नाक गुहा और पैरानेज़ल साइनस का म्यूकोसल मेलानोमा: अपनी पैथोलॉजी रिपोर्ट को समझना

जेसन वासरमैन एमडी पीएचडी एफआरसीपीसी द्वारा
फ़रवरी 25, 2026

म्यूकोसल मेलेनोमा नाक गुहा और पैरानेज़ल साइनस का कैंसर एक दुर्लभ और आक्रामक कैंसर है जो इससे उत्पन्न होता है। melanocytesनाक और साइनस की परत बनाने वाली कोशिकाएं, जो वर्णक (मेलेनिन) का उत्पादन करती हैं।

नाक गुहा नाक के पीछे का वह स्थान है जिससे होकर हवा फेफड़ों में प्रवेश करती है। पैरानेज़ल साइनस नाक के आसपास की हड्डियों में स्थित हवा से भरे स्थान होते हैं, जिनमें मैक्सिलरी, एथमॉइड, फ्रंटल और स्फेनोइड साइनस शामिल हैं।

इन क्षेत्रों की श्लेष्म परत में मेलानोसाइट्स सामान्यतः कम संख्या में मौजूद होते हैं। जब ये कोशिकाएं अनियंत्रित रूप से बढ़ती हैं और एक घातक यदि ट्यूमर हो तो इस स्थिति को म्यूकोसल मेलानोमा कहा जाता है।

विपरीत त्वचीय मेलेनोमाम्यूकोसल मेलानोमा का सूर्य के संपर्क से कोई संबंध नहीं है।

इस स्थान पर म्यूकोसल मेलानोमा कितना आम है?

सिर और गर्दन का म्यूकोसल मेलानोमा दुर्लभ है। सिर और गर्दन के लगभग 80% म्यूकोसल मेलानोमा नाक गुहा या मैक्सिलरी साइनस में उत्पन्न होते हैं। हालांकि, कुल मिलाकर, यह कैंसर सभी मेलानोमाओं के 1% से भी कम का प्रतिनिधित्व करता है।

यह बीमारी आमतौर पर बुजुर्गों को प्रभावित करती है और युवाओं में कम ही पाई जाती है। इस बात का कोई पुख्ता सबूत नहीं है कि यह किसी एक लिंग या नस्ल को दूसरे से ज्यादा प्रभावित करती है।

म्यूकोसल मेलेनोमा का क्या कारण बनता है?

नाक गुहा और पैरानेज़ल साइनस के म्यूकोसल मेलेनोमा का सटीक कारण पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है। त्वचा के मेलेनोमा के विपरीत, म्यूकोसल मेलेनोमा का संबंध पराबैंगनी विकिरण से नहीं है। इसके अलावा, तंबाकू सेवन, शराब, रासायनिक पदार्थों के संपर्क या वायरल संक्रमण से भी इसका कोई पुख्ता संबंध नहीं है।

कुछ ट्यूमर पहले से मौजूद श्लेष्मा रंजकता (म्यूकोसल मेलानोसिस) वाले क्षेत्रों में उत्पन्न हो सकते हैं, लेकिन कई स्पष्ट पूर्ववर्ती के बिना विकसित होते हैं। श्लेष्मा मेलानोमा का एक विशिष्ट आनुवंशिक प्रोफाइल होता है जो त्वचा मेलानोमा से भिन्न होता है।

कौन-कौन से लक्षण हो सकते हैं?

नाक की गुहा और साइनस में म्यूकोसल मेलेनोमा के लक्षण अक्सर अस्पष्ट होते हैं और साइनस संक्रमण या सूजन संबंधी स्थितियों से मिलते-जुलते हो सकते हैं। इससे निदान में देरी हो सकती है।

सामान्य लक्षणों में शामिल हैं:

• नाक बंद होना या जकड़न।

• बार-बार नाक बहना।

• नाक से स्राव निकलना, जिसमें खून के धब्बे हो सकते हैं।

• चेहरे पर दबाव या साइनस की तकलीफ।

एंडोस्कोपी जांच में, ट्यूमर एक मांसल, पॉलीप जैसी आकृति के रूप में दिखाई दे सकता है। यह गहरे रंग का हो सकता है, लेकिन लगभग आधे ट्यूमर में कोई स्पष्ट रंगद्रव्य नहीं होता है और वे गुलाबी या भूरे रंग के दिखाई दे सकते हैं।

कुछ मामलों में, निदान के समय रोगियों में लिम्फ नोड्स बढ़े हुए हो सकते हैं। दूर के अंगों में संक्रमण फैलना भी संभव है।

यह निदान कैसे किया जाता है?

