फेफड़े का स्मॉल सेल कार्सिनोमा: अपनी पैथोलॉजी रिपोर्ट को समझना

जेसन वासरमैन एमडी पीएचडी एफआरसीपीसी और मैट सेचिनी एमडी पीएचडी एफआरसीपीसी द्वारा
१७ अप्रैल २०२६


छोटे सेल कार्सिनोमा फेफड़ों का कैंसर एक आक्रामक प्रकार का फेफड़ों का कैंसर है जो विकसित होता है न्यूरोएंडोक्राइन कोशिकाएं — ये विशेष कोशिकाएं हैं जो हार्मोन और रासायनिक संकेत उत्सर्जित करती हैं और फेफड़ों के वायुमार्गों में कम संख्या में पाई जाती हैं। स्मॉल सेल कार्सिनोमा को स्मॉल सेल न्यूरोएंडोक्राइन कार्सिनोमा या पुराने साहित्य में ओट सेल कार्सिनोमा भी कहा जाता है। फेफड़ों के कैंसर के अन्य मुख्य प्रकारों के विपरीत, जिन्हें नॉन-स्मॉल सेल लंग कैंसर (एनएससीएलसी) के रूप में वर्गीकृत किया गया है, स्मॉल सेल कार्सिनोमा का व्यवहार बहुत अलग होता है: यह तेजी से बढ़ता और फैलता है, शुरुआत में कीमोथेरेपी और विकिरण के प्रति अच्छी प्रतिक्रिया देता है, लेकिन इसमें पुनरावृत्ति की दर बहुत अधिक होती है। यह लेख आपको आपकी पैथोलॉजी रिपोर्ट में पाए गए निष्कर्षों को समझने में मदद करेगा — प्रत्येक शब्द का क्या अर्थ है और यह आपके उपचार के लिए क्यों महत्वपूर्ण है।

फेफड़ों के स्मॉल सेल कार्सिनोमा का कारण क्या है?

फेफड़ों के स्मॉल सेल कार्सिनोमा का सबसे महत्वपूर्ण कारण तंबाकू धूम्रपान है। धूम्रपान और स्मॉल सेल कार्सिनोमा के बीच का संबंध लगभग किसी भी अन्य प्रकार के फेफड़ों के कैंसर की तुलना में कहीं अधिक मजबूत है - इस कैंसर से पीड़ित अधिकांश लोगों का धूम्रपान का लंबा इतिहास रहा है। सिगरेट के धुएं में मौजूद हानिकारक रसायन फेफड़ों की कोशिकाओं के अंदर डीएनए को नुकसान पहुंचाते हैं, और कई वर्षों में ये बदलाव जमा होते जाते हैं और कोशिका को कैंसरग्रस्त बना सकते हैं।

अन्य जोखिम कारकों में शामिल हैं:

  • रेडॉन गैस के संपर्क में आना — रेडॉन एक प्राकृतिक रूप से पाई जाने वाली रेडियोधर्मी गैस है जो घरों और इमारतों में जमा हो सकती है। लंबे समय तक रेडॉन के संपर्क में रहना फेफड़ों के कैंसर का एक ज्ञात कारण है और यह छोटे सेल कार्सिनोमा के कुछ मामलों में योगदान दे सकता है।
  • व्यावसायिक जोखिम — कुछ कार्यस्थलों में एस्बेस्टस, सिलिका धूल, निकेल, क्रोमियम यौगिक या आर्सेनिक जैसे पदार्थों के साथ लंबे समय तक संपर्क में रहने से फेफड़ों के कैंसर के विकास का खतरा बढ़ जाता है।
  • पहले छाती का विकिरण उपचार किया गया था — जिन लोगों को पहले किसी कैंसर के इलाज के लिए छाती पर विकिरण चिकित्सा दी जा चुकी है, उनमें स्मॉल सेल कार्सिनोमा सहित दूसरा फेफड़ों का कैंसर होने का खतरा थोड़ा बढ़ जाता है।

धूम्रपान न करने वाले लोगों में स्मॉल सेल कार्सिनोमा दुर्लभ है, लेकिन ऐसा होता है। धूम्रपान न करने वालों में, इसका अंतर्निहित कारण अक्सर स्पष्ट नहीं होता है।

फेफड़े के छोटे सेल कार्सिनोमा के लक्षण क्या हैं?

स्मॉल सेल कार्सिनोमा अक्सर फेफड़े के मध्य भाग में, बड़ी वायु नलिकाओं और हृदय को रक्त की आपूर्ति करने वाली प्रमुख रक्त वाहिकाओं के पास उत्पन्न होता है। ट्यूमर के बढ़ने के साथ, यह आसपास की संरचनाओं पर दबाव डाल सकता है या उन पर आक्रमण कर सकता है, जिससे निम्नलिखित लक्षण उत्पन्न हो सकते हैं:

  • लगातार बनी रहने वाली या बिगड़ती खांसी।
  • खूनी खाँसी।
  • श्वसन मार्ग में आंशिक रुकावट के कारण सांस लेने में तकलीफ या घरघराहट होना।
  • सीने में दर्द या बेचैनी.
  • आवाज बैठ जाने की समस्या तब होती है जब ट्यूमर स्वरयंत्र को नियंत्रित करने वाली नस को दबा देता है।
  • यदि ट्यूमर शरीर के ऊपरी हिस्से से हृदय तक रक्त वापस लाने वाली बड़ी नस पर दबाव डालता है (सुपीरियर वेना कावा सिंड्रोम), तो चेहरे, गर्दन या बाहों में सूजन आ सकती है।

