न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर क्या है?

A न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर (एनईटी) न्यूरोएंडोक्राइन कोशिकाओं से शुरू होने वाला कैंसर का एक प्रकार है। ये तंत्रिका कोशिकाओं और हार्मोन-उत्पादक कोशिकाओं दोनों की विशेषताओं वाली विशेष कोशिकाएँ हैं जो तंत्रिका तंत्र से संकेतों के जवाब में हार्मोन जारी करके महत्वपूर्ण शारीरिक कार्यों को विनियमित करने में मदद करती हैं। न्यूरोएंडोक्राइन कोशिकाएँ पूरे शरीर में पाई जाती हैं, जिसका अर्थ है कि न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर कई अलग-अलग जगहों पर शुरू हो सकते हैं।

न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर सबसे ज़्यादा जठरांत्र संबंधी मार्ग में पाए जाते हैं, जिसमें पेट, छोटी आंत, अपेंडिक्स और कोलन, साथ ही अग्न्याशय और फेफड़े शामिल हैं। वे थायरॉयड ग्रंथि, अधिवृक्क ग्रंथियों, त्वचा और अन्य क्षेत्रों में भी विकसित हो सकते हैं। ट्यूमर कहाँ से शुरू होता है और यह कैसे व्यवहार करता है, इस पर निर्भर करते हुए, यह कई वर्षों में धीरे-धीरे बढ़ सकता है या शरीर के अन्य भागों में तेज़ी से फैल सकता है।

न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर या तो अच्छी तरह से विभेदित हो सकते हैं, जिसका अर्थ है कि कोशिकाएँ सामान्य न्यूरोएंडोक्राइन कोशिकाओं के समान दिखती हैं और धीरे-धीरे बढ़ती हैं, या खराब रूप से विभेदित हो सकते हैं, जिसका अर्थ है कि कोशिकाएँ बहुत असामान्य दिखती हैं और अधिक आक्रामक रूप से बढ़ती हैं। ट्यूमर का ग्रेड डॉक्टरों को यह अनुमान लगाने में मदद करता है कि ट्यूमर किस तरह से व्यवहार करेगा और इसका इलाज कैसे किया जाना चाहिए।

क्या सभी न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर कैंसरयुक्त होते हैं?

हां। सभी न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर को घातक या कैंसरयुक्त माना जाता है, क्योंकि उनमें शरीर के अन्य भागों में फैलने की क्षमता होती है। हालांकि, उनकी वृद्धि दर और व्यवहार व्यापक रूप से भिन्न हो सकते हैं। कुछ न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर बहुत धीरे-धीरे बढ़ते हैं और कई सालों तक फैल नहीं सकते हैं। अन्य तेजी से बढ़ते हैं और अधिक आक्रामक तरीके से व्यवहार करते हैं।

ट्यूमर का ग्रेड, जो इस बात पर आधारित होता है कि कोशिकाएं कितनी तेजी से बढ़ रही हैं और विभाजित हो रही हैं, यह अनुमान लगाने में मदद करता है कि ट्यूमर किस प्रकार व्यवहार करेगा।

न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर के विभिन्न प्रकार क्या हैं?

न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर को उनकी सूक्ष्म विशेषताओं, विकास दर और शरीर में स्थान के आधार पर वर्गीकृत किया जाता है।

अच्छी तरह से विभेदित न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर

माइक्रोस्कोप से जांच करने पर ये ट्यूमर सामान्य न्यूरोएंडोक्राइन कोशिकाओं जैसे ही दिखते हैं। इन्हें तीन श्रेणियों में बांटा गया है:

• ग्रेड 1 (G1) – धीमी गति से बढ़ने वाला

• ग्रेड 2 (G2) – मध्यम रूप से बढ़ रहा है

• ग्रेड 3 (G3) – तेजी से बढ़ रहा है लेकिन अभी भी अच्छी तरह से विभेदित है

अवधि कार्सिनॉइड ट्यूमर कभी-कभी एक अच्छी तरह से विभेदित न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर का वर्णन करने के लिए उपयोग किया जाता है फेफड़ों.

