जेसन वासरमैन एमडी पीएचडी एफआरसीपीसी द्वारा
१७ अप्रैल २०२६
उच्च-श्रेणी सीरस कार्सिनोमा अंडाशय का कैंसर अंडाशय के कैंसर का सबसे आम प्रकार है। यह विकसित होता है उपकला कोशिकाएं जो भीतरी भाग की परत बनाने वाली कोशिकाओं से काफी मिलती-जुलती हैं। फलोपियन ट्यूबउच्च श्रेणी के सीरस कार्सिनोमा सभी डिम्बग्रंथि कैंसरों का लगभग 70% हिस्सा होता है, और कई मामलों में कैंसर पेट में फैलने के बाद ही इसका निदान होता है। हालांकि यह एक आक्रामक कैंसर है, फिर भी यह अक्सर कीमोथेरेपी के प्रति अच्छी प्रतिक्रिया देता है, खासकर उपचार की शुरुआत में। यह लेख आपको आपकी पैथोलॉजी रिपोर्ट में दिए गए निष्कर्षों को समझने में मदद करेगा - प्रत्येक शब्द का अर्थ और आपके उपचार के लिए इसका महत्व।
क्या लक्षण हैं?
उच्च श्रेणी के सीरस कार्सिनोमा के लक्षण अक्सर अस्पष्ट होते हैं और धीरे-धीरे विकसित हो सकते हैं। सामान्य लक्षणों में पेट में सूजन या भारीपन, श्रोणि या पेट में दर्द, थोड़ी मात्रा में भोजन करने के बाद भी पेट भरा हुआ महसूस होना, मल त्याग की आदतों में बदलाव और बार-बार पेशाब आना या पेशाब करने की तीव्र इच्छा होना शामिल हैं। कुछ लोगों को थकान या बिना किसी स्पष्ट कारण के वजन कम होने की समस्या भी हो सकती है।
इस कैंसर से पीड़ित अधिकांश रोगियों में सीए-125 नामक रक्त परीक्षण का स्तर बढ़ा हुआ पाया जाता है। हालांकि, सीए-125 केवल डिम्बग्रंथि के कैंसर के लिए ही विशिष्ट नहीं है और यह कई अन्य स्थितियों में भी बढ़ा हुआ हो सकता है। इसलिए, यह परीक्षण अकेले निदान करने के बजाय समय के साथ रोग की निगरानी के लिए अधिक उपयोगी है।
अंडाशय के उच्च ग्रेड सीरस कार्सिनोमा का क्या कारण है?
इसका सटीक कारण पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है। अब यह माना जाता है कि अधिकांश उच्च श्रेणी के सीरस कार्सिनोमा फिम्ब्रिया में शुरू होते हैं - जो कि हड्डी के सिरे पर स्थित उंगली जैसी झालर होती है। फलोपियन ट्यूब अंडाशय के सबसे निकट स्थित। ऐसा प्रतीत होता है कि ट्यूमर कोशिकाएं वहीं से उत्पन्न होती हैं और फिर अंडाशय की सतह और पेट के अंदर अन्य स्थानों तक फैल जाती हैं।
जोखिम कारकों में बढ़ती उम्र और अंडाशय या स्तन कैंसर का पारिवारिक इतिहास शामिल हैं। लगभग 15-20% मामले उन लोगों में होते हैं जिनमें BRCA1 या BRCA2 जीन में वंशानुगत उत्परिवर्तन होता है, जो सामान्य रूप से कोशिकाओं को क्षतिग्रस्त डीएनए की मरम्मत में मदद करते हैं। डीएनए मरम्मत जीन में अन्य वंशानुगत उत्परिवर्तन, जिनमें लिंच सिंड्रोम जीन भी शामिल हैं, से अतिरिक्त जोखिम उत्पन्न होता है।
सुरक्षात्मक कारकों में गर्भावस्था, स्तनपान और गर्भनिरोधक गोलियों का उपयोग शामिल है, ये सभी जीवन भर में होने वाले ओव्यूलेशन चक्रों की कुल संख्या को कम करते हैं।
निदान कैसे किया जाता है?
