प्लाज्मा सेल नियोप्लाज्म: अपनी पैथोलॉजी रिपोर्ट को समझना

रोज़मेरी ट्रेमब्ले-लेमे एमडी एमएससी एफआरसीपीसी और वाथानी कुलसिंगम, पीएचडी, एफसीएसीबी द्वारा
अक्टूबर 16

A प्लाज्मा सेल नियोप्लाज्म संबंधित बीमारियों का एक समूह है जो तब शुरू होता है जब जीवद्रव्य कोशिकाएँअस्थि मज्जा में पाई जाने वाली एक प्रकार की प्रतिरक्षा कोशिका, असामान्य रूप से बढ़ने लगती है।

सामान्य प्लाज्मा कोशिकाएं बनाती हैं इम्युनोग्लोबुलिन (एंटीबॉडीज़) जो शरीर को संक्रमणों से लड़ने में मदद करते हैं। प्लाज़्मा कोशिका नियोप्लाज्म में, प्लाज़्मा कोशिकाओं का एक समूह आवश्यकता से ज़्यादा बढ़ जाता है और बड़ी मात्रा में एक एकल इम्युनोग्लोबुलिन का उत्पादन करता है, जिसे मोनोक्लोनल प्रोटीन या एम प्रोटीन कहा जाता है।

प्लाज्मा कोशिका नियोप्लाज्म रोगों की एक विस्तृत श्रृंखला का प्रतिनिधित्व करते हैं, जो कैंसर-पूर्व स्थितियों (जैसे एमजीयूएस और सुलगता हुआ मायलोमा) से लेकर पूर्णतः कैंसरग्रस्त स्थितियों (जैसे मल्टीपल मायलोमा, प्लाज़्मासाइटोमा, या प्लाज्मा कोशिका ल्यूकेमिया) तक होती हैं। ये सभी स्थितियाँ एक ही प्रकार की असामान्य प्लाज्मा कोशिका से उत्पन्न होती हैं, लेकिन इनमें असामान्य कोशिकाओं की संख्या और क्या वे अंगों को नुकसान पहुँचा रही हैं, इस बात में अंतर होता है।

प्लाज़्मा कोशिका नियोप्लाज्म का क्या कारण है?

प्लाज़्मा कोशिका नियोप्लाज्म का सटीक कारण पूरी तरह से समझा नहीं गया है। ज़्यादातर मामले संयोगवश होते हैं और आनुवंशिक नहीं होते। डॉक्टरों का मानना ​​है कि यह बीमारी तब शुरू होती है जब एक प्लाज़्मा कोशिका में आनुवंशिक परिवर्तन (उत्परिवर्तन) होते हैं, जिससे वह सामान्य से ज़्यादा समय तक जीवित रहती है और तेज़ी से विभाजित होती है।

जैसे-जैसे ये असामान्य कोशिकाएं बढ़ती हैं, वे अस्थि मज्जा को भर देती हैं और रक्त में बड़ी मात्रा में मोनोक्लोनल इम्युनोग्लोबुलिन छोड़ती हैं, जिससे सामान्य रक्त बनाने वाली कोशिकाएं बाहर निकल जाती हैं।

जोखिम को बढ़ाने वाले कारकों में शामिल हैं:

• अधिक आयु, क्योंकि यह स्थिति 60 वर्ष से अधिक आयु के लोगों में सबसे आम है।

• पुरुष लिंग, क्योंकि पुरुष इससे थोड़ा अधिक प्रभावित होते हैं।

• दीर्घकालिक संक्रमण या सूजन से उत्पन्न दीर्घकालिक प्रतिरक्षा उत्तेजना।

• विकिरण या कुछ रसायनों के संपर्क में आना, जो डीएनए को नुकसान पहुंचा सकते हैं।

प्लाज्मा कोशिका नियोप्लाज्म के लक्षण क्या हैं?

