Dediferencirani liposarkom

Bibianna Purgina, dr. med. FRCPC
Travnja 4, 2024


Pozadina:

Dediferencirani liposarkom je agresivan tip raka koji obično počinje u dubokim dijelovima tijela, kao što je abdomen. To se zove dediferenciran jer nastaje iznutra slične ali manje agresivne vrste raka tzv dobro diferenciran liposarkom/atipični lipomatozni tumor. Izraz 'liposarkom' znači da se rak izvorno sastojao od masti, ali tijekom procesa dediferencijacije većina masnih stanica zamijenjena je stanicama raka koje ne sadrže masnoću.

Što uzrokuje dediferencirani liposarkom?

Gotovo svi dediferencirani liposarkomi sadrže genetsku promjenu koja uključuje gene MDM2 i CDK4. Trenutačno liječnici ne znaju što uzrokuje ovu genetsku promjenu.

Koji su simptomi dediferenciranog liposarkoma?

Većina dediferenciranih liposarkoma predstavlja veliku, bezbolnu masu. Oni koji se nalaze na dubokom mjestu, kao što je abdomen, mogu ostati neotkriveni sve dok tumor ne postane vrlo velik.

Kako se postavlja ova dijagnoza?

Prva dijagnoza dediferenciranog liposarkoma obično se postavlja nakon uklanjanja malog uzorka tumora u postupku koji se naziva biopsija. Tkivo iz biopsije zatim se šalje patologu koji ga pregledava pod mikroskopom. Dijagnoza se također može postaviti nakon uklanjanja cijelog tumora kao an izrezivanje or resekcija primjerak.

Mikroskopske karakteristike ovog tumora

Pod mikroskopskim pregledom, dediferencirani liposarkom otkriva dvije različite komponente. Prvi se sastoji od tumorskih stanica koje proizvode mast, vrlo sličnih onima koje nalazimo u nižeg stupnja, dobro diferenciran liposarkom. Druga komponenta sastoji se od tumorskih stanica koje ne proizvode mast, a koje se često čine vrlo nenormalnim i mogu oponašati razne druge sarkome, kao što je nediferencirani pleomorfni sarkom, miksofibrosarkomi osteosarkom. Prisutnost dobro diferenciranog liposarkoma uz sarkom koji ne stvara mast omogućuje patolozima dijagnosticiranje dediferenciranog liposarkoma.

dediferencirani liposarkom
Dediferencirani liposarkom. Ova slika prikazuje tumor visokog stupnja (gore) koji nastaje iz dobro diferenciranog liposarkoma (dolje).

Što tražiti u svom patološkom izvješću za dediferencirani liposarkom:

Stupanj grupe sarkoma Francuske federacije centara za rak (FNCLCC).

Patolozi dijele dediferencirani liposarkom u tri stupnja na temelju sustava koji je stvorila Grupa za sarkom Francuske federacije centara za rak (FNCLCC). Ovaj sustav koristi tri mikroskopske značajke za određivanje stupnja tumora: diferencijaciju, mitotički broj i nekrozu. Ove su značajke detaljnije objašnjene u nastavku. Gradus se može odrediti tek nakon što se uzorak tumora pregleda pod mikroskopom.

Za svaku mikroskopsku značajku (0 do 3) dodjeljuju se bodovi (od 0 do 3), a ukupan broj bodova određuje konačni stupanj tumora. Prema ovom sustavu, nediferencirani liposarkom može biti tumor niskog ili visokog stupnja. Gradus tumora je važan jer su tumori visokog stupnja (stupnjevi 2 i 3) agresivniji i povezani su s lošijim prognoza.

Bodovi povezani sa svakom ocjenom:

  • Grade 1 – 2 ili 3 boda.
  • Grade 2 – 4 ili 5 boda.
  • Grade 3 – 6 do 8 bodova.

Mikroskopske značajke koje se koriste za određivanje stupnja:

