नोड्यूलर लिम्फोसाइट प्रधान हॉजकिन लिंफोमा: अपनी पैथोलॉजी रिपोर्ट को समझना

जेसन वासरमैन एमडी पीएचडी एफआरसीपीसी द्वारा
१७ अप्रैल २०२६

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नोड्यूलर लिम्फोसाइट-प्रधान हॉजकिन लिंफोमा (एनएलपीएचएल) एक दुर्लभ, धीमी गति से बढ़ने वाला रक्त कैंसर है जो बी कोशिकाओं में शुरू होता है - ये श्वेत रक्त कोशिकाएं शरीर को संक्रमणों से लड़ने में मदद करती हैं। यह हॉजकिन लिंफोमा परिवार से संबंधित है, लेकिन कोशिका जीव विज्ञान, व्यवहार और उपचार में अधिक सामान्य प्रकार, क्लासिक हॉजकिन लिंफोमा से मौलिक रूप से भिन्न है । क्लासिक हॉजकिन लिंफोमा की तुलना में, एनएलपीएचएल धीमी गति से बढ़ता है, प्रारंभिक अवस्था में ही सामने आने की प्रवृत्ति रखता है, और इसका एक विशिष्ट प्रोटीन अभिव्यक्ति प्रोफ़ाइल होता है, जिससे पारंपरिक हॉजकिन लिंफोमा कीमोथेरेपी के बजाय रिटुक्सिमाब उपचार का एक महत्वपूर्ण हिस्सा बन जाता है।

नामकरण संबंधी जानकारी: विश्व स्वास्थ्य संगठन (WHO) इस बीमारी के लिए "नोड्यूलर लिम्फोसाइट-प्रधान हॉजकिन लिम्फोमा" शब्द का प्रयोग करता है, जबकि अंतर्राष्ट्रीय सहमति वर्गीकरण "नोड्यूलर लिम्फोसाइट-प्रधान बी सेल लिम्फोमा" शब्द का प्रयोग करता है। दोनों नाम एक ही बीमारी को संदर्भित करते हैं, और आपको अपनी पैथोलॉजी रिपोर्ट या पत्राचार में इनमें से कोई भी नाम देखने को मिल सकता है। यह लेख आपको अपनी पैथोलॉजी रिपोर्ट में दिए गए निष्कर्षों, प्रत्येक शब्द के अर्थ और आपके उपचार के लिए इसके महत्व को समझने में मदद करेगा।

नोड्यूलर लिम्फोसाइट-प्रधान हॉजकिन लिंफोमा के लक्षण क्या हैं?

एनएलपीएचएल से पीड़ित अधिकांश लोग निदान के समय स्वस्थ महसूस करते हैं। इसका सबसे आम लक्षण एक या एक से अधिक दर्द रहित, धीरे-धीरे बढ़ने वाली गांठें हैं जो सूजी हुई लसीका ग्रंथियों के कारण होती हैं , और अक्सर गर्दन, बगल या कमर में पाई जाती हैं। क्लासिक हॉजकिन लिंफोमा के विपरीत, एनएलपीएचएल में छाती (मीडियास्टिनम) में स्थित लसीका ग्रंथियां बहुत कम ही प्रभावित होती हैं, और खांसी या सांस लेने में तकलीफ जैसे सीने के लक्षण असामान्य हैं।

सामान्य लक्षण — बुखार, अत्यधिक पसीना आना और छह महीनों में शरीर के वजन का 10% से अधिक अनैच्छिक रूप से कम होना, जिन्हें सामूहिक रूप से 'बी' लक्षण कहा जाता है — क्लासिक हॉजकिन लिंफोमा की तुलना में एनएलपीएचएल में असामान्य हैं, और इनकी उपस्थिति निदान की पुष्टि करने और अधिक आक्रामक लिंफोमा में परिवर्तन की संभावना को खारिज करने के लिए सावधानीपूर्वक पुनः मूल्यांकन को प्रेरित करती है। थकान भी हो सकती है। चूंकि लिम्फ नोड्स में सूजन के कई कारण हो सकते हैं, जिनमें संक्रमण भी शामिल है, इसलिए निदान की पुष्टि के लिए बायोप्सी आवश्यक है।

नोड्यूलर लिम्फोसाइट-प्रधान हॉजकिन लिंफोमा किस कारण होता है?

