छोटी आंत का सुविभेदित न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर: अपनी पैथोलॉजी रिपोर्ट को समझना

जेसन वासरमैन एमडी पीएचडी एफआरसीपीसी द्वारा
दिसम्बर 12/2024

यह लेख आपको छोटी आंत के सुविभेदित न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर के लिए अपनी पैथोलॉजी रिपोर्ट को समझने में मदद करने के लिए डिज़ाइन किया गया है। प्रत्येक अनुभाग निदान के एक महत्वपूर्ण पहलू को समझाता है और यह आपके लिए क्या मायने रखता है।

एक अच्छी तरह से विभेदित न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर क्या है?

एक अच्छी तरह से विभेदित न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर (एनईटी) एक प्रकार का छोटी आंत का कैंसर है जो शुरू होता है न्यूरोएंडोक्राइन कोशिकाएंये कोशिकाएँ छोटी आंत सहित पूरे शरीर में पाई जाती हैं और हार्मोन का उत्पादन करके विभिन्न कार्यों को विनियमित करने में मदद करती हैं। खराब रूप से विभेदित न्यूरोएंडोक्राइन कार्सिनोमा के विपरीत, अच्छी तरह से विभेदित न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर अधिक धीरे-धीरे बढ़ते हैं और कम आक्रामक होते हैं।

RSI छोटी आंतजहां ये ट्यूमर पाए जाते हैं, वह पेट और बड़ी आंत के बीच पाचन तंत्र का हिस्सा है। इसे तीन भागों में बांटा गया है:

1. ग्रहणी - यह छोटी आंत का पहला भाग है, जो पेट से आंशिक रूप से पचा हुआ भोजन प्राप्त करता है। इसमें पेट के निचले हिस्से में स्थित छोटी आंत भी शामिल है। वेटर का एम्पुला, एक छोटा सा छिद्र जहां पित्त और अग्नाशयी तरल पदार्थ भोजन को पचाने में मदद करने के लिए आंत में प्रवेश करते हैं। इन न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर के लिए एम्पुला एक सामान्य स्थान है।
2. सूखेपन - यह छोटी आंत का मध्य भाग है जहां अधिकांश पोषक तत्वों का अवशोषण होता है।
3. लघ्वान्त्र - यह छोटी आंत का अंतिम भाग है, जो विटामिन बी12 और पित्त अम्लों को अवशोषित करता है।

अच्छी तरह से विभेदित न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर छोटी आंत के किसी भी हिस्से में हो सकते हैं। 95% से अधिक डुओडेनल ट्यूमर डुओडेनम के पहले या दूसरे भाग में पाए जाते हैं, जिनमें से अधिकांश एम्पुलरी क्षेत्र में होते हैं। सोमैटोस्टैटिन नामक हार्मोन उत्पन्न करने वाले ट्यूमर लगभग विशेष रूप से एम्पुलरी क्षेत्र में होते हैं। डुओडेनम के बाहर के ट्यूमर मुख्य रूप से डिस्टल इलियम में स्थित होते हैं, जिनमें से केवल 11% जेजुनम ​​में उत्पन्न होते हैं। मेकेल डायवर्टिकुला में शायद ही कभी एंटरोक्रोमैफिन-सेल (ईसीएल) ट्यूमर उत्पन्न हो सकते हैं।

छोटी आंत में सुविभेदित न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर के लक्षण क्या हैं?

सुविभेदित न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर के लक्षण ट्यूमर के स्थान और उसके हार्मोन उत्पादन पर निर्भर करते हैं। कई छोटी आंत के न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर लक्षण उत्पन्न नहीं करते हैं और चिकित्सा परीक्षाओं या प्रक्रियाओं के दौरान संयोगवश पाए जाते हैं।

• गैर-कार्यशील ट्यूमर (जो हार्मोन उत्पन्न नहीं करते): लक्षण ट्यूमर के आकार या स्थान के कारण उत्पन्न होते हैं और इसमें आंतों में रुकावट, पीलिया या पेट दर्द शामिल हैं।
• कार्यशील ट्यूमर (जो हार्मोन उत्पन्न करते हैं): लक्षण स्रावित हार्मोन के प्रकार पर निर्भर करते हैं।
  • कार्सिनॉइड सिंड्रोमदस्त, चेहरे पर लालिमा, ब्रोन्कोस्पाज़्म और हृदय वाल्व रोग (यह केवल तब होता है जब ट्यूमर यकृत तक फैल गया हो)।
  • ज़ोलिंगर-एलिसन सिंड्रोमपेट में अत्यधिक एसिड बनने से पेप्टिक अल्सर और दस्त की समस्या होती है।
  • सोमाटोस्टेटिनोमा सिंड्रोम (दुर्लभ): मधुमेह, दस्त, पित्त पथरी, और एनीमिया।

छोटी आंत में सुविभेदित न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर का क्या कारण है?

