जेसन वासरमैन एमडी पीएचडी एफआरसीपीसी द्वारा
जून 16
सॉलिड स्यूडोपेपिलरी नियोप्लाज्म अग्नाशय का एक दुर्लभ, धीमी गति से बढ़ने वाला कैंसर है। यह ज्यादातर किशोरियों और युवा महिलाओं को प्रभावित करता है, हालांकि यह किसी भी उम्र में हो सकता है और पुरुषों में कम ही देखने को मिलता है। यह अग्नाशय के अंतिम सिरे (टेल) में होने की थोड़ी प्रवृत्ति रखता है। हालांकि यह एक कैंसर है, यह ट्यूमर आमतौर पर धीरे-धीरे बढ़ता है और सर्जरी के प्रति बहुत अच्छी प्रतिक्रिया देता है, और अधिकांश लोग उपचार के बाद बहुत अच्छे हो जाते हैं, खासकर जब ट्यूमर को पूरी तरह से हटा दिया जाता है। इस ट्यूमर को सॉलिड-स्यूडोपेपिलरी ट्यूमर या फ्रैंट्ज़ ट्यूमर भी कहा जाता है।
यह लेख आपको आपकी पैथोलॉजी रिपोर्ट में पाए गए निष्कर्षों को समझने में मदद करेगा, प्रत्येक शब्द का अर्थ क्या है और यह आपके इलाज के लिए क्यों महत्वपूर्ण है।
सॉलिड स्यूडोपेपिलरी नियोप्लाज्म किस कारण होता है?
इसका सटीक कारण पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है। युवा महिलाओं में इसके होने की प्रबल प्रवृत्ति से संकेत मिलता है कि हार्मोनल कारक इसमें भूमिका निभा सकते हैं, हालांकि ट्यूमर स्वयं हार्मोन से संबंधित लक्षण उत्पन्न नहीं करता है। लगभग सभी ठोस स्यूडोपेपिलरी नियोप्लाज्म में CTNNB1 जीन में एक जन्मजात परिवर्तन होता है। आनुवंशिक परिवर्तन, या उत्परिवर्तन , डीएनए में एक बदलाव है, जो कोशिकाओं के भीतर निर्देश पुस्तिका का काम करता है। यह विशेष परिवर्तन बीटा-कैटेनिन नामक प्रोटीन को प्रभावित करता है, जो सामान्य रूप से कोशिकाओं को आपस में जोड़ने और वृद्धि संकेतों को नियंत्रित करने में मदद करता है। इस ट्यूमर में, असामान्य बीटा-कैटेनिन कोशिका केंद्रक में जमा हो जाता है और वृद्धि से संबंधित जीनों को सक्रिय कर देता है। फिर भी, इनमें से अधिकांश ट्यूमर धीरे-धीरे बढ़ते हैं, जो उनके सामान्य रूप से अनुकूल व्यवहार को समझने में सहायक होता है। यह परिवर्तन जीवनकाल में अर्जित होता है और वंशानुगत नहीं होता है, इसलिए यह बच्चों में नहीं जाता है।
सॉलिड स्यूडोपेपिलरी नियोप्लाज्म के लक्षण क्या हैं?
कई लोगों में कोई लक्षण नहीं दिखते, और ट्यूमर का पता अक्सर किसी अन्य कारण से किए गए इमेजिंग के दौरान संयोगवश चलता है। लक्षण दिखने पर, वे आमतौर पर ट्यूमर के आकार से संबंधित होते हैं और इनमें पेट में बेचैनी, दर्द या भारीपन महसूस होना शामिल हो सकता है। चूंकि ये ट्यूमर बड़े हो सकते हैं, इसलिए पेट में चोट लगने से ट्यूमर के अंदर रक्तस्राव हो सकता है, जिससे अचानक दर्द हो सकता है। ये ट्यूमर हार्मोन उत्पन्न नहीं करते हैं, और नियमित रक्त ट्यूमर मार्कर आमतौर पर सामान्य होते हैं।
यह ट्यूमर कितना आम है?
ठोस स्यूडोपेपिलरी नियोप्लाज्म दुर्लभ होते हैं, जो अग्नाशय के कुल ट्यूमर का 3 प्रतिशत से भी कम होते हैं। हालांकि, 40 वर्ष से कम आयु के लोगों में अग्नाशय के ट्यूमर में इनका अपेक्षाकृत बड़ा हिस्सा होता है। किसी विशेष जातीय प्रवृत्ति का पता नहीं है।
निदान कैसे किया जाता है?
