जेसन वासरमैन एमडी पीएचडी एफआरसीपीसी द्वारा
१७ अप्रैल २०२६
पैपिलरी थायरॉइड कार्सिनोमा थायरॉइड कैंसर का सबसे आम प्रकार है, जो लगभग 80 प्रतिशत मामलों के लिए जिम्मेदार है। इसकी शुरुआत फॉलिक्युलर कोशिकाओं से होती है, जो सामान्य रूप से थायरॉइड हार्मोन बनाती हैं। थायरॉइड गर्दन के सामने स्थित तितली के आकार की ग्रंथि है जो चयापचय, हृदय गति और शरीर के तापमान को नियंत्रित करने में मदद करती है।
" पैपिलरी " शब्द माइक्रोस्कोप के नीचे इन ट्यूमरों के स्वरूप का वर्णन करता है। इनमें अक्सर पैपिला नामक ऊतक की छोटी, उंगली जैसी संरचनाएं बनती हैं। हालांकि, सभी पैपिलरी थायरॉइड कार्सिनोमा में स्पष्ट पैपिला नहीं बनते हैं, और कई उपप्रकार अलग-अलग पैटर्न में बढ़ते हैं।
पैपिलरी थायरॉइड कार्सिनोमा से पीड़ित कई लोगों में कोई लक्षण नहीं दिखते और ट्यूमर का पता संयोगवश इमेजिंग या गर्दन की नियमित जांच के दौरान चलता है। लक्षण दिखने पर गर्दन में गांठ या सूजन, आवाज का बैठ जाना, निगलने में तकलीफ या गर्दन के अगले हिस्से में भारीपन या दबाव महसूस होना जैसे लक्षण हो सकते हैं। अगर बड़ा ट्यूमर आसपास की संरचनाओं पर दबाव डालता है, तो सांस लेने में तकलीफ या लगातार खांसी हो सकती है।
पैपिलरी थायरॉइड कार्सिनोमा का सटीक कारण पूरी तरह से समझ में नहीं आया है। अधिकांश कैंसरों की तरह, यह तब विकसित होता है जब थायरॉइड कोशिकाओं में आनुवंशिक परिवर्तन हो जाते हैं, जिसके कारण वे अनियंत्रित तरीके से बढ़ने और विभाजित होने लगती हैं।
ज्ञात जोखिम कारकों में विकिरण के संपर्क में आना (विशेषकर बचपन में), थायरॉइड कैंसर का व्यक्तिगत या पारिवारिक इतिहास और कुछ वंशानुगत स्थितियां शामिल हैं। पैपिलरी थायरॉइड कार्सिनोमा पुरुषों की तुलना में महिलाओं में अधिक आम है, और यह अक्सर अन्य थायरॉइड कैंसर की तुलना में कम उम्र में विकसित होता है।
आमतौर पर निदान की शुरुआत तब होती है जब शारीरिक परीक्षण या अल्ट्रासाउंड जैसे इमेजिंग परीक्षण के दौरान थायरॉइड में गांठ पाई जाती है। अगला चरण आमतौर पर फाइन नीडल एस्पिरेशन (FNA) होता है , जिसमें एक पतली सुई का उपयोग करके गांठ से कोशिकाओं का एक छोटा सा नमूना निकालकर माइक्रोस्कोप के नीचे जांचा जाता है। माइक्रोस्कोप के नीचे, पैथोलॉजिस्ट नाभिक (कोशिका का वह भाग जिसमें आनुवंशिक पदार्थ होता है) में विशिष्ट परिवर्तनों की तलाश करता है। ये नाभिकीय परिवर्तन बहुत ही विशिष्ट होते हैं, और अधिकांश मामलों में, पैपिलरी थायरॉइड कार्सिनोमा के निदान की पुष्टि के लिए FNA ही पर्याप्त होता है। कुछ विशेषताएं - जैसे कि ट्यूमर का आकार, क्या यह थायरॉइड से आगे बढ़ गया है, और क्या यह रक्त वाहिकाओं में प्रवेश कर गया है - का आकलन केवल थायरॉइड को शल्य चिकित्सा द्वारा हटाने और पूरे ट्यूमर की जांच के बाद ही किया जा सकता है। गर्दन में लिम्फ नोड्स या शरीर के दूरस्थ भागों में फैलाव की जांच के लिए सर्जरी से पहले या बाद में इमेजिंग का भी उपयोग किया जा सकता है।
