एनाप्लास्टिक मेनिंगियोमा: अपनी पैथोलॉजी रिपोर्ट को समझना

जेसन वासरमैन एमडी पीएचडी एफआरसीपीसी द्वारा
१७ अप्रैल २०२६

एनाप्लास्टिक मेनिंगियोमा, मेनिंगियोमा का सबसे आक्रामक रूप है , जिसे विश्व स्वास्थ्य संगठन (WHO) द्वारा ग्रेड 3 में वर्गीकृत किया गया है। मेनिंगियोमा, मेनिंगेस में मौजूद मेनिंगोथेलियल कोशिकाओं से विकसित होते हैं। मेनिंगेस ऊतक की पतली परतें होती हैं जो मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी को ढकती और उनकी रक्षा करती हैं। सभी मेनिंगियोमा की तरह, एनाप्लास्टिक मेनिंगियोमा भी ड्यूरा-आधारित ट्यूमर होते हैं - ये ड्यूरा (मेनिंगेस की कठोर बाहरी परत) से जुड़े हुए बढ़ते हैं और मस्तिष्क के भीतर होने के बजाय उसकी सतह पर स्थित होते हैं। मस्तिष्क की यह बाहरी स्थिति महत्वपूर्ण है क्योंकि इसका अर्थ है कि सर्जरी के दौरान ट्यूमर को आमतौर पर मस्तिष्क से अलग किया जा सकता है, जो उपचार का मुख्य आधार है। हालांकि, निम्न श्रेणी के मेनिंगियोमा के विपरीत, एनाप्लास्टिक मेनिंगियोमा तेजी से बढ़ते हैं, अक्सर मस्तिष्क के भीतर फैल जाते हैं, उपचार के बाद इनके दोबारा होने की संभावना अधिक होती है, और कुछ मामलों में ये शरीर के अन्य भागों में भी फैल सकते हैं।

एनाप्लास्टिक मेनिंगियोमा शुरुआत से ही उच्च श्रेणी के ट्यूमर के रूप में उत्पन्न हो सकता है - जिसे डी नोवो एनाप्लास्टिक मेनिंगियोमा कहा जाता है - या यह तब विकसित हो सकता है जब पहले से निदान किया गया ग्रेड 1 या ग्रेड 2 मेनिंगियोमा समय के साथ अतिरिक्त आनुवंशिक परिवर्तन प्राप्त कर लेता है और अधिक आक्रामक ट्यूमर में परिवर्तित हो जाता है। यह अंतर महत्वपूर्ण है क्योंकि जिन रोगियों को पहले निम्न श्रेणी का मेनिंगियोमा था और अब उन्हें बताया जाता है कि ट्यूमर ग्रेड 3 तक बढ़ गया है, उनकी नैदानिक ​​स्थिति उन रोगियों से भिन्न होती है जिन्हें शुरू से ही ग्रेड 3 का निदान किया गया है।

यह लेख आपको पैथोलॉजी रिपोर्ट में दिए गए निष्कर्षों को समझने में मदद करेगा—प्रत्येक शब्द का अर्थ और आपके उपचार के लिए इसका महत्व। मेनिंगियोमा के बारे में विस्तृत जानकारी के लिए, जिसमें सभी ग्रेड, हिस्टोलॉजिक उपप्रकार और स्थान शामिल हैं, मुख्य मेनिंगियोमा लेख देखें। ग्रेड 2 मेनिंगियोमा के बारे में जानकारी के लिए, एटिपिकल मेनिंगियोमा पर लेख देखें ।

एनाप्लास्टिक मेनिंगियोमा के लक्षण क्या हैं?

एनाप्लास्टिक मेनिंगियोमा के लक्षण इस बात पर निर्भर करते हैं कि ट्यूमर कहाँ बढ़ रहा है, उसका आकार क्या है और वह कितनी तेज़ी से बढ़ता है। चूंकि एनाप्लास्टिक मेनिंगियोमा ग्रेड 1 या ग्रेड 2 मेनिंगियोमा की तुलना में तेज़ी से बढ़ते हैं, इसलिए लक्षण अक्सर महीनों या वर्षों के बजाय दिनों या हफ्तों में ही विकसित या बिगड़ जाते हैं।

सामान्य लक्षणों में शामिल हैं:

• सिरदर्द — अक्सर यह स्थिति धीरे-धीरे बढ़ती जाती है, और कभी-कभी सुबह के समय और भी खराब हो जाती है।
• दौरे — विशेषकर मस्तिष्क की सतह पर मौजूद ट्यूमर के लिए।
• शरीर के एक तरफ कमजोरी या सुन्नपन — आमतौर पर ट्यूमर के विपरीत दिशा में।
• दृष्टि, श्रवण या वाणी में परिवर्तन — यह ट्यूमर के स्थान और किन नसों या मस्तिष्क के क्षेत्रों पर दबाव पड़ रहा है, इस पर निर्भर करता है।
• संतुलन संबंधी समस्या या चलने में कठिनाई।
• व्यक्तित्व, व्यवहार या स्मृति में परिवर्तन — विशेषकर ललाट लोब ट्यूमर के मामलों में।
• तंत्रिका संबंधी लक्षणों में तेजी से बिगड़ती स्थिति — मेनिंगियोमा के लिए अपेक्षित गति से अधिक तेजी से बिगड़ती स्थिति इमेजिंग कराने की ओर प्रेरित कर सकती है, जिससे पुनरावृत्ति या घातक परिवर्तन का पता चल सकता है।

