अनुभाग संपादक: बिबियाना पुर्गीना एमडी एफआरसीपीसी
29 मई 2026
पैरागैंग्लियोमा एक दुर्लभ प्रकार की बीमारी है। न्यूरोएंडोक्राइन पैरागैंग्लियन कोशिकाओं नामक विशिष्ट कोशिकाओं से उत्पन्न ट्यूमर। पैरागैंग्लियन कोशिकाएं स्वायत्त तंत्रिका तंत्र का हिस्सा हैं, जो सचेत नियंत्रण के बिना कार्य करता है। ये सामान्यतः रक्तचाप, हृदय गति और तनाव के प्रति शरीर की प्रतिक्रिया को नियंत्रित करने में सहायक होती हैं, और कुछ प्रकार की कोशिकाएं कैटेकोलामाइन नामक हार्मोन (जैसे एड्रेनालाईन और नॉरएड्रेनालाईन) को रक्तप्रवाह में छोड़ती हैं।
पैरागैंग्लियोमा शरीर के कई हिस्सों में उत्पन्न हो सकते हैं। इन्हें परंपरागत रूप से दो समूहों में विभाजित किया गया है:
- सिर और गर्दन के पैरागैंग्लियोमा — से उत्पन्न तंत्रिका सिर और गर्दन में पाए जाने वाले पैरागैंग्लियन कोशिकाएं। इनमें से अधिकांश कैटेकोलामाइन का उत्पादन नहीं करती हैं और इनकी वृद्धि धीमी होती है।
- सहानुभूतिपरक पैरागैंग्लियोमा — से उत्पन्न सहानुभूतिपूर्ण पैरागैंग्लियन कोशिकाएं, जो अक्सर छाती, पेट या श्रोणि में पाई जाती हैं। ये ट्यूमर अक्सर कैटेकोलामाइन का उत्पादन करते हैं और इनसे निकटता से संबंधित हैं। फियोक्रोमोसाइटोमाएड्रिनल मेडुला का ट्यूमर। फियोक्रोमोसाइटोमा और पैरागैंग्लियोमा को कभी-कभी सामूहिक रूप से पीपीजीएल कहा जाता है।
विश्व स्वास्थ्य संगठन (WHO) द्वारा 2022 में प्रकाशित अंतःस्रावी और तंत्रिका अंतःस्रावी ट्यूमर के वर्तमान वर्गीकरण में पैरागैंग्लियोमा को "सौम्य" और "घातक" श्रेणियों में विभाजित नहीं किया गया है। इसके बजाय, सभी पैरागैंग्लियोमा को शरीर के अन्य भागों में फैलने का कुछ जोखिम माना जाता है। रोगविज्ञानी के लिए चुनौती माइक्रोस्कोप के नीचे ट्यूमर की उपस्थिति और अतिरिक्त परीक्षणों के आधार पर उस जोखिम का अनुमान लगाना है।
यह लेख आपको आपकी पैथोलॉजी रिपोर्ट में पाए गए निष्कर्षों को समझने में मदद करेगा, प्रत्येक शब्द का अर्थ क्या है और ये निष्कर्ष आपके उपचार के लिए क्यों महत्वपूर्ण हैं।
पैरागैंग्लियोमा कहाँ पाया जाता है?
पैरागैंग्लियोमा शरीर के किसी भी ऐसे हिस्से में उत्पन्न हो सकता है जहां सामान्यतः पैरागैंग्लियन कोशिकाएं मौजूद होती हैं। सबसे आम स्थान निम्नलिखित हैं:
- सिर और गर्दन - कैरोटिड ग्रंथि (गर्दन में कैरोटिड धमनी के पास), मध्य कान क्षेत्र (जुगुलोटायम्पेनिक), वेगस तंत्रिका के साथ, स्वरयंत्र में, और कम सामान्यतः पैरोटिड ग्रंथि, नाक गुहा, कक्षिका या खोपड़ी के आधार जैसे स्थानों में पाई जाती है।
- छाती, पेट और श्रोणि — सिम्पैथेटिक पैरागैंग्लियोमा अक्सर पेट के अंगों के पीछे के क्षेत्र (रेट्रोपेरिटोनियम), पेट की प्रमुख रक्त वाहिकाओं के पास, मूत्राशय की दीवार में, या छाती से गुजरने वाली तंत्रिकाओं की श्रृंखला के साथ उत्पन्न होते हैं।
कुछ रोगियों में एक ही समय में या कई वर्षों के अंतराल में कई पैरागैंग्लियोमा विकसित हो जाते हैं। ट्यूमर शरीर के दोनों ओर हो सकते हैं। कई या द्विपक्षीय ट्यूमर होने पर आनुवंशिक कारण की संभावना बढ़ जाती है और आनुवंशिक सिंड्रोम के लिए सावधानीपूर्वक जांच करवाना आवश्यक हो जाता है।
पैरागैंग्लियोमा किस कारण से होता है?
