जेसन वासरमैन एमडी पीएचडी एफआरसीपीसी द्वारा
3 मई 2026
An ओडोंटोजेनिक केराटोसिस्ट (ओकेसी) यह जबड़े की हड्डियों के भीतर विकसित होने वाली एक गैर-कैंसरयुक्त, तरल पदार्थ से भरी वृद्धि है। इसे "ओडोंटोजेनिक" कहा जाता है क्योंकि यह दांत निर्माण के दौरान बची हुई कोशिकाओं से उत्पन्न होती है ("ओडोंटो" का अर्थ है दांत, "जेनिक" का अर्थ है उत्पन्न करना)। हालाँकि OKC सौम्ययह आम तौर पर पाई जाने वाली सिस्ट से दो महत्वपूर्ण मायनों में भिन्न है: यह जबड़े की हड्डी की लंबाई के साथ बढ़ती है, न कि बाहर की ओर फैलती है, और यदि इसे पूरी तरह से हटाया नहीं जाता है तो सर्जरी के बाद इसके दोबारा होने की संभावना अधिक होती है। इन्हीं कारणों से, OKC का इलाज अन्य अधिकांश जबड़े की सिस्ट की तुलना में अधिक आक्रामक तरीके से किया जाता है।
यह लेख आपको आपकी पैथोलॉजी रिपोर्ट में पाए गए निष्कर्षों को समझने में मदद करेगा - प्रत्येक शब्द का क्या अर्थ है और यह आपके इलाज के लिए क्यों महत्वपूर्ण है।
नाम के बारे में एक टिप्पणी
इस संस्था का नाम वर्षों से बदलता रहा है, और आपको पुरानी रिपोर्टों या लेखों में अलग-अलग शब्द देखने को मिल सकते हैं:
- ओडोंटोजेनिक केराटोसिस्ट (OKC) — विश्व स्वास्थ्य संगठन (डब्ल्यूएचओ) का वर्तमान नाम और आज सबसे अधिक इस्तेमाल किया जाने वाला नाम।
- केराटोसिस्टिक ओडोन्टोजेनिक ट्यूमर (केसीओटी) — इन घावों के आक्रामक व्यवहार और इनके विकास को बढ़ावा देने वाले उत्परिवर्तनों की खोज को दर्शाने के लिए 2005 में यह नाम पेश किया गया था। विश्व स्वास्थ्य संगठन (WHO) ने 2017 में पुराने नाम "ओडोंटोजेनिक केराटोसिस्ट" पर वापस लौट आया क्योंकि अधिकांश घाव एक वास्तविक ट्यूमर की तुलना में सिस्ट की तरह व्यवहार करते हैं। 2005 और 2017 के बीच लिखी गई रिपोर्टों में आपको अभी भी "KCOT" देखने को मिल सकता है।
- आदिम पुटी — यह एक ऐतिहासिक शब्द है, जिसका अब प्रयोग नहीं होता।
ये सभी नाम एक ही घाव को संदर्भित करते हैं।
ओडोन्टोजेनिक केराटोसिस्ट का क्या कारण बनता है?
दांतों के पूरी तरह बनने के बाद जबड़े में बचे हुए कोशिकाओं के छोटे समूहों से OKCs उत्पन्न होते हैं। ये कोशिकाएं सिस्ट में क्यों विकसित होने लगती हैं, यह पूरी तरह से समझा नहीं गया है, लेकिन अधिकांश OKCs को संचालित करने वाले अंतर्निहित आनुवंशिक परिवर्तन की पहचान कर ली गई है। लगभग सभी OKCs में एक जीन में उत्परिवर्तन होता है जिसे कहा जाता है पीटीएचसी1जो सामान्यतः हेजहोग सिग्नलिंग पाथवे पर ब्रेक का काम करता है—यह कोशिकाओं के अंदर एक रासायनिक संदेश प्रणाली है जो वृद्धि और ऊतक पैटर्न को नियंत्रित करती है। पीटीएचसी1 जब क्षति होती है, तो ब्रेक हट जाता है, और मार्ग लगातार चलता रहता है, जिससे सिस्ट कोशिकाओं को विभाजित होते रहने का संकेत मिलता है।
अधिकांश रोगियों में, यह पीटीएचसी1 उत्परिवर्तन केवल सिस्ट में ही होता है और शरीर की बाकी कोशिकाओं में मौजूद नहीं होता है। इन रोगियों में आमतौर पर एक ही OKC होता है और इससे संबंधित कोई स्वास्थ्य समस्या नहीं होती है। हालांकि, रोगियों के एक छोटे समूह में, पीटीएचसी1 उत्परिवर्तन वंशानुगत होता है और प्रत्येक कोशिका में मौजूद होता है। इन रोगियों में नेवॉइड बेसल सेल कार्सिनोमा सिंड्रोम नामक एक आनुवंशिक स्थिति होती है, जिसका विस्तृत वर्णन नीचे एक अलग अनुभाग में किया गया है।
ओडोंटोजेनिक केराटोसिस्ट कहाँ से शुरू होता है?
