अविभेदित प्लीमॉर्फिक सारकोमा: अपनी पैथोलॉजी रिपोर्ट को समझना

बिबियाना पुर्गिना, एमडी एफआरसीपीसी द्वारा
अगस्त 16, 2024

पृष्ठभूमि:

अविभेदित प्लेमॉर्फिक सारकोमा (UPS) एक दुर्लभ और आक्रामक कैंसर है जो मांसपेशियों, टेंडन, वसा और रेशेदार ऊतकों सहित संयोजी ऊतकों से उत्पन्न होता है। "अविभेदित" शब्द से संकेत मिलता है कि ट्यूमर कोशिकाएं शरीर में सामान्य कोशिकाओं से मिलती-जुलती नहीं होती हैं और किसी विशेष ऊतक प्रकार के प्रति विशिष्ट विभेदन की कमी होती है। "प्लेमॉर्फिक" ट्यूमर कोशिकाओं के विभिन्न आकार और आकारों को संदर्भित करता है, जो माइक्रोस्कोप के नीचे असामान्य और अनियमित दिखाई दे सकते हैं।

अविभेदित प्लेमॉर्फिक सारकोमा आमतौर पर बाहों, पैरों या धड़ में होता है, हालांकि यह रेट्रोपेरिटोनियम (पेट की गुहा के पीछे का क्षेत्र) जैसे गहरे ऊतकों में भी पाया जा सकता है। यह आमतौर पर वृद्ध वयस्कों को प्रभावित करता है लेकिन किसी भी उम्र में हो सकता है।

अविभेदित प्लियोमोर्फिक सार्कोमा के लक्षण क्या हैं?

अधिकांश अविभेदित प्लियोमॉर्फिक सार्कोमा तेजी से बढ़ते द्रव्यमान के रूप में मौजूद होते हैं जो कभी-कभी दर्द से जुड़े होते हैं।

अविभेदित प्लियोमोर्फिक सार्कोमा का क्या कारण है?

अधिकांश ट्यूमर का कारण इस समय अज्ञात बना हुआ है। हालाँकि, पूर्व विकिरण से जुड़े 25% ट्यूमर का निदान अविभेदित प्लियोमोर्फिक सार्कोमा के रूप में किया जाता है।

यह निदान कैसे किया जाता है?

अविभेदित प्लेमॉर्फिक सार्कोमा का निदान अक्सर पहली बार एक प्रक्रिया में एक छोटे ट्यूमर के नमूने को हटाने के बाद सुझाया जाता है जिसे कहा जाता है बीओप्सीबायोप्सी रिपोर्ट में, आपका पैथोलॉजिस्ट आपके डॉक्टर को संभावित निदानों की एक सूची प्रदान करेगा, जिसमें अविभेदित प्लेमॉर्फिक और विभेदित सारकोमा शामिल हैं। अक्सर, अंतिम निदान तब तक नहीं किया जा सकता जब तक कि पूरे ट्यूमर को शल्य चिकित्सा द्वारा हटा नहीं दिया जाता है और पैथोलॉजिस्ट पूरे नमूने की जांच नहीं कर सकता है।

इस ट्यूमर की सूक्ष्म विशेषताएं

जब माइक्रोस्कोप के तहत जांच की जाती है, तो अविभाजित प्लियोमॉर्फिक सार्कोमा बड़ी और बहुत असामान्य दिखने वाली ट्यूमर कोशिकाओं से बना होता है। ट्यूमर कोशिकाओं का वर्णन इस प्रकार किया गया है प्लेमॉर्फिक क्योंकि वे कोशिका आकार और आकार में महत्वपूर्ण भिन्नता दिखाते हैं। समसूत्री आंकड़े (ट्यूमर कोशिकाएं विभाजित होकर नई ट्यूमर कोशिकाएं बनाती हैं) अक्सर पाए जाते हैं, तथा असामान्य माइटोटिक आकृतियाँ भी पाई जा सकती हैं।