खराब विभेदित न्यूरोएंडोक्राइन कार्सिनोमा

यह एक उच्च श्रेणी का कैंसर है जो बहुत ही असामान्य, तेजी से बढ़ने वाली कोशिकाओं से बना होता है। इसके दो मुख्य प्रकार हैं:

• लघु कोशिका न्यूरोएंडोक्राइन कार्सिनोमा - यह फेफड़ों में सबसे आम है, लेकिन यह शरीर के अन्य भागों में भी हो सकता है।

• बड़े सेल न्यूरोएंडोक्राइन कार्सिनोमा - यह रोग प्रायः फेफड़ों में देखा जाता है, लेकिन अन्यत्र भी उत्पन्न हो सकता है।

ये ट्यूमर आक्रामक होते हैं और अक्सर कीमोथेरेपी या अन्य प्रणालीगत उपचार की आवश्यकता होती है।

न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर के अन्य विशिष्ट प्रकार

• मेडुलरी थायरॉयड कार्सिनोमा - थायरॉयड कैंसर का एक प्रकार जो थायरॉयड में न्यूरोएंडोक्राइन कोशिकाओं में शुरू होता है और अक्सर कैल्सीटोनिन का उत्पादन करता है। कुछ मामले मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया टाइप 2 (एमईएन2) नामक आनुवंशिक स्थिति से जुड़े होते हैं।

• मर्केल सेल कार्सिनोमा - एक दुर्लभ लेकिन आक्रामक न्यूरोएंडोक्राइन त्वचा कैंसर। यह अक्सर मर्केल सेल पॉलीओमावायरस से जुड़ा होता है।

• परगनागली - एक न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर जो तंत्रिका ऊतक (पैरागैंग्लिया) में शुरू होता है, अक्सर सिर, गर्दन या रीढ़.

• फीयोक्रोमोसाइटोमा - एक ट्यूमर जो अधिवृक्क ग्रंथियों में शुरू होता है। यह ऐसे हार्मोन उत्पन्न कर सकता है जो उच्च रक्तचाप, सिरदर्द या पसीना जैसे लक्षण पैदा करते हैं।

न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर के लक्षण क्या हैं?

लक्षण ट्यूमर के स्थान और उसके हार्मोन उत्पादन पर निर्भर करते हैं। कुछ ट्यूमर कोई लक्षण पैदा नहीं करते हैं और किसी अन्य कारण से जांच के दौरान संयोग से पाए जाते हैं।

जब लक्षण प्रकट होते हैं, तो उनमें निम्नलिखित शामिल हो सकते हैं:

• प्रभावित क्षेत्र में दर्द या दबाव।

• वजन घटना।

• दस्त या कब्ज।

• चेहरे या गर्दन पर लालिमा और गर्मी महसूस होना।

• घरघराहट या सांस लेने में परेशानी (फेफड़ों में ट्यूमर के लिए)।

• निम्न या उच्च रक्त शर्करा स्तर (अग्नाशय में ट्यूमर के लिए)।

• उच्च रक्तचाप, सिरदर्द, या पसीना आना (अधिवृक्क ट्यूमर के लिए)।

न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर का क्या कारण है?

ज़्यादातर मामलों में, इसका कारण अज्ञात है। हालाँकि, कुछ न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर वंशानुगत आनुवंशिक स्थितियों से जुड़े होते हैं, जिनमें शामिल हैं:

• मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया टाइप 1 (MEN1)

• मल्टीपल एंडोक्राइन नियोप्लासिया टाइप 2 (MEN2)

• वॉन हिप्पेल-लिंडाऊ (वीएचएल) रोग

• न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस टाइप 1 (NF1)

न्यूरोएंडोक्राइन कोशिकाओं वाले अंगों में दीर्घकालिक सूजन या क्षति से भी इन ट्यूमर के विकसित होने का खतरा बढ़ सकता है।

न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर का वर्गीकरण कैसे किया जाता है?

