जेसन वासरमैन एमडी पीएचडी एफआरसीपीसी द्वारा
१७ अप्रैल २०२६
पैपिलरी जैसी परमाणु विशेषताओं (NIFTP) के साथ गैर-आक्रामक कूपिक थायरॉयड नियोप्लाज्म यह एक गैर-कैंसरयुक्त थायरॉइड ट्यूमर है जो धीरे-धीरे बढ़ता है और सर्जरी के बाद इसके परिणाम उत्कृष्ट होते हैं। यह फॉलिक्युलर कोशिकाओं से विकसित होता है, जो थायरॉइड ग्रंथि की सामान्य कोशिकाएं होती हैं और थायरॉइड हार्मोन का उत्पादन करती हैं। थायरॉइड गर्दन के सामने स्थित तितली के आकार की ग्रंथि है।
हालांकि माइक्रोस्कोप के नीचे देखने पर NIFTP कोशिकाएं उन कोशिकाओं के समान दिख सकती हैं जो अन्य कोशिकाओं में देखी जाती हैं। पैपिलरी थायरॉयड कार्सिनोमायह ट्यूमर कैंसर की तरह व्यवहार नहीं करता है। बड़े अध्ययनों से पता चला है कि जब NIFTP को पूरी तरह से हटा दिया जाता है और उसमें कोई आक्रमण नहीं दिखता है, तो रोगी केवल सर्जरी से ही ठीक हो जाते हैं और उनमें पुनरावृत्ति या शरीर के अन्य भागों में फैलाव नहीं होता है।
नाम और वर्गीकरण पर एक टिप्पणी
2016 से पहले, NIFTP को "पैपिलरी थायरॉइड कार्सिनोमा का गैर-आक्रामक एनकैप्सुलेटेड फॉलिक्युलर वेरिएंट" कहा जाता था। हालांकि "कार्सिनोमा" (जिसका अर्थ कैंसर है) शब्द का प्रयोग किया गया था, लेकिन दीर्घकालिक अनुवर्ती अध्ययनों से पता चला कि जब तक कोई आक्रमण मौजूद नहीं था, तब तक ये ट्यूमर गैर-कैंसरयुक्त तरीके से व्यवहार करते थे।
इन साक्ष्यों के आधार पर, विशेषज्ञों ने नाम और वर्गीकरण दोनों में बदलाव किया ताकि 'कार्सिनोमा' शब्द को हटाया जा सके और इन ट्यूमर के वास्तविक व्यवहार को बेहतर ढंग से दर्शाया जा सके। आज, NIFTP को एक अलग, गैर-कैंसर निदान के रूप में मान्यता प्राप्त है। इस बदलाव से कई मरीज़ अनावश्यक आक्रामक उपचारों से बच गए हैं, जिनमें रेडियोधर्मी आयोडीन थेरेपी भी शामिल है।
NIFTP के लक्षण क्या हैं?
NIFTP से पीड़ित अधिकांश लोगों में कोई लक्षण नहीं होते हैं। यह ट्यूमर अक्सर नियमित शारीरिक परीक्षण के दौरान थायरॉइड नोड्यूल के रूप में या अन्य कारणों से किए गए इमेजिंग परीक्षणों में संयोगवश पाया जाता है।
जब लक्षण दिखाई देते हैं, तो वे आमतौर पर गांठ के आकार से संबंधित होते हैं, न कि उसके व्यवहार से। इनमें गर्दन में एक स्पष्ट गांठ, दबाव या भारीपन, निगलने या सांस लेने में कठिनाई, या आवाज में बदलाव शामिल हो सकते हैं। ये लक्षण केवल NIFTP के लिए ही विशिष्ट नहीं हैं और कई अन्य हानिरहित थायरॉइड स्थितियों के कारण भी हो सकते हैं।
NIFTP किस कारण से होता है?
