अनुभाग संपादक: बिबियाना पुर्गीना, एमडी एफआरसीपीसी
सितम्बर 20, 2026
अच्छी तरह से विभेदित लिपोसारकोमा एक धीमी गति से बढ़ने वाला कैंसर है जो वसा कोशिकाओं से विकसित होता है। यह सारकोमा का एक प्रकार है , जो शरीर के संयोजी ऊतकों में शुरू होने वाला कैंसर है। अविभेदित लिपोसारकोमा के साथ मिलकर , यह लिपोसारकोमा का सबसे आम प्रकार है।
सूक्ष्मदर्शी से देखने पर ट्यूमर कोशिकाएं सामान्य वसा कोशिकाओं जैसी ही दिखती हैं, हालांकि वे आकार में बड़ी और अधिक अनियमित होती हैं। अच्छी तरह से विकसित लिपोसारकोमा शरीर के अन्य भागों में नहीं फैलता है। मुख्य चिंता यह है कि सर्जरी के बाद यह उसी स्थान पर दोबारा हो सकता है और समय के साथ इसका कुछ हिस्सा तेजी से बढ़ने वाले कैंसर में परिवर्तित हो सकता है।
यह ट्यूमर आमतौर पर 50 से 70 वर्ष की आयु के वयस्कों को प्रभावित करता है। यह अक्सर जांघ के भीतरी भाग या बांहों और पैरों के अन्य हिस्सों में शुरू होता है। यह पेट के पिछले हिस्से में स्थित रेट्रोपेरिटोनियम में या अंडकोष के बगल में भी शुरू हो सकता है।
यह लेख बताता है कि अच्छी तरह से विभेदित लिपोसारकोमा का निदान कैसे किया जाता है और आपकी पैथोलॉजी रिपोर्ट में एमडीएम2 परिणाम, ग्रेड, मार्जिन और स्टेज का क्या अर्थ है।
ये दोनों नाम एक ही ट्यूमर का वर्णन करते हैं। सूक्ष्मदर्शी से देखने पर कोशिकाएं एक जैसी दिखती हैं, और दोनों में एक ही आनुवंशिक परिवर्तन है। नाम इस बात पर निर्भर करता है कि ट्यूमर कहाँ से शुरू हुआ, क्योंकि स्थान इस बात को प्रभावित करता है कि ट्यूमर को पूरी तरह से कितनी आसानी से हटाया जा सकता है।
कुछ पुरानी रिपोर्टों में एटिपिकल लिपोमा शब्द का प्रयोग किया गया है। इस शब्द का प्रयोग अब अनुशंसित नहीं है।
अच्छी तरह से विभेदित लिपोसारकोमा एमडीएम2 नामक जीन की अतिरिक्त प्रतियों के कारण होता है । इसे प्रवर्धन कहा जाता है। अधिकांश ट्यूमर में सीडीके4 नामक जीन की अतिरिक्त प्रतियां भी होती हैं। ट्यूमर कोशिकाओं में, ये अतिरिक्त प्रतियां असामान्य वलय के आकार के या बड़े आकार के गुणसूत्रों पर पाई जाती हैं।
एमडीएम2 प्रोटीन सामान्यतः पी53 नामक एक अन्य प्रोटीन को नियंत्रित रखता है, और पी53 कोशिका वृद्धि पर अंकुश का काम करता है। जब एमडीएम2 की संख्या बहुत अधिक हो जाती है, तो यह अंकुश काम करना बंद कर देता है, और वसा कोशिकाएं सामान्य नियंत्रण के बिना बढ़ने लगती हैं।
यह आनुवंशिक परिवर्तन व्यक्ति के जीवनकाल के दौरान ट्यूमर कोशिकाओं में विकसित होता है। यह वंशानुगत नहीं है और बच्चों में स्थानांतरित नहीं हो सकता।