आमतौर पर निदान किसी विशेषज्ञ द्वारा सूक्ष्मदर्शी से ऊतक के नमूने की जांच करने के बाद किया जाता है। चिकित्सकट्यूमर को हटाने के लिए की जाने वाली सर्जरी के दौरान या सुई के माध्यम से नमूना प्राप्त किया जा सकता है। बीओप्सी यदि पहले सर्जरी न की जाए तो श्रोणि या पेट में गांठ का पता लगाना मुश्किल हो सकता है। कुछ मामलों में, निश्चित उपचार शुरू होने से पहले निदान की पुष्टि के लिए, फैलाव वाले स्थान से बायोप्सी ली जाती है - जैसे कि ओमेंटम (पेट और आंतों से लटकने वाला वसा ऊतक) या पेरिटोनियम (पेट की गुहा की परत)।
सूक्ष्मदर्शी से देखने पर, उच्च श्रेणी के सीरस कार्सिनोमा कई पैटर्न में विकसित हो सकते हैं, जिनमें पैपिलरी (उंगली जैसी संरचनाएं), कोशिकाओं की ठोस परतें, ग्रंथि जैसी संरचनाएं और दरार जैसी जगहें शामिल हैं। ट्यूमर कोशिकाओं में स्पष्ट नाभिकीय असामान्यता पाई जाती है - यानी उनके नाभिक आकार और आकृति में बहुत भिन्न होते हैं और बहुत असामान्य दिखते हैं। विभाजित होने वाली कोशिकाएं (जिन्हें माइटोटिक आकृतियाँ कहा जाता है) बहुत अधिक होती हैं, और मृत ट्यूमर ऊतक (नेक्रोसिस) के क्षेत्र आम हैं। कुछ ट्यूमर पैथोलॉजिस्ट द्वारा वर्णित पैटर्न के एक विशिष्ट संयोजन को "सेट" (ठोस, एंडोमेट्रियोइड-जैसे और संक्रमणकालीन-जैसे) के रूप में दर्शाते हैं, जो डीएनए मरम्मत में दोषों से संबंधित हो सकता है।
निदान की पुष्टि करने और उच्च श्रेणी के सीरस कार्सिनोमा को अन्य प्रकार के डिम्बग्रंथि कैंसर से अलग करने के लिए, पैथोलॉजिस्ट एक प्रयोगशाला तकनीक का उपयोग करता है जिसे कहा जाता है इम्युनोहिस्टोकैमिस्ट्री आईएचसी (IHC) एक ऐसी तकनीक है जिसमें कोशिकाओं के अंदर मौजूद विशिष्ट प्रोटीनों का पता लगाने के लिए एंटीबॉडी का उपयोग किया जाता है। अधिकांश उच्च श्रेणी के सीरस कार्सिनोमा में WT1 और PAX8 के लिए व्यापक नाभिकीय विरंजन दिखाई देता है, जो मुलेरियन-प्रकार के उपकला से उनकी उत्पत्ति की पुष्टि करता है। अधिकांश ट्यूमर में असामान्य p53 विरंजन भी दिखाई देता है - या तो लगभग सभी ट्यूमर कोशिकाओं में प्रबल विरंजन, या विरंजन की पूर्ण अनुपस्थिति - जो इस प्रकार के कैंसर में TP53 जीन के लगभग सार्वभौमिक उत्परिवर्तन को दर्शाता है। कई ट्यूमर p16, CK7, CA-125 और एस्ट्रोजन रिसेप्टर (ER) के लिए भी प्रबल विरंजन दिखाते हैं। ये आईएचसी परिणाम रोगविज्ञानी को निदान की पुष्टि करने और समान दिखने वाले अन्य कैंसर प्रकारों को खारिज करने में मदद करते हैं।
कैंसर की पुष्टि हो जाने के बाद, ट्यूमर कितना फैल चुका है, यह निर्धारित करने और स्टेजिंग एवं उपचार योजना में मार्गदर्शन के लिए इमेजिंग का उपयोग किया जाता है - आमतौर पर छाती, पेट और श्रोणि का सीटी स्कैन, और कभी-कभी एमआरआई या पीईटी-सीटी का भी उपयोग किया जाता है।
हिस्टोलॉजिक ग्रेड
उच्च श्रेणी के सीरस कार्सिनोमा को पारंपरिक अर्थों में कोई हिस्टोलॉजिक ग्रेड नहीं दिया जाता है क्योंकि इसका उच्च ग्रेड ही इसकी पहचान है। कुछ अन्य कैंसरों के विपरीत, जिनमें पैथोलॉजिस्ट एक ही प्रकार के ट्यूमर के निम्न-श्रेणी और उच्च-श्रेणी रूपों में अंतर करते हैं, उच्च श्रेणी का सीरस कार्सिनोमा एक विशिष्ट निदान है जो परिभाषा के अनुसार उच्च श्रेणी के कैंसर को संदर्भित करता है। इसे हमेशा एक आक्रामक ट्यूमर माना जाता है। एक अलग प्रकार का ट्यूमर - निम्न-श्रेणी का सीरस कार्सिनोमा - भी मौजूद है और इसका व्यवहार बहुत अलग होता है, लेकिन यह एक अलग निदान है, न कि उसी कैंसर का निम्न ग्रेड।
ट्यूमर का फैलाव
उच्च श्रेणी का सीरस कार्सिनोमा आमतौर पर पेट के भीतर फैलता है। ट्यूमर कोशिकाएं पेरिटोनियम (पेट की गुहा की पतली परत), ओमेंटम, आंतों की सतहों, डायाफ्राम (फेफड़ों के नीचे स्थित गुंबदनुमा मांसपेशी) और अन्य पेट के अंगों को प्रभावित कर सकती हैं। उन्नत अवस्था में यकृत या प्लीहा की सतह तक फैलना आम बात है; यकृत या प्लीहा के भीतर (अंग के पदार्थ में) फैलना कम आम है और यह उच्च अवस्था का संकेत देता है।
क्योंकि निदान के समय अधिकांश रोगियों में अंडाशय से परे फैलाव मौजूद होता है, इसलिए पैथोलॉजी रिपोर्ट में अक्सर सर्जरी के दौरान एकत्र किए गए कई ऊतक नमूनों के निष्कर्ष शामिल होते हैं।
डिम्बग्रंथि कैप्सूल की स्थिति
रोगविज्ञानी यह देखेंगे कि अंडाशय की बाहरी परत - जिसे कैप्सूल कहा जाता है - बरकरार है या फट गई है, और क्या बाहरी सतह पर कोई ट्यूमर मौजूद है। ये निष्कर्ष रोग के चरण को प्रभावित करते हैं:
- कैप्सूल अक्षुण्ण है, सतह पर कोई ट्यूमर नहीं है। इससे संकेत मिलता है कि कैंसर अभी भी अंडाशय के भीतर ही सीमित हो सकता है, जो कि प्रारंभिक चरण का संकेत है।
