पेम्फिगस: अपनी पैथोलॉजी रिपोर्ट को समझना

जेसन वासरमैन एमडी पीएचडी एफआरसीपीसी और ज़ुज़ाना गोर्स्की एमडी एफआरसीपीसी द्वारा
अगस्त 8, 2025

पेम्फिगस दुर्लभ स्वप्रतिरक्षी रोगों का एक समूह है जो त्वचा और श्लेष्मा झिल्लियों (आपके मुंह, नाक, गले और जननांगों के अंदर की नम सतह) को प्रभावित करता है। इन ऊतकों की बाहरी परत किससे बनी होती है? केरेटिनकोशिकाओं, जो छत पर टाइलों की तरह व्यवस्थित चपटी कोशिकाएँ होती हैं। पेम्फिगस में, प्रतिरक्षा प्रणाली एंटीबॉडी उत्पन्न करती है जो केराटिनोसाइट्स को एक साथ रखने वाले विशिष्ट प्रोटीनों को लक्षित करती है। जब ये प्रोटीन क्षतिग्रस्त हो जाते हैं, तो केराटिनोसाइट्स अलग हो जाते हैं, जिससे त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली कमज़ोर हो जाती है और छाले पड़ने का खतरा बढ़ जाता है। पैथोलॉजिस्ट इस परिवर्तन का वर्णन करने के लिए एकेंथोलिसिस शब्द का प्रयोग करते हैं।

ये छाले अक्सर नरम (ढीले) होते हैं और आसानी से फट जाते हैं, जिससे कच्चे, दर्दनाक क्षेत्र बन जाते हैं जो पपड़ीदार हो सकते हैं या घिस सकते हैं। पेम्फिगस संक्रामक नहीं है और एक व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में नहीं फैल सकता।

पेम्फिगस के प्रकार

पेम्फिगस के चार मुख्य प्रकार हैं:

• पेंफिगस वलगरिस - सबसे आम प्रकार, जो अक्सर मुंह या अन्य श्लेष्म झिल्ली से शुरू होता है और कभी-कभी त्वचा तक फैल जाता है।
• पेम्फिगस फोलियासेउस - केवल त्वचा को प्रभावित करता है, तथा अधिक सतही पपड़ी और क्षरण का कारण बनता है।
• पैरानियोप्लास्टिक पेम्फिगस - कुछ कैंसर से जुड़ा एक दुर्लभ रूप, जैसे लसीकार्बुद or कैसलमैन रोग.
• आईजीए पेम्फिगस - सबसे दुर्लभ प्रकार, एक अलग एंटीबॉडी (आईजीजी के बजाय आईजीए) के कारण होता है, जो आमतौर पर श्लेष्म झिल्ली को प्रभावित किए बिना त्वचा को प्रभावित करता है।

पेम्फिगस का क्या कारण है?

पेम्फिगस तब होता है जब प्रतिरक्षा प्रणाली गलती से उन प्रोटीनों पर हमला करती है जो केरेटिनकोशिकाओं ये प्रोटीन कोशिकाओं के बीच "आणविक गोंद" की तरह काम करते हैं।

अधिकांश प्रकारों में, प्रतिरक्षा प्रणाली डेस्मोग्लिन 1 और डेस्मोग्लिन 3 नामक प्रोटीनों के विरुद्ध IgG एंटीबॉडी का उत्पादन करती है। IgA पेम्फिगस में, IgA एंटीबॉडी डेस्मोकॉलिन 1 जैसे प्रोटीनों को लक्षित करते हैं।

ऐसा होने का कारण हमेशा स्पष्ट नहीं होता, लेकिन कई कारक जोखिम को बढ़ा सकते हैं:

• वंशानुगत प्रतिरक्षा प्रणाली जीन (उदाहरण के लिए, कुछ HLA प्रकार)।

• अन्य चिकित्सीय स्थितियां, विशेष रूप से पैरानियोप्लास्टिक पेम्फिगस।

• कुछ दवाइयाँ (जैसे पेनिसिलैमाइन, कैप्टोप्रिल, या कुछ एंटीबायोटिक्स)।

• स्थानिक पेम्फिगस फोलियासियस के लिए विशिष्ट क्षेत्रों में पर्यावरणीय कारक।

क्या लक्षण हैं?

पेम्फिगस के लक्षण प्रकार के अनुसार भिन्न होते हैं।

• पेंफिगस वलगरिस – मुँह या अन्य श्लेष्मा झिल्लियों में दर्दनाक छाले या खुले घाव। बाद में त्वचा पर छाले भी हो सकते हैं। अगर गला प्रभावित हो तो स्वर बैठना भी हो सकता है।
• पेम्फिगस फोलियासेउस - चेहरे, सिर या शरीर के ऊपरी भाग पर सतही पपड़ीदार क्षेत्र; श्लेष्मा झिल्ली आमतौर पर प्रभावित नहीं होती।
• पैरानियोप्लास्टिक पेम्फिगस - मुंह में गंभीर छाले, आंखों में जलन, त्वचा पर चकत्ते और कभी-कभी फेफड़ों की समस्याएं।
• आईजीए पेम्फिगस - छोटे-छोटे छाले या फुंसियाँ जो बीच में पपड़ी के साथ छल्ले के आकार के धब्बे बनाती हैं। श्लेष्मा झिल्ली आमतौर पर इससे बची रहती है।

डॉक्टर कभी-कभी निकोलस्की संकेत (रगड़ने पर त्वचा छिल जाती है) या एस्बो-हैनसेन संकेत (दबाने पर छाला बगल की ओर फैल जाता है) की जांच करते हैं।

यह निदान कैसे किया जाता है?