अधिकांश सुविभेदित न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर छिटपुट होते हैं और बिना किसी ज्ञात वंशानुगत कारण के होते हैं। हालाँकि, कुछ आनुवंशिक स्थितियों से जुड़े होते हैं:

• वंशानुगत सिंड्रोमकुछ ट्यूमर मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया टाइप 1 (एमईएन1) या न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस टाइप 1 (एनएफ1) वाले मरीजों में उत्पन्न होते हैं।
• दुर्लभ आनुवंशिक उत्परिवर्तन: उत्परिवर्तनों ईपीएएस1 जैसे जीनों में उत्परिवर्तन को विशिष्ट न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर से जोड़ा गया है।
• परिवार के इतिहासजेजुनल या इलियल न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर वाले लगभग 5% रोगियों के करीबी रिश्तेदार में भी ऐसा ही ट्यूमर होता है, हालांकि आनुवंशिक कारण आमतौर पर अज्ञात होता है।

यह निदान कैसे किया जाता है?

एक अच्छी तरह से विभेदित न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर का निदान आमतौर पर एक के बाद किया जाता है बीओप्सी या ट्यूमर को शल्य चिकित्सा द्वारा हटाया जा सकता है। चिकित्सक माइक्रोस्कोप के नीचे ऊतक की जांच की जाती है और निदान की पुष्टि करने और ग्रेड निर्धारित करने के लिए इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री जैसे अतिरिक्त परीक्षणों का उपयोग किया जा सकता है।

इस ट्यूमर की सूक्ष्म विशेषताएं

छोटी आंत के सुविभेदित न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर एकसमान से बने होते हैं न्यूरोएंडोक्राइन कोशिकाएं गोल से अंडाकार तक नाभिकइन केन्द्रकों में बारीक दाने होते हैं क्रोमेटिन, शरीर के अन्य भागों में पाए जाने वाले न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर की एक विशिष्ट विशेषता। कोशिकाओं के आकार और आकृति में बहुत कम भिन्नता दिखती है।

ग्रहणी में गैस्ट्रिन (जी-सेल ट्यूमर) का उत्पादन करने वाले ट्यूमर अक्सर एक ट्रेबिकुलर वृद्धि पैटर्न प्रदर्शित करते हैं। इसके विपरीत, एम्पुलरी क्षेत्र में पाए जाने वाले सोमैटोस्टैटिन-उत्पादक ट्यूमर (डी-सेल ट्यूमर) ट्यूबलोग्लैंडुलर संरचनाओं में बढ़ने लगते हैं और इसमें शामिल हो सकते हैं प्सामोमा पिंड, जो कैल्शियम के छोटे, गोल संग्रह होते हैं। जेजुनम ​​या इलियम में सेरोटोनिन (ईसी-सेल ट्यूमर) उत्पन्न करने वाले ट्यूमर आमतौर पर ट्यूमर कोशिकाओं के घोंसलों में व्यवस्थित होते हैं, जो पैलिसेड कोशिकाओं की एक परत से घिरे होते हैं, और ये घोंसले कभी-कभी छोटी ग्रंथि जैसी संरचनाएँ बना सकते हैं जिन्हें स्यूडोग्लैंड कहा जाता है। ऊतक के निशान या स्केलेरोसिस वाले क्षेत्रों में, ट्यूमर का विकास पैटर्न बदल सकता है, जिसमें ट्यूमर कोशिकाएँ एकल-फ़ाइल व्यवस्था या छोटे घोंसले बनाती हैं।

इम्युनोहिस्टोकैमिस्ट्री

इम्युनोहिस्टोकैमिस्ट्री यह एक विशेष परीक्षण है पैथोलॉजिस्ट ट्यूमर कोशिकाओं में विशिष्ट प्रोटीन की पहचान करने के लिए उपयोग किया जाता है। यह परीक्षण एक अच्छी तरह से विभेदित न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर के निदान की पुष्टि करने में मदद करता है और ट्यूमर के व्यवहार के बारे में जानकारी प्रदान करता है।

छोटी आंत में अधिकांश न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर सामान्य न्यूरोएंडोक्राइन मार्कर उत्पन्न करते हैं, जैसे क्रोमोग्रानिन ए और synaptophysin, जो पैथोलॉजिस्ट को इन ट्यूमर की पहचान करने में मदद करते हैं। हालांकि, सोमैटोस्टैटिन-उत्पादक ट्यूमर में क्रोमोग्रानिन ए व्यक्त होने की संभावना कम होती है। इलियम में ट्यूमर जो सेरोटोनिन का उत्पादन करते हैं, अक्सर इसके लिए सकारात्मक परीक्षण करते हैं सीडीएक्स2 और SSTR2A. केराटिन धुंधलापन, जिसमें CK8/18 शामिल है, न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर को अन्य ट्यूमर प्रकारों से अलग करता है, जैसे पैरागैन्ग्लिओमास.