क्योंकि स्मॉल सेल कार्सिनोमा न्यूरोएंडोक्राइन कोशिकाओं से बना होता है — ऐसी कोशिकाएं जो सामान्य रूप से हार्मोन और रासायनिक संकेत उत्पन्न करती हैं — इसलिए कैंसर कोशिकाएं कभी-कभी ऐसे हार्मोन छोड़ सकती हैं या प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं को ट्रिगर कर सकती हैं जो फेफड़ों से दूर शरीर के अन्य हिस्सों को प्रभावित करती हैं। इन्हें पैरानेओप्लास्टिक सिंड्रोम कहा जाता है, और ये लगभग किसी भी अन्य प्रकार के कैंसर की तुलना में स्मॉल सेल कार्सिनोमा में अधिक आम हैं। उदाहरणों में शामिल हैं:

  • एसआईएडीएच (अनुचित एंटीडाययूरेटिक हार्मोन सिंड्रोम) — यह ट्यूमर एक हार्मोन स्रावित करता है जिसके कारण गुर्दे अत्यधिक मात्रा में पानी को रोक लेते हैं, जिससे रक्त में सोडियम का स्तर असामान्य रूप से कम हो जाता है। इसके लक्षणों में भ्रम, मतली, सिरदर्द या गंभीर मामलों में दौरे पड़ना शामिल हो सकते हैं।
  • एक्टोपिक एसीटीएच स्राव — यह ट्यूमर एक ऐसा हार्मोन उत्पन्न करता है जो अधिवृक्क ग्रंथियों को अत्यधिक उत्तेजित करता है, जिससे कुशिंग सिंड्रोम नामक स्थिति उत्पन्न होती है, जिसके लक्षणों में वजन बढ़ना, उच्च रक्तचाप, उच्च रक्त शर्करा और मांसपेशियों की कमजोरी शामिल हैं।
  • लैम्बर्ट-ईटन मायस्थेनिक सिंड्रोम (एलईएमएस) — कैंसर से लड़ने के प्रयास में, प्रतिरक्षा प्रणाली एंटीबॉडीज़ उत्पन्न करती है जो गलती से तंत्रिकाओं और मांसपेशियों के बीच के जोड़ पर हमला करती हैं। इससे मांसपेशियों में कमजोरी आ जाती है — विशेष रूप से पैरों और धड़ में — जो बार-बार उपयोग करने से कुछ समय के लिए ठीक हो जाती है, लेकिन लगातार गतिविधि करने पर वापस आ जाती है।
  • पैरानेओप्लास्टिक एन्सेफेलोमाइलाइटिस — मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी में प्रतिरक्षा-मध्यस्थता वाली सूजन जिसके कारण स्मृति संबंधी समस्याएं, भ्रम, लड़खड़ाकर चलना या अन्य तंत्रिका संबंधी लक्षण हो सकते हैं।

पैरानेओप्लास्टिक सिंड्रोम कभी-कभी इमेजिंग के माध्यम से कैंसर का पता चलने से पहले ही प्रकट हो सकते हैं, और धूम्रपान के इतिहास वाले किसी व्यक्ति में इनकी उपस्थिति स्मॉल सेल कार्सिनोमा की जांच के लिए एक महत्वपूर्ण नैदानिक ​​संकेत है।

निदान कैसे किया जाता है?

स्मॉल सेल कार्सिनोमा का निदान आमतौर पर प्राप्त ऊतक के नमूने से किया जाता है। बीओप्सीक्योंकि ट्यूमर अक्सर केंद्रीय वायुमार्ग के पास उत्पन्न होता है, इसलिए ब्रोंकोस्कोपी (एक ऐसी प्रक्रिया जिसमें एक पतली, लचीली ट्यूब को वायुमार्ग में डाला जाता है) या एंडोब्रोंकियल अल्ट्रासाउंड (ईबीयूएस) के माध्यम से इसे आसानी से देखा जा सकता है। कम सुलभ स्थानों पर स्थित ट्यूमर या लिम्फ नोड जमाव के लिए, सीटी-गाइडेड नीडल बायोप्सी या फाइन नीडल एस्पिरेशन (एफएनए) का उपयोग किया जा सकता है। क्योंकि स्मॉल सेल कार्सिनोमा निदान से पहले ही लिम्फ नोड्स और दूरस्थ स्थानों तक फैल जाता है, इसलिए बायोप्सी कभी-कभी फेफड़े के बजाय लिम्फ नोड या किसी दूरस्थ स्थान, जैसे कि यकृत, अस्थि मज्जा या मस्तिष्क पर की जाती है। ट्यूमर को हटाने के लिए सर्जरी कभी-कभार ही की जाती है (नीचे दिए गए स्टेजिंग अनुभाग देखें) और यह निदान का मानक तरीका नहीं है।