- कैप्सूल का फटना या सतह पर ट्यूमर होना — यह दर्शाता है कि कैंसर अंडाशय की सतह तक पहुंच गया है या उसे भेद चुका है, जिससे बीमारी का चरण बढ़ जाता है, भले ही अन्य कोई फैलाव न पाया गया हो।
- ऑपरेशन के दौरान टूटना — यदि सर्जरी से पहले की बजाय सर्जरी के दौरान कैप्सूल फट जाता है, तो इसे अलग से नोट किया जाता है और यह स्टेजिंग को भी प्रभावित करता है।
लिम्फोवस्कुलर आक्रमण
लिम्फोवस्कुलर आक्रमण इसका अर्थ है कि ऊतक के भीतर छोटी रक्त वाहिकाओं या लसीका नलिकाओं में ट्यूमर कोशिकाएं पाई गई हैं। यह निष्कर्ष बताता है कि ट्यूमर कोशिकाओं को लसीका ग्रंथियों या अन्य अंगों तक पहुंचने का अवसर मिला होगा, और यह रोग के चरण निर्धारण और उपचार योजना को प्रभावित कर सकता है।
लसीकापर्व
लसीकापर्व ये छोटी, सेम के आकार की संरचनाएं होती हैं जो शरीर के लसीका द्रव को छानने और प्रतिरक्षा प्रणाली को सहारा देने में मदद करती हैं। डिम्बग्रंथि के कैंसर की सर्जरी में, श्रोणि और पेट की प्रमुख रक्त वाहिकाओं (पैरा-एओर्टिक नोड्स) से लसीका ग्रंथियों को अक्सर निकालकर उनकी जांच की जाती है। यदि लसीका ग्रंथियों में ट्यूमर कोशिकाएं पाई जाती हैं, तो कैंसर को डिम्बग्रंथि से आगे फैल चुका माना जाता है और रोग का चरण बढ़ जाता है।
पैथोलॉजी रिपोर्ट में जांचे गए लिम्फ नोड्स की कुल संख्या, ट्यूमर कोशिकाओं वाले नोड्स की संख्या, सबसे बड़े जमाव का आकार और प्रभावित नोड्स का स्थान बताया जाएगा। लिम्फ नोड जमाव को आकार के आधार पर वर्गीकृत किया जाता है:
- पृथक ट्यूमर कोशिकाएं (pN0(i+)) — 0.2 मिमी या उससे कम आकार के क्लस्टर; सभी स्टेजिंग प्रणालियों में निश्चित नोडल मेटास्टेसिस के रूप में नहीं गिने जाते हैं।
- छोटे मेटास्टेसिस (pN1a) — 0.2 मिमी से अधिक और 10 मिमी तक के आकार के निक्षेप।
- बड़े मेटास्टेसिस (pN1b) — 10 मिमी से अधिक आकार के निक्षेप।
बायोमार्कर और आणविक परीक्षण
अंडाशय के उच्च श्रेणी के सीरस कार्सिनोमा के निदान के लिए बायोमार्कर परीक्षण एक आवश्यक प्रक्रिया है। इसके परिणाम उन रोगियों की पहचान करने में सहायक होते हैं जिन्हें लक्षित उपचारों और प्रतिरक्षा चिकित्सा से लाभ होने की सबसे अधिक संभावना होती है, और सबसे महत्वपूर्ण बात यह है कि क्या कैंसर किसी वंशानुगत जीन उत्परिवर्तन के कारण हुआ है जो परिवार के अन्य सदस्यों को भी प्रभावित कर सकता है। यह परीक्षण आमतौर पर ट्यूमर के ऊतक पर किया जाता है और BRCA परीक्षण के मामले में, रक्त या लार के नमूने पर भी किया जाता है।
BRCA1 और BRCA2
BRCA1 और BRCA2 ऐसे जीन हैं जिनका सामान्य कार्य DNA में गंभीर क्षति की मरम्मत करना है। जब इनमें से किसी एक जीन में उत्परिवर्तन होता है, तो कोशिका अपने मुख्य DNA मरम्मत उपकरणों में से एक को खो देती है। उच्च श्रेणी के सीरस कार्सिनोमा में, लगभग 20-25% मामलों में BRCA उत्परिवर्तन पाए जाते हैं - इनमें से लगभग आधे वंशानुगत (जर्मलाइन) होते हैं, और आधे ट्यूमर के भीतर अर्जित (सोमैटिक) होते हैं।
BRCA परीक्षण ट्यूमर के ऊतक और रक्त या लार के नमूने दोनों पर किया जाता है। ट्यूमर की जांच से डॉक्टरों को पता चलता है कि क्या कैंसर में BRCA उत्परिवर्तन है और इससे उपचार में मदद मिल सकती है। रक्त या लार की जांच से यह निर्धारित होता है कि क्या उत्परिवर्तन वंशानुगत है - इस परिणाम का आपके रक्त संबंधियों पर प्रभाव पड़ता है, जिन्हें अंडाशय, स्तन और अन्य कैंसर का खतरा अधिक हो सकता है।
BRCA उत्परिवर्तन वाले ट्यूमर प्लैटिनम-आधारित कीमोथेरेपी के प्रति अधिक संवेदनशील होते हैं। वे PARP अवरोधकों के साथ रखरखाव चिकित्सा के लिए पात्र हैं - ये ऐसी दवाएं हैं जो उत्परिवर्तन के कारण होने वाले DNA मरम्मत दोष का लाभ उठाती हैं। BRCA उत्परिवर्तन वाले डिम्बग्रंथि कैंसर के लिए अनुमोदित PARP अवरोधकों में ओलापारिब (लिनपार्ज़ा), निरपारिब (ज़ेजुला) और रुकापारिब (रुब्राका) शामिल हैं, जो पहली पंक्ति की प्लैटिनम कीमोथेरेपी के प्रति प्रतिक्रिया के बाद दिए जाते हैं। नैदानिक परीक्षणों में, PARP अवरोधक रखरखाव चिकित्सा को केवल अवलोकन की तुलना में कैंसर की प्रगति में उल्लेखनीय रूप से देरी करते हुए दिखाया गया है।
परिणामों को रोगजनक उत्परिवर्तन का पता चला, उत्परिवर्तन का पता नहीं चला, या अनिश्चित महत्व का वेरिएंट (VUS) के रूप में रिपोर्ट किया जाता है। VUS का अर्थ है कि जीन में परिवर्तन पाया गया है, लेकिन इसका महत्व अभी तक ज्ञात नहीं है; यह उपचार संबंधी निर्णयों को प्रभावित नहीं करता है। यदि जर्मलाइन (वंशानुगत) BRCA उत्परिवर्तन पाया जाता है, तो आपके और आपके परिवार के सदस्यों के लिए आनुवंशिक परामर्शदाता से परामर्श लेने की पुरजोर सलाह दी जाती है।
अधिक जानकारी के लिए, संबंधित लेख देखें: डिम्बग्रंथि के कैंसर में BRCA1 और BRCA2.
