पेरिन्यूरियोमा: अपनी पैथोलॉजी रिपोर्ट को समझना

अनुभाग संपादक: बिबियाना पुर्गीना एमडी एफआरसीपीसी
सितम्बर 25, 2026

पेरिन्यूरियोमा एक दुर्लभ गैर-कैंसरयुक्त ट्यूमर है जो पेरिन्यूरियल कोशिकाओं से विकसित होता है। ये कोशिकाएं तंत्रिका तंतुओं के गुच्छों के चारों ओर लिपटी पतली सुरक्षात्मक परत बनाती हैं। पेरिन्यूरियोमा परिधीय तंत्रिका आवरण ट्यूमर नामक ट्यूमर के समूह से संबंधित है ।

पेरिन्यूरियोमा धीरे-धीरे बढ़ते हैं और शरीर के अन्य भागों में नहीं फैलते। अधिकांश मामलों में ये नरम ऊतकों में एक गांठ के रूप में बनते हैं, जबकि एक अलग प्रकार का पेरिन्यूरियोमा तंत्रिका के अंदर विकसित होता है। दोनों का व्यवहार और उपचार अलग-अलग होता है, इसलिए आपकी रिपोर्ट में यह बताया जाएगा कि आपको कौन सा प्रकार है।

यह लेख बताता है कि पेरिन्यूरियोमा का निदान कैसे किया जाता है और पैथोलॉजी रिपोर्ट में पाए जाने वाले प्रकार, इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री के परिणाम और अन्य निष्कर्षों का क्या अर्थ है।

पेरिन्यूरियोमा के कितने प्रकार होते हैं?

• कोमल ऊतक पेरिन्यूरियोमा। इसे एक्स्ट्रा न्यूरल पेरिन्यूरियोमा भी कहा जाता है। यह एक प्रकार का ट्यूमर है जो नरम ऊतकों में गांठ बनाता है, आमतौर पर पैर में। कम ही मामलों में, यह हाथ, धड़, सिर और गर्दन, या पेट या छाती के अंदरूनी हिस्से में विकसित होता है। यह सबसे आम प्रकार है और आमतौर पर मध्यम आयु वर्ग के वयस्कों में पाया जाता है, महिलाओं में इसकी संभावना थोड़ी अधिक होती है।
• इंट्रानेउरल पेरिन्यूरियोमा। इस प्रकार का ट्यूमर तंत्रिका के अंदर बढ़ता है और उसे मोटा कर देता है, बजाय इसके कि वह एक अलग गांठ बनाए। यह आमतौर पर किशोरों और युवा वयस्कों को प्रभावित करता है।
• स्क्लेरोसिंग पेरिन्यूरियोमा। यह प्रकार मुख्य रूप से उंगलियों और हथेलियों पर, और अक्सर युवा पुरुषों में पाया जाता है। इसमें घने, रेशेदार आधार में कोशिकाओं की छोटी-छोटी कड़ियाँ होती हैं।
• रेटिकुलर पेरिन्यूरियोमा। यह असामान्य प्रकार कोशिकाओं का एक जालीदार नेटवर्क बनाता है।

पेरिन्यूरियोमा के लक्षण क्या हैं?

पेरिन्यूरियोमा आमतौर पर त्वचा के नीचे एक दर्द रहित, धीरे-धीरे बढ़ने वाली गांठ के रूप में दिखाई देता है। बड़े या गहरे ट्यूमर दबाव या असुविधा पैदा कर सकते हैं, खासकर तंग जगह में, लेकिन यह दुर्लभ है।

इंट्रानेउरल पेरिन्यूरियोमा तंत्रिका को अंदर से प्रभावित करता है, इसलिए इसके लक्षण भिन्न होते हैं। आमतौर पर, यह उस तंत्रिका द्वारा नियंत्रित मांसपेशियों में धीरे-धीरे कमजोरी का कारण बनता है, कभी-कभी सुन्नपन भी हो जाता है। शुरुआत में, इसे अक्सर तंत्रिका चोट या तंत्रिका अवरोध, जैसे कि दबी हुई तंत्रिका, समझ लिया जाता है।

पेरिन्यूरियोमा किस कारण से होता है?

