अंडाशय का म्यूसिनस कार्सिनोमा: अपनी पैथोलॉजी रिपोर्ट को समझना

जेसन वासरमैन एमडी पीएचडी एफआरसीपीसी द्वारा
१७ अप्रैल २०२६

अंडाशय का म्यूसिनस कार्सिनोमा एक प्रकार का अंडाशय कैंसर है जो बलगम उत्पन्न करने वाली कोशिकाओं से विकसित होता है। सूक्ष्मदर्शी से देखने पर, ट्यूमर कोशिकाएं पाचन तंत्र के कुछ हिस्सों, जैसे पेट या आंतों की परत बनाने वाली कोशिकाओं से मिलती-जुलती हैं, यही कारण है कि रोगविज्ञानी इस ट्यूमर को "म्यूसिनस" या गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल-प्रकार की विशेषताओं वाला बताते हैं। म्यूसिनस कार्सिनोमा अपेक्षाकृत दुर्लभ है, जो अंडाशय के कार्सिनोमा का लगभग 3-4% होता है। अधिकांश मामलों का निदान प्रारंभिक अवस्था में ही हो जाता है और पता चलने के समय तक यह अंडाशय तक ही सीमित रहता है। यह लेख आपको आपकी पैथोलॉजी रिपोर्ट में दिए गए निष्कर्षों को समझने में मदद करेगा - प्रत्येक शब्द का अर्थ और आपके उपचार के लिए इसका महत्व।

क्या लक्षण हैं?

अधिकांश रोगियों में श्रोणि में गांठ से संबंधित लक्षण विकसित होते हैं। इनमें पेट में सूजन या भारीपन, श्रोणि में दबाव, पेट या श्रोणि में दर्द, या भारीपन का एहसास शामिल हो सकता है। क्योंकि म्यूसिनस कार्सिनोमा धीरे-धीरे बढ़ते हैं और अक्सर लक्षण पैदा होने से पहले ही काफी बड़े हो जाते हैं, इसलिए कभी-कभी इनका पता तब चलता है जब किसी अन्य कारण से इमेजिंग की जाती है। कई मामलों में निदान के समय ट्यूमर काफी बड़ा होता है।

अंडाशय के म्यूसिनस कार्सिनोमा का क्या कारण है?

इसका सटीक कारण पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है, लेकिन ट्यूमर कोशिकाओं के भीतर कई आनुवंशिक परिवर्तन इसमें भूमिका निभाते हैं। KRAS जीन में उत्परिवर्तन - जो सामान्यतः कोशिका वृद्धि को नियंत्रित करने में सहायक होता है - लगभग दो-तिहाई मामलों में पाया जाता है और माना जाता है कि यह ट्यूमर के विकास के प्रारंभिक चरण में होता है। CDKN2A जीन की कमी, जो सामान्यतः कोशिका विभाजन पर विराम का कार्य करता है, भी लगभग तीन-चौथाई मामलों में पाई जाती है। TP53 जीन में उत्परिवर्तन, जो कोशिका वृद्धि और डीएनए मरम्मत को नियंत्रित करता है, लगभग दो-तिहाई मामलों में मौजूद होता है और ऐसा प्रतीत होता है कि यह कम आक्रामक ट्यूमर से आक्रामक कार्सिनोमा में प्रगति से जुड़ा हुआ है। ERBB2 (HER2) जीन का प्रवर्धन, जो कोशिका वृद्धि संकेत को संचालित करता है, लगभग 15-25% मामलों में देखा जाता है।

गैर-कैंसरयुक्त डिम्बग्रंथि ट्यूमर से संबंध

अंडाशय के कई म्यूसिनस कार्सिनोमा पहले से मौजूद गैर-कैंसरयुक्त या सीमावर्ती अंडाशय ट्यूमर से विकसित होते हैं। अधिकांश मामलों में, कैंसर एक म्यूसिनस सीमावर्ती ट्यूमर से उत्पन्न होता है - एक ऐसा ट्यूमर जिसकी कोशिकाएं असामान्य होती हैं लेकिन अभी तक आसपास के ऊतकों में नहीं फैली होती हैं। समय के साथ, अतिरिक्त आनुवंशिक परिवर्तन ट्यूमर को आक्रामक बना सकते हैं। कम ही मामलों में, म्यूसिनस कार्सिनोमा अन्य सौम्य अंडाशय ट्यूमर जैसे कि परिपक्व सिस्टिक टेराटोमा या ब्रेनर ट्यूमर से उत्पन्न होता है । जब पैथोलॉजिस्ट माइक्रोस्कोप के नीचे ट्यूमर की जांच करता है, तो उसमें सौम्य, सीमावर्ती और घातक क्षेत्रों का मिश्रण एक साथ हो सकता है, जो इस विचार का समर्थन करता है कि कार्सिनोमा पहले से मौजूद घाव से धीरे-धीरे विकसित हुआ है।

क्या अंडाशय में मौजूद म्यूसिनस ट्यूमर किसी अन्य अंग से उत्पन्न हो सकता है?