इम्युनोहिस्टोकैमिस्ट्री

इम्युनोहिस्टोकैमिस्ट्री यह एक ऐसा परीक्षण है जो पैथोलॉजिस्ट को कोशिकाओं के अंदर विशिष्ट प्रकार के प्रोटीन की तलाश करने की अनुमति देता है। पैथोलॉजिस्ट इस परीक्षण के परिणामों का उपयोग कोशिका के कार्य और शरीर में कोशिका कहाँ से आई है, यह निर्धारित करने के लिए करते हैं। जब इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री को अविभेदित प्लेमॉर्फिक सार्कोमा पर किया जाता है, तो ट्यूमर कोशिकाएँ आमतौर पर केवल गैर-विशिष्ट कोशिका मार्करों के लिए सकारात्मक या प्रतिक्रियाशील होती हैं जैसे कि चिकनी मांसपेशी प्रतिजन (एसएमए), p16, तथा p53ट्यूमर कोशिकाएं आमतौर पर अधिक विशिष्ट मार्करों के लिए नकारात्मक होती हैं जैसे देसी, ईआरजी, कैलडेसमोन, S100, एसओएक्स-10, साइटोकैटिन्स, तथा p40.

आणविक परीक्षण

हमारी समझ के वर्तमान स्तर पर, अविभेदित प्लेमॉर्फिक सारकोमा में कोई ज्ञात विशिष्ट आणविक परिवर्तन नहीं होते हैं। हालाँकि, आपका पैथोलॉजिस्ट ट्यूमर के नमूने पर आणविक परीक्षण कर सकता है ताकि अन्य सारकोमा को खारिज किया जा सके जो अविभेदित प्लेमॉर्फिक सारकोमा की तरह दिख सकते हैं। एक नकारात्मक आणविक परीक्षण (उदाहरण के लिए, पहचाने गए स्थानांतरण या प्रवर्धन के बिना) एक अविभेदित प्लेमॉर्फिक सारकोमा के अनुरूप है। पैथोलॉजिस्ट इन आणविक परिवर्तनों के लिए परीक्षण करके परीक्षण करते हैं स्वस्थानी संकरण में प्रतिदीप्ति (मछली) या अगली पीढ़ी की अनुक्रमण (एनजीएस)। इस प्रकार का परीक्षण अधिक बार किया जाता है बीओप्सी नमूना। यदि आपका रोगविज्ञानी निश्चित है कि ट्यूमर एक अविभेदित प्लेमॉर्फिक सार्कोमा है, तो कोई आणविक परीक्षण नहीं किया जा सकता है।

फ्रेंच फेडरेशन ऑफ कैंसर सेंटर्स सारकोमा ग्रेडिंग सिस्टम (FNCLCC)

फ्रेंच फेडरेशन ऑफ कैंसर सेंटर्स सरकोमा ग्रेडिंग सिस्टम, या एफएनसीएलसीसी, एक प्रणाली है जिसका उपयोग पैथोलॉजिस्ट ग्रेडिंग के लिए करते हैं सार्कोमा, जिसमें अविभेदित प्लेमॉर्फिक सारकोमा भी शामिल है। ग्रेड यह अनुमान लगाने में मदद करता है कि ट्यूमर किस तरह से व्यवहार करेगा, जिसमें यह कितनी तेज़ी से बढ़ सकता है और क्या यह शरीर के अन्य भागों में फैल सकता है।

एफएनसीएलसीसी प्रणाली तीन घटकों के आधार पर ट्यूमर को स्कोर प्रदान करती है:

• माइटोटिक गतिविधि: यह ट्यूमर में सक्रिय रूप से विभाजित होने वाली कोशिकाओं की संख्या को दर्शाता है। पैथोलॉजिस्ट कोशिकाओं की संख्या गिनते हैं। समसूत्री आंकड़े (कोशिकाओं के विभाजन की प्रक्रिया) माइक्रोस्कोप के नीचे 10 उच्च शक्ति वाले क्षेत्रों को मापने वाले क्षेत्र में। माइटोटिक गतिविधि के लिए स्कोर 1 से 3 तक हो सकता है, जिसमें उच्च स्कोर अधिक लगातार कोशिका विभाजन और संभावित रूप से अधिक आक्रामक ट्यूमर का संकेत देता है।
• परिगलन: परिगलन ट्यूमर के उन क्षेत्रों को संदर्भित करता है जहाँ कोशिकाएँ मर चुकी हैं। नेक्रोसिस के लिए स्कोर भी 1 से 3 तक होता है, जिसमें उच्च स्कोर अधिक व्यापक नेक्रोसिस को दर्शाता है, जो आमतौर पर अधिक आक्रामक ट्यूमर का संकेत देता है।
• भेदभाव: विभेदन से तात्पर्य है कि ट्यूमर कोशिकाएँ सामान्य कोशिकाओं की तरह कितनी दिखती हैं। FNCLCC प्रणाली में, सभी अविभेदित प्लेमॉर्फिक सारकोमा को 3 का विभेदन स्कोर दिया जाता है क्योंकि ट्यूमर कोशिकाएँ सामान्य कोशिकाओं जैसी नहीं होती हैं।

