ग्लोमैंगियोपेरीसाइटोमा के लिए आपकी पैथोलॉजी रिपोर्ट

जेसन वासरमैन एमडी पीएचडी एफआरसीपीसी और बिबियाना पुर्गिना एमडी एफआरसीपीसी द्वारा
अक्टूबर 7

ग्लोमैन्जियोपेरीसाइटोमा यह एक दुर्लभ प्रकार का ट्यूमर है जो नाक गुहा या पैरानासल साइनस, जो नाक के आसपास के खोखले स्थान होते हैं, के कोमल ऊतकों में विकसित होता है। यह आमतौर पर कैंसर रहित तरीके से व्यवहार करता है, धीरे-धीरे बढ़ता है और उसी क्षेत्र तक सीमित रहता है जहाँ से यह शुरू हुआ था। हालाँकि, दुर्लभ मामलों में, यह अधिक आक्रामक रूप से कार्य कर सकता है, आस-पास के ऊतकों में फैल सकता है या, बहुत ही असामान्य रूप से, शरीर के अन्य भागों में भी फैल सकता है। इस कारण से, पैथोलॉजिस्ट ग्लोमैंगियोपेरीसाइटोमा को सीमा रेखा ट्यूमर के रूप में वर्गीकृत करें, जिसका अर्थ है कि इसमें ऐसी विशेषताएं हैं जो बीच में आती हैं सौम्य (गैर-कैंसरयुक्त) और घातक (कैंसर) ट्यूमर.

यह ट्यूमर प्रायः नाक गुहा के एक तरफ होता है, विशेष रूप से नाक सेप्टम या टर्बाइनेट्स के साथ, और निकटवर्ती साइनस जैसे एथमॉइड या मैक्सिलरी साइनस तक फैल सकता है।

ग्लोमैन्जियोपेरीसाइटोमा के लक्षण क्या हैं?

ग्लोमैंगियोपेरीसाइटोमा से पीड़ित अधिकांश लोगों में नाक के अंदर रुकावट या रक्तस्राव से संबंधित लक्षण दिखाई देते हैं।

ग्लोमैंगियोपेरीसाइटोमा के सामान्य लक्षणों में शामिल हैं:

• नाक में रुकावट (नाक के एक तरफ से सांस लेने में कठिनाई)।

• नाक से खून आना (एपिस्टेक्सिस)।

• चेहरे या साइनस में दबाव या भरापन महसूस होना।

कम आम तौर पर, कुछ रोगियों को साइनस संक्रमण या नाक से स्राव का अनुभव हो सकता है। बहुत कम ही, ग्लोमैंगियोपेरीसाइटोमा को ऑन्कोजेनिक ऑस्टियोमलेशिया नामक स्थिति से जोड़ा गया है, जो ट्यूमर द्वारा स्रावित कुछ पदार्थों के कारण हड्डियों के कमज़ोर होने का एक रूप है।

ग्लोमैन्जियोपेरीसाइटोमा का क्या कारण है?

ग्लोमैंगियोपेरीसाइटोमा का सटीक कारण ज्ञात नहीं है। हालाँकि, अधिकांश ट्यूमर में उत्परिवर्तन CTNNB1 नामक जीन में (परिवर्तन)। यह जीन बीटा-कैटेनिन नामक प्रोटीन के उत्पादन को नियंत्रित करता है, जो कोशिकाओं की वृद्धि और विभाजन को नियंत्रित करने में मदद करता है।

ग्लोमैंगियोपेरीसाइटोमा में उत्परिवर्तन सीटीएनएनबी1 बीटा-कैटेनिन के अंदर निर्माण का कारण बनता है नाभिक कोशिका के, जिससे साइक्लिन डी1 नामक एक अन्य प्रोटीन की सक्रियता बढ़ जाती है, जो कोशिका वृद्धि को प्रोत्साहित करता है। ये आणविक परिवर्तन इस ट्यूमर की एक प्रमुख विशेषता हैं और यह समझने में मदद करते हैं कि यह क्यों विकसित होता है, हालाँकि ये इसे आक्रामक रूप से व्यवहार करने के लिए प्रेरित नहीं करते हैं।

यह निदान कैसे किया जाता है?

ग्लोमैंगियोपेरीसाइटोमा का निदान निम्नलिखित द्वारा किया जाता है: चिकित्सक ट्यूमर से एक छोटे ऊतक के नमूने की सूक्ष्मदर्शी से जाँच करने के बाद। यह नमूना निम्न द्वारा लिया जा सकता है: बीओप्सी नाक की एंडोस्कोपी के दौरान या सर्जरी के बाद द्रव्यमान को हटाया जा सकता है।

पैथोलॉजिस्ट ग्लोमैंगियोपेरीसाइटोमा को इसकी अनूठी सूक्ष्म विशेषताओं से पहचानते हैं और निदान की पुष्टि करते हैं इम्युनोहिस्टोकैमिस्ट्रीयह एक विशेष प्रयोगशाला तकनीक है जो ट्यूमर कोशिकाओं द्वारा बनाए गए विशिष्ट प्रोटीन की पहचान करती है।

माइक्रोस्कोप के नीचे ग्लोमैंजियोपेरीसाइटोमा कैसा दिखता है?

