Adrenokortikalni karcinom

Jason Wasserman MD PhD FRCPC
Ožujak 6, 2023

Adrenokortikalni karcinom je vrsta raka nadbubrežne žlijezde. Tumor počinje od stanica koje se normalno nalaze u korteksu (vanjski sloj) nadbubrežne žlijezde. Iako je adrenokortikalni karcinom rijedak tumor, najčešći je tip raka nadbubrežne žlijezde.

Koji su simptomi adrenokortikalnog karcinoma?

Simptomi adrenokortikalnog karcinoma ovise o vrsti hormona koje proizvode tumorske stanice. Tumori koji proizvode spolne hormone kao što su androgeni mogu kod žena razviti sekundarne muške karakteristike. Tumori koji proizvode kortizol povezani su s oticanjem lica i trbuha, slabošću mišića, visokim krvnim tlakom i povišenom razinom šećera u krvi. Neki tumori ne uzrokuju nikakve simptome i tumor se otkrije slučajno kada se provode slikovne pretrage iz drugih razloga.

Kako se postavlja ova dijagnoza?

Za postavljanje dijagnoze adrenokortikalnog karcinoma potrebna je kombinacija snimanja abdomena (MRI ili CT), krvnih pretraga i patološke analize. Nakon što se tumor identificira, provode se krvne pretrage kako bi se utvrdilo proizvodi li tumor hormone. Većini pacijenata tada se nudi operacija uklanjanja tumora. Za neke pacijente kirurški zahvat nazvan a biopsija može se izvesti prije potpunog uklanjanja tumora.

Mikroskopske karakteristike tumora

Kada se pregleda pod mikroskopom, tumor se sastoji od abnormalnog izgleda adrenokortikalnih stanica. Stanice su obično velike i citoplazma (tijelo stanice) može izgledati bistro ili eozinofilno (ružičasto). Mitotičke figure (tumorske stanice koje se dijele kako bi stvorile nove tumorske stanice) se obično vide. Osim toga, područja od nekroza (mrtve ili umiruće tumorske stanice) također se često vide.

Tumor može biti okružen tankim slojem tkiva koji se naziva a tumorska kapsula i ova kapsula može odvojiti tumor od bilo koje preostale normalne nadbubrežne žlijezde. Adrenokortikalni karcinom je invazivan tumor što znači da se širi u normalno tkivo. Invazija kroz tumorsku kapsulu naziva se kapsularna invazija. Druge vrste invazije koje se često viđaju uključuju vaskularnu invaziju i limfnu invaziju. Ove vrste invazije detaljnije su opisane u odjeljcima u nastavku.

Adrenokortikalni karcinom
Adrenokortikalni karcinom. Ova slika prikazuje tumor sastavljen prvenstveno od eozinofilnih (ružičastih) stanica.

Invazija tumorske kapsule

Većina adrenokortikalnih karcinoma okružena je tankim slojem tkiva koji se naziva a tumorska kapsula. Invazija tumorske kapsule znači da su stanice raka probile tumorsku kapsulu i proširile se u okolnu normalnu nadbubrežnu žlijezdu ili tkivo izvan nadbubrežne žlijezde.

invazija tumorske kapsule

Vaskularna invazija

Vaskularna invazija znači da su stanice raka pronađene u krvnoj žili, obično u veni, izvan tumora. Kada se pronađe u kombinaciji s adrenokortikalnim karcinomom, vaskularna invazija je vrlo važna iz dva razloga. Prvo, podupire dijagnozu i pomaže razlikovati ovaj tumor od tumora sličnog izgleda, ali nekancerogenog adenoma kore nadbubrežne žlijezde. Drugo, povezuje se s lošijim prognoza jer vaskularna invazija omogućuje stanicama raka da se šire u udaljene dijelove tijela kao što su pluća.

Limfna invazija

Limfna invazija znači da su stanice raka pronađene unutar limfne žile. Limfne žile vrlo su mali kanali koji dopuštaju otpadu, dodatnoj tekućini i stanicama da istječu iz tkiva. Limfna invazija je važna jer je povezana s povećanim rizikom širenja stanica raka limfni čvorovi.

Indeks označavanja Ki-67

Ki-67 je protein koji se nalazi u stanicama koje su u procesu dijeljenja za stvaranje novih stanica. Patolozi koriste test tzv imunohistokemijski vidjeti stanice koje stvaraju Ki-67. The Indeks označavanja Ki-67 je broj stanica raka koje čine Ki-67 podijeljen s ukupnim brojem stanica raka. Indeks se obično prikazuje kao postotak. Na primjer, Ki-67 indeks označavanja od 25% znači da je 25% stanica raka u jednom području tumora stvaralo Ki-67 iu procesu dijeljenja stvarajući nove stanice raka. Indeks označavanja Ki-67 vrlo je važan jer adrenokortikalni karcinomi obično imaju indeks veći od 5%, dok je indeks označavanja u sličnom, ali nekancerogenom adenoma kore nadbubrežne žlijezde je obično manji od 5%. Indeks označavanja Ki-67 također pomaže liječnicima da odluče kada ponuditi lijekove kao što je mitotan.

Indeks označavanja Ki-67

Weissov rezultat

Weissova ocjena sustav je razvijen kako bi pomogao patolozima da utvrde je li tumor nadbubrežne žlijezde kancerogeni tumor kao što je adrenokortikalni karcinom ili nekancerogeni tip tumora tzv. adenoma kore nadbubrežne žlijezde. Weissova ocjena uključuje 9 značajki koje patolozi traže kada pregledavaju tumor pod mikroskopom. Svaka mikroskopska karakteristika dobiva se 1 bod. Ukupan rezultat od 3 ili više sugerira da se tumor vjerojatno ponaša kao rak i da bi se trebao zvati adrenokortikalni karcinom. Nasuprot tome, ukupni rezultat manji od 3 ili više sugerira da je vjerojatnije da će se tumor ponašati nekancerogeno i da ga treba zvati adenoma kore nadbubrežne žlijezde.

Evo 9 značajki koje se koriste za određivanje Weissove ocjene:

  • Visok nuklearni stupanj.
  • Više od mitotičkih figura (tumorske stanice koje se dijele) 5 na 10 mm2.
  • Atipične mitotičke figure.
  • Nekroza (smrt tumorskih stanica).
  • Difuzna arhitektura (tumorske stanice rastu u velikim skupinama).
  • Čiste stanice čine manje od 25% tumora.
  • Invazija tumorske kapsule.
  • Vaskularna invazija.
  • Limfna invazija.
A+ A A-