इन तीन घटकों के स्कोर को जोड़कर ट्यूमर को एक समग्र ग्रेड दिया जाता है, जो ग्रेड 1 (कम ग्रेड) से लेकर ग्रेड 3 (उच्च ग्रेड) तक होता है। उच्च ग्रेड अधिक आक्रामक ट्यूमर को इंगित करता है।

ट्यूमर का आकार

ट्यूमर का आकार महत्वपूर्ण है क्योंकि 5 सेमी से छोटे ट्यूमर के शरीर के अन्य भागों में फैलने की संभावना कम होती है और वे बेहतर स्वास्थ्य से जुड़े होते हैं। रोग का निदान. ट्यूमर के आकार का उपयोग पैथोलॉजिकल ट्यूमर स्टेज (पीटी) को निर्धारित करने के लिए भी किया जाता है।

ट्यूमर का विस्तार

अधिकांश अविभाजित प्लेमॉर्फिक सार्कोमा गहरी जगहों जैसे कि जांघ की मांसपेशियों या पेट/रेट्रोपेरिटोनियम में पसोस पेशी में होते हैं। अविभाजित प्लेमॉर्फिक सार्कोमा अंगों और हड्डियों में या उसके आसपास विकसित हो सकता है। इसे ट्यूमर एक्सटेंशन कहा जाता है। उपलब्ध होने पर, आपका रोगविज्ञानी ट्यूमर कोशिकाओं को देखने के लिए माइक्रोस्कोप के तहत आसपास के अंगों और ऊतकों के नमूनों की जांच करेगा। आपकी रिपोर्ट में आसपास के किसी भी अंग या ऊतक का वर्णन किया जाएगा जिसमें कैंसर कोशिकाएं होंगी।

पेरिन्यूरल आक्रमण

पेरिन्यूरल आक्रमण का मतलब है कि ट्यूमर कोशिकाएं तंत्रिका से जुड़ी हुई दिखाई देती हैं। नसें पूरे शरीर में पाई जाती हैं और शरीर और मस्तिष्क के बीच सूचना (जैसे तापमान, दबाव और दर्द) भेजने के लिए जिम्मेदार होती हैं। पेरिन्यूरल आक्रमण इसलिए महत्वपूर्ण है क्योंकि तंत्रिका से जुड़ी ट्यूमर कोशिकाएं तंत्रिका के साथ-साथ बढ़ने से आस-पास के ऊतकों में फैल सकती हैं। इससे यह जोखिम बढ़ जाता है कि उपचार के बाद ट्यूमर फिर से बढ़ जाएगा।

लिम्फोवस्कुलर आक्रमण

लिम्फोवैस्कुलर आक्रमण का मतलब है कि ट्यूमर कोशिकाएं रक्त वाहिका या लसीका वाहिका के अंदर देखी गईं। रक्त वाहिकाएँ लंबी, पतली नलिकाएँ होती हैं जो शरीर के चारों ओर रक्त ले जाती हैं। लसीका वाहिकाएँ छोटी रक्त वाहिकाओं के समान होती हैं, सिवाय इसके कि वे रक्त के बजाय लसीका नामक द्रव ले जाती हैं। लिम्फोवैस्कुलर आक्रमण महत्वपूर्ण है क्योंकि इससे ट्यूमर के बढ़ने का जोखिम बढ़ जाता है मेटास्टेसिस या शरीर के अन्य भागों में फैल सकता है, जैसे लसीकापर्व या फेफड़े।

