ग्लियोब्लास्टोमा आईडीएच वाइल्डटाइप

ब्रायन केलर एमडी पीएचडी और जॉन वूल्फ एमडी पीएचडी द्वारा
नवम्बर 25/2023


आईडीएच वाइल्डटाइप ग्लियोब्लास्टोमा एक आक्रामक प्रकार का मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी का कैंसर है और वयस्कों में कैंसरग्रस्त मस्तिष्क ट्यूमर का सबसे आम प्रकार है। ट्यूमर एस्ट्रोसाइट्स नामक कोशिकाओं से बना होता है जो आम तौर पर पूरे मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी में पाए जाते हैं। इस ट्यूमर का दूसरा नाम ग्लियोब्लास्टोमा मल्टीफॉर्म (जीबीएम) है।

IDH वाइल्डटाइप का क्या अर्थ है?

IDH (आइसोसाइट्रेट डिहाइड्रोजनेज) एक जीन है जो सेलुलर चयापचय (ऊर्जा उत्पादन) में शामिल प्रोटीन बनाने के लिए निर्देश प्रदान करता है। "आईडीएच-वाइल्डटाइप" का अर्थ है कि ग्लियोब्लास्टोमा ट्यूमर कोशिकाओं में आईडीएच जीन की दो सामान्य प्रतियां होती हैं या यह कि ट्यूमर कोशिकाएं आईडीएच प्रोटीन की सामान्य मात्रा का उत्पादन करती पाई जाती हैं। पैथोलॉजिस्ट प्रदर्शन करके आईडीएच की तलाश कर सकते हैं इम्युनोहिस्टोकैमिस्ट्री, पोलीमरेज़ चेन रिएक्शन (पीसीआर), या अगली पीढ़ी की अनुक्रमण (एनजीएस)। ट्यूमर की आईडीएच स्थिति महत्वपूर्ण है क्योंकि यह ग्लियोब्लास्टोमा को अन्य मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के ट्यूमर से अलग करने में मदद करती है जैसे कि a ग्रेड 4 एस्ट्रोसाइटोमा जिसमें आम तौर पर एक परिवर्तित या "उत्परिवर्तित" IDH जीन होता है।

ग्लियोब्लास्टोमा को सीएनएस डब्ल्यूएचओ ग्रेड 4 क्यों कहा जाता है?

सभी केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (सीएनएस) ट्यूमर को 1 से 4 तक ग्रेड दिया जाता है, जो इस आधार पर होता है कि ट्यूमर कोशिकाएं सीएनएस में सामान्य रूप से पाई जाने वाली कोशिकाओं की तरह दिखती और व्यवहार करती हैं और अधिकांश रोगविज्ञानी द्वारा उपयोग की जाने वाली ग्रेडिंग प्रणाली को डब्ल्यूएचओ ग्रेड कहा जाता है क्योंकि विश्व स्वास्थ्य संगठन ने इसे विकसित किया है. इस ग्रेडिंग प्रणाली के अनुसार, सभी ग्लियोब्लास्टोमा को ग्रेड 4 माना जाता है क्योंकि ट्यूमर की कोशिकाएं सामान्य एस्ट्रोसाइट्स की तुलना में बहुत अलग दिखती और व्यवहार करती हैं।

ग्लियोब्लास्टोमा के लक्षण क्या हैं?

ग्लियोब्लास्टोमा के लक्षण ट्यूमर के स्थान पर निर्भर करते हैं, हालांकि, सामान्य लक्षणों में कमजोरी, दृष्टि में बदलाव, भ्रम और बोलने या भाषा समझने में कठिनाई शामिल हैं। बड़े ट्यूमर के कारण मतली, उल्टी और सिरदर्द हो सकता है। ग्लियोब्लास्टोमा से पीड़ित आधे से अधिक लोगों में दौरे पड़ते हैं।

ग्लियोब्लास्टोमा का क्या कारण है?

