेड पर निर्भर करती है। निम्न श्रेणी के ट्यूमर लंबी पतली कोशिकाओं से बने होते हैं जबकि उच्च श्रेणी के ट्यूमर बड़े, अत्यधिक असामान्य दिखने वाली कोशिकाओं से बने होते हैं जो आकार और आकार में बहुत भिन्न होते हैं। पैथोलॉजिस्ट जैसे शब्दों का उपयोग करते हैं असामान्य और प्लेमॉर्फिक इन कोशिकाओं का वर्णन करने के लिए। समसूत्री आंकड़े (ट्यूमर कोशिकाएं नई ट्यूमर कोशिकाएं बनाने के लिए विभाजित होती हैं) आमतौर पर देखी जाती हैं और एटिपिकल माइटोटिक आंकड़े भी मिल सकता है। मायक्सोफाइब्रोसारकोमा में लंबी पतली रक्त वाहिकाएं होना आम बात है, जिसे पैथोलॉजिस्ट अक्सर कर्विलीनियर के रूप में वर्णित करते हैं।

FNCLCC ग्रेड क्या है और यह myxofibrosarcoma के लिए क्यों महत्वपूर्ण है?

पैथोलॉजिस्ट myxofibrosarcoma को फ्रेंच फेडरेशन ऑफ कैंसर सेंटर्स सारकोमा ग्रुप (FNCLCC) द्वारा बनाई गई प्रणाली के आधार पर तीन ग्रेड में विभाजित करते हैं। यह प्रणाली ट्यूमर ग्रेड निर्धारित करने के लिए तीन सूक्ष्म विशेषताओं का उपयोग करती है: विभेदन, माइटोटिक काउंट और नेक्रोसिस। इन विशेषताओं को नीचे और अधिक विस्तार से समझाया गया है। माइक्रोस्कोप के तहत ट्यूमर के नमूने की जांच के बाद ही ग्रेड निर्धारित किया जा सकता है।

अंक (0 से 3 तक) प्रत्येक सूक्ष्म विशेषताओं (0 से 3) के लिए निर्दिष्ट किए जाते हैं और अंकों की कुल संख्या ट्यूमर के अंतिम ग्रेड को निर्धारित करती है। इस प्रणाली के अनुसार, myxofibrosarcoma निम्न या उच्च श्रेणी के ट्यूमर हो सकते हैं। ट्यूमर ग्रेड महत्वपूर्ण है क्योंकि हाई-ग्रेड ट्यूमर (ग्रेड 2 और 3) सर्जरी के बाद फिर से बढ़ने की संभावना है और मेटास्टेसिस (फैलना) शरीर के अन्य भागों में।

प्रत्येक ग्रेड से जुड़े अंक:

• ग्रेड 1 - 2 या 3 अंक।
• ग्रेड 2 - 4 या 5 अंक।
• ग्रेड 3 - 6 से 8 अंक।

ग्रेड निर्धारित करने के लिए उपयोग की जाने वाली सूक्ष्म विशेषताएं:

1. ट्यूमर भेदभाव - फोडा भेदभाव वर्णन करता है कि ट्यूमर कोशिकाएं सामान्य, स्वस्थ कोशिकाओं की तरह कितनी बारीकी से दिखती हैं। सामान्य स्वस्थ कोशिकाओं के समान दिखने वाले ट्यूमर को 1 अंक दिया जाता है जबकि सामान्य वसा कोशिकाओं से बहुत अलग दिखने वाले ट्यूमर को 2 या 3 अंक दिए जाते हैं। ट्यूमर विभेदन के लिए सभी myxofibrosarcomas को 2 अंक दिए जाते हैं।
2. समसूत्री गिनती - एक कोशिका जो दो नई कोशिकाओं को बनाने के लिए विभाजित होने की प्रक्रिया में है, कहलाती है a समसूत्री आकृति. तेजी से बढ़ने वाले ट्यूमर में धीरे-धीरे बढ़ने वाले ट्यूमर की तुलना में अधिक माइटोटिक आंकड़े होते हैं। आपका पैथोलॉजिस्ट माइक्रोस्कोप से देखते हुए ट्यूमर के दस क्षेत्रों में माइटोटिक आंकड़ों की संख्या की गणना करके माइटोटिक काउंट का निर्धारण करेगा। बिना माइटोटिक आंकड़े या बहुत कम माइटोटिक आंकड़े वाले ट्यूमर को 1 अंक दिया जाता है जबकि 10 से 20 माइटोटिक आंकड़े वाले ट्यूमर को 2 अंक दिए जाते हैं और 20 से अधिक माइटोटिक आंकड़े वाले ट्यूमर को 3 अंक दिए जाते हैं।
3. परिगलन - परिगलन एक प्रकार की कोशिका मृत्यु है। तेजी से बढ़ने वाले ट्यूमर में धीरे-धीरे बढ़ने वाले ट्यूमर की तुलना में अधिक नेक्रोसिस होता है। यदि आपका पैथोलॉजिस्ट कोई परिगलन नहीं देखता है, तो ट्यूमर को 0 अंक दिए जाएंगे। यदि नेक्रोसिस देखा जाता है तो ट्यूमर को 1 अंक दिया जाएगा, लेकिन ट्यूमर का 50% से कम या 2 अंक दिया जाएगा यदि नेक्रोसिस ट्यूमर का 50% से अधिक बनाता है।

मायक्सोफाइब्रोसारकोमा के लिए ट्यूमर का आकार क्यों महत्वपूर्ण है?

ट्यूमर का आकार महत्वपूर्ण है क्योंकि 5 सेमी से कम के ट्यूमर के शरीर के अन्य भागों में फैलने की संभावना कम होती है और वे बेहतर तरीके से जुड़े होते हैं। रोग का निदान. ट्यूमर के आकार का उपयोग पैथोलॉजिकल ट्यूमर स्टेज (पीटी) को निर्धारित करने के लिए भी किया जाता है।

ट्यूमर के विस्तार का क्या मतलब है मायक्सोफाइब्रोसारकोमा?

Myxofibrosarcoma आमतौर पर त्वचा या मांसपेशियों के नीचे संयोजी ऊतक में शुरू होता है। हालांकि, जैसे-जैसे ट्यूमर बड़ा होता जाता है, यह आसपास के अंगों और ऊतकों में विकसित हो सकता है। इसे ट्यूमर एक्सटेंशन कहा जाता है। आपका पैथोलॉजिस्ट ट्यूमर कोशिकाओं के लिए सबमिट किए गए किसी भी आसपास के ऊतकों या अंगों की सावधानीपूर्वक जांच करेगा और इस परीक्षा के परिणाम को आपकी रिपोर्ट में वर्णित किया जाएगा।

Myxofibrosarcoma के लिए उपचार प्रभाव का क्या मतलब है?

यदि आपने ट्यूमर को हटाने के लिए ऑपरेशन से पहले कीमोथेरेपी और/या विकिरण चिकित्सा प्राप्त की है, तो आपका रोगविज्ञानी यह देखने के लिए पैथोलॉजी में भेजे गए सभी ऊतकों की जांच करेगा कि कितना ट्यूमर अभी भी जीवित (व्यवहार्य) है। आमतौर पर, आपका रोगविज्ञानी ट्यूमर के प्रतिशत का वर्णन करेगा जो गैर-व्यवहार्य (मृत ट्यूमर कोशिकाएं) है। उदाहरण के लिए, 90% के उपचार प्रभाव का अर्थ है कि 90% ट्यूमर गैर-व्यवहार्य ट्यूमर कोशिकाओं से बना है।

लिम्फोवैस्कुलर आक्रमण क्या है और यह क्यों महत्वपूर्ण है?

