मायक्सॉइड लिपोसारकोमा: अपनी पैथोलॉजी रिपोर्ट को समझना

बिबियाना पुर्गिना, एमडी एफआरसीपीसी द्वारा
१७ अप्रैल २०२६

मायक्सॉइड लिपोसारकोमा यह एक प्रकार का कैंसर है जो वसा कोशिकाओं में शुरू होता है। इसे वर्गीकृत किया गया है सार्कोमा शरीर के संयोजी ऊतकों से उत्पन्न होने वाला कैंसर, और विशेष रूप से एक प्रकार का कैंसर। लाइपोसारकोमामायक्सॉइड लिपोसारकोमा वसा ऊतक का एक प्रकार का ट्यूमर है। मायक्सॉइड लिपोसारकोमा आमतौर पर जांघ के गहरे मुलायम ऊतकों में विकसित होता है, हालांकि यह शरीर में कहीं भी हो सकता है। यह आमतौर पर 30 से 50 वर्ष की आयु के वयस्कों को प्रभावित करता है, जिससे यह युवा वयस्कों में होने वाले सबसे आम लिपोसारकोमा में से एक बन जाता है। कई मरीज़ ट्यूमर को सिकोड़ने और उसे पूरी तरह से हटाने की संभावना को बेहतर बनाने के लिए सर्जरी से पहले विकिरण चिकित्सा प्राप्त करते हैं।

यह लेख आपको आपकी पैथोलॉजी रिपोर्ट में पाए गए निष्कर्षों को समझने में मदद करेगा - प्रत्येक शब्द का क्या अर्थ है और यह आपके इलाज के लिए क्यों महत्वपूर्ण है।

मायक्सॉइड लिपोसारकोमा का क्या कारण है?

लगभग सभी मायक्सॉइड लिपोसारकोमा एक विशिष्ट आनुवंशिक परिवर्तन के कारण होते हैं जिसे कहा जाता है अनुवादनगुणसूत्रों का एक टुकड़ा टूटकर दूसरे गुणसूत्र से जुड़ जाने पर ट्रांसलोकेशन होता है, जिससे एक असामान्य संलयन जीन बनता है। मायक्सॉइड लिपोसारकोमा में, यह ट्रांसलोकेशन गुणसूत्रों को आपस में जोड़ देता है। डीडीआईटी3 या तो जीन के साथ फुस or EWSR1 जीन में होने वाले इस असामान्य संलयन प्रोटीन के कारण वसा कोशिकाओं का सामान्य विकास बाधित होता है और वे अनियंत्रित रूप से बढ़ने लगती हैं। फिलहाल, डॉक्टरों को यह नहीं पता है कि यह स्थानांतरण किस कारण से होता है।

क्या लक्षण हैं?

अधिकांश मायक्सॉइड लिपोसारकोमा एक बड़े, दर्द रहित गांठ या द्रव्यमान के रूप में दिखाई देते हैं, जो अक्सर जांघ में होते हैं। चूंकि ट्यूमर आमतौर पर मांसपेशियों के नीचे गहरे ऊतकों में बढ़ता है, इसलिए इसका पता चलने से पहले ही यह काफी बड़ा हो सकता है - रोगी और उनके डॉक्टर तब तक इसे महसूस नहीं कर पाते जब तक कि यह काफी बड़ा न हो जाए। पेट के अंदरूनी हिस्से में स्थित ट्यूमर का पता और भी लंबे समय तक नहीं चल पाता, जब तक कि द्रव्यमान पेट में बेचैनी या भारीपन जैसे दबाव के लक्षण पैदा न कर दे। यदि ट्यूमर इतना बड़ा हो जाता है कि वह आस-पास की नसों या रक्त वाहिकाओं पर दबाव डालने लगे, तो प्रभावित अंग में दर्द, सुन्नता या कमजोरी हो सकती है।

निदान कैसे किया जाता है?

किसी विशेषज्ञ द्वारा सूक्ष्मदर्शी से ऊतक के नमूने की जांच करने के बाद निदान किया जाता है। चिकित्सकनमूना आमतौर पर कोर सुई के माध्यम से प्राप्त किया जाता है। बीओप्सीइस प्रक्रिया में, एक खोखली सुई की मदद से ट्यूमर से ऊतक के छोटे-छोटे बेलनाकार टुकड़े निकाले जाते हैं। कुछ मामलों में, पहले पूरे ट्यूमर को शल्य चिकित्सा द्वारा हटा दिया जाता है, और निकाले गए नमूने के आधार पर निदान किया जाता है।

