Hemolitikus vérszegénység

írta Rosemarie Tremblay-LeMay, MD FRCPC
November 18, 2023


A hemolitikus vérszegénység olyan állapot, ahol vörösvérsejtek (RBC) a vérben lévő anyagokat megtámadja és károsítja a szervezet immunrendszere. A sérült vörösvértestek vagy a lépben vagy a májban eltávolíthatók, vagy a vérben elpusztulnak. Ezt a folyamatot immunhemolízisnek nevezik, és idővel a vörösvértestek alacsony szintjéhez vezet a vérben.

Mi okozza a hemolitikus anémiát?

A hemolitikus anémiát okozó állapotok közé tartoznak az autoimmun betegségek, mint például a lupus, a vérrák, mint pl non-Hodgkin-limfóma, és krónikus fertőzések, mint például a HIV és tuberkulózis.

A hemolitikus anémia típusai

Az orvosok a hemolitikus anémiát két csoportra osztják – autoimmun hemolízisre és alloimmun hemolízisre – a betegség kiváltó oka alapján.

Autoimmun hemolízis

Autoimmun hemolízis akkor alakul ki, ha az immunrendszer nem ismeri fel a vörösvértesteket a test normális részeként, és megtámadja őket. Ezt autoimmun reakciónak nevezik. Hasonlóképpen, a vörösvértestekhez tapadó antitesteket autoantitesteknek nevezzük. Számos állapot vezethet autoimmun hemolízishez, beleértve a limfómát, fertőzéseket (különösen a HIV, Mycoplasma pneumoniae), és bizonyos gyógyszerek. Más autoimmun betegségek, például a szisztémás lupus erythematosus is termelhetnek vörösvértestek elleni antitesteket, ami immunhemolízist eredményez.

Immun hemolízis

Egyes autoantitestek a test normál belső hőmérsékletén tapadnak a vörösvértestekhez. Ezek az autoantitestek egyfajta vérszegénységet okoznak, amelyet meleg autoimmun hemolitikus anémiának neveznek. Ezzel szemben egyes autoantitestek csak alacsonyabb hőmérsékleten tudnak megtapadni a vörösvértestekben, ami általában a kézben és a lábban előfordul. Ezek az autoantitestek egyfajta vérszegénységet okoznak, amelyet hideg agglutinin által közvetített autoimmun hemolitikus anémiának neveznek.

A paroxizmális hideg hemoglobinuria nevű betegség, amely többnyire gyermekeknél fordul elő fertőzés után, szintén egy speciális antitestnek köszönhető, amely a végtagok hidegebb hőmérsékletén tapad a vörösvértestekhez, és aktiválja az immunrendszert, amikor visszatér a test melegebb területeire.

Meleg és hideg agglutináció

Alloimmun hemolízis

Az immunhemolízist az is okozhatja, ha a szervezetben általában nem található fehérjék bejutnak a véráramba. Miután a szervezet észleli az idegen fehérjéket, alloimmun reakciót váltanak ki (az „allo” mást jelent).

Alloimmun reakció léphet fel, ha a csecsemő olyan vérfehérjéket (RhD vagy ABO) örököl az apjától, amelyek különböznek az anyától. Alloimmun reakció akkor is előfordulhat, ha egy személy olyan vérátömlesztést kap, amely nem kompatibilis a vércsoportjával. Szerencsére a megelőző gyógyszereknek és a szigorú vizsgálatoknak köszönhetően ma már mindkét helyzet ritka.

Hogyan tesztelik az orvosok az immunhemolízist?

Az orvosok tesztelhetik az immunhemolízist úgy, hogy autoantitesteket keresnek a vérben.

Kétféle teszt végezhető az autoantitestek keresésére:

  • Közvetlen antiglobulin teszt
  • Közvetett antiglobulin teszt

Más vérvizsgálatok a sérült vörösvértestekből felszabaduló anyagokat kereshetik, például az indirekt bilirubint és a laktát-dehidrogenázt (LDH). A haptoglobin nevű speciális fehérje is mérhető. A haptoglobin hozzátapad a szabad hemoglobinhoz a vérben, hogy eltávolítsa azt. Mivel a vérben a szabad hemoglobin mennyisége megemelkedik, amikor a vörösvértestek károsodnak vagy elpusztulnak az erekben, az intravaszkuláris hemolízis a haptoglobinszint csökkenését okozza.

Amikor a vérmintát mikroszkóp alatt vizsgálják, patológusa megnövekedett számú fiatal (éretlen) vörösvértestet láthat. Az éretlen vörösvértestek nagyobbak és lilábbak, míg a nagyon éretlen vörösvértestek még mindig rendelkeznek maggal. Szferocitáknak nevezett vörösvértestek egy típusa is látható, amely nagyon kerek és sötétebb, mint a normál vörösvértestek.

Szferociták

A cikkről

Ezt a cikket orvosok írták, hogy segítsenek elolvasni és megérteni a patológiai jelentést. Kapcsolatfelvétel ha bármilyen kérdése van ezzel a cikkel vagy patológiai jelentésével kapcsolatban. Olvas ezt a cikket a tipikus patológiai jelentés részeinek általánosabb bevezetéséhez.

Kapcsolódó cikkek a MyPathologyReportról

Hogyan olvassa el a patológiai jelentést

Egyéb hasznos források

A patológia atlasza
A+ A A-