समरूप पुनर्संयोजन कमी (एचआरडी)
समरूप पुनर्संयोजन कोशिका की गंभीर डीएनए क्षति की मरम्मत करने वाली मुख्य प्रक्रियाओं में से एक है। जब यह प्रणाली ठीक से काम नहीं करती है - जिसे समरूप पुनर्संयोजन की कमी (एचआरडी) कहा जाता है - तो ट्यूमर उन उपचारों के प्रति अधिक संवेदनशील हो जाता है जो इस मरम्मत की विफलता का फायदा उठाते हैं, विशेष रूप से प्लैटिनम कीमोथेरेपी और पीएआरपी अवरोधक।
BRCA उत्परिवर्तन वाले सभी ट्यूमर परिभाषा के अनुसार HRD-पॉजिटिव होते हैं। हालांकि, उच्च श्रेणी के सीरस कार्सिनोमा के अतिरिक्त 20-30% मामले अन्य कारणों से भी HRD-पॉजिटिव होते हैं—उदाहरण के लिए, प्रमोटर मिथाइलेशन के माध्यम से BRCA1 जीन का निष्क्रिय होना या अन्य डीएनए मरम्मत जीनों में उत्परिवर्तन। HRD परीक्षण उन रोगियों की पहचान करता है जिन्हें PARP अवरोधकों से लाभ हो सकता है, भले ही उनका BRCA परीक्षण नकारात्मक हो।
एचआरडी परीक्षण ट्यूमर ऊतक पर किया जाता है और इसमें डीएनए क्षति के संचित पैटर्न को मापा जाता है जो समरूप पुनर्संयोजन की विफलता के कारण समय के साथ बनता है - जिसे कभी-कभी जीनोमिक स्कारिंग भी कहा जाता है। परिणाम आमतौर पर एचआरडी-पॉजिटिव या एचआरडी-नेगेटिव के रूप में रिपोर्ट किए जाते हैं, अक्सर एक संख्यात्मक स्कोर के साथ। एचआरडी-पॉजिटिव परिणाम किसी रोगी को पीएआरपी अवरोधक थेरेपी के लिए योग्य बनाता है या नहीं, यह विशिष्ट दवा और उनके देश में नियामक अनुमोदन पर निर्भर करता है।
अधिक जानकारी के लिए, संबंधित लेख देखें: डिम्बग्रंथि के कैंसर में समरूप पुनर्संयोजन कमी (एचआरडी).