एनाप्लास्टिक मेनिंगियोमा मस्तिष्क की मेनिंगेस झिल्ली में कहीं भी हो सकता है। सबसे आम स्थान मस्तिष्क की उत्तल सतह (सेरेब्रल कॉन्वेक्सिटी), मस्तिष्क के दो हिस्सों के बीच की मध्य रेखा (फाल्क्स सेरेब्री), खोपड़ी का आधार और, कम आम तौर पर, रीढ़ की हड्डी की नहर हैं। खोपड़ी के आधार पर या महत्वपूर्ण तंत्रिकाओं और रक्त वाहिकाओं के पास स्थित ट्यूमर को पूरी तरह से निकालना अक्सर अधिक कठिन होता है, जिसका उपचार और रोग का पूर्वानुमान पर महत्वपूर्ण प्रभाव पड़ता है।

एनाप्लास्टिक मेनिन्जियोमा का क्या कारण है?

एनाप्लास्टिक मेनिंगियोमा से पीड़ित अधिकांश लोगों में इसका कोई एक निश्चित कारण नहीं मिल पाता है। अन्य मेनिंगियोमा की तरह, एनाप्लास्टिक मेनिंगियोमा भी समय के साथ मेनिंगोथेलियल कोशिकाओं में होने वाले कई आनुवंशिक परिवर्तनों के कारण विकसित होता है। मेनिंगियोमा के सभी प्रकारों में एनाप्लास्टिक मेनिंगियोमा का आनुवंशिक प्रोफाइल सबसे जटिल होता है, जिसमें अक्सर कई उत्परिवर्तन, कॉपी-संख्या में परिवर्तन और बड़े पैमाने पर गुणसूत्र संबंधी बदलाव शामिल होते हैं।

कई कारक जोखिम को बढ़ाने के लिए जाने जाते हैं:

• आयनित विकिरण - सिर पर पहले से विकिरण उपचार, विशेष रूप से उच्च खुराक में या बचपन में, मेनिंगियोमा के जोखिम को बढ़ाता है और उच्च श्रेणी के ट्यूमर से जुड़ा होता है।
• पूर्व निम्न श्रेणी का मेनिंगियोमा — एनाप्लास्टिक मेनिंगियोमा के एक महत्वपूर्ण अनुपात का उद्भव पहले से निदान किए गए ग्रेड 1 या ग्रेड 2 ट्यूमर के घातक रूपांतरण से होता है। यही कारण है कि किसी भी मेनिंगियोमा के निदान के बाद दीर्घकालिक निगरानी महत्वपूर्ण है।
• पुरुष जननांग — ग्रेड 1 मेनिंगियोमा, जो महिलाओं में कहीं अधिक आम हैं, के विपरीत, एनाप्लास्टिक मेनिंगियोमा पुरुषों में थोड़ा अधिक आम हैं।

कुछ मामलों में एनाप्लास्टिक मेनिंगियोमा आनुवंशिक स्थिति के कारण विकसित होते हैं। आनुवंशिक स्थितियाँ शरीर की प्रत्येक कोशिका में जन्म से मौजूद आनुवंशिक परिवर्तन के कारण होती हैं और माता-पिता से बच्चे में स्थानांतरित हो सकती हैं। एनाप्लास्टिक मेनिंगियोमा से जुड़ी आनुवंशिक स्थितियों में निम्नलिखित शामिल हैं:

• न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस टाइप 2 (एनएफ2) — परिवर्तन के कारण NF2 एनएफ2 से पीड़ित लोगों में अक्सर सभी ग्रेड के कई मेनिंगियोमा, वेस्टिबुलर श्वानोमा और अन्य तंत्रिका तंत्र ट्यूमर विकसित हो जाते हैं, आमतौर पर छिटपुट मामलों की तुलना में कम उम्र में।
• BAP1 ट्यूमर प्रीडिस्पोज़िशन सिंड्रोम — परिवर्तन के कारण बीएपी५९० यह सिंड्रोम रैबडॉइड और उच्च श्रेणी के मेनिंगियोमा के साथ-साथ मेसोथेलियोमा, आंख और त्वचा के मेलेनोमा और गुर्दे के कैंसर के प्रति संवेदनशीलता बढ़ाता है। जब ट्यूमर में BAP1 प्रोटीन की कमी पाई जाती है, तो जर्मलाइन परीक्षण की सलाह दी जाती है।

जब किसी मरीज को कई मेनिंगियोमा हों, कम उम्र में एनाप्लास्टिक मेनिंगियोमा का निदान हो, या ट्यूमर के आणविक परीक्षण में BAP1 की कमी या वंशानुगत स्थिति का संकेत देने वाली अन्य विशेषताएं पाई जाएं, तो जर्मलाइन (वंशानुगत) आनुवंशिक परीक्षण और आनुवंशिक परामर्श की सिफारिश की जाती है।

एनाप्लास्टिक मेनिंगियोमा कितना आम है?

