अनुभाग संपादक: डेविड ली एमडी
जून 28
एकाधिक मायलोमा (जिसे प्लाज्मा सेल मायलोमा भी कहा जाता है) एक प्रकार का रक्त कैंसर है जो जीवद्रव्य कोशिकाएँ, एक तरह का श्वेत रक्त कोशिका जो अस्थि मज्जा में रहता है और एंटीबॉडी बनाता है (इम्युनोग्लोबुलिनसंक्रमण से लड़ने में मदद करने के लिए प्लाज्मा कोशिकाएं शरीर में मौजूद होती हैं। मल्टीपल मायलोमा में, अस्थि मज्जा के अंदर असामान्य प्लाज्मा कोशिकाओं का एक समूह अनियंत्रित रूप से बढ़ने लगता है। कभी-कभी ये कोशिकाएं अस्थि मज्जा के बाहर भी बढ़ने लगती हैं और गांठें बना लेती हैं, या वे हड्डियों को कमजोर करके तोड़ सकती हैं। असामान्य कोशिकाएं अक्सर एक विशिष्ट एंटीबॉडी, जिसे मोनोक्लोनल प्रोटीन (एम-प्रोटीन) कहा जाता है, का बड़ी मात्रा में उत्पादन करती हैं। सामान्यतः शरीर कई प्रकार की एंटीबॉडी बनाता है, लेकिन मल्टीपल मायलोमा में एक ही प्रकार की एंटीबॉडी हावी हो जाती है। असामान्य कोशिकाओं और अतिरिक्त प्रोटीन के जमाव से हड्डियों, गुर्दों और अन्य अंगों को नुकसान पहुंच सकता है।
यह लेख आपको मल्टीपल मायलोमा के लिए आपकी पैथोलॉजी रिपोर्ट में पाए गए निष्कर्षों को समझने में मदद करेगा, प्रत्येक शब्द का अर्थ क्या है, और यह आपके उपचार के लिए क्यों महत्वपूर्ण है।
मल्टीपल मायलोमा के लक्षण क्या हैं?
मल्टीपल मायलोमा से पीड़ित कई लोगों में बीमारी के शुरुआती दौर में कोई लक्षण नहीं दिखाई देते। जब लक्षण दिखाई देते हैं, तो उनमें ये शामिल हो सकते हैं:
- हड्डियों की समस्याएं — हड्डियों में दर्द (विशेषकर पीठ या पसलियों में), फ्रैक्चर, या हड्डियों में "छेद" जिन्हें लैटिक घाव कहा जाता है।
- थकान और कमजोरी — से रक्ताल्पता (लाल रक्त कोशिका की कम संख्या)।
- गुर्दे से संबंधित समस्याएं - यह असामान्य प्रोटीन के कारण होता है जो गुर्दे की फिल्टरिंग इकाइयों को अवरुद्ध कर देते हैं।
- बार-बार या गंभीर संक्रमण — क्योंकि शरीर पर्याप्त मात्रा में सामान्य एंटीबॉडी नहीं बना पाता है।
- उच्च कैल्शियम के लक्षण — हड्डियों के टूटने से कैल्शियम का स्तर बढ़ने के कारण मतली, भ्रम या कब्ज होना।
- तंत्रिका संबंधी लक्षण — रीढ़ की हड्डी में हड्डियां टूटने और नसों पर दबाव पड़ने से सुन्नपन या कमजोरी महसूस होना।
मल्टीपल मायलोमा का क्या कारण है?