सूक्ष्मदर्शी के नीचे, एक चिकित्सक स्मॉल सेल कार्सिनोमा की पहचान इसकी विशिष्ट उपस्थिति से की जाती है। ट्यूमर कोशिकाएं अधिकांश कैंसर कोशिकाओं की तुलना में बहुत छोटी होती हैं - लगभग तीन लिम्फोसाइट्स को एक साथ रखने के आकार की - और उनमें बहुत कम मात्रा होती है। कोशिका द्रव्य (कोशिका के अंदर केंद्रक के चारों ओर का पदार्थ)। यह विरल साइटोप्लाज्म कोशिकाओं को घनी भीड़भाड़ वाला दिखाता है और सूक्ष्मदर्शी के नीचे उन्हें गहरा नीला रंग देता है, जिसे रोगविज्ञानी इस प्रकार वर्णित करते हैं। अतिवर्णीआनुवंशिक सामग्री (क्रोमेटिन) प्रत्येक कोशिका के अंदर नाभिक इसका स्वरूप बारीक, समान रूप से फैला हुआ, नमक-मिर्च जैसा होता है—जो कई अन्य प्रकार के कैंसर से अलग है। इसमें बड़े, स्पष्ट न्यूक्लियोली (नाभिक के भीतर के काले धब्बे जो प्रोटीन उत्पादन को निर्देशित करते हैं) आमतौर पर अनुपस्थित होते हैं। ट्यूमर कोशिकाएं बहुत तेजी से विभाजित होती हैं, और असंख्य समसूत्री आंकड़े —विभाजन की प्रक्रिया में फंसी कोशिकाएं—आमतौर पर पूरे ट्यूमर में दिखाई देती हैं।

निदान की पुष्टि करने और माइक्रोस्कोप के नीचे दिखने वाले फेफड़ों के कैंसर के अन्य प्रकारों, विशेष रूप से बड़े सेल न्यूरोएंडोक्राइन कार्सिनोमा और खराब रूप से विभेदित गैर-छोटे सेल कार्सिनोमा से स्मॉल सेल कार्सिनोमा को अलग करने के लिए, पैथोलॉजिस्ट निम्नलिखित प्रक्रियाएँ करता है: इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री (IHC)यह एक प्रयोगशाला तकनीक है जिसमें कोशिकाओं के भीतर विशिष्ट प्रोटीन का पता लगाने के लिए रंगीन डाई से जुड़े एंटीबॉडी का उपयोग किया जाता है। स्मॉल सेल कार्सिनोमा आमतौर पर क्रोमोग्रैनिन, सिनैप्टोफिसिन और CD56 (न्यूरोएंडोक्राइन कोशिकाओं द्वारा उत्पादित प्रोटीन) के लिए सकारात्मक स्टेनिंग और TTF-1 (फेफड़े के वंश का मार्कर) के लिए सकारात्मक स्टेनिंग दिखाता है। ट्यूमर कोशिकाएं इतनी तेजी से विभाजित होती हैं कि की-67 यह सूचकांक—सक्रिय रूप से विभाजित होने वाली कोशिकाओं के अनुपात का एक माप—आमतौर पर बहुत उच्च होता है, अक्सर 70% से अधिक होता है। लगभग 100% तक। यह अत्यंत उच्च प्रसार दर उन विशेषताओं में से एक है जो स्मॉल सेल कार्सिनोमा को फेफड़े के निम्न-श्रेणी के न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर, जैसे कि कार्सिनॉइड ट्यूमर से अलग करती है।

एक बार निदान की पुष्टि हो जाने पर, शरीर में कैंसर कितना फैल चुका है, यह निर्धारित करने के लिए छाती और पेट का सीटी स्कैन, मस्तिष्क का एमआरआई और अक्सर पीईटी स्कैन सहित इमेजिंग की जाती है। यह स्टेजिंग जानकारी उपचार संबंधी निर्णय लेने में सहायक होती है।

हिस्टोलॉजिक ग्रेड

फेफड़े के स्मॉल सेल कार्सिनोमा को पारंपरिक अर्थों में कोई हिस्टोलॉजिक ग्रेड नहीं दिया जाता है। फेफड़े के अन्य कैंसरों के लिए उपयोग की जाने वाली ग्रेडिंग प्रणालियाँ — जैसे कि एडेनोकार्सिनोमा में प्रयुक्त अच्छी तरह से विभेदित/मध्यम रूप से विभेदित/खराब रूप से विभेदित वर्गीकरण — यहाँ लागू नहीं होती हैं। स्मॉल सेल कार्सिनोमा परिभाषा के अनुसार एक उच्च श्रेणी का कैंसर है: इसकी बहुत तीव्र कोशिका विभाजन दर, आक्रामक व्यवहार और जल्दी फैलने की प्रवृत्ति निदान की परिभाषित विशेषताएँ हैं, न कि अलग-अलग ट्यूमरों के बीच भिन्न होने वाले चर। सभी स्मॉल सेल कार्सिनोमा को उच्च श्रेणी की बीमारी के रूप में माना जाता है, चाहे मामलों के बीच सूक्ष्म माइक्रोस्कोपिक अंतर कुछ भी हो।

सर्जिकल मार्जिन

सर्जिकल मार्जिन ऑपरेशन के दौरान निकाले गए ऊतक के कटे हुए किनारे होते हैं। पैथोलॉजिस्ट माइक्रोस्कोप के नीचे सभी मार्जिन की जांच करके यह निर्धारित करता है कि ट्यूमर पूरी तरह से निकाला गया था या नहीं। मार्जिन की रिपोर्ट केवल सर्जरी होने के बाद ही दी जाती है - बायोप्सी के बाद इनका कोई महत्व नहीं होता, क्योंकि बायोप्सी में ऊतक का केवल एक छोटा सा नमूना ही निकाला जाता है।