एनआईएफटीपी का सटीक कारण पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है। कई थायरॉइड ट्यूमर की तरह, यह भी माना जाता है कि समय के साथ थायरॉइड कोशिकाओं में होने वाले आनुवंशिक परिवर्तनों के कारण विकसित होता है। सिर या गर्दन पर विकिरण का पूर्व में प्रभाव, विशेष रूप से बचपन में, थायरॉइड ट्यूमर के लिए एक ज्ञात जोखिम कारक है, लेकिन एनआईएफटीपी से पीड़ित अधिकांश लोगों में इसका कोई स्पष्ट कारण नहीं होता है।
NIFTP वंशानुगत नहीं है और परिवारों में नहीं चलता है।
NIFTP का निदान कैसे किया जाता है?
एनआईएफटीपी का निदान केवल संपूर्ण ट्यूमर को शल्य चिकित्सा द्वारा निकालने और सूक्ष्मदर्शी से सावधानीपूर्वक जांच करने के बाद ही किया जा सकता है। ऐसा इसलिए है क्योंकि निदान इस बात की पुष्टि पर निर्भर करता है कि ट्यूमर ने आसपास के थायरॉइड ऊतक या किसी भी रक्त वाहिका पर आक्रमण नहीं किया है, और यह केवल संपूर्ण ट्यूमर की जांच करके ही निर्धारित किया जा सकता है। सर्जरी से पहले, आमतौर पर अल्ट्रासाउंड किया जाता है और इसमें आमतौर पर एक स्पष्ट रूप से परिभाषित, चिकनी रूपरेखा वाली थायरॉइड गांठ दिखाई देती है, लेकिन केवल इमेजिंग से एनआईएफटीपी को अन्य फॉलिक्युलर-पैटर्न थायरॉइड ट्यूमर से अलग नहीं किया जा सकता है। फाइन नीडल एस्पिरेशन (एफएनए) बायोप्सी इसके बाद आमतौर पर एफएनए किया जाता है, जिसमें एक पतली सुई का उपयोग करके गांठ से कोशिकाओं का एक छोटा सा नमूना निकाला जाता है। एफएनए से पता चल सकता है कि गांठ फॉलिक्युलर कोशिकाओं से बनी है और इससे एनआईएफटीपी का संदेह हो सकता है, लेकिन यह निर्धारित नहीं कर सकता कि आक्रमण मौजूद है या नहीं। इसी कारण से, इस स्थिति में एफएनए के परिणामों को आमतौर पर "जैसे शब्दों का उपयोग करके रिपोर्ट किया जाता है।कूपिक रसौलीया "कूपिक रसौली के लिए संदिग्धऔर अंतिम निदान तक पहुंचने के लिए सर्जरी आवश्यक है। सर्जरी के बाद, पैथोलॉजिस्ट पूरे ट्यूमर और उसके किनारों की माइक्रोस्कोप के नीचे जांच करता है ताकि यह पुष्टि हो सके कि यह फॉलिक्युलर पैटर्न का है, नीचे वर्णित विशिष्ट नाभिकीय विशेषताओं को दर्शाता है, और इसमें आक्रमण का कोई सबूत नहीं है।
सूक्ष्मदर्शी से देखने पर NIFTP कैसा दिखता है?