पैरागैंग्लियोमा में किसी भी अन्य ट्यूमर की तुलना में आनुवंशिकता का प्रभाव सबसे अधिक होता है। पैरागैंग्लियोमा से पीड़ित लगभग 30 से 40 प्रतिशत रोगियों में आनुवंशिक परिवर्तन (जर्मलाइन) पाया जाता है। बच्चों में यह अनुपात और भी अधिक होता है। आनुवंशिक कारण की संभावना इतनी अधिक होने के कारण, वर्तमान दिशानिर्देशों में यह सुझाव दिया गया है कि पैरागैंग्लियोमा से पीड़ित सभी रोगियों को आनुवंशिक परामर्श और परीक्षण की पेशकश की जानी चाहिए, भले ही परिवार में इस बीमारी का कोई ज्ञात इतिहास न हो।
पैरागैंग्लियोमा से सबसे अधिक जुड़े वंशानुगत सिंड्रोम में निम्नलिखित शामिल हैं:
- वंशानुगत पैरागैंग्लियोमा-फियोक्रोमोसाइटोमा सिंड्रोम — सक्सिनेट डीहाइड्रोजनेज जीन में से किसी एक में वंशानुगत परिवर्तनों के कारण (एसडीएचए, एसडीएचबी, SDHC, एसडीएचडी, तथा SDHAF2ये जीन सक्सिनेट डीहाइड्रोजनेज नामक एंजाइम कॉम्प्लेक्स के कुछ हिस्से बनाते हैं, जो कोशिकाओं को ऊर्जा उत्पादन में मदद करता है। ट्यूमर का संबंध इससे है। एसडीएचडी पैरागैंग्लियोमा अक्सर सिर और गर्दन में पाए जाते हैं और अक्सर एकाधिक होते हैं। ट्यूमर इससे जुड़े होते हैं। एसडीएचबी पैरागैंग्लियोमा अक्सर पेट के भीतर ही होते हैं और इनके शरीर के अन्य भागों में फैलने का खतरा सबसे अधिक होता है।
- वॉन हिप्पेल-लिंडौ (वीएचएल) सिंड्रोम — वंशानुगत परिवर्तनों के कारण वीएचएल जीन। वीएचएल सिंड्रोम से पीड़ित लोगों में पैरागैंग्लियोमा के साथ-साथ फियोक्रोमोसाइटोमा, मस्तिष्क और रेटिना के हेमांगियोब्लास्टोमा, गुर्दे का कैंसर और अग्न्याशय और आंतरिक कान के ट्यूमर विकसित हो सकते हैं।
- मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया टाइप 2 (MEN2A और MEN2B) — वंशानुगत परिवर्तनों के कारण रेत जीन। MEN2 से पीड़ित लोगों में अक्सर फियोक्रोमोसाइटोमा विकसित होता है, लेकिन उनमें पैरागैंग्लियोमा भी विकसित हो सकता है।
- न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस टाइप 1 (एनएफ1) — वंशानुगत परिवर्तनों के कारण NF1 जीन। एनएफ1 में पैरागैंग्लियोमा, फियोक्रोमोसाइटोमा की तुलना में कम आम है।
- अन्य दुर्लभ आनुवंशिक कारण — इसमें परिवर्तन भी शामिल हैं टीएमईएम127, मैक्स, तथा FH जीन।
शेष रोगियों में छिटपुट पैरागैंग्लियोमा, जो बिना किसी ज्ञात कारण के प्रकट होते हैं। छिटपुट ट्यूमर भी हो सकते हैं। म्यूटेशन ऊपर सूचीबद्ध कुछ जीनों में ही ये परिवर्तन पाए जाते हैं, लेकिन ये परिवर्तन केवल ट्यूमर कोशिकाओं में ही होते हैं और बच्चों में स्थानांतरित नहीं हो सकते।
उच्च ऊंचाई पर रहने या जन्मजात हृदय रोग होने सहित लंबे समय तक कम ऑक्सीजन स्तर जैसे पर्यावरणीय कारक, आनुवंशिक रूप से संवेदनशील व्यक्तियों में जोखिम को बढ़ा सकते हैं।
पैरागैन्ग्लिओमा के लक्षण क्या हैं?
लक्षण इस बात पर निर्भर करते हैं कि पैरागैंग्लियोमा कहाँ स्थित है और क्या यह कैटेकोलामाइन का उत्पादन करता है।
सिर और गर्दन के कई पैरागैंग्लियोमा कैटेकोलामाइन का उत्पादन नहीं करते हैं और धीरे-धीरे बढ़ने वाले, दर्द रहित द्रव्यमान के रूप में प्रकट होते हैं। कैरोटिड धमनी में ट्यूमर गर्दन के किनारे एक गांठ के रूप में महसूस हो सकता है। मध्य कान क्षेत्र में ट्यूमर के कारण कान में लयबद्ध सरसराहट की आवाज (स्पंदित टिनिटस), सुनने में परिवर्तन या कान में भारीपन का अनुभव हो सकता है। बड़े ट्यूमर या वे ट्यूमर जो कपाल तंत्रिकाओं को प्रभावित करते हैं, उनके कारण आवाज में कर्कशता, निगलने में कठिनाई, जीभ की कमजोरी या अन्य तंत्रिका संबंधी लक्षण हो सकते हैं।
सिम्पैथेटिक पैरागैंग्लियोमा (छाती, पेट या श्रोणि में) में कैटेकोलामाइन की अधिक मात्रा उत्पन्न होने की संभावना अधिक होती है। इसके लक्षण इन हार्मोनों के रक्तप्रवाह में स्रावित होने के कारण उत्पन्न होते हैं और फियोक्रोमोसाइटोमा के लक्षणों के समान होते हैं। इसका विशिष्ट पैटर्न एपिसोड (जिन्हें कहा जाता है) के रूप में होता है। मंत्रइसके लक्षणों में उच्च रक्तचाप, तेज़ धड़कन, सिरदर्द, पसीना आना, कंपकंपी, चिंता और पीली त्वचा शामिल हैं। कुछ सिम्पैथेटिक पैरागैंग्लियोमा, विशेष रूप से कुछ आनुवंशिक उत्परिवर्तनों से जुड़े, हार्मोन उत्पन्न नहीं करते और जैव रासायनिक रूप से निष्क्रिय होते हैं। मूत्राशय के पैरागैंग्लियोमा पेशाब करते समय सिरदर्द, पसीना आना या धड़कन जैसे लक्षण पैदा कर सकते हैं, जो मूत्राशय खाली करने से शुरू होते हैं।
आनुवंशिक परिवर्तन से ग्रसित लोगों की स्क्रीनिंग के दौरान बड़ी संख्या में पैरागैंग्लियोमा का पता चलता है, कभी-कभी तो लक्षण विकसित होने से पहले ही।
निदान कैसे किया जाता है?