  • नकारात्मक मार्जिन — ऊतक के कटे हुए किनारे पर कोई कैंसर कोशिकाएं नहीं देखी गईं। इससे यह संकेत मिलता है कि ट्यूमर को पूरी तरह से हटा दिया गया था, जो कि सबसे अनुकूल परिणाम है।
  • मार्जिन कम करें — कैंसर कोशिकाएं घाव के किनारे के बहुत पास मौजूद हैं, लेकिन वहां तक ​​नहीं पहुंचतीं। दूरी और स्थान के आधार पर आगे के उपचार की सिफारिश की जा सकती है।
  • सकारात्मक मार्जिन — घाव के कटे हुए किनारे पर कैंसर कोशिकाएं मौजूद हैं। इससे यह आशंका पैदा होती है कि कुछ ट्यूमर अभी भी मौजूद है और अक्सर शल्य चिकित्सा स्थल पर अतिरिक्त विकिरण चिकित्सा की चर्चा होती है।

लसीकापर्व

लसीकापर्व ये छोटी संरचनाएं होती हैं जो प्रतिरक्षा प्रणाली का हिस्सा होती हैं और छाती में फैली होती हैं। स्मॉल सेल कार्सिनोमा लिम्फ नोड्स में जल्दी और अक्सर फैलता है - निदान के समय अधिकांश रोगियों में लिम्फ नोड्स प्रभावित होते हैं। जब सर्जरी की जाती है (दुर्लभ, बहुत प्रारंभिक चरण के मामलों में), सर्जन फेफड़े और छाती के मध्य भाग में विशिष्ट स्थानों से लिम्फ नोड्स निकालता है और उन्हें सूक्ष्मदर्शी से जांच के लिए पैथोलॉजिस्ट के पास भेजता है।

पैथोलॉजी रिपोर्ट में जांचे गए लिम्फ नोड्स की कुल संख्या, उनकी स्थिति, उनमें कैंसर कोशिकाओं की उपस्थिति और पाए गए जमाव का आकार बताया जाएगा। प्रभावित नोड्स की स्थिति से नोडल स्टेज (एन स्टेज) निर्धारित होता है और इससे यह तय करने में महत्वपूर्ण भूमिका होती है कि रोग को सीमित या व्यापक स्टेज में वर्गीकृत किया जाएगा (नीचे स्टेजिंग अनुभाग देखें)। जब फेफड़े के बजाय लिम्फ नोड पर की गई बायोप्सी में कैंसर कोशिकाएं पाई जाती हैं, तो रिपोर्ट में बायोप्सी स्थल का वर्णन किया जाएगा और स्मॉल सेल कार्सिनोमा की उपस्थिति की पुष्टि की जाएगी।

बायोमार्कर और आणविक परीक्षण

फेफड़ों के स्मॉल सेल कार्सिनोमा के प्रबंधन में बायोमार्कर परीक्षण की महत्वपूर्ण भूमिका होती है, हालांकि इसकी स्थिति नॉन-स्मॉल सेल फेफड़ों के कैंसर से काफी अलग है। स्मॉल सेल कार्सिनोमा में लक्षित करने योग्य ड्राइवर म्यूटेशन (जैसे कि EGFR म्यूटेशन, ALK रीअरेंजमेंट या KRAS म्यूटेशन) नहीं पाए जाते हैं, जो फेफड़ों के एडेनोकार्सिनोमा में उपचार संबंधी निर्णयों के लिए केंद्रीय महत्व रखते हैं। इसके बजाय, स्मॉल सेल कार्सिनोमा में सबसे अधिक चिकित्सकीय रूप से प्रासंगिक बायोमार्कर इम्यूनोथेरेपी की पात्रता और उभरते लक्षित उपचार दृष्टिकोणों से संबंधित होते हैं।

पीडी-एल 1

पीडी-एल1 (प्रोग्राम्ड डेथ-लिगैंड 1) एक प्रोटीन है जिसे कुछ कैंसर कोशिकाएं प्रतिरक्षा प्रणाली से छिपने के लिए अपनी सतह पर प्रदर्शित करती हैं। चेकपॉइंट इनहिबिटर नामक दवाएं इस तंत्र को अवरुद्ध करती हैं, जिससे प्रतिरक्षा प्रणाली कैंसर को पहचानकर उस पर हमला कर पाती है। स्मॉल सेल कार्सिनोमा में, पीडी-एल1 का स्तर आमतौर पर कम होता है, और नॉन-स्मॉल सेल लंग कैंसर के विपरीत, पीडी-एल1 स्कोर से यह सटीक रूप से अनुमान नहीं लगाया जा सकता कि किन रोगियों पर इम्यूनोथेरेपी का असर होगा। फिर भी, पीडी-एल1 स्तर की परवाह किए बिना, इम्यूनोथेरेपी अब व्यापक चरण के स्मॉल सेल कार्सिनोमा के लिए प्राथमिक उपचार का एक मानक हिस्सा है। कार्बोप्लेटिन और एटोपोसाइड कीमोथेरेपी के साथ एटिज़ोलिज़ुमैब (टेसेंट्रिक) को IMpower133 परीक्षण के आधार पर अनुमोदित किया गया था, जिसमें अकेले कीमोथेरेपी की तुलना में समग्र उत्तरजीविता में सुधार दिखाया गया था। प्लैटिनम-एटोपोसाइड के साथ ड्यूर्वलुमैब (इम्फिन्ज़ी) एक वैकल्पिक उपचार है, जिसे CASPIAN परीक्षण द्वारा समर्थित किया गया है। आपकी रिपोर्ट में पीडी-एल1 परिणाम को प्रतिशत या स्कोर के रूप में वर्णित किया जा सकता है, लेकिन एससीएलसी में इम्यूनोथेरेपी को शामिल करने का उपचार निर्णय किसी विशिष्ट पीडी-एल1 सीमा पर आधारित नहीं होता है।

