अनुभाग संपादक: बिबियाना पुर्गीना एमडी एफआरसीपीसी
सितम्बर 21, 2026
पेरिवैस्कुलर एपिथेलियोइड सेल ट्यूमर , जिसे आमतौर पर पीईसीओमा कहा जाता है , एक दुर्लभ ट्यूमर है जो छोटी रक्त वाहिकाओं के आसपास बढ़ने वाली कोशिकाओं से बना होता है। इन कोशिकाओं में मांसपेशियों की कोशिकाओं और त्वचा की वर्णक-उत्पादक कोशिकाओं दोनों के गुण होते हैं। शरीर में कोई भी सामान्य कोशिका इनसे बिल्कुल मेल नहीं खाती, यही कारण है कि ट्यूमर का नाम किसी सामान्य ऊतक के नाम पर नहीं बल्कि उस स्थान के नाम पर रखा गया है जहां ये कोशिकाएं स्थित होती हैं।
अधिकांश पीईसीओमा कैंसर रहित व्यवहार करते हैं और सर्जरी द्वारा ठीक हो जाते हैं। कुछ पीईसीओमा कैंसर की तरह व्यवहार करते हैं, जैसे कि आसपास के ऊतकों में बढ़ना, सर्जरी के बाद दोबारा उभरना या शरीर के अन्य भागों में फैलना। आपका पैथोलॉजिस्ट सूक्ष्मदर्शी से विशिष्ट लक्षणों की जाँच करके यह निर्धारित करता है कि ट्यूमर किस श्रेणी में आता है।
यह लेख बताता है कि पीकोमा का निदान कैसे किया जाता है और आपकी पैथोलॉजी रिपोर्ट में इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री के परिणाम, आकार, माइटोटिक गणना और मार्जिन का क्या अर्थ है।
कौन से ट्यूमर PEComa परिवार से संबंधित हैं?
पीकोमा एक एकल निदान नहीं बल्कि ट्यूमर का एक समूह है। ये सभी एक ही प्रकार की कोशिकाओं से बने होते हैं, लेकिन इनके विकास के स्थान और स्वरूप के आधार पर इनके अलग-अलग नाम होते हैं।
- एंजियोमायोलिपोमा. यह इस परिवार का सबसे आम सदस्य है। यह आमतौर पर गुर्दे में विकसित होता है और इसमें वसा, रक्त वाहिकाएं और मांसपेशी जैसी कोशिकाएं होती हैं। यह पीकोमा का पर्यायवाची नहीं है, हालांकि पुरानी रिपोर्टों में कभी-कभी इन शब्दों का प्रयोग किया जाता था।
- लिम्फैंगियोलेयोमायोसिस। यह रोग मुख्य रूप से महिलाओं में फेफड़ों को प्रभावित करता है और फेफड़ों के ऊतकों में सिस्ट बनने का कारण बनता है।
- फेफड़े का क्लियर सेल ट्यूमर। यह एक दुर्लभ ट्यूमर है जिसे कभी-कभी शुगर ट्यूमर भी कहा जाता है।
- पीईसीओमा, अन्यथा निर्दिष्ट नहीं। यह नाम नरम ऊतकों, गर्भाशय, पेट और पाचन तंत्र में पाए जाने वाले उन ट्यूमर के लिए प्रयोग किया जाता है जो ऊपर दिए गए विवरणों से मेल नहीं खाते। रिपोर्ट में जब भी PEComa लिखा जाता है, तो आमतौर पर इसी रूप का अर्थ होता है।
पीईसीओमास कहाँ विकसित होते हैं?
पीकोमा शरीर में लगभग कहीं भी विकसित हो सकता है। सामान्य स्थानों में गुर्दे, यकृत, गर्भाशय और पाचन तंत्र शामिल हैं। इनमें रेट्रोपेरिटोनियम (पेट के पीछे का स्थान) और धड़ और अंगों के गहरे कोमल ऊतक भी शामिल हैं। कोमल ऊतकों और गर्भाशय में ट्यूमर महिलाओं में अधिक बार होते हैं।
पीईसीओमा किस कारण से होता है?