सूक्ष्मदर्शी के नीचे, मायक्सॉइड लिपोसारकोमा की एक विशिष्ट उपस्थिति होती है। ट्यूमर कोशिकाएं प्रचुर मात्रा में हल्के, जेल जैसे पृष्ठभूमि में धंसी होती हैं जिसे कहा जाता है myxoid मैट्रिक्स — एक ढीला, पानी से भरपूर पदार्थ जो ट्यूमर को उसका नाम देता है। इस मैट्रिक्स में अपरिपक्व वसा कोशिकाएं बिखरी होती हैं जिन्हें कहा जाता है। लिपोब्लास्ट्समायक्सॉइड लिपोसारकोमा वसा कोशिकाएं होती हैं जो पूरी तरह से परिपक्व नहीं हुई होती हैं। लिपोब्लास्ट की एक विशिष्ट उपस्थिति होती है: इनमें कोशिका के अंदर एक या अधिक छोटी वसा की बूंदें होती हैं जो केंद्रक को एक तरफ धकेल देती हैं। मायक्सॉइड लिपोसारकोमा की एक प्रमुख विशेषता छोटी शाखाओं वाली रक्त वाहिकाओं का एक नाजुक नेटवर्क है जिसे रोगविज्ञानी एक विशेष प्रकार का जाल बताते हैं। “चिकन-वायर” या प्लेक्सीफॉर्म पैटर्नयह संवहनी संरचना, मायक्सॉइड मैट्रिक्स और लिपोब्लास्ट के साथ मिलकर, इस प्रकार के ट्यूमर की विशेषता है।

पहचानने योग्य एक महत्वपूर्ण अतिरिक्त विशेषता यह है कि गोल कोशिका घटककुछ मायक्सॉइड लिपोसारकोमा में, ट्यूमर के क्षेत्रों में घनी रूप से पैक की गई, छोटी गोल कोशिकाएं होती हैं जिनके आसपास बहुत कम मैट्रिक्स होता है - इन्हें कहा जाता है गोल कोशिकाएँ और ये ट्यूमर के उच्च श्रेणी के घटक का प्रतिनिधित्व करते हैं। मौजूद गोलाकार कोशिकाओं का प्रतिशत ग्रेड और रोग के पूर्वानुमान पर सीधा प्रभाव डालता है (नीचे हिस्टोलॉजिक ग्रेड देखें)।

निदान की पुष्टि के लिए, रोगविज्ञानी DDIT3 जीन के विशिष्ट पुनर्व्यवस्थापन का पता लगाने के लिए आणविक परीक्षण करता है। यह परीक्षण निम्न विधि का उपयोग करके किया जाता है। स्वस्थानी संकरण में प्रतिदीप्ति (मछली) — एक परीक्षण जो स्थानांतरण का पता लगाने के लिए फ्लोरोसेंट जांच का उपयोग करता है — या अगली पीढ़ी अनुक्रमण (एनजीएस)यह परीक्षण डीएनए के बड़े हिस्सों को पढ़कर संलयन जीन की पहचान करता है। ये दोनों परीक्षण बायोप्सी के नमूने या शल्य चिकित्सा द्वारा निकाले गए ट्यूमर पर किए जा सकते हैं। सकारात्मक परिणाम निदान की पुष्टि करता है और सूक्ष्मदर्शी से देखने पर समान दिखने वाले अन्य नरम ऊतक ट्यूमरों को खारिज करने में मदद करता है। निदान की पुष्टि हो जाने के बाद, इमेजिंग - आमतौर पर प्राथमिक ट्यूमर स्थल का एमआरआई और छाती, पेट और श्रोणि का सीटी स्कैन - रोग की पूरी सीमा निर्धारित करता है।

हिस्टोलॉजिक ग्रेड

पैथोलॉजिस्ट मायक्सॉइड लिपोसारकोमा को ग्रेड देने के लिए निम्नलिखित विधि का उपयोग करते हैं: एफएनसीएलसीसी ग्रेडिंग प्रणाली (फ्रेंच फेडरेशन ऑफ कैंसर सेंटर्स सार्कोमा ग्रुप)। यह प्रणाली तीन सूक्ष्म विशेषताओं - ट्यूमर का विभेदन, माइटोटिक गणना और नेक्रोसिस - को स्कोर करती है और अंतिम ग्रेड निर्धारित करने के लिए स्कोर को जोड़ती है। उच्च ग्रेड वाले ट्यूमर तेजी से बढ़ते हैं, शरीर के अन्य भागों में फैलने की अधिक संभावना रखते हैं, और गंभीर परिणामों से जुड़े होते हैं। रोग का निदान.