अधिकांश ओकेसी जबड़े के निचले भाग (मैंडिबल) में उत्पन्न होते हैं, और इनमें से अधिकतर जबड़े के पिछले हिस्से के पास, तीसरे दाढ़ (अक्ल दाढ़) और उनके पीछे की हड्डी के उभरे हुए भाग (रैमस) के क्षेत्र में पाए जाते हैं। लगभग 25% ओकेसी जबड़े के ऊपरी भाग (मैक्सिला) में होते हैं, जो अक्सर पीछे की ओर स्थित होते हैं। जबड़े के अगले भाग में ओकेसी का होना दुर्लभ है।
ओडोन्टोजेनिक केराटोसिस्ट के लक्षण क्या हैं?
कई ओकेसी सिस्ट में कोई लक्षण नहीं दिखते और इनका पता संयोगवश किसी अन्य कारण से लिए गए डेंटल एक्स-रे में चलता है — अक्सर नियमित दंत चिकित्सा के दौरान या अक्ल दाढ़ निकलवाने से पहले। जब लक्षण दिखाई देते हैं, तो वे धीरे-धीरे विकसित होते हैं क्योंकि सिस्ट हड्डी के साथ-साथ बढ़ता है, न कि बाहर की ओर फूलता है। रिपोर्ट किए गए लक्षणों में शामिल हैं:
- सूजन - जबड़े के साथ-साथ, आमतौर पर पीछे की ओर, एक ठोस, दर्द रहित उभार।
- दर्द या बेचैनी — यह अक्सर हल्का और रुक-रुक कर होता है, और अक्सर तभी दिखाई देता है जब सिस्ट संक्रमित हो जाता है या किसी तंत्रिका पर दबाव डालता है।
- दांत का विस्थापन — आस-पास के दांत अपनी जगह से हट सकते हैं, जिससे काटने के तरीके में बदलाव आ सकता है।
- ढीले दांत — बड़े सिस्ट आसपास के दांतों की जड़ों को सहारा देने वाली हड्डी को नष्ट कर सकते हैं।
- सुन्न होना - जबड़े के निचले हिस्से से गुजरने वाली नस पर दबाव डालने वाली सिस्ट के कारण निचले होंठ और ठोड़ी में सुन्नपन या झुनझुनी हो सकती है।
- जल निकासी या खराब स्वाद — यह तब होता है जब सिस्ट संक्रमित हो जाता है या मुंह में फट जाता है।
निदान कैसे किया जाता है?