वर्तमान में डॉक्टर यह नहीं जानते हैं कि अधिकांश ग्लियोब्लास्टोमा किस कारण से होते हैं। हालांकि, कुछ आनुवंशिक ट्यूमर सिंड्रोम जैसे Li-Fraumeni, Lynch, और neurofibromatosis type-1 (NF-1) ग्लियोब्लास्टोमा विकसित होने के बढ़ते जोखिम से जुड़े हैं। सिर और गर्दन पर पहले विकिरण (अक्सर एक बच्चे के रूप में) भी जीवन में बाद में ग्लियोब्लास्टोमा विकसित होने के बढ़ते जोखिम से जुड़ा होता है।

ग्लियोब्लास्टोमा का निदान कैसे किया जाता है?

ग्लियोब्लास्टोमा का निदान एक रोगविज्ञानी द्वारा माइक्रोस्कोप के तहत कुछ ट्यूमर की जांच के बाद किया जाता है। निदान तब किया जा सकता है जब ट्यूमर का एक छोटा सा नमूना एक प्रक्रिया में हटा दिया जाता है जिसे a . कहा जाता है बीओप्सी या पूरे ट्यूमर को an . नामक प्रक्रिया में हटा दिए जाने के बाद छांटना or लकीर.

ग्लियोब्लास्टोमा के लिए हिस्टोलॉजिकल निदान क्या है?

हिस्टोलॉजिक डायग्नोसिस माइक्रोस्कोप के तहत स्लाइड्स की जांच के बाद आपके पैथोलॉजिस्ट का प्रारंभिक मूल्यांकन या ट्यूमर की राय है। इस परीक्षा में आमतौर पर एक को देखना शामिल होता है उसने सना हुआ स्लाइड (जिसे अक्सर पैथोलॉजिस्ट द्वारा 'नियमित दाग' कहा जाता है) हालांकि इसमें एक परीक्षण का उपयोग करके दाग वाली कुछ स्लाइडों को देखना भी शामिल हो सकता है। इम्युनोहिस्टोकैमिस्ट्री. हिस्टोलोगिक निदान अंतिम निदान नहीं है। हालांकि, आपके डॉक्टर आपके उपचार की योजना बनाना शुरू करने के लिए हिस्टोलॉजिक डायग्नोसिस का उपयोग कर सकते हैं। बाद में, अंतिम 'एकीकृत निदान' तक पहुंचने के लिए हिस्टोलॉजिक निदान को अन्य परीक्षणों के परिणामों के साथ जोड़ा जाता है।

ग्लियोब्लास्टोमा के लिए एकीकृत निदान क्या है?

माइक्रोस्कोप के तहत ट्यूमर की जांच करने और अतिरिक्त परीक्षण करने के बाद एकीकृत निदान आपके रोगविज्ञानी का मूल्यांकन या ट्यूमर की राय है। इम्युनोहिस्टोकैमिस्ट्रीपोलीमरेज़ चेन रिएक्शन (पीसीआर), और अगली पीढ़ी की अनुक्रमण (एनजीएस)। इस कारण से, एकीकृत निदान ट्यूमर कैसे दिखता है और ट्यूमर कोशिकाओं के अंदर कोई आनुवंशिक परिवर्तन दोनों के बारे में जानकारी प्रदान करता है। चूंकि एकीकृत निदान में अधिक जटिल परीक्षण शामिल हैं, इसलिए इस परिणाम को प्राप्त करने में कई सप्ताह लग सकते हैं। एकीकृत निदान को 'अंतिम निदान' माना जाता है और यह महत्वपूर्ण है क्योंकि आपके डॉक्टर इसका उपयोग यह निर्धारित करने के लिए करेंगे कि आपके लिए कौन से उपचार विकल्प सर्वोत्तम हैं।

माइक्रोस्कोप के नीचे ग्लियोब्लास्टोमा कैसा दिखता है?