जिन तीन विशेषताओं को अंक दिए गए हैं वे हैं:

• ट्यूमर का विभेदन — यह दर्शाता है कि ट्यूमर कोशिकाएं सामान्य वसा कोशिकाओं से कितनी मिलती-जुलती हैं। मायक्सॉइड लिपोसारकोमा जिसमें मुख्य रूप से मायक्सॉइड विशेषताएं और विशिष्ट लिपोब्लास्ट होते हैं, उसे 2 का स्कोर (मध्यम रूप से विभेदित) दिया जाता है। महत्वपूर्ण गोलाकार कोशिका घटक वाले ट्यूमर को 3 का उच्च विभेदन स्कोर दिया जाता है।
• समसूत्री विभाजन की संख्या — A समसूत्री आकृति यह कोशिका विभाजन की प्रक्रिया में है। रोगविज्ञानी ट्यूमर के सबसे सक्रिय भाग के 10 क्षेत्रों में समसूत्री विभाजन आकृतियों की गणना करता है। बहुत कम विभाजित कोशिकाओं वाले ट्यूमर (प्रति 10 क्षेत्रों में 0-9) को 1 अंक मिलता है; 10-19 वाले को 2 अंक; और 20 या उससे अधिक वाले को 3 अंक मिलते हैं।
• परिगलन — परिगलन यह एक प्रकार की कोशिका मृत्यु है। तेजी से बढ़ने वाले ट्यूमर अपनी रक्त आपूर्ति से अधिक बढ़ सकते हैं, जिससे ट्यूमर के कुछ हिस्से नष्ट हो जाते हैं। कोई नेक्रोसिस नहीं = 0 अंक; ट्यूमर के 50% से कम हिस्से में नेक्रोसिस = 1 अंक; ट्यूमर के 50% या अधिक हिस्से में नेक्रोसिस = 2 अंक।

कुल स्कोर से FNCLCC ग्रेड निर्धारित होता है:

• कक्षा 1 — कुल स्कोर 2 या 3। निम्न श्रेणी का ट्यूमर। धीरे-धीरे बढ़ता है और फैलने की संभावना कम होती है।
• कक्षा 2 — कुल स्कोर 4 या 5। मध्यम श्रेणी का ट्यूमर।
• कक्षा 3 — कुल स्कोर 6 से 8। उच्च श्रेणी का ट्यूमर। अधिक आक्रामक और शरीर के अन्य भागों में फैलने की अधिक संभावना।

विशेष रूप से मायक्सॉइड लिपोसारकोमा के लिए, अनुपात गोल कोशिकाएँ यह एक महत्वपूर्ण अतिरिक्त ग्रेडिंग विचार है। जब ट्यूमर का 5% से अधिक भाग गोल कोशिकाओं से बना होता है, तो यह अधिक आक्रामक व्यवहार और खराब पूर्वानुमान से जुड़ा होता है, चाहे समग्र FNCLCC स्कोर कुछ भी हो। आपकी रिपोर्ट में ट्यूमर का वर्णन इस प्रकार किया जा सकता है: मायक्सॉइड/गोल कोशिका लिपोसारकोमा जब ट्यूमर में गोलाकार कोशिकाओं की अच्छी-खासी मात्रा मौजूद हो। जब ट्यूमर का 80% से अधिक भाग गोलाकार कोशिकाओं से बना होता है, तो उसे उच्च श्रेणी का ट्यूमर माना जाता है। आपका पैथोलॉजिस्ट रिपोर्ट में गोलाकार कोशिकाओं का अनुमानित प्रतिशत दर्ज करेगा।

ट्यूमर आकार

ट्यूमर का आकार सेंटीमीटर में उसके सबसे बड़े आयाम के आधार पर मापा जाता है। बड़े ट्यूमर के शरीर के अन्य भागों में फैलने की संभावना अधिक होती है और उनका पूर्वानुमान भी खराब होता है। ट्यूमर के आकार का उपयोग पैथोलॉजिकल ट्यूमर स्टेज (पीटी) निर्धारित करने के लिए भी किया जाता है - शरीर के अधिकांश हिस्सों में, 5 सेंटीमीटर से छोटे ट्यूमर बड़े ट्यूमर की तुलना में कम स्टेज के होते हैं। अंतिम माप शल्य चिकित्सा द्वारा निकाले गए नमूने से लिया जाता है, न कि बायोप्सी से।

