श्वाननोमा के लिए आपकी पैथोलॉजी रिपोर्ट

बिबियाना पुर्गिना, एमडी एफआरसीपीसी द्वारा
दिसम्बर 17/2025

Schwannoma एक सौम्य श्वानोमा एक (गैर-कैंसरयुक्त) ट्यूमर है जो श्वान कोशिकाओं से विकसित होता है, ये विशेष कोशिकाएं होती हैं जो सामान्यतः तंत्रिकाओं को घेरकर उनकी रक्षा करती हैं। श्वानोमा ट्यूमर के एक बड़े समूह का हिस्सा है जिसे कहा जाता है परिधीय तंत्रिका म्यान ट्यूमरश्वानोमा में, श्वान कोशिकाएं धीरे-धीरे बढ़ती हैं और तंत्रिका के साथ या उसके बगल में एक गांठ बनाती हैं। ये ट्यूमर आमतौर पर स्पष्ट रूप से परिभाषित होते हैं और तंत्रिका तंतुओं से अलग विकसित होते हैं।

अधिकांश श्वानोमा एकल होते हैं और छिटपुट रूप से पाए जाते हैं। कम ही मामलों में, न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस टाइप 2 या श्वानोमाटोसिस जैसी आनुवंशिक स्थितियों वाले लोगों में कई श्वानोमा देखे जा सकते हैं।

श्वानोमा कहाँ पाया जाता है?

श्वानोमा अक्सर त्वचा में या त्वचा के ठीक नीचे के ऊतकों में परिधीय तंत्रिकाओं से उत्पन्न होते हैं। सिर और गर्दन, हाथ और पैर, विशेष रूप से मुड़ने वाली सतहों के साथ, ये आमतौर पर पाए जाते हैं।

ये ट्यूमर आमतौर पर रीढ़ की नसों के साथ भी पाए जाते हैं, जहां वे रीढ़ की हड्डी की नहर के अंदर बढ़ सकते हैं। जब ये ट्यूमर रीढ़ की हड्डी में मौजूद छिद्रों से होकर गुजरते हैं, तो वे "डम्बल" जैसा आकार ले सकते हैं। कपाल तंत्रिकाओं से जुड़े श्वानोमा भी अच्छी तरह से पहचाने जाते हैं, विशेष रूप से आठवीं कपाल तंत्रिका के वेस्टिबुलर भाग से उत्पन्न होने वाले ट्यूमर। इन्हें अक्सर वेस्टिबुलर श्वानोमा कहा जाता है और ये सुनने और संतुलन को प्रभावित कर सकते हैं।

रीढ़ की हड्डी, मस्तिष्क के ऊतकों, आंतरिक अंगों या हड्डियों के भीतर उत्पन्न होने वाले श्वानोमा दुर्लभ होते हैं।

श्वानोमा के लक्षण क्या हैं?

श्वानोमा धीरे-धीरे बढ़ते हैं और कई मामलों में कोई लक्षण नहीं दिखते। ये अक्सर अन्य कारणों से किए गए इमेजिंग परीक्षणों के दौरान संयोगवश या त्वचा के नीचे एक दर्द रहित गांठ के रूप में पाए जाते हैं।

जब लक्षण दिखाई देते हैं, तो वे आमतौर पर ट्यूमर के स्थान पर निर्भर करते हैं। परिधीय तंत्रिकाओं को प्रभावित करने वाले श्वानोमा के कारण स्थानीयकृत दर्द, कोमलता, झुनझुनी या सुन्नता हो सकती है। श्वानोमाटोसिस से पीड़ित लोगों में, छोटे ट्यूमर होने पर भी दर्द एक प्रमुख लक्षण हो सकता है।

स्पाइनल श्वानोमा तंत्रिका संबंधी दर्द पैदा कर सकता है जो तंत्रिका के मार्ग के साथ फैलता है, साथ ही कमजोरी या संवेदी परिवर्तन भी हो सकते हैं यदि ट्यूमर रीढ़ की हड्डी या तंत्रिका जड़ों पर दबाव डालता है। वेस्टिबुलर श्वानोमा अक्सर सुनने में कमी, कानों में बजने की आवाज, चक्कर आना या संतुलन संबंधी समस्याओं के साथ सामने आते हैं।

एक श्वानोमा का क्या कारण बनता है?