लिम्फोवास्कुलर आक्रमण का मतलब है कि कैंसर कोशिकाओं को रक्त वाहिका या लसीका वाहिका के अंदर देखा गया था। रक्त वाहिकाएं लंबी पतली नलिकाएं होती हैं जो शरीर के चारों ओर रक्त ले जाती हैं। लसीका वाहिकाएँ छोटी रक्त वाहिकाओं के समान होती हैं, सिवाय इसके कि उनमें रक्त के बजाय लसीका नामक द्रव होता है। लसीका वाहिकाएं छोटे प्रतिरक्षा अंगों से जुड़ती हैं जिन्हें कहा जाता है लसीकापर्व जो पूरे शरीर में पाए जाते हैं। लिम्फोवास्कुलर आक्रमण महत्वपूर्ण है क्योंकि कैंसर कोशिकाएं रक्त वाहिकाओं या लसीका वाहिकाओं का उपयोग शरीर के अन्य भागों जैसे लिम्फ नोड्स या फेफड़ों में फैलने के लिए कर सकती हैं।

पेरिन्यूरल आक्रमण क्या है और यह क्यों महत्वपूर्ण है?

पेरिन्यूरल आक्रमण एक शब्द है जो पैथोलॉजिस्ट तंत्रिका से या उसके अंदर जुड़ी कैंसर कोशिकाओं का वर्णन करने के लिए उपयोग करते हैं। एक समान शब्द, इंट्रान्यूरल आक्रमण, तंत्रिका के अंदर कैंसर कोशिकाओं का वर्णन करने के लिए प्रयोग किया जाता है। नसें न्यूरॉन्स नामक कोशिकाओं के समूहों से बने लंबे तारों की तरह होती हैं। नसें पूरे शरीर में पाई जाती हैं और वे आपके शरीर और मस्तिष्क के बीच सूचना (जैसे तापमान, दबाव और दर्द) भेजने के लिए जिम्मेदार होती हैं। पेरिन्यूरल आक्रमण महत्वपूर्ण है क्योंकि कैंसर कोशिकाएं तंत्रिका का उपयोग आसपास के अंगों और ऊतकों में फैलने के लिए कर सकती हैं। इससे यह खतरा बढ़ जाता है कि सर्जरी के बाद ट्यूमर फिर से बढ़ जाएगा।

एक मार्जिन क्या है?

A हाशिया कोई ऊतक है जिसे सर्जन ने आपके शरीर से ट्यूमर को निकालने के लिए काटा था। आपके द्वारा की गई सर्जरी के प्रकार के आधार पर, मार्जिन में हड्डियां, मांसपेशियां, रक्त वाहिकाएं और नसें शामिल हो सकती हैं जिन्हें आपके शरीर से ट्यूमर को हटाने के लिए काटा गया था। मार्जिन की स्थिति निर्धारित करने के लिए आपके रोगविज्ञानी द्वारा माइक्रोस्कोप के तहत सभी मार्जिन की बहुत बारीकी से जांच की जाएगी। विशेष रूप से, एक मार्जिन को नकारात्मक कहा जाता है जब कटे हुए ऊतक के किनारे पर कोई कैंसर कोशिकाएं नहीं होती हैं। कटे हुए ऊतक के किनारे पर कैंसर कोशिकाएं होने पर मार्जिन को सकारात्मक कहा जाता है। सकारात्मक हाशिया एक उच्च जोखिम से जुड़ा हुआ है कि उपचार के बाद ट्यूमर उसी स्थान पर फिर से (पुनः विकसित) होगा।

क्या लिम्फ नोड्स की जांच की गई और क्या उनमें कैंसर कोशिकाएं थीं?

लसीकापर्व पूरे शरीर में स्थित छोटे प्रतिरक्षा अंग हैं। कैंसर कोशिकाएं ट्यूमर में और उसके आसपास स्थित लसीका चैनलों के माध्यम से ट्यूमर से लिम्फ नोड तक जा सकती हैं। ट्यूमर से लिम्फ नोड तक कैंसर कोशिकाओं की गति को कहा जाता है रूप-परिवर्तन.