म्यूसिनस ओवेरियन ट्यूमर के मूल्यांकन में सबसे महत्वपूर्ण प्रश्नों में से एक यह है कि क्या यह वास्तव में अंडाशय में ही शुरू हुआ था या किसी अन्य अंग से अंडाशय तक फैला था। अपेंडिक्स, कोलन, पेट या अग्नाशय में शुरू होने वाले कैंसर अंडाशय तक फैल सकते हैं और ऐसे ट्यूमर उत्पन्न कर सकते हैं जो सूक्ष्मदर्शी से देखने पर अंडाशय के प्राथमिक म्यूसिनस कार्सिनोमा के लगभग समान दिखते हैं - क्योंकि वे भी बलगम उत्पन्न करते हैं और उनमें आंत-प्रकार की कोशिकाएं होती हैं।

उत्पत्ति स्थल का निर्धारण अत्यंत महत्वपूर्ण है क्योंकि उपचार और रोग का पूर्वानुमान इस बात पर निर्भर करता है कि कैंसर कहाँ से शुरू हुआ। कई विशेषताएं रोगविज्ञानी को यह अंतर समझने में मदद करती हैं। अंडाशय के प्राथमिक म्यूसिनस कार्सिनोमा आमतौर पर एकतरफा (केवल एक अंडाशय को प्रभावित करने वाले) होते हैं, अक्सर बहुत बड़े (10-13 सेंटीमीटर से अधिक) होते हैं, और अक्सर सौम्य, सीमावर्ती और घातक क्षेत्रों का मिश्रण दिखाते हैं। किसी अन्य अंग से मेटास्टैटिक ट्यूमर दोनों अंडाशयों को प्रभावित करने की अधिक संभावना रखते हैं, आकार में छोटे होते हैं, और अंडाशय की सतह पर या अंडाशय के ऊतकों के भीतर अलग-अलग गांठों के रूप में विकसित होते हैं, न कि इसके भीतर से उत्पन्न होते हैं।

इसी कारणवश, सर्जन अक्सर म्यूसिनस ओवेरियन ट्यूमर की सर्जरी के दौरान अपेंडिक्स को निकाल देते हैं, भले ही वह देखने में सामान्य लगे। इसके बाद अपेंडिक्स की सूक्ष्मदर्शी से जांच की जाती है ताकि यह पता लगाया जा सके कि कहीं कोई प्राथमिक ट्यूमर अंडाशय तक तो नहीं फैल गया है। उत्पत्ति स्थल की पहचान करने में सहायता के लिए अतिरिक्त इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री परीक्षण भी किए जाते हैं।

निदान कैसे किया जाता है?

आमतौर पर निदान किसी रोगविज्ञानी द्वारा सूक्ष्मदर्शी से ऊतक के नमूने की जांच के बाद किया जाता है । यह नमूना अक्सर सर्जरी के दौरान ट्यूमर को निकालते समय प्राप्त किया जाता है। यदि सर्जरी की जाती है, तो रोगविज्ञानी ऑपरेशन के दौरान निकाले गए अन्य ऊतकों की भी जांच करते हैं - जिनमें फैलोपियन ट्यूब, गर्भाशय, अपेंडिक्स, लिम्फ नोड्स और पेट के ऊतकों के नमूने शामिल हैं - ताकि यह निर्धारित किया जा सके कि ट्यूमर कहाँ से शुरू हुआ और कितना फैल गया है।

सूक्ष्मदर्शी से देखने पर, अंडाशय के म्यूसिनस कार्सिनोमा में ऐसी कोशिकाएँ दिखाई देती हैं जो बड़ी मात्रा में बलगम उत्पन्न करती हैं और ऐसी ग्रंथियाँ बनाती हैं जो पाचन तंत्र की ग्रंथियों के समान होती हैं। ट्यूमर में एक ही नमूने के भीतर सौम्य, सीमावर्ती और घातक क्षेत्रों का मिश्रण हो सकता है। आक्रमण के दो मुख्य पैटर्न देखे जा सकते हैं, और यह पहचानना महत्वपूर्ण है कि कौन सा पैटर्न मौजूद है क्योंकि यह रोग के पूर्वानुमान को प्रभावित करता है। विस्तारशील (संलग्न) पैटर्न में, ट्यूमर ग्रंथियाँ एक-दूसरे से कसकर सटी होती हैं, उनके बीच बहुत कम सहायक ऊतक होता है, जिससे एक भूलभुलैया जैसी आकृति बनती है। यह पैटर्न अधिक सामान्य है और बेहतर परिणामों से जुड़ा है। घुसपैठी (विनाशकारी) पैटर्न में, अनियमित ग्रंथियाँ, समूह या व्यक्तिगत ट्यूमर कोशिकाएँ आसपास के ऊतकों में फैल जाती हैं और अक्सर डेस्मोप्लासिया नामक रेशेदार प्रतिक्रिया उत्पन्न करती हैं। यह पैटर्न कम सामान्य है लेकिन इसके फैलने का जोखिम अधिक होता है और रोग का पूर्वानुमान खराब होता है।

