पित्ताशय का एडेनोकार्सिनोमा: अपनी पैथोलॉजी रिपोर्ट को समझना

जेसन वासरमैन एमडी पीएचडी एफआरसीपीसी द्वारा
अक्टूबर 1

एडेनोकार्सिनोमा पित्ताशय के कैंसर का एक प्रकार है जो ग्रंथि कोशिकाएंये कोशिकाएँ सामान्यतः पित्त का उत्पादन करती हैं और पित्ताशय की भीतरी सतह पर स्थित होती हैं। एडेनोकार्सिनोमा में, कोशिकाएँ असामान्य और अनियंत्रित तरीके से बढ़ती हैं, पित्ताशय की दीवार की गहरी परतों पर आक्रमण करती हैं और कभी-कभी आस-पास के क्षेत्रों में भी फैल जाती हैं। लसीकापर्व या अंग.

लक्षण

पित्ताशय की थैली के एडेनोकार्सिनोमा के शुरुआती चरणों में अक्सर कोई लक्षण नहीं दिखाई देते। जब लक्षण दिखाई देते हैं, तो वे आमतौर पर पित्त पथरी के लक्षणों जैसे ही होते हैं। इनमें शामिल हो सकते हैं:

• पेट के दाहिने ऊपरी भाग में दर्द।

• उलटी अथवा मितली।

• पेट फूलना या अपच।

• यदि पित्त नली अवरुद्ध हो जाती है तो त्वचा या आंखों का पीला पड़ना (पीलिया) हो जाता है।

कई कैंसरों का पता दुर्घटनावश तब चलता है जब पित्ताशय की थैली को पथरी के संदेह में निकाल दिया जाता है।

कारण और जोखिम कारक

एडेनोकार्सिनोमा के अधिकांश मामले पित्ताशय की परत में वर्षों तक जलन या चोट के बाद विकसित होते हैं।

• पित्ताशय की पथरी पित्ताशय की पथरी, पित्ताशय के एडेनोकार्सिनोमा का सबसे बड़ा ज्ञात जोखिम कारक है। लंबे समय से मौजूद, बड़ी या एक से ज़्यादा पथरी जोखिम को बढ़ा देती है।

• जीर्ण सूजन - दीर्घकालिक जलन, जैसे कि प्राइमरी स्केलेरोसिंग कोलिन्जाइटिस. पित्ताशय के कैंसर के विकास के बढ़ते जोखिम से जुड़ा हुआ है।

• संक्रमण - दुनिया के कुछ हिस्सों में दीर्घकालिक साल्मोनेला टाइफी संक्रमण को पित्ताशय के कैंसर से जोड़ा गया है।

• अग्नाशयी विकार - एक संरचनात्मक असामान्यता जिसमें अग्नाशयी रस पित्ताशय में प्रवाहित होता है, जिससे उसकी परत क्षतिग्रस्त हो जाती है।

• जेनेटिक कारक – शायद ही कभी, विरासत में मिला सिंड्रोम जैसे लिंच सिंड्रोम या पारिवारिक एडेनोमेटस पॉलीपोसिस।

एडेनोकार्सिनोमा के ऊतकवैज्ञानिक उपप्रकार

ऊतकवैज्ञानिक उपप्रकार इस बात पर आधारित होते हैं कि ट्यूमर कोशिकाएं सूक्ष्मदर्शी के नीचे कैसी दिखती हैं। इससे मदद मिलती है पैथोलॉजिस्ट ट्यूमर का वर्णन करते हैं और कभी-कभी उसके व्यवहार के बारे में सुराग भी देते हैं।