ट्यूमर उत्परिवर्तन भार (टीएमबी)

ट्यूमर म्यूटेशनल बर्डन (TMB) कैंसर कोशिका के DNA में उत्परिवर्तनों की संख्या का माप है। स्मॉल सेल कार्सिनोमा — जो दशकों तक तंबाकू के सेवन से दृढ़ता से जुड़ा हुआ है — में आमतौर पर बहुत उच्च TMB होता है, जो सिगरेट के धुएं से होने वाले व्यापक DNA क्षति को दर्शाता है। पेम्ब्रोलिज़ुमैब FDA द्वारा किसी भी ठोस ट्यूमर के लिए अनुमोदित है जिसमें TMB ≥10 उत्परिवर्तन प्रति मेगाबेस DNA है और जो पिछले उपचार के बाद बढ़ गया है। इस अनुमोदन में स्मॉल सेल कार्सिनोमा भी शामिल है, और पात्रता निर्धारित करने के लिए नेक्स्ट-जेनरेशन सीक्वेंसिंग द्वारा TMB परीक्षण किया जा सकता है। आपकी रिपोर्ट में संख्यात्मक TMB मान और यह बताया जाएगा कि क्या यह ≥10 उत्परिवर्तन/Mb की सीमा को पूरा करता है।

डीएलएल3

DLL3 (डेल्टा-लाइक लिगैंड 3) एक प्रोटीन है जो लगभग 80-85% मामलों में स्मॉल सेल कार्सिनोमा कोशिकाओं की सतह पर अत्यधिक मात्रा में पाया जाता है, लेकिन सामान्य वयस्क ऊतकों में यह लगभग अनुपस्थित होता है। यही कारण है कि यह एक आकर्षक चिकित्सीय लक्ष्य है। टार्लाटामैब (इमडेलट्रा), एक द्वि-प्रजाति एंटीबॉडी जो DLL3-व्यक्त करने वाली कैंसर कोशिकाओं को कैंसर-रोधी प्रतिरक्षा कोशिकाओं से जोड़ती है, को 2024 में FDA द्वारा उन रोगियों के लिए त्वरित स्वीकृति प्राप्त हुई थी जिन्हें प्लैटिनम-आधारित कीमोथेरेपी के बाद भी स्मॉल सेल कार्सिनोमा की गंभीर अवस्था हो चुकी है। DeLLphi-301 परीक्षण में, टार्लाटामैब ने पहले से ही कई उपचार करा चुके रोगियों में लगभग 40% की प्रतिक्रिया दर उत्पन्न की, जिनमें से कुछ प्रतिक्रियाएं एक वर्ष से अधिक समय तक चलीं। DLL3 अभिव्यक्ति को इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री द्वारा मापा जाता है और आमतौर पर सकारात्मक रूप से रंगी हुई ट्यूमर कोशिकाओं के प्रतिशत के रूप में रिपोर्ट किया जाता है। चूंकि अधिकांश स्मॉल सेल कार्सिनोमा DLL3 को व्यक्त करते हैं, इसलिए यदि कैंसर पहली पंक्ति के उपचार के बाद बढ़ता है, तो इस थेरेपी के लिए पात्रता का दस्तावेजीकरण करने के लिए निदान के समय परीक्षण किया जा सकता है।

मिसमैच रिपेयर (एमएमआर) और माइक्रोसेटेलाइट अस्थिरता (एमएसआई)

मिसमैच रिपेयर डेफिशिएंसी (dMMR) और माइक्रोसेटेलाइट इनस्टेबिलिटी-हाई (MSI-H) स्मॉल सेल कार्सिनोमा में असामान्य हैं, लेकिन हो सकती हैं। dMMR/MSI-H ट्यूमर, पेम्ब्रोलिज़ुमैब के लिए पात्र होते हैं, क्योंकि इसे ट्यूमर-अज्ञेयवादी अनुमोदन प्राप्त है - जिसका अर्थ है कि यह दवा इन विशेषताओं वाले किसी भी ठोस ट्यूमर के लिए अनुमोदित है, चाहे कैंसर का प्रकार कुछ भी हो। परीक्षण चार MMR प्रोटीन (MLH1, PMS2, MSH2, MSH6) के लिए इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री द्वारा या PCR या नेक्स्ट-जेनरेशन सीक्वेंसिंग द्वारा किया जाता है। आपकी रिपोर्ट में परिणाम का विवरण दिया जाएगा। एमएमआर बरकरार (pMMR) or एमएमआर की कमी (डीएमएमआर).