निदान की पुष्टि करने और अंडाशय के प्राथमिक म्यूसिनस कार्सिनोमा को किसी अन्य अंग से फैले ट्यूमर से अलग करने के लिए, पैथोलॉजिस्ट इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री (IHC) का उपयोग करते हैं - यह एक ऐसी तकनीक है जो ट्यूमर कोशिकाओं में विशिष्ट प्रोटीन का पता लगाने के लिए एंटीबॉडी का उपयोग करती है। अधिकांश प्राथमिक अंडाशय म्यूसिनस कार्सिनोमा CK7 के लिए प्रबल रूप से स्टेन होते हैं और CK20, CEA और CDX2 के लिए भी परिवर्तनशील स्टेनिंग दिखा सकते हैं, जो आमतौर पर गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल प्रकार की कोशिकाओं में व्यक्त मार्कर होते हैं। कई ट्यूमर CA19-9 के लिए भी स्टेन होते हैं। आमतौर पर नकारात्मक पाए जाने वाले मार्करों में WT1, नैप्सिन A, एस्ट्रोजन रिसेप्टर (ER) और प्रोजेस्टेरोन रिसेप्टर (PR) शामिल हैं, जो म्यूसिनस कार्सिनोमा को उच्च-श्रेणी के सीरस कार्सिनोमा और अंडाशय के एंडोमेट्रियोइड कार्सिनोमा से अलग करने में मदद करते हैं । ट्यूमर के एक छोटे उपसमूह में फोकल PAX8 स्टेनिंग दिखाई देती है, जो अंडाशय से उत्पत्ति का समर्थन कर सकती है। इसके विपरीत, मेटास्टैटिक कोलोरेक्टल या एपेंडिसील कैंसर में अक्सर विपरीत पैटर्न देखने को मिलता है: मजबूत CK20 और CDX2 के साथ कमजोर या अनुपस्थित CK7।

एक बार जब कैंसर की पुष्टि प्राथमिक डिम्बग्रंथि ट्यूमर के रूप में हो जाती है, तो रोग की सीमा का आकलन करने और स्टेजिंग और उपचार योजना को निर्देशित करने के लिए इमेजिंग - आमतौर पर पेट और श्रोणि का सीटी स्कैन - का उपयोग किया जाता है।

हिस्टोलॉजिक ग्रेड

अंडाशय के म्यूसिनस कार्सिनोमा को FIGO (इंटरनेशनल फेडरेशन ऑफ गायनेकोलॉजी एंड ऑब्स्टेट्रिक्स) प्रणाली के आधार पर वर्गीकृत किया जाता है, जिसमें ट्यूमर के उस अनुपात का उपयोग किया जाता है जो पहचानने योग्य ग्रंथियों के बजाय कोशिकाओं की ठोस परतों के रूप में बढ़ता है:

FIGO ग्रेड 1 (अच्छी तरह से विभेदित) — ट्यूमर का 5% से भी कम हिस्सा ठोस परतों के रूप में बढ़ता है। ट्यूमर अच्छी तरह से विकसित ग्रंथियां बनाता है और अपेक्षाकृत अनुमानित तरीके से व्यवहार करता है।
FIGO ग्रेड 2 (मध्यम रूप से विभेदित) — ट्यूमर का 6% से 50% हिस्सा ठोस परतों के रूप में बढ़ता है।
FIGO ग्रेड 3 (कम विभेदित) — ट्यूमर का 50% से अधिक हिस्सा ठोस परतों के रूप में बढ़ता है। यह अधिक आक्रामक व्यवहार और पुनरावृत्ति के उच्च जोखिम से जुड़ा है।

FIGO ग्रेड के अलावा, आक्रमण का पैटर्न — विस्तारशील बनाम घुसपैठशील — भी म्यूसिनस कार्सिनोमा के लिए एक महत्वपूर्ण पूर्वानुमान कारक है। घुसपैठशील आक्रमण वाले ट्यूमर, समान FIGO ग्रेड पर भी, विस्तारशील आक्रमण वाले ट्यूमर की तुलना में अधिक आक्रामक व्यवहार करते हैं।

ट्यूमर का फैलाव

रोगविज्ञानी सभी ऊतक नमूनों की जांच करके यह निर्धारित करते हैं कि ट्यूमर अंडाशय से बाहर फैला है या नहीं। ट्यूमर कोशिकाएं फैलोपियन ट्यूब, गर्भाशय या अन्य श्रोणि ऊतकों जैसी आस-पास की संरचनाओं को प्रभावित कर सकती हैं। ट्यूमर कोशिकाएं पेरिटोनियम (पेट की गुहा की पतली परत) या ओमेंटम तक भी फैल सकती हैं। अधिकांश अन्य प्रकार के डिम्बग्रंथि कैंसर के विपरीत, म्यूसिनस कार्सिनोमा का अधिकांश भाग निदान के समय अंडाशय तक ही सीमित रहता है। जब किसी म्यूसिनस ट्यूमर में अंडाशय से बाहर फैलाव पाया जाता है, तो यह निष्कर्ष निकालने से पहले कि फैलाव वास्तव में उन्नत चरण का प्राथमिक डिम्बग्रंथि कैंसर है, शरीर में कहीं और से इसकी उत्पत्ति की संभावना पर सावधानीपूर्वक विचार किया जाता है।

डिम्बग्रंथि कैप्सूल की स्थिति

अंडाशय की बाहरी परत को कैप्सूल कहा जाता है। रोगविज्ञानी यह देखेंगे कि कैप्सूल बरकरार है या फटा हुआ है, और क्या बाहरी सतह पर ट्यूमर मौजूद है। ये निष्कर्ष रोग के चरण को प्रभावित करते हैं:

कैप्सूल अक्षुण्ण है, सतह पर कोई ट्यूमर नहीं है। इससे पता चलता है कि कैंसर अभी भी अंडाशय के भीतर ही सीमित है, जो प्रारंभिक चरण और बेहतर पूर्वानुमान से जुड़ा है।
कैप्सूल का फटना या सतह पर ट्यूमर होना — यदि अन्य कोई फैलाव नहीं पाया जाता है, तब भी कैप्सूल का फटना या सतह का प्रभावित होना रोग की अवस्था को बढ़ा देता है।
ऑपरेशन के दौरान टूटना — यदि सर्जरी से पहले की बजाय सर्जरी के दौरान कैप्सूल फट जाता है, तो इसे अलग से नोट किया जाता है और यह स्टेजिंग को भी प्रभावित करता है।

लिम्फोवस्कुलर आक्रमण

लिम्फोवास्कुलर इनवेजन का अर्थ है कि ऊतक के भीतर छोटी रक्त वाहिकाओं या लसीका नलिकाओं में ट्यूमर कोशिकाएं पाई गई हैं। यह निष्कर्ष बताता है कि ट्यूमर कोशिकाओं को लसीका ग्रंथियों या दूरस्थ अंगों तक पहुंचने का अवसर मिला होगा, और यह स्टेजिंग और उपचार संबंधी निर्णयों को प्रभावित कर सकता है।

लसीकापर्व

लिम्फ नोड्स छोटी, सेम के आकार की संरचनाएं होती हैं जो शरीर के लिम्फेटिक द्रव को छानने और प्रतिरक्षा प्रणाली को सहारा देने में मदद करती हैं। डिम्बग्रंथि कैंसर की सर्जरी में, श्रोणि और पेट की प्रमुख रक्त वाहिकाओं (पैरा-एओर्टिक नोड्स) से लिम्फ नोड्स को निकालकर उनकी जांच की जा सकती है। यदि लिम्फ नोड्स में ट्यूमर कोशिकाएं पाई जाती हैं, तो कैंसर को अंडाशय से आगे फैल गया माना जाता है और इसका चरण बढ़ जाता है। म्यूसिनस कार्सिनोमा में लिम्फ नोड्स का फैलाव उच्च-श्रेणी के सीरस कार्सिनोमा की तुलना में कम आम है, लेकिन यह फिर भी होता है और इसकी जांच आवश्यक है।

पैथोलॉजी रिपोर्ट में निम्नलिखित का वर्णन होगा:

जांच की गई लिम्फ नोड्स की कुल संख्या।
ट्यूमर कोशिकाओं वाले लसीका ग्रंथियों की संख्या।
सबसे बड़े ट्यूमर के जमाव का आकार।
इसमें शामिल किसी भी लिम्फ नोड का स्थान (श्रोणि बनाम पैरा-महाधमनी)।

लिम्फ नोड में जमाव को आकार के आधार पर वर्गीकृत किया जाता है। अलग-थलग ट्यूमर कोशिकाओं (0.2 मिमी या उससे कम आकार की) को pN0(i+) के रूप में दर्ज किया जाता है और सभी स्टेजिंग प्रणालियों में इन्हें निश्चित मेटास्टेसिस के रूप में नहीं गिना जाता है। 0.2 मिमी और 10 मिमी के बीच के जमाव को pN1a (छोटे मेटास्टेसिस) के रूप में वर्गीकृत किया जाता है, और 10 मिमी से बड़े जमाव को pN1b (बड़े मेटास्टेसिस) के रूप में वर्गीकृत किया जाता है। आकार में ये अंतर N स्टेज को प्रभावित करते हैं।

बायोमार्कर और आणविक परीक्षण

अंडाशय के म्यूसिनस कार्सिनोमा में बायोमार्कर परीक्षण ट्यूमर कोशिकाओं में विशिष्ट प्रोटीन और आनुवंशिक परिवर्तनों की जांच करता है जो उपचार संबंधी निर्णय लेने में सहायक हो सकते हैं। इस प्रकार के ट्यूमर के लिए बायोमार्कर परिदृश्य अन्य अंडाशय कार्सिनोमा से भिन्न है - विशेष रूप से, BRCA और HRD परीक्षण नियमित रूप से नहीं किए जाते हैं क्योंकि म्यूसिनस कार्सिनोमा PARP अवरोधकों के प्रति उस तरह से प्रतिक्रिया नहीं करता जिस तरह उच्च-श्रेणी के सीरस कार्सिनोमा करते हैं। इस प्रकार के ट्यूमर में सबसे चिकित्सकीय रूप से महत्वपूर्ण बायोमार्कर HER2 है।

एचईआर2 (ईआरबीबी2)

HER2 एक प्रोटीन है जो कुछ कैंसर कोशिकाओं की सतह पर पाया जाता है और वृद्धि संकेतों के लिए एक रिसीविंग एंटीना की तरह काम करता है, जो कोशिका को बढ़ने और विभाजित होने का निर्देश देता है। एक स्वस्थ कोशिका में, HER2 गतिविधि को सख्ती से नियंत्रित किया जाता है। अंडाशय के कुछ म्यूसिनस कार्सिनोमा में, ERBB2 जीन - जो HER2 बनाने के लिए निर्देश प्रदान करता है - प्रवर्धित हो जाता है, जिसका अर्थ है कि जीन की अतिरिक्त प्रतियां मौजूद होती हैं। इससे HER2 प्रोटीन का अत्यधिक उत्पादन होता है, जो अनियंत्रित कोशिका वृद्धि को बढ़ावा देता है। HER2 प्रवर्धन लगभग 15-25% म्यूसिनस अंडाशय कार्सिनोमा में पाया जाता है, जिससे यह इस प्रकार के ट्यूमर में सबसे महत्वपूर्ण कार्रवाई योग्य बायोमार्कर बन जाता है।