ट्यूमर का विस्तार

मायक्सॉइड लिपोसारकोमा आमतौर पर मांसपेशियों या अन्य नरम ऊतकों के अंदरूनी हिस्से में उत्पन्न होता है। ट्यूमर के बढ़ने के साथ, यह अपने मूल स्थान से फैलकर आसपास की संरचनाओं में भी पहुंच सकता है। इसे लिपोसारकोमा कहा जाता है। ट्यूमर का विस्तारआपके रोग विशेषज्ञ शल्य चिकित्सा द्वारा निकाले गए ऊतकों की सावधानीपूर्वक जांच करेंगे ताकि यह निर्धारित किया जा सके कि ट्यूमर कोशिकाएं आसपास की मांसपेशियों, अंगों, हड्डियों, रक्त वाहिकाओं या तंत्रिकाओं में फैली हैं या नहीं। ट्यूमर के फैलाव की सीमा के आधार पर रोग संबंधी ट्यूमर चरण (पीटी) निर्धारित किया जाता है। जो ट्यूमर अपने मूल स्थान तक ही सीमित रहते हैं, उनका चरण उन ट्यूमरों की तुलना में कम होता है जो आसपास की संरचनाओं में फैल चुके होते हैं।

उपचार प्रभाव

मायक्सॉइड लिपोसारकोमा से पीड़ित कई रोगियों को सर्जरी से पहले विकिरण चिकित्सा और/या कीमोथेरेपी दी जाती है - इस रणनीति को कहा जाता है नवजागुंत चिकित्सा — ट्यूमर का आकार कम करने और सर्जरी द्वारा उसे पूरी तरह से हटाने की संभावना को बढ़ाने के लिए। सर्जरी के बाद, पैथोलॉजिस्ट पूरे नमूने की जांच करके यह निर्धारित करता है कि ट्यूमर का कितना हिस्सा उपचार के प्रति प्रतिक्रियाशील रहा।

रोग विशेषज्ञ ट्यूमर के उस प्रतिशत का अनुमान लगाता है जो अलाभकारी — यानी मृत — बनाम व्यवहार्य — यानी ट्यूमर अभी भी जीवित है। निष्क्रिय ट्यूमर का उच्च प्रतिशत (आमतौर पर 90% या उससे अधिक) अच्छे उपचार का संकेत देता है और आमतौर पर बेहतर परिणाम से जुड़ा होता है। निष्क्रिय ट्यूमर का निम्न प्रतिशत यह दर्शाता है कि ट्यूमर ने ऑपरेशन से पहले के उपचार पर अच्छी प्रतिक्रिया नहीं दी, जिससे आगे के उपचार के बारे में निर्णय प्रभावित हो सकते हैं। आपकी पैथोलॉजी रिपोर्ट में निष्क्रिय और जीवित ट्यूमर का अनुमानित प्रतिशत बताया जाएगा।

लिम्फोवस्कुलर आक्रमण

लिम्फोवस्कुलर आक्रमण इसका मतलब है कि ट्यूमर कोशिकाएं ट्यूमर के अंदर या आसपास की रक्त वाहिकाओं या लसीका नलिकाओं में मौजूद होती हैं। लसीका वाहिकाएं आसपास के क्षेत्रों की ओर तरल पदार्थ ले जाती हैं। लसीकापर्वशरीर में रक्त वाहिकाएं फैली होती हैं और जब ट्यूमर कोशिकाएं इनमें से किसी में भी प्रवेश करती हैं, तो उन्हें लसीका ग्रंथियों या दूरस्थ अंगों तक फैलने का मार्ग मिल जाता है। मायक्सॉइड लिपोसारकोमा में लसीका वाहिका आक्रमण असामान्य है, लेकिन यदि यह मौजूद हो, तो इसे रिपोर्ट में एक प्रतिकूल लक्षण के रूप में दर्ज किया जाता है। इसकी उपस्थिति से फैलाव का खतरा बढ़ जाता है और अतिरिक्त उपचार संबंधी निर्णयों पर इसका प्रभाव पड़ सकता है।

पेरिन्यूरल आक्रमण

पेरिन्यूरल आक्रमण इसका मतलब है कि ट्यूमर कोशिकाएं किसी तंत्रिका के साथ या उसके आसपास बढ़ रही हैं। तंत्रिकाएं पूरे कोमल ऊतकों में फैली होती हैं, और उन तक पहुंचने वाली ट्यूमर कोशिकाएं तंत्रिका का उपयोग करके मुख्य ट्यूमर क्षेत्र से परे आसपास के ऊतकों में फैल सकती हैं। इससे सर्जरी के बाद उसी क्षेत्र में ट्यूमर के दोबारा बढ़ने का खतरा बढ़ जाता है। आपकी पैथोलॉजी रिपोर्ट में यह बताया जाएगा कि क्या पेरिन्यूरल इनवेजन की पहचान की गई है।