पित्त प्रकार का एडेनोकार्सिनोमा

यह सबसे आम उपप्रकार है। कैंसर कोशिकाएं छोटी, अनियमित आकार की होती हैं शाहबलूत (ट्यूब के आकार की संरचनाएँ)। ये ग्रंथियाँ घने निशान जैसे ऊतक से घिरी होती हैं, जिन्हें डिस्मोप्लासिया, जो शरीर में ट्यूमर के प्रति प्रतिक्रिया के कारण विकसित होता है। कोशिकाएं उत्पन्न कर सकती हैं श्लेष्मा (एक जेली जैसा पदार्थ जो आमतौर पर बलगम में पाया जाता है) या झागदार दिखाई देते हैं। पित्त-प्रकार के एडेनोकार्सिनोमा अग्नाशय के कैंसर से मिलते-जुलते हैं और अक्सर उसी तरह व्यवहार करते हैं।

आंत्र प्रकार एडेनोकार्सिनोमा

सूक्ष्मदर्शी से देखने पर यह दुर्लभ उपप्रकार कोलन कैंसर जैसा दिखता है। कोशिकाएँ लंबी और स्तंभाकार होती हैं, जिनमें नाभिक (कोशिकाओं के नियंत्रण केंद्र)। कुछ ट्यूमर कोशिकाएं उत्पन्न कर सकती हैं श्लेष्मा और सदृश ग्लोबेट कोशिकाये, जो आमतौर पर आंत में पाए जाते हैं। चूँकि यह कोलन कैंसर जैसा ही दिखता है, इसलिए पैथोलॉजिस्ट यह सुनिश्चित करने के लिए विशेष परीक्षणों का उपयोग करते हैं कि ट्यूमर वास्तव में पित्ताशय में शुरू हुआ था और कोलन से फैला नहीं है।

श्लेष्मा ग्रंथिकर्कटता

इस उपप्रकार में, आधे से अधिक ट्यूमर पूल से बना होता है श्लेष्माकैंसर कोशिकाएँ इसी म्यूसिन में "तैरती" रहती हैं। ये ट्यूमर अक्सर खोजे जाने तक बड़े हो जाते हैं और पित्त-प्रकार के कैंसरों की तुलना में ज़्यादा आक्रामक व्यवहार करते हैं।

गैर-कैंसरयुक्त ट्यूमर जो एडेनोकार्सिनोमा को जन्म दे सकते हैं

कुछ पित्ताशय की थैली के एडेनोकार्सिनोमा निम्न कारणों से उत्पन्न होते हैं: सौम्य (गैर-कैंसरयुक्त) ट्यूमर। जब ऐसा होता है, तो ट्यूमर में आमतौर पर एक गैर-कैंसरयुक्त घटक और एक आक्रामक एडेनोकार्सिनोमा दोनों दिखाई देते हैं।

श्लेष्मायुक्त सिस्टिक नियोप्लाज्म से उत्पन्न एडेनोकार्सिनोमा

म्यूसिनस सिस्टिक नियोप्लाज्म एक सौम्य ट्यूमर होता है जो सिस्ट (द्रव से भरे स्थान) से बना होता है और म्यूसिन-उत्पादक कोशिकाओं से घिरा होता है। कुछ मामलों में, सिस्ट के अंदर या उसके आस-पास एडेनोकार्सिनोमा के क्षेत्र विकसित हो जाते हैं। इसका मतलब है कि ट्यूमर एक गैर-कैंसरकारी वृद्धि से एक आक्रामक कैंसर में बदल गया है।

इंट्राकोलेसिस्टिक पैपिलरी नियोप्लाज्म से उत्पन्न एडेनोकार्सिनोमा

An इंट्राकोलिस्टिक पैपिलरी नियोप्लाज्म यह एक गैर-कैंसरकारी वृद्धि है जो पित्ताशय में उंगली जैसे पत्तों के रूप में फैलती है। समय के साथ, इन वृद्धियों में अतिरिक्त परिवर्तन हो सकते हैं जो उनके भीतर या नीचे एडेनोकार्सिनोमा को विकसित होने देते हैं।

यह निदान कैसे किया जाता है?