HER2 परीक्षण दो चरणों वाली प्रक्रिया है। सबसे पहले, ट्यूमर कोशिकाओं की सतह पर HER2 प्रोटीन की मात्रा मापने के लिए इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री (IHC) की जाती है। परिणाम 0, 1+, 2+, या 3+ के रूप में रिपोर्ट किए जाते हैं। 3+ का स्कोर सकारात्मक माना जाता है, जो HER2 प्रोटीन की उच्च मात्रा को दर्शाता है। 0 या 1+ का स्कोर नकारात्मक होता है। 2+ का स्कोर अस्पष्ट होता है - यानी परिणाम सीमा रेखा पर होता है - और इसके लिए फ्लोरेसेंस इन सीटू हाइब्रिडाइजेशन (FISH) द्वारा पुष्टिकरण परीक्षण की आवश्यकता होती है, जो ट्यूमर कोशिकाओं में HER2 जीन की प्रतियों की संख्या को सीधे गिनकर यह निर्धारित करता है कि जीन प्रवर्धित है या नहीं।

HER2-पॉजिटिव म्यूसिनस ओवेरियन कार्सिनोमा से पीड़ित मरीज़ HER2-लक्षित थेरेपी के लिए पात्र हो सकते हैं। ट्रैस्टुज़ुमाब (हर्सेप्टिन) और ट्रैस्टुज़ुमाब-आधारित संयोजन जैसी दवाएँ HER2-एम्प्लीफाइड म्यूसिनस ओवेरियन कार्सिनोमा में, विशेष रूप से उन्नत या पुनरावर्ती रोग में, प्रभावी पाई गई हैं। आपके कैंसर विशेषज्ञ आपको सलाह देंगे कि क्या HER2-लक्षित थेरेपी आपकी स्थिति के लिए उपयुक्त है।

बेमेल मरम्मत प्रोटीन (MMR)

मिसमैच रिपेयर (MMR) प्रोटीन — MLH1, PMS2, MSH2 और MSH6 — कोशिका विभाजन के दौरान उत्पन्न होने वाली छोटी-छोटी प्रतिलिपि त्रुटियों को ठीक करने के लिए एक साथ काम करते हैं। जब इनमें से एक या अधिक प्रोटीन अनुपस्थित होते हैं, तो त्रुटियां जमा हो जाती हैं और ट्यूमर को मिसमैच रिपेयर-डेफिशिएंट (dMMR) या माइक्रोसेटेलाइट इनस्टेबिलिटी-हाई (MSI-H) के रूप में वर्णित किया जाता है। अंडाशय के म्यूसिनस कार्सिनोमा में मिसमैच रिपेयर की कमी असामान्य है, जो कुछ ही मामलों में पाई जाती है।

dMMR की उपस्थिति के दो महत्वपूर्ण निहितार्थ हैं। पहला, dMMR/MSI-H ट्यूमर पेम्ब्रोलिज़ुमैब (कीट्रूडा) के साथ इम्यूनोथेरेपी के लिए पात्र हो सकते हैं, जिसे dMMR/MSI-H ठोस ट्यूमर के लिए सर्वव्यापी स्वीकृति प्राप्त है, जो पिछले उपचार के बाद बढ़ चुके हैं। दूसरा, dMMR लिंच सिंड्रोम का संकेत हो सकता है - एक वंशानुगत स्थिति जो MMR जीन में से किसी एक में जर्मलाइन उत्परिवर्तन के कारण होती है और अंडाशय, गर्भाशय, कोलोरेक्टल और अन्य कैंसर के आजीवन जोखिम को काफी बढ़ा देती है। जब MMR की कमी का पता चलता है, तो लिंच सिंड्रोम का आकलन करने के लिए एक आनुवंशिक परामर्शदाता से परामर्श लेने की सलाह दी जाती है, क्योंकि इसके निहितार्थ रक्त संबंधियों तक भी फैलते हैं जिन्हें अभी तक यह पता नहीं हो सकता है कि वे जोखिम में हैं।

ट्यूमर ऊतक पर इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री द्वारा परीक्षण किया जाता है। परिणामों में चारों एमएमआर प्रोटीनों के लिए बरकरार अभिव्यक्ति (सामान्य) या अभिव्यक्ति की हानि (असामान्य) बताई जाती है। जब एमएलएच1 और पीएमएस2 दोनों अनुपस्थित होते हैं, तो बीआरएएफ वी600ई उत्परिवर्तन या एमएलएच1 प्रमोटर मिथाइलेशन के लिए अतिरिक्त परीक्षण छिटपुट, गैर-वंशानुगत हानि को लिंच सिंड्रोम से अलग करने में मदद करता है।