सूक्ष्मदर्शी से देखने पर, एनआईएफटीपी में कुछ विशिष्ट विशेषताओं का संयोजन होता है, जो निदान के लिए आवश्यक हैं:
- स्पष्ट रूप से परिभाषित सीमा। ट्यूमर आसपास के सामान्य थायरॉइड ऊतक से एक पतली परत द्वारा अलग होता है। कैप्सूल या फिर एक स्पष्ट सीमा, जो इसे एक गोल, सुव्यवस्थित रूप प्रदान करती है।
- फॉलिक्युलर विकास पैटर्न। यह ट्यूमर छोटे गोलाकार संरचनाओं से बना होता है जिन्हें फॉलिकल्स कहा जाता है, जो सामान्य थायरॉइड ऊतक में पाए जाने वाले फॉलिकल्स के समान होते हैं। इसमें वास्तविक पैपिला (उंगली जैसी संरचनाएं) मौजूद नहीं होनी चाहिए।
- पैपिलरी जैसी नाभिकीय विशेषताएं। कोशिका के वे भाग जिनमें आनुवंशिक पदार्थ होता है (केंद्रक), पैपिलरी थायरॉइड कार्सिनोमा में देखे जाने वाले केंद्रकों के समान दिखते हैं। इन परिवर्तनों में बढ़े हुए, हल्के या पारदर्शी दिखने वाले केंद्रक, अनियमित केंद्रकीय रूपरेखा और सघन या अतिव्यापी दिखने वाले केंद्रक शामिल हैं।
- कोई आक्रमण नहीं। ट्यूमर कोशिकाएं कैप्सूल से होकर आसपास के थायरॉइड में नहीं बढ़ती हैं (कैप्सुलर आक्रमण नहीं होता), और वे रक्त वाहिकाओं या लसीका नलिकाओं के अंदर नहीं पाई जाती हैं (संवहनी या लसीका आक्रमण नहीं होता)।
- इसमें कोई आक्रामक विशेषताएं नहीं हैं। इसमें ट्यूमर कोशिकाओं की मृत्यु (नेक्रोसिस) के कोई क्षेत्र नहीं हैं, न ही असामान्य रूप से तीव्र कोशिका विभाजन है, और न ही बहुत अनियमित दिखने वाले नाभिक हैं।
एनआईएफटीपी के निदान के लिए ये सभी लक्षण मौजूद होने चाहिए। यदि आक्रमण या आक्रामक वृद्धि का कोई भी संकेत मिलता है, तो ट्यूमर को एक अलग प्रकार के थायरॉइड ट्यूमर के रूप में पुनः वर्गीकृत किया जाता है - आमतौर पर पैपिलरी थायरॉइड कार्सिनोमा का फॉलिक्युलर प्रकार or कूपिक थायरॉयड कार्सिनोमाये दोनों ही कैंसर हैं।
एनआईएफटीपी में बायोमार्कर
अधिकांश मामलों में NIFTP के निदान के लिए आणविक (बायोमार्कर) परीक्षण की आवश्यकता नहीं होती है - निदान माइक्रोस्कोप के नीचे ट्यूमर की उपस्थिति के आधार पर किया जाता है। हालांकि, कुछ मामलों में, सर्जरी से पहले FNA नमूने पर या सर्जरी के बाद ट्यूमर पर किया गया आणविक परीक्षण निदान की पुष्टि में सहायक हो सकता है।
NIFTP में अक्सर उत्परिवर्तन पाए जाते हैं रास जीनों का परिवार (एचआरएएस, KRASया, एनआरएएस), जो सौम्य फॉलिक्युलर थायरॉइड ट्यूमर में भी देखे जाते हैं। इसके विपरीत, अधिक आक्रामक थायरॉइड कैंसर के विशिष्ट आनुवंशिक परिवर्तन — जैसे कि बीआरएफ V600E उत्परिवर्तन, टीईआरटी प्रमोटर उत्परिवर्तन, या PIK3CA उत्परिवर्तन (म्यूटेशन) एक वास्तविक एनआईएफटीपी में मौजूद नहीं होने चाहिए। जब आक्रामक थायरॉइड कैंसर के विशिष्ट बायोमार्कर किसी ऐसे ट्यूमर में पाए जाते हैं जो देखने में एनआईएफटीपी जैसा लगता है, तो पैथोलॉजिस्ट ट्यूमर की सावधानीपूर्वक जांच करते हैं ताकि यह सुनिश्चित हो सके कि आक्रमण या कैंसर का कोई छोटा सा क्षेत्र छूट न गया हो।
केवल आणविक निष्कर्षों के आधार पर NIFTP के निदान की पुष्टि या खंडन नहीं किया जा सकता। निदान का सबसे महत्वपूर्ण हिस्सा संपूर्ण ट्यूमर की सावधानीपूर्वक सूक्ष्मदर्शी जांच है।
हाशिये
सर्जरी के दौरान निकाले गए ऊतक के किनारे को मार्जिन कहते हैं। पैथोलॉजिस्ट मार्जिन की जांच करके यह निर्धारित करते हैं कि क्या कोई ट्यूमर कोशिकाएं कटे हुए किनारे तक फैली हुई हैं। जब NIFTP पूरी तरह से निकाल दिया जाता है, तो मार्जिन आमतौर पर नेगेटिव होता है, जिसका अर्थ है कि किनारे पर कोई ट्यूमर कोशिकाएं नहीं पाई जाती हैं। चूंकि NIFTP कैंसर नहीं है, इसलिए मार्जिन की स्थिति का उपयोग मुख्य रूप से पूर्ण निष्कासन की पुष्टि करने के लिए किया जाता है, न कि अतिरिक्त उपचार निर्धारित करने के लिए।
निदान के बाद क्या होता है?