पैपिलरी थायरॉइड कार्सिनोमा का निदान मुख्य रूप से ट्यूमर कोशिकाओं के नाभिक में देखे गए परिवर्तनों पर आधारित होता है। इन्हें पैपिलरी थायरॉइड कार्सिनोमा की नाभिकीय विशेषताएं कहा जाता है और इनमें निम्नलिखित शामिल हैं:
इन नाभिकीय विशेषताओं के अतिरिक्त, कई ट्यूमर पैपिला (उंगली जैसी ऊतक संरचनाएं) बनाते हैं और उनमें छोटे, गोल कैल्शियम निक्षेप होते हैं जिन्हें सैंडोमा पिंड कहा जाता है । ये दोनों विशेषताएं मौजूद होने पर पैपिलरी थायरॉइड कार्सिनोमा का प्रबल संकेत देती हैं।
सभी पैपिलरी थायरॉइड कार्सिनोमा एक जैसे व्यवहार नहीं करते। पैथोलॉजिस्ट "सबटाइप" (कभी-कभी "वेरिएंट" भी कहा जाता है) शब्द का प्रयोग उन ट्यूमर का वर्णन करने के लिए करते हैं जो माइक्रोस्कोप के नीचे अलग दिखते हैं और अलग तरह से व्यवहार कर सकते हैं। अधिकांश सबटाइप नीचे वर्णित क्लासिक सबटाइप की तरह व्यवहार करते हैं। कुछ कम संख्या में सबटाइप अधिक आक्रामक व्यवहार करते हैं और उन्हें अधिक गहन उपचार और फॉलो-अप की आवश्यकता हो सकती है।
क्लासिक उपप्रकार (जिसे पारंपरिक उपप्रकार भी कहा जाता है) सबसे आम प्रकार है। ट्यूमर कोशिकाएं पैपिला बनाती हैं और पैपिलरी थायरॉइड कार्सिनोमा की सभी विशिष्ट नाभिकीय विशेषताएं दर्शाती हैं। क्लासिक उपप्रकार अक्सर गर्दन में स्थित लसीका ग्रंथियों तक फैलता है, लेकिन उपचार से आमतौर पर इसके परिणाम बहुत अच्छे होते हैं।
इनफिल्ट्रेटिव फॉलिक्युलर सबटाइप में, ट्यूमर कोशिकाएं पैपिला के बजाय फॉलिकल्स नामक छोटे गोल समूहों के रूप में बढ़ती हैं। कुछ अन्य फॉलिक्युलर पैटर्न वाले ट्यूमर के विपरीत, इस सबटाइप में एक स्पष्ट कैप्सूल (सीमा) नहीं होती है और यह आसपास के थायरॉइड ऊतक में फैलता है। इसके बावजूद, इसका व्यवहार आमतौर पर क्लासिक सबटाइप के समान होता है।
ऑन्कोसाइटिक उपप्रकार में, ट्यूमर कोशिकाएं सामान्य से बड़ी होती हैं और सूक्ष्मदर्शी से देखने पर चमकीले गुलाबी रंग की दिखाई देती हैं क्योंकि इनमें माइटोकॉन्ड्रिया (कोशिका के ऊर्जा केंद्र) नामक संरचनाएं प्रचुर मात्रा में पाई जाती हैं। इन्हें कभी-कभी हर्थल कोशिकाएं भी कहा जाता है। इस उपप्रकार का परिणाम आमतौर पर क्लासिक उपप्रकार के समान ही होता है।
टॉल सेल सबटाइप को अधिक आक्रामक माना जाता है। ट्यूमर कोशिकाएं चौड़ाई की तुलना में कम से कम तीन गुना लंबी होती हैं। यह सबटाइप वृद्ध वयस्कों में अधिक आम है, थायरॉइड ग्रंथि से आगे बढ़ने की अधिक संभावना होती है, और अक्सर लिम्फ नोड्स में फैल जाता है। इसमें BRAF V600E उत्परिवर्तन होने की संभावना भी अधिक होती है (नीचे बायोमार्कर देखें)।
होबनेल उपप्रकार एक आक्रामक प्रकार है जिसमें ट्यूमर कोशिकाएं पैपिला की सतह से लटकी हुई प्रतीत होती हैं, जिनमें उभरे हुए नाभिक और एक संकीर्ण आधार होता है - एक ऐसी आकृति जो होबनेल (एक छोटा, मोटा नाखून) जैसी दिखती है। इस उपप्रकार के थायरॉइड से आगे बढ़ने और लसीका ग्रंथियों और हड्डियों जैसे दूरस्थ स्थानों तक फैलने की संभावना अधिक होती है।