सूक्ष्मदर्शी से देखने पर, ग्लोमैंगियोपेरीसाइटोमा आमतौर पर स्पष्ट रूप से दिखाई देता है और नाक गुहा की सतही परत के ठीक नीचे पाया जाता है। यह ट्यूमर अंडाकार या धुरी के आकार ये कोशिकाएँ कई पतली दीवारों वाली रक्त वाहिकाओं के चारों ओर बिना किसी पैटर्न के बढ़ती हैं। ये वाहिकाएँ अक्सर "स्टैगहॉर्न" आकार में शाखाओं में बँट जाती हैं, जिससे ट्यूमर को एक समृद्ध संवहनी रूप मिलता है।

सहायक ऊतक, जिसे कहा जाता है स्ट्रोमा, अक्सर रक्त वाहिकाओं के आसपास हाइलिनाइज़ेशन, एक चमकदार गुलाबी रंग का परिवर्तन दिखाई देता है। ट्यूमर कोशिकाएँ आमतौर पर एक समान दिखती हैं, आकार और आकृति में केवल मामूली अंतर होता है। समसूत्री आंकड़े (विभाजित कोशिकाएं) कभी-कभी देखी जाती हैं लेकिन अधिक संख्या में नहीं, और गल जाना (मृत ट्यूमर ऊतक) असामान्य है।

कभी-कभी ट्यूमर में बिखरे हुए भाग हो सकते हैं सूजन कोशिकाओं जैसे इयोस्नोफिल्स, मस्तूल कोशिकाएंया, लाल रक्त कोशिकाओं जो आस-पास की वाहिकाओं से रिस गए हैं। दुर्लभ मामलों में, अधिक आक्रामक वृद्धि वाले क्षेत्र देखे जा सकते हैं, जैसे कि उच्च कोशिका विभाजन, स्पष्ट नाभिकीय अनियमितता (प्लेमोरफिज्म), या आस-पास की हड्डी का विनाश।

पैथोलॉजिस्ट ग्लोमैंगियोपेरीसाइटोमा को पेरिवास्कुलर मायोइड विभेदन के रूप में वर्णित करते हैं, जिसका अर्थ है कि ट्यूमर कोशिकाएं छोटी रक्त वाहिकाओं के चारों ओर बढ़ती हैं और दिखने और व्यवहार में चिकनी मांसपेशी कोशिकाओं के समान होती हैं।

निदान की पुष्टि के लिए कौन से विशेष परीक्षण किये जाते हैं?

पैथोलॉजिस्ट उपयोग करते हैं इम्युनोहिस्टोकैमिस्ट्री ग्लोमैंगियोपेरीसाइटोमा के निदान की पुष्टि करने में मदद के लिए। इस परीक्षण में, ऊतक पर विशिष्ट मार्कर लगाए जाते हैं ताकि यह पता लगाया जा सके कि ट्यूमर कोशिकाएं कौन से प्रोटीन उत्पन्न कर रही हैं।

ग्लोमैंगियोपेरीसाइटोमा में ट्यूमर कोशिकाएं आमतौर पर निम्न दर्शाती हैं:

• चिकनी मांसपेशी एक्टिन (एसएमए) और मांसपेशी-विशिष्ट एक्टिन (एमएसए) के लिए मजबूत धुंधलापन, उनकी मायोइड (मांसपेशी जैसी) प्रकृति की पुष्टि करता है।

• बीटा-कैटेनिन, LEF1, और साइक्लिन D1 के लिए सकारात्मक परमाणु धुंधलापन, जो नामक जीन में परिवर्तन को दर्शाता है सीटीएनएनबी1.

• अन्य ट्यूमर प्रकारों जैसे STAT6, S100, SOX10, साइटोकेराटिन्स, डेस्मिन, या CD31 में पाए जाने वाले मार्करों के लिए कोई धुंधलापन नहीं।

ये निष्कर्ष ग्लोमैंगियोपेरीसाइटोमा को अन्य से अलग करने में मदद करते हैं तंतु कोशिका नाक गुहा में होने वाले ट्यूमर, जिनमें शामिल हैं एकल रेशेदार ट्यूमर, Schwannoma, और बाइफेनोटाइपिक साइनोनासल सार्कोमा।

मार्जिन क्या हैं और वे क्यों महत्वपूर्ण हैं?

