जेसन वासरमैन एमडी पीएचडी एफआरसीपीसी द्वारा
अगस्त 29, 2026
अपेंडिक्स का म्यूसिनस एडेनोकार्सिनोमा एक प्रकार का कैंसर है जो अपेंडिक्स की परत बनाने वाली ग्रंथि-निर्माण कोशिकाओं में शुरू होता है। ये कोशिकाएं बड़ी मात्रा में म्यूसिन नामक एक गाढ़ा जेली जैसा पदार्थ उत्पन्न करती हैं। किसी ट्यूमर को म्यूसिनस तब कहा जाता है जब उसका आधे से अधिक भाग कोशिकाओं के बजाय म्यूसिन से बना होता है।
इस निदान को अपेंडिक्स के अन्य म्यूसिन-उत्पादक ट्यूमर से अलग करने वाली बात इसके बढ़ने का तरीका है। निम्न श्रेणी के अपेंडिक्स म्यूसिनस नियोप्लाज्म (LAMN) और उच्च श्रेणी के अपेंडिक्स म्यूसिनस नियोप्लाज्म (HAMN) चौड़े, गोल अग्रभाग के साथ बाहर की ओर बढ़ते हैं। म्यूसिनस एडेनोकार्सिनोमा दीवार में छेद करता है और इस प्रक्रिया में सामान्य परतों को नष्ट कर देता है। यही विनाशकारी वृद्धि इसे कैंसर बनाती है।
क्योंकि यह ट्यूमर शरीर में फैलता है, इसलिए यह उन कार्यों को भी कर सकता है जो अन्य दो ट्यूमर शायद ही कभी करते हैं। यह लसीका ग्रंथियों तक फैल सकता है , और यह अक्सर ऐसे पेरिटोनियल रोग उत्पन्न करता है जिनमें बढ़ने में सक्षम कोशिकाएं होती हैं। सभी प्रकार के अपेंडिक्स कैंसर दुर्लभ हैं, जो प्रति वर्ष लगभग दस लाख लोगों में से एक या दो को प्रभावित करते हैं।
इसका कारण अज्ञात है। ये ट्यूमर आनुवंशिक नहीं बल्कि संयोगवश होते हैं, और इनका कोई पर्यावरणीय या जीवनशैली संबंधी कारण भी नहीं पाया गया है। इनमें से अधिकांश का निदान पचास और साठ वर्ष की आयु के लोगों में होता है, और पुरुष और महिलाएं लगभग समान रूप से प्रभावित होते हैं।
कई ट्यूमर में KRAS नामक जीन में उत्परिवर्तन पाया जाता है , जो कोशिकाओं को लगातार विभाजित होने के लिए प्रेरित करता है। GNAS में उत्परिवर्तन LAMN और HAMN की तुलना में यहाँ कम आम हैं, और इनकी अनुपस्थिति एडिनोकार्सिनोमा को उन ट्यूमर से अलग करने में सहायक होती है। उच्च श्रेणी के ट्यूमर में अक्सर TP53 उत्परिवर्तन जैसे अतिरिक्त परिवर्तन भी पाए जाते हैं।
इन ट्यूमर में आमतौर पर मिसमैच रिपेयर की कमी या कुछ कोलोन कैंसर में देखे जाने वाले BRAF परिवर्तन नहीं दिखते हैं । फिर भी, परीक्षण किया जा सकता है, क्योंकि इसके परिणाम कभी-कभी उन्नत अवस्था में बीमारी के उपचार विकल्पों को प्रभावित करते हैं।
इसके लक्षण अक्सर अपेंडिसाइटिस से मिलते-जुलते होते हैं, जिनमें पेट के निचले दाहिने हिस्से में दर्द, बुखार, मतली या उल्टी शामिल हैं। कई ट्यूमर इसी कारण से की जाने वाली सर्जरी के दौरान पाए जाते हैं।