निदान प्रक्रिया आमतौर पर तब शुरू होती है जब नाक की एंडोस्कोपी या इमेजिंग के दौरान कोई संदिग्ध गांठ पाई जाती है। बीओप्सी असामान्य ऊतक की जांच की जाती है, और एक विशेषज्ञ द्वारा सूक्ष्मदर्शी परीक्षण के बाद निदान किया जाता है। चिकित्सक.

इस बीमारी का निदान तब पक्का हो जाता है जब घातक कोशिकाएं मेलानोसाइटिक विभेदन के प्रमाण दिखाती हैं, जिसका अर्थ है कि वे मेलानिन का उत्पादन करती हैं या मेलानोसाइट-संबंधित प्रोटीन व्यक्त करती हैं।

सूक्ष्म विशेषताएं

सूक्ष्मदर्शी से देखने पर, म्यूकोसल मेलेनोमा में अत्यधिक असामान्य ट्यूमर कोशिकाएं दिखाई देती हैं जिनका आकार भिन्न-भिन्न हो सकता है। ये कोशिकाएं एपिथेलियोइड (बड़ी और बहुभुजी), धुरी के आकार की, गोल, पारदर्शी, प्लाज्मासाइटोइड या अविभेदित हो सकती हैं। अक्सर एक ही ट्यूमर में एक से अधिक प्रकार की कोशिकाएं मौजूद होती हैं।

ट्यूमर लंबी कोशिकाओं की परतों, समूहों या गुच्छों के रूप में बढ़ सकता है। अंतर्निहित संयोजी ऊतक में घुसपैठ आम बात है। उन्नत ट्यूमर उपास्थि या हड्डी में भी फैल सकते हैं।

सतही परत में एपिथेलियम के भीतर ऊपर की ओर फैलते हुए (पैजेटॉइड फैलाव) या बेसल परत के अनुदिश व्यवस्थित (लेंटिजिनस वृद्धि) असामान्य मेलानोसाइट्स दिखाई दे सकते हैं। माइटोटिक आकृतियाँ आमतौर पर असंख्य होती हैं और असामान्य दिखाई दे सकती हैं। परिगलन के क्षेत्र आम हैं।

लगभग 50% ट्यूमर में दिखाई देने वाला वर्णक नहीं होता है (एमेलानोटिक मेलेनोमा), जिससे निदान और भी चुनौतीपूर्ण हो जाता है।

इम्युनोहिस्टोकैमिस्ट्री

इम्युनोहिस्टोकैमिस्ट्री यह एक प्रयोगशाला परीक्षण है जिसमें एंटीबॉडी का उपयोग करके ट्यूमर कोशिकाओं के भीतर विशिष्ट प्रोटीन का पता लगाया जाता है। यह परीक्षण विशेष रूप से एमेलानोटिक ट्यूमर में महत्वपूर्ण है।

म्यूकोसल मेलेनोमा में ट्यूमर कोशिकाएं आमतौर पर एस100, एसओएक्स10, एचएमबी45, मेलान-ए (मार्ट1), टायरोसिनेज और एमआईटीएफ सहित मेलेनोसाइटिक मार्करों को व्यक्त करती हैं। चूंकि कोई भी एक मार्कर पूरी तरह से संवेदनशील नहीं है, इसलिए मार्करों के एक पैनल का उपयोग किया जाता है। ये परीक्षण म्यूकोसल मेलेनोमा को अन्य कैंसरों से अलग करने में मदद करते हैं जो दिखने में समान हो सकते हैं।

इमेजिंग की पढ़ाई

इमेजिंग अध्ययनों का उपयोग यह निर्धारित करने के लिए किया जाता है कि ट्यूमर स्थानीय रूप से कितनी दूर तक फैल गया है और क्या यह लिम्फ नोड्स या दूर के अंगों तक फैल गया है।

सीटी स्कैन से हड्डी के क्षरण की पहचान करने में मदद मिलती है और यह शल्य चिकित्सा योजना के लिए महत्वपूर्ण है।

एमआरआई स्कैन से कोमल ऊतकों का बेहतर विवरण मिलता है और यह विशेष रूप से आंख के सॉकेट (ऑर्बिट), मस्तिष्क या आसपास की संरचनाओं में फैलाव का आकलन करने के लिए उपयोगी है। मस्तिष्क में मेटास्टेसिस का पता लगाने के लिए कॉन्ट्रास्ट के साथ एमआरआई पसंदीदा इमेजिंग विधि है।

लिम्फ नोड्स का मूल्यांकन करने और दूरस्थ मेटास्टेसिस का पता लगाने के लिए पीईटी-सीटी किया जा सकता है। म्यूकोसल मेलेनोमा अक्सर पीईटी इमेजिंग पर अत्यधिक सक्रिय दिखाई देते हैं।

ट्यूमर के चरण का निर्धारण करने और उपचार योजना को निर्देशित करने के लिए इमेजिंग निष्कर्षों को पैथोलॉजी परिणामों के साथ संयोजित किया जाता है।