पैरागैंग्लियोमा का निदान नैदानिक इतिहास, रक्त और मूत्र परीक्षण, इमेजिंग और पैथोलॉजी के संयोजन से किया जाता है। रक्त या मूत्र परीक्षण कैटेकोलामाइन नामक पदार्थों के विघटन उत्पादों को मापते हैं। मेटानेफ्रिन्ससामान्य परीक्षणों में प्लाज्मा-मुक्त मेटानेफ्रिन्स और 24 घंटे के विभाजित मूत्र मेटानेफ्रिन्स शामिल हैं। कुछ मामलों में, विशेष रूप से जब ट्यूमर से मुख्य रूप से डोपामाइन उत्पन्न होने का संदेह हो, तो 3-मेथॉक्सीटायरामाइन नामक एक अतिरिक्त मार्कर का भी मापन किया जा सकता है। हार्मोन परीक्षण अक्सर तब भी किए जाते हैं जब ट्यूमर को निष्क्रिय माना जाता है, क्योंकि यदि सर्जरी की आवश्यकता हो तो जैव रासायनिक निष्कर्ष एनेस्थीसिया की योजना को प्रभावित कर सकते हैं।
ट्यूमर का पता लगाने और उसके फैलाव की जांच करने के लिए इमेजिंग परीक्षण, जिनमें अक्सर सीटी और एमआरआई शामिल होते हैं, का उपयोग किया जाता है। विशेषीकृत न्यूक्लियर मेडिसिन स्कैन एक साथ कई ट्यूमर का पता लगा सकते हैं, फैलाव की पहचान कर सकते हैं या उपचार योजना बनाने में मदद कर सकते हैं। गैलियम-68 डॉटेटेट पीईटी-सीटी (जो सोमैटोस्टैटिन रिसेप्टर्स व्यक्त करने वाली कोशिकाओं को उजागर करता है) पैरागैंग्लियोमा के लिए विशेष रूप से संवेदनशील है और कई केंद्रों में पसंदीदा इमेजिंग परीक्षण बन गया है। एमआईबीजी सिंटिग्राफी एक अन्य विकल्प है, खासकर जब किसी अलग उपचार योजना पर विचार किया जा रहा हो।
पैरागैंग्लियोमा के संदेह होने पर आमतौर पर नीडल बायोप्सी से बचा जाता है। नमूना लेने से रक्तस्राव हो सकता है क्योंकि पैरागैंग्लियोमा अत्यधिक रक्त वाहिकाओं वाले होते हैं, और कैटेकोलामाइन-उत्पादक ट्यूमर में, बायोप्सी से रक्तप्रवाह में हार्मोन की मात्रा अचानक बढ़ सकती है और रक्तचाप में खतरनाक वृद्धि हो सकती है। इसलिए, निदान ट्यूमर को शल्य चिकित्सा द्वारा निकालने और एक विशेषज्ञ द्वारा माइक्रोस्कोप के नीचे उसकी जांच करने के बाद ही किया जाता है। चिकित्सक.
सूक्ष्मदर्शी के नीचे, पैरागैंग्लियोमा एक विशिष्ट वृद्धि पैटर्न प्रदर्शित करते हैं जिसे कहा जाता है ज़ेलबालेनजिसमें ट्यूमर कोशिकाओं के समूह छोटी रक्त वाहिकाओं के एक नाजुक जाल से घिरे होते हैं। ट्यूमर कोशिकाओं को कहा जाता है मुख्य कोशिकाओंइनमें गुलाबी या हल्के रंग की मध्यम मात्रा होती है। कोशिका द्रव्य और गोल से अंडाकार नाभिक एक सुंदर "नमक-मिर्च" जैसी बनावट के साथ। प्रत्येक घोंसला सहायक कोशिकाओं से घिरा होता है जिन्हें कहा जाता है। सस्टेन्टाकुलर कोशिकाएं. समसूत्री आंकड़े विभाजित होने वाली कोशिकाएं आमतौर पर दुर्लभ होती हैं, और केवल सूक्ष्मदर्शी से देखकर ही ट्यूमर के व्यवहार का सटीक अनुमान नहीं लगाया जा सकता। इसी कारण, रोगविज्ञानी फैलाव के जोखिम का अनुमान लगाने के लिए संरचित स्कोरिंग प्रणालियों (PASS और GAPP, जिनका वर्णन अगले अनुभागों में किया गया है) और विशेष परीक्षणों का उपयोग करते हैं।
इम्युनोहिस्टोकैमिस्ट्री यह ऊतकों में विशिष्ट प्रोटीन का पता लगाने के लिए एंटीबॉडी का उपयोग करता है। पैरागैंग्लियोमा न्यूरोएंडोक्राइन मार्करों को व्यक्त करते हैं, जिनमें शामिल हैं: क्रोमोग्रानिन A, synaptophysin, तथा आईएनएसएम1न्यूक्लियर GATA3 के साथ, ये कोशिकाएँ साइटोकेराटिन व्यक्त नहीं करती हैं (जो उपकला मूल के कार्सिनोमा में देखी जाती हैं)। S100 या SOX10 जैसे विशेष दाग ट्यूमर के समूह के आसपास की सहायक कोशिकाओं को उजागर करते हैं। SDHB नामक एक दाग विशेष रूप से महत्वपूर्ण है और इस पर नीचे बायोमार्कर अनुभाग में चर्चा की गई है।
पास स्कोर (अधिवृक्क ग्रंथि के फियोक्रोमोसाइटोमा का स्केल्ड स्कोर)
PASS स्कोर मूल रूप से फियोक्रोमोसाइटोमा के लिए विकसित किया गया था, लेकिन कभी-कभी इसे पैरागैंग्लियोमा पर भी लागू किया जाता है। यह एक ऐसी प्रणाली है जिसका उपयोग पैथोलॉजिस्ट ट्यूमर के शरीर के अन्य भागों में फैलने के जोखिम का अनुमान लगाने के लिए करते हैं। पैथोलॉजिस्ट ट्यूमर की निम्नलिखित सूक्ष्मदर्शी विशेषताओं की जांच करते हैं। प्रत्येक विशेषता एक या दो अंक प्रदान करती है, और इन अंकों को जोड़कर कुल स्कोर प्राप्त किया जाता है:
- आस-पास की चर्बी में घुसपैठ — ट्यूमर कोशिकाएं ट्यूमर से आगे बढ़कर आसपास की वसा में फैल गई हैं (2 अंक)।
- रक्त वाहिका आक्रमण — रक्त वाहिकाओं के अंदर ट्यूमर कोशिकाएं देखी जाती हैं (1 अंक)।
- कैप्सूल पर आक्रमण — ट्यूमर कोशिकाएं ट्यूमर के चारों ओर रेशेदार कैप्सूल में या उसके माध्यम से विकसित हो गई हैं (1 अंक)।
- बड़े घोंसले या बिखरी हुई वृद्धि — ट्यूमर कोशिकाएं सामान्य छोटे गोल घोंसलों के बजाय बड़ी चादरों में बढ़ती हैं (2 अंक)।
- परिगलन — ट्यूमर कोशिकाओं की मृत्यु के क्षेत्र (2 अंक)।
- उच्च कोशिकीयता — ट्यूमर कोशिकाएं घनी रूप से एक साथ पैक होती हैं (2 अंक)।
- कोशिकीय एकरसता — ट्यूमर की सभी कोशिकाएं एक दूसरे से बहुत मिलती-जुलती दिखती हैं (2 अंक)।
- धुरी के आकार की ट्यूमर कोशिकाएं — कोशिकाएँ गोल होने के बजाय लंबी होती हैं (2 अंक)।
- समसूत्री विभाजन गतिविधि में वृद्धि — 10 उच्च-शक्ति वाले माइक्रोस्कोप क्षेत्रों में 3 से अधिक विभाजित कोशिकाएँ (2 अंक)।
- असामान्य समसूत्री विभाजन आकृतियाँ — असामान्य आकार या पैटर्न वाली विभाजित कोशिकाएं (2 अंक)।
- स्पष्ट नाभिकीय भिन्नता — ट्यूमर कोशिकाओं के नाभिक आकार और आकृति में व्यापक रूप से भिन्न होते हैं (1 अंक)।
- अतिरंजित नाभिक — ट्यूमर कोशिकाओं के नाभिक बहुत गहरे रंग के दिखाई देते हैं क्योंकि उनमें अतिरिक्त आनुवंशिक सामग्री होती है (1 अंक)।
सामान्य तौर पर, 3 या उससे कम का PASS स्कोर यह दर्शाता है कि ट्यूमर के आक्रामक व्यवहार की संभावना कम है। 4 या उससे अधिक का PASS स्कोर आक्रामक व्यवहार के उच्च जोखिम का संकेत देता है, जिसमें शरीर के अन्य भागों में फैलना भी शामिल है। PASS स्कोर की कुछ सीमाएँ हैं, विशेष रूप से पैरागैंग्लियोमा के संदर्भ में: विभिन्न रोगविज्ञानी एक ही ट्यूमर को थोड़ा अलग-अलग स्कोर दे सकते हैं, और यह प्रणाली अधिवृक्क ट्यूमर के लिए डिज़ाइन की गई थी। इस कारण से, PASS स्कोर की व्याख्या GAPP स्कोर, SDHB परिणाम, ट्यूमर के स्थान, आनुवंशिक परीक्षण के निष्कर्षों और इमेजिंग के साथ मिलकर की जाती है।
GAPP स्कोर (एड्रेनल फियोक्रोमोसाइटोमा और पैरागैंग्लियोमा का ग्रेडिंग)
GAPP स्कोर को विशेष रूप से फियोक्रोमोसाइटोमा और पैरागैंग्लियोमा दोनों के लिए विकसित किया गया था और मेटास्टेसिस के जोखिम का अनुमान लगाने के लिए इसका उपयोग तेजी से बढ़ रहा है। यह सूक्ष्मदर्शी विशेषताओं को ट्यूमर द्वारा उत्पादित हार्मोन के प्रकार और Ki-67 प्रसार सूचकांक (ट्यूमर कोशिकाओं की सक्रिय विभाजन संख्या का माप) के साथ जोड़ता है।
GAPP स्कोर छह विशेषताओं पर आधारित है, जिसमें अधिकतम कुल 10 अंक होते हैं:
- विकास स्वरूप - ज़ेलबालेन (विशिष्ट नेस्टेड) पैटर्न = 0 अंक; बड़े या अनियमित नेस्ट = 1 अंक; स्यूडोरोसेट (कोशिकाओं की छोटी वलय जैसी संरचनाएं) = 1 अंक।
- कोशिकीयता — निम्न = 0 अंक; मध्यम = 1 अंक; उच्च = 2 अंक।
- कॉमेडो-प्रकार का परिगलन — ट्यूमर कोशिकाओं की मृत्यु वाले क्षेत्र जीवित ट्यूमर कोशिकाओं से घिरे हुए हैं। अनुपस्थित = 0 अंक; उपस्थित = 2 अंक।
- कैप्सूलर या संवहनी आक्रमण — अनुपस्थित = 0 अंक; उपस्थित = 1 अंक।
- Ki-67 लेबलिंग सूचकांक — 1 प्रतिशत से कम = 0 अंक; 1 से 3 प्रतिशत = 1 अंक; 3 प्रतिशत से अधिक = 2 अंक।
- कैटेकोलामाइन प्रकार — एड्रेनेर्जिक (एड्रेनालाईन उत्पन्न करने वाला) या गैर-कार्यात्मक = 0 अंक; नॉरएड्रेनेर्जिक (नॉरएड्रेनालाईन उत्पन्न करने वाला) = 1 अंक।
कुल स्कोर के आधार पर, ट्यूमर को तीन श्रेणियों में से एक में वर्गीकृत किया जाता है:
- अच्छी तरह से विभेदित (0 से 2 अंक) — मेटास्टेसिस का सबसे कम जोखिम।
- मध्यम रूप से विभेदित (3 से 6 अंक) — मध्यम जोखिम।
- कम विभेदित (7 से 10 अंक) — सबसे अधिक जोखिम।
एसडीएचबी स्टेनिंग की हानि (बायोमार्कर अनुभाग में वर्णित) को कभी-कभी जीएपीपी स्कोर में जोड़ा जाता है ताकि एक संशोधित GAPP स्कोरयह आनुवंशिक ट्यूमर वाले रोगियों में जोखिम के अनुमान की सटीकता में सुधार करता है। गैप स्कोर, पास स्कोर की तरह, अकेले उपयोग नहीं किया जाता है; उपचार टीम पैथोलॉजी रिपोर्ट में अन्य निष्कर्षों और आनुवंशिक परीक्षण के परिणामों के साथ-साथ इस पर भी विचार करती है।
