जेसन वासरमैन एमडी पीएचडी एफआरसीपीसी द्वारा
सितम्बर 2, 2023
पेरिवास्कुलर एपिथेलिओइड सेल ट्यूमर क्या है?
पेरिवास्कुलर एपिथेलिओइड सेल ट्यूमर (आमतौर पर पेकोमा के रूप में जाना जाता है) एक अपेक्षाकृत असामान्य प्रकार का ट्यूमर है जो कोशिकाओं से बना होता है जो आम तौर पर रक्त वाहिकाओं के बाहर पाए जाते हैं। पेरिवास्कुलर एपिथेलिओइड सेल ट्यूमर का दूसरा नाम है एंजियोमायोलिपोमा (एएमएल).
शरीर में पेरिवास्कुलर एपिथेलिओइड सेल ट्यूमर कहाँ पाए जाते हैं?
पेरिवास्कुलर एपिथेलिओइड सेल ट्यूमर शरीर में लगभग कहीं भी पाया जा सकता है। हालाँकि, वे आमतौर पर गुर्दे, गर्भाशय और गहरे कोमल ऊतकों में पाए जाते हैं।
पेरिवास्कुलर एपिथेलिओइड सेल ट्यूमर के लक्षण क्या हैं?
पेरिवास्कुलर एपिथेलिओइड सेल ट्यूमर के लक्षण ट्यूमर के स्थान पर निर्भर करते हैं। हालाँकि, स्थान की परवाह किए बिना, अधिकांश ट्यूमर धीमी गति से बढ़ने वाले दर्द रहित द्रव्यमान के रूप में मौजूद होते हैं। कई रोगियों में, ट्यूमर केवल तभी पाया जाता है जब एमआरआई या सीटी स्कैन जैसी इमेजिंग किसी अन्य कारण से की जाती है।
पेरिवास्कुलर एपिथेलिओइड सेल ट्यूमर का क्या कारण है?
अधिकांश पेरिवास्कुलर एपिथेलिओइड सेल ट्यूमर छिटपुट होते हैं जिसका अर्थ है कि वे किसी भी ज्ञात आनुवंशिक असामान्यता के बिना किसी व्यक्ति में होते हैं। इन छिटपुट ट्यूमर के विकसित होने का कारण फिलहाल अज्ञात है। सभी पेरिवास्कुलर एपिथेलिओइड ट्यूमर का लगभग 10% आनुवंशिक सिंड्रोम ट्यूबरस स्केलेरोसिस वाले लोगों में होता है।
पेरिवास्कुलर एपिथेलिओइड सेल ट्यूमर में कौन से आनुवंशिक परिवर्तन पाए जाते हैं?
अधिकांश छिटपुट और सभी ट्यूबरस स्केलेरोसिस से जुड़े पेरिवास्कुलर एपिथेलिओइड सेल ट्यूमर में जीन TSC2 से जुड़ा आनुवंशिक परिवर्तन होता है। टीएससी2 में परिवर्तन के बिना छिटपुट ट्यूमर की एक छोटी संख्या में जीन टीएफई3 से जुड़ा आनुवंशिक परिवर्तन होगा।
क्या पेरिवास्कुलर एपिथेलिओइड सेल ट्यूमर सौम्य या घातक है?
अधिकांश पेरिवास्कुलर एपिथेलिओइड सेल ट्यूमर जैसा व्यवहार करते हैं सौम्य (गैर-कैंसरयुक्त) ट्यूमर। निकाले जाने के बाद इन ट्यूमर के दोबारा बढ़ने की संभावना नहीं है और ट्यूमर की कोशिकाएं शरीर के अन्य हिस्सों में नहीं फैलेंगी। हालाँकि, पेरिवास्कुलर एपिथेलिओइड ट्यूमर की एक छोटी संख्या एक की तरह अधिक व्यवहार करेगी घातक (कैंसरयुक्त) ट्यूमर समय के साथ। विशेष रूप से, ये घातक पेरिवास्कुलर एपिथेलिओइड सेल ट्यूमर हो सकते हैं मेटास्टेसिस (फैला हुआ) शरीर के अन्य हिस्सों सहित लसीकापर्व, फेफड़े, और यकृत।
पेरिवास्कुलर एपिथेलिओइड सेल ट्यूमर का निदान कैसे किया जाता है?
पेरिवास्कुलर एपिथेलिओइड सेल ट्यूमर का निदान केवल कुछ या सभी ट्यूमर को हटाने और एक रोगविज्ञानी द्वारा माइक्रोस्कोप के तहत ऊतक की जांच के बाद ही किया जा सकता है।
माइक्रोस्कोप के नीचे पेरिवास्कुलर एपिथेलिओइड सेल ट्यूमर कैसा दिखता है?
अधिकांश पेरिवास्कुलर एपिथेलिओइड कोशिका ट्यूमर गुलाबी या स्पष्ट दिखने वाली गोल कोशिकाओं के समूह से बने होते हैं। इस ट्यूमर में कोशिकाओं को कहा जाता है उपकलाभ क्योंकि वे जैसे दिखते हैं उपकला कोशिकाएं सामान्यतः किसी अंग की आंतरिक या बाहरी सतह पर पाया जाता है। हालाँकि, वे वास्तविक उपकला कोशिकाएं नहीं हैं (पैथोलॉजी में, अंत में "ओइड" का प्रयोग अक्सर "समान" या "समान" के लिए किया जाता है)। ट्यूमर कोशिकाओं के समूह अक्सर पतली दीवार वाली रक्त वाहिकाओं से घिरे होते हैं जिन्हें केशिकाएँ कहा जाता है। समसूत्री आंकड़े (कोशिकाएँ विभाजित होकर नई कोशिकाएँ बनाती हैं) और गल जाना (मृत या मरने वाली ट्यूमर कोशिकाएं) अधिकांश पेरिवास्कुलर एपिथेलिओइड सेल ट्यूमर में दुर्लभ हैं।
निदान की पुष्टि के लिए और कौन से परीक्षण किए जा सकते हैं?
आपका रोगविज्ञानी संभवतः एक परीक्षण करेगा इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री (IHC) पेरिवास्कुलर एपिथेलिओइड सेल ट्यूमर के निदान की पुष्टि करने के लिए। यह परीक्षण रोगविज्ञानी को ट्यूमर में कोशिकाओं के प्रकार को निर्धारित करने और ट्यूमर को अन्य से अलग करने की अनुमति देता है जो माइक्रोस्कोप के नीचे समान दिख सकते हैं। जब IHC किया जाता है, तो ट्यूमर कोशिकाएं मेलानोसाइटिक मार्करों (आमतौर पर मेलानोसाइट्स नामक विशेष कोशिकाओं द्वारा व्यक्त प्रोटीन) के लिए सकारात्मक होंगी, जैसे कि मेलान-ए, एचएमबी-45, और एमआईटीएफ और मांसपेशी मार्कर जैसे चिकनी मांसपेशी एक्टिन (एसएमए), डेस्मिन, और एच-कैल्डेसमन। जिन ट्यूमर में TFE3 जीन से जुड़ा आनुवंशिक परिवर्तन होता है, वे TFE3 प्रोटीन के लिए भी सकारात्मक होंगे।
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