एक विशेषज्ञ द्वारा माइक्रोस्कोप के नीचे ऊतक के नमूने की जांच करने के बाद ओकेसी का निदान किया जाता है। चिकित्सकअधिकांश मरीज़ों की पहले इमेजिंग जांच की जाती है — आमतौर पर पैनोरैमिक डेंटल एक्स-रे, जिसके बाद अक्सर सीटी स्कैन या कोन-बीम सीटी स्कैन किया जाता है — जिसमें जबड़े की हड्डी के भीतर एक स्पष्ट काला स्थान दिखाई देता है। यह स्थान एक गोलाकार क्षेत्र हो सकता है या इसमें कई जुड़े हुए भाग हो सकते हैं। केवल इमेजिंग से निदान नहीं किया जा सकता क्योंकि जबड़े की कई अन्य विकृतियाँ भी हो सकती हैं, जिनमें शामिल हैं: अमेलोब्लास्टोमा और अन्य प्रकार के दंत संबंधी सिस्ट दिखने में बहुत समान हो सकते हैं। निदान की पुष्टि के लिए, एक मुख एवं मैक्सिलोफेशियल सर्जन एक परीक्षण करता है। बीओप्सी जिसमें सिस्ट की परत का एक नमूना निकालकर प्रयोगशाला में भेजा जाता है। कई मामलों में, एक ही ऑपरेशन में पूरी सिस्ट को निकाल दिया जाता है, और निदान अलग से बायोप्सी के बजाय निकाले गए नमूने के आधार पर किया जाता है।
सूक्ष्मदर्शी के नीचे, रोगविज्ञानी कई विशिष्ट विशेषताओं की तलाश करता है जो मिलकर निदान करती हैं। पुटी एक पतली, समतल परत से ढकी होती है। उपकला से बना स्क्वैमस सेलपरत की मोटाई आमतौर पर केवल छह से आठ कोशिकाएँ होती है। परत के निचले भाग की कोशिकाएँ (बेसल कोशिकाएँ) छोटी, गहरे रंग की होती हैं और एक व्यवस्थित पंक्ति में सटी हुई होती हैं - इस पैटर्न को पैलिसैडिंग कहा जाता है। परत की सतह केराटिन (एक कठोर सुरक्षात्मक प्रोटीन) की एक पतली, लहरदार परत से ढकी होती है जो आमतौर पर पैराकेराटोटिकइसका अर्थ है कि सतह की कोशिकाओं में अभी भी स्पष्ट नाभिक मौजूद हैं। केराटिन की सतह अक्सर लहरदार, खुरदरी सतह जैसी दिखती है। परत के नीचे, पुटी की दीवार संयोजी ऊतक से बनी होती है जो दिखाई दे सकती है। फाइब्रोसिस या पुरानी सूजन, खासकर अगर सिस्ट पहले फट चुका हो या संक्रमित हो गया हो। निदान की पुष्टि हो जाने के बाद, सिस्ट के पूरे आकार का पता लगाने और उसे हटाने के लिए ऑपरेशन की योजना बनाने के लिए इमेजिंग का उपयोग किया जाता है।
ऑर्थोकेराटिनाइज्ड ओडोंटोजेनिक सिस्ट - एक अलग निदान
आपके पैथोलॉजिस्ट को ओकेसी और एक अलग, कम आम प्रकार की ओडोन्टोजेनिक सिस्ट के बीच अंतर करना आवश्यक है। हालांकि ये दोनों देखने में काफी हद तक समान लगते हैं, लेकिन ऑर्थोकेराटिनाइज्ड ओडोन्टोजेनिक सिस्ट की सतह पर परिपक्व केराटिन की एक मोटी परत होती है, जिसमें सतह की कोशिकाओं के केंद्रक नष्ट हो जाते हैं (इसे ऑर्थोकेराटिन कहा जाता है, जो त्वचा में पाए जाने वाले केराटिन के समान है)। यह अंतर महत्वपूर्ण है क्योंकि ऑर्थोकेराटिनाइज्ड ओडोन्टोजेनिक सिस्ट का व्यवहार बहुत कम आक्रामक होता है, इसकी पुनरावृत्ति दर बहुत कम होती है, और यह नेवॉइड बेसल सेल कार्सिनोमा सिंड्रोम से संबंधित नहीं है। यदि आपकी पैथोलॉजी रिपोर्ट में "ऑर्थोकेराटिनाइज्ड ओडोन्टोजेनिक सिस्ट" शब्द का प्रयोग किया गया है, तो आपका निदान ओकेसी से भिन्न है और काफी कम चिंताजनक है।
नेवॉइड बेसल सेल कार्सिनोमा सिंड्रोम (गोरलिन सिंड्रोम)