अच्छी तरह से विभेदित लिपोसारकोमा का सबसे आम लक्षण एक दर्द रहित गांठ है जो धीरे-धीरे बढ़ती है। चूंकि ट्यूमर धीरे-धीरे बढ़ता है और बहुत कम असुविधा पैदा करता है, इसलिए जब तक इसका पता चलता है तब तक यह अक्सर काफी बड़ा हो चुका होता है।
पेट के पीछे की त्वचा में मौजूद ट्यूमर 20 सेंटीमीटर या उससे अधिक आकार के हो सकते हैं, जिसके बाद ही लक्षण दिखाई देने लगते हैं। लक्षणों में पेट में भारीपन, मल त्याग की आदतों में बदलाव, या गुर्दे या अन्य अंगों पर दबाव शामिल हो सकते हैं। हाथ या पैर में मौजूद ट्यूमर आमतौर पर एक गहरे, सख्त गांठ के रूप में दिखाई देते हैं, जिससे चलने-फिरने में दिक्कत हो सकती है।
अच्छी तरह से विभेदित लिपोसारकोमा का निदान पैथोलॉजिस्ट द्वारा माइक्रोस्कोप के नीचे ट्यूमर के नमूने की जांच करने के बाद किया जाता है। यह नमूना कोर नीडल बायोप्सी या पूरे ट्यूमर को हटाने वाली सर्जरी से प्राप्त किया जा सकता है।
सूक्ष्मदर्शी से देखने पर, सुव्यवस्थित लिपोसारकोमा वसा कोशिकाओं से बना होता है जिनका आकार व्यापक रूप से भिन्न होता है। इनके बीच-बीच में बड़ी, गहरे रंग की नाभिकीय संरचना वाली असामान्य कोशिकाएं बिखरी होती हैं, जिनमें कोशिका का आनुवंशिक पदार्थ समाहित होता है। ट्यूमर के भीतर रेशेदार ऊतक की पट्टियाँ फैली होती हैं। लिपोब्लास्ट , जो कि अपरिपक्व वसा कोशिकाएं होती हैं जिनमें वसा की बूंदें नाभिक पर दबाव डालती हैं, मौजूद हो सकती हैं, लेकिन निदान के लिए इनकी उपस्थिति आवश्यक नहीं है।
मुख्य चुनौती इस ट्यूमर को लिपोमा से अलग करना है, जो एक गैर-कैंसरयुक्त वसायुक्त ट्यूमर है और देखने में काफी हद तक समान हो सकता है। फ्लोरेसेंस इन सीटू हाइब्रिडाइजेशन (FISH) नामक परीक्षण MDM2 जीन की अतिरिक्त प्रतियों की जांच करता है। अतिरिक्त प्रतियों की उपस्थिति अच्छी तरह से विभेदित लिपोसारकोमा की पुष्टि करती है, जबकि लिपोमा में यह परिवर्तन नहीं होता है।
एक बार निदान की पुष्टि हो जाने के बाद, सीटी या एमआरआई जैसी इमेजिंग से ट्यूमर का पूरा आकार और आसपास के अंगों के साथ उसका संबंध पता चल जाता है।
इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री एक ऐसा परीक्षण है जिसमें एंटीबॉडी का उपयोग करके यह दिखाया जाता है कि ट्यूमर कोशिकाएं कौन से प्रोटीन बनाती हैं। अच्छी तरह से विभेदित लिपोसारकोमा के मामले में, यह निदान में सहायक होता है लेकिन FISH परीक्षण का विकल्प नहीं है। आपकी रिपोर्ट में निम्नलिखित में से कुछ जानकारी शामिल हो सकती है:
हर मामले में हर तरह के स्टेन की आवश्यकता नहीं होती। जब माइक्रोस्कोप से प्राप्त निष्कर्ष स्पष्ट होते हैं, तो पैथोलॉजिस्ट सीधे एफआईएसएच परीक्षण कर सकते हैं।