श्लेष्मा मेलेनोमा के उपप्रकार

कैंसर का एक विशिष्ट रूप उसे सबटाइप कहते हैं, जिसमें रोग की मुख्य विशेषताएं तो समान होती हैं, लेकिन सूक्ष्मदर्शी दृष्टि से कुछ विशिष्ट लक्षण होते हैं। सबटाइप की पहचान से ट्यूमर के व्यवहार के बारे में अतिरिक्त जानकारी मिल सकती है।

श्लेष्मायुक्त लेंटिजिनस मेलेनोमा

इस उपप्रकार में एपिथेलियम की बेसल परत के साथ रैखिक रूप से फैलने वाली असामान्य मेलानोसाइट्स दिखाई देती हैं। यह वृद्धि पैटर्न साइनोनासल मेलानोमा में आम है।

गांठदार मेलेनोमा

इस उपप्रकार में अधिक सघन, गांठदार द्रव्यमान बनता है और इसमें सतही भागीदारी (इन सीटू) न्यूनतम हो सकती है। निदान के समय यह अक्सर गहराई तक आक्रामक होता है।

डेस्मोप्लास्टिक म्यूकोसल मेलेनोमा

यह दुर्लभ उपप्रकार मुख्य रूप से सघन रेशेदार ऊतक के भीतर धुरी के आकार की ट्यूमर कोशिकाओं से बना होता है। इसमें दिखाई देने वाला वर्णक नहीं हो सकता है और यह अन्य धुरी कोशिका ट्यूमर के समान दिख सकता है। पेरिन्यूरल आक्रमण अक्सर मौजूद होता है। निदान के लिए अक्सर व्यापक इम्यूनोहिस्टोकेमिकल परीक्षण की आवश्यकता होती है।

आक्रमण की गहराई

आक्रमण की गहराई से तात्पर्य है कि ट्यूमर आसपास के ऊतकों में कितनी दूर तक फैल चुका है।

सूक्ष्मदर्शी की सहायता से, रोगविज्ञानी यह आकलन करते हैं कि ट्यूमर त्वचा की ऊपरी परत के नीचे कितनी गहराई तक फैला है और क्या यह उपास्थि, हड्डी या आस-पास की संरचनाओं में फैल गया है। सीटी और एमआरआई जैसी इमेजिंग जांच से भी स्थानीय फैलाव की सीमा का मूल्यांकन करने में मदद मिलती है।

हालांकि, त्वचा के मेलेनोमा के विपरीत, ट्यूमर की मोटाई (ब्रेस्लो डेप्थ) का उपयोग म्यूकोसल मेलेनोमा के स्टेजिंग में नहीं किया जाता है। सिर और गर्दन के अधिकांश म्यूकोसल मेलेनोमा को उनकी आक्रामक प्रकृति के कारण वर्तमान स्टेजिंग प्रणालियों के तहत निदान के समय उन्नत (T3 या T4) माना जाता है।

इसलिए, यद्यपि आक्रमण की गहराई का दस्तावेजीकरण किया जाता है, लेकिन समग्र चरण स्थानीय विस्तार और लसीका ग्रंथियों या दूरस्थ अंगों तक फैलाव पर अधिक निर्भर करता है।

लसीका ग्रंथियां और नोडल चरण

लसीकापर्व लसीका वाहिकाओं द्वारा जुड़े छोटे प्रतिरक्षा अंग होते हैं। कैंसर कोशिकाएं इन वाहिकाओं के माध्यम से लसीका ग्रंथियों तक फैल सकती हैं।

लिम्फ नोड्स का मूल्यांकन इमेजिंग, बायोप्सी या शल्य चिकित्सा द्वारा किया जा सकता है। पैथोलॉजी रिपोर्ट में लिम्फ नोड्स को इस प्रकार वर्णित किया जाता है:

• यदि कैंसर कोशिकाएं मौजूद हैं तो परिणाम सकारात्मक होगा।

• यदि कैंसर कोशिकाएं नहीं पाई जाती हैं, तो परिणाम नकारात्मक होगा।

सकारात्मक लिम्फ नोड्स की संख्या नोडल चरण निर्धारित करने में सहायक होती है। लिम्फ नोड्स की भागीदारी दूरस्थ प्रसार के उच्च जोखिम और खराब रोगनिदान से जुड़ी होती है।

निदान के समय, लगभग 20% रोगियों में लिम्फ नोड मेटास्टेसिस हो सकता है।

पेरिन्यूरल आक्रमण

पेरिन्यूरल आक्रमण (पीएनआई) इसका मतलब है कि कैंसर कोशिकाएं किसी तंत्रिका के साथ या उसके आसपास बढ़ती हुई दिखाई देती हैं। यह म्यूकोसल मेलेनोमा में आम है और इसे उच्च जोखिम वाला लक्षण माना जाता है क्योंकि यह आक्रामक स्थानीय फैलाव का संकेत देता है।

