Szagló neuroblasztóma

írta: Jason Wasserman MD, PhD FRCPC
Március 7, 2022


Mi az a szagló neuroblasztóma?

A szagló neuroblasztóma egy olyan rákfajta, amely az orrüreg egy részében található sejtekből indul ki, amelyeket cribriform lemeznek neveznek (az orrüreg tetején és a koponya aljához közeli terület). Ahogy a daganat nő, kiterjedhet az orrmelléküregekre, az orbitára (a szem körüli térre) és a koponya alapjához közeli csontokra. A szagló neuroblasztóma az idegi daganatok egyik fajtája, mivel a cribriform lemez sejtjei az idegrendszer részét képezik.

Hogyan állapítják meg a patológusok a szagló neuroblasztóma diagnózisát?

A szagló neuroblasztóma diagnózisát általában kis szövetminta eltávolítása után állítják fel, az úgynevezett a biopszia. A diagnózis felállítható azután is, hogy a daganat nagy részét az a kivágás. Az orrüreg és az orrmelléküregek összetett anatómiája miatt ez az eljárás általában a daganat több darabos, ill. példányok. A szövetet ezután patológushoz küldik, aki mikroszkóp alatt megvizsgálja.

Hogyan néz ki a szagló neuroblasztóma mikroszkóp alatt?

A legtöbb szagló neuroblasztóma közepes méretű sejtekből áll, kerek csoportokba rendezve, amelyeket a patológusok fészkeknek vagy lebenyeknek neveznek. A nagyobb cellacsoportokat lapoknak nevezzük. A tumorsejtek csoportjait körülvevő speciális sejttípus, az úgynevezett fenntartó sejt látható.

A atommag a daganatsejt (a genetikai anyagot tartó rész) általában kerek és a kromatin (genetikai anyag) a sejtmagban gyakran szemcsésnek vagy „sós és borsos megjelenésűnek” írják le. Esetenként a daganatsejtek gyűrűkbe rendeződhetnek, vékony sejtfolyamatokkal, amelyek a gyűrű közepe felé mutatnak. Ezeket a gyűrűket Homer Wright rozettának (vagy pszeudorozettának) nevezik, és a vékony sejtes folyamatok egyfajta idegszövet, úgynevezett neuropil.

Az agresszívabb daganatok további jellemzőket mutathatnak, mint pl mitózisok (tumorsejtek, amelyek osztódva új daganatsejteket hoznak létre), elhalás (elhalt daganatsejtek), és pleomorfizmus (változó alakú és méretű daganatsejtek). A daganatsejtek kerek mirigyszerű struktúrákban is elrendezhetők, amelyeket Flexner-Wintersteiner rozettáknak neveznek. Ezek a rozetták abban különböznek a Homer Wright rozettáktól, hogy a kerek szerkezet közepe nyitott, és nincs neuropil.

szagló neuroblasztóma

A patológusok gyakran elvégzik az ún immunhisztokémia a diagnózis megerősítésére. Ez a teszt egy szondát használ, amely lehetővé teszi a patológusok számára, hogy fehérjéknek nevezett vegyi anyagokat lássanak a sejtekben. Amikor immunhisztokémiát végeznek, a szagló neuroblasztóma tumorsejtjei általában pozitívak (reaktívak) olyan fehérjékre, mint a kromogranin, szinaptofizin, és a neuron-specifikus enoláz (NSE), míg a sustentacularis sejtek pozitívak S100. Egyes daganatok kis mennyiségű fehérjét termelhetnek, az úgynevezett citokeratin amely általában megtalálható benne hámsejtek. Mivel ennek a fehérjének a termelődése csak a daganat kis területein figyelhető meg, általában gócosnak nevezik.

Mi a Hyams fokozat?

A Hyams fokozat egy olyan rendszer, amely a szagló neuroblasztómákat négy szintre vagy fokozatra osztja, hogy segítsen megjósolni, hogyan fog viselkedni a daganat az idő múlásával. A Hyams 1. és 2. fokozatú daganatokat alacsony, míg a Hyams 3. és 4. fokozatú daganatokat magas fokúnak nevezik. A Hyams fokozat azért fontos, mert a magasabb fokozatú (3. és 4. fokozatú) daganatok nagyobb valószínűséggel nőnek ki a fejnek az orrüregen kívüli területeire, és terjednek át a test más részeire.

A Hyams fokozat meghatározásához a patológusok a következő hat mikroszkopikus jellemzőt keresik: növekedési minta, mitózisok (a daganatsejtek osztódnak, új daganatsejteket hozva létre), elhalás (elhalt vagy elhaló daganatsejtek), pleomorfizmus (változó méretű és alakú daganatsejtek), neuropil és rozetták. Az alacsony fokú szagló neuroblasztómák jellemzően kerek fészkekben vagy lebenyekben nőnek, de nagyon kevés mitózisuk van, nincs nekrózisuk és nagyon kicsi a pleomorfizmusuk. Az alacsony fokú daganatok neuropilt is tartalmaznak, és Homer Wright rozetták is lehetnek. A kiváló minőségű szagló neuroblasztómák gyakran nagy lapokban nőnek, mitózissal, nekrózissal és pleomorfizmussal. A magas fokú daganatok kevesebb neuropilt is tartalmaznak, és Flexner–Wintersteiner rozetták is láthatók.

A+ A A-