जब ग्लोमैंगियोपेरीसाइटोमा को शल्य चिकित्सा द्वारा हटा दिया जाता है, हाशिया नमूने के बाहरी किनारे पर स्थित सामान्य ऊतक को संदर्भित करता है। सर्जरी के बाद, एक रोगविज्ञानी सूक्ष्मदर्शी से इन किनारों की जाँच करता है ताकि यह पता लगाया जा सके कि कटी हुई सतह पर या उसके आस-पास कोई ट्यूमर कोशिकाएँ मौजूद हैं या नहीं।

• नकारात्मक मार्जिन का अर्थ है कि किनारे पर कोई ट्यूमर कोशिकाएं नहीं दिखाई देती हैं, जो यह दर्शाता है कि ट्यूमर पूरी तरह से हटा दिया गया है।

• सकारात्मक मार्जिन का अर्थ है कि ट्यूमर कोशिकाएं कटे हुए किनारे पर पाई जाती हैं, जिससे उसी क्षेत्र में पुनरावृत्ति का जोखिम बढ़ सकता है।

नासिका गुहा और पैरानासल साइनस में, ट्यूमर के स्थान और आसपास की संरचनाओं की जटिल शारीरिक रचना के कारण, उसे एक टुकड़े में निकालना अक्सर मुश्किल होता है। कई मामलों में, नमूना कई छोटे टुकड़ों में निकाला जाता है। ऐसा होने पर, पैथोलॉजिस्ट के लिए किनारों का विश्वसनीय रूप से आकलन करना संभव नहीं हो पाता, क्योंकि प्रत्येक टुकड़े का ट्यूमर के बाकी हिस्सों से सटीक अभिविन्यास और संबंध हमेशा निर्धारित नहीं किया जा सकता है।

इस कारण से, सर्जरी के बाद इमेजिंग और नाक की एंडोस्कोपी के साथ करीबी अनुवर्ती कार्रवाई महत्वपूर्ण है, भले ही मार्जिन का पूरी तरह से मूल्यांकन न किया जा सके।

सर्जन या रेडियोलॉजिस्ट को ग्लोमैंजियोपेरीसाइटोमा कैसा दिखता है?

सीटी या एमआरआई जैसे इमेजिंग अध्ययनों में, ग्लोमैंगियोपेरीसाइटोमा अक्सर नाक गुहा या साइनस के अंदर एक पॉलीप जैसी वृद्धि के रूप में दिखाई देता है। आस-पास की संरचनाओं पर धीमे दबाव के कारण यह हड्डियों के पुनर्निर्माण या क्षरण का कारण बन सकता है। सर्जन आमतौर पर ट्यूमर को एक नरम, मांसल, लाल-गुलाबी द्रव्यमान के रूप में वर्णित करते हैं जिससे हटाते समय आसानी से खून बह सकता है।

ग्लोमैंजियोपेरीसाइटोमा से पीड़ित व्यक्ति के लिए रोग का निदान क्या है?

ग्लोमैंगियोपेरीसाइटोमा को एक सुस्त (धीमी गति से बढ़ने वाला) ट्यूमर माना जाता है जिसका समग्र पूर्वानुमान उत्कृष्ट होता है। अधिकांश लोग पूरी तरह से शल्य चिकित्सा द्वारा निकालने के बाद ठीक हो जाते हैं।

हालाँकि, लगभग 20% मामलों में, प्रारंभिक सर्जरी के कई वर्षों बाद, उसी क्षेत्र में ट्यूमर की पुनरावृत्ति (वापस आना) हो सकती है। पुनरावृत्ति की सबसे अधिक संभावना तब होती है जब ट्यूमर पूरी तरह से हटाया नहीं गया हो या उसमें कुछ चिंताजनक लक्षण हों, जैसे:

• आकार 5 सेमी से अधिक.

• हड्डी आक्रमण या खोपड़ी के आधार जैसे आस-पास के क्षेत्रों में विस्तार।

• के क्षेत्र गल जाना या बहुत सक्रिय कोशिका विभाजन (प्रति 2 मिमी² 4 से अधिक माइटोज़)।

• चिह्नित परमाणु अनियमितता या प्लेमोरफिज्म

चूंकि पुनरावृत्ति एक दशक के बाद भी हो सकती है, इसलिए नियमित जांच के साथ दीर्घकालिक अनुवर्ती जांच की सिफारिश की जाती है।

आमतौर पर किस उपचार की सिफारिश की जाती है?

ग्लोमैंजियोपेरीसाइटोमा का मुख्य उपचार शल्य चिकित्सा द्वारा ट्यूमर को हटाना है। इसका उद्देश्य पुनरावृत्ति को रोकने के लिए सामान्य ऊतक की एक छोटी सी सीमा के साथ पूरे ट्यूमर को हटाना है। विकिरण या कीमोथेरेपी की आवश्यकता शायद ही कभी पड़ती है, क्योंकि ये ट्यूमर शरीर के अन्य भागों में लगभग कभी नहीं फैलते हैं।

अपने डॉक्टर से पूछने के लिए प्रश्न

• मेरे नाक गुहा या साइनस में ट्यूमर कहां स्थित था?

• क्या शल्यक्रिया के किनारे ट्यूमर से मुक्त थे?

• सूक्ष्मदर्शी से देखने पर क्या विशेषताएं दिखाई दीं?

• क्या मेरे ट्यूमर में सामान्य बीटा-कैटेनिन परिवर्तन दिखा?

• मुझे कितनी बार अनुवर्ती परीक्षा या इमेजिंग करवानी चाहिए?

• क्या इस बात का कोई खतरा है कि यह ट्यूमर वापस आ सकता है या फैल सकता है?