मल्टीपल मायलोमा का सटीक कारण ज्ञात नहीं है। अधिकतर मामले संयोगवश होते हैं, हालांकि कई कारक जोखिम को बढ़ा सकते हैं:
- आयु - निदान किये गये अधिकांश लोग 60 वर्ष से अधिक आयु के हैं।
- पारिवारिक इतिहास — मायलोमा या एमजीयूएस से पीड़ित किसी करीबी रिश्तेदार का होना जोखिम को बढ़ा देता है।
- आनुवंशिक परिवर्तन — प्लाज्मा कोशिकाओं के डीएनए में होने वाले परिवर्तन कोशिकाओं को सामान्य से अधिक समय तक बढ़ने और जीवित रहने में मदद करते हैं।
- वंश — मायलोमा अफ्रीकी मूल के लोगों में अधिक आम है।
- प्लाज्मा कोशिकाओं की पिछली स्थितियाँ — लगभग सभी मामले एमजीयूएस (अनिर्धारित महत्व की मोनोक्लोनल गैमोपैथी) या स्मोल्डरिंग मायलोमा नामक पहले की स्थितियों से विकसित होते हैं।
निदान कैसे किया जाता है?
मल्टीपल मायलोमा का निदान एक चिकित्सक द्वारा किया जाता है। चिकित्सक अस्थि मज्जा के नमूने की जांच और रक्त, मूत्र और इमेजिंग परिणामों की समीक्षा के बाद। दो शर्तें पूरी होनी चाहिए: कम से कम 10% असामान्यता जीवद्रव्य कोशिकाएँ अस्थि मज्जा में (या बायोप्सी द्वारा सिद्ध) प्लाज़्मासाइटोमा), साथ ही एक या अधिक SLiM-CRAB विशेषताएं। CRAB विशेषताएं दर्शाती हैं कि अंगों को पहले ही क्षति हो चुकी है, जबकि SLiM विशेषताएं जल्द ही क्षति विकसित होने की उच्च संभावना का अनुमान लगाती हैं:
- सी (कैल्शियम) — रक्त में कैल्शियम का उच्च स्तर।
- आर (गुर्दे) — गुर्दे की खराबी।
- एनीमिया (एनेमिया) — लाल रक्त कोशिका की कम संख्या.
- बी (हड्डी) — हड्डी में घाव या हड्डी का विनाश।
- एस - अस्थि मज्जा में साठ प्रतिशत या उससे अधिक प्लाज्मा कोशिकाएं।
- ली — रक्त में मुक्त प्रकाश श्रृंखलाओं का बहुत ही असामान्य अनुपात (100 या उससे अधिक)।
- एम - एमआरआई में कम से कम 5 मिमी आकार के एक से अधिक फोकल घाव।
कई परीक्षण मिलकर निदान की पुष्टि करते हैं। अस्थि मज्जा बायोप्सी और एस्पिरेट करना आवश्यक है; पैथोलॉजिस्ट असामान्य प्लाज्मा कोशिकाओं की तलाश करता है, जो सामान्य से बड़ी हो सकती हैं, अनियमित हो सकती हैं। नाभिकये एंटीबॉडीज़ परतनुमा या गुच्छेदार रूप में बढ़ती हैं। रक्त और मूत्र प्रोटीन इलेक्ट्रोफोरेसिस द्वारा प्रोटीनों को अलग-अलग पैटर्न में विभाजित किया जाता है; मायलोमा में, एक असामान्य एंटीबॉडी एक तीक्ष्ण, ऊँची चोटी बनाती है जिसे एम-स्पाइक कहा जाता है। इम्यूनोफिक्सेशन नामक एक संबंधित परीक्षण एंटीबॉडी के सटीक प्रकार (उदाहरण के लिए, IgG कप्पा या IgA लैम्डा) की पहचान करता है, और सीरम मुक्त लाइट चेन परख कप्पा और लैम्डा लाइट चेन को मापता है और एक असामान्य असंतुलन का पता लगाता है, जो विशेष रूप से तब उपयोगी होता है जब मायलोमा केवल लाइट चेन उत्पन्न करता है।
फ़्लो साइटॉमेट्री और इम्युनोहिस्टोकैमिस्ट्री कोशिकाओं पर और उनके अंदर मौजूद प्रोटीन का पता लगाने के लिए एंटीबॉडी का उपयोग किया जाता है। मायलोमा कोशिकाएं आमतौर पर CD138 और CD38 व्यक्त करती हैं, और यह दर्शाना कि सभी कोशिकाएं एक ही हल्की श्रृंखला (या तो कप्पा या लैम्डा, जिसे हल्की श्रृंखला प्रतिबंध कहा जाता है) का उत्पादन करती हैं, इस बात की पुष्टि करता है कि वे एक ही असामान्य क्लोन से उत्पन्न हुई हैं। फ्लो साइटोमेट्री का उपयोग शेष रोग की थोड़ी मात्रा का पता लगाने के लिए भी किया जाता है।न्यूनतम अवशिष्ट रोगउपचार के बाद, अंततः, कम खुराक वाले संपूर्ण शरीर के सीटी स्कैन, एमआरआई और पीईटी-सीटी सहित इमेजिंग परीक्षण, हड्डियों की क्षति को दर्शाते हैं और अस्थि मज्जा के बाहर रोग का पता लगाते हैं; ये रोग की सीमा का आकलन करने और उपचार के प्रति प्रतिक्रिया की निगरानी के लिए आवश्यक हैं।
माइक्रोस्कोप के नीचे मल्टीपल मायलोमा कैसा दिखता है?