कुछ लोगों को धीरे-धीरे बदलाव नज़र आते हैं, जिनमें पेट फूलना, मल त्याग की आदतों में परिवर्तन या बिना किसी स्पष्ट कारण के वज़न कम होना शामिल है। यदि म्यूसिन और ट्यूमर कोशिकाएं पेट में फैल गई हैं, तो स्थिति बिल्कुल अलग हो जाती है। पेट कई महीनों तक फूलता रह सकता है, नाभि या कमर में नया हर्निया हो सकता है, या कोई गांठ दिखाई देने लग सकती है। कुछ ट्यूमर बिल्कुल भी लक्षण पैदा नहीं करते और किसी अन्य बीमारी के लिए किए गए स्कैन या ऑपरेशन के दौरान उनका पता चलता है।
डॉक्टर आमतौर पर अपेंडिक्स को निकालने के बाद निदान करते हैं, और एक पैथोलॉजिस्ट माइक्रोस्कोप के नीचे ऊतक की जांच करके इसकी पुष्टि करता है । सामान्यतः नमूने के बजाय पूरे अपेंडिक्स की जांच की जाती है।
सूक्ष्मदर्शी के नीचे, रोगविज्ञानी तीन चीजों को एक साथ देखता है। पहला, अनियमित ग्रंथियां दीवार पर दबाव डालने के बजाय उसमें धंस जाती हैं। दूसरा, उन ग्रंथियों के चारों ओर घने, निशान जैसे ऊतक का निर्माण होता है, जिसे डेस्मोप्लासिया कहा जाता है, जो आक्रमण के प्रति प्रतिक्रियात्मक ऊतक होता है। तीसरा, म्यूसिन के बड़े-बड़े समूह जिनमें कैंसर कोशिकाओं के गुच्छे और धारियां होती हैं।
इन तीनों लक्षणों का मिलना म्यूसिनस एडेनोकार्सिनोमा को एलएएमएएन या एचएएमएएन से अलग करता है। ये ट्यूमर भी अपेंडिक्स की दीवार से म्यूसिन को बाहर निकाल सकते हैं, लेकिन ये विनाशकारी रूप से आक्रमण नहीं करते और न ही इनसे डेस्मोप्लासिया होता है। अपेंडिक्स के डायवर्टिकुलर रोग सहित कुछ अन्य स्थितियां भी दीवार को विकृत कर सकती हैं और म्यूसिन का रिसाव कर सकती हैं, और इन्हें भी इसी तरह पहचाना जाता है।
ग्रेड से पता चलता है कि कैंसर कोशिकाएं कितनी असामान्य दिखती हैं और उनकी संरचना कैसी है। अपेंडिक्स के ट्यूमर के मामले में, यह पूरी रिपोर्ट में सबसे महत्वपूर्ण निष्कर्षों में से एक है। एक बार जब बीमारी पेट में फैल जाती है, तो ग्रेड लगभग किसी भी अन्य कारक की तुलना में परिणाम का बेहतर अनुमान लगाता है।
ग्रेड को तीन-बिंदु पैमाने पर रिपोर्ट किया जाता है, हालांकि व्यवहार में म्यूसिनस एडेनोकार्सिनोमा ऊपरी दो श्रेणियों में आता है।
सिग्नेट रिंग सेल एक प्रकार की कैंसर कोशिका होती है जिसमें म्यूसिन की मात्रा इतनी अधिक होती है कि म्यूसिन केंद्रक को कोशिका के किनारे से चिपका देता है। परिणामस्वरूप, यह एक अंगूठी की तरह दिखती है जिसमें एक पत्थर जड़ा हुआ हो। जब ये कोशिकाएं ट्यूमर के आधे से अधिक भाग का निर्माण करती हैं, तो निदान सिग्नेट रिंग सेल कार्सिनोमा हो जाता है, जो कि कम अनुकूल स्थिति होती है।
ध्यान देने योग्य एक बिंदु यह है कि क्या आपकी रिपोर्ट में सिग्नेट रिंग कोशिकाओं का उल्लेख है। मृत कोशिकाएं और म्यूसिन में तैरती प्रतिरक्षा कोशिकाएं वास्तविक सिग्नेट रिंग कोशिकाओं से काफी मिलती-जुलती हो सकती हैं। रोगविज्ञानी इन दोनों में अंतर करते हैं, और केवल ऊतक में प्रवेश करने वाली वास्तविक सिग्नेट रिंग कोशिकाएं ही ग्रेड बढ़ाती हैं।
