अंडाशय का अविभेदित कार्सिनोमा: अपनी पैथोलॉजी रिपोर्ट को समझना

जेसन वासरमैन एमडी पीएचडी एफआरसीपीसी द्वारा
१७ अप्रैल २०२६

अंडाशय का अविभेदित कार्सिनोमा एक दुर्लभ और आक्रामक प्रकार का अंडाशय कैंसर है। इसे "अविभेदित" इसलिए कहा जाता है क्योंकि ट्यूमर कोशिकाओं ने लगभग वे सभी विशेषताएं खो दी हैं जो सामान्यतः यह पहचानने में सहायक होती हैं कि वे किस प्रकार की कोशिका से उत्पन्न हुई हैं। सूक्ष्मदर्शी से देखने पर, वे इतनी असामान्य और विशेषताहीन दिखती हैं कि रोगविज्ञानी उन्हें किसी विशिष्ट मान्यता प्राप्त कैंसर उपप्रकार के रूप में वर्गीकृत नहीं कर सकता है - उदाहरण के लिए, उच्च-श्रेणी के सीरस कार्सिनोमा या एंडोमेट्रियोइड कार्सिनोमा के विपरीत , जिनकी विशिष्ट उपस्थिति होती है। अंडाशय के कार्सिनोमा में अविभेदित कार्सिनोमा का प्रतिशत 1% से भी कम होता है। कुछ मामलों में, ट्यूमर में दो घटक होते हैं: एक अविभेदित क्षेत्र के साथ-साथ एक दूसरा क्षेत्र जो अभी भी एक पहचानने योग्य कैंसर प्रकार जैसा दिखता है, जो आमतौर पर एंडोमेट्रियोइड कार्सिनोमा होता है। जब दोनों घटक मौजूद होते हैं, तो ट्यूमर को अविभेदित कार्सिनोमा कहा जाता है - एक ऐसा शब्द जो इस विचार को दर्शाता है कि ट्यूमर के एक हिस्से में अविभेदन हुआ है, जिसका अर्थ है कि इसकी कोशिकाओं ने अपनी मूल पहचान खो दी है और विशेषताहीन हो गई हैं। यह लेख आपको आपकी पैथोलॉजी रिपोर्ट में पाए गए निष्कर्षों को समझने में मदद करेगा - प्रत्येक शब्द का क्या अर्थ है और यह आपके इलाज के लिए क्यों महत्वपूर्ण है।

क्या लक्षण हैं?

कई रोगियों में श्रोणि में गांठ से संबंधित लक्षण विकसित होते हैं, जिनमें पेट में सूजन या भारीपन, श्रोणि में दर्द, पेट पर दबाव या पेट भरा हुआ महसूस होना शामिल हैं। कुछ रोगियों को थकान या बिना किसी स्पष्ट कारण के वजन कम होने की समस्या भी होती है। क्योंकि अविभेदित कार्सिनोमा अक्सर तेजी से बढ़ता है, इसलिए इसका निदान अक्सर तब होता है जब कैंसर पहले ही पेट में फैल चुका होता है। इसका मतलब है कि धीमी गति से बढ़ने वाले डिम्बग्रंथि के कैंसर की तुलना में निदान के समय लक्षण अधिक स्पष्ट हो सकते हैं।

अंडाशय के अविभेदित कैंसर का कारण क्या है?

इसका सटीक कारण पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है। कई मामलों में यह रोग पहले से मौजूद डिम्बग्रंथि के कैंसर (आमतौर पर एंडोमेट्रियोइड कार्सिनोमा) से विकसित होता प्रतीत होता है। यह प्रक्रिया डी-डिफरेंशिएशन कहलाती है, जिसमें ट्यूमर कोशिकाएं धीरे-धीरे अपनी विशिष्ट विशेषताओं को खो देती हैं और तेजी से असामान्य और लक्षणहीन होती जाती हैं।