सूक्ष्मदर्शी के नीचे, मल्टीपल मायलोमा में कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि दिखाई देती है। जीवद्रव्य कोशिकाएँये कोशिकाएं परिपक्व या असामान्य प्रतीत हो सकती हैं। ये कोशिकाएं अक्सर सामान्य से बड़ी होती हैं और इनमें अनियमित संरचनाएं हो सकती हैं। नाभिक या प्रमुख उपकेन्द्रकये कोशिकाएं गुच्छों या परतों के रूप में विकसित हो सकती हैं और सामान्य अस्थि मज्जा कोशिकाओं की जगह ले सकती हैं। विशेष दागों से पुष्टि होती है कि सभी प्लाज्मा कोशिकाएं एक ही लाइट चेन (कप्पा या लैम्डा) का उत्पादन करती हैं, जो यह दर्शाता है कि वे एक ही क्लोन से उत्पन्न हुई हैं।
मल्टीपल मायलोमा में आनुवंशिक परिवर्तन और आणविक परीक्षण
आनुवंशिक परीक्षण में मायलोमा प्लाज्मा कोशिकाओं के भीतर गुणसूत्रों की जांच की जाती है ताकि उन परिवर्तनों का पता लगाया जा सके जो रोग के व्यवहार और उपचार के प्रति प्रतिक्रिया को प्रभावित करते हैं। साइटोजेनेटिक परीक्षण यह गुणसूत्रों में बड़े लाभ या हानि की जांच करता है, जबकि स्वस्थानी संकरण में प्रतिदीप्ति (मछली) यह विशिष्ट परिवर्तनों का पता लगाने के लिए फ्लोरोसेंट प्रोब का उपयोग करता है। सामान्य तरीकों से देखने के लिए बहुत छोटा। आमतौर पर पाए जाने वाले लक्षण इस प्रकार हैं:
- गुणसूत्र 17p का लुप्त होना (जिसमें TP53 जीन शामिल है) — उच्च जोखिम वाली और तेजी से फैलने वाली बीमारी से संबंधित।
- गुणसूत्र 1q की वृद्धि — उपचार के प्रति प्रतिरोध से जुड़ा हुआ।
- गुणसूत्र 14 से संबंधित स्थानांतरण — जैसे कि t(4;14) या t(14;16).