एनाप्लास्टिक मेनिंगियोमा एक दुर्लभ प्रकार का ट्यूमर है, जो सभी मेनिंगियोमा का लगभग 1-3% होता है। चूंकि मेनिंगियोमा वयस्कों में सबसे आम प्राथमिक मस्तिष्क ट्यूमर है, इसलिए इसका एक छोटा प्रतिशत भी प्रतिवर्ष रोगियों की एक महत्वपूर्ण संख्या को दर्शाता है। एनाप्लास्टिक मेनिंगियोमा किसी भी उम्र में हो सकता है, लेकिन इसका निदान अक्सर 50 वर्ष से अधिक उम्र के वयस्कों में किया जाता है। यह महिलाओं की तुलना में पुरुषों में थोड़ा अधिक आम है।

निदान कैसे किया जाता है?

एनाप्लास्टिक मेनिंगियोमा का निदान आमतौर पर मस्तिष्क की इमेजिंग (अक्सर मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग - एमआरआई)) से शुरू होता है, जिसमें ड्यूरा में स्थित एक गांठ दिखाई देती है जो उच्च श्रेणी के ट्यूमर का संकेत देती है। एमआरआई पर, एनाप्लास्टिक मेनिंगियोमा आमतौर पर ड्यूरा से जुड़ी हुई, अत्यधिक कंट्रास्ट-एनहांसिंग गांठ के रूप में दिखाई देती है। निम्न श्रेणी के मेनिंगियोमा की तुलना में, इनमें अनियमित या लोबदार किनारे, मस्तिष्क में फैलाव (जहां ट्यूमर मस्तिष्क के भीतरी ऊतकों तक फैलता है), आसपास की सूजन (एडिमा), और ट्यूमर के भीतर गैर-एनहांसिंग क्षेत्रों के रूप में दिखाई देने वाले नेक्रोसिस (मृत ऊतक) के आंतरिक क्षेत्र होने की संभावना अधिक होती है। सीटी स्कैन से ट्यूमर का कैल्सीफिकेशन या खोपड़ी की हड्डी का क्षरण दिखाई दे सकता है। हालांकि ये इमेजिंग विशेषताएं उच्च श्रेणी के ट्यूमर का संकेत देती हैं, लेकिन ट्यूमर की श्रेणी का निर्धारण केवल माइक्रोस्कोप के नीचे ट्यूमर के ऊतक की जांच करके ही किया जा सकता है।

पैथोलॉजिस्ट द्वारा ऊतक के नमूने की जांच के बाद निदान की पुष्टि होती है । अधिकांश मामलों में, ट्यूमर को हटाने के लिए की जाने वाली सर्जरी के दौरान ऊतक प्राप्त किया जाता है। एक न्यूरोसर्जन क्रैनियोटॉमी के माध्यम से खोपड़ी को खोलता है और ट्यूमर का उतना हिस्सा निकाल लेता है जितना सुरक्षित रूप से निकाला जा सकता है। जब ट्यूमर को सुरक्षित रूप से नहीं निकाला जा सकता है - उदाहरण के लिए, क्योंकि यह गहराई में स्थित है या महत्वपूर्ण तंत्रिकाओं और रक्त वाहिकाओं को प्रभावित करता है - तो निदान और आणविक परीक्षण के लिए पर्याप्त ऊतक प्राप्त करने के लिए एक छोटी स्टीरियोटैक्टिक बायोप्सी की जाती है।

सूक्ष्मदर्शी से देखने पर, एनाप्लास्टिक मेनिंगियोमा एक स्पष्ट रूप से घातक ट्यूमर के लक्षण दिखाता है। कोशिकाओं में स्पष्ट एनाप्लासिया दिखाई देता है — जिसका अर्थ है कि नाभिक बड़े होते हैं, आकार और आकृति में बहुत भिन्नता होती है, और अक्सर उनमें बहुत प्रमुख न्यूक्लियोली (नाभिक के अंदर छोटी घनी संरचनाएं) होती हैं। समसूत्री विभाजन गतिविधि उच्च होती है, जिसे WHO 2021 वर्गीकरण द्वारा प्रति वर्ग मिलीमीटर 12.5 या अधिक समसूत्री विभाजन आकृतियों के रूप में परिभाषित किया गया है (सूक्ष्मदर्शियों के बीच भिन्नता को कम करने के लिए 10 उच्च-शक्ति क्षेत्रों में 20 की पुरानी सीमा से मानकीकृत)। परिगलन — वे क्षेत्र जहां ट्यूमर कोशिकाएं मर चुकी हैं — आम और अक्सर व्यापक होता है। ट्यूमर आमतौर पर अंतर्निहित मस्तिष्क ऊतक पर आक्रमण करता है। कुछ एनाप्लास्टिक मेनिंगियोमा में, कोशिकाएं अपनी सामान्य उपस्थिति का इतना अधिक हिस्सा खो देती हैं कि ट्यूमर अन्य प्रकार के आक्रामक कैंसर, जैसे कि कार्सिनोमा या सार्कोमा जैसा दिखता है। इन मामलों में, ट्यूमर की मेनिंगोथेलियल उत्पत्ति की पुष्टि करने के लिए इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री आवश्यक है।

