Neinvazivna folikularna neoplazma štitnjače sa papilarne jezgre (NIFTP)

Jason Wasserman MD PhD FRCPC
Veljače 21, 2024

Neinvazivna folikularna neoplazma štitnjače s jezgrima sličnim papilama (NIFTP) je spororastući tumor u štitnjači. Ovaj tumor je prije bio klasificiran kao vrsta raka štitnjače, ali sada se smatra da je na granici između benigni (nekancerogeni) i zloćudan (kancerogenih) tumora.

Do 2016. NIFTP se nazivao neinvazivni inkapsulirani folikularni varijantni papilarni karcinom štitnjače (EFVPTC). U to se vrijeme smatralo i vrstom raka štitnjače. Tumor je opisan kao neinvazivna jer je cijeli tumor bio okružen a kapsula a tumorske stanice nisu viđene širenje u ili invaziju normalno tkivo štitnjače. Naziv i klasifikacija promijenjeni su nakon nekoliko velikih, znanstvenih studija koje su otkrile da se pacijenti s dijagnozom neinvazivnog EFVPTC mogu izliječiti samo operacijom.

Mogu li se tumorske stanice u neinvazivnoj folikularnoj neoplazmi štitnjače s jezgrima sličnim papilama (NIFTP) proširiti na limfne čvorove i druge dijelove tijela?

NIFTP ima vrlo nizak maligni potencijal što znači da je vrlo malo vjerojatno da će se proširiti limfni čvorovi ili drugim dijelovima tijela. Osim toga, većina bolesnika s neinvazivnom folikularnom neoplazmom štitnjače s jezgrima nalik na papile izliječi se samo kirurškim zahvatom.

Međutim, za mali broj pacijenata s početnom dijagnozom NIFTP-a, tumorske stanice će se naći kasnije u a limfni čvor ili drugi dio tijela. Tumorske stanice koje se šire na limfni čvor ili drugi dio tijela nazivaju se metastaza. Kada se to dogodi, vjerojatno, malo područje tumorske kapsule invazija nije vidljiv kada je tumor pregledan. U ovoj situaciji možda će biti potrebno promijeniti izvornu dijagnozu.

Što uzrokuje neinvazivnu folikularnu neoplazmu štitnjače s papilarnim jezgrima (NIFTP)?

Specifični uzroci NIFTP-a, poput mnogih tumora štitnjače, nisu u potpunosti razjašnjeni. Međutim, vjeruje se da genetske mutacije i okolišni čimbenici mogu igrati ulogu u njegovom razvoju. Izloženost zračenju, osobito tijekom djetinjstva, poznati je čimbenik rizika za tumore štitnjače općenito.

Koji su simptomi neinvazivne folikularne neoplazme štitnjače s jezgrima sličnim papilama (NIFTP)?

NIFTP se često ne manifestira nikakvim specifičnim simptomima i obično se otkrije slučajno tijekom slikovnih studija iz drugih razloga ili kao palpabilni čvor na štitnjači tijekom fizičkog pregleda. Kada se simptomi pojave, mogu uključivati ​​primjetnu kvržicu na vratu, poteškoće s gutanjem ili disanjem ili promjene glasa. Međutim, ovi simptomi nisu jedinstveni za NIFTP i mogu biti povezani s različitim stanjima štitnjače.

Kako se postavlja ova dijagnoza?

Dijagnoza NIFTP-a može se postaviti tek nakon što se cijeli tumor ukloni i pošalje patologu na pregled pod mikroskopom. Ovaj pregled potrebno je provesti kako bi se osiguralo da tumorske stanice ne prelaze tumorska kapsula ili proširiti u normalno okolno tkivo štitnjače. Dijagnoza se ne može postaviti nakon što se mali uzorak tkiva ukloni iz štitnjače u postupku koji se zove aspiracija tankom iglom.

Mikroskopske značajke

Kada se pregledaju pod mikroskopom, tumorske stanice u NIFTP-u često su odvojene od okolne normalne štitnjače tankom tkivnom barijerom koja se naziva tumorska kapsula. Ako se ne vidi kapsula, tumorske stanice i dalje bi trebale biti odvojene od normalne štitnjače malim prostorom.