इस उपप्रकार में, ट्यूमर कोशिकाएं पैपिला बनाने के बजाय ठोस समूहों या लंबी डोरियों के रूप में बढ़ती हैं। यह क्लासिक उपप्रकार की तुलना में अधिक आक्रामक व्यवहार करता है और फेफड़ों जैसे दूरस्थ अंगों में फैलने का अधिक जोखिम रखता है।
डिफ्यूज़ स्क्लेरोसिंग सबटाइप बच्चों और युवा वयस्कों में अधिक देखा जाता है। इसमें आमतौर पर थायरॉइड के दोनों लोब प्रभावित होते हैं, ग्रंथि में व्यापक निशान दिखाई देते हैं, और अक्सर गर्दन में स्थित लिम्फ नोड्स और फेफड़ों तक फैल जाते हैं। हालांकि यह शुरुआत में अधिक आक्रामक होता है, लेकिन दीर्घकालिक उपचार के परिणाम अक्सर अनुकूल होते हैं, विशेष रूप से युवा रोगियों में।
स्तंभनुमा उपप्रकार दुर्लभ है लेकिन आक्रामक रूप से व्यवहार करता है। ट्यूमर लंबी, स्तंभनुमा कोशिकाओं से बना होता है जिनके नाभिक एक दूसरे के ऊपर परतदार दिखाई देते हैं। यह क्लासिक उपप्रकार की तुलना में थायरॉइड से आगे बढ़कर दूरस्थ अंगों तक फैलने की अधिक संभावना रखता है।
बायोमार्कर ट्यूमर की आणविक विशेषताएं हैं जो इसके व्यवहार और उपचार को प्रभावित कर सकती हैं। पैपिलरी थायरॉइड कार्सिनोमा में, बायोमार्कर परीक्षण आमतौर पर ट्यूमर ऊतक पर नेक्स्ट-जेनरेशन सीक्वेंसिंग (एनजीएस), पॉलीमरेज़ चेन रिएक्शन (पीसीआर) या इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री जैसी तकनीकों का उपयोग करके किया जाता है । पैपिलरी थायरॉइड कार्सिनोमा में सबसे महत्वपूर्ण बायोमार्करों का वर्णन नीचे किया गया है।
BRAF जीन एक प्रोटीन बनाता है जो कोशिका वृद्धि को नियंत्रित करने में सहायक होता है। V600E उत्परिवर्तन नामक एक विशिष्ट परिवर्तन इस प्रोटीन को हर समय सक्रिय रखता है, जिससे ट्यूमर की वृद्धि होती है। BRAF V600E पैपिलरी थायरॉइड कार्सिनोमा में सबसे आम आणविक परिवर्तन है और यह विशेष रूप से क्लासिक और टॉल सेल उपप्रकारों में पाया जाता है।
BRAF V600E उत्परिवर्तन वाले ट्यूमर अधिक आक्रामक व्यवहार कर सकते हैं और कभी-कभी रेडियोधर्मी आयोडीन थेरेपी के प्रति कम प्रभावी होते हैं। उन्नत मामलों में, जिन्हें मानक उपचार से नियंत्रित नहीं किया जा सकता है, BRAF को अवरुद्ध करने वाली लक्षित दवाएं (जैसे कि डैब्राफेनिब को ट्रैमेटिनिब के साथ मिलाकर) प्रभावी हो सकती हैं।
RAS जीन परिवार ( HRAS , KRAS और NRAS ) ऐसे प्रोटीन भी बनाता है जो कोशिका वृद्धि को नियंत्रित करने में सहायक होते हैं। इन जीनों में उत्परिवर्तन अक्सर फॉलिक्युलर पैटर्न वाले पैपिलरी थायरॉइड कार्सिनोमा में पाए जाते हैं, जिनमें इनफिल्ट्रेटिव फॉलिक्युलर सबटाइप भी शामिल है। RAS उत्परिवर्तित ट्यूमर BRAF उत्परिवर्तित ट्यूमर की तुलना में कम आक्रामक व्यवहार करते हैं , लेकिन लिम्फ नोड्स की तुलना में रक्तप्रवाह के माध्यम से फैलने का जोखिम थोड़ा अधिक हो सकता है।