सर्जिकल मार्जिन

A हाशिया सर्जरी के दौरान ऊतक का जो किनारा हटाया जाता है, उसे मार्जिन कहते हैं। नरम ऊतक सार्कोमा के मामले में, मार्जिन अत्यंत महत्वपूर्ण होते हैं क्योंकि सर्जरी का लक्ष्य पूरे ट्यूमर को उसके चारों ओर सामान्य ऊतक के एक किनारे सहित हटाना होता है। पैथोलॉजिस्ट ट्यूमर कोशिकाओं की उपस्थिति का पता लगाने के लिए निकाले गए नमूने की सभी कटी हुई सतहों की जांच करता है।

• नकारात्मक मार्जिन — कटे हुए किनारे पर कोई ट्यूमर कोशिकाएं मौजूद नहीं हैं। इससे पता चलता है कि ट्यूमर को पूरी तरह से हटा दिया गया था। सार्कोमा सर्जरी में, ट्यूमर से निकटतम मार्जिन तक की दूरी - भले ही रिपोर्ट नेगेटिव हो - मापी और रिपोर्ट की जा सकती है, क्योंकि व्यापक मार्जिन ट्यूमर के दोबारा होने के जोखिम को कम करता है।
• सकारात्मक मार्जिन — घाव के कटे हुए किनारे पर ट्यूमर कोशिकाएं मौजूद हैं, जिसका अर्थ है कि कुछ ट्यूमर शरीर में रह सकता है। पॉजिटिव मार्जिन से स्थानीय पुनरावृत्ति (ट्यूमर का उसी क्षेत्र में दोबारा बढ़ना) का खतरा काफी बढ़ जाता है और इसके परिणामस्वरूप आगे की सर्जरी या अतिरिक्त विकिरण चिकित्सा की सिफारिश की जा सकती है।

सर्जरी के स्थान और सीमा के आधार पर, रिपोर्ट में मार्जिन का नामकरण किया जा सकता है (जैसे, गहरे, सतही या मध्य मार्जिन)। सभी नामित मार्जिन को नकारात्मक या सकारात्मक के रूप में वर्णित किया जाएगा।

लसीकापर्व

लसीकापर्व लिम्फ नोड्स शरीर में स्थित छोटे प्रतिरक्षा अंग होते हैं। कैंसर कोशिकाएं ट्यूमर से आस-पास के लिम्फ नोड्स तक लसीका वाहिकाओं के माध्यम से फैल सकती हैं - इस प्रक्रिया को कहा जाता है। रूप-परिवर्तनअन्य कई कैंसरों की तुलना में मायक्सॉइड लिपोसारकोमा में लिम्फ नोड्स का शामिल होना असामान्य है, और सर्जरी के दौरान लिम्फ नोड्स को आमतौर पर नहीं हटाया जाता है जब तक कि वे बढ़े हुए या इमेजिंग में संदिग्ध न दिखें।

यदि आपकी सर्जरी के दौरान लिम्फ नोड्स निकाले गए थे, तो आपकी पैथोलॉजी रिपोर्ट में जांचे गए लिम्फ नोड्स की कुल संख्या और उनमें ट्यूमर कोशिकाओं की मौजूदगी का उल्लेख होगा। लिम्फ नोड्स की भागीदारी (pN1) कैंसर के चरण को बढ़ाती है और यह एक प्रतिकूल रोगसूचक संकेत है।

बायोमार्कर और आणविक परीक्षण

मिक्सॉइड लिपोसारकोमा के अधिकांश रोगियों के लिए, वर्तमान में कोई स्थापित बायोमार्कर परीक्षण उपलब्ध नहीं है जो अन्य कैंसरों में HER2 या MMR परीक्षण की तरह उपचार संबंधी निर्णयों को सीधे निर्देशित कर सके। निदान की पुष्टि के लिए उपयोग किया जाने वाला DDIT3 जीन पुनर्व्यवस्था (ऊपर "निदान कैसे किया जाता है?" के अंतर्गत वर्णित) एक नैदानिक ​​आणविक परीक्षण है, न कि उपचार-मार्गदर्शक बायोमार्कर।

मायक्सॉइड लिपोसारकोमा में आणविक लक्ष्यों पर शोध जारी है। उन्नत या पुनरावर्ती रोग वाले चयनित रोगियों में, आणविक प्रोफाइलिंग का उपयोग करके अगली पीढ़ी अनुक्रमण (एनजीएस) यह परीक्षण अतिरिक्त आनुवंशिक परिवर्तनों की पहचान करने के लिए किया जा सकता है जो नैदानिक ​​परीक्षण के लिए पात्रता या संभावित लक्षित परिवर्तनों के बारे में जानकारी दे सकते हैं। आपके कैंसर विशेषज्ञ इस बात पर चर्चा करेंगे कि क्या आपके मामले में आणविक प्रोफाइलिंग उपयुक्त है। कैंसर में बायोमार्कर परीक्षण के बारे में अधिक जानकारी के लिए, हमारी वेबसाइट पर जाएँ। बायोमार्कर और आणविक परीक्षण अनुभाग।