अधिकांश मामलों में, श्वानोमा छिटपुट होते हैं, जिसका अर्थ है कि वे संयोगवश होते हैं और वंशानुगत या पारिवारिक रूप से पीढ़ी दर पीढ़ी नहीं फैलते। इन छिटपुट मामलों में, सटीक कारण ज्ञात नहीं है।

कई श्वानोमा एनएफ2 जीन की कार्यप्रणाली में कमी से जुड़े होते हैं, जो मर्लिन प्रोटीन को एन्कोड करता है। मर्लिन आमतौर पर कोशिका वृद्धि को नियंत्रित करने में मदद करता है। इसकी अनुपस्थिति में, श्वान कोशिकाएं अनियंत्रित रूप से बढ़ने लगती हैं। एनएफ2 जीन को प्रभावित करने वाले परिवर्तन कई छिटपुट श्वानोमा में पाए जाते हैं।

कुछ श्वानोमा आनुवंशिक स्थितियों के हिस्से के रूप में होते हैं। न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस टाइप 2 में कई श्वानोमा पाए जाते हैं, जिनमें अक्सर दोनों वेस्टिबुलर नसें शामिल होती हैं। श्वानोमाटोसिस एक अन्य स्थिति है जो कई श्वानोमा से जुड़ी होती है, आमतौर पर इसमें वेस्टिबुलर नसों की भागीदारी नहीं होती है। इन स्थितियों में आनुवंशिक जीन उत्परिवर्तन शामिल होते हैं, जैसे कि NF2, SMARCB1, या LZTR1 में होने वाले उत्परिवर्तन।

निदान कैसे किया जाता है?

श्वानोमा का निदान आमतौर पर माइक्रोस्कोप के नीचे ऊतक के नमूने की जांच करके किया जाता है। यह नमूना बायोप्सी या ट्यूमर को शल्य चिकित्सा द्वारा हटाने के माध्यम से प्राप्त किया जा सकता है।

सूक्ष्मदर्शी के नीचे देखने पर, श्वानोमा लगभग पूरी तरह से श्वान कोशिकाओं से बना होता है जिनमें एक तंतु कोशिका आकार। स्पिंडल कोशिकाएँ लंबी, संकीर्ण कोशिकाएँ होती हैं जो दोनों सिरों पर पतली होती जाती हैं, जिससे वे एक खींचे हुए अंडाकार या स्पिंडल के समान दिखती हैं। यह आकार सहायक ऊतकों, जैसे तंत्रिकाओं, का निर्माण करने वाली कोशिकाओं की विशेषता है।

अधिकांश श्वानोमा में दो प्रकार की वृद्धि अभिकृतियों का मिश्रण देखने को मिलता है। एक अभिकृती अधिक सघन और कोशिकीय होती है, जबकि दूसरी कम सघन और ढीली होती है। कुछ क्षेत्रों में, धुरी के आकार की श्वान कोशिकाएं एक व्यवस्थित क्रम में व्यवस्थित होकर वेरोके पिंड नामक विशिष्ट संरचनाएं बनाती हैं। ये विशेषताएं रोगविज्ञानी को श्वानोमा पहचानने में सहायक होती हैं।

इम्युनोहिस्टोकैमिस्ट्रीयह विधि, जो ट्यूमर कोशिकाओं में प्रोटीन को उजागर करने के लिए विशेष दागों का उपयोग करती है, निदान का दृढ़ता से समर्थन करती है। श्वानोमा में S100 और SOX10 जैसे प्रोटीन के लिए मजबूत, व्यापक दाग दिखाई देते हैं, जो श्वान कोशिकाओं की विशेषता हैं। समान दिखने वाले ट्यूमर को बाहर करने में मदद के लिए अन्य दागों का उपयोग किया जा सकता है।

आणविक परीक्षण श्वानोमा के निदान के लिए आमतौर पर इसकी आवश्यकता नहीं होती है। हालांकि NF2 जीन में परिवर्तन आम हैं, लेकिन वे अकेले निदान के लिए पर्याप्त विशिष्ट नहीं हैं।

श्वानोमा के उपप्रकार

श्वानोमा के कई उपप्रकार पहचाने जाते हैं। ये सभी सौम्य होते हैं, लेकिन कुछ में ऐसे लक्षण होते हैं जो अधिक आक्रामक ट्यूमर की तरह दिख सकते हैं, इसलिए इन्हें पहचानना महत्वपूर्ण है।