इस प्रक्रिया में एक महत्वपूर्ण तंत्र SWI/SNF कॉम्प्लेक्स नामक प्रोटीनों के समूह से जुड़ा है। यह कॉम्प्लेक्स सामान्यतः एक नियंत्रण प्रणाली के रूप में कार्य करता है जो यह निर्धारित करती है कि कोशिका के अंदर कौन से जीन सक्रिय या निष्क्रिय हैं - इस प्रक्रिया को क्रोमेटिन रीमॉडलिंग कहा जाता है, जहाँ "क्रोमेटिन" कोशिका के केंद्रक के भीतर कसकर पैक किए गए DNA को संदर्भित करता है। जब इस कॉम्प्लेक्स के प्रमुख प्रोटीन - विशेष रूप से SMARCA4, ARID1A, ARID1B और SMARCB1 - काम करना बंद कर देते हैं, तो कोशिका महत्वपूर्ण नियामक नियंत्रण खो देती है, और यह अव्यवस्थित, अविभेदित तरीके से बढ़ने लगती है। इन SWI/SNF प्रोटीनों को प्रभावित करने वाले उत्परिवर्तन अविभेदित और अवविभेदित डिम्बग्रंथि कार्सिनोमा के एक महत्वपूर्ण अनुपात में पाए जाते हैं और इन्हें अवविभेदन के प्रमुख कारक माना जाता है।

डीएनए मिसमैच रिपेयर में असामान्यताएं - वह प्रणाली जिसका उपयोग कोशिकाएं डीएनए में छोटी प्रतिलिपि संबंधी त्रुटियों को ठीक करने के लिए करती हैं - भी आम हैं, जो लगभग एक तिहाई मामलों में पाई जाती हैं।

निदान कैसे किया जाता है?

आमतौर पर, सर्जरी द्वारा ट्यूमर को निकालने और पैथोलॉजिस्ट द्वारा माइक्रोस्कोप के नीचे उसकी जांच करने के बाद ही निदान किया जाता है । कुछ मामलों में, पेट में मौजूद गांठ की बायोप्सी से प्रारंभिक निदान प्राप्त हो सकता है। यदि सर्जरी की जाती है, तो पैथोलॉजिस्ट उसी समय निकाले गए अन्य सभी ऊतकों की भी जांच करता है - जिनमें फैलोपियन ट्यूब, गर्भाशय, लिम्फ नोड्स, ओमेंटम और पेरिटोनियल बायोप्सी शामिल हैं - ताकि यह पता लगाया जा सके कि ट्यूमर कितना फैल चुका है।

सूक्ष्मदर्शी से देखने पर, अविभेदित कार्सिनोमा आमतौर पर ग्रंथियों या पैपिलरी उभारों जैसी पहचानने योग्य संरचनाओं के बजाय कोशिकाओं की ठोस परतें बनाता है । इन कोशिकाओं को अक्सर असंगठित कहा जाता है - यानी वे आपस में अच्छी तरह से चिपकती नहीं हैं और कसकर संगठित समूहों के बजाय अलग-अलग कोशिकाओं या ढीले ढंग से व्यवस्थित गुच्छों के रूप में दिखाई दे सकती हैं। इनमें आमतौर पर बड़े, अनियमित केंद्रक और अपेक्षाकृत कम कोशिका द्रव्य (कोशिका शरीर को भरने वाला पदार्थ) होता है। कुछ ट्यूमर में रैबडॉइड विशेषताओं वाली कोशिकाएं होती हैं - प्रचुर मात्रा में गुलाबी कोशिका द्रव्य और एक विलक्षण (केंद्र से हटकर) केंद्रक वाली बड़ी कोशिकाएं - या धुरी के आकार की कोशिकाएं। परिगलन (मृत ट्यूमर ऊतक) के क्षेत्र आम हैं, साथ ही उच्च समसूत्री विभाजन दर भी - जिसका अर्थ है कि कई कोशिकाएं सक्रिय रूप से विभाजित हो रही हैं, जो तीव्र वृद्धि को दर्शाती है। ट्यूमर के भीतर अक्सर ट्यूमर-घुसपैठ करने वाले लिम्फोसाइट नामक प्रतिरक्षा कोशिकाएं दिखाई देती हैं।

अविवेकित कार्सिनोमा में, अविभेदित क्षेत्र के साथ-साथ एक दूसरा पहचानने योग्य ट्यूमर घटक भी मौजूद होता है - आमतौर पर FIGO ग्रेड 1 या 2 का एंडोमेट्रियोइड कार्सिनोमा जो ग्रंथि जैसी संरचनाएं बनाता है। दोनों घटकों के बीच की सीमा अक्सर स्पष्ट और अचानक होती है। इस दूसरे घटक की पहचान निदान के लिए महत्वपूर्ण है और उपचार योजना पर भी इसका प्रभाव पड़ सकता है।