ट्यूमर के ऊतक की सूक्ष्मदर्शी से जांच के साथ-साथ इमेजिंग अध्ययनों के संयोजन से निदान किया जाता है। अल्ट्रासाउंड, सीटी या एमआरआई में आमतौर पर ठोस और सिस्टिक (द्रव से भरे) क्षेत्रों के साथ एक स्पष्ट द्रव्यमान दिखाई देता है, और कैल्सीफिकेशन भी मौजूद हो सकते हैं। ये इमेजिंग विशेषताएं अक्सर सर्जरी से पहले निदान का संकेत देती हैं। निश्चित निदान तब होता है जब एक पैथोलॉजिस्ट ट्यूमर को माइक्रोस्कोप के नीचे जांचता है, आमतौर पर इसे निकालने के बाद।
सूक्ष्मदर्शी से देखने पर, ठोस स्यूडोपेपिलरी नियोप्लाज्म की एक विशिष्ट उपस्थिति दिखाई देती है। सामान्य अग्नाशयी ऊतक के विपरीत, ट्यूमर कोशिकाएं सामान्य अग्नाशयी कोशिकाओं से मिलती-जुलती नहीं होती हैं, और वे एक-दूसरे से मजबूती से चिपकी भी नहीं होती हैं, जिसे खराब आसंजन (पुअर कोहेजन) कहा जाता है। ट्यूमर में आमतौर पर ठोस क्षेत्र होते हैं, साथ ही स्यूडोपेपिला नामक संरचनाएं भी होती हैं, जो तब बनती हैं जब ट्यूमर कोशिकाएं नाजुक रक्त वाहिका कोर से अलग हो जाती हैं, जिससे उंगली जैसी संरचनाएं पीछे रह जाती हैं। ठोस वृद्धि और स्यूडोपेपिलरी संरचनाओं का यह संयोजन विशिष्ट है और इसी से ट्यूमर को इसका नाम मिलता है। निदान की पुष्टि करने में सहायक अन्य सामान्य विशेषताओं में रक्तस्राव के क्षेत्र, सिस्ट जैसी संरचनाएं, कोलेस्ट्रॉल क्रिस्टल, झागदार प्रतिरक्षा कोशिकाएं और कैल्सीफिकेशन शामिल हैं। ट्यूमर कोशिकाओं के साइटोप्लाज्म में अक्सर छोटे गुलाबी ग्लोब्यूल्स होते हैं , और उनके नाभिक आमतौर पर एकसमान और गोल या अंडाकार होते हैं, जिनमें अक्सर खांचे या धंसे होते हैं। विभाजित कोशिकाएं ( माइटोटिक आकृतियाँ ) आमतौर पर असामान्य होती हैं। अधिकांश ट्यूमर अच्छी तरह से परिभाषित होते हैं, जिनकी स्पष्ट सीमाएं उन्हें आसपास के अग्नाशय से अलग करती हैं, हालांकि छोटे क्षेत्र जहां ट्यूमर आसपास के अग्नाशयी ऊतक में फैलता है, देखे जा सकते हैं।
निदान की पुष्टि के लिए, पैथोलॉजिस्ट आमतौर पर इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री परीक्षण करते हैं, जिसमें ट्यूमर कोशिकाओं में प्रोटीन का पता लगाने के लिए विशिष्ट एंटीबॉडी का उपयोग किया जाता है। सॉलिड स्यूडोपेपिलरी नियोप्लाज्म में केंद्रक और साइटोप्लाज्म में बीटा-कैटेनिन के असामान्य रंग पैटर्न दिखाई देते हैं, जो एक महत्वपूर्ण नैदानिक विशेषता है, और कोशिकाएं अक्सर साइक्लिन डी1, विमेंटिन, प्रोजेस्टेरोन रिसेप्टर, सीडी10 और अल्फा-1-एंटीट्रिप्सिन के लिए भी रंगी होती हैं। ये आमतौर पर क्रोमोग्रैनिन ए और अग्नाशयी एंजाइम मार्करों जैसे ट्रिप्सिन के लिए नकारात्मक होते हैं, जो इन्हें अग्नाशयी न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर और एसिनर सेल कार्सिनोमा से अलग करने में मदद करता है। आणविक परीक्षण आमतौर पर अनावश्यक होता है, लेकिन जब किया जाता है, तो लगभग सभी ट्यूमर सीटीएनएनबी1 जीन के एक्सॉन 3 में परिवर्तन दिखाते हैं, जो निदान का समर्थन करता है।