इसका सटीक कारण ज्ञात नहीं है। एनएलपीएचएल आनुवंशिक परिवर्तनों के कारण होता है - ये परिवर्तन किसी व्यक्ति के जीवनकाल में एक ही बी कोशिका में होते हैं, न कि वंशानुगत - जिसके कारण कोशिका अनियंत्रित रूप से बढ़ने लगती है। मूल कोशिका एक ऐसी बी कोशिका होती है जिसमें जर्मिनल सेंटर प्रतिक्रियाएं हुई होती हैं, जो कि बी कोशिकाओं के परिपक्व होने और लसीका ग्रंथि के अंदर संक्रमणों को पहचानने की सामान्य प्रक्रिया है। जब यह प्रक्रिया गड़बड़ हो जाती है, तो असामान्य बी कोशिका से विशिष्ट एलपी कोशिकाएं उत्पन्न होती हैं जो इस रोग की पहचान हैं।

क्लासिक हॉजकिन लिंफोमा के मिश्रित सेलुलरिटी और लिम्फोसाइट-डेप्लेटेड सबटाइप के विपरीत, एनएलपीएचएल ज्यादातर मामलों में एपस्टीन-बार वायरस (ईबीवी) संक्रमण से जुड़ा नहीं होता है, और यह प्रतिरक्षा कमी से भी मजबूती से संबंधित नहीं है। कोई विशिष्ट पर्यावरणीय, आहार संबंधी या जीवनशैली संबंधी जोखिम कारक नहीं पहचाना गया है। कुछ मामले ऐसे लोगों में होते हैं जिनका लिंफोमा का व्यक्तिगत या पारिवारिक इतिहास रहा हो, लेकिन अधिकांश मामले बिना किसी पहचान योग्य पूर्ववर्ती स्थिति के उत्पन्न होते हैं।

निदान कैसे किया जाता है?

एनएलपीएचएल का निदान ऊतक परीक्षण द्वारा किया जाता है और केवल नैदानिक ​​​​निष्कर्षों या इमेजिंग के आधार पर नहीं किया जा सकता है। संपूर्ण लसीका ग्रंथि को निकालकर की जाने वाली एक्सिज़नल बायोप्सी को प्राथमिकता दी जाती है, क्योंकि ग्रंथि ग्रंथि की संपूर्ण संरचनात्मक संरचना, नोड्यूलर वृद्धि पैटर्न और एलपी कोशिकाओं की पहचान करने और एनएलपीएचएल को क्लासिक हॉजकिन लिंफोमा और अन्य बी सेल लिंफोमा से अलग करने के लिए आवश्यक है, जो दिखने में समान हो सकते हैं। जब एक्सिज़नल बायोप्सी संभव न हो, तो कोर नीडल बायोप्सी का उपयोग किया जा सकता है, हालांकि इससे कम ऊतक प्राप्त होता है और निदान अधिक कठिन हो सकता है। केवल फाइन नीडल एस्पिरेशन पर्याप्त नहीं है।

पैथोलॉजिस्ट सबसे पहले माइक्रोस्कोप के नीचे ऊतक की जांच करके विशिष्ट गांठदार वृद्धि पैटर्न और एलपी कोशिकाओं की पहचान करते हैं, फिर निदान की पुष्टि के लिए इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री (आईएचसी) करते हैं - यह एक प्रयोगशाला परीक्षण है जो कोशिकाओं में विशिष्ट प्रोटीन का पता लगाता है। आईएचसी आवश्यक है क्योंकि एनएलपीएचएल में क्लासिक हॉजकिन लिंफोमा और कुछ बी सेल लिंफोमा के साथ कुछ सूक्ष्म विशेषताएं समान होती हैं, और प्रोटीन अभिव्यक्ति प्रोफ़ाइल उन्हें अलग करने का निश्चित तरीका है। सकारात्मक सीडी20 परिणाम, नकारात्मक सीडी30 और सीडी15 के साथ मिलकर, एनएलपीएचएल की पुष्टि करने और इसे क्लासिक हॉजकिन लिंफोमा से अलग करने के लिए सबसे महत्वपूर्ण आईएचसी पैटर्न है। निदान स्थापित हो जाने के बाद, रोग की सीमा और चरण निर्धारित करने के लिए पीईटी/सीटी इमेजिंग और रक्त परीक्षण किए जाते हैं।

माइक्रोस्कोप के नीचे नोड्यूलर लिम्फोसाइट-प्रधान हॉजकिन लिंफोमा कैसा दिखता है?