निदान की पुष्टि के लिए, पैथोलॉजिस्ट इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री (एक प्रयोगशाला परीक्षण जिसमें ट्यूमर कोशिकाओं में विशिष्ट प्रोटीन का पता लगाने के लिए एंटीबॉडी का उपयोग किया जाता है) का उपयोग करता है। SSTR2A, एक सोमैटोस्टैटिन रिसेप्टर जो मेनिंगोथेलियल कोशिकाओं द्वारा लगातार व्यक्त किया जाता है, निदान की पुष्टि के लिए सबसे उपयोगी मार्कर है। EMA और विमेंटिन भी आमतौर पर पॉजिटिव होते हैं, हालांकि उच्च श्रेणी के ट्यूमर में EMA की अभिव्यक्ति कमजोर हो सकती है। Ki-67, जो ट्यूमर कोशिकाओं के विभाजन की गति का मार्कर है, एनाप्लास्टिक मेनिंगियोमा में काफी बढ़ा हुआ होता है और उच्च श्रेणी के वर्गीकरण का समर्थन करता है। नीचे बायोमार्कर अनुभाग में वर्णित आणविक परीक्षण भी जांच का एक नियमित हिस्सा है।

डब्ल्यूएचओ ग्रेड

एनाप्लास्टिक मेनिंगियोमा हमेशा WHO ग्रेड 3 का होता है, जो मेनिंगियोमा को दिया जाने वाला उच्चतम ग्रेड है। मेनिंगियोमा को ग्रेड 3 तब माना जाता है जब उसमें स्पष्ट रूप से घातक सूक्ष्मदर्शी लक्षण दिखाई देते हैं — मुख्य रूप से प्रति वर्ग मिलीमीटर 12.5 या उससे अधिक माइटोटिक आकृतियाँ, ट्यूमर कोशिकाओं का स्पष्ट एनाप्लासिया, और आमतौर पर नेक्रोसिस और मस्तिष्क में आक्रमण। ग्रेड 3 तब भी दिया जा सकता है जब आणविक परीक्षण में TERT प्रमोटर उत्परिवर्तन या CDKN2A और/या CDKN2B का समरूप विलोपन पाया जाता है , भले ही सूक्ष्मदर्शी लक्षण ग्रेड 2 का संकेत देते हों। इसका अर्थ है कि ट्यूमर का अंतिम ग्रेड कभी-कभी आणविक परिणाम उपलब्ध होने तक निर्धारित नहीं होता है।

यह समझना महत्वपूर्ण है कि नैदानिक ​​अभ्यास में ग्रेड 2 और ग्रेड 3 के बीच का अंतर हमेशा स्पष्ट नहीं होता है - कुछ ट्यूमर में दोनों ग्रेडों के लक्षण समान होते हैं, और आणविक निष्कर्ष निर्णायक कारक हो सकते हैं। आपकी पैथोलॉजी रिपोर्ट में यह दर्ज होना चाहिए कि किन विशिष्ट मानदंडों के आधार पर ग्रेड 3 का वर्गीकरण किया गया, चाहे वह केवल सूक्ष्मदर्शी लक्षण हों, केवल आणविक निष्कर्ष हों, या दोनों।

रिसेक्शन की सीमा (सिम्पसन ग्रेड)

एनाप्लास्टिक मेनिंगियोमा के मामले में, शल्य चिकित्सा द्वारा ट्यूमर को कितनी मात्रा में हटाया गया है, यह परिणाम का सबसे मजबूत संकेतक है और इससे बाद में दी जाने वाली विकिरण चिकित्सा की तात्कालिकता और प्रकार सीधे तौर पर निर्धारित होते हैं। पैथोलॉजी और ऑपरेशन रिपोर्ट अक्सर पांच-बिंदु पैमाने, सिम्पसन ग्रेड का उपयोग करके ट्यूमर को हटाने की सीमा का वर्णन करती हैं, जहां कम संख्या अधिक पूर्ण निष्कासन को दर्शाती है।

• सिम्पसन, कक्षा 1 — ट्यूमर को उससे जुड़ी ड्यूरा और प्रभावित हड्डी सहित पूरी तरह से हटा देना।
• सिम्पसन, कक्षा 2 — ट्यूमर को पूरी तरह से हटाना, साथ ही उससे जुड़ी ड्यूरा को जमाव (कॉटेरी) द्वारा हटाना।
• सिम्पसन, कक्षा 3 — ट्यूमर को पूरी तरह से हटा दिया जाता है, लेकिन उससे जुड़ी ड्यूरा को बिना उपचार के यथावत छोड़ दिया जाता है।
• सिम्पसन, कक्षा 4 — ट्यूमर का आंशिक निष्कासन।
• सिम्पसन, कक्षा 5 — केवल बायोप्सी या डीकंप्रेशन।