अधिकांश पित्ताशय एडेनोकार्सिनोमा का निदान पित्ताशय को हटाने के लिए की जाने वाली सर्जरी के बाद किया जाता है, अक्सर पित्त पथरी के कारण। pathologists सूक्ष्मदर्शी से ऊतक की जांच करके निदान करें।

सूक्ष्म विशेषताएं

सूक्ष्मदर्शी से देखने पर, पित्ताशय का एडेनोकार्सिनोमा असामान्य रूप से बना होता है शाहबलूत या व्यक्तिगत कोशिकाएं जो पित्ताशय की दीवार पर आक्रमण कर चुकी हैं। आक्रमण इसका मतलब है कि कैंसर कोशिकाएं आंतरिक परत को तोड़ चुकी हैं और गहरी परतों में बढ़ रही हैं जैसे कि लामिना प्रोप्रिया, मांसपेशी, या मांसपेशी के आसपास रेशेदार ऊतक। आसपास के ऊतक अक्सर घने निशान जैसे ऊतक बनाकर प्रतिक्रिया करते हैं, जिसे डिस्मोप्लासियाकैंसर कोशिकाओं में आमतौर पर बढ़े हुए, अनियमित केंद्रक होते हैं, और रोगविज्ञानी माइटोसिस देख सकते हैं, जो विभाजित होने की प्रक्रिया में फंसी हुई कोशिकाएँ होती हैं। तीव्र वृद्धि के कारण नेक्रोसिस या मृत ट्यूमर कोशिकाओं के क्षेत्र भी मौजूद हो सकते हैं। कई मामलों में, पृष्ठभूमि पित्ताशय ऊतक दीर्घकालिक परिवर्तन जैसे क्रोनिक कोलेसिस्टिटिस, मेटाप्लासिया (एक परिपक्व कोशिका प्रकार का दूसरे से प्रतिस्थापन), या डिस्प्लेसिया (असामान्य लेकिन गैर-आक्रामक कोशिकाएँ) प्रदर्शित करता है।

आक्रमण की गहराई

की गहराई आक्रमण यह बताता है कि कैंसर कोशिकाएँ पित्ताशय की दीवार में कितनी गहराई तक बढ़ गई हैं। पित्ताशय की दीवार कई परतों से बनी होती है:

• उपकला - पतली आंतरिक परत जहां एडेनोकार्सिनोमा शुरू होता है।

• लामिना प्रोप्रिया - अस्तर के ठीक नीचे संयोजी ऊतक की एक पतली परत।

• मांसपेशी परत (मस्क्युलरिस) - पित्ताशय की थैली को सिकोड़ने में मदद करता है।

• परिधीय संयोजी ऊतक – मांसपेशी के बाहर एक रेशेदार परत।

• serosa - पित्ताशय की बाहरी परत, जो यकृत या उदर गुहा के बगल में हो सकती है।

पैथोलॉजिस्ट ध्यानपूर्वक जांच करते हैं कि इनमें से कौन सी परत ट्यूमर द्वारा प्रभावित है।

• T1a - केवल लैमिना प्रोप्रिया में आक्रमण।

• टी 1 बी - मांसपेशी परत में आक्रमण।

• T2 - पेरिमस्क्युलर संयोजी ऊतक में आक्रमण लेकिन बाहरी सतह के माध्यम से नहीं।

• T3 - ट्यूमर बाहरी सतह से होकर यकृत या किसी निकटवर्ती अंग तक फैल जाता है।

• T4 - ट्यूमर यकृत की प्रमुख रक्त वाहिकाओं या आस-पास के कई अंगों पर आक्रमण करता है।

आक्रमण जितना गहरा होगा, कैंसर उतना ही गंभीर होगा और उसके फैलने का ख़तरा भी उतना ही ज़्यादा होगा। आक्रमण की गहराई, स्टेजिंग और रोगनिदान में सबसे महत्वपूर्ण विशेषताओं में से एक है।