बेमेल मरम्मत प्रोटीन (MMR)
बेमेल मरम्मत प्रोटीन माइक्रोसेटेलाइट (एम.एस.) प्रोटीनों का एक समूह है - एमएलएच1, पी.एम.एस.2, एम.एस.एच.2 और एम.एस.एच.6 - जो कोशिका के अंदर डीएनए की प्रतिलिपि बनाते समय होने वाली छोटी-मोटी त्रुटियों को ठीक करने के लिए मिलकर काम करते हैं। जब इनमें से एक या अधिक प्रोटीन अनुपस्थित होते हैं या ठीक से काम नहीं करते हैं, तो कैंसर को मिसमैच रिपेयर-डेफिशिएंट (डीएमएमआर) या माइक्रोसेटेलाइट इनस्टेबिलिटी-हाई (एमएसआई-एच) के रूप में वर्णित किया जाता है।
उच्च श्रेणी के सीरस कार्सिनोमा में मिसमैच रिपेयर की कमी असामान्य है—यह लगभग 1-2% मामलों में होती है—लेकिन जब यह मौजूद होती है, तो इसके दो महत्वपूर्ण निहितार्थ होते हैं। पहला, यह संकेत दे सकता है कि कैंसर अपेक्षित प्रकार के ट्यूमर से भिन्न है, जैसे कि मिश्रित या अस्पष्ट कार्सिनोमा, और पैथोलॉजिस्ट अतिरिक्त परीक्षण पर विचार कर सकता है। दूसरा, dMMR/MSI-H ट्यूमर पेम्ब्रोलिज़ुमाब (कीट्रूडा) के साथ इम्यूनोथेरेपी के लिए पात्र हो सकते हैं, जिसे dMMR/MSI-H ठोस ट्यूमर के लिए सर्वव्यापी स्वीकृति प्राप्त है जो पिछले उपचार के बाद बढ़ गए हैं।
ट्यूमर ऊतक पर इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री द्वारा परीक्षण किया जाता है। परिणामों में चारों प्रोटीनों के लिए बरकरार अभिव्यक्ति (सामान्य) या अभिव्यक्ति की कमी बताई जाती है। जब MLH1 और PMS2 दोनों अनुपस्थित होते हैं, तो छिटपुट (वंशानुगत नहीं) अनुपस्थिति को लिंच सिंड्रोम से अलग करने के लिए अक्सर BRAF V600E उत्परिवर्तन या MLH1 प्रमोटर मिथाइलेशन के लिए अतिरिक्त परीक्षण किया जाता है। यदि लिंच सिंड्रोम के अनुरूप कोई पैटर्न पाया जाता है — विशेष रूप से MSH2 या MSH6 की अनुपस्थिति, या अस्पष्टीकृत MLH1/PMS2 अनुपस्थिति — तो आनुवंशिक परामर्शदाता से परामर्श लेने की सलाह दी जाती है। लिंच सिंड्रोम एक वंशानुगत स्थिति है जो अंडाशय, अंतःगर्भाशय, कोलोरेक्टल और कई अन्य कैंसर के आजीवन जोखिम को काफी बढ़ा देती है।
p53
p53 p53 एक प्रोटीन है जो कोशिका के रक्षक के रूप में कार्य करता है, डीएनए क्षति की निगरानी करता है और मरम्मत प्रक्रियाओं को सक्रिय करता है। यह TP53 नामक जीन द्वारा निर्मित होता है। उच्च श्रेणी के सीरस कार्सिनोमा में, लगभग 100% मामलों में TP53 उत्परिवर्तित होता है - जो इस प्रकार के ट्यूमर की एक विशिष्ट आणविक विशेषता है। इसी कारण से, इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री द्वारा p53 परीक्षण निदान प्रक्रिया का हिस्सा है, न कि उपचार संबंधी निर्णयों को प्रभावित करने वाला परीक्षण। एक असामान्य p53 परिणाम - चाहे पूरे ट्यूमर में व्यापक रूप से तीव्र रंगाई हो, रंगाई का पूर्ण अभाव हो, या कोशिका द्रव्य में रंगाई हो - उच्च श्रेणी के सीरस कार्सिनोमा के निदान का समर्थन करता है। एक सामान्य (वाइल्ड-टाइप) p53 रंगाई पैटर्न, ऐसे ट्यूमर में जो अन्यथा उच्च श्रेणी के सीरस कार्सिनोमा जैसा दिखता है, किसी वैकल्पिक निदान की संभावना को बढ़ा देता है।
पीडी-एल 1
पीडी-एल 1 पीडी-एल1 एक प्रोटीन है जिसका उपयोग ट्यूमर कोशिकाएं प्रतिरक्षा प्रणाली के हमले से खुद को बचाने के लिए कर सकती हैं। पीडी-एल1 की जांच इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री द्वारा की जाती है। डिम्बग्रंथि के कैंसर में, परिणाम आमतौर पर संयुक्त सकारात्मक स्कोर (सीपीएस) के रूप में व्यक्त किए जाते हैं, जो ट्यूमर कोशिकाओं और प्रतिरक्षा कोशिकाओं सहित पीडी-एल1-स्टेनिंग कोशिकाओं की संख्या को कुल ट्यूमर कोशिकाओं की संख्या के सापेक्ष मापता है। 1 या उससे अधिक का सीपीएस आमतौर पर सकारात्मक माना जाता है।
डिम्बग्रंथि कैंसर में पीडी-एल1 परीक्षण उन्नत या पुनरावर्ती रोग की स्थिति में सबसे अधिक प्रासंगिक है, जहां पेम्ब्रोलिज़ुमाब जैसी प्रतिरक्षा चिकित्सा दवाओं को कीमोथेरेपी के साथ या बाद के विकल्प के रूप में विचार किया जा सकता है। डिम्बग्रंथि कैंसर में एक भविष्यसूचक मार्कर के रूप में पीडी-एल1 की भूमिका अभी भी विकसित हो रही है, और केवल सकारात्मक परिणाम प्रतिरक्षा चिकित्सा के प्रति प्रतिक्रिया की गारंटी नहीं देता है। उपचार विकल्पों पर चर्चा करते समय आपका ऑन्कोलॉजिस्ट अन्य नैदानिक और आणविक निष्कर्षों के साथ पीडी-एल1 परिणामों पर भी विचार करेगा।
फोलेट रिसेप्टर अल्फा (FOLR1)