हिस्टोलॉजिक ग्रेड
ठोस स्यूडोपेपिलरी नियोप्लाज्म को अन्य कई कैंसरों की तरह अच्छी तरह से, मध्यम रूप से या खराब रूप से विभेदित श्रेणी में नहीं रखा जाता है। अपनी प्रकृति के अनुसार, इन्हें निम्न श्रेणी के ट्यूमर माना जाता है, जिसका अर्थ है कि ये आमतौर पर धीरे-धीरे बढ़ते हैं और इनके फैलने की संभावना कम होती है। इसी कारण से, आपकी रिपोर्ट में श्रेणी शामिल नहीं हो सकती है, और यह अपेक्षित है।
कुछ दुर्लभ मामलों में, ट्यूमर का एक हिस्सा तेज़ी से बढ़ने वाले और अधिक असामान्य रूप में परिवर्तित हो जाता है, जिसे उच्च-श्रेणी रूपांतरण कहा जाता है। ऐसा होने पर, प्रभावित क्षेत्रों में असामान्य दिखने वाली कोशिकाओं की परतें दिखाई देती हैं, जिनमें बड़े, गहरे रंग के केंद्रक और अधिक विभाजित कोशिकाएं होती हैं, और सामान्य स्यूडोपेपिलरी पैटर्न अक्सर लुप्त हो जाता है। ऐसा माना जाता है कि उच्च-श्रेणी रूपांतरण तब होता है जब समय के साथ अतिरिक्त आनुवंशिक परिवर्तन जमा होते जाते हैं। उच्च-श्रेणी रूपांतरण वाले ट्यूमर के फैलने की संभावना अधिक होती है और उनका परिणाम प्रतिकूल होता है, इसलिए यह स्थिति रिपोर्ट में बताई जाती है।
पेरिन्यूरल आक्रमण
पेरिन्यूरल इनवेज़न का मतलब है कि ट्यूमर कोशिकाएं किसी तंत्रिका के आसपास या उसके साथ पाई जाती हैं। तंत्रिकाएं ऊतकों में छोटे रास्तों की तरह काम करती हैं, और कुछ कैंसर स्थानीय रूप से फैलने के लिए इनका उपयोग कर सकते हैं। सॉलिड स्यूडोपेपिलरी नियोप्लाज्म में, पेरिन्यूरल इनवेज़न असामान्य है। यदि यह मौजूद है, तो यह संकेत दे सकता है कि ट्यूमर अधिक सक्रिय रूप से व्यवहार कर रहा है, लेकिन इसका यह मतलब नहीं है कि कैंसर दूर के अंगों में फैलेगा।
लिम्फोवस्कुलर आक्रमण
लिम्फोवास्कुलर इनवेजन का अर्थ है कि ट्यूमर कोशिकाएं छोटी रक्त वाहिकाओं या लसीका नलिकाओं के अंदर पाई जाती हैं, जो ट्यूमर के फैलने का मार्ग प्रदान कर सकती हैं। ठोस स्यूडोपेपिलरी नियोप्लाज्म में लिम्फोवास्कुलर इनवेजन दुर्लभ है। यदि इसकी पहचान की जाती है, तो यह उन ट्यूमर की तुलना में फैलने के अधिक जोखिम को दर्शाता है जिनमें यह नहीं दिखता है, यही कारण है कि रिपोर्ट में इसकी उपस्थिति या अनुपस्थिति का उल्लेख किया जाता है।
सर्जिकल मार्जिन
ट्यूमर को हटाने के लिए सर्जरी के दौरान ऊतक के जिस किनारे को काटा जाता है, उसे मार्जिन कहते हैं। पैथोलॉजिस्ट माइक्रोस्कोप के नीचे इन किनारों की जांच करते हैं ताकि यह पता चल सके कि क्या कोई ट्यूमर कोशिकाएं उन तक पहुंचती हैं।