पैथोलॉजिकल स्टेज (पीटीएनएम)

सर्जिकल नमूने से रोग संबंधी चरण का निर्धारण किया जाता है और यह बताता है कि कैंसर कितना फैल चुका है। इसमें अंतरराष्ट्रीय स्तर पर मान्यता प्राप्त मानक का उपयोग किया जाता है। TNM स्टेजिंग सिस्टमजो प्राथमिक ट्यूमर (T), लिम्फ नोड की भागीदारी (N), और दूरस्थ रूप-परिवर्तन (एम)। उच्च संख्या अधिक उन्नत रोग का संकेत देती है। दूरस्थ अंगों में मेटास्टेसिस का निर्धारण आमतौर पर पैथोलॉजिस्ट के बजाय इमेजिंग द्वारा किया जाता है।

नरम ऊतकों के सार्कोमा में ट्यूमर का चरण (पीटी) शरीर के उस हिस्से पर निर्भर करता है जहां से ट्यूमर शुरू हुआ था। सबसे आम स्थानों के लिए चरण निर्धारण मानदंड नीचे दिए गए हैं।

ट्यूमर चरण (पीटी)

धड़ और हाथ-पैर (छाती की दीवार, पेट, हाथ, पैर) - मायक्सॉइड लिपोसारकोमा के लिए सबसे आम स्थान:

• pT1 — ट्यूमर 5 सेमी या उससे छोटा है।
• pT2 — ट्यूमर 5 सेंटीमीटर से अधिक है लेकिन 10 सेंटीमीटर या उससे छोटा है।
• pT3 — ट्यूमर 10 सेंटीमीटर से अधिक है लेकिन 15 सेंटीमीटर या उससे छोटा है।
• pT4 — ट्यूमर 15 सेंटीमीटर से अधिक है।

रेट्रोपेरिटोनियम (अंगों के पीछे स्थित गहरी उदर गुहा):

• pT1 — ट्यूमर 5 सेमी या उससे छोटा है।
• pT2 — ट्यूमर 5 सेंटीमीटर से अधिक है लेकिन 10 सेंटीमीटर या उससे छोटा है।
• pT3 — ट्यूमर 10 सेंटीमीटर से अधिक है लेकिन 15 सेंटीमीटर या उससे छोटा है।
• pT4 — ट्यूमर 15 सेंटीमीटर से अधिक है।

सिर और गर्दन:

• pT1 — ट्यूमर 2 सेमी या उससे छोटा है।
• pT2 — ट्यूमर 2 सेंटीमीटर से अधिक है लेकिन 4 सेंटीमीटर या उससे छोटा है।
• pT3 — ट्यूमर 4 सेंटीमीटर से अधिक है।
• pT4 — ट्यूमर आसपास की संरचनाओं जैसे चेहरे या खोपड़ी की हड्डियों, आंख, गर्दन की प्रमुख रक्त वाहिकाओं या मस्तिष्क तक फैल गया है।

इंट्रा-एब्डोमिनल और इंट्राथोरेसिक (पेट या छाती की गुहा के भीतर):

• pT1 — ट्यूमर एक ही अंग तक सीमित है।
• pT2 — ट्यूमर अपने मूल अंग के आसपास के संयोजी ऊतकों में फैल गया है।
• pT3 — ट्यूमर कम से कम एक समीपवर्ती अंग में फैल गया है।
• pT4 — कई ट्यूमर मौजूद हैं।

यदि निकाले गए ऊतक में कोई ट्यूमर नहीं पाया जाता है (उदाहरण के लिए, ऑपरेशन से पहले की थेरेपी के उत्कृष्ट परिणाम के बाद), तो स्टेज को इस प्रकार दर्ज किया जाता है। पीटी 0यदि ट्यूमर को सटीक रूप से मापा नहीं जा सकता है — उदाहरण के लिए, क्योंकि नमूना कई टुकड़ों में प्राप्त हुआ था — तो इसे इस प्रकार सूचीबद्ध किया जा सकता है। पीटीएक्स.

नोडल चरण (पीएन)

• pN0 — जांच की गई किसी भी लसीका ग्रंथि में कैंसर नहीं पाया गया।
• pN1 — एक या अधिक क्षेत्रीय लसीका ग्रंथियों में कैंसर पाया गया।
• pNX — लिम्फ नोड्स का आकलन नहीं किया गया।

मिक्सॉइड लिपोसारकोमा का पूर्वानुमान क्या है?