KRAS

KRAS एक जीन है जो कोशिका वृद्धि संकेतों के लिए ऑन/ऑफ स्विच की तरह काम करता है। सामान्यतः, KRAS प्रोटीन वृद्धि संकेतों के जवाब में थोड़े समय के लिए सक्रिय होता है, फिर निष्क्रिय हो जाता है। KRAS में उत्परिवर्तन होने से यह स्विच "सक्रिय" स्थिति में लॉक हो जाता है, जिससे कोशिका सामान्य संकेत की प्रतीक्षा किए बिना लगातार बढ़ती और विभाजित होती रहती है। लगभग दो-तिहाई म्यूसिनस डिम्बग्रंथि कार्सिनोमा में KRAS उत्परिवर्तन पाए जाते हैं और इन्हें ट्यूमर के विकास में एक प्रारंभिक घटना माना जाता है।

KRAS उत्परिवर्तन के परिणाम उत्परिवर्तित या सामान्य (वाइल्ड-टाइप) के रूप में रिपोर्ट किए जाते हैं। वर्तमान में, म्यूसिनस डिम्बग्रंथि कार्सिनोमा के लिए कोई अनुमोदित KRAS-लक्षित चिकित्सा उपलब्ध नहीं है, हालांकि KRAS G12C अवरोधक (जैसे सोटोरासिब) अन्य प्रकार के कैंसर के लिए अनुमोदित हैं और कुछ नैदानिक स्थितियों में इन पर विचार किया जा सकता है। ट्यूमर की विशेषताओं का पता लगाने और किसी भी संभावित लक्षित परिवर्तन की पहचान करने के लिए व्यापक आणविक प्रोफाइलिंग के हिस्से के रूप में KRAS परीक्षण तेजी से किया जा रहा है।

पीडी-एल 1

पीडी-एल1 एक प्रोटीन है जिसका उपयोग कुछ ट्यूमर कोशिकाएं प्रतिरक्षा प्रणाली से बचने के लिए करती हैं। इसका परीक्षण इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री द्वारा किया जाता है और आमतौर पर इसे संयुक्त सकारात्मक स्कोर (सीपीएस) के रूप में रिपोर्ट किया जाता है। डिम्बग्रंथि के कैंसर में, पीडी-एल1 परीक्षण उन्नत या पुनरावर्ती रोग की स्थिति में सबसे अधिक प्रासंगिक होता है, जहां इम्यूनोथेरेपी पर विचार किया जा सकता है। म्यूसिनस डिम्बग्रंथि कार्सिनोमा में एक भविष्यसूचक मार्कर के रूप में पीडी-एल1 की भूमिका अभी भी शोध के अधीन है। आपका ऑन्कोलॉजिस्ट अन्य नैदानिक और आणविक निष्कर्षों के साथ-साथ पीडी-एल1 परिणामों पर भी विचार करेगा।

डिम्बग्रंथि के कैंसर में बायोमार्कर परीक्षण के बारे में अधिक जानकारी के लिए, बायोमार्कर और आणविक परीक्षण अनुभाग देखें।

पैथोलॉजिकल स्टेज (पीटीएनएम)

स्टेजिंग से पता चलता है कि कैंसर कितना फैल चुका है। डिम्बग्रंथि के कैंसर के लिए, पैथोलॉजिकल स्टेज AJCC TNM प्रणाली पर आधारित है, जो स्त्री रोग विशेषज्ञों द्वारा उपयोग की जाने वाली FIGO स्टेजिंग प्रणाली के काफी करीब है। स्टेज तीन घटकों से मिलकर बनता है: T (ट्यूमर स्थानीय रूप से कितना फैल चुका है), N (क्या यह लिम्फ नोड्स तक फैल चुका है), और M (क्या यह दूर के अंगों तक फैल चुका है)। M स्टेज इमेजिंग द्वारा निर्धारित किया जाता है और आमतौर पर पैथोलॉजी रिपोर्ट में तब तक नहीं दिया जाता जब तक कि सर्जरी के दौरान दूर के फैलाव का नमूना न लिया गया हो।

ट्यूमर चरण (पीटी)

pT1 (FIGO स्टेज I) — ट्यूमर एक या दोनों अंडाशय या फैलोपियन ट्यूब तक ही सीमित है।
- pT1a — केवल एक अंडाशय या फैलोपियन ट्यूब में ट्यूमर; कैप्सूल बरकरार; पेट के तरल पदार्थ में कोई ट्यूमर कोशिकाएं नहीं।
- pT1b — ट्यूमर में दोनों अंडाशय या फैलोपियन ट्यूब शामिल हैं; कैप्सूल बरकरार हैं; पेट के तरल पदार्थ में कोई ट्यूमर कोशिकाएं नहीं हैं।
- pT1c — ट्यूमर अंडाशय/फैलोपियन ट्यूब तक ही सीमित है, लेकिन कैप्सूल में दरार है, ट्यूमर बाहरी सतह पर है, या पेट के तरल पदार्थ या धुलाई के नमूनों में कैंसर कोशिकाएं पाई गई हैं।
pT2 (FIGO स्टेज II) — ट्यूमर अंडाशय या फैलोपियन ट्यूब से आगे बढ़कर श्रोणि क्षेत्र में फैल गया है।
- pT2a — यह गर्भाशय, दूसरी फैलोपियन ट्यूब या दूसरे अंडाशय तक फैल सकता है।
- pT2b — यह मूत्राशय या मलाशय जैसे अन्य श्रोणि ऊतकों तक फैल सकता है।
pT3 (FIGO स्टेज III) — ट्यूमर श्रोणि से आगे बढ़कर पेरिटोनियम या क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स तक फैल गया है।
- pT3a — श्रोणि के बाहर पेरिटोनियम में सूक्ष्म स्तर पर फैलाव, जिसमें क्षेत्रीय लिम्फ नोड शामिल हो भी सकते हैं और नहीं भी।
- pT3b — श्रोणि के बाहर पेरिटोनियम पर 2 सेंटीमीटर तक के दृश्यमान ट्यूमर जमाव, लिम्फ नोड्स की भागीदारी के साथ या उसके बिना।
- pT3c — श्रोणि के बाहर 2 सेंटीमीटर से बड़े दिखाई देने वाले ट्यूमर के जमाव, या यकृत या प्लीहा की बाहरी सतह (कैप्सूल) तक फैलाव, लिम्फ नोड की भागीदारी के साथ या उसके बिना।