क्योंकि एनाप्लास्टिक मेनिंगियोमा सबसे पूर्ण सर्जरी के बाद भी उच्च दर से दोबारा हो जाते हैं, इसलिए जब भी सुरक्षित रूप से संभव हो, सिम्पसन ग्रेड 1 या 2 का रिसेक्शन सबसे बेहतर माना जाता है। खोपड़ी के आधार में स्थित ट्यूमर या ड्यूरल साइनस और महत्वपूर्ण तंत्रिकाओं को प्रभावित करने वाले ट्यूमर के मामले में, पूर्ण निष्कासन अक्सर संभव नहीं होता है, और ऐसे में योजनाबद्ध आंशिक रिसेक्शन के बाद विकिरण उपचार मानक तरीका है।

बायोमार्कर और आणविक परीक्षण

एनाप्लास्टिक मेनिंगियोमा के प्रत्येक निदान के लिए आणविक परीक्षण एक मानक प्रक्रिया है। इसके परिणाम ट्यूमर के ग्रेड की पुष्टि करते हैं, उसके जैविक व्यवहार का वर्णन करते हैं, आनुवंशिक स्थिति का संकेत देने वाले लक्षणों की पहचान करते हैं, और कुछ मामलों में नैदानिक ​​परीक्षणों के लिए लक्ष्य निर्धारित करते हैं।

टीईआरटी प्रवर्तक उत्परिवर्तन

TERT प्रमोटर क्षेत्र में उत्परिवर्तन से टेलोमेरेज़ गतिविधि बढ़ जाती है, जिससे ट्यूमर कोशिकाएं अनिश्चित काल तक विभाजित हो सकती हैं। TERT प्रमोटर उत्परिवर्तन ग्रेड 3 मेनिंगियोमा के लगभग 20-25% मामलों में पाए जाते हैं - जो ग्रेड 1 या ग्रेड 2 ट्यूमर की तुलना में कहीं अधिक है - और ये दो आणविक परिवर्तनों में से एक हैं जो सूक्ष्मदर्शी से देखने पर ट्यूमर की स्थिति चाहे जैसी भी हो, उसे स्वतः ही ग्रेड 3 में वर्गीकृत कर सकते हैं। इनकी उपस्थिति पुनरावृत्ति के कम समय और समग्र उत्तरजीविता में कमी से जुड़ी है। परीक्षण लक्षित डीएनए अनुक्रमण का उपयोग करके किया जाता है।

CDKN2A और CDKN2B

CDKN2A और CDKN2B ट्यूमर सप्रेसर जीन हैं। जब इन दोनों जीनों में से किसी एक की भी प्रतियां नष्ट हो जाती हैं (समयुग्मजी विलोपन), तो कोशिकाएं अधिक आसानी से विभाजित होती हैं और ट्यूमर आक्रामक रूप से व्यवहार करता है। CDKN2A और/या CDKN2B का समयुग्मजी विलोपन दूसरा आणविक परिवर्तन है जो ग्रेड 3 निर्धारित कर सकता है, और यह एनाप्लास्टिक मेनिंगियोमा के एक महत्वपूर्ण अनुपात में पाया जाता है। परीक्षण कॉपी-संख्या विश्लेषण के साथ नेक्स्ट-जेनरेशन सीक्वेंसिंग या फ्लोरेसेंस इन सीटू हाइब्रिडाइजेशन (FISH) का उपयोग करके किया जाता है। इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री पर p16 प्रोटीन की अनुपस्थिति CDKN2A विलोपन के लिए एक वैकल्पिक मार्कर के रूप में कार्य कर सकती है।

बीएपी५९०

BAP1 जीन एक ट्यूमर सप्रेसर है जो क्रोमेटिन विनियमन और डीएनए मरम्मत में शामिल होता है। इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री पर BAP1 प्रोटीन अभिव्यक्ति की कमी रैबडॉइड मॉर्फोलॉजी, आक्रामक व्यवहार और पुनरावृत्ति के काफी अधिक जोखिम से जुड़ी है। चूंकि BAP1 की कमी एक अंतर्निहित BAP1 ट्यूमर प्रीडिस्पोजिशन सिंड्रोम का संकेत दे सकती है - जो मेसोथेलियोमा, नेत्र मेलेनोमा और गुर्दे के कैंसर के जोखिम को भी बढ़ाती है - इसलिए मेनिंगियोमा में BAP1 की कमी पाए जाने पर जर्मलाइन परीक्षण की सिफारिश की जाती है।

H3K27me3 हानि

H3K27me3 एक हिस्टोन प्रोटीन पर होने वाला रासायनिक संशोधन है जो जीन अभिव्यक्ति को नियंत्रित करने में सहायक होता है। इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री में H3K27me3 प्रोटीन की अनुपस्थिति WHO का औपचारिक ग्रेडिंग मानदंड नहीं है, लेकिन यह एक महत्वपूर्ण रोगसूचक है: जिन मेनिंगियोमा में H3K27me3 अनुपस्थित होता है, उनमें पुनरावृत्ति का समय कम होता है और समग्र उत्तरजीविता उन मेनिंगियोमा की तुलना में कम होती है जिनमें यह प्रोटीन बरकरार रहता है। आपकी पैथोलॉजी रिपोर्ट में H3K27me3 को बरकरार या अनुपस्थित के रूप में वर्णित किया जा सकता है।