कई लोगों में शुरुआती चरणों में कोई लक्षण नहीं दिखते। जैसे-जैसे असामान्य प्लाज्मा कोशिकाओं की संख्या बढ़ती है, निम्नलिखित लक्षण दिखाई दे सकते हैं:

• हड्डियों में दर्द या फ्रैक्चर, जो हड्डियों के कमजोर होने और नष्ट होने के कारण होता है।

• एनीमिया (लाल रक्त कोशिकाओं की कम संख्या) के कारण थकान और कमजोरी।

• बार-बार संक्रमण होना, क्योंकि शरीर पर्याप्त मात्रा में सामान्य एंटीबॉडी नहीं बना पाता।

• गुर्दे की समस्याएं, क्योंकि अधिक इम्यूनोग्लोबुलिन प्रोटीन गुर्दे को नुकसान पहुंचाते हैं।

• मतली, भ्रम या कब्ज, जो हड्डियों के टूटने के कारण कैल्शियम का स्तर बढ़ने पर हो सकता है।

यह निदान कैसे किया जाता है?

आमतौर पर इसका निदान अस्थि मज्जा बायोप्सी के बाद किया जाता है, जिसमें सूक्ष्म परीक्षण के लिए अस्थि और मज्जा का एक छोटा सा नमूना निकाला जाता है।

कभी-कभी, असामान्य प्लाज्मा कोशिकाएं हड्डी के बाहर एक ट्यूमर बना लेती हैं, जिसे प्लाज़्मासाइटोमा कहा जाता है। अगर ऐसा होता है, तो उस ट्यूमर की बायोप्सी करके निदान किया जा सकता है।

सूक्ष्मदर्शी के नीचे, रोगविज्ञानी असामान्य आकार या माप वाली प्लाज्मा कोशिकाओं की बढ़ी हुई संख्या की जांच करता है, जो केवल एक प्रकार की प्रकाश श्रृंखला (या तो कप्पा या लैम्ब्डा) उत्पन्न करती हैं।

अस्थि मज्जा में प्लाज्मा कोशिकाओं का प्रतिशत, रक्त, मूत्र और इमेजिंग परिणामों के साथ मिलकर, प्लाज्मा कोशिका नियोप्लाज्म के विशिष्ट प्रकार को निर्धारित करने में मदद करता है।

कौन से अतिरिक्त परीक्षण किये जा सकते हैं?

कई प्रयोगशाला और आणविक परीक्षण निदान की पुष्टि करने और रोग के व्यवहार के बारे में जानकारी प्रदान करने में मदद कर सकते हैं।

सीरम और मूत्र प्रोटीन वैद्युतकणसंचलन

यह परीक्षण रक्त या मूत्र में प्रोटीन को दृश्यमान पैटर्न में अलग करता है। एक बड़ा स्पाइक (एम स्पाइक) असामान्य प्लाज्मा कोशिकाओं द्वारा निर्मित मोनोक्लोनल इम्युनोग्लोबुलिन का संकेत देता है।

प्रतिरक्षण वैद्युतकणसंचलन

यह परीक्षण असामान्य कोशिकाओं द्वारा उत्पादित इम्युनोग्लोबुलिन के सटीक प्रकार की पहचान करता है, जैसे कि IgG कप्पा या IgA लैम्ब्डा।

सीरम मुक्त प्रकाश श्रृंखला परख

यह परीक्षण रक्त में कप्पा और लैम्ब्डा प्रकाश श्रृंखलाओं को मापता है। असंतुलन से पता चलता है कि प्लाज्मा कोशिकाओं का एक क्लोन अत्यधिक प्रोटीन का उत्पादन कर रहा है।

इम्युनोहिस्टोकैमिस्ट्री

यह परीक्षण बायोप्सी में प्लाज्मा कोशिकाओं द्वारा बनाए गए प्रोटीन को दिखाने के लिए विशेष अभिरंजनों का उपयोग करता है। असामान्य प्लाज्मा कोशिकाएँ आमतौर पर CD138, MUM1, और CD79a के लिए सकारात्मक होती हैं, और CD56, CD117, या साइक्लिन D1 भी व्यक्त कर सकती हैं, जो सामान्य प्लाज्मा कोशिकाओं में नहीं पाए जाते हैं।