  1. Diferencijacija tumora - Tumor diferencijacija opisuje koliko tumorske stanice izgledaju kao normalne masne stanice. Tumori koji izgledaju vrlo slično normalnim masnim stanicama dobivaju 1 bod, dok oni koji izgledaju vrlo različito od normalnih masnih stanica dobivaju 2 ili 3 boda. Svi dediferencirani liposarkomi dobivaju 3 boda za diferencijaciju tumora.
  2. Mitotički broj – Stanica koja je u procesu dijeljenja kako bi se stvorile dvije nove stanice naziva se a mitotička figura. Tumori koji brzo rastu obično imaju više mitotičkih brojki od tumora koji sporo rastu. Vaš će patolog odrediti mitotički broj prebrojavajući broj mitotičkih figura u deset područja tumora dok gleda kroz mikroskop. Tumori bez mitotske figure ili s vrlo malo mitotske figure dobivaju 1 bod, dok oni s 10 do 20 mitotičke figure dobivaju 2 boda, a oni s više od 20 mitotičke figure dobivaju 3 boda.
  3. nekroza - nekroza je vrsta stanične smrti. Tumori koji brzo rastu imaju veću nekrozu nego tumori koji sporo rastu. Ako vaš patolog ne vidi nekrozu, tumor će dobiti 0 bodova. Tumor će dobiti 1 bod ako se vidi nekroza, ali čini manje od 50% tumora ili 2 boda ako nekroza čini više od 50% tumora.

MDM2

MDM2 je gen koji potiče diobu stanica (stvaranje novih stanica). Normalne stanice i one u nekanceroznim tumorima imaju dvije kopije gena MDM2. Nasuprot tome, oboje dobro diferenciran liposarkom i dediferencirani liposarkom imaju više od dvije kopije gena MDM2. Pozvani test fluorescencijska in situ hibridizacija (FISH) se obično koristi za brojanje broja MDM2 gena u stanici. Povećan broj gena (više od dva) naziva se amplifikacija i podupire dijagnozu dediferenciranog liposarkoma.

Veličina tumora

Veličina tumora je važna jer je manja vjerojatnost da će se tumori manji od 5 cm proširiti na druge dijelove tijela i povezani su s boljim prognoza. Veličina tumora također se koristi za određivanje stadija patološkog tumora (pT).

Proširenje tumora

Dediferencirani liposarkom počinje u masnom tkivu, ali tumor može rasti u ili oko drugih tkiva i organa. To se naziva ekstenzija tumora. Vaš će patolog pažljivo pregledati sva okolna tkiva ili organe koji su predani za tumorske stanice, a rezultat ovog pregleda bit će opisan u vašem izvješću.

Učinak liječenja

​Ako ste primili liječenje (bilo kemoterapiju, terapiju zračenjem ili oboje) za svoj rak prije uklanjanja tumora, vaš će patolog pažljivo pregledati područje tkiva gdje je tumor prethodno identificiran kako bi vidio jesu li stanice raka još uvijek žive (sposobne za život ). Najčešće korišteni sustav opisuje učinak liječenja na ljestvici od 0 do 3, pri čemu 0 znači da nema živih stanica raka (sve stanice raka su mrtve), a 3 predstavlja ekstenzivan rezidualni rak bez vidljive regresije tumora (sve ili većina stanice raka su žive).

Limfovaskularna invazija

Limfovaskularna invazija nastaje kada stanice raka napadnu krvnu ili limfnu žilu. Krvne žile, tanke cijevi koje nose krv cijelim tijelom, u suprotnosti su s limfnim žilama koje nose tekućinu koja se zove limfa umjesto krvi. Ove limfne žile povezuju se s malim imunološkim organima poznatim kao limfni čvorovi, razbacane po cijelom tijelu. Limfovaskularna invazija je važna jer omogućuje stanicama raka da se šire u druge dijelove tijela, uključujući limfne čvorove ili jetru, putem krvnih ili limfnih žila.

Limfovaskularna invazija

Perineuralna invazija

Patolozi koriste izraz "perineuralna invazija" kako bi opisali situaciju u kojoj se stanice raka vežu za ili napadaju živac. "Intraneuralna invazija" je srodni izraz koji se posebno odnosi na stanice raka koje se nalaze unutar živca. Živci, nalik dugim žicama, sastoje se od skupina stanica poznatih kao neuroni. Ovi živci, prisutni u cijelom tijelu, prenose informacije poput temperature, tlaka i boli između tijela i mozga. Prisutnost perineuralne invazije je važna jer omogućuje stanicama raka da putuju duž živca u obližnje organe i tkiva, povećavajući rizik od ponovnog pojavljivanja tumora nakon operacije.

Perineuralna invazija

Margine

U patologiji, rub je rub tkiva uklonjen tijekom operacije tumora. Status ruba u patološkom izvješću je važan jer pokazuje je li cijeli tumor uklonjen ili je nešto ostalo. Ove informacije pomažu u određivanju potrebe za daljnjim liječenjem.

Patolozi obično procjenjuju rubove nakon kirurškog zahvata, poput izrezivanje or resekcija, koji uklanja cijeli tumor. Marže se obično ne procjenjuju nakon a biopsija, kojim se uklanja samo dio tumora. Broj prijavljenih rubova i njihova veličina - koliko je normalnog tkiva između tumora i reznog ruba - variraju ovisno o vrsti tkiva i lokaciji tumora.