NF2

सभी मेनिंगियोमा ग्रेड में NF2 जीन में परिवर्तन सबसे आम आनुवंशिक परिवर्तन है। इनकी उपस्थिति अकेले ग्रेड को नहीं बदलती, लेकिन आमतौर पर आणविक प्रोफाइल के हिस्से के रूप में इसकी रिपोर्ट की जाती है और न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस टाइप 2 के लक्षण मौजूद होने पर जर्मलाइन परीक्षण पर विचार करने के लिए प्रेरित कर सकती है।

अन्य आणविक परिवर्तन

एनाप्लास्टिक मेनिंगियोमा में अक्सर क्रोमेटिन रीमॉडलिंग और सेल साइकिल नियंत्रण में शामिल जीनों में अतिरिक्त परिवर्तन पाए जाते हैं, जिनमें PBRM1 , ARID1B और अन्य शामिल हैं। बड़े पैमाने पर गुणसूत्रों का नुकसान — विशेष रूप से गुणसूत्र 1p, 10 और 14q का — आम है और ग्रेड 3 ट्यूमर के जटिल आणविक प्रोफाइल में योगदान देता है। इन निष्कर्षों को अगली पीढ़ी के अनुक्रमण पैनलों पर रिपोर्ट किया जा सकता है और ये ट्यूमर की जीव विज्ञान को समझने के लिए प्रासंगिक हैं, हालांकि नैदानिक ​​परीक्षणों के बाहर वर्तमान में इनसे उपचार में कोई बदलाव नहीं होता है।

डीएनए मिथाइलेशन प्रोफाइलिंग

डीएनए मेथाइलेशन प्रोफाइलिंग ट्यूमर के मेथाइलेशन पैटर्न की तुलना एक बड़े संदर्भ डेटाबेस से करती है और ऐसे आणविक जोखिम समूहों की पहचान कर सकती है जो केवल डब्ल्यूएचओ ग्रेड की तुलना में पुनरावृत्ति की अधिक सटीक भविष्यवाणी करते हैं। इस परीक्षण का उपयोग विशेष केंद्रों में उच्च श्रेणी के मेनिंगियोमा की विशेषताओं का पता लगाने, सीमावर्ती मामलों को सुलझाने और विशिष्ट नैदानिक ​​परीक्षणों के लिए उपयुक्त रोगियों की पहचान करने के लिए तेजी से किया जा रहा है।

सभी प्रकार के कैंसर में बायोमार्कर और आणविक परीक्षण के बारे में अधिक जानकारी के लिए, बायोमार्कर और आनुवंशिक परीक्षण अनुभाग पर जाएं।

प्रैग्नेंसी क्या है?

एनाप्लास्टिक मेनिंगियोमा, मेनिंगियोमा के सभी ग्रेडों में सबसे खराब रोगसूचक है। आक्रामक सर्जरी और विकिरण उपचार के बावजूद, ट्यूमर अक्सर कई बार दोबारा हो जाता है और पुनरावृत्ति के बीच का अंतराल कम होता जाता है। निदान के बाद औसत जीवित रहने की अवधि लगभग 2-3 वर्ष है। पांच साल तक जीवित रहने की दर लगभग 30-40% है, हालांकि परिणाम सर्जरी की पूर्णता, आणविक प्रोफाइल, रोगी की उम्र और समग्र स्वास्थ्य पर काफी हद तक निर्भर करते हैं।

कई लक्षण खराब परिणामों से जुड़े होते हैं:

• अपूर्ण शल्य चिकित्सा निष्कासन — सिम्पसन ग्रेड 3 या 4 रिसेक्शन, ग्रॉस टोटल रिसेक्शन की तुलना में पुनरावृत्ति के लिए काफी कम समय से जुड़ा है।
• टीईआरटी प्रमोटर उत्परिवर्तन — यहां तक ​​कि ग्रेड 3 ट्यूमर में भी जीवित रहने की अवधि कम होने से जुड़ा हुआ है।
• समयुग्मक सीडीकेएन2ए/बी विलोपन — इसी प्रकार, यह एक आक्रामक नैदानिक ​​​​स्थिति से जुड़ा हुआ है।
• H3K27me3 की हानि — पहले पुनरावृत्ति की भविष्यवाणी करता है।
• BAP1 की हानि — रैबडॉइड आकारिकी और आक्रामक व्यवहार से जुड़ा हुआ।
• खोपड़ी के आधार की स्थिति — इससे पूर्ण निष्कासन की संभावना कम हो जाती है।
• पहले के निम्न श्रेणी के ट्यूमर से घातक परिवर्तन — बार-बार होने वाले रूपांतरित ट्यूमर में जटिल आणविक प्रोफाइल होने की प्रवृत्ति होती है और वे नए सिरे से उत्पन्न होने वाले ग्रेड 3 ट्यूमर की तुलना में उपचार के प्रति अधिक प्रतिरोधी हो सकते हैं।
• वृद्धावस्था और खराब समग्र स्वास्थ्य — आक्रामक सर्जरी और विकिरण के प्रति सहनशीलता को कम करें।

गंभीर रोग निदान के बावजूद, उपचार से जीवनकाल में उल्लेखनीय वृद्धि होती है और लक्षणों को लंबे समय तक नियंत्रित किया जा सकता है। विकिरण तकनीकों, शल्य चिकित्सा पद्धतियों और लक्षित एवं प्रतिरक्षा-आधारित उपचारों के नैदानिक ​​परीक्षणों में हो रही प्रगति से रोगियों के लिए उपलब्ध विकल्पों का विस्तार हो रहा है।

निदान के बाद क्या होता है?