नोट: यकृत या प्लीहा के भीतर (न कि केवल उनकी सतह पर) फैलाव को एम1 (चरण IVB) के रूप में वर्गीकृत किया जाता है।

नोडल चरण (पीएन)

pN0 — क्षेत्रीय लसीका ग्रंथियों में कोई कैंसर कोशिकाएं नहीं पाई गईं।
pN0(i+) — लिम्फ नोड्स में केवल पृथक ट्यूमर कोशिकाएं (0.2 मिमी या उससे कम) पाई जाती हैं; इन्हें सभी स्टेजिंग प्रणालियों में निश्चित मेटास्टेसिस के रूप में नहीं गिना जाता है।
pN1 — क्षेत्रीय लसीका ग्रंथियों में कैंसर कोशिकाएं मौजूद हैं।
- pN1a — ट्यूमर का जमाव 10 मिमी तक हो सकता है।
- pN1b — 10 मिमी से बड़े ट्यूमर जमाव।

प्रैग्नेंसी क्या है?

अंडाशय के म्यूसिनस कार्सिनोमा का पूर्वानुमान मुख्य रूप से निदान के चरण और आक्रमण के पैटर्न पर निर्भर करता है। चूंकि अधिकांश मामलों का निदान चरण I में होता है - जो एक अंडाशय तक सीमित होता है - इसलिए उच्च श्रेणी के सीरस कार्सिनोमा की तुलना में समग्र उत्तरजीविता दर बेहतर होती है। हालांकि, उन्नत चरण के म्यूसिनस डिम्बग्रंथि कार्सिनोमा का उपचार कठिन होता है क्योंकि यह ट्यूमर मानक प्लैटिनम-आधारित कीमोथेरेपी के प्रति खराब प्रतिक्रिया देता है, जो सीरस कार्सिनोमा के लिए कारगर साबित होती है।

लगभग पाँच साल की उत्तरजीविता दरें इस प्रकार हैं:

चरण I — 85-95%। म्यूसिनस ओवेरियन कार्सिनोमा से पीड़ित अधिकांश रोगियों का निदान इसी चरण में होता है, और कई मामलों में केवल सर्जरी से ही उत्कृष्ट परिणाम प्राप्त होते हैं।
चरण II — 55-65%।
तीसरा चरण — 20-35%। उन्नत चरण के म्यूसिनस कार्सिनोमा का पूर्वानुमान उन्नत चरण के सीरस कार्सिनोमा की तुलना में काफी खराब होता है क्योंकि यह मानक कीमोथेरेपी के प्रति कम प्रतिक्रियाशील होता है।
चरण IV — 15 से कम%।

चरण के अलावा, निम्नलिखित विशेषताएं रोग के पूर्वानुमान को प्रभावित करती हैं:

आक्रमण का स्वरूप — घुसपैठ (विनाशकारी) आक्रमण वाले ट्यूमर, विस्तारशील (संलग्न) आक्रमण वाले ट्यूमर की तुलना में अधिक आक्रामक व्यवहार करते हैं और उनका पूर्वानुमान खराब होता है, भले ही वे अंडाशय तक ही सीमित हों।
ऊतकीय श्रेणी — उच्च श्रेणी के ट्यूमर (ग्रेड 3) में पुनरावृत्ति का खतरा अधिक होता है।
एकतरफा बनाम द्विपक्षीय भागीदारी — एक अंडाशय तक सीमित ट्यूमर का पूर्वानुमान बेहतर होता है। दोनों अंडाशयों में ट्यूमर होने से दूसरे अंग से मेटास्टैटिक रोग की संभावना बढ़ जाती है, जिसका पूर्वानुमान भिन्न होता है।
HER2 स्थिति — HER2-पॉजिटिव ट्यूमर लक्षित थेरेपी के प्रति प्रतिक्रिया दे सकते हैं, जो उन्नत बीमारी में एक उभरता हुआ उपचार विकल्प है।
कैप्सूल की स्थिति — सर्जरी से पहले या सर्जरी के दौरान कैप्सूल का फटना रोग की अवस्था को बढ़ा देता है और पुनरावृत्ति के उच्च जोखिम से जुड़ा होता है।

निदान के बाद क्या होता है?