निदान की पुष्टि करने और माइक्रोस्कोप के नीचे दिखने वाले अन्य ट्यूमर (जैसे कि हाई-ग्रेड सीरस कार्सिनोमा , न्यूरोएंडोक्राइन कार्सिनोमा, लिंफोमा या मेलेनोमा) को खारिज करने के लिए, पैथोलॉजिस्ट इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री (IHC) का उपयोग करते हैं। यह तकनीक ट्यूमर कोशिकाओं में विशिष्ट प्रोटीन का पता लगाने के लिए एंटीबॉडी का उपयोग करती है। अविभेदित कार्सिनोमा में आमतौर पर एपिथेलियल मार्कर जैसे EMA और साइटोकेराटिन (अधिकांश कार्सिनोमा में पाए जाने वाले प्रोटीन) के लिए सीमित और असमान स्टेनिंग दिखाई देती है, और यह आमतौर पर एस्ट्रोजन रिसेप्टर (ER), प्रोजेस्टेरोन रिसेप्टर (PR) और PAX8 (मुलरियन मूल का एक मार्कर) के लिए नेगेटिव होता है। अधिकांश ट्यूमर एक सामान्य (वाइल्ड-टाइप) p53 स्टेनिंग पैटर्न दिखाते हैं, जो उन्हें हाई-ग्रेड सीरस कार्सिनोमा से अलग करने में मदद करता है, जहां असामान्य p53 स्टेनिंग लगभग सार्वभौमिक होती है। IHC द्वारा पता लगाए गए SWI/SNF प्रोटीन (विशेष रूप से SMARCA4, ARID1A या ARID1B) की कमी निदान का समर्थन करती है और ऊपर वर्णित अंतर्निहित आनुवंशिक परिवर्तनों को दर्शाती है।

एक बार निदान की पुष्टि हो जाने के बाद, रोग की पूरी सीमा का पता लगाने और स्टेजिंग और उपचार योजना को निर्देशित करने के लिए इमेजिंग - आमतौर पर छाती, पेट और श्रोणि का सीटी स्कैन - किया जाता है।

हिस्टोलॉजिक ग्रेड

अंडाशय के अविभेदित कार्सिनोमा को परिभाषा के अनुसार उच्च श्रेणी का माना जाता है। अन्य अंडाशय कार्सिनोमा के लिए उपयोग की जाने वाली ग्रेडिंग प्रणालियाँ — जैसे कि एंडोमेट्रियोइड कार्सिनोमा के लिए FIGO ग्रेड 1, 2 या 3 — यहाँ लागू नहीं होती हैं। किसी भी पहचानने योग्य विभेदन का अभाव ही इस ट्यूमर प्रकार की परिभाषित विशेषता है और इसे सबसे आक्रामक अंडाशय कैंसरों में शामिल करती है। यदि एक अविभेदित कार्सिनोमा मौजूद है, तो पैथोलॉजी रिपोर्ट में विभेदित (पहचानने योग्य) घटक की श्रेणी का वर्णन हो सकता है, लेकिन अविभेदित घटक ही नैदानिक ​​व्यवहार और उपचार संबंधी निर्णयों को निर्धारित करने वाला प्रमुख कारक होता है।

ट्यूमर का फैलाव

अविभेदित कार्सिनोमा का निदान अक्सर उन्नत अवस्था में होता है क्योंकि यह तेजी से बढ़ता है। ट्यूमर कोशिकाएं पेरिटोनियम (पेट की गुहा की पतली परत), ओमेंटम, लिम्फ नोड्स, फैलोपियन ट्यूब, गर्भाशय और अन्य पेट या श्रोणि संरचनाओं में फैल सकती हैं। अंडाशय के बाहर ट्यूमर कोशिकाओं की उपस्थिति रोग के पूर्वानुमान और अवस्था को प्रभावित करने वाला सबसे महत्वपूर्ण कारक है।

डिम्बग्रंथि कैप्सूल की स्थिति

अंडाशय की बाहरी परत को कैप्सूल कहा जाता है। रोगविज्ञानी यह देखेंगे कि कैप्सूल बरकरार है या फटा हुआ है, और क्या बाहरी सतह पर ट्यूमर मौजूद है। ये निष्कर्ष रोग के चरण को प्रभावित करते हैं:

• कैप्सूल अक्षुण्ण है, सतह पर कोई ट्यूमर नहीं है। इससे पता चलता है कि कैंसर अभी भी अंडाशय के भीतर ही सीमित है, जो कि प्रारंभिक चरण का संकेत है।
• कैप्सूल का फटना या सतह पर ट्यूमर होना — अन्य कोई फैलाव न पाए जाने पर भी, कैप्सूल का फटना या सतह का प्रभावित होना रोग की अवस्था को बढ़ा देता है।
• ऑपरेशन के दौरान टूटना — यदि सर्जरी से पहले की बजाय सर्जरी के दौरान कैप्सूल फट जाता है, तो इसे अलग से नोट किया जाता है और यह स्टेजिंग को भी प्रभावित करता है।

लिम्फोवस्कुलर आक्रमण

लिम्फोवास्कुलर इनवेजन का अर्थ है कि ऊतक के भीतर छोटी रक्त वाहिकाओं या लसीका नलिकाओं में ट्यूमर कोशिकाएं पाई गई हैं। यह निष्कर्ष इंगित करता है कि ट्यूमर कोशिकाओं को लसीका ग्रंथियों या दूरस्थ स्थानों तक पहुंचने का अवसर मिला होगा, और यह स्टेजिंग और उपचार योजना को प्रभावित कर सकता है।

लसीकापर्व

लिम्फ नोड्स छोटी, सेम के आकार की संरचनाएं होती हैं जो शरीर के लसीका द्रव को छानने और प्रतिरक्षा प्रणाली को सहारा देने में मदद करती हैं। डिम्बग्रंथि कैंसर की सर्जरी में, श्रोणि और पेट की प्रमुख रक्त वाहिकाओं (पैरा-एओर्टिक नोड्स) से लिम्फ नोड्स को निकालकर उनकी जांच की जा सकती है। यदि लिम्फ नोड्स में ट्यूमर कोशिकाएं पाई जाती हैं, तो कैंसर को अंडाशय से आगे फैल चुका माना जाता है और रोग का चरण बढ़ जाता है।

पैथोलॉजी रिपोर्ट में निम्नलिखित का वर्णन होगा:

• जांचे गए लिम्फ नोड्स की कुल संख्या
• ट्यूमर कोशिकाओं वाले लसीका ग्रंथियों की संख्या
• सबसे बड़े ट्यूमर जमाव का आकार
• इसमें शामिल किसी भी लिम्फ नोड का स्थान (श्रोणि बनाम पैरा-महाधमनी)

लिम्फ नोड में जमाव को आकार के आधार पर वर्गीकृत किया जाता है। अलग-थलग ट्यूमर कोशिकाओं (0.2 मिमी या उससे कम आकार की) को pN0(i+) के रूप में दर्ज किया जाता है और सभी स्टेजिंग प्रणालियों में इन्हें निश्चित मेटास्टेसिस के रूप में नहीं गिना जाता है। 0.2 मिमी और 10 मिमी के बीच के जमाव को pN1a (छोटे मेटास्टेसिस) के रूप में वर्गीकृत किया जाता है, और 10 मिमी से बड़े जमाव को pN1b (बड़े मेटास्टेसिस) के रूप में वर्गीकृत किया जाता है। आकार में ये अंतर N स्टेज को प्रभावित करते हैं।

बायोमार्कर और आणविक परीक्षण

बायोमार्कर परीक्षण ट्यूमर कोशिकाओं में विशिष्ट प्रोटीन और आनुवंशिक परिवर्तनों की जांच करता है जो उपचार संबंधी निर्णय लेने और वंशानुगत कैंसर के जोखिम की पहचान करने में सहायक हो सकते हैं। अंडाशय के अविभेदित कार्सिनोमा में सबसे चिकित्सकीय रूप से महत्वपूर्ण बायोमार्कर मिसमैच रिपेयर प्रोटीन और SWI/SNF कॉम्प्लेक्स प्रोटीन हैं।

बेमेल मरम्मत प्रोटीन (MMR)

मिसमैच रिपेयर प्रोटीन — MLH1, PMS2, MSH2 और MSH6 — मिलकर कोशिकाओं के विभाजन और डीएनए की प्रतिकृति के दौरान उत्पन्न होने वाली छोटी-छोटी त्रुटियों को ठीक करते हैं। जब इनमें से एक या अधिक प्रोटीन अनुपस्थित होते हैं या ठीक से काम नहीं करते हैं, तो जीनोम में त्रुटियां जमा हो जाती हैं, और ट्यूमर को मिसमैच रिपेयर-डेफिशिएंट (dMMR) या माइक्रोसेटेलाइट इनस्टेबिलिटी-हाई (MSI-H) कहा जाता है। यह लगभग एक तिहाई अविभेदित डिम्बग्रंथि कार्सिनोमा में पाया जाता है, जिससे यह किसी भी डिम्बग्रंथि कैंसर उपप्रकार में सबसे अधिक दरों में से एक बन जाता है।