सूक्ष्मदर्शी के नीचे देखने पर, एनएलपीएचएल की एक विशिष्ट उपस्थिति दिखाई देती है जो कई महत्वपूर्ण तरीकों से क्लासिक हॉजकिन लिंफोमा से भिन्न होती है।

इसकी सबसे विशिष्ट विशेषता गांठदार वृद्धि का स्वरूप है — लिम्फोमा कोशिकाएं लिम्फ नोड के भीतर गोल या अंडाकार गुच्छे बनाती हैं जिन्हें गांठें कहा जाता है, न कि पूरे लिम्फ नोड में फैलती हैं। इन गांठों में मुख्य रूप से छोटी, सामान्य दिखने वाली बी कोशिकाएं और बिखरी हुई बड़ी, असामान्य कोशिकाएं होती हैं। प्रभावित लिम्फ नोड के बाहरी किनारे पर सामान्य लिम्फ नोड ऊतक की एक परत अभी भी दिखाई दे सकती है। कुछ मामलों में, गांठदार क्षेत्रों के साथ-साथ अधिक फैला हुआ वृद्धि स्वरूप भी मौजूद होता है, और कभी-कभी पूरी तरह से फैला हुआ विकास स्वरूप भी देखा जा सकता है — इसका उल्लेख पैथोलॉजी रिपोर्ट में किया जाता है क्योंकि यह कुछ हद तक कम अनुकूल पूर्वानुमान से जुड़ा हो सकता है।

इन कोशिकाओं में पाई जाने वाली असामान्य कोशिकाओं को एलपी कोशिकाएँ कहा जाता है — जो लिम्फोसाइट-प्रधान कोशिकाओं का संक्षिप्त रूप है। एलपी कोशिकाएँ आकार में बड़ी होती हैं, और इनके केंद्रक (कोशिका के डीएनए युक्त भाग) मुड़े हुए, बहु-खंडित या झुर्रीदार आकार के होते हैं, जो अक्सर पॉपकॉर्न के दाने के समान दिखते हैं, इसीलिए इन्हें अनौपचारिक रूप से "पॉपकॉर्न कोशिकाएँ" भी कहा जाता है। क्लासिक हॉजकिन लिंफोमा की रीड-स्टर्नबर्ग कोशिकाओं के विपरीत, एलपी कोशिकाओं में उल्लू की आँख के आकार के विशिष्ट केंद्रक नहीं होते हैं। एलपी कोशिकाएँ आमतौर पर गांठों में बिखरी हुई होती हैं और सामान्यतः पूरे ट्यूमर का एक छोटा सा हिस्सा ही बनाती हैं, जो कई गैर-कैंसरयुक्त लिम्फोसाइटों से घिरी होती हैं।

गांठों के भीतर और आसपास की पृष्ठभूमि कोशिकाएं मुख्य रूप से सामान्य छोटी बी कोशिकाएं होती हैं, जिनका पैटर्न लिम्फ नोड मेंटल ज़ोन (जर्मिनल सेंटर के ठीक बाहर का क्षेत्र) में पाई जाने वाली कोशिकाओं जैसा होता है। एलपी कोशिकाओं के चारों ओर कई टी कोशिकाएं (एक अन्य प्रकार की प्रतिरक्षा कोशिका) होती हैं जो रोसेट नामक घनिष्ठ समूह बनाती हैं - टी कोशिकाओं के छल्ले जो व्यक्तिगत एलपी कोशिकाओं को घेरे रहते हैं। ये टी कोशिका रोसेट एक उपयोगी सूक्ष्मदर्शी संकेत हैं जो एनएलपीएचएल को अन्य लिम्फोमा से अलग करते हैं। ईोसिनोफिल और न्यूट्रोफिल - श्वेत रक्त कोशिकाओं के प्रकार जो आमतौर पर क्लासिक हॉजकिन लिम्फोमा की पृष्ठभूमि में देखे जाते हैं - आमतौर पर एनएलपीएचएल में अनुपस्थित होते हैं।

इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री के परिणाम

इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री (आईएचसी) निदान की पुष्टि करने का सबसे महत्वपूर्ण हिस्सा है। एनएलपीएचएल में एलपी कोशिकाओं का प्रोटीन प्रोफाइल क्लासिक हॉजकिन लिंफोमा की रीड-स्टर्नबर्ग कोशिकाओं से बिल्कुल अलग होता है, और इस अंतर को समझने से यह स्पष्ट होता है कि दोनों बीमारियों को हॉजकिन लिंफोमा कहा जाने के बावजूद उनका इलाज अलग-अलग क्यों किया जाता है।

