स्यूडोमाइक्सोमा पेरिटोनी: परिभाषा


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स्यूडोमाइक्सोमा पेरिटोनी , जिसे आमतौर पर पीएमपी के रूप में संक्षिप्त किया जाता है, पेट के भीतरी भाग में जमा होने वाले जेली जैसे श्लेष्म पदार्थ का नाम है । यह नाम ग्रीक और लैटिन मूल से आया है जिसका अर्थ है पेरिटोनियम का झूठा श्लेष्म ट्यूमर ।

पीएमपी किसी ट्यूमर के प्रकार का नाम बताने के बजाय यह बताता है कि सामग्री कहाँ पहुँची है। यह एक नैदानिक ​​और पैथोलॉजिकल विवरण है, और रिपोर्ट में आमतौर पर उस ट्यूमर का नाम भी शामिल होता है जिससे यह सामग्री आई है।

अधिकांश मामलों की शुरुआत कम श्रेणी के अपेंडिक्स म्यूसिनस नियोप्लाज्म से होती है। अपेंडिक्स म्यूसिन से भर जाता है, उसकी दीवार पतली हो जाती है और अंततः टूट जाती है, और म्यूसिन पेट में रिस जाता है। कम ही मामलों में, पीएमपी अंडाशय, बृहदान्त्र या अग्न्याशय के म्यूसिनस ट्यूमर से उत्पन्न होता है।

स्यूडोमाइक्सोमा पेरिटोनी कैसे व्यवहार करता है?

पीएमपी अधिकांश कैंसरों से अलग तरह से व्यवहार करता है, और इस अंतर को समझने से इसके प्रबंधन के तरीकों के बारे में बहुत कुछ पता चलता है।

म्यूसिन धीरे-धीरे, हफ्तों के बजाय सालों में जमा होता है। यह उन जगहों पर इकट्ठा होता है जहां प्राकृतिक रूप से तरल पदार्थ जमा होते हैं, जैसे कि डायाफ्राम के नीचे, श्रोणि में और ओमेंटम के ऊपर । यह अंगों को नष्ट करने के बजाय, उन पर दबाव डालता है और उनकी सतहों को ढक लेता है।

पीएमपी अन्य कैंसरों की तरह रक्तप्रवाह के माध्यम से यकृत या फेफड़ों जैसे दूरस्थ अंगों तक बहुत कम ही पहुंचता है। यह पेट के भीतर ही रहता है। इससे होने वाली समस्याएं जमाव और दबाव के कारण होती हैं, जिससे सूजन, बेचैनी, हर्निया और अंततः आंतों में रुकावट हो जाती है।

स्यूडोमाइक्सोमा पेरिटोनी का निदान कैसे किया जाता है?

पीएमपी का संदेह आमतौर पर सबसे पहले स्कैन के दौरान होता है जिसमें पेट में म्यूसिन वितरित दिखाई देता है, और इसकी पुष्टि तब होती है जब एक पैथोलॉजिस्ट ऊतक या तरल पदार्थ की जांच करता है ।

पैथोलॉजिस्ट दो सवालों के जवाब देता है। पहला यह कि क्या म्यूसिन में ट्यूमर कोशिकाएं मौजूद हैं। दूसरा यह कि यदि कोई कोशिकाएं मौजूद हैं, तो वे कैसी दिखती हैं। इन जवाबों के आधार पर ही रोग का ग्रेड निर्धारित होता है, और म्यूसिन की मात्रा से कहीं अधिक महत्वपूर्ण ग्रेड होता है।

  • अकोशिकीय म्यूसिन. म्यूसिन जिसमें कोई ट्यूमर कोशिकाएं नहीं पाई गईं। इसकी संभावना सबसे अधिक है, क्योंकि यह पदार्थ अपने आप विकसित नहीं हो सकता।
  • निम्न श्रेणी का म्यूसिनस कार्सिनोमा पेरिटोनी। म्यूसिन युक्त कोशिकाएं जो देखने में मामूली रूप से असामान्य लगती हैं। पुरानी रिपोर्टों में इसे डिससेमिनेटेड पेरिटोनियल एडेनोम्यूसिनोसिस या डीपीएएम कहा जाता है।
  • उच्च श्रेणी का म्यूसिनस कार्सिनोमा पेरिटोनी। म्यूसिन युक्त स्पष्ट रूप से असामान्य कोशिकाएं। पुरानी रिपोर्टों में इसे पेरिटोनियल म्यूसिनस कार्सिनोमेटोसिस या पीएमसीए कहा जाता है। यह आमतौर पर एक सामान्य कैंसर की तरह व्यवहार करता है।

एक और श्रेणी का उपयोग तब किया जाता है जब सिग्नेट रिंग कोशिकाएं मौजूद होती हैं, जो फिर से कम अनुकूल दृष्टिकोण दर्शाती हैं।

स्यूडोमाइक्सोमा पेरिटोनी का इलाज कैसे किया जाता है?