जब माइक्रोस्कोप के तहत जांच की जाती है, तो ग्लियोब्लास्टोमा असामान्य एस्ट्रोसाइट्स से बना होता है जो सामान्य रूप से पूरे केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (सीएनएस) में पाए जाने वाले एस्ट्रोसाइट्स की तरह बहुत कम दिखता है। रोगविज्ञानी शब्द का प्रयोग करते हैं असामान्य असामान्य दिखने वाली कोशिकाओं का वर्णन करने के लिए। ट्यूमर कोशिकाओं को इस प्रकार भी वर्णित किया जा सकता है प्लेमॉर्फिक क्योंकि वे आकार और आकार में काफी भिन्नता दिखाते हैं। परिगलन (मृत या मरने वाली ट्यूमर कोशिकाएं) और समसूत्री आंकड़े (नई ट्यूमर कोशिकाओं को बनाने के लिए विभाजित ट्यूमर कोशिकाएं) भी आम तौर पर देखी जाती हैं। छोटी, नवगठित रक्त वाहिकाएं जिन्हें पैथोलॉजिस्ट 'माइक्रोवैस्कुलर प्रोलिफरेशन' के रूप में वर्णित करते हैं, आमतौर पर पूरे ट्यूमर में देखी जाती हैं।

ATRX क्या है और यह ग्लियोब्लास्टोमा के लिए क्यों महत्वपूर्ण है?

एटीआरएक्स एक जीन है जो सामान्य कोशिका विकास में शामिल प्रोटीन बनाने के लिए निर्देश प्रदान करता है। पैथोलॉजिस्ट एक परीक्षण करते हैं जिसे कहा जाता है इम्युनोहिस्टोकैमिस्ट्री ट्यूमर कोशिकाओं के अंदर एटीआरएक्स प्रोटीन देखने के लिए। जब यह परीक्षण किया जाता है, तो अधिकांश ग्लियोब्लास्टोमा कोशिका के एक हिस्से में सामान्य एटीआरएक्स प्रोटीन दिखाते हैं जिसे कहा जाता है नाभिक. आपकी रिपोर्ट इस परिणाम को 'रख कर रखा' के रूप में वर्णित कर सकती है। यह परिणाम महत्वपूर्ण है क्योंकि यह ग्लियोब्लास्टोमा को अन्य प्रकार के मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के ट्यूमर जैसे a . से अलग करने में मदद करता है ग्रेड 4 एस्ट्रोसाइटोमा जो आमतौर पर एटीआरएक्स का नुकसान दर्शाता है।

MGMT प्रमोटर मिथाइलेशन क्या है और यह ग्लियोब्लास्टोमा के लिए क्यों महत्वपूर्ण है?

एमजीएमटी एक जीन है जो क्षतिग्रस्त डीएनए (आनुवंशिक सामग्री) की मरम्मत में शामिल प्रोटीन बनाने के लिए निर्देश प्रदान करता है। प्रमोटर डीएनए का एक क्षेत्र है जो जीन को चालू और बंद करने के लिए निर्देश प्रदान करता है। जब MGMT जीन का प्रमोटर क्षेत्र मिथाइलेटेड हो जाता है, तो जीन के चालू होने की संभावना कम होती है, जिसके परिणामस्वरूप क्षतिग्रस्त डीएनए की मरम्मत नहीं होती है। पैथोलॉजिस्ट एमजीएमटी प्रमोटर मिथाइलेशन के लिए परीक्षण करते हैं क्योंकि "मिथाइलेशन" दिखाने वाले ट्यूमर वाले रोगियों में बेहतर रोग का निदान होता है और 'अनमेथिलेटेड' ट्यूमर वाले रोगियों की तुलना में कीमोथेरेपी के लिए अच्छी प्रतिक्रिया देने की संभावना होती है।

टीईआरटी प्रमोटर मिथाइलेशन क्या है और यह ग्लियोब्लास्टोमा के लिए क्यों महत्वपूर्ण है?