फोलेट रिसेप्टर अल्फा (यह भी कहा जाता है FOLR1फोलिक एसिड (Folate) एक प्रोटीन है जो कुछ कैंसर कोशिकाओं की सतह पर पाया जाता है और फोलिक एसिड (एक प्रकार का बी विटामिन) को कोशिका के अंदर ले जाने में मदद करता है। अधिकांश सामान्य वयस्क ऊतक इस प्रोटीन का बहुत कम उत्पादन करते हैं, लेकिन कई डिम्बग्रंथि कैंसर, विशेष रूप से उच्च श्रेणी के सीरस कार्सिनोमा, इसका बड़ी मात्रा में उत्पादन करते हैं।
ट्यूमर ऊतक पर इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री द्वारा FOLR1 परीक्षण किया जाता है। किसी ट्यूमर को FOLR1-पॉजिटिव तब माना जाता है जब कम से कम 75% जीवित ट्यूमर कोशिकाओं की कोशिका झिल्ली (कोशिका की बाहरी सतह) पर मध्यम से तीव्र रंगाई दिखाई देती है। FOLR1-पॉजिटिव डिम्बग्रंथि कैंसर से पीड़ित मरीज़ मिरवेटुक्सिमाब सोरावटैन्सिन (एलाहेर) से उपचार के लिए पात्र हो सकते हैं। यह एंटीबॉडी-ड्रग कंजुगेट FOLR1 को लक्षित करके कैंसर-रोधी दवा को सीधे ट्यूमर कोशिकाओं तक पहुंचाता है। नैदानिक परीक्षणों में, प्लैटिनम-प्रतिरोधी, FOLR1-पॉजिटिव डिम्बग्रंथि कैंसर में कीमोथेरेपी की तुलना में मिरवेटुक्सिमाब सोरावटैन्सिन ने लगभग 32% की प्रतिक्रिया दर और रोग-मुक्त जीवित रहने की अवधि में महत्वपूर्ण सुधार दिखाया है।
डिम्बग्रंथि के कैंसर में बायोमार्कर परीक्षण के बारे में अधिक जानकारी के लिए, देखें बायोमार्कर और आणविक परीक्षण अनुभाग।
पैथोलॉजिकल स्टेज (पीटीएनएम)
स्टेजिंग से पता चलता है कि कैंसर शरीर में कितना फैल चुका है। डिम्बग्रंथि के कैंसर के लिए, पैथोलॉजिकल स्टेज अमेरिकन जॉइंट कमेटी ऑन कैंसर (AJCC) द्वारा विकसित TNM प्रणाली पर आधारित है और स्त्री रोग विशेषज्ञों द्वारा उपयोग की जाने वाली FIGO (इंटरनेशनल फेडरेशन ऑफ गायनेकोलॉजी एंड ऑब्स्टेट्रिक्स) स्टेजिंग प्रणाली के समान है। स्टेज तीन घटकों से मिलकर बनता है: T (ट्यूमर स्थानीय रूप से कितना फैल चुका है), N (क्या यह लिम्फ नोड्स तक फैल चुका है), और M (क्या यह दूरस्थ अंगों तक फैल चुका है)। M स्टेज इमेजिंग द्वारा निर्धारित किया जाता है, पैथोलॉजी द्वारा नहीं, और पैथोलॉजी रिपोर्ट में तब तक नहीं दिया जाता जब तक कि सर्जरी के दौरान दूरस्थ फैलाव का नमूना न लिया गया हो।
ट्यूमर चरण (पीटी)
- pT1 (FIGO स्टेज I) — ट्यूमर एक या दोनों अंडाशय या फैलोपियन ट्यूब तक ही सीमित है।
- pT1a — ट्यूमर केवल एक अंडाशय या फैलोपियन ट्यूब के अंदर है; बाहरी सतह (कैप्सूल) बरकरार है, और पेट के तरल पदार्थ में कोई ट्यूमर कोशिकाएं नहीं पाई जाती हैं।
- pT1b — ट्यूमर में दोनों अंडाशय या फैलोपियन ट्यूब शामिल हैं; कैप्सूल बरकरार है, और पेट के तरल पदार्थ में कोई ट्यूमर कोशिकाएं नहीं पाई गई हैं।
- pT1c — ट्यूमर एक या दोनों अंडाशय या फैलोपियन ट्यूब तक सीमित है। फिर भी, कैप्सूल का फटना, बाहरी सतह पर ट्यूमर होना, या पेट के तरल पदार्थ या धुलाई में कैंसर कोशिकाएं पाई गई हैं।
- pT2 (FIGO स्टेज II) — ट्यूमर अंडाशय या फैलोपियन ट्यूब से आगे बढ़कर श्रोणि क्षेत्र में फैल गया है।
- pT2a — गर्भाशय, फैलोपियन ट्यूब या अंडाशय में फैल सकता है (यदि यह उत्पत्ति स्थल नहीं है)।
- pT2b — यह मूत्राशय या मलाशय जैसे अन्य श्रोणि ऊतकों तक फैल सकता है।
- pT3 (FIGO स्टेज III) — ट्यूमर श्रोणि से आगे बढ़कर पेट की परत (पेरिटोनियम) या क्षेत्रीय लसीका ग्रंथियों तक फैल गया है।
- pT3a — श्रोणि के बाहर पेरिटोनियम में सूक्ष्म स्तर पर फैलाव, लिम्फ नोड्स की भागीदारी के साथ या उसके बिना।
- pT3b — श्रोणि के बाहर पेरिटोनियम पर 2 सेंटीमीटर तक के दृश्यमान ट्यूमर जमाव, लिम्फ नोड्स की भागीदारी के साथ या उसके बिना।
- pT3c — श्रोणि के बाहर 2 सेंटीमीटर से बड़े दिखाई देने वाले ट्यूमर के जमाव, या यकृत या प्लीहा की बाहरी सतह (कैप्सूल) तक फैलाव, लिम्फ नोड की भागीदारी के साथ या उसके बिना।
नोट: यकृत या प्लीहा के भीतर (न कि केवल उनकी सतह पर) फैलाव को एम1 (चरण IVB) के रूप में वर्गीकृत किया जाता है।
नोडल चरण (पीएन)
- pN0 — क्षेत्रीय लसीका ग्रंथियों में कैंसर कोशिकाएं नहीं पाई गईं।
- pN0(i+) — लिम्फ नोड्स में केवल पृथक ट्यूमर कोशिकाएं (0.2 मिमी या उससे कम आकार की) पाई जाती हैं। सभी स्टेजिंग प्रणालियों में इसे निश्चित नोडल फैलाव के रूप में नहीं गिना जाता है।
- pN1 — कैंसर कोशिकाएं क्षेत्रीय लसीका ग्रंथियों में पाई जाती हैं।
- pN1a — ट्यूमर के जमाव का आकार 10 मिमी तक हो सकता है।
- pN1b — 10 मिमी से अधिक आकार के ट्यूमर जमाव।
प्रैग्नेंसी क्या है?