कैंसर में बायोमार्कर परीक्षण के बारे में अधिक जानकारी के लिए, यहां जाएं। बायोमार्कर और आणविक परीक्षण माईपैथोलॉजी रिपोर्ट का अनुभाग।

पैथोलॉजिकल स्टेज

फेफड़े के स्मॉल सेल कार्सिनोमा को दो प्रणालियों का उपयोग करके स्टेज किया जाता है: सीमित-बनाम-विस्तृत-चरण प्रणाली, जो उपचार संबंधी निर्णयों को निर्देशित करने के लिए उपयोग की जाने वाली प्राथमिक प्रणाली है, और टीएनएम प्रणाली, जो सर्जरी किए जाने पर लागू होती है।

सीमित बनाम व्यापक चरण

सीमित/विस्तृत स्टेजिंग प्रणाली विशेष रूप से स्मॉल सेल कार्सिनोमा के लिए विकसित की गई थी और यह बीमारी को दो श्रेणियों में विभाजित करती है, इस आधार पर कि निदान के समय कैंसर कितना फैल चुका है।

  • सीमित मंच — कैंसर छाती के एक तरफ तक ही सीमित है और इसे एक ही विकिरण उपचार क्षेत्र में शामिल किया जा सकता है। इसमें एक फेफड़े में ट्यूमर और छाती के उसी तरफ स्थित लिम्फ नोड्स शामिल हैं, और इसमें छाती के मध्य भाग (मीडियास्टिनम) में स्थित लिम्फ नोड्स भी शामिल हो सकते हैं। लगभग 30-35% रोगियों में निदान के समय सीमित चरण का रोग पाया जाता है। मानक उपचार में दीर्घकालिक रोग नियंत्रण के लक्ष्य के साथ कीमोथेरेपी और विकिरण का एक साथ उपयोग किया जाता है।
  • व्यापक चरण — कैंसर छाती के एक हिस्से से फैलकर दूसरे फेफड़े तक, विपरीत दिशा में स्थित लसीका ग्रंथियों तक, फेफड़े या हृदय के आसपास के तरल पदार्थ तक, या मस्तिष्क, यकृत, अधिवृक्क ग्रंथियों या हड्डी जैसे दूरस्थ अंगों तक पहुंच गया है। अधिकांश रोगियों (लगभग 65-70%) में निदान के समय रोग व्यापक अवस्था में होता है, जो दर्शाता है कि स्मॉल सेल कार्सिनोमा कितनी तेजी से और चुपचाप फैलता है। मानक उपचार प्रणालीगत कीमोथेरेपी के साथ इम्यूनोथेरेपी का संयोजन है।

टीएनएम पैथोलॉजिकल स्टेज (पीटीएनएम)

ट्यूमर को हटाने के लिए सर्जरी किए जाने पर टीएनएम स्टेजिंग प्रणाली का उपयोग किया जाता है - यह स्थिति बहुत ही प्रारंभिक चरण के सीमित चरण वाले स्मॉल सेल कार्सिनोमा के कुछ ही रोगियों पर लागू होती है। इस कैंसर के अधिकांश रोगियों के लिए सर्जरी मानक उपचार नहीं है; इस पर तभी विचार किया जाता है जब ट्यूमर बहुत छोटा हो, फेफड़े तक ही सीमित हो और लिम्फ नोड्स प्रभावित न हों। सर्जिकल स्टेजिंग करते समय, एजेसीसी के 8वें संस्करण के मानदंडों का उपयोग किया जाता है।

ट्यूमर चरण (पीटी)

  • pT1a — ट्यूमर 1 सेंटीमीटर या उससे छोटा है, जो फेफड़े या आंतरिक फुफ्फुस झिल्ली से घिरा हुआ है, और मुख्य ब्रोन्कस इसमें शामिल नहीं है।
  • pT1b — ट्यूमर 1 सेमी से बड़ा है लेकिन 2 सेमी से बड़ा नहीं है, अन्यथा यह T1a मानदंडों को पूरा करता है।
  • pT1c — ट्यूमर 2 सेमी से बड़ा है लेकिन 3 सेमी से बड़ा नहीं है, अन्यथा यह T1a मानदंडों को पूरा करता है।
  • pT2a — ट्यूमर 3 सेंटीमीटर से बड़ा है लेकिन 4 सेंटीमीटर से बड़ा नहीं है; या ट्यूमर - आकार की परवाह किए बिना - आंतरिक फुफ्फुस झिल्ली में फैल गया है, मुख्य वायुमार्ग जंक्शन (कैरिना) तक पहुंचे बिना मुख्य ब्रोन्कस को प्रभावित करता है, या आंशिक फेफड़े के पतन से जुड़ा है।
  • pT2b — ट्यूमर 4 सेमी से बड़ा है लेकिन 5 सेमी से बड़ा नहीं है, अन्यथा यह T2a मानदंडों को पूरा करता है।
  • pT3 — ट्यूमर 5 सेमी से बड़ा है लेकिन 7 सेमी से बड़ा नहीं है; या ट्यूमर छाती की दीवार, फ्रेनिक तंत्रिका, या पार्श्व पेरिकार्डियम में फैल गया है; या प्राथमिक ट्यूमर के समान लोब में एक अलग ट्यूमर नोड्यूल मौजूद है।
  • pT4 — ट्यूमर 7 सेंटीमीटर से बड़ा है; या ट्यूमर हृदय, बड़ी रक्त वाहिकाओं, श्वासनली, अन्नप्रणाली या रीढ़ की हड्डी जैसी प्रमुख संरचनाओं में फैल गया है; या उसी फेफड़े के एक अलग लोब में एक अलग ट्यूमर गांठ मौजूद है।