  • CD20 - सकारात्मक। CD20 एक प्रोटीन है जो सामान्य B कोशिकाओं की सतह पर व्यक्त होता है और NLPHL में LP कोशिकाओं द्वारा इसकी प्रबल अभिव्यक्ति होती है। यह क्लासिक हॉजकिन लिंफोमा से सबसे महत्वपूर्ण नैदानिक ​​अंतर है, जिसमें रीड-स्टर्नबर्ग कोशिकाओं में CD20 अनुपस्थित होता है या केवल कमजोर रूप से व्यक्त होता है। CD20, रिटुक्सिमाब का लक्ष्य है, जो एक एंटीबॉडी उपचार है जो CD20-पॉजिटिव कोशिकाओं से जुड़ता है और उन्हें नष्ट करने में मदद करता है। LP कोशिकाओं की प्रबल CD20 पॉजिटिविटी ही रिटुक्सिमाब को NLPHL के उपचार का एक महत्वपूर्ण हिस्सा बनाती है।
  • CD79a — पॉजिटिव। एक अन्य बी सेल सतह मार्कर जो बी सेल की उत्पत्ति की पुष्टि करता है।
  • OCT2 और BOB1 — पॉजिटिव। ये ट्रांसक्रिप्शन कारक हैं — जीन गतिविधि को नियंत्रित करने वाले प्रोटीन — जो सामान्य बी कोशिकाओं और एलपी कोशिकाओं में प्रबल रूप से व्यक्त होते हैं, लेकिन क्लासिक हॉजकिन लिंफोमा की रीड-स्टर्नबर्ग कोशिकाओं में विशिष्ट रूप से अनुपस्थित या बहुत कम मात्रा में व्यक्त होते हैं। एलपी कोशिकाओं में इनका प्रबल सह-अभिव्यक्ति क्लासिक हॉजकिन लिंफोमा की तुलना में एनएलपीएचएल के निदान का समर्थन करने वाली सबसे विश्वसनीय आईएचसी विशेषताओं में से एक है, विशेष रूप से उन मामलों में जहां आकृति विज्ञान अस्पष्ट है।
  • बीसीएल6 और एलएमओ2 — सकारात्मक। जनन केंद्र बी कोशिकाओं के मार्कर, जो बी कोशिका विकास के उस चरण को दर्शाते हैं जिससे एनएलपीएचएल उत्पन्न होता है।
  • CD30 - नकारात्मक एलपी कोशिकाओं में (या केवल दुर्लभ मामलों में और कमजोर रूप से सकारात्मक)। सीडी30 वह प्रोटीन है जो क्लासिक हॉजकिन लिंफोमा में रीड-स्टर्नबर्ग कोशिकाओं द्वारा लगभग सार्वभौमिक रूप से व्यक्त किया जाता है और यह ब्रेंटुक्सिमाब वेडोटिन का लक्ष्य है, जो क्लासिक हॉजकिन लिंफोमा में इस्तेमाल होने वाली एक लक्षित दवा है। एलपी कोशिकाओं में इसकी अनुपस्थिति का अर्थ है कि ब्रेंटुक्सिमाब वेडोटिन एनएलपीएचएल में प्रभावी नहीं है और इसका उपयोग नहीं किया जाता है।
  • CD15 — नेगेटिव। CD15 एक अन्य विशिष्ट हॉजकिन लिंफोमा मार्कर है जो रीड-स्टर्नबर्ग कोशिकाओं द्वारा व्यक्त किया जाता है लेकिन LP कोशिकाओं में अनुपस्थित होता है। इसकी अनुपस्थिति, नकारात्मक CD30 के साथ मिलकर, एक महत्वपूर्ण विशेषता है जो NLPHL को विशिष्ट हॉजकिन लिंफोमा से अलग करती है।
  • CD10 — नकारात्मक एलपी कोशिकाओं में। यह फॉलिक्युलर लिंफोमा को बाहर करने में मदद करता है, जिसमें भी एक नोड्यूलर वृद्धि पैटर्न होता है और कुछ मामलों में यह एनएलपीएचएल के समान दिख सकता है।
  • आईजीडी — कुछ मामलों में पॉजिटिव पाया गया। एनएलपीएचएल के कुछ मामलों में एलपी कोशिकाओं पर आईजीडी (एक इम्युनोग्लोबुलिन प्रोटीन) की अभिव्यक्ति देखी जाती है, जो अक्सर परिधीय लिम्फ नोड की भागीदारी वाले युवा पुरुषों में पाई जाती है। इस आईजीडी-पॉजिटिव वेरिएंट में विशिष्ट सूक्ष्मदर्शी और नैदानिक ​​​​विशेषताएं होती हैं जिन्हें आपका पैथोलॉजिस्ट रिपोर्ट में नोट कर सकता है।