इस बीमारी के लिए उपचार कुछ ही विशेष केंद्रों में केंद्रित है, क्योंकि इसमें शामिल सर्जरी और निर्णय दोनों ही इस बीमारी के लिए अत्यधिक विशिष्ट हैं।

मुख्य उपचार पद्धति में दो चीजें शामिल हैं। साइटोरिडक्टिव सर्जरी एक लंबी सर्जरी है जिसमें पेट से दिखाई देने वाली सभी बीमारियों को हटा दिया जाता है, जिसमें अक्सर ओमेंटम और अन्य अंगों के कुछ हिस्से भी शामिल होते हैं। इसके बाद, उसी सर्जरी के दौरान पेट की गुहा में सीधे गर्म कीमोथेरेपी दी जाती है, इस तकनीक को HIPEC के नाम से जाना जाता है।

यह तरीका उपयुक्त है या नहीं, यह बीमारी की गंभीरता, उसके फैलाव, क्या बीमारी के सभी दिखाई देने वाले हिस्सों को हटाया जा सकता है, और आपके सामान्य स्वास्थ्य पर निर्भर करता है। सीमित या बिना कोशिकाओं वाली बीमारी वाले कुछ लोगों की निगरानी इमेजिंग के माध्यम से की जाती है, और उनका इलाज तभी किया जाता है जब बीमारी बढ़ने लगती है।

भविष्य की क्या संभावनाएं हैं?

संभावनाएं काफी भिन्न-भिन्न होती हैं और ज्यादातर ग्रेड पर निर्भर करती हैं।

जिन लोगों में अकोशिकीय म्यूसिन होता है, उनकी स्थिति काफी अच्छी होती है, और रिपोर्ट की गई पांच साल की उत्तरजीविता दर लगभग 90% या उससे अधिक है। कम श्रेणी की बीमारी में विशेषज्ञ केंद्र में उपचार के बाद पांच साल की उत्तरजीविता दर लगभग 70 से 80% बताई गई है। उच्च श्रेणी की बीमारी में यह दर लगभग 55% बताई गई है।

ये आंकड़े कई वर्षों तक इलाज किए गए रोगियों के समूहों से प्राप्त किए गए हैं और किसी भी व्यक्ति के परिणाम की भविष्यवाणी नहीं कर सकते। सफल सर्जरी के बाद भी पुनरावृत्ति आम बात है, और कभी-कभी दोबारा ऑपरेशन की आवश्यकता होती है। कई लोग लंबे समय तक पीएमपी के साथ जीते हैं, और अक्सर इसका प्रबंधन एक बार के उपचार के बजाय एक दीर्घकालिक स्थिति की तरह किया जाता है।

अपने डॉक्टर से पूछने के लिए प्रश्न

  • मेरे स्यूडोमाइक्सोमा पेरिटोनी का कारण किस प्रकार का ट्यूमर था?
  • क्या मेरे पेट में पाए गए म्यूसिन में ट्यूमर कोशिकाएं थीं?
  • कौन सा ग्रेड दिया गया और उस ग्रेड का क्या मतलब है?
  • मेरे पेट में यह बीमारी कितनी व्यापक रूप से फैली हुई है?
  • क्या मैं साइटोरिडक्टिव सर्जरी और HIPEC के लिए उपयुक्त उम्मीदवार हूं?
  • क्या मुझे इस बीमारी के विशेषज्ञ केंद्र में भेजा जाना चाहिए?
  • यदि अभी सर्जरी उपयुक्त नहीं है, तो इसे बदलने के लिए क्या किया जा सकता है?
  • मेरी निगरानी कैसे की जाएगी और कितनी बार की जाएगी?
  • मुझे अपॉइंटमेंट के बीच में किन लक्षणों के दिखने पर कॉल करना चाहिए?

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