एक जीन के भाग के दूसरे जीन के भाग से जुड़ने पर फ्यूजन होता है, जिससे एक असामान्य प्रोटीन बनता है। पैपिलरी थायरॉइड कार्सिनोमा में, RET जीन से जुड़े फ्यूजन (जिन्हें अक्सर RET /PTC पुनर्व्यवस्था कहा जाता है) एक ऐसा प्रोटीन बनाते हैं जो कोशिका को लगातार वृद्धि के संकेत भेजता है। ये फ्यूजन युवा रोगियों और विकिरण के संपर्क में आए लोगों में अधिक आम हैं। जब ट्यूमर को मानक उपचार से नियंत्रित नहीं किया जा सकता है, तो RET को अवरुद्ध करने वाली लक्षित दवाएं (जैसे सेल्परकैटेनिब और प्रालसेटिनिब) बहुत प्रभावी हो सकती हैं।
थायरॉइड ग्रंथि को हटाने के बाद, ट्यूमर को तीन आयामों में मापा जाता है और सबसे बड़े माप को दर्ज किया जाता है। ट्यूमर का आकार महत्वपूर्ण है क्योंकि बड़े ट्यूमर के लिम्फ नोड्स या थायरॉइड से आगे फैलने की संभावना अधिक होती है, और यह रोग संबंधी ट्यूमर चरण (पीटी) निर्धारित करने के लिए उपयोग की जाने वाली मुख्य जानकारियों में से एक है।
एक ही थायरॉइड ग्रंथि में एक से अधिक पैपिलरी थायरॉइड कार्सिनोमा का पाया जाना असामान्य नहीं है। ऐसा होने पर, ट्यूमर को मल्टीफोकल कहा जाता है । प्रत्येक ट्यूमर को अलग-अलग मापा जाता है, और सबसे बड़े ट्यूमर का उपयोग ट्यूमर के चरण को निर्धारित करने के लिए किया जाता है। भले ही प्रत्येक ट्यूमर छोटा हो, फिर भी कई ट्यूमर की उपस्थिति अनुवर्ती उपचार की योजना बनाने के लिए महत्वपूर्ण हो सकती है।
एक्स्ट्राथायरॉइडल एक्सटेंशन का मतलब है कि कैंसर थायरॉइड ग्रंथि से आगे बढ़कर आसपास के ऊतकों में फैल गया है। पैथोलॉजिस्ट इसके दो प्रकार बताते हैं:
थायरॉइड ग्रंथि के बाहर व्यापक विस्तार उच्च चरण, पुनरावृत्ति के उच्च जोखिम और अधिक गहन उपचार से जुड़ा है।
रक्त वाहिकाओं में फैलाव (जिसे कभी-कभी एंजियोइनवेजन भी कहा जाता है) का अर्थ है कि ट्यूमर कोशिकाएं मुख्य ट्यूमर के बाहर की रक्त वाहिकाओं में प्रवेश कर चुकी हैं। एक बार रक्तप्रवाह में पहुँचने के बाद, ट्यूमर कोशिकाएं शरीर के दूरस्थ भागों, जैसे फेफड़े या हड्डियों तक जा सकती हैं। रक्त वाहिकाओं में फैलाव अधिक आक्रामक बीमारी का संकेत है और यह उपचार और अनुवर्ती कार्रवाई दोनों को प्रभावित कर सकता है।
लिम्फेटिक आक्रमण का अर्थ है कि ट्यूमर कोशिकाएं लिम्फेटिक नलिकाओं में प्रवेश कर चुकी हैं , जो लिम्फ नामक तरल पदार्थ को लिम्फ नोड्स तक ले जाने वाली छोटी वाहिकाएं होती हैं। पैपिलरी थायरॉइड कार्सिनोमा अक्सर इसी तरह गर्दन में स्थित लिम्फ नोड्स तक फैलता है। लिम्फेटिक आक्रमण से आस-पास के लिम्फ नोड्स में कैंसर होने की संभावना बढ़ जाती है, हालांकि, विशेष रूप से युवा रोगियों में, इसका दीर्घकालिक परिणाम पर हमेशा कोई बड़ा प्रभाव नहीं पड़ता है।