कैप्सूलर और संवहनी आक्रमण
कैप्सुलर आक्रमण का अर्थ है कि ट्यूमर कोशिकाएं ट्यूमर को घेरने वाले रेशेदार कैप्सूल में या उसके माध्यम से बढ़ रही हैं। संवहनी आक्रमण इसका अर्थ है कि रक्त वाहिका के अंदर ट्यूमर कोशिकाएं देखी गई हैं। ये दोनों निष्कर्ष PASS और GAPP स्कोरिंग प्रणालियों का हिस्सा हैं और पैथोलॉजी रिपोर्ट में अलग-अलग दर्ज किए जाते हैं।
इन दोनों में से वैस्कुलर इनवेजन अधिक महत्वपूर्ण है क्योंकि रक्त वाहिकाएं ट्यूमर कोशिकाओं को फेफड़े, यकृत या हड्डियों जैसे दूरस्थ अंगों तक ले जा सकती हैं। पैथोलॉजिस्ट वास्तविक वैस्कुलर इनवेजन (ट्यूमर कोशिकाएं किसी वाहिका के अंदर स्थिर होकर दीवार से चिपकी होती हैं या रक्त के थक्के के साथ मिश्रित होती हैं) और कृत्रिम स्थिति (आकृति) के बीच अंतर करने में सावधानी बरतता है। कृत्रिम स्थिति में ट्यूमर कोशिकाएं केवल इसलिए वाहिका के अंदर दिखाई देती हैं क्योंकि ऊतक को संभालते समय वे विस्थापित हो गई थीं।
सर्जिकल मार्जिन
A हाशिया पैरागैंग्लियोमा सर्जरी के दौरान निकाले गए ऊतक का कटा हुआ किनारा होता है। पैथोलॉजिस्ट यह देखने के लिए किनारों की जांच करता है कि ट्यूमर पूरी तरह से निकाला गया था या नहीं। पैरागैंग्लियोमा के लिए, मानक सर्जिकल तरीका यह है कि यदि संभव हो तो ट्यूमर को उसके आसपास के कैप्सूल सहित एक ही टुकड़े में निकाल दिया जाए। अन्य स्थानों पर मौजूद ट्यूमर की तुलना में यह कभी-कभी अधिक कठिन होता है क्योंकि पैरागैंग्लियोमा गहरे, अत्यधिक रक्त वाहिकाओं वाले या महत्वपूर्ण रक्त वाहिकाओं या तंत्रिकाओं के चारों ओर लिपटे हो सकते हैं।
- नकारात्मक मार्जिन — कटे हुए किनारे पर कोई ट्यूमर कोशिकाएं नहीं दिखीं। इससे पता चलता है कि ट्यूमर को पूरी तरह से हटा दिया गया था।
- सकारात्मक मार्जिन — ट्यूमर कोशिकाएं कटे हुए किनारे तक पहुंच जाती हैं। पॉजिटिव मार्जिन यह दर्शाता है कि कुछ ट्यूमर का अंश बचा रह गया होगा और यह स्थानीय पुनरावृत्ति के उच्च जोखिम से जुड़ा हुआ है।
- सर्जरी के दौरान कैप्सूल का फटना — यदि ऑपरेशन के दौरान ट्यूमर की सतह क्षतिग्रस्त हो गई, तो ट्यूमर कोशिकाएं सर्जिकल बेड में फैल सकती हैं, भले ही औपचारिक मार्जिन नकारात्मक हो।
लसीकापर्व
लसीकापर्व पैरागैंग्लियोमा में छोटी, सेम के आकार की संरचनाएं होती हैं जो शरीर में तरल पदार्थों को छानती हैं और प्रतिरक्षा कोशिकाओं को आश्रय देती हैं। हर पैरागैंग्लियोमा के लिए लिम्फ नोड्स को निकालना मानक प्रक्रिया नहीं है। ट्यूमर के बड़े होने या इमेजिंग से लिम्फ नोड्स में संक्रमण का संकेत मिलने पर सर्जन संदिग्ध लिम्फ नोड्स को निकाल सकता है। पैथोलॉजी रिपोर्ट में यह बताया जाएगा कि कितने लिम्फ नोड्स की जांच की गई और उनमें से कितनों में ट्यूमर कोशिकाएं पाई गईं। निदान के समय लिम्फ नोड्स में संक्रमण होना असामान्य है, लेकिन यह रोग की उच्च अवस्था और आगे फैलने के उच्च जोखिम से जुड़ा होता है।
बायोमार्कर और आणविक परीक्षण
पैरागैंग्लियोमा की जांच में बायोमार्कर परीक्षण एक महत्वपूर्ण हिस्सा है। नीचे दिए गए परीक्षण निदान की पुष्टि करने, वंशानुगत कारणों की पहचान करने और पुनरावृत्ति के जोखिम का अनुमान लगाने में सहायक होते हैं।
एसडीएचबी इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री
सक्सिनेट डीहाइड्रोजनेज (एसडीएच) कोशिकाओं के भीतर पाया जाने वाला एक एंजाइम समूह है जो ऊर्जा उत्पादन में सहायक होता है। इसके चार भाग होते हैं: एसडीएचए, एसडीएचबी, एसडीएचसी और एसडीएचडी। रोगविज्ञानी इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री का उपयोग करके इसकी जांच करते हैं। एसडीएचबी ट्यूमर कोशिकाओं में प्रोटीन। परिणाम को दो तरीकों में से एक तरीके से वर्णित किया जाता है:
- SDHB अभिव्यक्ति का बरकरार रहना (संरक्षित रहना) — ट्यूमर कोशिकाएं आसपास की गैर-ट्यूमर कोशिकाओं के समान दानेदार भूरे रंग की रंगीनता दिखाती हैं। यह पैटर्न वंशानुगत एसडीएच-संबंधित ट्यूमर की संभावना को कम करता है।