एनएलपीएचएल में आसपास की टी कोशिकाएं भी एक विशिष्ट प्रतिरक्षाप्ररूप दर्शाती हैं, जिनमें पीडी1, सीडी57, बीसीएल6, सीएक्ससीएल13 और आईओसीओएस जैसे मार्कर पाए जाते हैं। यह संयोजन इन्हें टी फॉलिक्युलर हेल्पर कोशिकाओं के रूप में पहचान देता है। ये टी कोशिकाएं एलपी कोशिकाओं के चारों ओर सघन रोसेट बनाती हैं, जो सूक्ष्मदर्शी से देखने पर दिखाई देती हैं। एलपी कोशिकाओं की कमी होने पर इनकी उपस्थिति एक अतिरिक्त नैदानिक ​​संकेत है।

मचान

एनएलपीएचएल का स्टेजिंग लुगानो वर्गीकरण का उपयोग करके किया जाता है, जो यह बताता है कि लिम्फोमा शरीर में कितना फैल चुका है। स्टेजिंग पीईटी/सीटी इमेजिंग पर आधारित होती है और उपचार संबंधी निर्णय लेने में सहायक होती है।

  • चरण I — इसमें लिम्फ नोड्स का एक ही क्षेत्र या लिम्फ नोड्स के बाहर का एक ही स्थान शामिल होता है।
  • चरण II — डायफ्राम (छाती को पेट से अलग करने वाली मांसपेशी) के एक ही तरफ स्थित दो या अधिक लिम्फ नोड क्षेत्र प्रभावित होते हैं।
  • तीसरा चरण — डायफ्राम के दोनों ओर स्थित लिम्फ नोड क्षेत्र प्रभावित होते हैं।
  • चरण IV — लिम्फोमा लिम्फ नोड्स के बाहर एक या अधिक अंगों में फैल गया है, जैसे कि यकृत या अस्थि मज्जा।

अक्षर A और B यह दर्शाने के लिए जोड़े जाते हैं कि B लक्षण (बुखार, अत्यधिक पसीना आना और वज़न में काफ़ी कमी) अनुपस्थित (A) हैं या उपस्थित (B)। जैसा कि ऊपर बताया गया है, NLPHL में B लक्षण असामान्य हैं। क्लासिक हॉजकिन लिंफोमा के विपरीत, जो अक्सर उन्नत अवस्था में प्रकट होता है, NLPHL के अधिकांश मरीज़ों - लगभग 70-80% - में सीमित अवस्था (चरण I या II) में ही रोग का निदान होता है, जो आमतौर पर बेहतर रोगनिदान में योगदान देता है।

अधिक आक्रामक लिम्फोमा में परिवर्तन

एनएलपीएचएल में दीर्घकालिक दृष्टि से सबसे महत्वपूर्ण पहलुओं में से एक है रूपांतरण का जोखिम — एक ऐसी प्रक्रिया जिसमें धीरे-धीरे बढ़ने वाला लिंफोमा अतिरिक्त आनुवंशिक परिवर्तन प्राप्त कर लेता है और अधिक आक्रामक कैंसर में परिवर्तित हो जाता है। एनएलपीएचएल में रूपांतरण से आमतौर पर डिफ्यूज लार्ज बी सेल लिंफोमा बनता है । यह लगभग 5-15% रोगियों में कई वर्षों में होता है और बार-बार होने वाले रिलैप्स या कई पूर्व उपचार प्राप्त कर चुके रोगियों में अधिक आम है।