- नकारात्मक मार्जिन — कटे हुए किनारे पर कोई ट्यूमर कोशिकाएं नहीं देखी गईं। इससे पता चलता है कि ट्यूमर पूरी तरह से हटा दिया गया था और आमतौर पर इससे अच्छे परिणाम मिलते हैं।
- सकारात्मक मार्जिन — घाव के ठीक किनारे पर ट्यूमर कोशिकाएं दिखाई दे रही हैं। इससे संकेत मिलता है कि कुछ ट्यूमर अभी भी मौजूद हो सकता है, और इससे उपचार टीम को आगे की सर्जरी या गहन निगरानी पर विचार करने के लिए प्रेरित किया जा सकता है।
ऑपरेशन के आधार पर, रिपोर्ट में विशिष्ट मार्जिन का उल्लेख किया जा सकता है, जैसे कि अग्न्याशय मार्जिन (जहां अग्न्याशय को काटा गया था) और, जब आसपास के अंगों को हटा दिया जाता है, तो उन अंगों के कटे हुए किनारे।
लसीकापर्व
लिम्फ नोड्स छोटे, सेम के आकार के अंग होते हैं जो प्रतिरक्षा प्रणाली का हिस्सा होते हैं। ठोस स्यूडोपेपिलरी नियोप्लाज्म (सॉलिड स्यूडोपेपिलरी नियोप्लाज्म) लिम्फ नोड्स में बहुत कम फैलते हैं , इसलिए नोड्स को आमतौर पर तभी निकाला जाता है जब वे बढ़े हुए या संदिग्ध दिखाई देते हैं। यदि लिम्फ नोड्स की जांच की जाती है, तो आपकी रिपोर्ट में यह बताया जाएगा कि कितनी लिम्फ नोड्स की जांच की गई और उनमें से कितनी में ट्यूमर पाया गया। रिपोर्ट में एक्स्ट्रा नोडल एक्सटेंशन का भी उल्लेख हो सकता है , जिसका अर्थ है कि ट्यूमर कोशिकाएं लिम्फ नोड के बाहरी आवरण को भेदकर आसपास के ऊतकों में फैल गई हैं। प्रभावित लिम्फ नोड्स की संख्या के आधार पर नोडल स्टेज (pN) निर्धारित किया जाता है, जिसका विवरण नीचे दिया गया है।
पैथोलॉजिकल स्टेज (पीटीएनएम)
पैथोलॉजिकल स्टेज, सर्जरी के दौरान निकाले गए ऊतक के आधार पर, ट्यूमर के विकास और फैलाव का वर्णन करता है। इसमें टीएनएम प्रणाली (अमेरिकन जॉइंट कमेटी ऑन कैंसर (एजेसीसी) का 8वां संस्करण) का उपयोग किया जाता है, जो ट्यूमर के आकार और फैलाव (पीटी), लिम्फ नोड्स की भागीदारी (पीएन) और दूरस्थ अंगों तक फैलाव (पीएम) को जोड़ती है। पीएम भाग आमतौर पर पैथोलॉजिस्ट के बजाय इमेजिंग द्वारा निर्धारित किया जाता है। अधिकांश ठोस स्यूडोपेपिलरी नियोप्लाज्म प्रारंभिक अवस्था में ही पाए जाते हैं।
ट्यूमर चरण (पीटी)
- pT1 — ट्यूमर का आकार 2 सेंटीमीटर या उससे कम है।
- pT2 — ट्यूमर का आकार 2 सेंटीमीटर से अधिक है लेकिन 4 सेंटीमीटर से अधिक नहीं है।
- pT3 — ट्यूमर 4 सेमी से बड़ा है।
- pT4 — ट्यूमर आसपास की प्रमुख रक्त वाहिकाओं तक फैल गया है।
नोडल चरण (पीएन)
- pNX — लसीका ग्रंथियों का आकलन नहीं किया जा सका, या लसीका ग्रंथियां जमा नहीं की गईं।
- pN0 — जांच की गई किसी भी लसीका ग्रंथि में कोई ट्यूमर नहीं पाया गया।
- pN1 — ट्यूमर एक से तीन क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स में पाया गया।
- pN2 — ट्यूमर चार या अधिक क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स में पाया गया।
प्रैग्नेंसी क्या है?