अतिरिक्त परीक्षण जिनका उपयोग किया जा सकता है

पैथोलॉजिस्ट कभी-कभी निदान की पुष्टि करने, किसी अन्य अंग से संक्रमण फैलने की संभावना को खारिज करने, या उपचार के विकल्पों की पहचान करने के लिए अतिरिक्त परीक्षण करने का आदेश देते हैं।

इम्युनोहिस्टोकैमिस्ट्री

इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री (IHC) ट्यूमर कोशिकाओं के अंदर प्रोटीन का पता लगाने के लिए एंटीबॉडी का उपयोग करता है। पित्ताशय के एडेनोकार्सिनोमा आमतौर पर साइटोकेराटिन 7 के लिए सकारात्मक होते हैं, जबकि बृहदान्त्र से फैलने वाले ट्यूमर अक्सर साइटोकेराटिन 20, सीडीएक्स2, या एसएटीबी2 के लिए सकारात्मक होते हैं।

HER2 (ERBB2) परीक्षण

पित्ताशय की थैली के कुछ एडेनोकार्सिनोमा में वृद्धि देखी जाती है HER2 जीन या HER2 प्रोटीन का अतिउत्पादन। यह ट्यूमर को एंटी-HER2 दवाओं के साथ लक्षित चिकित्सा के लिए उपयुक्त बना सकता है।

बेमेल मरम्मत प्रोटीन परीक्षण

बेमेल मरम्मत प्रोटीन डीएनए में त्रुटियों को ठीक करें। यदि ये प्रोटीन अनुपस्थित हैं, तो ट्यूमर माइक्रोसैटेलाइट अस्थिरता (एमएसआई) दर्शाता है। एमएसआई कैंसर को इम्यूनोथेरेपी के प्रति अधिक प्रतिक्रियाशील बना सकता है।

आणविक परीक्षण

आणविक परीक्षण टीपी53, सीडीकेएन2ए, एआरआईडी1ए, पीआईके3सीए, सीटीएनएनबी1 और केआरएएस जैसे जीनों में बदलावों की जाँच की जा सकती है। ये बदलाव पित्ताशय के कैंसर में आम हैं और भविष्य के नैदानिक ​​परीक्षणों के लिए महत्वपूर्ण हो सकते हैं।

ग्रेड

ग्रेड यह बताता है कि कैंसर कोशिकाएं सामान्य कोशिकाओं की तरह कितनी दिखती हैं।

• अच्छी तरह से विभेदित (निम्न ग्रेड) - ट्यूमर कई ग्रंथियां बनाता है जो सामान्य ऊतक से मिलती जुलती होती हैं।

• मध्यम रूप से विभेदित (मध्यवर्ती ग्रेड) - ट्यूमर में ग्रंथियां कम बनती हैं और कोशिकाएं अधिक असामान्य दिखती हैं।

• खराब रूप से विभेदित (उच्च ग्रेड) - ट्यूमर बहुत कम ग्रंथियां बनाता है, और कोशिकाएं ठोस चादरों में या बिखरी हुई एकल कोशिकाओं के रूप में बढ़ती हैं।

उच्च-श्रेणी के ट्यूमर ज़्यादा आक्रामक होते हैं और उनके फैलने की संभावना ज़्यादा होती है। ग्रेड महत्वपूर्ण है क्योंकि इससे डॉक्टरों को यह अनुमान लगाने में मदद मिलती है कि कैंसर कैसा व्यवहार कर सकता है और किन उपचारों की आवश्यकता हो सकती है।

पेरिन्यूरल आक्रमण

पेरिन्यूरल आक्रमण (पीएनआई) इसका मतलब है कि कैंसर कोशिकाएँ नसों के साथ या उसके आसपास बढ़ती हुई दिखाई देती हैं। चूँकि नसें शरीर के विभिन्न अंगों को जोड़ती हैं, इसलिए इस खोज से कैंसर के स्थानीय स्तर पर फैलने और इलाज के बाद दोबारा होने का खतरा बढ़ जाता है।