लिम्फ नोड या गांठ के आकार में अचानक और तेज़ी से वृद्धि होने, नए बी लक्षण दिखने, एलडीएच (कोशिका नवीनीकरण का एक रक्त मार्कर) में तेज़ी से वृद्धि होने, या नए स्थानों के प्रभावित होने पर परिवर्तन का संदेह होना चाहिए। परिवर्तन की पुष्टि के लिए पीईटी/सीटी द्वारा पहचाने गए सबसे तेज़ी से बढ़ने वाले या चयापचय रूप से सक्रिय स्थान की नई बायोप्सी आवश्यक है। परिवर्तित एनएलपीएचएल का इलाज एक आक्रामक लिंफोमा के रूप में गहन कीमोइम्यूनोथेरेपी द्वारा किया जाता है, और परिणाम इस बात पर निर्भर करते हैं कि परिवर्तन के समय रोग कितना फैल चुका है। नियमित फॉलो-अप महत्वपूर्ण है क्योंकि परिवर्तन प्रारंभिक निदान और उपचार के कई वर्षों बाद भी हो सकता है।

प्रैग्नेंसी क्या है?

एनएलपीएचएल का समग्र पूर्वानुमान उत्कृष्ट है। अधिकांश प्रकाशित अध्ययनों में दीर्घकालिक जीवित रहने की दर 90% से अधिक है, और कई मरीज़ उपचार के एक ही कोर्स के बाद स्थायी रूप से रोगमुक्त हो जाते हैं। इस रोग को सभी चरणों में अत्यधिक उपचार योग्य माना जाता है।

हालांकि, एनएलपीएचएल का एक विशिष्ट पैटर्न है जो इसे क्लासिक हॉजकिन लिंफोमा से अलग करता है: इसमें देर से होने वाले रिलैप्स अधिक आम हैं। पूर्ण रूप से रोगमुक्त होने के बाद भी, कुछ रोगियों में प्रारंभिक उपचार के कई वर्षों बाद - कभी-कभी एक दशक से भी अधिक समय बाद - रोग की पुनरावृत्ति हो जाती है। इस कारण, जो रोगी स्वस्थ प्रतीत होते हैं, उनमें भी दीर्घकालिक निगरानी महत्वपूर्ण है। महत्वपूर्ण बात यह है कि रिलैप्स होने वाले अधिकांश रोगियों का सफलतापूर्वक पुनः उपचार किया जा सकता है, और देर से होने वाला रिलैप्स जरूरी नहीं कि खराब परिणाम का संकेत हो।

कम अनुकूल पूर्वानुमान से जुड़े कारकों में निदान के समय उन्नत अवस्था, बायोप्सी पर मुख्य रूप से फैला हुआ (गांठदार के बजाय) विकास पैटर्न, अधिक उम्र और आक्रामक लिंफोमा में परिवर्तन शामिल हैं। युवा पुरुषों में IgD-पॉजिटिव वेरिएंट का पूर्वानुमान विशेष रूप से अनुकूल होता है। केवल विकिरण चिकित्सा से उपचारित प्रारंभिक चरण की बीमारी का पूर्वानुमान उत्कृष्ट होता है, कई अध्ययनों में दस वर्षों में रोग-मुक्त रहने की दर लगभग 80-90% पाई गई है।

निदान के बाद क्या होता है?

क्योंकि एनएलपीएचएल धीमी गति से बढ़ता है और अधिकांश रोगियों में सीमित चरण की बीमारी होती है, इसलिए इसका उपचार क्लासिक हॉजकिन लिंफोमा से अलग तरीके से किया जाता है। प्रबंधन रणनीति काफी हद तक चरण पर निर्भर करती है, और एक बहु-विषयक टीम - जिसमें एक हेमेटोलॉजिस्ट या लिंफोमा ऑन्कोलॉजिस्ट और एक विकिरण ऑन्कोलॉजिस्ट शामिल होते हैं - निर्णय लेने में मार्गदर्शन करती है।

सीमित चरण की बीमारी (चरण I-II) जिसमें कोई प्रतिकूल लक्षण न हों, के लिए प्रभावित लिम्फ नोड क्षेत्र पर लक्षित विकिरण चिकित्सा ही एकमात्र मानक उपचार है, जिससे अधिकांश रोगियों में लंबे समय तक बीमारी पर उत्कृष्ट नियंत्रण प्राप्त होता है। विकिरण चिकित्सा के लिए अनुपयुक्त रोगियों के लिए रिटुक्सिमाब (चार से छह खुराक) एक विकल्प है, या इसे विकिरण चिकित्सा के साथ मिलाकर भी दिया जा सकता है। रिटुक्सिमाब और विकिरण चिकित्सा के संयोजन से प्रारंभिक चरण की बीमारी में बहुत उच्च रोगमुक्ति दर प्राप्त होती है।