बायोमार्कर

बायोमार्कर ट्यूमर कोशिकाओं में पाए जाने वाले प्रोटीन या आनुवंशिक परिवर्तन होते हैं जो उपचार संबंधी निर्णय लेने में सहायक हो सकते हैं। नाक गुहा और पैरानेज़ल साइनस के म्यूकोसल मेलेनोमा में, बायोमार्कर परीक्षण अक्सर उन्नत या मेटास्टैटिक बीमारी में संभावित लक्षित चिकित्सा या इम्यूनोथेरेपी विकल्पों की पहचान करने के लिए किया जाता है।

किट

KIT एक जीन है जो कोशिका वृद्धि को नियंत्रित करता है। KIT में उत्परिवर्तन त्वचा के मेलेनोमा की तुलना में श्लेष्म मेलेनोमा में अधिक आम हैं। यदि आणविक परीक्षण के माध्यम से KIT उत्परिवर्तन की पहचान की जाती है, तो KIT को लक्षित करके उपचार पर विचार किया जा सकता है।

ट्यूमर ऊतक पर आणविक आनुवंशिक परीक्षण का उपयोग करके KIT उत्परिवर्तन का पता लगाया जाता है। परिणाम या तो उत्परिवर्तन का पता चलने या उत्परिवर्तन न पाए जाने के रूप में रिपोर्ट किए जाते हैं। विशिष्ट उत्परिवर्तन का विवरण भी दिया जा सकता है।

बीआरएफ

BRAF एक जीन है जो कोशिका संकेतन में शामिल होता है। BRAF उत्परिवर्तन म्यूकोसल मेलेनोमा में क्यूटेनियस मेलेनोमा की तुलना में कम आम हैं। यदि ये उत्परिवर्तन मौजूद हों, तो कुछ लक्षित उपचार प्रभावी हो सकते हैं।

BRAF उत्परिवर्तनों की पहचान आणविक परीक्षण के माध्यम से की जाती है। रिपोर्ट में उत्परिवर्तन की उपस्थिति और उसके प्रकार का उल्लेख किया जा सकता है।

पीडी-एल 1

पीडी-एल1 एक प्रोटीन है जो कैंसर कोशिकाओं को प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा पहचाने जाने से बचने में मदद करता है। पीडी-एल1 व्यक्त करने वाले ट्यूमर इम्यूनोथेरेपी के प्रति बेहतर प्रतिक्रिया दे सकते हैं।

पीडी-एल1 का परीक्षण इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री का उपयोग करके किया जाता है। परिणाम आमतौर पर ट्यूमर कोशिकाओं के प्रतिशत के रूप में बताए जाते हैं जिनमें स्टेनिंग दिखाई देती है या स्कोरिंग प्रणाली का उपयोग किया जाता है। उच्च अभिव्यक्ति से इम्यून चेकपॉइंट इनहिबिटर के प्रति प्रतिक्रिया की संभावना बढ़ सकती है।

रोग का निदान

नाक गुहा और पैरानेज़ल साइनस का म्यूकोसल मेलानोमा एक आक्रामक कैंसर है। इसमें 5 साल की समग्र जीवित रहने की दर लगभग 20% से 50% तक होती है।

रोग का पूर्वानुमान ट्यूमर के आकार, स्थानीय आक्रमण की सीमा, लिम्फ नोड की भागीदारी और दूरस्थ मेटास्टेसिस पर निर्भर करता है। नाक गुहा तक सीमित ट्यूमर का परिणाम साइनस की गहरी संरचनाओं को प्रभावित करने वाले ट्यूमर की तुलना में बेहतर हो सकता है।

शल्य चिकित्सा द्वारा ट्यूमर को निकालना प्राथमिक उपचार है। विकिरण चिकित्सा से स्थानीय नियंत्रण में सुधार हो सकता है। गंभीर मामलों में लक्षित चिकित्सा और प्रतिरक्षा चिकित्सा पर विचार किया जा सकता है।

अपने डॉक्टर से पूछने के लिए प्रश्न

• क्या ट्यूमर लिम्फ नोड्स या दूरस्थ अंगों तक फैल गया है?

• क्या इसने हड्डी या नेत्रगोलक जैसी आस-पास की संरचनाओं पर आक्रमण किया है?

• क्या बायोमार्कर परीक्षण किए गए थे?

• क्या मैं लक्षित चिकित्सा या प्रतिरक्षा चिकित्सा के लिए उपयुक्त उम्मीदवार हूं?

• मैं किस चरण में हूँ, और इसका मेरे उपचार पर क्या प्रभाव पड़ेगा?