टीईआरटी एक जीन है जो समय के साथ एक कोशिका में डीएनए (आनुवंशिक सामग्री) को स्थिर रखने में शामिल प्रोटीन बनाने के लिए निर्देश प्रदान करता है। प्रमोटर डीएनए का एक क्षेत्र है जो जीन को चालू और बंद करने के लिए निर्देश प्रदान करता है। जब टीईआरटी जीन का प्रमोटर क्षेत्र उत्परिवर्तित (बदला हुआ) हो जाता है, तो जीन के चालू होने की अधिक संभावना होती है जिससे ट्यूमर कोशिकाएं अधिक समय तक जीवित रहती हैं और नई ट्यूमर कोशिकाएं बनाती हैं। टीईआरटी महत्वपूर्ण है क्योंकि उत्परिवर्तित टीईआरटी प्रमोटरों वाले ट्यूमर को अधिक आक्रामक तरीके से व्यवहार करने के लिए दिखाया गया है।

+7/-10 का क्या अर्थ है और यह ग्लियोब्लास्टोमा के लिए क्यों महत्वपूर्ण है?

कोशिकाओं में अधिकांश डीएनए गुणसूत्र नामक छोटी संरचनाओं पर पाए जाते हैं और सामान्य कोशिकाओं में 23 जोड़े गुणसूत्र होते हैं। ग्लियोब्लास्टोमा में ट्यूमर कोशिकाएं ("+") प्राप्त कर सकती हैं या खो सकती हैं ("-") गुणसूत्र। सबसे आम लाभ क्रोमोसोम 7 ("+7") है जबकि सबसे आम नुकसान क्रोमोसोम 10 ("-10") है। पैथोलॉजिस्ट ग्लियोब्लास्टोमा के निदान की पुष्टि करने में मदद करने के लिए ट्यूमर कोशिकाओं में गुणसूत्रों की संख्या के लिए परीक्षण करते हैं।

p53 क्या है और यह ग्लियोब्लास्टोमा के लिए क्यों महत्वपूर्ण है?

p53 एक जीन है जो 'ट्यूमर सप्रेसर' नामक प्रोटीन बनाने के लिए निर्देश प्रदान करता है। ट्यूमर शमन करने वाले जीन महत्वपूर्ण हैं क्योंकि वे कोशिकाओं को अनियंत्रित रूप से विभाजित (नई कोशिकाओं का निर्माण) करने से रोकते हैं और वे शरीर से क्षतिग्रस्त कोशिकाओं को हटाने का एक तरीका प्रदान करते हैं। कुछ रोगविज्ञानी एक परीक्षण करते हैं जिसे कहा जाता है इम्युनोहिस्टोकैमिस्ट्री कोशिकाओं के अंदर p53 प्रोटीन की तलाश करना। कई ग्लियोब्लास्टोमा में परिवर्तित या उत्परिवर्तित पी53 जीन होता है और इसके परिणामस्वरूप कोशिका में या तो बहुत अधिक प्रोटीन होता है या प्रोटीन पूरी तरह नष्ट हो जाता है। पैथोलॉजिस्ट बहुत अधिक प्रोटीन को "अत्यधिक अभिव्यक्त" और बिना प्रोटीन को "शून्य" कहते हैं। ग्लियोब्लास्टोमा का निदान करने के लिए पी53 के परीक्षण की आवश्यकता नहीं है, हालांकि, यह पी53 से जुड़े आनुवंशिक सिंड्रोम जैसे ली-फ्रामेनी सिंड्रोम की पहचान करने के लिए उपयोगी हो सकता है।

इस लेख के बारे में

यह लेख डॉक्टरों द्वारा आपकी पैथोलॉजी रिपोर्ट को पढ़ने और समझने में मदद करने के लिए लिखा गया था। हमसे संपर्क करें यदि आपके पास इस लेख या अपनी पैथोलॉजी रिपोर्ट के बारे में कोई प्रश्न हैं। पढ़ना इस लेख एक विशिष्ट पैथोलॉजी रिपोर्ट के भागों के अधिक सामान्य परिचय के लिए।

अन्य सहायक संसाधन

पैथोलॉजी का एटलस
A+ A A-