लिम्फोवस्कुलर आक्रमण

लिम्फोवास्कुलर आक्रमण (एलवीआई) इसका मतलब है कि कैंसर कोशिकाएँ छोटी रक्त वाहिकाओं या लसीका नलिकाओं के अंदर दिखाई देती हैं। इससे कैंसर को लसीका ग्रंथियों या शरीर के अन्य भागों में फैलने का रास्ता मिल जाता है। लसीकावाहिनी आक्रमण का पता लगने से पुनरावृत्ति की संभावना बढ़ जाती है।

हाशिये

A हाशिया सर्जरी के दौरान निकाले गए ऊतक का कटा हुआ किनारा होता है। पैथोलॉजिस्ट सभी किनारों की सावधानीपूर्वक जाँच करते हैं ताकि पता चल सके कि कहीं कैंसर कोशिकाएँ तो नहीं हैं।

• सिस्टिक डक्ट मार्जिन - वह कटा हुआ किनारा जहां पित्ताशय पित्त नली से जुड़ता है।

• यकृत बिस्तर (यकृत) मार्जिन - वह कटा हुआ किनारा जहां पित्ताशय यकृत से जुड़ता है।

• अन्य नरम ऊतक मार्जिन - सर्जरी के आधार पर, इनमें आसपास के संयोजी ऊतक या संवहनी संरचनाएं शामिल हो सकती हैं।

नेगेटिव मार्जिन का मतलब है कि किनारे पर कोई कैंसर नहीं है। पॉजिटिव मार्जिन का मतलब है कि कैंसर कोशिकाएं किनारे तक पहुँच गई हैं, जिससे उस जगह पर ट्यूमर के वापस आने का खतरा बढ़ जाता है।

लसीकापर्व

लसीकापर्व ये छोटे प्रतिरक्षा अंग होते हैं जो लसीका द्रव को छानते हैं और कैंसर कोशिकाओं को फँसा सकते हैं। पित्ताशय की सर्जरी के दौरान इन्हें अक्सर निकालकर जाँच की जाती है क्योंकि कैंसर जल्दी इन तक फैल सकता है।

पैथोलॉजिस्ट की रिपोर्ट:

• जांचे गए लिम्फ नोड्स की कुल संख्या

• कैंसर युक्त लिम्फ नोड्स की संख्या

• किसी भी सकारात्मक नोड का स्थान

इस जानकारी का उपयोग N चरण निर्दिष्ट करने के लिए किया जाता है:

• N0 - लिम्फ नोड्स में कोई कैंसर नहीं पाया गया।

• N1 - पित्ताशय के निकट लिम्फ नोड्स में पाया जाने वाला कैंसर (उदाहरण के लिए, सिस्टिक डक्ट, सामान्य पित्त नली, या यकृत धमनी के पास नोड्स)।

• N2 - अधिक दूरस्थ क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स में पाया जाने वाला कैंसर (उदाहरण के लिए, महाधमनी के साथ या रेट्रोपेरिटोनियम में नोड्स)।

लिम्फ नोड्स में कैंसर रोग की अवस्था को बढ़ा देता है तथा पुनरावृत्ति की संभावना को बढ़ा देता है।

मचान

स्टेजिंग बताती है कि कैंसर कितनी दूर तक फैल चुका है। इसमें टी (ट्यूमर), एन (नोड्स) और एम (मेटास्टेसिस) श्रेणियों की जानकारी शामिल होती है।

• तीस - कैंसर कोशिकाएं केवल आंतरिक परत में ही रहती हैं (कार्सिनोमा इन सीटू)।

• T1a - कैंसर लैमिना प्रोप्रिया पर आक्रमण करता है।

• टी 1 बी - कैंसर मांसपेशियों की परत पर आक्रमण करता है।

• T2 - कैंसर पेरिमस्क्युलर संयोजी ऊतक पर आक्रमण करता है, लेकिन बाहरी सतह के माध्यम से नहीं। इसे इस प्रकार वर्णित किया जा सकता है T2a (उदर गुहा की ओर) या टी 2 बी (यकृत की ओर)