सिटू हाइब्रिडाईजेशन में

यह परीक्षण यह निर्धारित करने में मदद करता है कि प्लाज़्मा कोशिकाएँ कप्पा या लैम्ब्डा प्रकाश श्रृंखलाएँ उत्पन्न करती हैं। केवल एक प्रकार का पता लगाने से यह पुष्टि होती है कि कोशिकाएँ मोनोक्लोनल हैं, अर्थात वे सभी एक ही असामान्य क्लोन से उत्पन्न होती हैं।

आणविक और आनुवंशिक परीक्षण

रोगविज्ञानी प्रतिदीप्ति इन सीटू संकरण (FISH) और अन्य आनुवंशिक परीक्षणों का उपयोग करके डीएनए में उन परिवर्तनों का पता लगा सकते हैं जो रोगनिदान को प्रभावित कर सकते हैं। सामान्य निष्कर्षों में शामिल हैं:

• गुणसूत्र 14 पर IGH जीन से संबंधित स्थानांतरण।

• 17p की हानि, TP53 ट्यूमर-दमनकारी जीन को प्रभावित करती है।

• 1q का लाभ या 1p की हानि।

इन निष्कर्षों से डॉक्टरों को यह निर्धारित करने में मदद मिलती है कि रोग कितना आक्रामक हो सकता है, तथा उपचार संबंधी निर्णय लेने में भी मदद मिलती है।

प्लाज्मा सेल नियोप्लाज्म कितने प्रकार के होते हैं?

अनिर्धारित महत्व के मोनोक्लोनल गैमोपैथी (MGUS)

एमजीयूएस प्लाज्मा कोशिका नियोप्लाज्म का सबसे प्रारंभिक और सबसे हल्का रूप है। अस्थि मज्जा कोशिकाओं में 10% से भी कम प्लाज्मा कोशिकाएँ होती हैं, और रक्त में असामान्य प्रोटीन का स्तर कम होता है। इसमें हड्डियों में घाव, एनीमिया या गुर्दे की चोट जैसी कोई अंग क्षति नहीं होती है। एमजीयूएस कैंसर नहीं है, लेकिन कुछ लोगों में यह धीरे-धीरे मायलोमा में बदल सकता है। एमजीयूएस के रोगियों की आमतौर पर नियमित रक्त परीक्षण द्वारा निगरानी की जाती है।

सुलगता हुआ प्लाज्मा सेल मायलोमा

सुलगता हुआ मायलोमा, एमजीयूएस की तुलना में अधिक उन्नत अवस्था है, लेकिन फिर भी इससे कोई लक्षण या अंग क्षति नहीं होती। अस्थि मज्जा में 10-60% प्लाज्मा कोशिकाएँ होती हैं, और रक्त में असामान्य प्रोटीन का स्तर अधिक होता है। इस स्थिति पर कड़ी निगरानी रखने की आवश्यकता होती है, क्योंकि कुछ रोगियों में अंततः मल्टीपल मायलोमा विकसित हो जाता है।

एकाधिक मायलोमा

मल्टीपल मायलोमा, प्लाज़्मा कोशिका रसौली का एक घातक (कैंसरयुक्त) रूप है। इस रोग में, असामान्य प्लाज़्मा कोशिकाएँ अस्थि मज्जा में तेज़ी से बढ़ती हैं या शरीर के अन्य भागों में ट्यूमर बनाती हैं। इनके द्वारा उत्पादित अतिरिक्त प्लाज़्मा कोशिकाएँ और प्रोटीन, अंगों को नुकसान पहुँचाते हैं, जिनमें अस्थि विनाश, एनीमिया, गुर्दे की विफलता और कैल्शियम का उच्च स्तर शामिल है।

उपचार में अक्सर कीमोथेरेपी, लक्षित चिकित्सा, इम्यूनोथेरेपी और कभी-कभी स्टेम सेल प्रत्यारोपण शामिल होता है।

प्लाज़्मासाइटोमा

प्लाज़्मासाइटोमा कैंसरग्रस्त प्लाज़्मा कोशिकाओं से बना एक स्थानीयकृत ट्यूमर है। जब यह हड्डी के अंदर पाया जाता है, तो इसे हड्डी का एकल प्लाज़्मासाइटोमा कहा जाता है। जब यह हड्डी के बाहर पाया जाता है, तो इसे एक्स्ट्रामेडुलरी प्लाज़्मासाइटोमा कहा जाता है।

