मिक्सोपैपिलरी एपेंडिमोमा के लिए आपकी पैथोलॉजी रिपोर्ट

जेसन वासरमैन एमडी पीएचडी एफआरसीपीसी द्वारा
दिसम्बर 3/2025

मायक्सोपैपिलरी एपेंडिमोमा यह एक प्रकार का ग्लियल ट्यूमर है, जिसका अर्थ है कि यह ग्लियल कोशिकाओं से विकसित होता है, जो मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी में सहायक कोशिकाएँ होती हैं। इसे विश्व स्वास्थ्य संगठन (WHO) द्वारा ग्रेड 2 ट्यूमर माना जाता है। हालाँकि ग्रेड 2 ट्यूमर उच्च-श्रेणी के ट्यूमर की तुलना में धीमी गति से बढ़ते हैं, फिर भी मिक्सोपैपिलरी एपेंडिमोमा लक्षण पैदा कर सकते हैं क्योंकि ये तंग जगहों में बढ़ते हैं और मस्तिष्कमेरु द्रव (CSF) के माध्यम से रीढ़ के अन्य क्षेत्रों में फैल सकते हैं।

यह ट्यूमर आमतौर पर कोनस मेडुलरिस और फ़िलम टर्मिनल, यानी रीढ़ की हड्डी के निचले सिरे में होता है। मिक्सोपैपिलरी एपेंडिमोमा वयस्कों और बच्चों, दोनों में इस क्षेत्र का सबसे आम ट्यूमर है।

यह ट्यूमर कहां होता है?

अधिकांश मिक्सोपैपिलरी एपेंडिमोमा निचली रीढ़ में उत्पन्न होते हैं, विशेष रूप से:

• कोनस मेडुलरिस, जहां रीढ़ की हड्डी पतली होती जाती है।

• फिलम टर्मिनल, रीढ़ की हड्डी की नली के नीचे स्थित पतली रस्सी।

• कॉडा इक्विना, तंत्रिकाओं का एक बंडल जो “घोड़े की पूंछ” जैसा दिखता है।

कम सामान्यतः, ये ट्यूमर निम्नलिखित में विकसित हो सकते हैं:

• ऊपरी रीढ़ की हड्डी.

• मस्तिष्क के निलय.

• त्रिकास्थि या टेलबोन के पास नरम ऊतक।

• कभी-कभी, तंत्रिका तंत्र के बाहर के स्थान, जैसे फेफड़े या श्रोणि क्षेत्र।

जब ट्यूमर किसी असामान्य स्थान पर पाया जाता है, तो डॉक्टर सबसे पहले यह पुष्टि करेंगे कि यह रीढ़ की हड्डी के निचले हिस्से से शुरू होकर ऊपर की ओर तो नहीं फैला है।

यह किन लक्षणों का कारण बनता है?

चूंकि मिक्सोपैपिलरी एपेंडिमोमा निचली रीढ़ की हड्डी की नली में विकसित होता है, इसलिए लक्षण अक्सर रीढ़ की हड्डी की नसों पर दबाव से संबंधित होते हैं।

सामान्य लक्षणों में शामिल हैं:

• पीठ के निचले हिस्से में दर्द, जो अक्सर लम्बे समय तक बना रहता है।

• साइटिका, या एक या दोनों पैरों में फैलने वाला दर्द।

• पैरों में कमजोरी या सुन्नपन।

• चलने में कठिनाई या संतुलन की समस्या।

• मूत्राशय या आंत्र विकार, जैसे असंयम।

• पुरुषों में नपुंसकता सहित यौन रोग।

कुछ रोगियों में लक्षण धीरे-धीरे विकसित होते हैं, जबकि अन्य में ट्यूमर के तेजी से फैलने या रक्तस्राव होने पर लक्षण अचानक बिगड़ सकते हैं।

यह निदान कैसे किया जाता है?

इमेजिंग

निदान आमतौर पर रीढ़ की हड्डी के एमआरआई से शुरू होता है, जो निचली रीढ़ की हड्डी की नली में एक अंडाकार, स्पष्ट रूप से परिभाषित, स्पष्ट रूप से बढ़ता हुआ द्रव्यमान दिखाता है। ट्यूमर अक्सर रीढ़ की हड्डी की नली को चौड़ा कर देता है, और बच्चों में, यह बड़ा और अधिक जटिल दिखाई दे सकता है। एमआरआई सीएसएफ सीडिंग की भी पहचान कर सकता है, जिसका अर्थ है कि रीढ़ की हड्डी की नली की परत के साथ फैले छोटे ट्यूमर नोड्यूल।