उपचार की योजना एक बहुविषयक टीम द्वारा बनाई जाती है जिसमें आमतौर पर स्त्री रोग विशेषज्ञ, चिकित्सा विशेषज्ञ, रोग विशेषज्ञ और रेडियोलॉजिस्ट शामिल होते हैं। उपचार का तरीका रोग के चरण, आक्रमण के प्रकार और बायोमार्कर परिणामों पर निर्भर करता है।

शल्य चिकित्सा उपचार का मुख्य आधार है। अधिकांश रोगियों के लिए, इसमें प्रभावित अंडाशय और फैलोपियन ट्यूब (और अधिकांश रजोनिवृत्त रोगियों में विपरीत अंडाशय और गर्भाशय), ओमेंटम और अपेंडिक्स को हटाना शामिल है। अपेंडिक्स को आमतौर पर इसलिए हटाया जाता है ताकि अपेंडिक्स में प्राथमिक ट्यूमर की संभावना को खारिज किया जा सके और क्योंकि अपेंडिक्स म्यूसिनस ट्यूमर का एक सामान्य उत्पत्ति स्थल है जो अंडाशय तक फैल सकता है। प्रारंभिक चरण के, कम श्रेणी के ट्यूमर के लिए, जिनका फैलाव एक अंडाशय तक सीमित है, केवल शल्य चिकित्सा ही पर्याप्त हो सकती है, और सावधानीपूर्वक विचार-विमर्श के बाद कम उम्र के रोगियों में प्रजनन क्षमता को बनाए रखने वाली शल्य चिकित्सा संभव हो सकती है।

उच्च चरण की बीमारी या घुसपैठ वाले आक्रमण वाले रोगियों के लिए, आमतौर पर सर्जरी के बाद कीमोथेरेपी की सलाह दी जाती है। हालांकि, मानक प्लैटिनम-आधारित कीमोथेरेपी (कार्बोप्लेटिन और पैक्लिटैक्सेल) म्यूसिनस डिम्बग्रंथि कार्सिनोमा में सीरस कार्सिनोमा की तुलना में कम प्रभावी होती है। इस कारण से, कुछ मामलों में गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल कैंसर पर आधारित वैकल्पिक कीमोथेरेपी रेजिमेन - जैसे कि FOLFOX या XELOX (ऑक्सालिप्लेटिन-आधारित रेजिमेन) - का उपयोग किया जाता है, जो म्यूसिनस डिम्बग्रंथि कार्सिनोमा की गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल जैसी जैविक विशेषताओं को दर्शाता है।

HER2-पॉजिटिव एडवांस या रिकरेंट म्यूसिनस कार्सिनोमा के मरीजों में, ट्रैस्टुज़ुमैब या ट्रैस्टुज़ुमैब-आधारित संयोजनों के साथ HER2-लक्षित थेरेपी पर विचार किया जा सकता है। यह एक सक्रिय नैदानिक अनुसंधान का क्षेत्र है। जिन मरीजों के ट्यूमर में मिसमैच रिपेयर की कमी पाई जाती है, वे पेम्ब्रोलिज़ुमैब के साथ इम्यूनोथेरेपी के लिए पात्र हो सकते हैं। आपके ऑन्कोलॉजिस्ट आपकी विशिष्ट स्थिति के लिए सबसे उपयुक्त उपचार पद्धति पर चर्चा करेंगे।

उपचार के बाद की निगरानी में आमतौर पर नियमित नैदानिक मूल्यांकन और सीए-125 (और कुछ मामलों में सीए19-9) के साथ निगरानी शामिल होती है, और संभावित पुनरावृत्ति के संकेत होने पर इमेजिंग की जाती है।

अपने डॉक्टर से पूछने के लिए प्रश्न

क्या मेरे ट्यूमर की पुष्टि अंडाशय के प्राथमिक म्यूसिनस कार्सिनोमा के रूप में हुई है, और क्या अपेंडिक्स की जांच अपेंडिक्स के प्राथमिक ट्यूमर की संभावना को खारिज करने के लिए की गई थी?
मेरे अंडाशय के कैंसर की अवस्था क्या है, और इसका मेरे उपचार और रोग की संभावना पर क्या प्रभाव पड़ेगा?
क्या मेरे ट्यूमर में फैलाव या घुसपैठ के लक्षण दिखाई देते हैं, और यह मेरे रोग के पूर्वानुमान को कैसे प्रभावित करता है?
मेरे ट्यूमर का हिस्टोलॉजिक ग्रेड क्या है?
क्या अंडाशय का कैप्सूल बरकरार था, या सर्जरी से पहले या सर्जरी के दौरान वह फट गया था?
क्या HER2 परीक्षण किया गया था, और क्या मेरा ट्यूमर HER2-पॉजिटिव है?
यदि मेरा ट्यूमर HER2-पॉजिटिव है, तो क्या मैं HER2-लक्षित थेरेपी के लिए पात्र हूं?
क्या मिसमैच रिपेयर परीक्षण किया गया था, और क्या कोई एमएमआर प्रोटीन नष्ट हुए थे?
यदि एमएमआर की कमी पाई जाती है, तो क्या मुझे लिंच सिंड्रोम के लिए परीक्षण कराने की आवश्यकता है, और क्या मेरे परिवार के सदस्यों का भी परीक्षण किया जाना चाहिए?
म्यूसिनस कार्सिनोमा अन्य डिम्बग्रंथि कैंसर की तुलना में उपचार के प्रति अलग तरह से प्रतिक्रिया करता है, ऐसे में आप किस कीमोथेरेपी regimen की अनुशंसा करते हैं?
उपचार पूरा होने के बाद आप किस प्रकार की अनुवर्ती कार्रवाई की सलाह देते हैं?