प्लाज़्मासाइटोमा वास्तविक कैंसर हैं, लेकिन ये मल्टीपल मायलोमा की तरह अस्थि मज्जा में फैलने के बजाय एक ही स्थान तक सीमित रहते हैं। इनका अक्सर विकिरण चिकित्सा या शल्य चिकित्सा द्वारा सफलतापूर्वक इलाज किया जा सकता है, लेकिन निरंतर अनुवर्ती कार्रवाई महत्वपूर्ण है क्योंकि कुछ प्लाज़्मासाइटोमा अंततः मल्टीपल मायलोमा में बदल जाते हैं।

प्लाज्मा सेल ल्यूकेमिया

प्लाज्मा सेल ल्यूकेमिया एक दुर्लभ और आक्रामक प्रकार का प्लाज्मा सेल नियोप्लाज्म है जिसमें बड़ी संख्या में असामान्य प्लाज्मा कोशिकाएं रक्तप्रवाह में प्रवाहित होती हैं। यह अपने आप (प्राथमिक) या मल्टीपल मायलोमा (द्वितीयक) के बाद के चरण के रूप में हो सकता है। चूँकि यह रक्त के माध्यम से फैलता है, इसलिए आमतौर पर इसके लिए अधिक गहन उपचार की आवश्यकता होती है।

amyloidosis

एमिलॉयडोसिस तब होता है जब प्लाज्मा कोशिकाओं द्वारा उत्पादित असामान्य इम्युनोग्लोबुलिन हृदय, गुर्दे या यकृत जैसे अंगों में एमिलॉयड जमा कर देते हैं। ये जमाव अंगों के कार्य में बाधा डालते हैं और इन्हें कांगो रेड नामक एक विशेष दाग से पहचाना जा सकता है, जो ध्रुवीकृत प्रकाश में एमिलॉयड को सेब-हरे रंग का बना देता है। एमिलॉयडोसिस अकेले या अन्य प्लाज्मा कोशिका नियोप्लाज्म के साथ मिलकर हो सकता है।

प्लाज़्मा कोशिका नियोप्लाज्म का पूर्वानुमान क्या है?

रोग का निदान प्लाज्मा कोशिका नियोप्लाज्म के प्रकार, अंग क्षति की उपस्थिति तथा ट्यूमर कोशिकाओं में पाए जाने वाले आनुवंशिक परिवर्तनों पर निर्भर करता है।

एमजीयूएस या सुलगते मायलोमा से पीड़ित लोग अक्सर कई वर्षों तक बिना किसी लक्षण के जीवित रहते हैं, जबकि मल्टीपल मायलोमा या प्लाज़्मासाइटोमा से पीड़ित लोगों को उपचार की आवश्यकता हो सकती है, लेकिन वे दीर्घकालिक नियंत्रण प्राप्त कर सकते हैं। लक्षित दवाओं और इम्यूनोथेरेपी सहित नई चिकित्सा पद्धतियों ने जीवित रहने की दर और जीवन की गुणवत्ता में उल्लेखनीय सुधार किया है।

जटिलताओं को रोकने और परिणामों में सुधार लाने के लिए शीघ्र निदान और नियमित निगरानी महत्वपूर्ण है।

अपने डॉक्टर से पूछने के लिए प्रश्न

• मेरे पास किस प्रकार का प्लाज़्मा सेल नियोप्लाज्म है?

• क्या किसी अंग को क्षति पहुंची है या संक्रमण फैलने का कोई सबूत है?

• किस प्रकार का असामान्य प्रोटीन उत्पन्न हो रहा है?

• क्या आनुवंशिक या आणविक परीक्षण किये गये थे और उनके परिणाम क्या थे?

• मेरी विशिष्ट स्थिति के लिए कौन से उपचार विकल्प उपलब्ध हैं?

• मुझे कितनी बार अनुवर्ती परीक्षण करवाना चाहिए?