अधिकांश पीईसीओमा टीएससी2 नामक जीन की कमी के कारण होते हैं, या कम मामलों में टीएससी1 जीन की कमी के कारण। ये जीन सामान्यतः कोशिका के भीतर एमटीओआर मार्ग नामक वृद्धि संकेत पर अवरोधक का कार्य करते हैं। जब यह अवरोधक हट जाता है, तो यह मार्ग सक्रिय रहता है और कोशिकाएं सामान्य नियंत्रणों के बिना बढ़ने लगती हैं। यह परिवर्तन लगभग 90% पीईसीओमा में पाया जाता है जो स्वतः उत्पन्न होते हैं।
पीकोमास के एक अलग समूह में टीएफई3 नामक जीन का पुनर्व्यवस्थापन होता है। ये ट्यूमर आमतौर पर कम उम्र के लोगों में होते हैं और इनका व्यवहार कुछ अलग होता है, जो उपचार का चुनाव करते समय महत्वपूर्ण होता है।
अधिकांश पीईसीओमा उन लोगों में होते हैं जिनमें कोई आनुवंशिक स्थिति नहीं होती है। कुछ मामलों में ये ट्यूबरस स्क्लेरोसिस कॉम्प्लेक्स से पीड़ित लोगों में पाए जाते हैं, जो टीएससी1 या टीएससी2 जीन में परिवर्तन के कारण होने वाली एक आनुवंशिक स्थिति है। ट्यूबरस स्क्लेरोसिस से पीड़ित लोगों में अक्सर कई ट्यूमर विकसित हो जाते हैं, जिनमें सबसे आम गुर्दे में एंजियोमायोलिपोमा होते हैं।
पीईसीओमा के लक्षण क्या हैं?
कई पीईसीओमा में कोई लक्षण नहीं दिखते और किसी अन्य कारण से किए गए स्कैन में संयोगवश इनका पता चलता है। लक्षण दिखने पर, यह इस बात पर निर्भर करता है कि ट्यूमर कहाँ स्थित है:
- एक दर्द रहित गांठ। नरम ऊतकों के ट्यूमर आमतौर पर धीरे-धीरे बढ़ते हैं और उनमें दर्द नहीं होता है।
- पेट या श्रोणि संबंधी लक्षण। दर्द, पेट भरा हुआ महसूस होना, या मल त्याग या पेशाब करने की आदतों में बदलाव।
- खून बह रहा है। किडनी में ट्यूमर होने पर रक्तस्राव हो सकता है, जिससे अचानक दर्द या पेशाब में खून आ सकता है।
- गर्भाशय संबंधी लक्षण। असामान्य रक्तस्राव या श्रोणि पर दबाव।
निदान कैसे किया जाता है?
एक पैथोलॉजिस्ट माइक्रोस्कोप के नीचे ट्यूमर के ऊतक की जांच करके पीईसीओमा का निदान करता है। यह ऊतक बायोप्सी से या पूरे ट्यूमर को हटाने वाली सर्जरी से प्राप्त हो सकता है।
सूक्ष्मदर्शी से देखने पर, पीईसीओमा गोल या थोड़े लंबे आकार की कोशिकाओं से बना होता है, जिनमें गुलाबी या पारदर्शी कोशिका द्रव्य होता है, जो कोशिका का शरीर कहलाता है। ये कोशिकाएं पतली दीवारों वाली रक्त वाहिकाओं के चारों ओर गुच्छों और परतों के रूप में व्यवस्थित होती हैं। अधिकांश पीईसीओमा में, कुछ ही कोशिकाएं विभाजित हो रही होती हैं, और कोई मृत ट्यूमर ऊतक नहीं होता है।
क्योंकि ये लक्षण अन्य ट्यूमर में भी देखे जा सकते हैं, इसलिए निदान की पुष्टि के लिए इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री आवश्यक है। ट्यूमर का पूरा आकार और विभाजित होने वाली कोशिकाओं की संख्या का आकलन तभी किया जा सकता है जब पूरे ट्यूमर को निकाल दिया जाए।
इम्युनोहिस्टोकैमिस्ट्री
इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री एक ऐसा परीक्षण है जो एंटीबॉडी का उपयोग करके यह दर्शाता है कि ट्यूमर कोशिकाएं कौन से प्रोटीन बनाती हैं। पीईसीओमा के मामले में, यह वर्णक-कोशिका और मांसपेशी प्रोटीन के असामान्य संयोजन को दर्शाता है जो इन ट्यूमर की विशेषता है। आपकी रिपोर्ट में निम्नलिखित में से कुछ जानकारी शामिल हो सकती है:
- एचएमबी-45 और मेलान-ए. सामान्यतः वर्णक उत्पन्न करने वाली कोशिकाएं इन प्रोटीनों का निर्माण करती हैं। अधिकांश पीईसीओमास में इनमें से कम से कम एक प्रोटीन पॉजिटिव पाया जाता है, और एचएमबी-45 इन दोनों में सबसे उपयोगी है।
- SMA और देसी. ये मांसपेशी प्रोटीन कई पीईसीओमा में सकारात्मक पाए जाते हैं, हालांकि सभी में नहीं। टीएफई3 पुनर्व्यवस्था वाले ट्यूमर में अक्सर मांसपेशी प्रोटीन की बहुत कम या बिल्कुल भी स्टेनिंग नहीं दिखती है।
- टीएफई3. नाभिक में तीव्र धुंधलापन यह दर्शाता है कि ट्यूमर TFE3-पुनर्व्यवस्थित समूह से संबंधित है।
- S100. यह प्रोटीन आमतौर पर पीईसीओमा में नेगेटिव होता है। यदि परिणाम बहुत अधिक पॉजिटिव आता है, तो मेलेनोमा की संभावना बढ़ जाती है, क्योंकि मेलेनोमा में भी पिगमेंट-सेल मार्कर पाए जाते हैं।
आणविक परीक्षण भी किया जा सकता है। यह TSC1 या TSC2 की कमी या TFE3 के पुनर्व्यवस्थापन की पुष्टि कर सकता है, और यदि ट्यूमर के लिए सर्जरी से अधिक उपचार की आवश्यकता हो तो परिणाम उपचार को प्रभावित कर सकता है।
कैंसरकारी व्यवहार के जोखिम का आकलन कैसे किया जाता है?