अन्य लिपोसारकोमा उपप्रकारों की तुलना में, मायक्सॉइड लिपोसारकोमा का निम्न श्रेणी होने पर आमतौर पर अपेक्षाकृत बेहतर पूर्वानुमान होता है। हालांकि, परिणाम कई प्रमुख कारकों पर निर्भर करते हुए काफी भिन्न हो सकते हैं।

सबसे महत्वपूर्ण रोगनिदान कारक है गोल कोशिकाओं का अनुपात ट्यूमर में। शुद्ध मायक्सॉइड लिपोसारकोमा (जिसमें 5% से कम गोल कोशिकाएं होती हैं) को निम्न से मध्यम श्रेणी का माना जाता है और यह आमतौर पर कम आक्रामक व्यवहार करता है, स्थानीयकृत बीमारी के लिए पांच साल की उत्तरजीविता दर 80-90% होती है। जब गोल कोशिकाओं की संख्या 5% से अधिक हो जाती है - और विशेष रूप से जब यह 80% से अधिक हो जाती है - तो ट्यूमर को उच्च श्रेणी में वर्गीकृत किया जाता है और इसका पूर्वानुमान काफी खराब होता है, साथ ही दूरस्थ मेटास्टेसिस का खतरा भी अधिक होता है।

अन्य अधिकांश सारकोमा की तुलना में मायक्सॉइड लिपोसारकोमा के फैलने का तरीका असामान्य है। यह मुख्य रूप से फेफड़ों में फैलने के बजाय, असामान्य कोमल ऊतकों में फैलने की प्रवृत्ति रखता है, जिनमें रेट्रोपेरिटोनियम, विपरीत अंग और विशेष रूप से रीढ़ और हड्डियां शामिल हैं। इसका अर्थ है कि फॉलो-अप इमेजिंग में फेफड़ों के अलावा पूरे शरीर या कंकाल का मूल्यांकन शामिल होना चाहिए। मायक्सॉइड लिपोसारकोमा से पीड़ित रोगी में पीठ, कूल्हे या रीढ़ में किसी भी नए दर्द की स्थिति में तुरंत इमेजिंग करानी चाहिए।

रोग के पूर्वानुमान को प्रभावित करने वाले अतिरिक्त कारकों में निम्नलिखित शामिल हैं:

• सर्जिकल मार्जिन की स्थिति — नेगेटिव मार्जिन के साथ पूर्ण निष्कासन स्थानीय नियंत्रण का सबसे मजबूत संकेतक है। पॉजिटिव मार्जिन ट्यूमर के दोबारा होने के जोखिम को काफी बढ़ा देता है।
• ट्यूमर का आकार — बड़े ट्यूमर में दूर तक फैलने का खतरा अधिक होता है। अधिकांश मायक्सॉइड लिपोसारकोमा निदान के समय बड़े होते हैं, यही कारण है कि आमतौर पर नियोएडजुवेंट रेडिएशन का उपयोग किया जाता है।
• नियोएडजुवेंट थेरेपी के प्रति प्रतिक्रिया — ऑपरेशन से पहले के उपचार के बाद अच्छी रोग संबंधी प्रतिक्रिया (90% या उससे अधिक नेक्रोसिस) बेहतर परिणाम से जुड़ी होती है।
• एफएनसीएलसीसी ग्रेड — उच्च श्रेणी के ट्यूमर (ग्रेड 2-3) का पूर्वानुमान खराब होता है।
• ट्यूमर का स्थान — जांघ या रेट्रोपेरिटोनियम में स्थित गहरे ट्यूमर को सतही ट्यूमर की तुलना में पूरी तरह से हटाना आमतौर पर अधिक कठिन होता है।

निदान के बाद क्या होता है?

मायक्सॉइड लिपोसारकोमा के उपचार की योजना एक बहुविषयक टीम द्वारा बनाई जाती है जिसमें एक सर्जन (आमतौर पर एक ऑर्थोपेडिक ऑन्कोलॉजिस्ट या सर्जिकल ऑन्कोलॉजिस्ट), एक विकिरण ऑन्कोलॉजिस्ट और एक मेडिकल ऑन्कोलॉजिस्ट शामिल होते हैं। उपचार का तरीका ट्यूमर के आकार, स्थान, ग्रेड और कैंसर के फैलाव पर निर्भर करता है।

