Az Ön patológiai jelentése adenoid cisztás karcinómáról

írta: Jason Wasserman MD, PhD FRCPC
July 31, 2025

Adenoid cisztás karcinóma egy ritka ráktípus, amely lassan növekszik, de mélyen behatolhat a környező szövetekbe. Leggyakrabban a fő nyálmirigyekben, például a fültőmirigyben, az állkapocs alatti mirigyekben vagy a nyelv alatti mirigyekben kezdődik. Azonban a test más részein is kialakulhat, beleértve a bőrt, a tüdőt, a melleket és a prosztatát.

Bár az adenoid cisztás karcinóma általában lassan növekszik, széles körben terjedhet az idegek és más közeli struktúrák mentén, ami megnehezítheti a teljes sebészeti eltávolítást. Sok más rákkal ellentétben általában nem terjed át nyirokcsomók kivéve, ha nagyfokú átalakuláson megy keresztül, amely agresszívebbé teszi a daganatot.

Mik az adenoid cisztás karcinóma tünetei?

Az adenoid cisztás karcinóma tünetei a daganat helyétől és méretétől függenek.

• A fejben és a nyakban a tünetek közé tartozhat a fájdalom, zsibbadás vagy bizsergés, amelyet az idegek körül növekvő daganat okoz.

• A bőrben vagy a mellben a daganat fájdalommentes csomóként vagy csomóként jelenhet meg.

• A tüdőben a daganat köhögést, zihálást vagy légszomjat okozhat.

Mivel a daganat lassan növekszik, egyes betegek csak akkor észlelhetnek tüneteket, ha már kellően nagyra nő.

Mi okozza az adenoid cisztás karcinómát?

Az orvosok még nem tudják, mi okozza az adenoid cisztás karcinómát. Más rákos megbetegedésekkel ellentétben ez nem kapcsolódik szorosan az életmódhoz vagy a környezeti tényezőkhöz, mint például a dohányzás vagy az étrend. Ehelyett ez a ráktípus specifikus genetikai változásokkal jár, amelyek befolyásolják a sejtek növekedését és osztódását.

Gyakori genetikai változások:

• MYB-NFIB fúzió: Az adenoid cisztás karcinómában a leggyakoribb genetikai elváltozás a magfúzió két MYB és NFIB gén között. Ez a genetikai változás a MYB gén túlműködését okozza, ami kontrollálatlan sejtnövekedést eredményez.

• MYBL1 átrendeződések: Azokban a tumorokban, amelyekben nincs MYB-NFIB fúzió, egy rokon gén, a MYBL1 megváltozhat. Ezek a változások hasonló hatással vannak a tumor növekedésére.

Ezeket a genetikai elváltozásokat az adenoid cisztás karcinóma kialakulásának korai lépéseinek tekintik, és segítik a patológusokat a diagnózis megerősítésében a daganat vizsgálatakor.

Hogyan készül ez a diagnózis?

Az adenoid cisztás karcinóma diagnózisát általában a daganat mintájának eltávolítása és mikroszkópos vizsgálata után állítják fel. patológus.

A szövetmintavétel a következő módokon történhet:

• Finom tű aspirációs biopszia (FNAB) vagy magtű biopszia, amely eltávolítja a daganat egy kis részét

• Sebészeti kimetszés vagy reszekció, amely a teljes daganatot eltávolítja

A szövetet ezután feldolgozzák és tanulmányozzák a diagnózis megerősítése és a daganat viselkedésének értékelése érdekében.

Hogyan néz ki az adenoid cisztás karcinóma mikroszkóp alatt?

Mikroszkóp alatt vizsgálva az adenoid cisztás karcinóma kétféle tumorsejtből áll: duktális sejtekből és mioepiteliális sejtekből. Emiatt néha bifázisos tumornak is nevezik.

A tumorsejtek gyakran kétféleképpen növekednek:

• Csőszerű minta: A sejtek apró, kerek struktúrákat alkotnak, amelyek apró, üreges közepű csövekre hasonlítanak.

• Kribriform minta: A sejtek nagy csoportokat alkotnak, sok apró, kerek teret, úgynevezett mikrocisztákból álló tömbökkel, amelyek gyakran rózsaszín vagy kék anyagot tartalmaznak.

Ezek a növekedési minták gyakran megfigyelhetők a klasszikus adenoid cisztás karcinómában, és segítenek a patológusoknak a diagnózis felállításában.

Mi a magas szintű átalakulás?

A magas fokú átalakulás azt jelenti, hogy a daganat agresszívabb formává alakult, amely nagyobb valószínűséggel terjed és kiújul.

A magas fokú transzformációjú adenoid cisztás karcinóma mikroszkópos vizsgálatakor gyakran a következő tüneteket mutatja:

• A tumorsejtek elveszítik normál felépítésüket, és tömör lemezekben kezdenek növekedni, a szokásos csőszerű vagy cribriform mintázatok nélkül.

• A sejtek gyakran rendellenesebbnek tűnnek (pleomorfnak nevezik).

• Megnövekedett mitotikus aktivitás, ami azt jelenti, hogy több tumorsejt osztódik.

• A elhalás, vagy elhalt daganatszövet látható.

A magas fokú transzformáció azért fontos, mert jelentősen növeli a daganat átterjedésének kockázatát nyirokcsomók, a tüdőben vagy a test más részein. A kezelési döntések megváltozhatnak, ha a patológiai leletben magas fokú átalakulás látható.

