प्राइमरी क्यूटेनियस एनाप्लास्टिक लार्ज सेल लिंफोमा: अपनी पैथोलॉजी रिपोर्ट को समझना

अनुभाग संपादक: एलिसन ऑसमंड एमडी एफआरसीपीसी
जून 18

प्राइमरी क्यूटेनियस एनाप्लास्टिक लार्ज सेल लिंफोमा एक प्रकार का कैंसर है जो त्वचा में विकसित होता है। यह प्राइमरी क्यूटेनियस CD30-पॉजिटिव टी-सेल लिम्फोप्रोलिफेरेटिव डिसऑर्डर नामक स्थितियों के समूह से संबंधित है। लिंफोमा एक प्रकार का कैंसर है जो श्वेत रक्त कोशिकाओं से उत्पन्न होता है , और इस रोग में, कैंसर कोशिकाएं टी कोशिकाओं से आती हैं , जो एक प्रकार की श्वेत रक्त कोशिका है जो सामान्य रूप से प्रतिरक्षा प्रणाली में सहायता करती है। कैंसर कोशिकाएं बड़ी होती हैं और इनका आकार अनियमित या एनाप्लास्टिक होता है, और इनमें से 75% से अधिक में CD30 नामक एक मार्कर होता है , जो डॉक्टरों को इस रोग की पहचान करने में मदद करता है।

इस लेख में बताया गया है कि प्राइमरी क्यूटेनियस एनाप्लास्टिक लार्ज सेल लिंफोमा का निदान क्या होता है, आपकी पैथोलॉजी रिपोर्ट में क्या निष्कर्ष बताए गए हैं, और ये निष्कर्ष आपके और आपकी देखभाल टीम द्वारा लिए जाने वाले निर्णयों को कैसे निर्देशित करते हैं। "प्राइमरी" शब्द का अर्थ है कि लिंफोमा त्वचा में शुरू होता है, न कि कहीं और से फैलकर वहां पहुंचता है। यह एक महत्वपूर्ण अंतर है क्योंकि प्राइमरी क्यूटेनियस एनाप्लास्टिक लार्ज सेल लिंफोमा आमतौर पर त्वचा तक ही सीमित रहता है और इसका पूर्वानुमान बहुत अच्छा होता है।

प्राथमिक त्वचीय एनाप्लास्टिक बड़ी कोशिका लिंफोमा के लक्षण क्या हैं?

यह लिंफोमा आमतौर पर त्वचा में एक ही ट्यूमर के रूप में प्रकट होता है, हालांकि यह कभी-कभी श्लेष्म झिल्ली, जैसे कि मुंह की परत, को भी प्रभावित कर सकता है। ट्यूमर अक्सर एक सख्त, उभरा हुआ लाल या बैंगनी रंग का गांठ होता है जिसका आकार अलग-अलग हो सकता है, और इसकी सतह फट सकती है , जिससे एक अल्सर बन सकता है जो असहज या दर्दनाक हो सकता है। अधिकांश मामलों में, केवल एक ही ट्यूमर होता है, लेकिन लगभग 20% लोगों में त्वचा के विभिन्न क्षेत्रों में एक से अधिक ट्यूमर विकसित हो जाते हैं, या तो एक ही समय में या कुछ हफ्तों से महीनों के अंतराल में। कुछ लोगों में, त्वचा के घाव अपने आप सिकुड़ जाते हैं या गायब हो जाते हैं और फिर वापस आ जाते हैं, जो इस बीमारी का एक जाना-पहचाना लक्षण है।

प्राथमिक त्वचीय एनाप्लास्टिक बड़ी कोशिका लिंफोमा का क्या कारण है?

इसका सटीक कारण अभी तक पूरी तरह से ज्ञात नहीं है। यह रोग तब विकसित होता है जब टी कोशिकाओं में आनुवंशिक परिवर्तन होते हैं , जिससे वे अनियंत्रित रूप से बढ़ने लगती हैं और त्वचा में कैंसर का रूप ले लेती हैं। यह संक्रामक नहीं है और वंशानुगत भी नहीं है।

निदान कैसे किया जाता है?