हाशिये

पैथोलॉजी में, मार्जिन ट्यूमर सर्जरी के दौरान हटाए गए ऊतक का किनारा होता है। पैथोलॉजी रिपोर्ट में मार्जिन की स्थिति महत्वपूर्ण है क्योंकि यह इंगित करता है कि क्या पूरा ट्यूमर हटा दिया गया था या कुछ पीछे छोड़ दिया गया था। यह जानकारी आगे के उपचार की आवश्यकता निर्धारित करने में मदद करती है।

पैथोलॉजिस्ट आमतौर पर सर्जिकल प्रक्रिया के बाद मार्जिन का आकलन करते हैं, जैसे कि छांटना or लकीर, जो पूरे ट्यूमर को हटा देता है। आमतौर पर मार्जिन का मूल्यांकन इसके बाद नहीं किया जाता है बीओप्सी, जो ट्यूमर के केवल एक हिस्से को हटाता है। रिपोर्ट किए गए मार्जिन की संख्या और उनका आकार - ट्यूमर और कटे हुए किनारे के बीच कितना सामान्य ऊतक है - ऊतक के प्रकार और ट्यूमर के स्थान के आधार पर भिन्न होता है।

पैथोलॉजिस्ट यह जांचने के लिए मार्जिन की जांच करते हैं कि ऊतक के कटे हुए किनारे पर ट्यूमर कोशिकाएं मौजूद हैं या नहीं। एक सकारात्मक मार्जिन, जहां ट्यूमर कोशिकाएं पाई जाती हैं, यह बताता है कि शरीर में कुछ कैंसर रह सकते हैं। इसके विपरीत, एक नकारात्मक मार्जिन, किनारे पर कोई ट्यूमर कोशिकाएं नहीं होने से पता चलता है कि ट्यूमर पूरी तरह से हटा दिया गया था। कुछ रिपोर्ट निकटतम ट्यूमर कोशिकाओं और मार्जिन के बीच की दूरी को भी मापती हैं, भले ही सभी मार्जिन नकारात्मक हों।

उपचार प्रभाव

यदि आपको अविभेदित प्लेमॉर्फिक सार्कोमा का निदान किया गया है बीओप्सी, ट्यूमर हटाने के लिए ऑपरेशन से पहले आपको कीमोथेरेपी और/या विकिरण थेरेपी की पेशकश की जा सकती है। यदि आपने अपनी सर्जरी से पहले इनमें से कोई भी उपचार प्राप्त किया है, तो आपका रोगविज्ञानी पैथोलॉजी में भेजे गए सभी ऊतकों की जांच करेगा ताकि यह देखा जा सके कि ट्यूमर का कितना हिस्सा अभी भी जीवित (व्यवहार्य) है।

अविभेदित प्लेमॉर्फिक सार्कोमा के उपचार प्रभावों का वर्णन करने के लिए विभिन्न प्रणालियों का उपयोग किया जाता है। सबसे आम तौर पर, आपका पैथोलॉजिस्ट मृत ट्यूमर का प्रतिशत बताएगा। पैथोलॉजिस्ट शब्द का उपयोग करते हैं गल जाना मृत (अव्यवहार्य) ट्यूमर का वर्णन करने के लिए। एक ट्यूमर जो 90% या अधिक थेरेपी प्रतिक्रिया दिखाता है (मतलब 90% ट्यूमर मर चुका है और 10% या उससे कम ट्यूमर अभी भी जीवित है) को थेरेपी के लिए एक अच्छी प्रतिक्रिया माना जाता है और यह बेहतर से जुड़ा हुआ है रोग का निदान.

लसीकापर्व

लसीकापर्व पूरे शरीर में पाए जाने वाले छोटे प्रतिरक्षा अंग हैं। कैंसर कोशिकाएं छोटी लसीका वाहिकाओं के माध्यम से ट्यूमर से लिम्फ नोड्स तक फैल सकती हैं। इस कारण से, लिम्फ नोड्स को आमतौर पर हटा दिया जाता है और कैंसर कोशिकाओं की तलाश के लिए माइक्रोस्कोप के नीचे जांच की जाती है। ट्यूमर से शरीर के दूसरे हिस्से, जैसे कि लिम्फ नोड, में कैंसर कोशिकाओं की आवाजाही को लिम्फ नोड कहा जाता है। रूप-परिवर्तन.