एनआईएफटीपी से पीड़ित लोगों के लिए भविष्य बहुत अच्छा है। जब निदान के सटीक मानदंड पूरे हो जाते हैं और ट्यूमर को पूरी तरह से हटा दिया जाता है, तो आमतौर पर आगे किसी उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। विशेष रूप से:
- रेडियोधर्मी आयोडीन थेरेपी की आवश्यकता नहीं है। यह एनआईएफटीपी और थायराइड कैंसर के बीच सबसे महत्वपूर्ण व्यावहारिक अंतरों में से एक है।
- थायराइड हार्मोन को दबाने वाली थेरेपी की आवश्यकता नहीं है। जिन मरीजों की थायरॉइड ग्रंथि का केवल एक हिस्सा निकाला गया हो (लोबेक्टॉमी), वे आमतौर पर अपनी शेष थायरॉइड ग्रंथि को रख सकते हैं और उन्हें थायरॉइड हार्मोन की दवा लेने की आवश्यकता नहीं होती है, जब तक कि बाद में रक्त परीक्षण से यह पता न चले कि थायरॉइड हार्मोन का स्तर गिर गया है।
- अनुवर्ती कार्रवाई आमतौर पर हल्की होती है। अधिकांश रोगियों की नियमित नैदानिक जांच, थायरॉइड रक्त परीक्षण और आवश्यकता पड़ने पर गर्दन का अल्ट्रासाउंड किया जाता है। इस प्रक्रिया में थायरॉइड कैंसर की तुलना में बहुत कम निगरानी की आवश्यकता होती है।
बहुत ही दुर्लभ मामलों में, NIFTP निदान के बाद थायरॉइड के बाहर ट्यूमर कोशिकाएं पाई गई हैं। ऐसा होने पर, आमतौर पर इसका मतलब यह होता है कि मूल नमूने में आक्रमण का एक छोटा सा क्षेत्र छूट गया था, और निदान पर पुनर्विचार करने की आवश्यकता हो सकती है। यही कारण है कि सर्जरी के समय सावधानीपूर्वक और संपूर्ण सूक्ष्मदर्शी परीक्षण इतना महत्वपूर्ण है।
अपने डॉक्टर से पूछने के लिए प्रश्न
- क्या ट्यूमर पूरी तरह से हटा दिया गया था?
- क्या पैथोलॉजी समीक्षा में NIFTP के लिए निर्धारित सभी सख्त मानदंडों को पूरा किया गया था?
- क्या कोई आक्रमण (कैप्सुलर, वैस्कुलर या लिम्फैटिक) पाया गया?
- क्या मुझे किसी अतिरिक्त उपचार की आवश्यकता है?
- क्या मुझे रेडियोधर्मी आयोडीन थेरेपी की आवश्यकता है?
- क्या सर्जरी के बाद मुझे थायराइड हार्मोन की दवा लेनी पड़ेगी?
- मुझे कितनी बार रक्त परीक्षण या अल्ट्रासाउंड द्वारा अपने थायराइड की निगरानी करानी चाहिए?
- क्या मेरे परिवार के किसी सदस्य को थायरॉइड रोग के बारे में चिंतित होना चाहिए?
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