नेवॉइड बेसल सेल कार्सिनोमा सिंड्रोम (एनबीसीसीएस), जिसे गोरलिन सिंड्रोम भी कहा जाता है, एक दुर्लभ आनुवंशिक स्थिति है जो रक्त में एक जनन उत्परिवर्तन के कारण होती है। पीटीएचसी1 जीन — वही जीन जो छिटपुट ओकेसी में उत्परिवर्तित होता है। "जर्मलाइन" का अर्थ है कि उत्परिवर्तन शरीर की प्रत्येक कोशिका में मौजूद होता है और माता-पिता से बच्चे में जा सकता है। एनबीसीसीएस से पीड़ित रोगियों में जीवनकाल में कई ओकेसी विकसित होते हैं, जो अक्सर किशोरावस्था से शुरू होते हैं, और उनमें कई अन्य लक्षण भी हो सकते हैं:
- त्वचा के कई बेसल सेल कार्सिनोमा — यह अक्सर सूर्य से संबंधित सामान्य बेसल सेल कार्सिनोमा की तुलना में जीवन में पहले दिखाई देता है, और अक्सर त्वचा के उन क्षेत्रों में होता है जो सूर्य के संपर्क में अधिक नहीं आते हैं।
- हथेली और तलवों में गड्ढे — हाथों की हथेलियों और पैरों के तलवों पर छोटे-छोटे बिंदुनुमा गड्ढे।
- फाल्क्स सेरेब्री का कैल्सीफिकेशन — खोपड़ी के अंदर ऊतक की एक परत जो कैल्शियम जमाव के कारण एक्स-रे या सीटी स्कैन में दिखाई देती है।
- कंकाल संबंधी असामान्यताएं — इसमें द्विभाजित (विभाजित) पसलियां, कशेरुका संबंधी असामान्यताएं और एक विशिष्ट चौड़ा चेहरा शामिल हैं।
- मेडुलोब्लास्टोमा का खतरा बढ़ जाता है — एक प्रकार का मस्तिष्क ट्यूमर जो सामान्य आबादी की तुलना में एनबीसीसीएस से पीड़ित बच्चों में अधिक बार होता है।
क्योंकि NBCCS से पीड़ित अधिकांश रोगियों का निदान किशोरावस्था या बीस वर्ष की आयु में होता है, इसलिए कम उम्र में OKC का दिखना, एक से अधिक OKC का पता चलना, या जबड़े में असामान्य सिस्ट या शुरुआती त्वचा कैंसर का पारिवारिक इतिहास होने पर रोगी को मेडिकल जेनेटिसिस्ट या जेनेटिक काउंसलर से परामर्श लेना चाहिए। निदान की पुष्टि होने पर रोगी की सिंड्रोम के अन्य लक्षणों के लिए जांच की जा सकती है, परिवार के सदस्यों की भी जांच की जा सकती है, और दीर्घकालिक फॉलो-अप में बदलाव आता है। किसी वृद्ध व्यक्ति में बिना किसी अन्य लक्षण और पारिवारिक इतिहास के केवल एक OKC का होना सिंड्रोम से संबंधित होने की संभावना कम है।
सर्जिकल मार्जिन
A हाशिया यह ऊतक का वह किनारा होता है जिसे सर्जन सिस्ट या ट्यूमर निकालते समय काटता है। पैथोलॉजिस्ट माइक्रोस्कोप के नीचे इन किनारों की जांच करके यह निर्धारित करता है कि क्या सिस्ट की कोई परत कटी हुई सतह तक पहुंचती है। OKC के पैथोलॉजी रिपोर्ट में मार्जिन की स्थिति बताई जाती है क्योंकि अवशिष्ट सिस्ट परत OKC के मामलों के दोबारा आने का एक मुख्य कारण है।
- नकारात्मक मार्जिन — कटे हुए किनारे पर सिस्ट की कोई परत दिखाई नहीं देती। इससे पता चलता है कि सिस्ट को पूरी तरह से हटा दिया गया था।
- सकारात्मक मार्जिन — ऊतक के कटे हुए किनारे पर सिस्ट की परत दिखाई दे रही है। इसका मतलब है कि सिस्ट के छोटे-छोटे टुकड़े लगभग निश्चित रूप से हड्डी में रह गए होंगे, जिससे पुनरावृत्ति का खतरा बढ़ जाता है और सर्जन शल्य चिकित्सा स्थल के अतिरिक्त उपचार की सिफारिश कर सकता है।
ओकेसी की सिस्ट परत बहुत पतली और नाजुक होती है, इसलिए कभी-कभी सर्जरी पूरी होने के बाद भी यह टूट जाती है। इसलिए, ओकेसी में मार्जिन का आकलन ठोस ट्यूमर की तुलना में उतना आसान नहीं होता है, और फॉलो-अप की योजना बनाते समय सर्जन के ऑपरेशन के दौरान मिले निष्कर्षों को भी ध्यान में रखा जाता है।
प्रैग्नेंसी क्या है?