कैंसर कोशिकाएं आम तौर पर सबसे पहले ट्यूमर के निकट स्थित लिम्फ नोड्स में फैलती हैं, हालांकि ट्यूमर से दूर स्थित लिम्फ नोड्स भी इसमें शामिल हो सकते हैं। इस कारण से, हटाए गए पहले लिम्फ नोड्स आमतौर पर ट्यूमर के करीब होते हैं। ट्यूमर से दूर स्थित लिम्फ नोड्स को आमतौर पर केवल तभी हटाया जाता है जब वे बड़े हो जाते हैं और उच्च नैदानिक ​​​​संदेह होता है कि लिम्फ नोड में कैंसर कोशिकाएं हो सकती हैं।

यदि आपके शरीर से कोई लिम्फ नोड्स निकाला गया है, तो उन्हें एक पैथोलॉजिस्ट द्वारा माइक्रोस्कोप के नीचे जांचा जाएगा, और इस परीक्षा के परिणामों को आपकी रिपोर्ट में वर्णित किया जाएगा। लिम्फ नोड्स की जांच दो कारणों से महत्वपूर्ण है। सबसे पहले, यह जानकारी पैथोलॉजिकल नोडल स्टेज (पीएन) निर्धारित करती है। दूसरा, लिम्फ नोड में कैंसर कोशिकाओं का पता लगाने से भविष्य में शरीर के अन्य हिस्सों में कैंसर कोशिकाओं के पाए जाने का जोखिम बढ़ जाता है। नतीजतन, आपका डॉक्टर यह तय करते समय इस जानकारी का उपयोग करेगा कि क्या अतिरिक्त उपचार, जैसे कि कीमोथेरेपी, विकिरण चिकित्सा, या इम्यूनोथेरेपी की आवश्यकता है।

कुछ उपयोगी परिभाषाएँ:

• सकारात्मकपॉजिटिव का अर्थ है कि जांच की जा रही लिम्फ नोड में कैंसर कोशिकाएं पाई गईं।
• नकारात्मकनेगेटिव का अर्थ है कि जांच की जा रही लिम्फ नोड में कोई कैंसर कोशिकाएं नहीं पाई गईं।
• डिपॉजिट: डिपॉज़िट शब्द लिम्फ नोड के अंदर कैंसर कोशिकाओं के समूह को दर्शाता है। कुछ रिपोर्ट में सबसे बड़े डिपॉज़िट का आकार शामिल है। एक समान शब्द "फ़ोकस" है।
• एक्सट्रानोडल एक्सटेंशन: एक्सट्रानोडल एक्सटेंशन इसका मतलब है कि ट्यूमर कोशिकाएं लिम्फ नोड के बाहर कैप्सूल के माध्यम से टूट गई हैं और आसपास के ऊतकों में फैल गई हैं।

पैथोलॉजिकल स्टेज (पीटीएनएम)

अविभेदित प्लेमॉर्फिक सारकोमा के लिए पैथोलॉजिक चरण टीएनएम स्टेजिंग सिस्टम पर आधारित है, जो कि द्वारा बनाई गई एक अंतरराष्ट्रीय स्तर पर मान्यता प्राप्त प्रणाली है कैंसर पर अमेरिकी संयुक्त समिति. यह प्रणाली प्राथमिक ट्यूमर (टी) के बारे में जानकारी का उपयोग करती है, लसीकापर्व (एन), और दूर मेटास्टेटिक रोग (एम) पूर्ण रोग चरण (पीटीएनएम) का निर्धारण करने के लिए। आपका रोगविज्ञानी प्रस्तुत ऊतक की जांच करेगा और प्रत्येक भाग को एक नंबर देगा। सामान्य तौर पर, अधिक संख्या का अर्थ है अधिक उन्नत बीमारी और बदतर रोग का निदान.