आपकी रिपोर्ट में यह बताया जाएगा कि कैंसर अपेंडिक्स की दीवार में कितनी गहराई तक फैल चुका है। इसी से टी श्रेणी का निर्धारण होता है।
सेरोसा तक पहुंचना महत्वपूर्ण है क्योंकि यह पेट की गुहा से पहले की अंतिम परत है। एक बार कैंसर सेरोसा तक पहुंच जाए, तो कोशिकाएं सीधे पेट में गिर सकती हैं और अन्य सतहों पर जम सकती हैं।
जब म्यूसिन अपेंडिक्स से बाहर निकलता है, तो रोगविज्ञानी यह निर्धारित करने के लिए इसकी जांच करता है कि क्या इसमें ट्यूमर कोशिकाएं मौजूद हैं।
म्यूसिन के अकोशिकीय होने की पुष्टि के लिए ऊतक की एक बड़ी मात्रा की जांच आवश्यक होती है, क्योंकि म्यूसिन के किनारे पर कोशिकाएं विरल और चपटी हो सकती हैं। यही कारण है कि इन नमूनों की रिपोर्ट आने में सामान्य अपेंडिक्स की तुलना में अधिक समय लगता है।
लिम्फोवास्कुलर आक्रमण का अर्थ है कि कैंसर कोशिकाएं छोटी रक्त वाहिकाओं या लसीका नलिकाओं के अंदर देखी गईं। ये वाहिकाएं अपेंडिक्स से बाहर निकलने के मार्ग हैं, इसलिए इनकी भागीदारी यह दर्शाती है कि कैंसर ने फैलने का रास्ता खोज लिया है।
इसका पता चलने पर इस बात का अनुमान लगाया जा सकता है कि कैंसर लिम्फ नोड्स या अन्य जगहों तक फैल चुका है। आगे की सर्जरी या कीमोथेरेपी का निर्णय लेते समय आपका डॉक्टर इस निष्कर्ष पर विचार करेगा। इसका न पाया जाना एक अच्छा संकेत है, लेकिन इससे कैंसर के पूरी तरह फैलने की संभावना पूरी तरह खत्म नहीं होती।
पेरिन्यूरल आक्रमण का अर्थ है कि कैंसर कोशिकाएं किसी तंत्रिका के आसपास या उसके साथ-साथ फैलती हुई पाई गईं। तंत्रिकाएं अपेंडिक्स के आसपास के ऊतकों में छोटी केबलों की तरह फैली होती हैं, और इन तंत्रिकाओं का अनुसरण करने वाला कैंसर अपेक्षा से अधिक दूर तक फैल सकता है।
इसकी उपस्थिति कैंसर के मूल स्थान के पास दोबारा होने के उच्च जोखिम से जुड़ी है, और यह एक और ऐसा निष्कर्ष है जो अतिरिक्त उपचार के बारे में निर्णय लेने में योगदान देता है।
मार्जिन सर्जरी के दौरान निकाले गए ऊतक का कटा हुआ किनारा होता है। एपेंडेक्टॉमी के मामले में, सबसे महत्वपूर्ण मार्जिन एपेंडिक्स का आधार होता है, जहाँ इसे बड़ी आंत से अलग किया गया था।
इस निदान में मार्जिन की स्थिति का विशेष महत्व है। अपेंडिक्स के कैंसर में पॉजिटिव मार्जिन खराब परिणामों से जुड़ा होता है, और आमतौर पर इसके कारण अधिक ऊतक को हटाने के लिए एक और ऑपरेशन करना पड़ता है।
लिम्फ नोड्स छोटे प्रतिरक्षा अंग होते हैं जो ऊतकों से तरल पदार्थ को छानते हैं। LAMN और HAMN के विपरीत, म्यूसिनस एडिनोकार्सिनोमा लिम्फेटिक चैनलों के माध्यम से फैल सकता है, इसलिए लिम्फ नोड की स्थिति रिपोर्ट का एक महत्वपूर्ण हिस्सा है।