निदान आमतौर पर शारीरिक परीक्षण और लक्षणों की समीक्षा से शुरू होता है। यदि पेम्फिगस का संदेह है, तो आपका डॉक्टर त्वचा या श्लेष्मा झिल्ली की जाँच कर सकता है। बीओप्सी- ऊतक का एक छोटा टुकड़ा निकाला जाता है और भेजा जाता है चिकित्सक माइक्रोस्कोप से जाँच के लिए। विशिष्ट एंटीबॉडी की जाँच के लिए रक्त परीक्षण भी करवाया जा सकता है।

माइक्रोस्कोप के नीचे पेम्फिगस कैसा दिखता है?

जब माइक्रोस्कोप से जांच की जाती है, तो प्रभावित त्वचा या श्लेष्म झिल्ली के ऊतक में एकेंथोलिसिस दिखाई देता है - जो कि त्वचा के ऊतकों का पृथक्करण है। केरेटिनकोशिकाओं—ऊपरी परतों के भीतर। पेम्फिगस वल्गेरिस में, यह पृथक्करण कोशिकाओं की निचली परत के ठीक ऊपर होता है, जो अंतर्निहित ऊतक से जुड़ी रहती हैं (एक विशेषता जिसे "टॉम्बस्टोन साइन" कहा जाता है)। पेम्फिगस फोलियासियस में, विभाजन अधिक सतही होता है, त्वचा की सबसे बाहरी परत के ठीक नीचे (एक विशेषता जिसे "सबकॉर्नियल स्प्लिट" कहा जाता है)। सूजन वाली कोशिकाएँ जैसे इयोस्नोफिल्स भी उपस्थित हो सकता है।

प्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरोसेंस (डीआईएफ)

डीआईएफ यह एक विशेष परीक्षण है जो ताज़ा ऊतक के नमूने पर किया जाता है। इसमें एंटीबॉडी या पूरक प्रोटीन का पता लगाने के लिए फ्लोरोसेंट रंगों का उपयोग किया जाता है जो ऊतक की सतह पर चिपके होते हैं। केरेटिनकोशिकाओंयह परीक्षण महत्वपूर्ण है क्योंकि यह निदान की पुष्टि करता है और पेम्फिगस को अन्य छाले वाले रोगों से अलग करने में मदद करता है।

• पेम्फिगस वल्गेरिस और पेम्फिगस फोलियासियस में, डीआईएफ आमतौर पर केराटिनोसाइट्स के बीच आईजीजी और सी3 (एक पूरक प्रोटीन) का एक "चिकन-वायर" पैटर्न दिखाता है।
• आईजीए पेम्फिगस में, परीक्षण केरेटिनकोशिकाओं के बीच आईजीए को दर्शाता है।
• पैरानियोप्लास्टिक पेम्फिगस में, डीआईएफ न केवल केराटिनोसाइट्स के बीच एंटीबॉडी दिखा सकता है, बल्कि त्वचा की ऊपरी परत और नीचे के ऊतकों के बीच के जंक्शन पर भी एंटीबॉडी दिखा सकता है।

पेम्फिगस का इलाज कैसे किया जाता है?

उपचार प्रतिरक्षा प्रणाली को शांत करने और त्वचा और श्लेष्म झिल्ली की रक्षा करने पर केंद्रित है:

• rituximab - एक दवा जो हानिकारक एंटीबॉडी बनाने वाली प्रतिरक्षा कोशिकाओं को लक्षित करती है; मध्यम से गंभीर मामलों में अक्सर पहली पसंद होती है।

• corticosteroids - जैसे कि प्रेडनिसोन, सूजन को जल्दी से कम करने के लिए।

• अन्य प्रतिरक्षा-दमनकारी दवाएं - जैसे कि एज़ैथियोप्रिन, मायकोफेनोलेट मोफेटिल, मेथोट्रेक्सेट, या डैप्सोन (विशेष रूप से आईजीए पेम्फिगस के लिए)।

• विशेष उपचार - गंभीर या प्रतिरोधी मामलों के लिए, अंतःशिरा प्रतिरक्षा ग्लोब्युलिन (आईवीआईजी), प्लास्मफेरेसिस, या इम्यूनोएड्सॉर्प्शन का उपयोग किया जा सकता है।

• सहायक देखभाल - कोमल त्वचा की सफाई, घाव की सुरक्षा और संक्रमण की रोकथाम।

अपने डॉक्टर से पूछने के लिए प्रश्न

• मुझे किस प्रकार का पेम्फिगस है?

• कौन से परीक्षणों से निदान की पुष्टि हुई?

• आप कौन से उपचार सुझाते हैं और क्यों?

• हम मेरी प्रतिक्रिया की निगरानी कैसे करेंगे?

• मुझे किन दुष्प्रभावों पर नजर रखनी चाहिए?

• क्या मेरा पेम्फिगस वापस आने की संभावना है?