एएलके: परिभाषा

जेसन वासरमैन एमडी पीएचडी एफआरसीपीसी द्वारा
१७ अप्रैल २०२६

ALK एनाप्लास्टिक लिम्फोमा काइनेज (ALK) एक जीन है जो सामान्यतः तंत्रिका कोशिकाओं के विकास में भूमिका निभाता है। स्वस्थ वयस्क ऊतकों में, ALK जीन निष्क्रिय अवस्था में होता है, जिससे बहुत कम या न के बराबर प्रोटीन बनता है। हालांकि, कुछ कैंसरों में, डीएनए में संरचनात्मक परिवर्तन के कारण ALK जीन किसी अन्य जीन के साथ जुड़ जाता है—इस प्रक्रिया को एनाप्लास्टिक लिम्फोमा काइनेज (ALK) कहा जाता है। विपर्ययइस संलयन से एक असामान्य, स्थायी रूप से सक्रिय प्रोटीन बनता है जो कैंसर कोशिकाओं की वृद्धि को बढ़ावा देता है। चूंकि ट्यूमर जीवित रहने के लिए इस असामान्य प्रोटीन पर निर्भर करता है, इसलिए ALK अवरोधक नामक दवाएं इसे सटीक रूप से अवरुद्ध कर सकती हैं - जिससे अक्सर मजबूत और स्थायी परिणाम मिलते हैं। ALK का परीक्षण आमतौर पर फेफड़ों के कैंसर और कुछ लिम्फोमा में किया जाता है, जहां परिणाम सीधे उपचार संबंधी निर्णयों को निर्देशित करते हैं।

पैथोलॉजिस्ट ALK की जांच क्यों करते हैं?

ALK परीक्षण दो मुख्य उद्देश्यों के लिए किया जाता है:

• लक्षित चिकित्सा के लिए पात्रता निर्धारित करने हेतु। एएलके अवरोधक — जैसे कि एलेक्टीनब, ब्रिगाटिनिब और लोरलाटिनिब — विशेष रूप से असामान्य एएलके प्रोटीन को अवरुद्ध करने के लिए डिज़ाइन किए गए हैं। ये केवल उन ट्यूमर में काम करते हैं जिनमें एएलके पुनर्व्यवस्था पाई जाती है। इस परिवर्तन की पहचान इन उपचारों के उपयोग के लिए एक पूर्व शर्त है।
• ट्यूमर के प्रकार की पुष्टि करने में सहायता के लिए। कुछ प्रकार के कैंसरों में, विशेष रूप से एनाप्लास्टिक लार्ज सेल लिंफोमा और इंफ्लेमेटरी मायोफाइब्रोब्लास्टिक ट्यूमर में, एएलके की उपस्थिति या अनुपस्थिति इस बात का हिस्सा है कि ट्यूमर को कैसे वर्गीकृत किया जाता है और यह रोग का पूर्वानुमान और प्रबंधन को प्रभावित करता है।

किन कैंसरों में आमतौर पर ALK की जांच की जाती है?

ALK परीक्षण निम्नलिखित स्थितियों में सबसे महत्वपूर्ण है:

• फेफड़े का एडेनोकार्सिनोमा लगभग 3-7% फेफड़ों के एडेनोकार्सिनोमा में ALK पुनर्व्यवस्था पाई जाती है। यह फेफड़ों के कैंसर में सबसे महत्वपूर्ण बायोमार्करों में से एक है क्योंकि ALK अवरोधक इस समूह में अत्यधिक प्रभावी होते हैं, और अक्सर मानक कीमोथेरेपी से बेहतर परिणाम देते हैं। पूरी जानकारी के लिए, इस विषय पर समर्पित लेख देखें। फेफड़ों के कैंसर में ALK पुनर्व्यवस्था.
• ALK-पॉजिटिव एनाप्लास्टिक लार्ज सेल लिंफोमा (ALCL) — यह एक प्रकार का लिंफोमा है जिसमें ALK जीन, NPM1 नामक जीन के साथ जुड़ जाता है। ALK-पॉजिटिव ALCL का पूर्वानुमान आमतौर पर ALK-नेगेटिव ALCL की तुलना में बेहतर होता है, और ALK का परिणाम निदान का एक महत्वपूर्ण हिस्सा है।
• सूजन संबंधी मायोफाइब्रोब्लास्टिक ट्यूमर (आईएमटी) — एक नरम ऊतक ट्यूमर जिसमें ALK पुनर्व्यवस्था आम है और नैदानिक ​​मानदंडों का हिस्सा है।