निदान की शुरुआत रोगी के चिकित्सीय इतिहास और शारीरिक परीक्षण से होती है। लिम्फोमा होने की आशंका होने पर, प्रभावित त्वचा का एक छोटा सा नमूना बायोप्सी के माध्यम से निकाला जाता है और एक रोगविज्ञानी द्वारा सूक्ष्मदर्शी से उसकी जांच की जाती है । सूक्ष्मदर्शी से देखने पर, कैंसर कोशिकाएं बड़ी दिखाई देती हैं, जिनमें अनियमित आकार के केंद्रक (कोशिका का वह भाग जिसमें आनुवंशिक पदार्थ होता है), स्पष्ट केंद्रकिकाएं (केंद्रक के अंदर की छोटी संरचनाएं) और प्रचुर मात्रा में कोशिका द्रव्य (केंद्रक के चारों ओर का पदार्थ) होते हैं। ये कोशिकाएं आमतौर पर त्वचा में घने गुच्छे या परतें बनाती हैं और रक्त वाहिकाओं या लसीका नलिकाओं के भीतर शायद ही कभी देखी जाती हैं।

निदान की पुष्टि के लिए, पैथोलॉजिस्ट इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री (कोशिकाओं में प्रोटीन का पता लगाने वाले विशेष दाग) का उपयोग करते हैं। कैंसर कोशिकाएं आमतौर पर सक्रिय टी कोशिकाओं के मार्कर, जैसे कि CD4, दिखाती हैं और CD2, CD3, CD5 या CD7 सहित अन्य टी-कोशिका मार्कर खो सकती हैं। प्रमुख लक्षण यह है कि 75% से अधिक कोशिकाएं CD30-पॉजिटिव होती हैं । कुछ कोशिकाओं में TIA-1 या ग्रैनजाइम B जैसे साइटोटॉक्सिक प्रोटीन भी हो सकते हैं, और कभी-कभी CD8 या CD56 जैसे अन्य मार्कर भी हो सकते हैं, जो आमतौर पर रोग के परिणाम को प्रभावित नहीं करते हैं।

महत्वपूर्ण बात यह है कि यह एक नैदानिक और रोग संबंधी निदान दोनों है: केवल सूक्ष्मदर्शी चित्र के आधार पर इसे संबंधित स्थितियों से अलग करना हमेशा संभव नहीं होता। रोगविज्ञानी अक्सर इस मामले को "प्राथमिक त्वचीय CD30-पॉजिटिव टी-सेल लिम्फोप्रोलिफेरेटिव विकार" के रूप में दर्ज करते हैं और अन्य संभावनाओं को सूचीबद्ध करते हैं, जिनमें CD30-पॉजिटिव माइकोसिस फंगोइड्स , लिम्फोमैटॉइड पैपुलोसिस (इसी परिवार की एक संबंधित, सौम्य स्थिति) और सिस्टमिक एनाप्लास्टिक लार्ज सेल लिंफोमा शामिल हैं जो त्वचा तक फैल गया है। अंतिम निदान तक पहुंचने और यह पुष्टि करने के लिए कि रोग वास्तव में त्वचा तक ही सीमित है, आमतौर पर समय के साथ घावों के व्यवहार के बारे में इमेजिंग और नैदानिक जानकारी की आवश्यकता होती है।

बायोमार्कर और आणविक परीक्षण

बायोमार्कर कैंसर की ऐसी विशेषताएं हैं जो निदान से परे जानकारी प्रदान करती हैं, जैसे कि कौन से उपचार सहायक हो सकते हैं। प्राथमिक त्वचीय एनाप्लास्टिक लार्ज सेल लिंफोमा में, दो बायोमार्कर विशेष रूप से प्रासंगिक हैं।