एमएमआर की कमी होने पर इसके दो महत्वपूर्ण निहितार्थ होते हैं। पहला, dMMR/MSI-H ट्यूमर पेम्ब्रोलिज़ुमैब (कीट्रूडा) के साथ इम्यूनोथेरेपी के लिए पात्र हो सकते हैं - यह एक ऐसी दवा है जो प्रतिरक्षा प्रणाली को कैंसर कोशिकाओं को पहचानने और उन पर हमला करने में मदद करती है। पेम्ब्रोलिज़ुमैब को किसी भी ठोस ट्यूमर के इलाज के लिए अनुमोदित किया गया है जो dMMR/MSI-H है और पिछले उपचार के बाद बढ़ गया है, चाहे कैंसर शरीर के किसी भी हिस्से में शुरू हुआ हो। दूसरा, एमएमआर की कमी लिंच सिंड्रोम का संकेत दे सकती है - यह एक वंशानुगत स्थिति है जो एमएमआर जीन में उत्परिवर्तन के कारण होती है और परिवारों में पीढ़ी दर पीढ़ी चलती है और अंडाशय, गर्भाशय, कोलोरेक्टल और कई अन्य कैंसर के आजीवन जोखिम को काफी बढ़ा देती है। इसका अर्थ है कि एमएमआर की कमी का सकारात्मक परिणाम न केवल रोगी के स्वयं के उपचार के लिए बल्कि उनके रक्त संबंधियों के लिए भी महत्वपूर्ण हो सकता है, जिन्हें अनजाने में कैंसर का खतरा अधिक हो सकता है।

ट्यूमर ऊतक पर इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री द्वारा परीक्षण किया जाता है। परिणामों में चारों प्रोटीनों के लिए बरकरार अभिव्यक्ति (सामान्य) या अभिव्यक्ति की कमी (असामान्य) बताई जाती है। जब MLH1 और PMS2 दोनों अनुपस्थित होते हैं, तो आमतौर पर BRAF V600E उत्परिवर्तन या MLH1 प्रमोटर मिथाइलेशन (एक रासायनिक संशोधन जो जीन को निष्क्रिय कर देता है) के लिए अतिरिक्त परीक्षण किया जाता है ताकि यह निर्धारित किया जा सके कि यह कमी छिटपुट है - यानी यह ट्यूमर में यादृच्छिक रूप से उत्पन्न हुई है - या यह लिंच सिंड्रोम की ओर इशारा करती है। MSH2 या MSH6 की कमी, या अस्पष्टीकृत MLH1/PMS2 की कमी, लिंच सिंड्रोम मूल्यांकन के लिए आनुवंशिक परामर्शदाता से परामर्श लेने के लिए प्रेरित करती है।

SWI/SNF कॉम्प्लेक्स प्रोटीन (SMARCA4, ARID1A, ARID1B, SMARCB1)

SWI/SNF कॉम्प्लेक्स प्रोटीनों का एक समूह है जो कोशिकाओं के भीतर एक मास्टर कंट्रोल सिस्टम के रूप में कार्य करता है, यह निर्धारित करता है कि कौन से जीन सक्रिय या निष्क्रिय होंगे। यह केंद्रक के भीतर कसकर कुंडलित डीएनए को पुनर्व्यवस्थित करके ऐसा करता है, जिससे कुछ जीन कोशिका की पठन प्रणाली के लिए सुलभ या दुर्गम हो जाते हैं - इस प्रक्रिया को क्रोमेटिन रीमॉडलिंग कहा जाता है। जब आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण इस कॉम्प्लेक्स में प्रमुख प्रोटीन नष्ट हो जाते हैं, तो कोशिका का जीन विनियमन बाधित हो जाता है, और यह अपनी सामान्य पहचान खो सकती है और अनियंत्रित, अविभेदित तरीके से बढ़ने लगती है।