केवल अपेंडिक्स निकालने की सर्जरी में आमतौर पर बहुत कम या कोई भी लिम्फ नोड्स नहीं निकाले जाते हैं। उनका ठीक से आकलन करने के लिए एक बड़ी सर्जरी की आवश्यकता होती है जिसमें पास की बड़ी आंत और उसके लिम्फ नोड्स भी निकाल दिए जाते हैं, यही मुख्य कारण है कि अक्सर इस सर्जरी की सिफारिश की जाती है।
रिपोर्ट में कुल जांचे गए नोड्स में से कैंसर से ग्रसित नोड्स की संख्या दी गई है। इसी संख्या के आधार पर N श्रेणी निर्धारित की गई है:
लिम्फ नोड्स की भागीदारी मामले को और गंभीर बना देती है और सर्जरी के बाद कीमोथेरेपी के लिए सबसे मजबूत तर्कों में से एक है।
यह चरण उपरोक्त निष्कर्षों को एक ही सारांश में समाहित करता है। अक्षर 'p' का अर्थ है कि यह चरण इमेजिंग के बजाय माइक्रोस्कोप के नीचे जांचे गए ऊतक पर आधारित है।
ग्रेड किसी विशिष्ट स्थान पर रोग की अवस्था निर्धारित करता है। जब पेट में ट्यूमर कोशिकाएं मौजूद होती हैं, तो निम्न-ग्रेड कोशिकाएं स्टेज IVA और उच्च-ग्रेड कोशिकाएं स्टेज IVB देती हैं। अधिकांश स्टेजिंग प्रणालियां केवल रोग की सीमा के आधार पर ही अवस्था निर्धारित करती हैं, इसलिए रोगी अपनी रिपोर्ट की तुलना सामान्य कैंसर संबंधी जानकारी से करते समय अक्सर भ्रमित हो जाते हैं।
स्यूडोमाइक्सोमा पेरिटोनी , जिसे आमतौर पर पीएमपी के नाम से जाना जाता है, पेट के भीतरी भाग में जमा होने वाले म्यूसिन का नाम है। यह उन स्थानों पर इकट्ठा होता है जहां प्राकृतिक रूप से तरल पदार्थ जमा होते हैं, जैसे कि डायाफ्राम के नीचे, श्रोणि में और ओमेंटम के आर-पार ।
एडिनोकार्सिनोमा से उत्पन्न होने वाला पीएमपी, एलएएमएएन से उत्पन्न होने वाले पीएमपी से भिन्न होता है। इसमें अक्सर कोशिकाएं अधिक होती हैं, वे कोशिकाएं अक्सर उच्च श्रेणी की होती हैं, और यह निम्न श्रेणी के ट्यूमर में देखी जाने वाली धीमी, जेली-भरने वाली प्रक्रिया की तुलना में एक पारंपरिक कैंसर की तरह व्यवहार करता है।
उपचार विशेष केंद्रों में केंद्रित है। इसमें आमतौर पर साइटोरिडक्टिव सर्जरी शामिल होती है, जो पेट से दिखाई देने वाली सभी बीमारी को हटाने के लिए एक लंबी सर्जरी होती है। इसी सर्जरी के दौरान अक्सर पेट में ही गर्म कीमोथेरेपी दी जाती है, जिसे HIPEC तकनीक के नाम से जाना जाता है। विशेष रूप से जब लिम्फ नोड्स प्रभावित हों, तो सिस्टेमिक कीमोथेरेपी भी दी जा सकती है।
इन निर्णयों में दो मापों का मार्गदर्शन होता है। पेरिटोनियल कैंसर इंडेक्स यह बताता है कि पेट में रोग कितनी व्यापक रूप से फैला हुआ है। साइटोरिडक्शन की पूर्णता स्कोर यह दर्ज करता है कि सर्जन ने दिखाई देने वाले रोग का कितना हिस्सा हटाया है। ये दोनों ही परिणाम के मजबूत संकेतक हैं, और आप इन्हें पैथोलॉजी रिपोर्ट के बजाय अपने ऑपरेशन या ऑन्कोलॉजी नोट्स में देख सकते हैं।