सीडी30 — परिभाषा के अनुसार, इस लिंफोमा में 75% से अधिक कैंसर कोशिकाएं CD30 पॉजिटिव होती हैं। निदान की पुष्टि के अलावा, मजबूत CD30 अभिव्यक्ति का अर्थ है कि CD30 के विरुद्ध लक्षित दवा, जिसे ब्रेंटुक्सिमाब वेडोटिन कहा जाता है, एक प्रभावी विकल्प हो सकती है, विशेष रूप से व्यापक या बार-बार होने वाली बीमारी के लिए।
एएलके — एक प्रोटीन जो तब उत्पन्न होता है जब ALK जीन का पुनर्व्यवस्थापन हो जाता है। प्राथमिक त्वचीय एनाप्लास्टिक लार्ज सेल लिंफोमा आमतौर पर ALK नकारात्मक. एक एएलके पॉजिटिव इस परिणाम से यह संभावना बढ़ जाती है कि लिम्फोमा एक प्राथमिक त्वचा लिम्फोमा के बजाय त्वचा को प्रभावित करने वाला एक सिस्टमिक एनाप्लास्टिक लार्ज सेल लिम्फोमा है, जिससे मूल्यांकन और उपचार में बदलाव आएगा।

आप इस साइट के बायोमार्कर अनुभाग में इसके बारे में और अधिक पढ़ सकते हैं।

प्राथमिक त्वचीय एनाप्लास्टिक वृहद कोशिका लिंफोमा का चरण क्या होता है?

स्टेजिंग से यह पता चलता है कि त्वचा का कितना हिस्सा प्रभावित है और क्या रोग लिम्फ नोड्स या उससे आगे फैल गया है। माइकोसिस फंगोइड्स के अलावा अन्य क्यूटेनियस लिंफोमा के लिए, डॉक्टर इंटरनेशनल सोसाइटी ऑफ क्यूटेनियस लिंफोमा (आईएससीएल) और यूरोपियन ऑर्गनाइजेशन फॉर रिसर्च एंड ट्रीटमेंट ऑफ कैंसर (ईओआरटीसी) द्वारा विकसित टीएनएम प्रणाली का उपयोग करते हैं, जो त्वचा (टी), लिम्फ नोड्स (एन) और अन्य अंगों (एम) का वर्णन करती है।

त्वचा (टी)

टी1 — एक ही घाव (T1a: 5 सेमी से छोटा; T1b: 5 सेमी से बड़ा)।
टी2 — शरीर के एक या दो आस-पास के क्षेत्रों तक सीमित कई घाव (T2a: 15 सेमी के वृत्त के भीतर; T2b: 15 से 30 सेमी के वृत्त के भीतर; T2c: 30 सेमी से बड़े वृत्त के भीतर)।
टी3 — व्यापक घाव (T3a: शरीर के दो अलग-अलग क्षेत्र; T3b: शरीर के तीन या अधिक क्षेत्र)।

लिम्फ नोड्स (एन)

एन0 — लिम्फ नोड की कोई संलिप्तता नहीं।
एन1 — त्वचा के प्रभावित क्षेत्र से रक्त निकालने वाले लिम्फ नोड्स का एक समूह इसमें शामिल होता है।
एन2 — दो या दो से अधिक लसीका ग्रंथि समूह प्रभावित होते हैं, या ऐसी लसीका ग्रंथि जो प्रभावित त्वचा से लसीका नहीं निकालती है।
एन3 — शरीर के भीतर गहराई में स्थित केंद्रीय लसीका ग्रंथियों की भागीदारी।

अन्य अंग (एम)

एम0 - त्वचा और लसीका ग्रंथियों से आगे नहीं फैला।
एम1 - यह अन्य अंगों में भी फैल गया।

प्रैग्नेंसी क्या है?

प्राथमिक त्वचीय एनाप्लास्टिक लार्ज सेल लिंफोमा का पूर्वानुमान आमतौर पर बहुत अच्छा होता है। निदान के 10 साल बाद लगभग 90% लोग जीवित रहते हैं, और यह रोग आमतौर पर त्वचा तक ही सीमित रहता है। यहां तक कि जब यह आस-पास के लिम्फ नोड्स में फैलता है, तब भी आमतौर पर समग्र स्थिति में कोई बदलाव नहीं आता है, और त्वचा पर होने वाले घाव जो आते-जाते रहते हैं (या उपचार के बाद वापस आ जाते हैं) आम हैं और इसका मतलब यह नहीं है कि रोग बिगड़ रहा है। कुछ स्थितियों में स्थिति थोड़ी कम अनुकूल हो सकती है, जिनमें शामिल हैं:

त्वचा का व्यापक रूप से प्रभावित होना — विशेष रूप से पैरों की भागीदारी।
बड़ी उम्र - निदान के समय 60 वर्ष से अधिक आयु का होना।

इस निदान के बाद क्या होता है?