क्योंकि पीईसीओमास हानिरहित से लेकर कैंसरयुक्त तक हो सकते हैं, इसलिए पैथोलॉजिस्ट ट्यूमर के संभावित व्यवहार का आकलन करने के लिए कई विशेषताओं का मूल्यांकन करते हैं। सबसे व्यापक रूप से उपयोग की जाने वाली प्रणाली निम्नलिखित चिंताजनक विशेषताओं को ध्यान में रखती है:
- आकार। ट्यूमर 5 सेमी से बड़ा है।
- विकास स्वरूप। ट्यूमर आसपास के ऊतकों को एक तरफ धकेलने के बजाय उनमें फैल जाता है।
- कोशिका की बनावट। कोशिकाएं बहुत घनी हैं और देखने में बेहद असामान्य लगती हैं।
- समसूत्री गिनती. सूक्ष्मदर्शी से जांच करने पर ट्यूमर के एक बड़े क्षेत्र में एक से अधिक विभाजित कोशिकाएं दिखाई देती हैं।
- परिगलन. ट्यूमर में मृत ट्यूमर ऊतक मौजूद हैं।
- संवहनी आक्रमण। रक्त वाहिकाओं के अंदर ट्यूमर कोशिकाएं देखी जाती हैं।
इनमें से दो या अधिक लक्षण वाले ट्यूमर को आमतौर पर घातक (मैलिग्नेंट) बताया जाता है। एक लक्षण वाले ट्यूमर को अनिश्चित घातक क्षमता वाला बताया जा सकता है, और बिना किसी लक्षण वाले ट्यूमर को आमतौर पर सौम्य (बेनाइन) बताया जाता है। पैथोलॉजिस्ट गर्भाशय और अन्य स्त्रीरोग संबंधी अंगों के ट्यूमर के लिए इन नियमों का सावधानीपूर्वक उपयोग करते हैं, क्योंकि इनमें जोखिम का अधिक अनुमान लगाया जा सकता है, और नई स्कोरिंग प्रणालियों पर अध्ययन किया जा रहा है।
ट्यूमर का आकार, फैलाव और सीमाएँ
पीकोमा का सबसे बड़ा आयाम ट्यूमर का आकार होता है, जिसे सेंटीमीटर (सेमी) में मापा जाता है, और यह जोखिम का आकलन करने के लिए उपयोग किए जाने वाले कारकों में से एक है। ट्यूमर को पूरी तरह से निकालने के बाद ही आकार मापा जाता है।
ट्यूमर का फैलाव यह बताता है कि क्या पीईसीओमा आसपास की संरचनाओं जैसे मांसपेशियों, वसा या अंगों में फैल गया है। अधिकांश पीईसीओमा की सीमा स्पष्ट होती है, और आसपास के ऊतकों में इसका बढ़ना ऊपर वर्णित चिंताजनक लक्षणों में से एक है।
सर्जन द्वारा काटे गए ऊतक के किनारे को मार्जिन कहते हैं। नेगेटिव मार्जिन का मतलब है कि कटे हुए किनारे पर कोई ट्यूमर कोशिका नहीं पाई गई, जबकि पॉजिटिव मार्जिन का मतलब है कि ट्यूमर कोशिकाएं उस किनारे तक पहुंच गई हैं। पॉजिटिव मार्जिन से ट्यूमर के उसी स्थान पर दोबारा होने की संभावना बढ़ जाती है, और ऐसे में आगे की सर्जरी पर विचार किया जा सकता है, खासकर अगर ट्यूमर के लक्षण चिंताजनक हों।
प्रैग्नेंसी क्या है?