- एसडीएचबी अभिव्यक्ति का नुकसान — ट्यूमर कोशिकाएं एसडीएचबी के लिए रंगीन नहीं होती हैं, जबकि पृष्ठभूमि में मौजूद सामान्य कोशिकाएं अभी भी रंगीन होती हैं। यह पैटर्न एसडीएच की कमी वाले ट्यूमर का स्पष्ट संकेत देता है।
एसडीएचबी स्टेनिंग का गायब होना महत्वपूर्ण है क्योंकि इससे:
- एसडीएच जीन में से किसी एक में वंशानुगत परिवर्तन के बारे में चिंता पैदा करता है (अक्सर एसडीएचबी, लेकिन यह भी एसडीएचए, SDHC, एसडीएचडीया, SDHAF2), यहां तक कि पारिवारिक इतिहास के अभाव में भी।
- यह मेटास्टेसिस के उच्च आजीवन जोखिम से जुड़ा है, विशेष रूप से उन ट्यूमर में जो इससे जुड़े हैं एसडीएचबी.
- इससे रोगी और (यदि लागू हो) परिवार के सदस्यों के लिए आनुवंशिक परामर्श, जर्मलाइन (रक्त) परीक्षण और दीर्घकालिक अनुवर्ती कार्रवाई की सिफारिश की जाती है।
Ki-67 प्रसार सूचकांक
Ki-67 एक प्रोटीन है जो केवल सक्रिय रूप से विभाजित होने वाली कोशिकाओं में पाया जाता है। रोगविज्ञानी सबसे सक्रिय क्षेत्र (हॉट स्पॉट) में Ki-67 के लिए सकारात्मक रूप से रंगी हुई ट्यूमर कोशिकाओं के प्रतिशत का आकलन करता है। परिणाम प्रतिशत के रूप में बताया जाता है। अधिकांश पैरागैंग्लियोमा में Ki-67 सूचकांक 3 प्रतिशत से कम होता है। उच्च Ki-67 सूचकांक GAPP स्कोर का एक घटक है और पुनरावृत्ति और फैलाव के उच्च जोखिम से जुड़ा है।
जेनेटिक परीक्षण
पैरागैंग्लियोमा से पीड़ित लगभग सभी रोगियों के लिए आनुवंशिक परीक्षण की सिफारिश की जाती है, चाहे उनकी उम्र या ट्यूमर का स्थान कुछ भी हो। परीक्षण यह प्रक्रिया आमतौर पर एक आनुवंशिक परामर्शदाता के माध्यम से आयोजित की जाती है और इसमें एक रक्त परीक्षण शामिल होता है जो पैरागैंग्लियोमा से सबसे अधिक जुड़े जीनों की जांच करता है।एसडीएचए, एसडीएचबी, SDHC, एसडीएचडी, SDHAF2, वीएचएल, रेत, NF1, टीएमईएम127, मैक्स, FH(और अन्य)। परिणामों में वंशानुगत परिवर्तन, केवल ट्यूमर में परिवर्तन, या कोई पता लगाने योग्य परिवर्तन नहीं दिख सकता है। वंशानुगत परिवर्तन एक वंशानुगत सिंड्रोम की पुष्टि करता है और निम्नलिखित की ओर प्रेरित करता है:
- परिवार के अन्य सदस्यों की भी जांच करना जिनमें समान संक्रमण होने की संभावना हो।
- इस सिंड्रोम से जुड़े अन्य ट्यूमर के लिए दीर्घकालिक निगरानी।
- नए फियोक्रोमोसाइटोमा, पैरागैंग्लियोमा या दूरस्थ फैलाव के लिए रोगी की अधिक गहन निगरानी।
अधिकांश मामलों में निदान के लिए ट्यूमर के आणविक परीक्षण की आवश्यकता नहीं होती है, लेकिन कुछ चुनिंदा स्थितियों में अंतर्निहित तंत्र को स्पष्ट करने में यह सहायक हो सकता है।
कैंसर में बायोमार्कर परीक्षण के बारे में अधिक जानकारी के लिए, कृपया हमारी वेबसाइट पर जाएँ। बायोमार्कर अनुभाग।
पैथोलॉजिकल स्टेज (पीटीएनएम)
पैरागैंग्लियोमा का स्टेज निर्धारण अमेरिकन जॉइंट कमेटी ऑन कैंसर (AJCC) कैंसर स्टेजिंग मैनुअल, 8वें संस्करण के अनुसार किया जाता है। स्टेजिंग प्रणाली ट्यूमर के स्थान पर निर्भर करती है।
- सहानुभूतिपरक पैरागैंग्लियोमा (छाती, पेट, श्रोणि) — फियोक्रोमोसाइटोमा के समान अध्याय का उपयोग करके इसका वर्गीकरण किया जाता है। किसी भी आकार के सिम्पैथेटिक पैरागैंग्लियोमा, जिसमें आस-पास के ऊतकों में कोई फैलाव नहीं होता, को pT2 के रूप में वर्गीकृत किया जाता है। आस-पास के अंगों में फैलाव वाले ट्यूमर pT3 होते हैं। pN श्रेणी में यह दर्ज किया जाता है कि क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स में ट्यूमर कोशिकाएं हैं या नहीं (pN0 = फैलाव नहीं, pN1 = फैलाव)। pM श्रेणी में दूरस्थ फैलाव दर्ज किया जाता है।
- सिर और गर्दन के पैरागैंग्लियोमा — ट्यूमर के सटीक स्थान (कैरोटिड ग्रंथि, जुगुलोटायम्पेनिक ग्रंथि, वेगस ग्रंथि या स्वरयंत्र ग्रंथि) के आधार पर अलग-अलग अध्यायों में इसका वर्गीकरण किया जाता है। pT श्रेणी आमतौर पर ट्यूमर के आकार और खोपड़ी के आधार या आस-पास की नसों जैसी संरचनाओं में फैलाव के आधार पर निर्धारित की जाती है। pN और pM श्रेणियां मानक पैटर्न का पालन करती हैं।
संपूर्ण चरण वर्गीकरण (चरण I से IV) में pT, pN और pM की जानकारी शामिल होती है। आपकी उपचार टीम आपको विशिष्ट चरण और आपके मामले में इसका अर्थ समझा सकती है।
क्या पैरागैंग्लियोमा फैल सकता है?