इस निदान के परिणाम LAMN या HAMN की तुलना में कहीं अधिक भिन्न होते हैं। इसके तीन मुख्य कारण हैं: ट्यूमर का ग्रेड, क्या रोग पेट के भीतर फैल चुका है, और क्या दिखाई देने वाले सभी ट्यूमर को हटाया जा सकता है।
अपेंडिक्स के एडिनोकार्सिनोमा के प्रकाशित आंकड़े काफी भिन्न-भिन्न हैं, जिनमें मिश्रित समूहों में पांच साल की उत्तरजीविता दर लगभग 15% से लेकर 60% तक बताई गई है। इस भिन्नता का अधिकांश हिस्सा रोगियों के बीच वास्तविक अंतर के बजाय परिभाषाओं में बदलाव को दर्शाता है, क्योंकि पुराने अध्ययनों में उन ट्यूमर को एक साथ समूहीकृत किया गया था जिन्हें अब LAMN, HAMN और एडिनोकार्सिनोमा में अलग-अलग वर्गीकृत किया जाता है। विशेषज्ञ केंद्रों के आंकड़े आमतौर पर पुराने प्रकाशित आंकड़ों की तुलना में बेहतर होते हैं।
बेहतर परिणाम पेट में रोग के सीमित फैलाव, सामान्य या लगभग सामान्य सीईए रक्त स्तर और दिखाई देने वाले सभी ट्यूमर को पूरी तरह से हटाने से जुड़े होते हैं।
इस प्रकार के निदान का उपचार अन्य अपेंडिक्स म्यूसिनस ट्यूमर की तुलना में अधिक जटिल होता है, और इसमें आमतौर पर एक से अधिक विशेषज्ञ शामिल होते हैं।
अपेंडिक्स निकालने के बाद अक्सर राइट हेमिकोलेक्टॉमी नामक एक बड़ी सर्जरी की सलाह दी जाती है। इसमें कोलन का दाहिना भाग और उस क्षेत्र से जुड़े लिम्फ नोड्स को निकाल दिया जाता है। इसके दो उद्देश्य हैं: अपेंडिक्स और आंत के मिलने वाले स्थान पर स्पष्ट मार्जिन प्राप्त करना और लिम्फ नोड्स की स्थिति का सही आकलन करने के लिए पर्याप्त लिम्फ नोड्स उपलब्ध कराना। आपका सर्जन ट्यूमर की गहराई, ग्रेड और आपके समग्र स्वास्थ्य को ध्यान में रखते हुए इस सर्जरी का मूल्यांकन करेगा।
सर्जरी के बाद कीमोथेरेपी पर अक्सर तब चर्चा होती है जब लिम्फ नोड्स में कैंसर पाया जाता है। लिम्फ नोड्स में कैंसर न होने की स्थिति में इसकी भूमिका अभी स्पष्ट नहीं है और उपचार पद्धति में भिन्नता पाई जाती है। जब रोग पेट के भीतर फैल चुका हो, तो आमतौर पर पेरिटोनियल रोग में विशेषज्ञता रखने वाले सर्जिकल ऑन्कोलॉजिस्ट से परामर्श लिया जाता है और HIPEC के साथ साइटोरिडक्टिव सर्जरी पर विचार किया जा सकता है।
फॉलो-अप में आमतौर पर क्लिनिक विज़िट, इमेजिंग और ट्यूमर मार्कर जैसे कि सीईए के लिए रक्त परीक्षण शामिल होते हैं। आपकी पैथोलॉजी रिपोर्ट उन कई कारकों में से एक है जिन पर टीम विचार करती है, और यह निर्धारित करती है कि आगे क्या होगा ।
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