आमतौर पर परिणाम बहुत अच्छे होते हैं, खासकर जब ट्यूमर को पूरी तरह से हटा दिया जाता है। लंबे समय तक रोगमुक्त रहना आम बात है, सर्जरी के पांच साल बाद 95 प्रतिशत से अधिक मरीज जीवित रहते हैं। कई लोग तब भी ठीक रहते हैं जब ट्यूमर बड़ा होता है या किसी अन्य अंग, जैसे कि लीवर, में सीमित फैलाव होता है, क्योंकि इन जमाव को अक्सर सर्जरी द्वारा हटाया जा सकता है। कुछ ही मरीजों में अधिक गंभीर बीमारी विकसित होती है, आमतौर पर तब जब ट्यूमर में उच्च-श्रेणी का परिवर्तन दिखाई देता है।
निम्नलिखित लक्षण संक्रमण के प्रसार या पुनरावृत्ति के उच्च जोखिम से जुड़े हैं:
- उच्च स्तरीय परिवर्तन — सबसे महत्वपूर्ण विशेषता जो खराब परिणाम से जुड़ी है।
- अग्न्याशय से परे फैलना — अन्य अंगों या लसीका ग्रंथियों में पाया जाने वाला ट्यूमर अधिक उन्नत रोग का संकेत देता है।
- अपूर्ण निष्कासन — शल्य चिकित्सा के दौरान बचे ट्यूमर कोशिकाएं ट्यूमर के दोबारा होने का खतरा बढ़ा देती हैं।
- परिधीय या लिम्फोवास्कुलर आक्रमण - नसों के साथ या रक्त वाहिकाओं के अंदर बढ़ने वाले ट्यूमर से संक्रमण फैलने का खतरा बढ़ जाता है।
क्योंकि बाद में पुनरावृत्ति की संभावना रहती है, इसलिए पूर्ण रूप से हटाने के बाद भी सभी के लिए दीर्घकालिक निगरानी की सिफारिश की जाती है।
निदान के बाद क्या होता है?
सर्जरी ही मुख्य उपचार है और आमतौर पर इससे रोग पूरी तरह ठीक हो जाता है। ऑपरेशन का प्रकार ट्यूमर के स्थान पर निर्भर करता है: अग्नाशय के निचले हिस्से में स्थित ट्यूमर को आमतौर पर डिस्टल पैंक्रियाटेक्टॉमी द्वारा हटाया जाता है, अग्नाशय के ऊपरी हिस्से के पास स्थित ट्यूमर के लिए व्हिपल प्रक्रिया की आवश्यकता हो सकती है, और छोटे ट्यूमर को कभी-कभी अकेले ही (एन्यूक्लिएशन) हटा दिया जाता है। लक्ष्य ट्यूमर को पूरी तरह से हटाना है, जिसमें मार्जिन शून्य से कम हो। यहां तक कि जब ट्यूमर यकृत जैसे किसी अन्य अंग में सीमित रूप से फैला हो, तब भी उन जमाव को हटाने के लिए की गई सर्जरी से दीर्घकालिक जीवन की संभावना बनी रहती है।
इस ट्यूमर के लिए कीमोथेरेपी और विकिरण चिकित्सा आमतौर पर प्रभावी नहीं होती हैं और नियमित उपचार का हिस्सा नहीं हैं; इन पर केवल उन दुर्लभ स्थितियों में विचार किया जाता है जब ट्यूमर को हटाया नहीं जा सकता या उसमें गंभीर परिवर्तन हो चुका हो। चूंकि ट्यूमर कई वर्षों बाद फिर से हो सकता है, इसलिए सभी रोगियों के लिए इमेजिंग के साथ दीर्घकालिक निगरानी की सलाह दी जाती है। उपचार में अक्सर एक टीम शामिल होती है जिसमें सर्जन, मेडिकल ऑन्कोलॉजिस्ट, रेडियोलॉजिस्ट और पैथोलॉजिस्ट शामिल हो सकते हैं। जब रोग गंभीर अवस्था में होता है, तो सहायक (पैलिएटिव) देखभाल लक्षणों और जीवन की गुणवत्ता पर केंद्रित होती है और अन्य उपचारों के साथ प्रदान की जाती है।
अपने डॉक्टर से पूछने के लिए प्रश्न
- मेरे ट्यूमर का आकार क्या था, और उसकी पैथोलॉजिकल स्टेज (पीटी और पीएन) क्या है?
- क्या मेरा ट्यूमर पूरी तरह से हटा दिया गया था, और क्या मार्जिन नेगेटिव थे?
- क्या ट्यूमर में कोई उच्च-श्रेणी का परिवर्तन दिखाई दिया?
- क्या पेरिन्यूरल या लिम्फोवास्कुलर आक्रमण हुआ था?
- क्या किसी लसीका ग्रंथि की जांच की गई थी, और क्या उनमें से किसी में ट्यूमर पाया गया था?
- क्या इस बात का कोई सबूत है कि ट्यूमर अग्नाशय के बाहर फैल गया था?
- क्या मुझे सर्जरी के अलावा किसी और इलाज की जरूरत पड़ेगी?
- मुझे आगे कौन-कौन सी इमेजिंग करानी होगी और कितने समय तक?
- मेरे मामले में ट्यूमर के दोबारा होने की कितनी संभावना है?
- क्या इस ट्यूमर का मेरे परिवार पर कोई असर पड़ेगा?
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