डब्ल्यूएचओ ग्रेड

छोटी आंत में सुविभेदित न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर को तीन भागों में विभाजित किया जाता है: ग्रेड ट्यूमर कोशिकाएं कितनी तेज़ी से विभाजित होती हैं, इसके आधार पर। यह जानकारी महत्वपूर्ण है क्योंकि उच्च-श्रेणी के ट्यूमर (ग्रेड 2 और 3) के शरीर के अन्य भागों में फैलने की अधिक संभावना होती है। ट्यूमर की माइक्रोस्कोप से जांच करने के बाद ही ग्रेड का निर्धारण किया जा सकता है।

पैथोलॉजिस्ट विभाजित ट्यूमर कोशिकाओं की संख्या को मापते हैं, जिन्हें कहा जाता है समसूत्री आंकड़े, ग्रेड निर्धारित करने के लिए। माइटोटिक आकृतियों की संख्या आम तौर पर 2 मिमी2 मापने वाले क्षेत्र में गिनी जाती है। विभाजित करने में सक्षम कोशिकाओं को उजागर करने के लिए, इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री नामक एक विशेष परीक्षण किया जाता है। की-67 भी किया जा सकता है। परिणामों का उपयोग प्रोलिफ़ेरेटिव इंडेक्स (Ki-67 का उत्पादन करने वाली ट्यूमर कोशिकाओं का प्रतिशत) की गणना करने के लिए किया जाता है।

• ग्रेड 1 (G1): माइटोटिक दर 2 प्रति 2 मिमी2 से कम या Ki-67 सूचकांक 3% से कम।
• ग्रेड 2 (G2): माइटोटिक दर 2 से 20 प्रति 2 मिमी2 या Ki-67 सूचकांक 3% से 20% के बीच।
• ग्रेड 3 (G3): माइटोटिक दर 20 प्रति 2 मिमी2 से अधिक या Ki-67 सूचकांक 20% से अधिक।

ट्यूमर का विस्तार

अच्छी तरह से विभेदित न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर शुरू होते हैं म्यूकोसा छोटी आंत की अंदरूनी सतह पर। जैसे-जैसे ट्यूमर बढ़ता है, यह आक्रमण करना अंग की दीवार में और गहराई तक।

छोटी आंत में कई परतें होती हैं:

1. श्लेष्मा झिल्ली: सबसे भीतरी परत जहां अधिकांश ट्यूमर शुरू होते हैं। म्यूकोसा में शामिल हैं उपकला, लामिना प्रोप्रिया, और मस्कुलरिस म्यूकोसा।
2. सबम्यूकोसा: म्यूकोसा के नीचे एक सहायक परत।
3. मस्कुलरिस प्रोप्रियाछोटी आंत : एक मोटी मांसपेशी परत जो छोटी आंत को सिकुड़ने में मदद करती है।
4. सबसेरोसा और सेरोसाबाहरी परतें जो छोटी आंत की रक्षा करती हैं और उसे आस-पास के अंगों से अलग करती हैं।

की गहराई आक्रमण यह इसलिए महत्वपूर्ण है क्योंकि छोटी आंत की दीवार में गहराई तक फैलने वाले ट्यूमर के अन्य अंगों जैसे अग्न्याशय, पेट और ग्रहणी में फैलने की अधिक संभावना होती है। लसीकापर्व. ट्यूमर एक्सटेंशन का उपयोग पैथोलॉजिक ट्यूमर स्टेज (पीटी) को निर्धारित करने के लिए भी किया जाता है।

हाशिये

पैथोलॉजी में, मार्जिन ट्यूमर सर्जरी के दौरान हटाए गए ऊतक का किनारा होता है। पैथोलॉजी रिपोर्ट में मार्जिन की स्थिति महत्वपूर्ण है क्योंकि यह इंगित करता है कि क्या पूरा ट्यूमर हटा दिया गया था या कुछ पीछे छोड़ दिया गया था। यह जानकारी आगे के उपचार की आवश्यकता निर्धारित करने में मदद करती है।

पैथोलॉजिस्ट आमतौर पर सर्जिकल प्रक्रिया के बाद मार्जिन का आकलन करते हैं, जैसे कि छांटना or लकीर, जो पूरे ट्यूमर को हटा देता है। आमतौर पर उनका मूल्यांकन नहीं किया जाता है बीओप्सी, जो ट्यूमर के केवल एक हिस्से को हटाता है। रिपोर्ट किए गए मार्जिन की संख्या और उनका आकार - ट्यूमर और कटे हुए किनारे के बीच कितना सामान्य ऊतक है - ऊतक के प्रकार और ट्यूमर के स्थान के आधार पर भिन्न होता है।