आपकी रिपोर्ट में अच्छी तरह से विभेदित लिपोसारकोमा के एक उपप्रकार का वर्णन हो सकता है। ये उपप्रकार बताते हैं कि माइक्रोस्कोप के नीचे ट्यूमर कैसा दिखता है, और वे निदान को नहीं बदलते हैं।
पैथोलॉजिस्ट सार्कोमा को FNCLCC प्रणाली का उपयोग करके वर्गीकृत करते हैं। यह प्रणाली ट्यूमर कोशिकाओं की सामान्य ऊतक से समानता, विभाजित हो रही कोशिकाओं की संख्या और मौजूद मृत ट्यूमर ऊतक की मात्रा के आधार पर प्राप्त अंकों को जोड़ती है।
अच्छी तरह से विभेदित लिपोसारकोमा को हमेशा 1 का विभेदन स्कोर प्राप्त होता है, क्योंकि ट्यूमर कोशिकाएं अभी भी वसा के समान दिखती हैं। विभाजित होने वाली कोशिकाएं कम होती हैं, और मृत ट्यूमर ऊतक आमतौर पर अनुपस्थित होते हैं। परिणामस्वरूप, इनमें से लगभग सभी ट्यूमर ग्रेड 1 के होते हैं, जो सबसे निचला ग्रेड है। ग्रेड 1 का ट्यूमर धीरे-धीरे बढ़ता है और अन्य अंगों में नहीं फैलता है।
अच्छी तरह से विभेदित लिपोसारकोमा में ट्यूमर का आकार सबसे बड़ा आयाम होता है, जिसे सेंटीमीटर (सेमी) में मापा जाता है। अंतिम माप सर्जरी के दौरान निकाले गए ट्यूमर से लिया जाता है, न कि बायोप्सी से। आकार का उपयोग ट्यूमर के चरण (पीटी) को निर्धारित करने के लिए किया जाता है। रेट्रोपेरिटोनियल ट्यूमर अक्सर पाए जाने पर बहुत बड़े होते हैं, कभी-कभी 20 सेंटीमीटर या उससे भी अधिक।
ट्यूमर का फैलाव यह बताता है कि क्या अच्छी तरह से विभेदित लिपोसारकोमा उस वसा से आगे बढ़ गया है जहाँ से यह शुरू हुआ था। यह ट्यूमर मांसपेशियों और अंगों को अलग करने वाली पतली ऊतक परतों के साथ फैलता है, न कि उन्हें धकेल कर अलग करता है। विकास का यह पैटर्न एक कारण है कि पूर्ण निष्कासन मुश्किल हो सकता है, खासकर रेट्रोपेरिटोनियम में।
रोगविज्ञानी ट्यूमर के साथ निकाले गए ऊतक की जांच करता है और बताता है कि किन संरचनाओं में ट्यूमर कोशिकाएं मौजूद हैं। धड़, बांहों, पैरों और रेट्रोपेरिटोनियम के ट्यूमर के लिए, चरण केवल आकार पर निर्भर करता है। सिर और गर्दन, ऑर्बिट (आंख के चारों ओर का स्थान) और आंतरिक अंगों में ट्यूमर के मामले में, आस-पास की संरचनाओं में वृद्धि होने से चरण बढ़ जाता है।
समय के साथ, अच्छी तरह से विकसित लिपोसारकोमा का एक हिस्सा तेजी से बढ़ने वाले कैंसर में बदल सकता है। इस बदलाव को अविभेदन कहा जाता है, और तब निदान अविभेदित लिपोसारकोमा हो जाता है । अच्छी तरह से विकसित लिपोसारकोमा के विपरीत, अविभेदित लिपोसारकोमा अन्य अंगों में भी फैल सकता है।
