कलफ़ एमिलॉयड एक असामान्य प्रोटीन है जो गलत आकार में मुड़ जाता है और शरीर के ऊतकों में घने, अघुलनशील जमाव के रूप में इकट्ठा हो जाता है। स्वस्थ कोशिकाओं में, प्रोटीन सही ढंग से मुड़ते हैं और अपने सामान्य कार्य करते हैं। कुछ बीमारियों में, कुछ प्रोटीन गलत तरीके से मुड़ जाते हैं और एक विशिष्ट संरचना में गुच्छे बना लेते हैं - एक ऐसी संरचना जिसे शरीर आसानी से तोड़ या साफ नहीं कर सकता। समय के साथ, ये जमाव हृदय, गुर्दे, यकृत और तंत्रिकाओं जैसे अंगों में जमा हो सकते हैं, जिससे उनके सामान्य कार्य में बाधा उत्पन्न होती है। एमिलॉयड संचय के कारण होने वाली बीमारियों के समूह को सामूहिक रूप से एमिलॉयड के नाम से जाना जाता है। अमाइलॉइडोसिस.
माइक्रोस्कोप के नीचे एमिलॉयड कैसा दिखता है?
सूक्ष्मदर्शी के नीचे, एमाइलॉइड हल्के गुलाबी रंग का, संरचनाहीन दिखाई देता है (अनाकारऊतक के भीतर जमाव। इन जमावों की पहचान एक विधि का उपयोग करके की जाती है। विशेष दाग बुलाया कांगो लालजब ऊतक पर कांगो रेड लगाया जाता है, तो एमाइलॉइड जमाव एक विशिष्ट लाल या नारंगी रंग में बदल जाता है। ध्रुवीकृत प्रकाश के तहत - सूक्ष्मदर्शी में प्रयुक्त एक विशेष प्रकाश तकनीक - कांगो रेड से रंगे एमाइलॉइड में एक विशिष्ट सेब-हरा रंग दिखाई देता है, जिसे द्विअपवर्तन कहा जाता है। ध्रुवीकृत प्रकाश के तहत यह सेब-हरा रंग जमाव की पुष्टि करने के सबसे विश्वसनीय तरीकों में से एक है कि यह वास्तव में एमाइलॉइड है। कुछ मामलों में, इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री (IHC) यह परीक्षण एमाइलॉइड बनाने वाले विशिष्ट प्रोटीन की पहचान करने के लिए भी किया जाता है।
एमिलॉयड से कौन-कौन सी स्थितियां जुड़ी हुई हैं?
विभिन्न प्रकार के प्रोटीन गलत तरीके से मुड़कर एमाइलॉइड बना सकते हैं, और इसमें शामिल प्रोटीन का प्रकार संबंधित बीमारी को निर्धारित करता है। चिकित्सकीय रूप से सबसे महत्वपूर्ण प्रकारों में शामिल हैं:
- एएल एमाइलॉयडोसिस (लाइट चेन एमाइलॉयडोसिस) — सबसे आम प्रणालीगत रूप। असामान्यताओं के कारण होता है। जीवद्रव्य कोशिकाएँ अतिरिक्त लाइट चेन प्रोटीन का उत्पादन जो अंगों में जमा हो जाते हैं। अक्सर इससे जुड़ा होता है मल्टीपल मायलोमा या इससे संबंधित प्लाज्मा कोशिका विकार। यह हृदय, गुर्दे, यकृत और परिधीय तंत्रिकाओं को प्रभावित कर सकता है।
- एए एमाइलॉयडोसिस (द्वितीयक एमाइलॉयडोसिस) यह सीरम एमाइलॉइड ए नामक प्रोटीन के कारण होता है, जो लंबे समय तक संपर्क में रहने पर बढ़ जाता है। जीर्ण सूजन या दीर्घकालिक संक्रमण। यह रुमेटीइड गठिया और सूजन आंत्र रोग जैसी स्थितियों से जुड़ा हुआ है। यह सबसे अधिक गुर्दे और यकृत को प्रभावित करता है।