अधिक गंभीर या लक्षणयुक्त रोग के लिए , रिटुक्सिमाब-आधारित कीमोइम्यूनोथेरेपी मानक उपचार पद्धति है। रिटुक्सिमाब को आमतौर पर सीएचओपी कीमोथेरेपी (साइक्लोफॉस्फेमाइड, डॉक्सोरूबिसिन, विनक्रिस्टीन और प्रेडनिसोन) के साथ मिलाकर दिया जाता है, जिसे आर-सीएचओपी के रूप में दिया जाता है, जो सबसे अधिक उपयोग की जाने वाली उपचार पद्धति है। क्लासिक हॉजकिन लिंफोमा के विपरीत, एनएलपीएचएल में एबीवीडी कीमोथेरेपी पद्धति का नियमित रूप से उपयोग नहीं किया जाता है, क्योंकि एलपी कोशिकाओं की मजबूत सीडी20 अभिव्यक्ति रिटुक्सिमाब-आधारित संयोजनों को अधिक उपयुक्त बनाती है। कुछ रोगियों में प्रारंभिक उपचार के बाद रिटुक्सिमाब रखरखाव चिकित्सा की सिफारिश की जा सकती है ताकि रोगमुक्ति की अवधि को बढ़ाया जा सके।

बहुत ही सीमित चरण I रोग वाले और कोई प्रतिकूल लक्षण न दिखाने वाले चुनिंदा रोगियों के लिए, सक्रिय निगरानी - तत्काल उपचार के बिना सावधानीपूर्वक निगरानी - पर कभी-कभी चर्चा की जा सकती है, हालांकि यह कुछ अन्य धीमी गति से बढ़ने वाले लिम्फोमा की तुलना में कम आम है।

रोग के पुनः प्रकट होने की स्थिति में, रिटुक्सिमाब-आधारित उपचार पद्धतियों से पुनः उपचार अक्सर प्रभावी होता है। डिफ्यूज लार्ज बी सेल लिंफोमा में परिवर्तन होने पर, आक्रामक लिंफोमा के लिए उपयुक्त गहन कीमोइम्यूनोथेरेपी की आवश्यकता होती है।

अपने डॉक्टर से पूछने के लिए प्रश्न

  • क्या मेरा निदान नोड्यूलर लिम्फोसाइट-प्रधान हॉजकिन लिंफोमा (NLPHL) है या नोड्यूलर लिम्फोसाइट-प्रधान बी सेल लिंफोमा (NLPBCL) है - और क्या मेरे मामले में ये दोनों एक ही हैं?
  • क्या मेरी बायोप्सी में CD20 पॉजिटिव और CD30 नेगेटिव पाया गया?
  • मेरे लिम्फोमा का कौन सा चरण है, और इसका मेरे उपचार विकल्पों पर क्या प्रभाव पड़ेगा?
  • क्या मेरे विकास का पैटर्न मुख्य रूप से गांठदार है, या इसमें महत्वपूर्ण विसरित क्षेत्र भी हैं?
  • आप किस उपचार की सलाह दे रहे हैं — विकिरण, रिटुक्सिमाब, आर-सीएचओपी, या इनका संयोजन?
  • क्या मेरे लिए इंतजार करना और देखते रहना एक विकल्प है, या मेरी बीमारी के लिए अभी इलाज की आवश्यकता है?
  • समय के साथ-साथ मेरे लिम्फोमा के अधिक आक्रामक रूप में विकसित होने की निगरानी आप कैसे करेंगे?
  • मुझे अपॉइंटमेंट के बीच में किन संकेतों या लक्षणों के आधार पर आपसे संपर्क करना चाहिए?
  • लिम्फोमा के दोबारा होने का जोखिम कितना है, और अगर ऐसा होता है, तो इसके इलाज के क्या विकल्प हैं?
  • मुझे कितने समय तक फॉलो-अप की आवश्यकता होगी, यह देखते हुए कि उपचार के कई वर्षों बाद भी रोग दोबारा हो सकता है?
  • क्या मुझे कुछ नैदानिक ​​परीक्षणों पर विचार करना चाहिए?

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