बायोप्सी और सूक्ष्म विशेषताएं

निदान की पुष्टि शल्य चिकित्सा द्वारा हटाने या बीओप्सी. एक चिकित्सक माइक्रोस्कोप के नीचे ट्यूमर की जाँच की जाती है। विशिष्ट विशेषताओं में शामिल हैं:

• पैपिलरी संरचनाएं, जिसमें ट्यूमर कोशिकाएं रक्त वाहिकाओं के चारों ओर उंगली के समान उभार बनाती हैं।

• मिक्सॉइड ("म्यूकॉइड") पदार्थ एक जेली जैसा पदार्थ है जो वाहिकाओं के चारों ओर और छोटे सिस्टों में जमा होता है।

• इन संरचनाओं के चारों ओर धुरी के आकार की या उपकलाभ ट्यूमर कोशिकाएं रेडियल रूप से व्यवस्थित होती हैं।

• कम माइटोटिक गतिविधि, अर्थात बहुत कम विभाजित कोशिकाएं।

• कभी-कभी विशाल ट्यूमर कोशिकाएं या इओसिनोफिलिक गोलाकार कोशिकाएं।

एक अधिक आक्रामक रूप, जिसे एनाप्लास्टिक मिक्सोपैपिलरी एपेंडिमोमा कहा जाता है, दुर्लभ है और इसमें उच्च कोशिका घनत्व, बढ़ी हुई माइटोसिस, नेक्रोसिस या माइक्रोवैस्कुलर प्रसार दिखाई देता है।

इम्युनोहिस्टोकैमिस्ट्री

इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री (IHC) ट्यूमर कोशिकाओं में विशिष्ट प्रोटीन को उजागर करने के लिए एंटीबॉडी से जुड़े रंगों का उपयोग किया जाता है।

मिक्सोपैपिलरी एपेंडिमोमा में:

• जीएफएपी (एक ग्लियाल मार्कर) दृढ़तापूर्वक सकारात्मक है, जो ग्लियाल उत्पत्ति की पुष्टि करता है।

• S100 और CD56 अक्सर सकारात्मक होते हैं।

• ईएमए (एपिथीलियल झिल्ली प्रतिजन) नकारात्मक या केवल धुंधला ("बिंदु जैसा") हो सकता है, जो इसे अन्य रीढ़ की हड्डी के ट्यूमर से अलग करने में मदद करता है।

• OLIG2 आमतौर पर नकारात्मक होता है, जो इसे एस्ट्रोसाइटोमा से अलग करने में मदद करता है।

• कुछ ट्यूमर विशिष्ट साइटोकेराटिन मार्करों से दागदार हो सकते हैं, लेकिन इसका मतलब यह नहीं है कि वे कार्सिनोमा हैं।

ये पैटर्न मिक्सोपैपिलरी एपेंडिमोमा को ऐसे ट्यूमर से अलग करने में मदद करते हैं जो इसकी नकल कर सकते हैं, जैसे कि श्वाननोमा, कॉर्डोमा या मेटास्टैटिक कैंसर।

आणविक परीक्षण

अधिकांश मिक्सोपैपिलरी एपेंडिमोमा का निदान उनके सूक्ष्म रूप और स्थान के आधार पर किया जाता है। आणविक परीक्षण में शामिल हो सकते हैं:

• डीएनए मिथाइलेशन प्रोफाइलिंग, जो डीएनए पर रासायनिक पैटर्न की जांच करती है और विशेष रूप से असामान्य मामलों में निदान की पुष्टि करने में मदद कर सकती है।

• प्रतिलिपि-संख्या विश्लेषण, जो गुणसूत्र 16 की वृद्धि या गुणसूत्र 10 की हानि दिखा सकता है, हालांकि ये निष्कर्ष विशिष्ट नहीं हैं।

इन ट्यूमर के कारण के रूप में किसी एक आनुवंशिक उत्परिवर्तन की पहचान नहीं की गई है।

डब्ल्यूएचओ ग्रेड

विश्व स्वास्थ्य संगठन मिक्सोपैपिलरी एपेंडिमोमा को डब्ल्यूएचओ ग्रेड 2 के रूप में वर्गीकृत करता है।

डब्ल्यूएचओ ग्रेड 2 का अर्थ है:

• यह ट्यूमर उच्च श्रेणी के कैंसर की तुलना में धीमी गति से बढ़ता है।

• सर्जरी के बाद यह पुनः हो सकता है, विशेषकर यदि निष्कासन अधूरा हो।

• यह सीएसएफ के माध्यम से रीढ़ की हड्डी की नली में फैल सकता है।

• यह शायद ही कभी केन्द्रीय तंत्रिका तंत्र के बाहर फैलता है।

हालांकि ग्रेड 2 ट्यूमर पर विचार नहीं किया जाता है घातक ग्रेड 3 या 4 ट्यूमर की तरह ही, इन्हें सावधानीपूर्वक फॉलो-अप और कभी-कभी अतिरिक्त उपचार की आवश्यकता होती है, क्योंकि ये रीढ़ की हड्डी के भीतर पुनरावृत्ति या फैलने की प्रवृत्ति रखते हैं।

रोग का निदान

मिक्सोपैपिलरी एपेंडिमोमा से पीड़ित अधिकांश बच्चों और वयस्कों की दीर्घकालिक संभावनाएँ उत्कृष्ट होती हैं, और 10 वर्षों में जीवित रहने की दर 90% से अधिक होती है। हालाँकि, कई रोगियों को निरंतर उपचार की आवश्यकता होती है क्योंकि ट्यूमर बार-बार उभरने की प्रवृत्ति रखता है—खासकर जब पूरी तरह से निकालना संभव न हो। कोनस मेडुलरिस में ट्यूमर रीढ़ की हड्डी से कसकर चिपक सकते हैं, जिससे पूर्ण उच्छेदन अधिक कठिन हो जाता है और पुनरावृत्ति की संभावना बढ़ जाती है।

बच्चों में स्पाइनल ट्यूमर में सीएसएफ प्रसार (सीएसएफ डिसेमिनेशन) होने की संभावना अधिक होती है, जिसका अर्थ है कि स्पाइनल कैनाल में कहीं और छोटे ट्यूमर प्रत्यारोपण दिखाई देते हैं। कुछ बाल चिकित्सा श्रेणियों में, आधे से ज़्यादा रोगियों में निदान के समय यह देखा जाता है। इस वजह से, बच्चों को अक्सर निदान के समय और अनुवर्ती कार्रवाई के दौरान पूरी रीढ़ और कभी-कभी मस्तिष्क की इमेजिंग की आवश्यकता होती है।

विकिरण चिकित्सा प्रगति-रहित जीवन-यापन को बेहतर बना सकती है, खासकर जब सर्जरी के बाद भी अवशिष्ट ट्यूमर बचा रहता है। साइटोलॉजिक एटिपिया (असामान्य दिखने वाली ट्यूमर कोशिकाएँ) रोग का निदान खराब नहीं करतीं, लेकिन एनाप्लास्टिक विशेषताओं वाले ट्यूमर अधिक आक्रामक व्यवहार करते हैं।

रीढ़ की हड्डी की नली के अंदर की बजाय त्रिकास्थि या कोक्सीक्स में उत्पन्न होने वाले ट्यूमर के तंत्रिका तंत्र के बाहर फैलने का अधिक खतरा होता है।

निदान के बाद क्या होता है?

आपकी देखभाल टीम ट्यूमर के आकार, स्थान और उसके फैलने के आधार पर उपचार के विकल्पों पर चर्चा करेगी। सर्जरी प्राथमिक उपचार है और अगर ट्यूमर को पूरी तरह से हटाया जा सके तो यह उपचारात्मक हो सकता है। अगर ट्यूमर अभी भी बना हुआ है, या सीएसएफ फैला हुआ है, तो विकिरण चिकित्सा की सलाह दी जा सकती है।

चूँकि सफल उपचार के बाद भी, वर्षों बाद भी पुनरावृत्ति हो सकती है, इसलिए एमआरआई स्कैन के साथ नियमित अनुवर्ती कार्रवाई आवश्यक है। कई मरीज़ उचित उपचार और निगरानी के साथ पूर्ण, सक्रिय जीवन जीते हैं।

अपने डॉक्टर से पूछने के लिए प्रश्न

• क्या सर्जरी के दौरान ट्यूमर पूरी तरह से हटा दिया गया था?

• क्या मुझे अपनी सम्पूर्ण रीढ़ की इमेजिंग या सीएसएफ परीक्षण की आवश्यकता है?

• क्या ऐसे संकेत हैं कि ट्यूमर रीढ़ की हड्डी की नली में फैल गया है?

• क्या आप सर्जरी के बाद विकिरण चिकित्सा की सलाह देते हैं?

• मुझे कितनी बार अनुवर्ती एमआरआई की आवश्यकता होगी?

• यदि ट्यूमर पुनः आ जाए तो उपचार के क्या विकल्प हैं?

• क्या यह ट्यूमर संभवतः मेरे परिवार में किसी आनुवंशिक स्थिति से संबंधित है?