Poput normalne štitnjače, NIFTP se sastoji od folikularnih stanica koje se povezuju u folikule. Izraz "jezgrene značajke slične papilama" znači da tumorske stanice nalikuju stanicama koje se vide u drugoj vrsti raka štitnjače tzv. papilarni karcinom štitnjače. Ove značajke koje uključuju jezgru stanice (dio stanice koji sadrži genetski materijal) uključuju čišćenje kromatina (jezgra izgleda bistro ili bijelo), povećanje jezgre (jezgra je veća od normalne), nepravilne jezgrene membrane (vanjska sloj jezgre nije gladak) i nagomilavanje (susjedne jezgre se preklapaju ili dodiruju).

Genetske promjene u neinvazivnoj folikularnoj neoplazmi štitnjače s papilarnim jezgrima (NIFTP)

U NIFTP-u je identificirano nekoliko genetskih promjena koje ga razlikuju od agresivnijih karcinoma štitnjače:

• RAS mutacije: Najčešće genetske promjene pronađene u NIFTP-u su mutacije u RAS obitelji gena. Ove se mutacije također vide u drugim vrstama benigni i zloćudan tumori štitnjače.
• BRAF V600E mutacije: Dok su mutacije BRAF V600E obično povezane s agresivnijim papilarnim karcinomima štitnjače, njihova prisutnost u NIFTP je rijetka. Odsutnost mutacija BRAF V600E jedna je od značajki koje pomažu u razlikovanju NIFTP-a od agresivnijih oblika raka štitnjače.
• PIK3CA i TERT promotorske mutacije: Ove su mutacije rjeđe povezane s NIFTP-om i češće se nalaze kod agresivnih karcinoma štitnjače. Njihova prisutnost u čvoru štitnjače vjerojatno bi bila protiv dijagnoze NIFTP-a.

Važno je napomenuti da se dijagnoza NIFTP prvenstveno temelji na histopatološkom pregledu, koji uključuje detaljan mikroskopski pregled tumorskih stanica i njihove arhitekture. Prisutnost specifičnih genetskih promjena može poduprijeti dijagnozu, ali nije samo odlučujuća.

Limfna invazija

Limfna invazija znači da su tumorske stanice viđene unutar limfne žile. Limfne žile su male šuplje cijevi koje omogućuju protok tekućine koja se zove limfa od tkiva do imunoloških organa tzv. limfni čvorovi. Limfna invazija ne bi se trebala vidjeti u NIFTP.

Vaskularna invazija (angioinvazija)

Vaskularna invazija (također nazvana angioinvazija) je širenje tumorskih stanica u krvnu žilu. Krvne žile nose krv po tijelu. Vaskularna invazija ne bi se trebala vidjeti u NIFTP.

Margine

​U patologiji, margina se odnosi na rub tkiva uklonjen tijekom operacije tumora. Status ruba u patološkom izvješću je važan jer pokazuje je li cijeli tumor uklonjen ili je nešto ostalo. Ove informacije pomažu u određivanju potrebe za daljnjim liječenjem.

Patolozi obično procjenjuju rubove nakon kirurškog zahvata kao što je izrezivanje or resekcija, s ciljem uklanjanja cijelog tumora. Marže se obično ne procjenjuju nakon a biopsija, kojim se uklanja samo dio tumora. Broj prijavljenih rubova i njihova veličina - koliko je normalnog tkiva između tumora i reznog ruba - variraju ovisno o vrsti tkiva i lokaciji tumora.

Patolozi pregledavaju rubove kako bi provjerili jesu li tumorske stanice prisutne na reznom rubu tkiva. Pozitivna margina, gdje se nalaze tumorske stanice, sugerira da neke tumorske stanice mogu ostati u tijelu. Nasuprot tome, negativna margina, bez tumorskih stanica na rubu, sugerira da je tumor u potpunosti uklonjen. Neka izvješća također mjere udaljenost između najbližih tumorskih stanica i ruba, čak i ako su svi rubovi negativni.