नोडल चरण (पीएन)

  • pNX — लिम्फ नोड्स की जांच नहीं की गई।
  • pN0 — जांच में किसी भी लिम्फ नोड में कैंसर कोशिकाएं नहीं पाई गईं।
  • pN1 — फेफड़े के भीतर या छाती के उसी तरफ मुख्य वायुमार्ग के पास लिम्फ नोड्स में कैंसर कोशिकाएं पाई जाती हैं (इंट्रापल्मोनरी, हाइलर या पेरिब्रोन्कियल नोड्स; स्टेशन 10-14)।
  • pN2 — छाती के मध्य में उसी तरफ स्थित लसीका ग्रंथियों में कैंसर कोशिकाएं पाई गईं (इप्सिलैटरल मेडियास्टिनल या सबकारिनल नोड्स; स्टेशन 4-9)।
  • pN3 — छाती के विपरीत दिशा में या गर्दन के निचले हिस्से में स्थित लसीका ग्रंथियों (कंट्रालेटरल मेडियास्टिनल, कंट्रालेटरल हाइलर, स्केलीन या सुप्राक्लेविकुलर नोड्स) में कैंसर कोशिकाएं पाई जाती हैं। यह उन्नत नोडल रोग का संकेत है।

प्रैग्नेंसी क्या है?

RSI रोग का निदान फेफड़ों के स्मॉल सेल कार्सिनोमा का निदान मुख्य रूप से उसकी अवस्था पर निर्भर करता है। स्मॉल सेल कार्सिनोमा फेफड़ों के सबसे आक्रामक कैंसरों में से एक है - यह तेजी से बढ़ता है और जल्दी फैलता है - लेकिन शुरुआत में कीमोथेरेपी और विकिरण के प्रति इसकी प्रतिक्रिया अच्छी होती है। चुनौती यह है कि अधिकांश मरीज़ शुरुआती प्रतिक्रिया के बाद दोबारा बीमार पड़ जाते हैं।

  • सीमित मंच — कीमोथेरेपी और विकिरण के एक साथ उपचार से औसत जीवित रहने की अवधि लगभग 15-25 महीने होती है, और लगभग 15-25% रोगी पांच साल बाद भी जीवित रहते हैं। जिन रोगियों को कीमोथेरेपी और विकिरण से पूर्ण लाभ मिलता है, उन्हें मस्तिष्क में मेटास्टेसिस के जोखिम को कम करने के लिए प्रोफीलैक्टिक क्रैनियल इरेडिएशन (पीसीआई) - मस्तिष्क को कम मात्रा में विकिरण - की पेशकश की जाती है, जो इस बीमारी में पुनरावृत्ति का एक सामान्य स्थान है।
  • व्यापक चरण — आधुनिक प्राथमिक कीमोथेरेपी और इम्यूनोथेरेपी उपचारों के साथ, औसत समग्र जीवित रहने की अवधि लगभग 12-14 महीने है। दीर्घकालिक जीवित रहने वाले मरीज मौजूद हैं, लेकिन वे दुर्लभ हैं; गंभीर अवस्था वाली बीमारी में पांच साल की जीवित रहने की दर 5% से कम रहती है।

प्रारंभिक उपचार के बाद कैंसर के दोबारा होने पर, इसके दोबारा होने का समय और स्वरूप महत्वपूर्ण होता है। जिन ट्यूमर का दोबारा होना प्रथम चरण के उपचार के पूरा होने के 90 दिनों से अधिक समय बाद होता है, उन्हें संवेदनशील पुनरावृत्ति कहा जाता है और वे द्वितीय चरण की कीमोथेरेपी के प्रति बेहतर प्रतिक्रिया देते हैं। प्रथम चरण के उपचार के दौरान या उसके तुरंत बाद बढ़ने वाले ट्यूमर को प्रतिरोधी कहा जाता है और ऐसे मामलों में रोग का पूर्वानुमान खराब होता है और उपचार के विकल्प भी सीमित होते हैं।

समग्र स्वास्थ्य, शारीरिक क्षमता और पैरा नियोप्लास्टिक सिंड्रोम की उपस्थिति भी परिणामों को प्रभावित करती है। निदान के बाद भी धूम्रपान छोड़ने के लिए दृढ़तापूर्वक प्रोत्साहित किया जाता है, क्योंकि यह उपचार के प्रति बेहतर सहनशीलता और बेहतर समग्र उत्तरजीविता से जुड़ा है।

निदान के बाद क्या होता है?

पैथोलॉजी रिपोर्ट तैयार होने के बाद, आपका डॉक्टर इमेजिंग परिणामों और समग्र स्वास्थ्य की स्थिति के आधार पर रिपोर्ट की समीक्षा करेगा और उपचार योजना बनाएगा। स्मॉल सेल कार्सिनोमा का प्रबंधन एक बहु-विषयक टीम द्वारा किया जाता है जिसमें मेडिकल ऑन्कोलॉजिस्ट, रेडिएशन ऑन्कोलॉजिस्ट, रेस्पिरोलॉजिस्ट और पैथोलॉजिस्ट शामिल होते हैं।