• T3 - कैंसर बाहरी सतह से होकर यकृत या किसी निकटवर्ती अंग में बढ़ता है।

• T4 - कैंसर यकृत की प्रमुख रक्त वाहिकाओं या आस-पास के कई अंगों पर आक्रमण करता है।

• N0 - लिम्फ नोड की कोई भागीदारी नहीं।

• N1 – निकटवर्ती लिम्फ नोड्स में कैंसर।

• N2 - अधिक दूरस्थ क्षेत्रीय नोड्स में कैंसर।

इन श्रेणियों को मिलाकर रोगजन्य चरण (pTNM) निर्धारित किया जाता है। उदाहरण के लिए, एक ट्यूमर जो पेरिमस्क्युलर संयोजी ऊतक (T2) पर आक्रमण करता है, जिसमें कोई लसीका ग्रंथि (N0) शामिल नहीं होती और कोई मेटास्टेसिस (M0) नहीं होता, वह चरण II होता है।

रोग का निदान

पित्ताशय की थैली के एडेनोकार्सिनोमा के निदान के बाद रोग का निदान इस बात पर निर्भर करता है कि कैंसर का पता चलने पर वह कितना उन्नत था और क्या उसे पूरी तरह से हटा दिया गया था।

• प्रारंभिक कैंसर (टीआईएस, टी1, या बहुत सीमित टी2) जो पूरी तरह से हटा दिए जाते हैं, अक्सर इलाज योग्य होते हैं।

• यकृत या आस-पास के अंगों में गहरा आक्रमण बदतर परिणामों से जुड़ा हुआ है।

• सकारात्मक मार्जिन, लिम्फ नोड की भागीदारी, पेरिन्यूरल आक्रमण, या लिम्फोवैस्कुलर आक्रमण से पुनरावृत्ति का जोखिम बढ़ जाता है।

• टी2 कैंसर के लिए, पेरिटोनियल सतह (टी2ए) की ओर बढ़ने वाले ट्यूमर का परिणाम अक्सर यकृत (टी2बी) की ओर बढ़ने वाले ट्यूमर की तुलना में बेहतर होता है।

यदि ट्यूमर का शीघ्र पता चल जाए तो दीर्घकालिक जीवन संभव है, लेकिन अधिकांश पित्ताशय के एडेनोकार्सिनोमा का पता उन्नत अवस्था में चलता है। ऐसे मामलों में, उपचार रोग को नियंत्रित करने और जीवन अवधि बढ़ाने पर केंद्रित होता है।

लक्षित थेरेपी (HER2-पॉजिटिव ट्यूमर) या इम्यूनोथेरेपी (माइक्रोसेटेलाइट अस्थिरता वाले ट्यूमर) चयनित मामलों में अतिरिक्त विकल्प प्रदान कर सकते हैं।

अपने डॉक्टर से पूछने के लिए प्रश्न

• कैंसर पित्ताशय की दीवार में कितनी गहराई तक घुस गया था?

• क्या मेरे लिम्फ नोड्स में कैंसर कोशिकाएं पाई गईं और एन स्टेज क्या थी?

• क्या ट्यूमर में पेरिन्यूरल आक्रमण या लिम्फोवैस्कुलर आक्रमण दिखा?

• क्या सर्जिकल मार्जिन कैंसर कोशिकाओं के लिए नकारात्मक या सकारात्मक थे?

• मेरे ट्यूमर का स्तर क्या है, और इसका मेरे रोग निदान पर क्या प्रभाव पड़ेगा?

• क्या मेरे परीक्षण के परिणाम (HER2, बेमेल मरम्मत, आणविक अध्ययन) कोई उपचार विकल्प खोलते हैं?

• मेरे कैंसर की समग्र अवस्था क्या है?

• इन परिणामों के आधार पर आप किस उपचार या अनुवर्ती देखभाल की सिफारिश करते हैं?