थायरॉइड कार्सिनोमा, लार ग्रंथि कार्सिनोमा और गुर्दे के कैंसर के दुर्लभ उपप्रकारों सहित कुछ अन्य प्रकार के ट्यूमर में भी ALK परिवर्तन पाए जाते हैं। हालांकि, ALK परीक्षण के लिए ये बहुत कम सामान्य संदर्भ हैं।

ALK का परीक्षण कैसे किया जाता है?

रोगविज्ञानी एएलके की जांच के लिए कई तरीकों का उपयोग करते हैं, अक्सर संयोजन में:

• इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री (IHC) यह विधि ट्यूमर ऊतक में सीधे ALK प्रोटीन का पता लगाती है। चूंकि सामान्य वयस्क कोशिकाएं लगभग कोई ALK प्रोटीन उत्पन्न नहीं करती हैं, इसलिए मजबूत सकारात्मक रंगाई ALK पुनर्व्यवस्था का एक विश्वसनीय संकेतक है। IHC एक तेज़ और व्यापक रूप से उपलब्ध प्रक्रिया है, और एक मजबूत सकारात्मक परिणाम अक्सर उपचार शुरू करने के लिए पर्याप्त होता है।
• एफआईएसएच (फ्लोरोसेंस इन सीटू हाइब्रिडाइजेशन) — यह डीएनए की सीधे जांच करके ALK जीन के भौतिक पुनर्व्यवस्थापन का पता लगाता है। FISH का उपयोग संदिग्ध IHC परिणामों की पुष्टि करने के लिए और कुछ मामलों में प्राथमिक परीक्षण के रूप में किया जाता है।
• अगली पीढ़ी अनुक्रमण (एनजीएस) यह एक साथ कई जीनों का विश्लेषण करता है और एक ही परीक्षण में अन्य महत्वपूर्ण बायोमार्करों के साथ-साथ ALK पुनर्व्यवस्थाओं का पता लगा सकता है। अधिकांश प्रमुख कैंसर केंद्रों में यही पसंदीदा तरीका है।

परिणामों की रिपोर्टिंग कैसे की जाती है

ALK के परिणाम या तो सकारात्मक या नकारात्मक के रूप में रिपोर्ट किए जाते हैं:

• ALK-पॉजिटिव (या ALK पुनर्व्यवस्था का पता चला) ट्यूमर में ALK में असामान्य परिवर्तन पाया गया। फेफड़ों के कैंसर में, इसका मतलब है कि ALK अवरोधक चिकित्सा उपयुक्त है। ALCL में, ALK पॉजिटिविटी ALK-पॉजिटिव सबटाइप की पुष्टि करती है और ALK-नेगेटिव बीमारी की तुलना में बेहतर पूर्वानुमान से जुड़ी होती है। IMT में, यह निदान का समर्थन करती है।
• ALK-नकारात्मक (या ALK पुनर्व्यवस्था का पता नहीं चला) — कोई असामान्य ALK परिवर्तन नहीं पाया गया। फेफड़ों के कैंसर में, इसका मतलब है कि ALK अवरोधकों के प्रभावी होने की उम्मीद नहीं है, और अन्य बायोमार्कर उपचार का मार्गदर्शन करेंगे। लिंफोमा में, यह ALK-नकारात्मक उपप्रकार की पहचान करता है, जिसका दृष्टिकोण अलग है और इसके लिए एक अलग उपचार पद्धति की आवश्यकता हो सकती है।

अपने डॉक्टर से पूछने के लिए प्रश्न

• क्या मेरे ट्यूमर का ALK के लिए परीक्षण किया गया था, और परिणाम क्या था?
• क्या मेरे ALK परिणाम मुझे ALK-लक्षित थेरेपी के लिए योग्य बनाते हैं?
• ALK के साथ-साथ किन अन्य बायोमार्करों का परीक्षण किया गया, और उनसे क्या परिणाम सामने आए?

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