OKC एक हानिरहित संरचना है और कैंसर में परिवर्तित नहीं होती। दीर्घकालिक रूप से मुख्य चिंता पुनरावृत्ति की है - सर्जरी के बाद उसी क्षेत्र में सिस्ट का दोबारा बढ़ना। पुनरावृत्ति की रिपोर्ट की गई दरें काफी हद तक की गई सर्जरी के प्रकार पर निर्भर करती हैं:
- केवल साधारण एन्यूक्लिएशन से ही काम नहीं चलेगा — 25-60% की पुनरावृत्ति दर दर्ज की गई है। यह जबड़े की सामान्य सिस्ट में सबसे अधिक पुनरावृत्ति दर है।
- सहायक उपचार के साथ नेत्र निकालना — रासायनिक उपचार (जैसे कार्नोई का घोल) या यांत्रिक उपचार (जैसे परिधीय अस्थि-उच्छेदन, जिसमें आसपास की हड्डी की एक पतली परत को भी हटा दिया जाता है) को शामिल करने से पुनरावृत्ति की दर काफी हद तक कम हो जाती है, आमतौर पर 10-15% से कम हो जाती है।
- मार्सुपियलाइजेशन या डीकंप्रेशन — एक बड़ी सिस्ट में छेद करके उसे धीरे-धीरे सिकुड़ने दिया जाता है, जिसके बाद उसे पूरी तरह से हटा दिया जाता है। यह बहुत बड़े घावों के लिए उपयोगी है, लेकिन बाद में इसे निश्चित सर्जरी के साथ करने की आवश्यकता हो सकती है।
- विच्छेदन — जबड़े की हड्डी के प्रभावित हिस्से को सामान्य हड्डी के एक हिस्से के साथ हटा देना। इसमें पुनरावृत्ति की दर सबसे कम (लगभग शून्य) होती है, लेकिन इसकी आवश्यकता बहुत कम ही पड़ती है और इसे बहुत बड़े, बार-बार होने वाले या आक्रामक सिस्ट के लिए ही इस्तेमाल किया जाता है।
नेवॉइड बेसल सेल कार्सिनोमा सिंड्रोम वाले मरीजों में इस सिंड्रोम से रहित मरीजों की तुलना में पुनरावृत्ति की दर अधिक होती है और जबड़े के अन्य स्थानों पर भी नए ओकेसी विकसित हो सकते हैं। अधिकांश पुनरावृत्ति सर्जरी के बाद पहले 5 वर्षों के भीतर होती है, लेकिन देर से पुनरावृत्ति - यहां तक कि 10 वर्षों से अधिक समय बाद भी - के मामले अच्छी तरह से दर्ज किए गए हैं। यही कारण है कि ओकेसी वाले सभी मरीजों के लिए दीर्घकालिक इमेजिंग फॉलो-अप की सिफारिश की जाती है।
निदान के बाद क्या होता है?