Patolozi pregledavaju rubove kako bi provjerili jesu li tumorske stanice prisutne na reznom rubu tkiva. Pozitivna margina, gdje se nalaze tumorske stanice, sugerira da nešto raka može ostati u tijelu. Nasuprot tome, negativna margina, bez tumorskih stanica na rubu, sugerira da je tumor u potpunosti uklonjen. Neka izvješća također mjere udaljenost između najbližih tumorskih stanica i ruba, čak i ako su svi rubovi negativni.

Marža

Patološki stadij (pTNM)

Patološki stadij za dediferencirani liposarkom temelji se na TNM sustavu stadija, međunarodno priznatom sustavu koji je stvorio Američki zajednički odbor za rak. Ovaj sustav koristi informacije o primarnom tumoru (T), limfni čvorovi (N), i udaljeno metastatskim bolest (M) za određivanje potpunog patološkog stadija (pTNM). Vaš će patolog pregledati predano tkivo i svakom dijelu dati broj. Općenito, veći broj znači napredniju bolest i goru prognoza.

Stadij tumora (pT)

Stadij tumora za dediferencirani liposarkom varira ovisno o zahvaćenom dijelu tijela. Na primjer, tumor od 5 centimetara koji počinje u glavi će imati drugačiji stadij tumora od tumora koji počinje duboko u stražnjem dijelu abdomena (retroperitoneum). Međutim, na većini mjesta na tijelu stadij tumora uključuje veličinu tumora i je li tumor izrastao u okolne dijelove tijela.

Tumori koji počinju u glavi i vratu:

T1 – Tumor nije veći od 2 centimetra.
T2 – Tumor je veličine između 2 i 4 centimetra.
T3 – Tumor je veći od 4 centimetra.
T4 – Tumor je urastao u okolna tkiva kao što su kosti lica ili lubanje, oko, veće krvne žile na vratu ili mozak.

Tumori koji počinju na vanjskoj strani prsnog koša, leđa ili trbuha te na rukama ili nogama (trup i ekstremiteti):

T1 – Tumor nije veći od 5 centimetra.
T2 – Tumor je veličine između 5 i 10 centimetra.
T3 – Tumor je veličine između 10 i 15 centimetra.
T4 – Tumor je veći od 15 centimetra.

Tumori koji počinju u abdomenu i organima unutar prsnog koša (torakalni visceralni organi):

T1 – Tumor se vidi samo u jednom organu.
T2 – Tumor je urastao u vezivno tkivo koje okružuje organ iz kojeg je nastao.
T3 – Tumor je urastao u barem još jedan organ.
T4 – Pronađeno je više tumora.

Tumori koji počinju u prostoru na samom stražnjem dijelu trbušne šupljine (retroperitoneum):

T1 – Tumor nije veći od 5 centimetra.
T2 – Tumor je veličine između 5 i 10 centimetra.
T3 – Tumor je veličine između 10 i 15 centimetra.
T4 – Tumor je veći od 15 centimetra.

Tumori koji počinju u prostoru oko oka (orbita):

T1 – Tumor nije veći od 2 centimetra.
T2 – Tumor je veći od 2 centimetra, ali nije urastao u kosti koje okružuju oko.
T3 – Tumor je urastao u kosti koje okružuju oko ili druge kosti lubanje.
T4 – Tumor je urastao u oko (globus) ili okolna tkiva kao što su kapci, sinusi ili mozak.

Nodalni stadij (pN)

Dediferencirani liposarkom ima čvorni stadij između 0 i 1 na temelju prisutnosti ili odsutnosti stanica raka u jednoj ili više limfni čvorovi. Ako se u limfnim čvorovima ne vide stanice raka, nodalni stadij je N0. Ako se limfni čvorovi ne pošalju na patološki pregled, nodalni stadij se ne može odrediti, a nodalni stadij se navodi kao NX. Ako se stanice raka nađu u bilo kojim limfnim čvorovima, tada je nodalni stadij naveden kao N1.

O ovom članku

Liječnici su napisali ovaj članak kako bi vam pomogli da pročitate i razumijete svoje patološko izvješće. Kontaktirajte nas ako imate pitanja o ovom članku ili vašem patološkom izvješću. Za potpuni uvod u vaše patološko izvješće pročitajte ovaj članak.

Drugi korisni resursi

Atlas patologije
A+ A A-

Je li vam ovaj članak bio od pomoći?