अविभेदित डिम्बग्रंथि कार्सिनोमा में सबसे अधिक मात्रा में अनुपस्थित पाए जाने वाले SWI/SNF प्रोटीन SMARCA4 (जिसे BRG1 भी कहा जाता है), ARID1A और ARID1B हैं। इन प्रोटीनों की अनुपस्थिति का आकलन ट्यूमर ऊतक पर इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री द्वारा किया जाता है, और परिणाम को बरकरार अभिव्यक्ति (सामान्य) या अभिव्यक्ति की अनुपस्थिति (असामान्य) के रूप में रिपोर्ट किया जाता है। अनुपस्थिति की पहचान होने पर, यह निदान का समर्थन करता है और ट्यूमर की अंतर्निहित जीव विज्ञान के बारे में महत्वपूर्ण जानकारी प्रदान करता है। SWI/SNF की कमी वाले ट्यूमर को लक्षित करने वाली उपचार पद्धतियों पर शोध जारी है, और नैदानिक ​​परीक्षण इन निष्कर्षों वाले रोगियों के लिए प्रासंगिक हो सकते हैं।

बायोमार्कर परीक्षण के बारे में अधिक जानकारी के लिए, बायोमार्कर और आणविक परीक्षण अनुभाग देखें।

पैथोलॉजिकल स्टेज (पीटीएनएम)

स्टेजिंग से पता चलता है कि कैंसर कितना फैल चुका है। अंडाशय के अविभेदित कार्सिनोमा की स्टेजिंग AJCC TNM प्रणाली का उपयोग करके की जाती है, जो स्त्री रोग विशेषज्ञों द्वारा उपयोग की जाने वाली FIGO स्टेजिंग प्रणाली के काफी समान है। स्टेज तीन घटकों से मिलकर बनता है: T (ट्यूमर स्थानीय रूप से कितना फैल चुका है), N (क्या यह लिम्फ नोड्स तक फैल चुका है), और M (क्या यह दूरस्थ अंगों तक फैल चुका है)। M स्टेज का निर्धारण इमेजिंग द्वारा किया जाता है और आमतौर पर पैथोलॉजी रिपोर्ट में इसे शामिल नहीं किया जाता है, जब तक कि सर्जरी के दौरान दूरस्थ फैलाव का नमूना न लिया गया हो।

ट्यूमर चरण (पीटी)

• pT1 (FIGO स्टेज I) — ट्यूमर एक या दोनों अंडाशय या फैलोपियन ट्यूब तक ही सीमित है।
  • pT1a — केवल एक अंडाशय या फैलोपियन ट्यूब में ट्यूमर; कैप्सूल बरकरार; पेट के तरल पदार्थ में कोई ट्यूमर कोशिकाएं नहीं।
  • pT1b — ट्यूमर में दोनों अंडाशय या फैलोपियन ट्यूब शामिल हैं; कैप्सूल बरकरार हैं; पेट के तरल पदार्थ में कोई ट्यूमर कोशिकाएं नहीं हैं।
  • pT1c — ट्यूमर अंडाशय/फैलोपियन ट्यूब तक ही सीमित है, लेकिन कैप्सूल में दरार है, ट्यूमर बाहरी सतह पर है, या पेट के तरल पदार्थ या धुलाई के नमूनों में कैंसर कोशिकाएं पाई गई हैं।
• pT2 (FIGO स्टेज II) — ट्यूमर अंडाशय या फैलोपियन ट्यूब से आगे बढ़कर श्रोणि क्षेत्र में फैल गया है।
  • pT2a — यह गर्भाशय, दूसरी फैलोपियन ट्यूब या दूसरे अंडाशय तक फैल सकता है।
  • pT2b — यह मूत्राशय या मलाशय जैसे अन्य श्रोणि ऊतकों तक फैल सकता है।
• pT3 (FIGO स्टेज III) — ट्यूमर श्रोणि से आगे बढ़कर पेरिटोनियम या क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स तक फैल गया है।
  • pT3a — श्रोणि के बाहर पेरिटोनियम में सूक्ष्म स्तर पर फैलाव, जिसमें क्षेत्रीय लिम्फ नोड शामिल हो भी सकते हैं और नहीं भी।
  • pT3b — श्रोणि के बाहर पेरिटोनियम पर 2 सेंटीमीटर तक के दृश्यमान ट्यूमर जमाव, लिम्फ नोड्स की भागीदारी के साथ या उसके बिना।
  • pT3c — श्रोणि के बाहर 2 सेंटीमीटर से बड़े दिखाई देने वाले ट्यूमर के जमाव, या यकृत या प्लीहा की बाहरी सतह (कैप्सूल) तक फैलाव, लिम्फ नोड की भागीदारी के साथ या उसके बिना।