जी हां। वर्तमान डब्ल्यूएचओ 2022 वर्गीकरण के अनुसार, सभी पैरागैंग्लियोमा में मेटास्टेसिस का कुछ जोखिम होता है, यही कारण है कि पुराने लेबल "सौम्य पैरागैंग्लियोमा" और "घातक पैरागैंग्लियोमा" अब उपयोग में नहीं हैं। फैलाव (मेटास्टेसिस) का निदान तब किया जाता है जब ट्यूमर कोशिकाएं उन स्थानों पर पाई जाती हैं जहां सामान्य रूप से पैरागैंग्लियन ऊतक नहीं होता है, जैसे कि सामान्य जल निकासी क्षेत्र के बाहर लिम्फ नोड्स, हड्डियां, यकृत या फेफड़े। रिपोर्ट की गई मेटास्टेसिस दरें ट्यूमर के स्थान पर निर्भर करती हैं: सिर और गर्दन के पैरागैंग्लियोमा में समग्र रूप से अपेक्षाकृत कम जोखिम होता है, जबकि पेट और रेट्रोपेरिटोनियम में पैरागैंग्लियोमा (विशेष रूप से वे जो इससे जुड़े हैं) में जोखिम अधिक होता है। एसडीएचबीजिन रोगियों में संक्रमण का खतरा अधिक होता है, उनमें यह समस्या होने की संभावना अधिक होती है। संक्रमण मूल सर्जरी के कई वर्षों (कभी-कभी दशकों) बाद भी फैल सकता है, इसीलिए दीर्घकालिक निगरानी आवश्यक है।
प्रैग्नेंसी क्या है?
अधिकांश पैरागैंग्लियोमा धीरे-धीरे बढ़ते हैं, और जिन ट्यूमर को पूरी तरह से हटाया जा सकता है, उनके परिणाम आमतौर पर अनुकूल होते हैं। व्यक्तिगत परिणाम ट्यूमर के स्थान, सफल निष्कासन और अंतर्निहित आनुवंशिक निष्कर्षों के आधार पर व्यापक रूप से भिन्न होते हैं।
पुनरावृत्ति या प्रसार के उच्च जोखिम से जुड़े रोग संबंधी और आनुवंशिक लक्षण निम्नलिखित हैं:
- एसडीएचबी स्टेनिंग का नुकसान या वंशानुगत एसडीएचबी उत्परिवर्तन — पैरागैंग्लियोमा में मेटास्टैटिक रोग का सबसे मजबूत एकल भविष्यसूचक।
- सिर और गर्दन के बाहर ट्यूमर का स्थान — छाती, पेट या श्रोणि में पाए जाने वाले सिंपैथेटिक पैरागैंग्लियोमा में सिर और गर्दन के पैरागैंग्लियोमा की तुलना में मेटास्टेसिस का खतरा अधिक होता है।
- ट्यूमर का बड़ा आकार और स्थानीय आक्रमण — यह रोग के दोबारा होने और फैलने की दर में वृद्धि से जुड़ा हुआ है।
- उच्चतर पास स्कोर (4 या उससे अधिक) — ऊपर वर्णित सीमाओं के साथ, अधिक आक्रामक व्यवहार से जुड़ा हुआ है।
- उच्च GAPP स्कोर (मध्यम या कम विभेदित श्रेणी) — इससे मेटास्टेसिस का खतरा बढ़ जाता है।
- उच्च Ki-67 प्रसार सूचकांक — पुनरावृत्ति के उच्च जोखिम से जुड़ा हुआ है।
- आस-पास की वसा, रक्त वाहिकाओं या सटे हुए अंगों में घुसपैठ — स्थानीय स्तर पर अधिक आक्रामक व्यवहार के सूचक।
- निदान के समय लिम्फ नोड की भागीदारी या दूरस्थ मेटास्टेसिस — अधिक गंभीर बीमारी का संकेत देता है।
- सर्जरी के दौरान पॉजिटिव सर्जिकल मार्जिन या कैप्सूल का फटना — स्थानीय पुनरावृत्ति के उच्च जोखिम से जुड़ा हुआ है।
इस निदान के बाद क्या होता है?