एनाप्लास्टिक मेनिंगियोमा का प्रबंधन एक बहुविषयक टीम द्वारा किया जाता है जिसमें आमतौर पर एक न्यूरोसर्जन, एक न्यूरो-ऑन्कोलॉजिस्ट, एक रेडिएशन ऑन्कोलॉजिस्ट, एक न्यूरोपैथोलॉजिस्ट और एक न्यूरोरेडियोलॉजिस्ट शामिल होते हैं। टीम के अन्य सदस्यों में दौरे के प्रबंधन के लिए एक न्यूरोलॉजिस्ट, ऑप्टिक नसों के पास ट्यूमर के लिए एक न्यूरो-ऑप्थाल्मोलॉजिस्ट, पिट्यूटरी ग्रंथि के पास ट्यूमर के लिए एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट, पुनर्वास विशेषज्ञ और उपशामक देखभाल शामिल हो सकते हैं, जिसे अक्सर कैंसर के सक्रिय उपचार के साथ-साथ जल्दी शुरू किया जाता है। आनुवंशिक स्थिति का संदेह होने पर एक आनुवंशिकीविद् या आनुवंशिक परामर्शदाता को शामिल किया जाता है।

सर्जरी

उपचार का पहला चरण है ट्यूमर को पूरी तरह से सुरक्षित तरीके से सर्जरी द्वारा निकालना और पुनरावृत्ति के जोखिम को प्रभावित करने वाला सबसे महत्वपूर्ण कारक। जब भी सुरक्षित रूप से संभव हो, सिम्पसन ग्रेड 1 या 2 का पूर्ण निष्कासन (जिसमें ड्यूरा सहित ट्यूमर को पूरी तरह से निकालना शामिल है) ही लक्ष्य होता है। खोपड़ी के आधार पर स्थित ट्यूमर या ड्यूरल साइनस या महत्वपूर्ण कपाल तंत्रिकाओं से जुड़े ट्यूमर के लिए, योजनाबद्ध तरीके से आंशिक निष्कासन के बाद विकिरण उपचार मानक प्रक्रिया है। ट्यूमर के दोबारा होने और ट्यूमर के स्थान तथा रोगी की समग्र स्थिति अनुकूल होने पर अक्सर दोबारा सर्जरी पर विचार किया जाता है।

विकिरण उपचार

सर्जिकल रिमूवल की सीमा की परवाह किए बिना, लगभग सभी एनाप्लास्टिक मेनिंगियोमा रोगियों के लिए विकिरण चिकित्सा की सिफारिश की जाती है, क्योंकि पूर्ण रिमूवल के बाद भी पुनरावृत्ति का जोखिम बहुत अधिक होता है। विकिरण दो मुख्य तरीकों से दिया जा सकता है:

• खंडित विकिरण — कई हफ्तों तक छोटी-छोटी कई खुराकें दी जाती हैं, आमतौर पर ट्यूमर के मुख्य भाग और उसके आसपास के क्षेत्र में। यह अधिकांश एनाप्लास्टिक मेनिंगियोमा के लिए मानक तरीका है, विशेष रूप से बड़े ट्यूमर या उन ट्यूमर के लिए जो महत्वपूर्ण संरचनाओं के पास होते हैं जहां खुराक का वितरण महत्वपूर्ण होता है।
• स्टीरियोटैक्टिक रेडियोसर्जरी — एक ही सत्र में दी जाने वाली अत्यंत केंद्रित विकिरण की उच्च खुराक। इसका उपयोग छोटे अवशिष्ट ट्यूमर या अनुकूल स्थान पर पुनरावर्ती रोग के लिए किया जाता है।

जिन मरीजों में प्रारंभिक विकिरण उपचार के बाद ट्यूमर दोबारा हो जाता है, उनके लिए पहले दी गई खुराक, उपचार के बाद बीते समय और महत्वपूर्ण अंगों की निकटता के आधार पर पुनः विकिरण उपचार पर विचार किया जा सकता है। इस निर्णय में विकिरण विशेषज्ञ के साथ सावधानीपूर्वक योजना बनाना शामिल है।