नोट: यकृत या प्लीहा के भीतर (न कि केवल उनकी सतह पर) फैलाव को एम1 (चरण IVB) के रूप में वर्गीकृत किया जाता है।

नोडल चरण (पीएन)

• pN0 — क्षेत्रीय लसीका ग्रंथियों में कोई कैंसर कोशिकाएं नहीं पाई गईं।
• pN0(i+) — लिम्फ नोड्स में केवल पृथक ट्यूमर कोशिकाएं (0.2 मिमी या उससे कम) पाई जाती हैं; इन्हें सभी स्टेजिंग प्रणालियों में निश्चित मेटास्टेसिस के रूप में नहीं गिना जाता है।
• pN1 — क्षेत्रीय लसीका ग्रंथियों में कैंसर कोशिकाएं मौजूद हैं।
  • pN1a — ट्यूमर का जमाव 10 मिमी तक हो सकता है।
  • pN1b — 10 मिमी से बड़े ट्यूमर जमाव।

प्रैग्नेंसी क्या है?

अंडाशय के अविभेदित कैंसर का पूर्वानुमान आमतौर पर खराब होता है, जो इसके आक्रामक स्वभाव और इस तथ्य को दर्शाता है कि अधिकांश मामलों का निदान उन्नत अवस्था में होता है। ट्यूमर तेजी से बढ़ता है और पेट के भीतर तेजी से फैलने की प्रवृत्ति रखता है। प्रकाशित अध्ययनों में उन्नत अवस्था के रोग के लिए औसत समग्र जीवित रहने की अवधि अक्सर एक वर्ष से कम होती है, हालांकि परिणाम भिन्न-भिन्न होते हैं और कुछ रोगियों - विशेष रूप से प्रारंभिक अवस्था के रोग वाले या dMMR/MSI-H ट्यूमर वाले जो इम्यूनोथेरेपी के लिए पात्र हैं - के परिणाम बेहतर हो सकते हैं।

परिणामों से जुड़े कारकों में निम्नलिखित शामिल हैं:

• अवस्था - निदान के समय रोग का चरण सबसे महत्वपूर्ण रोगसूचक कारक है। चरण I में निदान किए गए कुछ ही रोगियों का परिणाम उन्नत रोग वाले रोगियों की तुलना में काफी बेहतर होता है।
• एमएमआर स्थिति — मिसमैच रिपेयर डेफिशिएंसी (dMMR/MSI-H) वाले ट्यूमर पेम्ब्रोलिज़ुमाब के साथ इम्यूनोथेरेपी के प्रति प्रतिक्रिया दे सकते हैं, जो इस अन्यथा इलाज में मुश्किल कैंसर में एक महत्वपूर्ण उपचार अवसर प्रस्तुत करता है।
• सर्जरी के बाद बचे हुए रोग — जहां तक ​​संभव हो, दिखाई देने वाले सभी ट्यूमर को पूरी तरह से हटाना बेहतर परिणामों से जुड़ा है।
• अविभेदित बनाम पूर्णतः अविभेदित — अविवेकित कार्सिनोमा (जिसमें एक पहचानने योग्य निम्न-श्रेणी का घटक होता है) और विशुद्ध रूप से अविभेदित कार्सिनोमा के बीच का अंतर उपचार के दृष्टिकोण को प्रभावित कर सकता है, हालांकि दोनों को आक्रामक माना जाता है।
• SWI/SNF प्रोटीन की हानि — विशिष्ट SWI/SNF प्रोटीन की कमी का नैदानिक ​​महत्व अनुसंधान का एक सक्रिय क्षेत्र है, जिसके उभरते लक्षित उपचारों के लिए संभावित निहितार्थ हैं।

निदान के बाद क्या होता है?

