PRAME: परिभाषा

प्रैम का अर्थ है "अधिमान्य रूप से व्यक्त एंटीजन मेलेनोमा." यह एक विशेष प्रकार का प्रोटीन है जिसे कैंसर-वृषण प्रतिजन कहा जाता है। इसका मतलब है कि PRAME आमतौर पर कैंसर कोशिकाओं और वृषण के भीतर सामान्य कोशिकाओं में पाया जाता है, लेकिन शरीर के अन्य सामान्य ऊतकों में शायद ही कभी पाया जाता है। चूँकि PRAME ज़्यादातर कैंसर कोशिकाओं में पाया जाता है, इसलिए पैथोलॉजिस्ट अक्सर कुछ प्रकार के कैंसर, विशेष रूप से मेलेनोमा, एक प्रकार के त्वचा कैंसर के निदान में मदद करने के लिए इस प्रोटीन का परीक्षण करते हैं।

किस प्रकार की सामान्य कोशिकाएं और ऊतक PRAME व्यक्त करते हैं?

सामान्य, स्वस्थ ऊतकों में, PRAME मुख्य रूप से वृषण में व्यक्त होता है, विशेष रूप से शुक्राणु उत्पादन के शुरुआती चरणों में शामिल कोशिकाओं में। यह कुछ अन्य ऊतकों, जैसे अंडाशय, प्लेसेंटा, अधिवृक्क ग्रंथियों और एंडोमेट्रियम में भी कम स्तर पर पाया जाता है। इन ऊतकों में PRAME अभिव्यक्ति सामान्य है और बीमारी से जुड़ी नहीं है।

पैथोलॉजिस्ट PRAME का परीक्षण कैसे करते हैं?

पैथोलॉजिस्ट एक विशेष प्रयोगशाला तकनीक का उपयोग करके PRAME का परीक्षण करते हैं जिसे कहा जाता है इम्युनोहिस्टोकैमिस्ट्रीइस परीक्षण में एंटीबॉडी लगाना शामिल है जो ऊतक के नमूनों में PRAME प्रोटीन से विशेष रूप से जुड़ते हैं। जब PRAME मौजूद होता है, तो एंटीबॉडी उससे जुड़ जाते हैं, जिसके परिणामस्वरूप माइक्रोस्कोप के नीचे दिखाई देने वाले परमाणु धुंधलापन दिखाई देता है। पैथोलॉजिस्ट मूल्यांकन करते हैं कि धुंधलापन फैला हुआ है (अधिकांश कोशिकाओं में देखा जाता है) या फ़ोकल (कुछ कोशिकाओं तक सीमित)। आम तौर पर, फैला हुआ धुंधलापन मेलेनोमा जैसे कैंसर से जुड़ा होता है, जबकि सौम्य (गैर-कैंसर) स्थितियों में आमतौर पर बहुत कम या कोई धुंधलापन नहीं दिखता है।

किस प्रकार के सौम्य (गैर-कैंसरयुक्त) ट्यूमर PRAME व्यक्त करते हैं?

अधिकांश सौम्य ट्यूमर, जैसे कि सामान्य त्वचा के तिल (नेवी), आमतौर पर नकारात्मक होते हैं या PRAME के ​​लिए केवल फ़ोकल या पैची धुंधलापन दिखाते हैं। सौम्य ट्यूमर में फैला हुआ या व्यापक धुंधलापन बहुत दुर्लभ है। उदाहरण के लिए, जबकि नेवी का एक छोटा प्रतिशत (लगभग 13-19%) फ़ोकल PRAME धुंधलापन दिखा सकता है, बहुत कम ही फैला हुआ सकारात्मकता प्रदर्शित करते हैं। इसी तरह, सौम्य तंत्रिका म्यान ट्यूमर शायद ही कभी PRAME व्यक्त करते हैं, और यदि वे करते हैं, तो अभिव्यक्ति कमजोर होती है और बहुत कम कोशिकाओं तक सीमित होती है।

किस प्रकार के घातक (कैंसरयुक्त) ट्यूमर PRAME व्यक्त करते हैं?

PRAME अक्सर मेलेनोमा में पाया जाता है, जिसमें शामिल हैं प्राथमिक त्वचा मेलेनोमा, मेटास्टेटिक मेलानोमा (फैल चुके मेलानोमा) और म्यूकोसल सतहों को प्रभावित करने वाले मेलानोमा। लगभग 70-95% प्राथमिक मेलानोमा (गैर-स्पिंडल प्रकार) और लगभग 90% मेटास्टेटिक मेलानोमा में फैला हुआ PRAME धुंधलापन दिखाई देता है। PRAME अन्य प्रकार के कैंसरों द्वारा भी व्यक्त किया जाता है, जिसमें कुछ सारकोमा (जैसे सिनोवियल सार्कोमा और मायक्सॉइड लिपोसारकोमा), घातक परिधीय तंत्रिका आवरण ट्यूमर, कुछ ल्यूकेमिया और लिम्फोमा, और कुछ कार्सिनोमा जैसे डिम्बग्रंथि, एंडोमेट्रियल, फेफड़े, स्तन, लार ग्रंथि, और जर्म सेल ट्यूमर।

पैथोलॉजिस्ट PRAME के ​​लिए परीक्षण क्यों करते हैं?

पैथोलॉजिस्ट मेलेनोमा और मोल्स जैसे सौम्य त्वचा के घावों के बीच अंतर करने में मदद करने के लिए PRAME का परीक्षण करते हैं। फैला हुआ PRAME धुंधलापन मेलेनोमा के निदान का दृढ़ता से समर्थन करता है, जबकि नकारात्मक या फोकल धुंधलापन सौम्य घाव का पक्षधर है। PRAME परीक्षण पैथोलॉजिस्ट की सहायता भी कर सकता है:

• यह निर्धारित करना कि क्या मेलेनोमा फैल गया है लसीकापर्व.

• ट्यूमर मार्जिन का सटीक आकलन करना, विशेष रूप से मेलेनोमा इन सीटू के लिए।

• उन कठिन-व्याख्या वाले मामलों को स्पष्ट करना जहां मेलेनोमा और सौम्य स्थितियां सूक्ष्मदर्शी से देखने पर समान दिखाई देती हैं।

• विशिष्ट रोगनिदान परीक्षणों के भाग के रूप में, मेलेनोमा फैलने के जोखिम के बारे में जानकारी प्रदान करना, विशेष रूप से नेत्र मेलेनोमा (यूवेल मेलेनोमा) के लिए।

आपके डॉक्टर के लिए प्रश्न

• क्या PRAME का परीक्षण मेरी बायोप्सी या सर्जरी के नमूने पर किया गया था, और परिणाम क्या थे?

• क्या PRAME की उपस्थिति या अनुपस्थिति मेरे निदान या उपचार योजना को प्रभावित करती है?

• क्या मेरे PRAME परिणामों के आधार पर अतिरिक्त परीक्षण की आवश्यकता है?

• यदि PRAME पॉजिटिव था, तो क्या इससे यह संकेत मिलता है कि मेरा कैंसर अधिक आक्रामक है या फैलने की संभावना है?

• PRAME के ​​परिणाम मेरी अनुवर्ती देखभाल को किस प्रकार प्रभावित करेंगे?

• क्या आप PRAME निष्कर्षों के आधार पर अन्य परीक्षण की सिफारिश करते हैं?