कई कैंसर लिम्फ नोड्स में फैल सकते हैं, लेकिन myxofibrosarcoma ऐसा बहुत कम ही करता है। यदि लिम्फ नोड्स आपके ट्यूमर को हटाने के लिए सर्जरी का हिस्सा थे, तो आपका रोगविज्ञानी माइक्रोस्कोप के तहत उनकी जांच करेगा और रिपोर्ट करेगा कि क्या किसी भी लिम्फ नोड्स में कैंसर कोशिकाएं पाई गईं।

मायक्सोफाइब्रोसारकोमा का पैथोलॉजिक चरण क्या है?

myxofibrosarcoma के लिए पैथोलॉजिकल चरण TNM स्टेजिंग सिस्टम पर आधारित है, जो मूल रूप से एक अंतरराष्ट्रीय स्तर पर मान्यता प्राप्त प्रणाली है। कैंसर पर अमेरिकी संयुक्त समिति. यह प्रणाली प्राथमिक ट्यूमर (टी) के बारे में जानकारी का उपयोग करती है, लसीकापर्व (एन), और दूर मेटास्टेटिक रोग (एम) पूर्ण रोग चरण (पीटीएनएम) का निर्धारण करने के लिए। आपका रोगविज्ञानी प्रस्तुत ऊतक की जांच करेगा और प्रत्येक भाग को एक नंबर देगा। सामान्य तौर पर, अधिक संख्या का अर्थ है अधिक उन्नत बीमारी और बदतर रोग का निदान.

myxofibrosarcoma के लिए ट्यूमर चरण (पीटी)।

Myxofibrosarcoma के लिए ट्यूमर चरण शामिल शरीर के अंग के आधार पर भिन्न होता है। उदाहरण के लिए, एक 5-सेंटीमीटर ट्यूमर जो सिर में शुरू होता है, उसे एक ट्यूमर की तुलना में एक अलग ट्यूमर चरण दिया जाएगा जो पेट के पिछले हिस्से (रेट्रोपेरिटोनियम) में शुरू होता है। हालांकि, अधिकांश शरीर स्थलों में, ट्यूमर चरण में ट्यूमर का आकार और क्या ट्यूमर आसपास के शरीर के अंगों में विकसित हो गया है।

सिर और गर्दन में शुरू होने वाले ट्यूमर के लिए ट्यूमर चरण:

T1 - ट्यूमर का आकार 2 सेंटीमीटर से बड़ा नहीं होना चाहिए।
T2 - ट्यूमर का आकार 2 से 4 सेंटीमीटर के बीच होता है।
T3 - ट्यूमर का आकार 4 सेंटीमीटर से बड़ा होता है।
T4 - ट्यूमर चेहरे या खोपड़ी की हड्डियों, आंख, गर्दन की बड़ी रक्त वाहिकाओं या मस्तिष्क जैसे आसपास के ऊतकों में विकसित हो गया है।

छाती, पीठ, या पेट और हाथ या पैर (ट्रंक और चरम) के बाहर से शुरू होने वाले ट्यूमर के लिए ट्यूमर चरण:

T1 - ट्यूमर का आकार 5 सेंटीमीटर से बड़ा नहीं होना चाहिए।
T2 - ट्यूमर का आकार 5 से 10 सेंटीमीटर के बीच होता है।
T3 - ट्यूमर का आकार 10 से 15 सेंटीमीटर के बीच होता है।
T4 - ट्यूमर का आकार 15 सेंटीमीटर से बड़ा होता है।

पेट और छाती के अंदर के अंगों (वक्षीय आंत के अंगों) में शुरू होने वाले ट्यूमर के लिए ट्यूमर चरण:

T1 - ट्यूमर केवल एक अंग में देखा जाता है।
T2 - ट्यूमर संयोजी ऊतक में विकसित हो गया है जो उस अंग को घेरे हुए है जिससे यह शुरू हुआ था।
T3 - ट्यूमर कम से कम एक अन्य अंग में विकसित हो गया है।
T4 - कई ट्यूमर पाए जाते हैं।