उपचार की योजना एक बहुविषयक टीम द्वारा बनाई जाती है जिसमें आमतौर पर स्त्री रोग विशेषज्ञ, चिकित्सा विशेषज्ञ, पैथोलॉजिस्ट और रेडियोलॉजिस्ट शामिल होते हैं।

शल्य चिकित्सा उपचार का आधार है और इसका उद्देश्य यथासंभव ट्यूमर को हटाना है (साइटोरिडक्टिव सर्जरी)। मानक सर्जरी में दोनों अंडाशय, दोनों फैलोपियन ट्यूब, गर्भाशय और ओमेंटम को हटाना शामिल है, साथ ही किसी भी दिखाई देने वाले पेरिटोनियल जमाव को भी निकालना शामिल है। लक्ष्य किसी भी अवशिष्ट रोग को पूरी तरह से खत्म करना है, हालांकि इस ट्यूमर की तीव्र वृद्धि दर के कारण पूर्ण साइटोरिडक्शन हमेशा संभव नहीं होता है।

सर्जरी के बाद अधिकांश रोगियों के लिए कीमोथेरेपी की सलाह दी जाती है। चूंकि अविभेदित कार्सिनोमा दुर्लभ है और नैदानिक ​​परीक्षणों में इसका सटीक वर्णन नहीं किया गया है, इसलिए किसी एक सर्वोत्तम उपचार पद्धति के लिए कोई ठोस प्रमाण आधार नहीं है। व्यवहार में, प्लैटिनम-आधारित कीमोथेरेपी - जिसमें आमतौर पर कार्बोप्लेटिन और पैक्लिटैक्सेल शामिल हैं - का उपयोग अन्य उच्च श्रेणी के डिम्बग्रंथि कार्सिनोमा की तरह ही प्राथमिक उपचार के रूप में किया जाता है। हालांकि, मानक कीमोथेरेपी के प्रति प्रतिक्रिया अक्सर सीमित होती है, विशेष रूप से SWI/SNF-कमी वाले ट्यूमर में, जो पारंपरिक उपचार के प्रति प्रतिरोधी हो सकते हैं।

dMMR/MSI-H ट्यूमर वाले रोगियों के लिए, बार-बार होने वाली या उन्नत अवस्था में पेम्ब्रोलिज़ुमैब के साथ इम्यूनोथेरेपी एक महत्वपूर्ण विकल्प है। यदि MMR की कमी पाई जाती है, तो रोगियों की लिंच सिंड्रोम के लिए जांच की जानी चाहिए और आनुवंशिक परामर्शदाता से परामर्श लेने की सलाह दी जाती है। इस ट्यूमर की दुर्लभता और मानक उपचारों के लिए सीमित साक्ष्य आधार को देखते हुए, नैदानिक ​​परीक्षणों में भाग लेने के लिए दृढ़ता से प्रोत्साहित किया जाता है।

उपचार के बाद की निगरानी में नियमित नैदानिक ​​मूल्यांकन और इमेजिंग शामिल होती है, जिसका कार्यक्रम उपचार के चरण और प्राप्त उपचार के आधार पर निर्धारित किया जाता है।

अपने डॉक्टर से पूछने के लिए प्रश्न

• क्या मेरा ट्यूमर पूरी तरह से अविभेदित कार्सिनोमा है, या इसमें एक विभेदित घटक भी है जो इसे अविवेकित कार्सिनोमा बनाता है?
• मेरे अंडाशय के कैंसर की अवस्था क्या है और यह कितना फैल चुका है?
• क्या मिसमैच रिपेयर परीक्षण किया गया था, और क्या एमएमआर प्रोटीन में से कोई नष्ट हुआ था?
• यदि एमएमआर की कमी पाई जाती है, तो क्या मुझे लिंच सिंड्रोम के लिए परीक्षण कराने की आवश्यकता है, और क्या मेरे परिवार के सदस्यों को भी परीक्षण के लिए भेजा जाना चाहिए?
• क्या SWI/SNF प्रोटीन परीक्षण (SMARCA4, ARID1A, ARID1B) किए गए थे, और उनके परिणाम क्या थे?
• क्या मेरे एमएमआर परिणामों के आधार पर मैं पेम्ब्रोलिज़ुमाब-आधारित इम्यूनोथेरेपी के लिए पात्र हूं?
• आप किस कीमोथेरेपी पद्धति की सलाह देते हैं, और इस प्रकार के ट्यूमर के लिए अपेक्षित प्रतिक्रिया दरें क्या हैं?
• क्या सर्जरी के दौरान ट्यूमर पूरी तरह से हटा दिया गया था, और यदि नहीं, तो आगे क्या कदम उठाए जाएंगे?
• क्या कोई ऐसा क्लिनिकल ट्रायल है जो मेरी स्थिति के लिए उपयुक्त हो सकता है?
• आप आगे की जांच के लिए कौन सा कार्यक्रम सुझाते हैं, और मुझे पुनरावृत्ति के किन लक्षणों पर ध्यान देना चाहिए?

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