रिपोर्ट की गई दरें भिन्न-भिन्न होती हैं, और इनमें से लगभग 10% से 15% ट्यूमर डीफरेंशिएट हो जाते हैं। रेट्रोपेरिटोनियम में मौजूद ट्यूमर और कई वर्षों से मौजूद या बार-बार होने वाले ट्यूमर के लिए जोखिम अधिक होता है। बांहों और पैरों में मौजूद ट्यूमर के लिए यह जोखिम काफी कम होता है। यह जोखिम ही मुख्य कारण है कि कई वर्षों तक फॉलो-अप जारी रहता है।
मार्जिन, अच्छी तरह से विकसित लिपोसारकोमा को हटाने के लिए सर्जन द्वारा काटे गए ऊतक के किनारे को कहते हैं। पैथोलॉजिस्ट प्रत्येक मार्जिन की जांच करके यह देखते हैं कि क्या ट्यूमर कोशिकाएं उस तक पहुंचती हैं। मार्जिन की स्थिति इस बात का सबसे महत्वपूर्ण संकेतक है कि क्या ट्यूमर उसी स्थान पर दोबारा होगा।
क्योंकि यह ट्यूमर आसपास की चर्बी में घुलमिल जाता है, इसलिए बड़े रेट्रोपेरिटोनियल ट्यूमर में पॉजिटिव मार्जिन होना आम बात है। पॉजिटिव मार्जिन का मतलब यह नहीं है कि ट्यूमर निश्चित रूप से दोबारा होगा, और आपकी टीम सर्जरी के बजाय निगरानी की सलाह दे सकती है।
लिम्फोवास्कुलर इनवेजन का अर्थ है कि ट्यूमर कोशिकाएं एक छोटी रक्त वाहिका या लसीका नलिका के अंदर दिखाई देती हैं। यह स्थिति अच्छी तरह से विभेदित लिपोसारकोमा में दुर्लभ है, और अधिकांश रिपोर्टों में कहा गया है कि इसकी पहचान नहीं की गई थी। वर्तमान रिपोर्टों में इसे "लसीका और/या संवहनी आक्रमण" के रूप में सूचीबद्ध किया जा सकता है।
लिम्फ नोड्स छोटे प्रतिरक्षा अंग होते हैं जो ऊतकों से तरल पदार्थ को छानते हैं। अच्छी तरह से विकसित लिपोसारकोमा लिम्फ नोड्स तक नहीं फैलता है, इसलिए आमतौर पर नोड्स को हटाया नहीं जाता है। यदि इमेजिंग में नोड बड़ा दिखाई देने के कारण उसे हटाया गया है, तो रिपोर्ट में यह बताया जाएगा कि उसमें ट्यूमर कोशिकाएं हैं या नहीं।
अच्छी तरह से विभेदित लिपोसारकोमा के लिए, FISH द्वारा MDM2 परीक्षण एक नैदानिक परीक्षण है, न कि उपचार का चयन करने वाला परीक्षण। यह निदान की पुष्टि करता है और इस ट्यूमर को लिपोमा से अलग करता है।
MDM2 और CDK4 भी उन दवाओं के लक्ष्य हैं जिनका अध्ययन नैदानिक परीक्षणों में किया जा रहा है, मुख्य रूप से उन ट्यूमर के लिए जो दोबारा हो गए हैं या जिन्हें हटाया नहीं जा सकता। यदि यह स्थिति आप पर लागू होती है, तो आपके कैंसर विशेषज्ञ आपको समझा सकते हैं कि क्या परीक्षण एक विकल्प हो सकता है। आप हमारे बायोमार्कर और आनुवंशिक परीक्षण अनुभाग में अधिक जानकारी प्राप्त कर सकते हैं।
अच्छी तरह से विभेदित लिपोसारकोमा के लिए रोग संबंधी चरण का निर्धारण अमेरिकन जॉइंट कमेटी ऑन कैंसर (AJCC) के 8वें संस्करण की TNM प्रणाली का उपयोग करके किया जाता है। ट्यूमर चरण (pT) सर्जरी के दौरान निकाले गए ऊतक पर आधारित होता है, और नोडल चरण (pN) लिम्फ नोड्स का वर्णन करता है। मेटास्टेसिस चरण (M) आमतौर पर इमेजिंग द्वारा निर्धारित किया जाता है और अक्सर पैथोलॉजी रिपोर्ट में शामिल नहीं होता है।