प्रणालीगत चिकित्सा

वर्तमान में एनाप्लास्टिक मेनिंगियोमा के लिए कोई भी प्रणालीगत चिकित्सा मानक उपचार के रूप में स्वीकृत नहीं है। पुनरावृत्ति होने पर, यदि आगे की सर्जरी या विकिरण से इसका इलाज संभव न हो, तो कभी-कभी बेवाकिज़ुमैब (एक दवा जो ट्यूमर की रक्त वाहिकाओं की वृद्धि को कम करती है), सोमाटोस्टैटिन एनालॉग्स, हाइड्रॉक्सीयूरिया और इंटरफेरॉन-अल्फा जैसे विकल्पों का उपयोग किया जाता है, हालांकि इन दवाओं के लिए प्रमाण सीमित हैं। लक्षित चिकित्सा, प्रतिरक्षा चिकित्सा (चेकपॉइंट अवरोधकों सहित) और ट्यूमर-उपचार क्षेत्र (टीटीफील्ड्स) के नैदानिक ​​परीक्षण चल रहे हैं और पुनरावृत्ति या उपचार-प्रतिरोधी रोग वाले रोगियों के लिए सबसे आशाजनक मार्ग प्रस्तुत करते हैं। इन परीक्षणों के लिए पात्रता निर्धारित करने के लिए ट्यूमर का आणविक परीक्षण - जिसमें टीआरईटी प्रमोटर स्थिति, सीडीकेएन2ए/बी विलोपन, बीएपी1 स्थिति और व्यापक अगली पीढ़ी की अनुक्रमण शामिल है - महत्वपूर्ण है।

ऊपर का पालन करें

एनाप्लास्टिक मेनिंगियोमा से पीड़ित सभी रोगियों के लिए नियमित एमआरआई स्कैन के साथ दीर्घकालिक और गहन निगरानी आवश्यक है। चूंकि इन ट्यूमर के दोबारा होने की दर अधिक होती है, इसलिए उपचार के बाद पहले दो वर्षों के दौरान आमतौर पर हर 3-4 महीने में निगरानी इमेजिंग की जाती है, जिसमें स्थिरता और जोखिम प्रोफ़ाइल के आधार पर समायोजन किया जाता है। ट्यूमर और उसके उपचार के दीर्घकालिक प्रभावों - जिनमें दौरे, संज्ञानात्मक परिवर्तन, हार्मोनल प्रभाव और विकिरण के देर से होने वाले प्रभाव शामिल हैं - का प्रबंधन बहु-विषयक टीम द्वारा किया जाता है। लक्षणों के प्रबंधन, जीवन की गुणवत्ता और भावनात्मक एवं आध्यात्मिक सहायता पर केंद्रित प्रशामक देखभाल, निदान से ही देखभाल का एक महत्वपूर्ण हिस्सा है और यह केवल जीवन के अंत तक सीमित नहीं है।

अपने डॉक्टर से पूछने के लिए प्रश्न

• क्या यह एक नया एनाप्लास्टिक मेनिंगियोमा है, या पहले से मौजूद निम्न श्रेणी के मेनिंगियोमा का रूप बदलकर ग्रेड 3 हो गया है?
• वे कौन से सूक्ष्म और आणविक लक्षण थे जिनके कारण ग्रेड 3 का निदान हुआ — क्या यह उच्च माइटोटिक गतिविधि थी, या कोई अन्य लक्षण। टीईआरटी प्रमोटर उत्परिवर्तन, सीडीकेएन2ए/बी विलोपन, या संयोजन?
• मेरी सर्जरी का सिम्पसन ग्रेड क्या था? क्या ट्यूमर को ड्यूरा सहित पूरी तरह से हटा दिया गया था?
• क्या ऑपरेशन के बाद की इमेजिंग में कोई अवशिष्ट ट्यूमर दिखाई दे रहा है?
• क्या BAP1 की कमी या H3K27me3 की कमी जैसी कोई उच्च जोखिम वाली आणविक विशेषताएं पाई गईं?
• क्या आप विकिरण चिकित्सा की सलाह देते हैं, और यदि हां, तो किस प्रकार की - विभाजित विकिरण या स्टीरियोटैक्टिक रेडियोसर्जरी - और किस क्षेत्र पर?
• क्या मुझे आनुवंशिक परामर्श या जननशील आनुवंशिक परीक्षण के लिए रेफर किया जाना चाहिए?
• क्या मेरे आणविक प्रोफाइल के लिए कोई नैदानिक ​​परीक्षण उपलब्ध हैं, और क्या मुझे किसी विशेषज्ञ केंद्र में भेजा जाना चाहिए?
• मुझे कितनी बार एमआरआई स्कैन करवाने की आवश्यकता होगी, और आप इसमें किन चीजों की जांच करेंगे?
• मुझे किन लक्षणों पर ध्यान देना चाहिए जो यह संकेत दे सकते हैं कि ट्यूमर बढ़ रहा है या दोबारा हो रहा है?
• दौरे पड़ने की स्थिति में उनका प्रबंधन कैसे किया जाएगा, और क्या मैं गाड़ी चला पाऊंगा?
• विकिरण का संज्ञानात्मक कार्यों पर क्या संभावित प्रभाव पड़ता है, और क्या इन प्रभावों को कम करने के लिए कोई रणनीतियाँ हैं?
• ट्यूमर के दोबारा होने की स्थिति में दोबारा सर्जरी या दोबारा विकिरण उपचार पर कब विचार किया जाएगा?
• कौन-कौन सी सहायक देखभाल और प्रशामक देखभाल सेवाएं उपलब्ध हैं, और हमें प्रशामक देखभाल का उपयोग कब करना चाहिए?

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