स्थानीयकृत रोग वाले अधिकांश रोगियों के लिए, मानक दृष्टिकोण यह है: नियोएडजुवेंट विकिरण चिकित्सा (सर्जरी से पहले दी जाने वाली विकिरण) के बाद शल्य लकीर ट्यूमर को आसपास के सामान्य ऊतकों के एक बड़े हिस्से को छोड़कर हटा दिया जाता है। मायक्सॉइड लिपोसारकोमा विकिरण के प्रति विशेष रूप से संवेदनशील होता है, यही कारण है कि यह प्री-ऑपरेटिव उपचार के प्रति अच्छी प्रतिक्रिया देता है। विकिरण के बाद की सर्जरी का उद्देश्य अंग और उसके कार्यों को यथासंभव सुरक्षित रखते हुए नेगेटिव मार्जिन प्राप्त करना होता है।

उच्च श्रेणी के ट्यूमर (विशेष रूप से जिनमें गोल कोशिकाओं की महत्वपूर्ण संख्या हो) या फैलने के उच्च जोखिम वाले ट्यूमर के लिए कीमोथेरेपी को शामिल किया जा सकता है। आमतौर पर इस्तेमाल किए जाने वाले उपचारों में डॉक्सोरूबिसिन और इफोस्फैमाइड, या ट्रैबेक्टेडिन शामिल हैं, जो एक कीमोथेरेपी एजेंट है जिसने विशेष रूप से मायक्सॉइड लिपोसारकोमा में विशेष प्रभाव दिखाया है।

स्थानीय रूप से बार-बार होने वाली या मेटास्टैटिक बीमारी के लिए, उपचार व्यक्तिगत रूप से निर्धारित किया जाता है और इसमें अतिरिक्त सर्जरी, विकिरण चिकित्सा, कीमोथेरेपी या नैदानिक ​​परीक्षण में भागीदारी शामिल हो सकती है। मायक्सॉइड लिपोसारकोमा के असामान्य मेटास्टैटिक पैटर्न (हड्डी में मेटास्टेसिस सहित) को देखते हुए, रीढ़ की हड्डी या अन्य स्थानों में मेटास्टैटिक जमाव के इलाज के लिए कभी-कभी विकिरण चिकित्सा का उपयोग किया जाता है।

उपचार के बाद, दीर्घकालिक निगरानी आवश्यक है। इसमें आमतौर पर प्राथमिक ट्यूमर स्थल का नियमित एमआरआई और जोखिम के आधार पर निर्धारित अंतराल पर छाती और पूरे शरीर की इमेजिंग शामिल होती है। कई वर्षों तक निगरानी जारी रखी जाती है, क्योंकि बाद में पुनरावृत्ति हो सकती है।

अपने डॉक्टर से पूछने के लिए प्रश्न

आपकी पैथोलॉजी रिपोर्ट में महत्वपूर्ण जानकारी है जो आपके इलाज में सहायक होगी। निम्नलिखित प्रश्न आपको अगली अपॉइंटमेंट के लिए तैयार करने में मदद कर सकते हैं।

• मेरे ट्यूमर का FNCLCC ग्रेड क्या है, और इसका मेरे रोग के पूर्वानुमान पर क्या प्रभाव पड़ता है?
• ट्यूमर का कितना प्रतिशत हिस्सा गोल कोशिकाओं से बना है, और क्या इससे मेरी उपचार योजना प्रभावित होती है?
• क्या DDIT3 जीन पुनर्व्यवस्था की पुष्टि FISH या NGS परीक्षण द्वारा की गई थी?
• ट्यूमर का आकार कितना है और उसकी रोग संबंधी अवस्था क्या है?
• क्या शल्यक्रिया के बाद रक्त के अवशेष नकारात्मक आए? यदि नहीं, तो क्या आगे की सर्जरी या विकिरण उपचार पर विचार किया जा रहा है?
• क्या मेरा ट्यूमर आसपास की किसी संरचना जैसे कि मांसपेशी, हड्डी या रक्त वाहिकाओं तक फैल गया था?
• क्या लिम्फोवास्कुलर या पेरिन्यूरल आक्रमण मौजूद था?
• क्या किसी लसीका ग्रंथि की जांच की गई थी, और क्या उनमें से किसी में ट्यूमर कोशिकाएं पाई गईं?
• यदि सर्जरी से पहले मुझे विकिरण या कीमोथेरेपी दी गई थी, तो ट्यूमर के गलने का प्रतिशत कितना था - उपचार कितना कारगर रहा?
• क्या ट्यूमर की श्रेणी और गोल कोशिका घटक को देखते हुए कीमोथेरेपी की सिफारिश की जाती है?
• मुझे आगे कौन-कौन सी इमेजिंग करानी होगी और कितनी बार? क्या मायक्सॉइड लिपोसारकोमा के असामान्य फैलाव पैटर्न को देखते हुए रीढ़ और कंकाल की भी इमेजिंग की जाएगी?
• क्या मेरे ट्यूमर के प्रकार के लिए कोई नैदानिक ​​परीक्षण उपलब्ध हैं?