अविभाजित फुफ्फुसीय सार्कोमा के लिए ट्यूमर चरण (पीटी)

अविभेदित प्लेमॉर्फिक सार्कोमा के लिए ट्यूमर का चरण शरीर के उस हिस्से के आधार पर अलग-अलग होता है जिसमें यह शामिल होता है। उदाहरण के लिए, सिर में शुरू होने वाले 5 सेंटीमीटर के ट्यूमर को पेट के पिछले हिस्से (रेट्रोपेरिटोनियम) में शुरू होने वाले ट्यूमर से अलग चरण दिया जाएगा। हालाँकि, शरीर के ज़्यादातर हिस्सों में, ट्यूमर के चरण में ट्यूमर का आकार और यह शामिल होता है कि ट्यूमर आस-पास के शरीर के अंगों में फैल गया है या नहीं।

सर और गर्दन

• T1 - ट्यूमर का आकार 2 सेंटीमीटर से बड़ा नहीं होना चाहिए।
• T2 - ट्यूमर का आकार 2 से 4 सेंटीमीटर के बीच होता है।
• T3 - ट्यूमर का आकार 4 सेंटीमीटर से बड़ा होता है।
• T4 - ट्यूमर चेहरे या खोपड़ी की हड्डियों, आंख, गर्दन की बड़ी रक्त वाहिकाओं या मस्तिष्क जैसे आसपास के ऊतकों में विकसित हो गया है।

छाती, पीठ, या पेट और हाथ या पैर (ट्रंक और छोर)

• T1 - ट्यूमर का आकार 5 सेंटीमीटर से बड़ा नहीं होना चाहिए।
• T2 - ट्यूमर का आकार 5 से 10 सेंटीमीटर के बीच होता है।
• T3 - ट्यूमर का आकार 10 से 15 सेंटीमीटर के बीच होता है।
• T4 - ट्यूमर का आकार 15 सेंटीमीटर से बड़ा होता है।

पेट और छाती के अंदर के अंग (वक्षीय आंत के अंग)

• T1 - ट्यूमर केवल एक अंग में देखा जाता है।
• T2 – ट्यूमर उस अंग के आसपास के संयोजी ऊतक तक बढ़ गया है जहां से वह शुरू हुआ था।
• T3 - ट्यूमर कम से कम एक अन्य अंग में विकसित हो गया है।
• T4 - कई ट्यूमर पाए जाते हैं।

रेट्रोपेरिटोनियम (पेट की गुहा के बहुत पीछे की जगह)

• T1 - ट्यूमर का आकार 5 सेंटीमीटर से बड़ा नहीं होना चाहिए।
• T2 - ट्यूमर का आकार 5 से 10 सेंटीमीटर के बीच होता है।
• T3 - ट्यूमर का आकार 10 से 15 सेंटीमीटर के बीच होता है।
• T4 - ट्यूमर का आकार 15 सेंटीमीटर से बड़ा होता है।

आंख के चारों ओर ऊतक (कक्षा)

• T1 - ट्यूमर का आकार 2 सेंटीमीटर से बड़ा नहीं होना चाहिए।
• T2 - ट्यूमर 2 सेंटीमीटर से बड़ा है लेकिन आंख के आसपास की हड्डियों तक नहीं बढ़ा है।
• T3 - ट्यूमर आंख के आसपास की हड्डियों या खोपड़ी की अन्य हड्डियों में विकसित हो गया है।
• T4 - ट्यूमर आंख (ग्लोब) या आसपास के ऊतकों जैसे कि पलकें, साइनस या मस्तिष्क में विकसित हो गया है।

अविभाजित फुफ्फुसीय सार्कोमा के लिए नोडल चरण (पीएन)

एक या अधिक में कैंसर कोशिकाओं की उपस्थिति या अनुपस्थिति के आधार पर अविभाजित प्लेमॉर्फिक सार्कोमा को 0 या 1 का नोडल चरण दिया जाता है। लसीकापर्व. यदि किसी लिम्फ नोड्स में कोई कैंसर कोशिकाएं नहीं दिखाई देती हैं, तो नोडल चरण है N0. यदि पैथोलॉजिकल जांच के लिए कोई लिम्फ नोड्स नहीं भेजे जाते हैं, तो नोडल चरण निर्धारित नहीं किया जा सकता है, और नोडल चरण को इस प्रकार सूचीबद्ध किया जाता है NXयदि किसी लिम्फ नोड्स में कैंसर कोशिकाएं पाई जाती हैं, तो नोडल चरण होता है N1.