ओकेसी का उपचार एक ओरल और मैक्सिलोफेशियल सर्जन द्वारा किया जाता है, जो अक्सर बाद में किसी भी दंत पुनर्वास के लिए एक दंत चिकित्सक या प्रोस्थोडोंटिस्ट के साथ काम करता है, और (जब सिंड्रोम का संदेह होता है) तो एक मेडिकल जेनेटिसिस्ट और त्वचा विशेषज्ञ के साथ मिलकर काम करता है।
उपचार का मुख्य आधार सर्जरी है, और ऑपरेशन का चुनाव सिस्ट के आकार और स्थान, रोगी को पहले कभी ओकेसी हुआ हो या नहीं, नेवॉइड बेसल सेल कार्सिनोमा सिंड्रोम ज्ञात है या संदिग्ध है, और रोगी की प्राथमिकताओं पर निर्भर करता है। विकल्पों में केवल एन्यूक्लिएशन, एन्यूक्लिएशन के साथ पेरिफेरल ऑस्टेक्टॉमी या रासायनिक एजेंट, बहुत बड़े सिस्ट के लिए मार्सुपियलाइज़ेशन या डीकंप्रेशन, और दुर्लभ मामलों में, जबड़े की हड्डी का सेगमेंटल रिसेक्शन शामिल हैं।
सर्जरी के बाद, पुनरावृत्ति की निगरानी के लिए कई वर्षों तक नियमित नैदानिक जांच और पैनोरैमिक एक्स-रे या सीटी स्कैन किए जाते हैं - आमतौर पर पहले कुछ वर्षों तक सालाना और उसके बाद कम बार। एनबीसीसीएस से पीड़ित मरीजों को जीवन भर दंत इमेजिंग निगरानी की आवश्यकता हो सकती है क्योंकि नए सिस्ट विकसित होते रह सकते हैं। दंत पुनर्वास, जिसमें सर्जरी के दौरान खोए हुए दांतों को बदलना शामिल है, अक्सर रिकवरी का एक लंबा हिस्सा होता है, खासकर जब जबड़े का एक बड़ा हिस्सा प्रभावित हुआ हो।
वर्तमान में लक्षित दवा चिकित्सा ओकेसी के लिए मानक उपचार नहीं है, लेकिन हेजहोग-पाथवे अवरोधक (जैसे विस्मोडेगिब) - उन्नत बेसल सेल कार्सिनोमा के लिए पहले से ही स्वीकृत दवाएं - एनबीसीसीएस से पीड़ित उन रोगियों में अध्ययन की गई हैं जिनमें कई ओकेसी विकसित होते हैं और इन सिस्ट को सिकोड़ने में आशाजनक परिणाम दिखाए हैं। इस स्थिति में इन दवाओं का उपयोग अभी भी प्रायोगिक माना जाता है।
अपने डॉक्टर से पूछने के लिए प्रश्न
- मेरे जबड़े में सिस्ट ठीक कहाँ पर है, और यह कितना बड़ा है?
- क्या पैथोलॉजी रिपोर्ट ने ओडोंटोजेनिक केराटोसिस्ट की पुष्टि की है, या यह ऑर्थोकेराटिनाइज्ड ओडोंटोजेनिक सिस्ट का एक प्रकार है?
- किस प्रकार का ऑपरेशन किया गया (या किया जाएगा) और उस दृष्टिकोण को क्यों चुना गया?
- क्या शल्य चिकित्सा के दौरान प्राप्त मार्जिन नकारात्मक थे, या कटे हुए किनारे पर सिस्ट की कोई परत मौजूद थी?
- यदि मार्जिन पॉजिटिव है, तो क्या मुझे अतिरिक्त उपचार की आवश्यकता है?
- मुझे सिस्ट के दोबारा होने का अनुमानित जोखिम कितना है?
- क्या मुझे नेवॉइड बेसल सेल कार्सिनोमा सिंड्रोम (गोरलिन सिंड्रोम) के लिए परीक्षण करवाना चाहिए?
- अगर मुझे यह सिंड्रोम है, तो मुझे और कौन सी जांच करानी चाहिए, और इसका मेरे बच्चों पर क्या असर पड़ेगा?
- आगे की जांच के लिए निर्धारित समय क्या है, और यह कब तक जारी रहेगी?
- क्या मेरे कुछ दांत निकालने पड़ेंगे, और उन्हें बदलने के क्या-क्या विकल्प हैं?
- क्या सर्जरी या सिस्ट की वजह से मेरे होंठ या ठोड़ी में स्थायी सुन्नपन रहेगा?
- क्या मुझे कुछ नैदानिक परीक्षणों पर विचार करना चाहिए, खासकर यदि मुझे यह सिंड्रोम है और मेरे कई सिस्ट हो चुके हैं?
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