पैथोलॉजिस्ट यह जांचने के लिए मार्जिन की जांच करते हैं कि ट्यूमर कोशिकाएं ऊतक के कटे हुए किनारे पर हैं या नहीं। एक सकारात्मक मार्जिन, जहां ट्यूमर कोशिकाएं पाई जाती हैं, यह सुझाव देती हैं कि शरीर में कुछ कैंसर रह सकता है। इसके विपरीत, एक नकारात्मक मार्जिन, जिसके किनारे पर कोई ट्यूमर कोशिकाएं नहीं हैं, यह सुझाव देता है कि ट्यूमर पूरी तरह से हटा दिया गया था। कुछ रिपोर्ट निकटतम ट्यूमर कोशिकाओं और मार्जिन के बीच की दूरी को भी मापती हैं, भले ही सभी मार्जिन नकारात्मक हों।

पैथोलॉजिकल स्टेज

RSI TNM स्टेजिंग सिस्टम ट्यूमर के आकार और सीमा (टी), लिम्फ नोड्स (एन) की भागीदारी और मेटास्टेसिस (एम) की उपस्थिति का वर्णन करने के लिए उपयोग किया जाता है। स्टेजिंग डॉक्टरों को यह समझने में मदद करती है कि ट्यूमर कितना उन्नत है, उपचार निर्णयों का मार्गदर्शन करता है और परिणामों की भविष्यवाणी करता है।

ग्रहणी संबंधी ट्यूमर

• ट्यूमर चरण (टी):
  • T1ट्यूमर म्यूकोसा या सबम्यूकोसा पर आक्रमण करता है और इसका आकार ≤ 1 सेमी होता है।
  • T2ट्यूमर पेशी प्रॉप्रिया पर आक्रमण करता है या इसका आकार 1 सेमी से अधिक होता है।
  • T3ट्यूमर अग्न्याशय या पेरिपैन्क्रिएटिक ऊतक पर आक्रमण करता है।
  • T4ट्यूमर पेरिटोनियम या आस-पास के अंगों पर आक्रमण करता है।
• नोडल चरण (एन):
  • N0क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स में ट्यूमर की कोई संलिप्तता नहीं।
  • N1क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स में ट्यूमर का शामिल होना।

जेजुनल और इलियल ट्यूमर

• ट्यूमर चरण (टी):
  • T1ट्यूमर म्यूकोसा या सबम्यूकोसा पर आक्रमण करता है और इसका आकार ≤ 1 सेमी होता है।
  • T2ट्यूमर पेशी प्रॉप्रिया पर आक्रमण करता है या इसका आकार 1 सेमी से अधिक होता है।
  • T3ट्यूमर मस्कुलरिस प्रोप्रिया के माध्यम से सबसेरोसा में प्रवेश करता है।
  • T4ट्यूमर पेरिटोनियम या आस-पास के अंगों पर आक्रमण करता है।
• नोडल चरण (एन):
  • N0क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स में ट्यूमर की कोई संलिप्तता नहीं।
  • N1: 12 से कम क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स में ट्यूमर का समावेश।
  • N2बड़े मेसेंटेरिक द्रव्यमान (> 2 सेमी) और/या व्यापक नोडल जमा (≥ 12 नोड्स) के ट्यूमर की भागीदारी, विशेष रूप से वे जो बेहतर मेसेंटेरिक वाहिकाओं को घेरते हैं।

छोटी आंत के सुविभेदित न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर से पीड़ित व्यक्ति का पूर्वानुमान क्या है?

RSI रोग का निदान छोटी आंत के एक अच्छी तरह से विभेदित न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर से पीड़ित रोगी के लिए निदान ट्यूमर के ग्रेड और चरण पर निर्भर करता है:

• स्थानीयकृत ट्यूमरछोटी आंत तक सीमित ट्यूमर वाले मरीजों की 5 साल की जीवित रहने की दर अक्सर 70-100% होती है।
• उन्नत ट्यूमर: दूर के रोगी मेटास्टेसिस (जैसे, यकृत की संलिप्तता) में 5 वर्ष की जीवित रहने की दर 35-60% होती है।

जैसे कारक लसीकावाहिनी आक्रमण (ट्यूमर कोशिकाओं का रक्त या लसीका वाहिकाओं में फैलना) या पेरिन्यूरल आक्रमण (नसों में फैल जाना) पुनरावृत्ति के जोखिम को बढ़ा सकता है। इसके बावजूद, इन ट्यूमर की धीमी वृद्धि के कारण उन्नत बीमारी वाले कई रोगी वर्षों तक जीवित रहते हैं।