के लिए सीमित-चरण रोगमानक उपचार में प्लैटिनम-आधारित कीमोथेरेपी (कार्बोप्लेटिन या सिस्प्लैटिन) और एटोपोसाइड को छाती पर विकिरण चिकित्सा के साथ एक साथ दिया जाता है। यह संयुक्त दृष्टिकोण अकेले किसी भी उपचार से अधिक प्रभावी है। जिन रोगियों को उपचार से पूर्ण या लगभग पूर्ण प्रतिक्रिया मिलती है, उन्हें मस्तिष्क में पुनरावृत्ति के जोखिम को कम करने के लिए अक्सर निवारक क्रैनियल विकिरण (पीसीआई) - पूरे मस्तिष्क को दी जाने वाली कम खुराक वाली विकिरण - की पेशकश की जाती है, जो अन्यथा आम है। बहुत प्रारंभिक चरण की बीमारी (छोटा ट्यूमर, लिम्फ नोड की भागीदारी नहीं) वाले चुनिंदा रोगियों में, सर्जिकल रिसेक्शन के बाद सहायक कीमोथेरेपी पर विचार किया जा सकता है, लेकिन यह बहुत कम रोगियों पर लागू होता है।

के लिए व्यापक-चरण रोगइस बीमारी का इलाज समग्र रूप से किया जाता है। वर्तमान मानक प्रथम-पंक्ति उपचार में कार्बोप्लेटिन या सिस्प्लैटिन को एटोपोसाइड और एक इम्यून चेकपॉइंट अवरोधक (एटिज़ोलिज़ुमैब (टेसेंट्रिक) या दुर्वालुमैब (इम्फिन्ज़ी)) के साथ मिलाकर दिया जाता है। अधिकांश मरीज़ शुरुआत में अच्छा प्रतिसाद देते हैं, लगभग 60-70% की प्रतिक्रिया दर के साथ, लेकिन कैंसर आमतौर पर 6-12 महीनों के भीतर बढ़ जाता है। निदान के समय मस्तिष्क मेटास्टेसिस वाले रोगियों के लिए, समग्र उपचार में अक्सर मस्तिष्क विकिरण (या तो पूरे मस्तिष्क का विकिरण या व्यक्तिगत घावों के लिए स्टीरियोटैक्टिक रेडियोसर्जरी) को जोड़ा जाता है।

जब कैंसर पहली पंक्ति के उपचार के बाद दोबारा हो जाता है, तो दूसरी पंक्ति के विकल्पों में टोपोटीकन (हाइकैमटिन), लर्बिनेक्टेडिन (ज़ेप्ज़ेल्का), या - डीएलएल3-पॉजिटिव ट्यूमर वाले रोगियों के लिए - टार्लाटामैब (इम्डेलट्रा) शामिल हैं। दोबारा होने पर नैदानिक ​​परीक्षण एक महत्वपूर्ण विकल्प हैं, और आपकी ऑन्कोलॉजी टीम आपको सलाह दे सकती है कि क्या कोई परीक्षण चल रहा है और आपकी स्थिति के लिए उपयुक्त है।

उपचार के बाद नियमित रूप से छाती, पेट और श्रोणि का सीटी स्कैन और मस्तिष्क का एमआरआई किया जाता है ताकि रोग की पुनरावृत्ति के संकेतों की निगरानी की जा सके। फॉलो-अप इमेजिंग की आवृत्ति आपकी स्थिति और उपचार की प्रतिक्रिया के आधार पर आपकी देखभाल टीम द्वारा निर्धारित की जाएगी।

अपने डॉक्टर से पूछने के लिए प्रश्न

  • मेरा कैंसर सीमित अवस्था में है या व्यापक अवस्था में, और इसका मेरे उपचार विकल्पों पर क्या प्रभाव पड़ेगा?
  • यह निदान कैसे किया गया - फेफड़े, लिम्फ नोड या किसी अन्य स्थान की बायोप्सी से?
  • मेरे ट्यूमर पर कौन-कौन से बायोमार्कर परीक्षण किए गए और उनके परिणाम क्या रहे?
  • क्या मेरा ट्यूमर DLL3-पॉजिटिव है, और क्या कैंसर के दोबारा होने की स्थिति में इससे मेरे उपचार विकल्पों पर असर पड़ेगा?
  • क्या इम्यूनोथेरेपी मेरे प्राथमिक उपचार का हिस्सा होगी, और इसमें किस दवा का उपयोग किया जाएगा?
  • प्रोफीलैक्टिक क्रेनियल इरेडिएशन क्या है, और क्या यह मेरे लिए अनुशंसित है?
  • मुझे बीमारी के दोबारा उभरने के किन लक्षणों पर ध्यान देना चाहिए, और मुझे मुलाकातों के बीच आपसे संपर्क करने के लिए कब प्रेरित होना चाहिए?
  • यदि कैंसर दोबारा हो जाए तो द्वितीय पंक्ति के उपचार के क्या विकल्प हैं?
  • क्या ऐसे कोई नैदानिक ​​परीक्षण हैं जिनके लिए मैं अभी या कैंसर बढ़ने की स्थिति में पात्र हो सकता हूँ?
  • क्या मेरे लक्षणों में से कोई पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम का संकेत देता है, और इसका इलाज कैसे किया जाएगा?
  • उपचार पूरा होने के बाद मेरी फॉलो-अप अपॉइंटमेंट का शेड्यूल क्या है?
  • क्या आप मुझे धूम्रपान छोड़ने में मदद करने वाले संसाधनों से जोड़ सकते हैं?
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