- एटीआर एमाइलॉयडोसिस (ट्रांसथायरेटिन एमाइलॉयडोसिस) यह रोग लिवर द्वारा उत्पादित ट्रांसथायरेटिन प्रोटीन के कारण होता है। यह आनुवंशिक (जीन उत्परिवर्तन के कारण) या उम्र से संबंधित (जिसे वाइल्ड-टाइप एटीटीआर भी कहा जाता है) हो सकता है, जिसमें उम्र बढ़ने के साथ प्रोटीन स्वतः ही विकृत हो जाता है। यह सबसे अधिक हृदय और परिधीय तंत्रिकाओं को प्रभावित करता है। एटीटीआर एमिलॉयडोसिस के लिए अब लक्षित उपचार उपलब्ध हैं।
- स्थानीयकृत एमाइलॉयडोसिस — किसी एक अंग या स्थान तक सीमित जमाव, जिसमें प्रणालीगत भागीदारी नहीं होती है। उदाहरणों में स्वरयंत्र में एमाइलॉइड शामिल है (देखें स्वरयंत्रीय एमाइलॉयडोसिस), त्वचा, या मूत्राशय। अक्सर प्रणालीगत रूपों की तुलना में कम गंभीर होते हैं और स्थानीय प्रबंधन से परे उपचार की आवश्यकता नहीं हो सकती है।
कुछ ट्यूमर में एमाइलॉइड एक द्वितीयक लक्षण के रूप में भी पाया जा सकता है। मेडुलरी थायरॉयड कार्सिनोमाउदाहरण के लिए, थायरॉइड ग्रंथि में कैल्सिटोनिन से बने एमाइलॉइड जमाव पाए जाते हैं - कैल्सिटोनिन एक हार्मोन है जो ट्यूमर कोशिकाओं द्वारा उत्पादित होता है। इस स्थिति में थायरॉइड में एमाइलॉइड की पहचान निदान की पुष्टि करने में सहायक होती है।
मेरी रिपोर्ट में एमाइलॉइड पाए जाने का क्या मतलब है?
पैथोलॉजी रिपोर्ट में एमाइलॉइड का महत्व पूरी तरह से इस बात पर निर्भर करता है कि किस प्रकार का एमाइलॉइड मौजूद है, यह कहाँ पाया जाता है और कितनी मात्रा में जमा हुआ है। किसी एक अंग में थोड़ी मात्रा में स्थानीयकृत एमाइलॉइड का पाया जाना, हृदय और गुर्दे को प्रभावित करने वाले व्यापक प्रणालीगत एमाइलॉयडोसिस का पता लगाने से बहुत अलग है।
यदि आपके ऊतक के नमूने में एमाइलॉइड की पहचान हो गई है, तो आपका डॉक्टर एमाइलॉइड के प्रकार और यह निर्धारित करने के लिए आगे की जांच की व्यवस्था करेगा कि यह स्थानीयकृत है या प्रणालीगत। इसमें रक्त परीक्षण, मूत्र परीक्षण, अतिरिक्त बायोप्सी या इमेजिंग शामिल हो सकते हैं। एमाइलॉइडोसिस के सही प्रकार की पहचान करना आवश्यक है क्योंकि उपचार प्रकार के अनुसार काफी भिन्न होता है - उदाहरण के लिए, AL एमाइलॉइडोसिस का उपचार असामान्य प्लाज्मा कोशिकाओं को लक्षित करके किया जाता है, जबकि ATTR एमाइलॉइडोसिस का उपचार अब ट्रांसथायरेटिन प्रोटीन को स्थिर करने वाली दवाओं से किया जा सकता है।
अपने डॉक्टर से पूछने के लिए प्रश्न
- मेरे नमूने में किस प्रकार का एमाइलॉइड पाया गया, और क्या यह स्थानीयकृत है या प्रणालीगत है?
- एमिलॉयड जमाव के कारण और सीमा का पता लगाने के लिए और कौन से परीक्षणों की आवश्यकता है?
- क्या इस निष्कर्ष से मेरे किसी अंग पर असर पड़ेगा, और इसके लिए क्या-क्या उपचार विकल्प उपलब्ध हैं?
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