उदर गुहा (रेट्रोपेरिटोनियम) के बहुत पीछे अंतरिक्ष में शुरू होने वाले ट्यूमर के लिए ट्यूमर चरण:

T1 - ट्यूमर का आकार 5 सेंटीमीटर से बड़ा नहीं होना चाहिए।
T2 - ट्यूमर का आकार 5 से 10 सेंटीमीटर के बीच होता है।
T3 - ट्यूमर का आकार 10 से 15 सेंटीमीटर के बीच होता है।
T4 - ट्यूमर का आकार 15 सेंटीमीटर से बड़ा होता है।

आंख (कक्षा) के आसपास के स्थान में शुरू होने वाले ट्यूमर के लिए ट्यूमर चरण:

T1 - ट्यूमर का आकार 2 सेंटीमीटर से बड़ा नहीं होना चाहिए।
T2 - ट्यूमर आकार में 2 सेंटीमीटर से बड़ा होता है लेकिन आंख के आसपास की हड्डियों में विकसित नहीं होता है।
T3 - ट्यूमर आंख के आसपास की हड्डियों या खोपड़ी की अन्य हड्डियों में विकसित हो गया है।
T4 - ट्यूमर आंख (ग्लोब) या आसपास के ऊतकों जैसे कि पलकें, साइनस या मस्तिष्क में विकसित हो गया है।

यदि सूक्ष्म जांच के बाद, नहीं फोडा जांच के लिए पैथोलॉजी में भेजे गए रिसेक्शन सैंपल में देखा जाता है, इसे ट्यूमर स्टेज दिया जाता है पीटी 0 जिसका अर्थ है कि प्राथमिक ट्यूमर का कोई प्रमाण नहीं है।

यदि आपका रोगविज्ञानी ट्यूमर के आकार या वृद्धि की सीमा का मज़बूती से मूल्यांकन नहीं कर सकता है, तो उसे ट्यूमर चरण दिया जाता है पीटीएक्स (प्राथमिक ट्यूमर का आकलन नहीं किया जा सकता है)। यह तब हो सकता है जब ट्यूमर कई छोटे टुकड़ों के रूप में प्राप्त हो।

myxofibrosarcoma के लिए नोडल स्टेज (पीएन)।

Myxofibrosarcoma को एक या अधिक में कैंसर कोशिकाओं की उपस्थिति या अनुपस्थिति के आधार पर 0 और 1 के बीच एक नोडल चरण दिया जाता है लसीकापर्व. यदि किसी लिम्फ नोड्स में कोई कैंसर कोशिकाएं नहीं देखी जाती हैं, तो नोडल चरण N0 है। यदि पैथोलॉजिकल जांच के लिए कोई लिम्फ नोड्स नहीं भेजे जाते हैं, तो नोडल चरण निर्धारित नहीं किया जा सकता है, और नोडल चरण को इस प्रकार सूचीबद्ध किया जाता है NX. यदि किसी लिम्फ नोड्स में कैंसर कोशिकाएं पाई जाती हैं, तो नोडल चरण को इस प्रकार सूचीबद्ध किया जाता है N1.

myxofibrosarcoma के लिए मेटास्टेसिस स्टेज (pM)।

Myxofibrosarcoma को शरीर में एक दूरस्थ स्थान (उदाहरण के लिए फेफड़े) पर कैंसर कोशिकाओं की उपस्थिति के आधार पर 0 या 1 का मेटास्टैटिक चरण दिया जाता है। मेटास्टैटिक चरण को केवल तभी निर्धारित किया जा सकता है जब किसी दूर के स्थान से ऊतक को पैथोलॉजिकल जांच के लिए प्रस्तुत किया जाता है। क्योंकि यह ऊतक बहुत कम मौजूद होता है, मेटास्टैटिक चरण निर्धारित नहीं किया जा सकता है और इसे एमएक्स के रूप में सूचीबद्ध किया गया है।