ट्यूमर की अवस्था (पीटी) इस बात पर निर्भर करती है कि शरीर में ट्यूमर कहाँ से शुरू हुआ था।
धड़ और अंग (छाती, पीठ, पेट की दीवार, हाथ और पैर):
रेट्रोपेरिटोनियम (पेट के पीछे का स्थान):
सिर और गर्दन:
पेट और छाती के आंतरिक अंग (जैसे पेट, आंतें और फेफड़े):
ऑर्बिट (आंख के चारों ओर का स्थान):
यदि ट्यूमर का आकलन नहीं किया जा सकता है, उदाहरण के लिए क्योंकि इसे कई टुकड़ों में निकाला गया था, तो रिपोर्ट में यह कहा जा सकता है कि pT निर्धारित नहीं किया गया था।
नोडल स्टेज (pN) यह बताता है कि क्या लिम्फ नोड्स में ट्यूमर कोशिकाएं पाई गईं:
यदि लिम्फ नोड्स नहीं निकाले गए, जो कि इस ट्यूमर के लिए सामान्य बात है, तो रिपोर्ट में लिखा होगा कि pN असाइन नहीं किया गया। पुरानी रिपोर्टों में pNX लिखा हो सकता है, लेकिन वर्तमान रिपोर्टिंग मानकों के अनुसार सॉफ्ट टिश्यू सार्कोमा के लिए इस शब्द का प्रयोग नहीं किया जाता है।
अच्छी तरह से विभेदित लिपोसारकोमा सभी लिपोसारकोमा में सबसे अनुकूल परिणाम देता है। एक बड़े जनसंख्या अध्ययन में, निदान के पांच साल बाद लगभग 82% लोग जीवित थे और 10 साल बाद लगभग 68% लोग जीवित थे। चूंकि यह ट्यूमर मुख्य रूप से वृद्ध वयस्कों को प्रभावित करता है, इसलिए इनमें से कुछ मौतें अन्य कारणों से हुईं।
रोग का परिणाम मुख्यतः इस बात पर निर्भर करता है कि ट्यूमर कहाँ से शुरू हुआ था। हाथों और पैरों के ट्यूमर आमतौर पर पूरी तरह से हटा दिए जाते हैं और शायद ही कभी गंभीर समस्याएँ पैदा करते हैं। प्रकाशित अध्ययनों में, ये ट्यूमर लगभग 10 में से 1 से 10 में से 4 लोगों में, अक्सर कई वर्षों बाद, फिर से उभर आए।
रेट्रोपेरिटोनियल ट्यूमर को पूरी तरह से हटाना कठिन होता है, और ट्यूमर के दोबारा होने की दर लगभग 40% से 60% तक बताई गई है। कई वर्षों तक बार-बार होने वाले पुनरावृत्ति अंततः आगे की सर्जरी को असंभव बना सकते हैं, और यह, साथ ही अविवेकीकरण, इस कैंसर से होने वाले नुकसान का मुख्य कारण है।
अच्छी तरह से विभेदित लिपोसारकोमा के परिणाम से जुड़े लक्षण इस प्रकार हैं:
सारकोमा के विशेषज्ञ केंद्र में एक टीम द्वारा अच्छी तरह से विभेदित लिपोसारकोमा की पुष्टि होने के बाद, वे आमतौर पर उपचार की योजना बनाते हैं। आपकी रिपोर्ट में पाए गए निष्कर्ष, विशेष रूप से स्थान, सीमाएँ और क्या कोई अविभेदित क्षेत्र पाया गया है, आगे की प्रक्रिया को निर्देशित करते हैं।
🔍 MyPathologyReport में खोजें
अपनी रिपोर्ट में जो कुछ भी दिखाई दे, उसे टाइप करें — उदाहरण के लिए निदान या परीक्षण का नाम