क्योंकि यह रोग आमतौर पर त्वचा तक ही सीमित रहता है और इसके ठीक होने की संभावना बहुत कम होती है, इसलिए इसका उपचार अक्सर सौम्य और त्वचा पर केंद्रित होता है। देखभाल आमतौर पर एक टीम द्वारा समन्वित की जाती है जिसमें त्वचा विशेषज्ञ, रक्त विशेषज्ञ, चिकित्सा ऑन्कोलॉजिस्ट और विकिरण ऑन्कोलॉजिस्ट शामिल हो सकते हैं। रिपोर्ट में पाए गए निष्कर्ष, घावों की संख्या और स्थान, और क्या रोग फैल गया है, इन सभी बातों के आधार पर उपचार के बारे में निर्णय लिया जाता है, जिनमें निम्नलिखित शामिल हो सकते हैं:

सर्जरी या स्थानीय विकिरण — किसी एक घाव या एक ही क्षेत्र तक सीमित बीमारी के मामले में, घाव को हटाना और/या विकिरण से उसका इलाज करना अक्सर बहुत प्रभावी होता है।
अवलोकन - क्योंकि कुछ घाव अपने आप सिकुड़ जाते हैं या गायब हो जाते हैं, इसलिए कभी-कभी सावधानीपूर्वक प्रतीक्षा करना उचित होता है।
त्वचा के व्यापक रोगों का उपचार — जब कई घाव मौजूद हों, तो विकल्पों में कम खुराक वाली मेथोट्रेक्सेट या सीडी30-लक्षित दवा ब्रेंटुक्सिमाब वेडोटिन शामिल हैं।
प्रणालीगत चिकित्सा — यह उन दुर्लभ स्थितियों के लिए आरक्षित है जहां रोग त्वचा से परे फैल जाता है, और इसमें ब्रेंटुक्सिमाब वेडोटिन या कीमोथेरेपी शामिल हो सकती है।

त्वचा की नियमित जांच के साथ अनुवर्ती कार्रवाई देखभाल का एक महत्वपूर्ण हिस्सा है, ताकि नए घावों का इलाज किया जा सके और यह पुष्टि की जा सके कि रोग त्वचा तक ही सीमित है।

अपने डॉक्टर से पूछने के लिए प्रश्न

क्या मेरा लिंफोमा केवल त्वचा तक ही सीमित है (प्राइमरी क्यूटेनियस), और आपको यह कैसे पता चलेगा?
क्या मुझे एक घाव है या कई, और मेरी बीमारी किस चरण में है?
क्या मेरी कोशिकाएं CD30 पॉजिटिव थीं, और क्या उनमें से किसी का ALK के लिए परीक्षण किया गया था?
क्या लिम्फ नोड्स या अन्य कोई अंग प्रभावित हुए थे?
क्या मेरी बीमारी उस प्रकार की है जो अपने आप आती-जाती रहती है?
मेरे लिए सबसे अच्छा उपचार कौन सा है: सर्जरी, विकिरण विकिरण, निगरानी या दवा?
क्या मेरे मामले में ब्रेंटुक्सिमाब वेडोटिन पर विचार किया जा सकता है?
मेरी स्थिति कैसी है, और इस बीमारी के दोबारा होने की कितनी संभावना है?
मुझे कितनी बार फॉलो-अप और त्वचा की जांच की आवश्यकता होगी?
मुझे किन संकेतों से प्रेरित होकर आपको कॉल करना चाहिए?
क्या मुझे किसी ऐसे केंद्र में दिखाना चाहिए जो त्वचा के लिंफोमा के इलाज में विशेषज्ञता रखता हो?

प्राथमिक त्वचीय एनाप्लास्टिक लार्ज सेल लिंफोमा: अपनी पैथोलॉजी रिपोर्ट को समझना