अधिकांश पेरिन्यूरियोमा संयोगवश होते हैं और इनका कोई ज्ञात कारण नहीं है। ये वंशानुगत नहीं होते हैं।

ट्यूमर कोशिकाओं में आनुवंशिक परिवर्तन होते हैं जो प्रकार के अनुसार भिन्न होते हैं। कई इंट्रानेउरल पेरिन्यूरियोमा में TRAF7 नामक जीन में परिवर्तन होता है। सॉफ्ट टिश्यू पेरिन्यूरियोमा में अक्सर गुणसूत्र 22 से संबंधित परिवर्तन दिखाई देते हैं, जिसमें NF2 जीन भी शामिल है, जो कई अन्य तंत्रिका आवरण ट्यूमर में परिवर्तित क्षेत्र के समान है।

बहुत कम मामलों में, पेरिन्यूरियोमा किसी ऐसे व्यक्ति में होता है जिसे तंत्रिका आवरण ट्यूमर को प्रभावित करने वाली वंशानुगत स्थिति हो, जैसे कि न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस टाइप 1 या एनएफ2-संबंधित श्वानोमाटोसिस। इस दूसरी स्थिति को पहले न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस टाइप 2 कहा जाता था, और एक अंतरराष्ट्रीय समूह ने 2022 में इसका नाम बदल दिया।

निदान कैसे किया जाता है?

पेरिन्यूरियोमा का निदान पैथोलॉजिस्ट द्वारा माइक्रोस्कोप के नीचे ट्यूमर ऊतक की जांच के बाद किया जाता है। नरम ऊतक पेरिन्यूरियोमा के मामले में, ऊतक आमतौर पर उस सर्जरी से प्राप्त होता है जिसमें गांठ को हटाया जाता है। इंट्रानेउरल पेरिन्यूरियोमा के मामले में, एमआरआई में अक्सर एक मोटी नस दिखाई देती है, और निदान की पुष्टि के लिए प्रभावित तंत्रिका समूह का एक छोटा लक्षित नमूना लिया जा सकता है।

सूक्ष्मदर्शी से देखने पर, पेरिन्यूरियोमा में बहुत लंबे, पतले विस्तार वाले स्पिंडल आकार की कोशिकाएँ होती हैं , जिनमें छोटे, एकसमान, लहरदार केंद्रक होते हैं। ये कोशिकाएँ चक्रों, घुमावों या परतों में व्यवस्थित होती हैं। इंट्रानेउरल पेरिन्यूरियोमा में, कोशिकाएँ अलग-अलग तंत्रिका तंतुओं के चारों ओर छल्ले के रूप में लिपटी होती हैं, जिन्हें रिपोर्टों में छद्म-प्याज के बल्ब के रूप में वर्णित किया गया है।

आस-पास के सहायक ऊतक अक्सर रेशेदार होते हैं और उनमें सघन कोलेजन, जेल जैसा मायक्सॉइड पदार्थ, कैल्सीफिकेशन या वसा जैसे क्षेत्र हो सकते हैं। कुछ ट्यूमर में बहुनाभिकीय या प्लीमॉर्फिक कोशिकाएं होती हैं, जिनका अर्थ है असामान्य आकार और आकृति की कोशिकाएं। ये अपक्षयी परिवर्तन हैं और कैंसर का संकेत नहीं हैं।

इम्युनोहिस्टोकैमिस्ट्री

इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री में एंटीबॉडी का उपयोग करके यह दिखाया जाता है कि ट्यूमर कोशिकाएं कौन से प्रोटीन बनाती हैं। यह निदान के लिए महत्वपूर्ण है क्योंकि माइक्रोस्कोप के नीचे पेरिन्यूरियोमा अन्य स्पिंडल सेल ट्यूमर के समान दिख सकता है।

• ईएमए। एपिथेलियल मेम्ब्रेन एंटीजन पेरिन्यूरियल कोशिकाओं का मुख्य मार्कर है और पेरिन्यूरियोमा में यह पॉजिटिव पाया जाता है।
• क्लाउडिन-1 और GLUT1। ये प्रोटीन पेरिन्यूरियल कोशिकाओं में भी पाए जाते हैं और निदान में सहायक होते हैं।
• CD34. लगभग 10 में से 6 पेरिन्यूरियोमा में यह प्रोटीन पॉजिटिव पाया जाता है।
• S100 और SOX10. ये नकारात्मक हैं। ये सकारात्मक हैं। Schwannoma और अन्य श्वान कोशिका ट्यूमर, इसलिए एक नकारात्मक परिणाम पेरिन्यूरियोमा को उन ट्यूमर से अलग करने में मदद करता है।

आणविक परीक्षण की नियमित रूप से आवश्यकता नहीं होती है। ऊपर वर्णित आनुवंशिक परिवर्तनों का उपयोग वर्तमान में निदान करने या उपचार का मार्गदर्शन करने के लिए नहीं किया जाता है।

घातक पेरिन्यूरियोमा के बारे में क्या?