RSI रोग का निदान अंडाशय के उच्च श्रेणी के सीरस कार्सिनोमा का निदान मुख्य रूप से निदान के चरण, सर्जरी द्वारा कितना ट्यूमर हटाया जा सकता है (जिसे अवशिष्ट रोग कहा जाता है), और विशिष्ट बायोमार्कर परिणामों पर निर्भर करता है। कुल मिलाकर, उच्च श्रेणी का सीरस कार्सिनोमा एक गंभीर निदान है - लेकिन पिछले दशक में PARP अवरोधक रखरखाव चिकित्सा की शुरुआत के साथ परिणामों में उल्लेखनीय सुधार हुआ है।
रोग का चरण सबसे महत्वपूर्ण रोगनिदान कारक है। पांच साल की उत्तरजीविता दरें लगभग इस प्रकार हैं:
- चरण I — 80-90%। इस चरण में बहुत कम रोगियों का निदान हो पाता है।
- चरण II — 60-75%।
- तीसरा चरण — 30-50%। अधिकांश रोगियों का निदान इसी चरण में होता है।
- चरण IV — 15-25%।
बेहतर परिणामों से जुड़े अतिरिक्त कारक निम्नलिखित हैं:
- सर्जरी के बाद कोई अवशिष्ट रोग नहीं (पूर्ण साइटोरिडक्शन) — सर्जरी के बाद जिन मरीजों में कोई स्पष्ट ट्यूमर नहीं बचता, उनकी जीवित रहने की संभावना उन मरीजों की तुलना में काफी बेहतर होती है जिनमें अवशिष्ट रोग होता है।
- बीआरसीए उत्परिवर्तन — BRCA1 या BRCA2 उत्परिवर्तन वाले ट्यूमर प्लैटिनम कीमोथेरेपी के प्रति बेहतर प्रतिक्रिया देते हैं और PARP अवरोधक रखरखाव के लिए पात्र होते हैं, जिससे रोग-मुक्त जीवित रहने की अवधि में उल्लेखनीय वृद्धि देखी गई है।
- मानव संसाधन विकास (एचआरडी) सकारात्मक स्थिति — BRCA उत्परिवर्तन की अनुपस्थिति में भी, HRD-पॉजिटिव ट्यूमर प्लैटिनम-आधारित उपचार के प्रति बेहतर प्रतिक्रिया देते हैं और PARP अवरोधकों से लाभान्वित हो सकते हैं।
- प्रथम चरण की कीमोथेरेपी के प्रति प्रतिक्रिया — जिन मरीजों के ट्यूमर प्रारंभिक प्लैटिनम-आधारित कीमोथेरेपी के प्रति अच्छी प्रतिक्रिया देते हैं, उनमें बेहतर परिणाम देखने को मिलते हैं।
उच्च श्रेणी के सीरस कार्सिनोमा में शुरुआती उपचार के बाद अक्सर पुनरावृत्ति हो जाती है, भले ही शुरुआती प्रतिक्रिया उत्कृष्ट रही हो। प्लैटिनम कीमोथेरेपी पूरी होने के छह महीने से अधिक समय बाद पुनरावृत्ति होने पर, कैंसर को प्लैटिनम-संवेदनशील कहा जाता है और आगे प्लैटिनम-आधारित उपचार से इसके ठीक होने की संभावना रहती है। छह महीने के भीतर पुनरावृत्ति होने पर प्लैटिनम-प्रतिरोधी कहा जाता है और आमतौर पर इसके लिए अलग उपचारों की आवश्यकता होती है। पुनरावृत्ति की उच्च दर के बावजूद, कई मरीज़ इस निदान के साथ कई वर्षों तक जीवित रहते हैं, और पुनरावृत्ति होने पर उपचार के विकल्प लगातार बढ़ रहे हैं।
निदान के बाद क्या होता है?