प्राचीन श्वानोमा

इस उपप्रकार में अपक्षयी परिवर्तन दिखाई देते हैं, जिनमें बड़े, असामान्य दिखने वाले नाभिक शामिल हैं। सूक्ष्मदर्शी से देखने पर ये परिवर्तन चिंताजनक लग सकते हैं, लेकिन ये कैंसर का संकेत नहीं हैं। घाव के निशान या रक्त की आपूर्ति में कमी भी हो सकती है।

कोशिकीय श्वानोमा

सेलुलर श्वानोमा लगभग पूरी तरह से घनी रूप से पैक की गई धुरी के आकार की श्वान कोशिकाओं से बना होता है और इसमें पारंपरिक श्वानोमा में पाए जाने वाले ढीले क्षेत्र नहीं होते हैं। ये ट्यूमर अक्सर रीढ़ की हड्डी के पास या शरीर के भीतर गहराई में पाए जाते हैं। बढ़ी हुई कोशिका घनत्व और समसूत्री विभाजन गतिविधि के बावजूद, कैप्सूल और विशिष्ट रक्त वाहिकाओं जैसी सहायक विशेषताएं ट्यूमर की सौम्य प्रकृति की पुष्टि करने में मदद करती हैं।

प्लेक्सीफॉर्म श्वानोमा

यह उपप्रकार कई गांठों या शाखाओं वाले पैटर्न में बढ़ता है, अक्सर त्वचा या सतही कोमल ऊतकों को प्रभावित करता है। यह बचपन में होने की अधिक संभावना होती है। एक सुगठित कैप्सूल अनुपस्थित हो सकता है, और कई गांठें मौजूद हो सकती हैं।

एपिथेलियोइड श्वानोमा

इस उपप्रकार में, ट्यूमर कोशिकाएं अधिक गोल होती हैं और मिलती-जुलती हैं। उपकला कोशिकाएं सामान्य धुरी के आकार की श्वान कोशिकाओं के विपरीत, ये कोशिकाएँ अक्सर एक ढीले आवरण में समूह बनाकर बढ़ती हैं। दुर्लभ मामलों में ये घातक ट्यूमर में परिवर्तित हो जाती हैं।

माइक्रोसिस्टिक या रेटिकुलर श्वानोमा

यह दुर्लभ उपप्रकार अक्सर आंतरिक अंगों, विशेष रूप से पाचन तंत्र में पाया जाता है। ट्यूमर में छोटे-छोटे छिद्रों का एक जाल दिखाई देता है जो सामान्य स्पिंडल कोशिकाओं से घिरा होता है। वेरोके बॉडी जैसी विशिष्ट विशेषताएं आमतौर पर अनुपस्थित होती हैं, लेकिन मजबूत S100 स्टेनिंग निदान की पुष्टि करती है।

श्वानोमा से पीड़ित व्यक्ति के लिए रोग का पूर्वानुमान क्या है?

श्वानोमा सौम्य ट्यूमर होते हैं और इनका पूर्वानुमान उत्कृष्ट होता है। पूर्णतः हटा दिए जाने पर, ये दोबारा नहीं होते। कुछ उपप्रकार, जैसे कि कोशिकीय या प्लेक्सीफॉर्म श्वानोमा, अपनी स्थिति या विकास पैटर्न के कारण पूर्णतः हटाना अधिक कठिन हो सकते हैं।

घातक परिवर्तन इसका अर्थ है कि एक सौम्य ट्यूमर समय के साथ कैंसरयुक्त ट्यूमर में परिवर्तित हो जाता है। एक सामान्य श्वानोमा का घातक रूप में परिवर्तित होना अत्यंत दुर्लभ है। जब ऐसा होता है, तो अक्सर इसके परिणामस्वरूप परिधीय तंत्रिका आवरण का घातक ट्यूमर बनता है।

अपने डॉक्टर से पूछने के लिए प्रश्न

• क्या ट्यूमर पूरी तरह से हटा दिया गया था?
• क्या इसके वापस आने की कोई संभावना है?
• क्या मुझे अनुवर्ती इमेजिंग या परीक्षण की आवश्यकता है?
• क्या मुझे न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस या श्वानोमाटोसिस जैसी आनुवंशिक स्थिति के लिए जांच करानी चाहिए?