आपको शायद मैलिग्नेंट पेरिन्यूरियोमा शब्द सुनने को मिले। लेकिन यह उस पेरिन्यूरियोमा का वर्णन नहीं करता जो कैंसर में बदल गया हो।

यह शब्द परिधीय तंत्रिका आवरण ट्यूमर के एक छोटे उपसमूह के लिए प्रयोग किया जाता है , जिसमें ट्यूमर कोशिकाएं सामान्य श्वान कोशिका विशेषताओं के बजाय पेरिन्यूरियल विशेषताएं दिखाती हैं। इन ट्यूमरों को शुरू से ही कैंसर के रूप में वर्गीकृत और उपचारित किया जाता है। पेरिन्यूरियोमा का निदान, बिना 'घातक' शब्द के, गैर-कैंसरयुक्त ट्यूमर को दर्शाता है।

हाशिये

मार्जिन , सर्जन द्वारा काटे गए ऊतक का किनारा होता है। आपकी रिपोर्ट में यह उल्लेख हो सकता है कि क्या ट्यूमर कटे हुए किनारे तक पहुँचता है।

पेरिन्यूरियोमा के मामले में, पॉजिटिव मार्जिन का मतलब कैंसर के मामले जैसा नहीं होता। इसका मतलब सिर्फ यह है कि ट्यूमर का एक छोटा सा हिस्सा बचा रह सकता है, जिससे गांठ के दोबारा होने की संभावना थोड़ी बढ़ जाती है। तंत्रिका के अंदर मौजूद ट्यूमर के मामले में, सर्जन जानबूझकर ट्यूमर का कुछ हिस्सा छोड़ देते हैं ताकि गति और संवेदना सुरक्षित रहे।

प्रैग्नेंसी क्या है?

इसका परिणाम बहुत अच्छा है। पेरिन्यूरियोमा कैंसर रहित होता है और फैलता नहीं है। कोमल ऊतक पेरिन्यूरियोमा के मामले में, इसे हटाने से लगभग हमेशा रोग ठीक हो जाता है, और ये ट्यूमर शायद ही कभी दोबारा होते हैं।

बड़े या असामान्य आकार के नाभिक जैसे अपक्षयी परिवर्तन इसे प्रभावित नहीं करते हैं। वे सूक्ष्मदर्शी से देखने पर चिंताजनक प्रतीत होते हैं, लेकिन व्यवहार पर कोई प्रभाव नहीं डालते हैं।

इंट्रानेउरल पेरिन्यूरियोमा के मामले में, ट्यूमर स्वयं हानिरहित होता है, लेकिन इसके कारण होने वाली कमजोरी बनी रह सकती है। उपचार का लक्ष्य प्रत्येक ट्यूमर कोशिका को हटाने के बजाय कार्यक्षमता को संरक्षित या बहाल करना है।

निदान के बाद क्या होता है?

• कोमल ऊतक पेरिन्यूरियोमा। आमतौर पर गांठ को हटाना ही काफी होता है, और इसके बाद किसी और उपचार या दीर्घकालिक इमेजिंग की आवश्यकता नहीं होती है।
• इंट्रानेउरल पेरिन्यूरियोमा। उपचार का मुख्य उद्देश्य कार्यक्षमता बढ़ाना है। विकल्पों में निगरानी, ​​प्रभावित तंत्रिका पर दबाव कम करने के लिए सर्जरी, फिजियोथेरेपी और ब्रेसिंग, और गंभीर कमजोरी होने पर टेंडन ट्रांसफ़र जैसी पुनर्निर्माण प्रक्रियाएं शामिल हैं। प्रभावित तंत्रिका खंड को हटाने से कार्यक्षमता स्थायी रूप से नष्ट हो जाएगी, इसलिए डॉक्टर यथासंभव इससे बचते हैं।
• ऊपर का पालन करें। लक्षणों के आधार पर आगे की जांच की जाती है। तंत्रिका संबंधी विकारों या तंत्रिका शल्य चिकित्सा के दौरान ही किसी विशेषज्ञ द्वारा तंत्रिका के भीतर ट्यूमर वाले लोगों को देखा जाता है।

अपने डॉक्टर से पूछने के लिए प्रश्न

• मेरी रिपोर्ट किस प्रकार के पेरिन्यूरियोमा का वर्णन करती है?
• क्या पूरा ट्यूमर हटा दिया गया था, या तंत्रिका की रक्षा के लिए उसका कुछ हिस्सा छोड़ दिया गया था?
• क्या ट्यूमर के दोबारा होने की संभावना है?
• अगर मुझे कमजोरी या सुन्नपन महसूस हो रहा है, तो क्या इसमें सुधार होने की संभावना है?
• क्या फिजियोथेरेपी या ब्रेस से मदद मिलेगी?
• क्या मुझे फॉलो-अप अपॉइंटमेंट या इमेजिंग की आवश्यकता है?
• क्या किसी आनुवंशिक बीमारी की जांच कराने का कोई कारण है?

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