सर्जरी के दौरान निकाले गए ऊतक के किनारों को मार्जिन कहते हैं। पैथोलॉजिस्ट इन किनारों की जांच करके यह देखते हैं कि क्या कोई कैंसर कोशिकाएं कटी हुई सतह तक पहुंचती हैं।
ट्यूमर और निकटतम मार्जिन के बीच की दूरी को कभी-कभी मापा जाता है, क्योंकि बहुत निकट मार्जिन स्थानीय पुनरावृत्ति के जोखिम को भी बढ़ा सकता है।
पैपिलरी थायरॉइड कार्सिनोमा अक्सर गर्दन में स्थित लसीका ग्रंथियों तक फैलता है। लसीका ग्रंथियां छोटी प्रतिरक्षात्मक अंग होती हैं जो लसीका द्रव को छानती हैं। ट्यूमर कोशिकाएं थायरॉइड से लसीका नलिकाओं के माध्यम से इन तक पहुंच सकती हैं, और ट्यूमर के सबसे निकट स्थित ग्रंथियां आमतौर पर सबसे पहले प्रभावित होती हैं।
गर्दन का विच्छेदन एक शल्य चिकित्सा प्रक्रिया है जिसमें गर्दन के विशिष्ट क्षेत्रों, जिन्हें स्तर 1 से 5 कहा जाता है, से लसीका ग्रंथियों को निकाला जाता है। ट्यूमर के समान तरफ स्थित लसीका ग्रंथियों को इप्सिलैटरल (एक ही तरफ) कहा जाता है, जबकि विपरीत तरफ स्थित लसीका ग्रंथियों को कॉन्ट्रालैटरल (विपरीत तरफ) कहा जाता है।
यदि लिम्फ नोड्स हटा दिए जाते हैं, तो पैथोलॉजिस्ट रिपोर्ट देगा:
इस जानकारी का उपयोग रोग संबंधी नोडल चरण (पीएन) निर्धारित करने और यह तय करने में मदद करने के लिए किया जाता है कि रेडियोधर्मी आयोडीन या विकिरण जैसे अतिरिक्त उपचारों की आवश्यकता है या नहीं।
पैपिलरी थायरॉइड कार्सिनोमा की पैथोलॉजिकल स्टेज ट्यूमर के आकार और फैलाव (पीटी), आस-पास के लिम्फ नोड्स में कैंसर की मौजूदगी (पीएन), और शरीर के दूरस्थ भागों में कैंसर के फैलाव (पीएम) पर आधारित होती है। अधिकांश पैथोलॉजी रिपोर्ट में पीटी और पीएन का विवरण शामिल होता है।
निदान की पुष्टि हो जाने के बाद, आपकी स्वास्थ्य देखभाल टीम उपचार की योजना बनाने के लिए आपकी पैथोलॉजी रिपोर्ट, इमेजिंग अध्ययन और थायरॉइड रक्त परीक्षण की समीक्षा करेगी। इस टीम में एंडोक्रिनोलॉजिस्ट, थायरॉइड सर्जन, न्यूक्लियर मेडिसिन विशेषज्ञ, रेडिएशन ऑन्कोलॉजिस्ट और मेडिकल ऑन्कोलॉजिस्ट शामिल हो सकते हैं।
अधिकांश रोगियों का इलाज थायरॉइड ग्रंथि के एक हिस्से (लोबेक्टॉमी) या पूरी थायरॉइड ग्रंथि (टोटल थायरॉयडेक्टॉमी) को हटाने के लिए सर्जरी द्वारा किया जाता है। ट्यूमर के आकार, प्रकार, रोग की गंभीरता और बायोमार्कर परिणामों के आधार पर, अतिरिक्त उपचारों में रेडियोधर्मी आयोडीन, थायरॉइड हार्मोन दमन चिकित्सा, बाह्य विकिरण किरणन या, दुर्लभ गंभीर मामलों में, लक्षित दवा चिकित्सा शामिल हो सकती है।
उपचार के बाद, कैंसर की पुनरावृत्ति के किसी भी लक्षण पर नज़र रखने के लिए नियमित फॉलो-अप आवश्यक है। इसमें आमतौर पर रक्त परीक्षण ( ज्यादातर मामलों में थायरोग्लोबुलिन सहित ), गर्दन का अल्ट्रासाउंड या अन्य इमेजिंग, और नैदानिक परीक्षण शामिल होते हैं। जिन रोगियों की टोटल थायरॉयडेक्टॉमी हुई है, उनमें से अधिकांश को जीवन भर थायरॉयड हार्मोन रिप्लेसमेंट लेना होगा।
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