पीईसीओमा से पीड़ित अधिकांश लोग सर्जरी द्वारा ठीक हो जाते हैं, विशेषकर तब जब ट्यूमर छोटा हो, उसकी सीमा स्पष्ट हो और उसमें कोई चिंताजनक लक्षण न दिखाई दें। ये ट्यूमर शायद ही कभी दोबारा होते हैं।
घातक पीईसीओमा का व्यवहार अलग होता है। यह उसी स्थान पर दोबारा हो सकता है और फेफड़े, यकृत, हड्डी या लसीका ग्रंथियों तक फैल सकता है। जिन लोगों का ट्यूमर फैल चुका होता है, उनके लिए उपचार के परिणाम अच्छे नहीं होते, हालांकि एमटीओआर मार्ग को अवरुद्ध करने वाली दवाओं के उपलब्ध होने के बाद से उपचार में सुधार हुआ है।
क्योंकि पीईसीओमा कई साल बाद फिर से हो सकता है, इसलिए आमतौर पर इमेजिंग के साथ फॉलो-अप की सलाह दी जाती है, और इसका शेड्यूल आपकी रिपोर्ट में पाए गए लक्षणों पर निर्भर करता है।
निदान के बाद क्या होता है?
पीकोमा की पुष्टि हो जाने के बाद, आमतौर पर सारकोमा और संबंधित ट्यूमर के इलाज में अनुभवी केंद्र में स्थित एक टीम द्वारा उपचार की योजना बनाई जाती है।
- सर्जरी. बिना फैले हुए पीईसीओमा के लिए मुख्य उपचार ट्यूमर को पूरी तरह से हटाना है, और इससे इनमें से अधिकांश ट्यूमर ठीक हो जाते हैं।
- अवलोकन। चिंताजनक लक्षणों के बिना छोटे ट्यूमर की निगरानी की जा सकती है, विशेष रूप से ट्यूबरस स्क्लेरोसिस से पीड़ित व्यक्ति के गुर्दे में।
- एमटीओआर अवरोधक। ये दवाएं उस वृद्धि संकेत को अवरुद्ध करती हैं जो TSC1 या TSC2 के न होने पर सक्रिय होता है। FDA ने 2021 में ऐसे वयस्कों के लिए नैब-सिरोलिमस को मंजूरी दी थी जिन्हें घातक पीईसीओमा है जिसे हटाया नहीं जा सकता या जो फैल चुका है। जिस परीक्षण के आधार पर इसे मंजूरी दी गई, उसमें इलाज किए गए लगभग 39% लोगों में ट्यूमर सिकुड़ गए। इसी परिवार की अन्य मौखिक दवाएं, जैसे कि सिरोलिमस और एवरोलिमस, भी उपयोग में लाई जाती हैं।
- TFE3-पुनर्व्यवस्थित ट्यूमर का उपचार। ये ट्यूमर एमटीओआर अवरोधकों के प्रति कम अच्छी प्रतिक्रिया देते हैं, और अन्य दृष्टिकोणों का अध्ययन किया जा रहा है।
- क्लिनिकल परीक्षण। क्योंकि यह ट्यूमर दुर्लभ है, इसलिए यदि यह फैल गया है या दोबारा हो गया है तो आपका ऑन्कोलॉजिस्ट किसी परीक्षण पर चर्चा कर सकता है।
इन दवाओं की उपलब्धता देशों के अनुसार अलग-अलग होती है, और आपकी देखभाल करने वाली टीम आपको समझा सकती है कि आपके रहने वाले क्षेत्र में क्या लागू होता है।
अपने डॉक्टर से पूछने के लिए प्रश्न
- क्या मेरी रिपोर्ट में ट्यूमर को सौम्य, अनिश्चित घातक क्षमता वाला या घातक बताया गया है?
- यदि कोई चिंताजनक लक्षण पाए गए, तो वे कौन से थे?
- ट्यूमर का आकार कितना था, और क्या उसके मार्जिन नेगेटिव थे?
- क्या आणविक परीक्षण किया गया था, और क्या उसमें TSC1, TSC2, या TFE3 में कोई परिवर्तन पाया गया था?
- क्या मुझे ट्यूबरस स्क्लेरोसिस के लिए जांच करानी चाहिए?
- क्या सर्जरी के बाद मुझे किसी उपचार की आवश्यकता होगी?
- यदि उपचार की आवश्यकता हो, तो क्या एमटीओआर अवरोधक मेरे लिए एक विकल्प हो सकता है?
- इस ट्यूमर के दोबारा होने की कितनी संभावना है?
- मुझे कितनी बार और कितने वर्षों तक इमेजिंग की आवश्यकता होगी?
- किन लक्षणों के दिखने पर मुझे जल्द से जल्द डॉक्टर को फोन करना चाहिए?
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