उच्च श्रेणी के सीरस कार्सिनोमा के उपचार की योजना एक बहुविषयक टीम द्वारा बनाई जाती है जिसमें आमतौर पर स्त्री रोग विशेषज्ञ, चिकित्सा विशेषज्ञ, विकिरण विशेषज्ञ, रोगविज्ञानी और रेडियोलॉजिस्ट शामिल होते हैं। अधिकांश रोगियों को सर्जरी और कीमोथेरेपी दोनों का संयोजन उपचार दिया जाता है।
सर्जरी—जिसे साइटोरिडक्टिव सर्जरी या डिबल्किंग कहा जाता है—का उद्देश्य पेट और श्रोणि से जितना संभव हो उतना ट्यूमर निकालना है। इसका लक्ष्य ट्यूमर के किसी भी दृश्य अवशेष को पूरी तरह से हटाना है। अधिकांश मामलों में, सर्जरी द्वारा अंडाशय, फैलोपियन ट्यूब, गर्भाशय और ओमेंटम को हटा दिया जाता है (जिसे टोटल एब्डोमिनल हिस्टेरेक्टॉमी और बाइलेटरल सैल्पिंगो-ऊफोरेक्टॉमी विद ओमेंटेक्टॉमी कहा जाता है)। प्रभावित आंत, पेरिटोनियम या अन्य संरचनाओं के अतिरिक्त हिस्से को भी निकालना पड़ सकता है।
कुछ रोगियों में, ट्यूमर को सिकोड़ने और सर्जरी को अधिक प्रभावी बनाने के लिए सर्जरी से पहले कीमोथेरेपी दी जाती है (जिसे नियोएडजुवेंट कीमोथेरेपी कहा जाता है)। इसके बाद इंटरवल डिबल्किंग सर्जरी की जाती है, और फिर आगे की कीमोथेरेपी दी जाती है। अन्य रोगियों में, पहले सर्जरी की जाती है, उसके बाद कीमोथेरेपी दी जाती है। आपके स्त्री रोग विशेषज्ञ आपकी स्थिति के लिए सबसे उपयुक्त उपचार पद्धति की सलाह देंगे, जिससे सर्वोत्तम परिणाम मिलने की संभावना हो।
प्राथमिक कीमोथेरेपी में आमतौर पर कार्बोप्लेटिन और पैक्लिटैक्सेल को नसों के माध्यम से दिया जाता है, अक्सर इसके साथ बेवाकिज़ुमैब (अवास्टिन) भी दिया जाता है, जो ट्यूमर में रक्त की आपूर्ति को कम करने वाली दवा है। कीमोथेरेपी पूरी होने के बाद, BRCA म्यूटेशन वाले रोगियों को आमतौर पर PARP अवरोधक रखरखाव थेरेपी दी जाती है। HRD-पॉजिटिव ट्यूमर (जिनमें BRCA-म्यूटेटेड ट्यूमर भी शामिल हैं) वाले रोगी भी कुछ मामलों में बेवाकिज़ुमैब के साथ PARP अवरोधक रखरखाव थेरेपी के लिए पात्र होते हैं।
उच्च श्रेणी के सीरस कार्सिनोमा से पीड़ित सभी रोगियों को आनुवंशिक परामर्शदाता से परामर्श लेना चाहिए ताकि यह चर्चा की जा सके कि जर्मलाइन बीआरसीए परीक्षण उपयुक्त है या नहीं, भले ही ट्यूमर परीक्षण में उत्परिवर्तन पाया गया हो या नहीं। आनुवंशिक परीक्षण का परिवार के सदस्यों पर महत्वपूर्ण प्रभाव पड़ता है।
उपचार के बाद की निगरानी में आमतौर पर नियमित नैदानिक मूल्यांकन, सीए-125 की निगरानी और पुनरावृत्ति की संभावना होने पर इमेजिंग शामिल होती है। आपकी ऑन्कोलॉजी टीम आपकी स्थिति के अनुसार उपयुक्त निगरानी कार्यक्रम निर्धारित करेगी।
अपने डॉक्टर से पूछने के लिए प्रश्न
- मेरे अंडाशय के कैंसर की अवस्था क्या है, और इसका मेरे उपचार और रोग की संभावना पर क्या प्रभाव पड़ेगा?
- क्या ट्यूमर अंडाशय से आगे बढ़कर पेरिटोनियम, लिम्फ नोड्स या अन्य अंगों तक फैल गया है?
- क्या अंडाशय का कैप्सूल बरकरार था, या सर्जरी से पहले या सर्जरी के दौरान वह फट गया था?
- क्या मेरे ट्यूमर के ऊतक और मेरे रक्त पर बीआरसीए परीक्षण किया गया है, और प्रत्येक परीक्षण में क्या परिणाम सामने आए?
- क्या मेरा BRCA म्यूटेशन आनुवंशिक (जर्मलाइन) है या दैहिक (केवल ट्यूमर में उत्पन्न)? और क्या मेरे परिवार के सदस्यों की भी जांच होनी चाहिए?
- क्या मेरा एचआरडी परीक्षण किया गया था, और क्या मैं एचआरडी पॉजिटिव हूं?
- क्या मैं PARP अवरोधक रखरखाव चिकित्सा के लिए योग्य हूं, और यदि हां, तो आप कौन सी दवा की सिफारिश करेंगे?
- क्या FOLR1 परीक्षण किया गया था, और क्या इसका परिणाम मेरे उपचार विकल्पों को प्रभावित करता है?
- एमएमआर और पीडी-एल1 के परिणाम क्या थे, और क्या वे मेरे उपचार विकल्पों को प्रभावित करते हैं?
- सर्जरी के बाद कितना ट्यूमर बचा रहा, और इसका मेरे इलाज पर क्या असर पड़ता है?
- क्या मुझे अपने बीआरसीए परिणामों और मेरे परिवार पर उनके प्रभावों पर चर्चा करने के लिए एक आनुवंशिक परामर्शदाता के पास जाना चाहिए?
- उपचार पूरा होने के बाद आप किस प्रकार की अनुवर्ती कार्रवाई की सलाह देते हैं?
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