पैथोलॉजी के निष्कर्ष किसी एक उपचार को निर्धारित करने के बजाय देखभाल के अगले चरणों का मार्गदर्शन करते हैं। सर्जरी के बाद पूर्ण स्टेजिंग और रिकवरी के बाद, उपचार टीम आमतौर पर निम्नलिखित बातों पर विचार करती है:
- हार्मोन की निगरानी — ट्यूमर के पूरी तरह निकल जाने और हार्मोन का स्तर सामान्य हो जाने की पुष्टि के लिए सर्जरी के बाद कैटेकोलामाइन और मेटानेफ्रिन की जांच की जाती है। दीर्घकालिक फॉलो-अप के हिस्से के रूप में ये परीक्षण नियमित अंतराल पर दोहराए जाते हैं।
- इमेजिंग निगरानी — नए ट्यूमर या पुनरावृत्ति के प्रमाण की जांच के लिए बार-बार सीटी स्कैन, एमआरआई या विशेषीकृत न्यूक्लियर मेडिसिन स्कैन (अक्सर गैलियम-68 डॉटेटेट पीईटी-सीटी) किए जाते हैं। स्कैन का अंतराल ट्यूमर के स्थान, स्कोरिंग सिस्टम के परिणामों, एसडीएचबी स्थिति और आनुवंशिक निष्कर्षों पर निर्भर करता है। वंशानुगत सिंड्रोम वाले रोगियों को जीवन भर निगरानी की आवश्यकता होती है क्योंकि पहले ट्यूमर के वर्षों या दशकों बाद नए ट्यूमर विकसित हो सकते हैं।
- आनुवंशिक परामर्श और परीक्षण — पैरागैंग्लियोमा से पीड़ित लगभग सभी रोगियों के लिए यह अनुशंसित है। इसके परिणाम परिवार के अन्य सदस्यों की स्क्रीनिंग और वंशानुगत सिंड्रोम से जुड़े अन्य ट्यूमर की दीर्घकालिक निगरानी में मार्गदर्शन करते हैं।
- पुनरावृत्ति या मेटास्टेटिक रोग का उपचार — जब ट्यूमर दोबारा हो जाता है या फैल जाता है, तो उपचार के विकल्पों में आगे की सर्जरी (जब रोग को सुरक्षित रूप से हटाया जा सके), लक्षित रेडियोन्यूक्लाइड थेरेपी (जैसे 131I-MIBG या ल्यूटेटियम-177 DOTATATE), लक्षणों को नियंत्रित करने के लिए बाहरी बीम विकिरण और सिस्टमिक कीमोथेरेपी शामिल हो सकते हैं। उपचार का चुनाव रोग के स्थान, रोगी के लक्षणों और आनुवंशिक निष्कर्षों पर निर्भर करता है।
- आगे की किसी भी सर्जरी से पहले अल्फा-ब्लॉकेड का प्रयोग किया जाना चाहिए। जिन रोगियों में कैटेकोलामाइन का सक्रिय उत्पादन होता है, उन्हें आमतौर पर किसी भी ऑपरेशन से पहले कई दिनों तक अल्फा-ब्लॉकर्स (और कभी-कभी बीटा-ब्लॉकर्स) नामक दवाओं से इलाज किया जाता है ताकि रक्तचाप में खतरनाक उतार-चढ़ाव को रोका जा सके।
- बहुविषयक देखभाल — अंतःस्रावी शल्य चिकित्सा, अंतःस्रावी विज्ञान, सिर और गर्दन की शल्य चिकित्सा (सिर और गर्दन के ट्यूमर के लिए), चिकित्सा ऑन्कोलॉजी, परमाणु चिकित्सा और आनुवंशिकी विभाग मिलकर अनुवर्ती उपचार की योजना बनाते हैं। अक्सर, पैरागैंग्लियोमा और फियोक्रोमोसाइटोमा के विशेषज्ञ केंद्रों के माध्यम से उपचार का समन्वय किया जाता है।
अपने डॉक्टर से पूछने के लिए प्रश्न
- मेरा पैरागैंग्लियोमा कहाँ स्थित है, और यह सिंपैथेटिक है या पैरासिंपैथेटिक?
- मेरे ट्यूमर का आकार कितना था, और क्या इसे पूरी तरह से हटा दिया गया था?
- क्या मेरा ट्यूमर कैटेकोलामाइन उत्पन्न करता है, और यदि हां, तो कौन से?
- मेरा पासिंग स्कोर क्या था और इसका क्या मतलब है?
- क्या GAPP स्कोर रिपोर्ट किया गया था, और मेरा ट्यूमर किस श्रेणी में आता था?
- एसडीएचबी इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री परीक्षण में क्या परिणाम सामने आए?
- क्या कैप्सूल या रक्त वाहिका में आक्रमण की पहचान की गई थी?
- Ki-67 प्रसार सूचकांक क्या था?
- कितने लसीका ग्रंथियों की जांच की गई, और क्या उनमें से कोई ट्यूमर से प्रभावित थी?
- मेरी रोग संबंधी अवस्था (पीटी, पीएन और पीएम) क्या है?
- क्या मुझे आनुवंशिक परीक्षण करवाना चाहिए, और किन जीनों का परीक्षण करवाना चाहिए?
- यदि मुझे आनुवंशिक कारण से यह बीमारी है, तो मुझे किन अन्य ट्यूमर का खतरा है, और मेरी जांच कैसे की जाएगी?
- क्या मेरे परिवार के सदस्यों को आनुवंशिक परामर्श और परीक्षण की पेशकश की जानी चाहिए?
- मुझे कितनी बार और कितने समय तक फॉलो-अप ब्लड टेस्ट और इमेजिंग की आवश्यकता होगी?
- क्या पैरागैंग्लियोमा और फियोक्रोमोसाइटोमा के इलाज में अनुभवी किसी विशेषज्ञ केंद्र में रेफरल से मुझे अपने उपचार में मार्गदर्शन मिल सकता है?
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