ग्रेडिंग से पता चलता है कि ट्यूमर कोशिकाएं कितनी तेज़ी से बढ़ रही हैं और विभाजित हो रही हैं। अच्छी तरह से विभेदित न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर के लिए, ग्रेड इस पर आधारित है:

• समसूत्री गिनती – सूक्ष्मदर्शी से देखी गई विभाजित कोशिकाओं की संख्या।

• Ki-67 सूचकांक - एक परीक्षण जो मापता है कि कितनी कोशिकाएँ सक्रिय रूप से बढ़ रही हैं।

ट्यूमर को इस प्रकार वर्गीकृत किया जाता है:

• ग्रेड 1 (G1) – निम्न श्रेणी, धीमी गति से बढ़ने वाला।

• ग्रेड 2 (G2) – मध्यवर्ती ग्रेड, मध्यम विकास।

• ग्रेड 3 (G3) – उच्च श्रेणी, तेजी से बढ़ने वाला।

खराब रूप से विभेदित न्यूरोएंडोक्राइन कार्सिनोमा को स्वचालित रूप से उच्च श्रेणी का माना जाता है।

न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर माइक्रोस्कोप से देखने पर कैसा दिखता है?

माइक्रोस्कोप के नीचे, न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर छोटे से मध्यम आकार की कोशिकाओं से बने होते हैं जो घोंसले, रिबन या रोसेट जैसे समूहों या पैटर्न में व्यवस्थित होते हैं। कोशिकाओं में आमतौर पर ये होते हैं:

• गोल या अंडाकार धब्बेदार नाभिक जिसे नमक और काली मिर्च क्रोमेटिन कहा जाता है

• पीला या गुलाबी कोशिकाद्रव्य, जो कोशिका का शरीर है

ये विशेषताएं पैथोलॉजिस्टों को ट्यूमर की उत्पत्ति न्यूरोएंडोक्राइन के रूप में पहचानने में मदद करती हैं।

निदान की पुष्टि के लिए कौन से परीक्षण किये जाते हैं?

पैथोलॉजिस्ट इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री का उपयोग करके यह पुष्टि करते हैं कि ट्यूमर न्यूरोएंडोक्राइन कोशिकाओं से बना है। यह परीक्षण विशिष्ट प्रोटीन की तलाश करता है जो सामान्य रूप से न्यूरोएंडोक्राइन कोशिकाओं द्वारा बनाए जाते हैं।

सबसे अधिक परीक्षण किये जाने वाले प्रोटीन में शामिल हैं:

• synaptophysin

• क्रोमोग्रानिन ए

• CD56

अग्न्याशय या अन्य हार्मोन उत्पादक अंगों में ट्यूमर के लिए, अतिरिक्त परीक्षणों द्वारा इंसुलिन, ग्लूकागन या सोमैटोस्टेटिन जैसे विशिष्ट हार्मोनों की जांच की जा सकती है।

न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर से पीड़ित व्यक्ति के लिए पूर्वानुमान क्या है?

रोग का पूर्वानुमान कई कारकों पर निर्भर करता है, जिनमें शामिल हैं:

• ट्यूमर का स्थान.

• ट्यूमर का ग्रेड और विभेदन.

• ट्यूमर का आकार।

• क्या यह शरीर के अन्य भागों में फैल गया है।

• व्यक्ति का समग्र स्वास्थ्य।

कई सुविभेदित, निम्न-श्रेणी के न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर धीरे-धीरे बढ़ते हैं और कई वर्षों तक सफलतापूर्वक प्रबंधित किए जा सकते हैं। उच्च-श्रेणी या खराब रूप से विभेदित ट्यूमर तेजी से बढ़ते हैं और उन्हें अधिक गहन उपचार की आवश्यकता हो सकती है।

शीघ्र निदान और उचित उपचार से, न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर से पीड़ित कई लोग लंबा और सक्रिय जीवन जी सकते हैं।

अपने डॉक्टर से पूछने के लिए प्रश्न

• मुझे किस प्रकार का न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर है?

• ट्यूमर कहां स्थित है और क्या यह फैल गया है?

• ट्यूमर का ग्रेड और चरण क्या है?

• क्या उपचार उपलब्ध हैं और आप क्या सुझाव देते हैं?

• क्या आनुवंशिक परीक्षण या अतिरिक्त इमेजिंग की आवश्यकता है?

अन्य सहायक संसाधन

उत्तर अमेरिकी न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर सोसायटी

न्यूरोएंडोक्राइन ट्यूमर रिसर्च फाउंडेशन

नेट रोगी फाउंडेशन