ये परिणाम डॉक्टरों को मायलोमा को सामान्य जोखिम या उच्च जोखिम वाली श्रेणी में वर्गीकृत करने में मदद करते हैं, जिससे उपचार में मार्गदर्शन मिलता है और रोग के संभावित परिणाम का अनुमान लगाने में सहायता मिलती है। आपकी रिपोर्ट में पाए गए सभी गुणसूत्र परिवर्तनों का विवरण होगा।
मल्टीपल मायलोमा के उपप्रकार
- धीमी गति से बढ़ने वाला (लक्षणहीन) मायलोमा — यह मायलोमा का प्रारंभिक और धीमी गति से बढ़ने वाला रूप है। इसमें एमजीयूएस की तुलना में अधिक प्लाज्मा कोशिकाएं और उच्च एम-प्रोटीन स्तर होते हैं, लेकिन इसमें सीआरएबी या एसएलआईएम के लक्षण नहीं होते हैं। आमतौर पर उपचार की आवश्यकता नहीं होती है, लेकिन नियमित निगरानी महत्वपूर्ण है क्योंकि कुछ रोगियों में यह सक्रिय मायलोमा में परिवर्तित हो जाता है।
- गैर-स्रावी मायलोमा — यह एक दुर्लभ प्रकार है जिसमें मायलोमा कोशिकाएं रक्त या मूत्र में पता लगाने योग्य एम-प्रोटीन नहीं छोड़ती हैं, इसलिए निदान अस्थि मज्जा की जांच और इमेजिंग पर निर्भर करता है। संवेदनशील परीक्षण कभी-कभी लाइट चेन का पता लगा सकते हैं।
- प्लाज्मा सेल ल्यूकेमिया — यह एक दुर्लभ, तेजी से बढ़ने वाला प्रकार है जिसमें रक्तप्रवाह में बड़ी संख्या में प्लाज्मा कोशिकाएं पाई जाती हैं। यह अपने आप भी हो सकता है या मायलोमा के अंतिम चरण के रूप में भी हो सकता है, और निदान के तुरंत बाद उपचार शुरू कर दिया जाता है।
डॉक्टर जोखिम का आकलन और चरण निर्धारण कैसे करते हैं?
अधिकांश ठोस ट्यूमर के विपरीत, मल्टीपल मायलोमा को आकार या फैलाव के आधार पर वर्गीकृत नहीं किया जाता है। इसके बजाय, डॉक्टर रोग की संभावना का अनुमान लगाने और उपचार को निर्देशित करने के लिए संशोधित अंतर्राष्ट्रीय स्टेजिंग सिस्टम (आर-आईएसएस) और इसके नवीनतम अद्यतन आर2-आईएसएस का उपयोग करते हैं। ये प्रणालियाँ बीटा-2 माइक्रोग्लोबुलिन, एल्ब्यूमिन और एलडीएच के रक्त स्तरों को एफआईएसएच द्वारा पाए गए कुछ उच्च जोखिम वाले गुणसूत्र परिवर्तनों की उपस्थिति के साथ जोड़ती हैं। रोगियों को ऐसे चरणों में समूहीकृत किया जाता है जो परिणामों की भविष्यवाणी करने और उपचार संबंधी निर्णय लेने में सहायक होते हैं।
मल्टीपल मायलोमा का पूर्वानुमान क्या है?
मल्टीपल मायलोमा का पूर्वानुमान हर व्यक्ति में अलग-अलग होता है और यह रोग के चरण, कैंसर कोशिकाओं में आनुवंशिक परिवर्तनों, गुर्दे की कार्यक्षमता और उपचार के प्रति रोग की प्रतिक्रिया पर निर्भर करता है। मल्टीपल मायलोमा आमतौर पर लाइलाज होता है, लेकिन आधुनिक उपचारों ने जीवन रक्षा और जीवन की गुणवत्ता में काफी सुधार किया है, और कई लोग निरंतर उपचार और निगरानी के साथ कई वर्षों तक स्वस्थ जीवन जीते हैं। आपका पूर्वानुमान इन सभी कारकों के संयोजन पर निर्भर करता है, जिसे आपकी देखभाल टीम आपकी विशिष्ट रिपोर्ट के संदर्भ में समझा सकती है।
मल्टीपल मायलोमा का निदान होने के बाद क्या होता है?
मल्टीपल मायलोमा की पुष्टि होने के बाद, उपचार इस बात पर निर्भर करता है कि रोग सक्रिय है या निष्क्रिय अवस्था में है, जोखिम श्रेणी क्या है और रोगी का समग्र स्वास्थ्य कैसा है। पैथोलॉजी और प्रयोगशाला के निष्कर्ष कई निर्णयों में सहायक होते हैं:
- निगरानी — स्मोल्डरिंग मायलोमा, जिसमें अंगों को कोई नुकसान नहीं होता है, अक्सर रोग बढ़ने के लक्षण दिखाई देने तक बिना उपचार के ही बारीकी से निगरानी में रखा जाता है।
- संयोजन चिकित्सा - सक्रिय मायलोमा का इलाज आमतौर पर दवाओं के संयोजन से किया जाता है, अक्सर चार दवाओं का एक साथ उपयोग किया जाता है: एक प्रोटीसोम अवरोधक (जैसे बोर्टेज़ोमिब), एक इम्यूनोमॉड्यूलेटरी दवा (जैसे लेनालिडोमाइड), एक एंटीबॉडी जो प्रोटीन CD38 को लक्षित करती है (जैसे डारटुमुमाब), और एक स्टेरॉयड।
- स्टेम सेल प्रत्यारोपण — ऑटोलॉगस स्टेम सेल प्रत्यारोपण, जिसमें रोगी की अपनी रक्त-निर्माण कोशिकाओं का उपयोग किया जाता है, उन रोगियों में प्रारंभिक उपचार के बाद किया जा सकता है जो काफी स्वस्थ हैं, और आमतौर पर इसके बाद निरंतर रखरखाव चिकित्सा की जाती है।
- पुनरावृत्ति का उपचार — यदि मायलोमा दोबारा हो जाता है, तो सीएआर टी-सेल थेरेपी और बिस्पेशिफिक एंटीबॉडी सहित नई इम्यूनोथेरेपी बहुत प्रभावी हो सकती हैं।
- सहायक देखभाल — हड्डियों को मजबूत करने वाली दवाएं, साथ ही गुर्दों की सुरक्षा और कैल्शियम के स्तर को नियंत्रित करने और संक्रमणों से निपटने के लिए किए जाने वाले उपाय, उपचार का एक महत्वपूर्ण हिस्सा हैं।
देखभाल आमतौर पर एक रक्त विशेषज्ञ या कैंसर विशेषज्ञ और अन्य विशेषज्ञों की टीम द्वारा प्रदान की जाती है, और उपचार की प्रतिक्रिया की निगरानी रक्त परीक्षण, इमेजिंग और कभी-कभी अस्थि मज्जा परीक्षण के माध्यम से की जाती है। नई चिकित्सा पद्धतियों के नैदानिक परीक्षणों पर भी चर्चा की जा सकती है। उपचार संबंधी निर्णय देखभाल टीम द्वारा रोगी के साथ मिलकर, रिपोर्ट में पाए गए विशिष्ट निष्कर्षों के आधार पर लिए जाते हैं।
अपने डॉक्टर से पूछने के लिए प्रश्न
- क्या मुझे सक्रिय मायलोमा है या धीमी गति से विकसित हो रहा मायलोमा?
- मेरे मामले में कौन सी SLiM या CRAB विशेषताएं मौजूद हैं?
- मेरा मायलोमा किस प्रकार का एम-प्रोटीन या लाइट चेन उत्पन्न कर रहा है?
- मेरी अस्थि मज्जा बायोप्सी और आनुवंशिक परीक्षणों से क्या पता चला?
- क्या मुझमें गुणसूत्रों में कोई उच्च जोखिम वाले परिवर्तन हैं, जैसे कि 17p विलोपन या 1q वृद्धि?
- मेरा आर-आईएसएस चरण और समग्र जोखिम श्रेणी क्या है?
- मेरे लिए कौन-सा उपचार संयोजन उपयुक्त रहेगा?
- क्या मैं स्टेम सेल प्रत्यारोपण के लिए उपयुक्त उम्मीदवार हूं?
- मेरी हड्डियों और गुर्दों की रक्षा के लिए क्या किया जा सकता है?
- उपचार के प्रति मेरी प्रतिक्रिया को कैसे मापा और मॉनिटर किया जाएगा?
- क्या कोई नैदानिक परीक्षण या नई चिकित्सा पद्धतियां हैं जिनसे मुझे लाभ हो सकता है?
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