Extraparenchymális kiterjedés

Az extraparenchymális kiterjedés azt jelenti, hogy a daganat a nyálmirigyen kívülre terjedt a környező szövetekbe, például a zsírba, az izomba vagy a bőrbe. Ez a megállapítás csak olyan daganatoknál fordul elő, amelyek a három fő nyálmirigy – a fültőmirigy, a szubmandibuláris vagy a nyelv alatti mirigy – egyikében kezdődnek.

Az extraparenchymális terjedés jelenléte azért fontos, mert arra utal, hogy a daganat agresszívabb, és nehezebb lehet teljesen eltávolítani. A nyálmirigyen túlra nőtt daganatokat magasabb patológiai stádiumba (pT) sorolják, ami segít az orvosi csapatnak megbecsülni a kiújulás kockázatát, és eldönteni, hogy szükség van-e további kezelésre a műtét után.

Lymphovascularis invázió

A nyirokavaszkuláris invázió azt jelenti, hogy a rákos sejtek bejutottak a daganat közelében lévő kis erekbe vagy nyirokerekbe. A vérerek szállítják a vért az egész testben, míg a nyirokerek egy nyiroknak nevezett folyadékot a nyirokcsomókba.

Ez a megállapítás azért fontos, mert ezek az erek autópályaként működhetnek, lehetővé téve a rákos sejtek terjedését a nyirokcsomókba vagy a test más részeibe, például a tüdőbe. Ha a mikroszkóp alatt nyirokavaszkuláris invázió látható, az a metasztázis fokozott kockázatára utal, és befolyásolhatja a további ellátással vagy kezeléssel kapcsolatos döntéseket.

Perineurális invázió

A perineurális invázió azt jelenti, hogy a rákos sejtek egy ideg körül vagy mentén nőnek. Ez néha fájdalmat vagy zsibbadást okozhat, attól függően, hogy melyik ideg érintett. A perineurális invázió azért fontos, mert egy másik utat biztosít a daganat terjedéséhez a közeli szövetekbe vagy mélyebb struktúrákba, beleértve a csontokat vagy az izmokat.

Ha a patológiai leletben perineurális invázió látható, orvosa további kezelést, például sugárterápiát javasolhat a rák kiújulásának kockázatának csökkentése érdekében.

Margók

A szegély a szövet azon széle, amelyet a daganat eltávolítására irányuló műtét során átvágnak. A műtét után a patológus mikroszkóp alatt megvizsgálja a széleket, hogy lássa, vannak-e rákos sejtek az eltávolított szövet szélén.

• A negatív határ azt jelenti, hogy a szélén nem láttak rákos sejteket, ami arra utal, hogy a daganatot teljesen eltávolították.

• A pozitív határ azt jelenti, hogy rákos sejtek vannak jelen a szélén, ami aggodalomra ad okot, hogy valamilyen daganat visszamaradhatott.

A jelentés leírhatja a daganat és a legközelebbi szél közötti távolságot is, különösen akkor, ha minden szél negatív. Ez az információ segít orvosainak eldönteni, hogy további műtétre vagy sugárterápiára lehet-e szükség.

A széleket csak azután vizsgálják, hogy a teljes daganatot eltávolították egy olyan eljárással, mint a kimetszés vagy a reszekció. Biopszia után jellemzően nem vizsgálják meg őket.

Nyirokcsomók

A nyirokcsomók apró immunszervek, amelyek az egész testben elszórva találhatók. Bár ritka, az adenoid cisztás karcinóma rákos sejtjei apró nyirokereken keresztül átterjedhetnek a daganatról a közeli nyirokcsomókra.

A műtét során a daganat közelében lévő nyirokcsomókat – különösen a nyaki régióban – eltávolíthatják, és elküldhetik a patológusnak a rákos sejtek ellenőrzésére.

• A negatív nyirokcsomó azt jelenti, hogy nem találtak rákos sejteket.

• A pozitív nyirokcsomó azt jelenti, hogy rákos sejteket találtak a nyirokcsomóban.

Ha a rákot nyirokcsomóban találják, a jelentés leírhatja a rákos sejtek legnagyobb csoportjának méretét, és azt is, hogy átterjedtek-e a csomó külső rétegén túl a környező szövetbe, ezt a jellemzőt extranodális kiterjedésnek nevezik.

A nyirokcsomók vizsgálata azért fontos, mert segít meghatározni a patológiás nyirokcsomó-stádiumot (pN), és információt nyújt a kiújulás vagy terjedés kockázatáról. Ez segít az orvosi csapatnak eldönteni, hogy a műtét után szükség van-e további kezelésre, például sugárkezelésre vagy kemoterápiára.

Patológiás szakasz

A patológiai staging egy olyan rendszer, amelyet az orvosok használnak a daganat méretének és terjedésének leírására. Ez segít meghatározni, mennyire előrehaladott a rák, és irányítja a kezelési döntéseket. A kóros stádiumot általában a daganat eltávolítása után határozzák meg, és egy patológus megvizsgálja, aki mikroszkóp alatt elemzi a szövetet. Az adenoid cisztás karcinóma esetében a stádium meghatározása a „TNM” rendszeren alapul, ahol a „T” az elsődleges daganat méretét és kiterjedését jelenti, az „N” a nyirokcsomók érintettségét, az „M” pedig azt jelzi, hogy a rák átterjedt-e a test más részeit.

Tumor stádium (pT)

A tumor stádiuma leírja a daganat méretét a nyálmirigyben, és azt, hogy átterjedt-e a közeli szövetekbe.

• T0 azt jelenti, hogy nincs bizonyíték primer daganatra a nyálmirigyben.
• Tis Az „in situ” karcinómára utal, ami azt jelenti, hogy a rákos sejtek oda korlátozódnak, ahol kiindultak, és nem hatoltak be mélyebb szövetekbe.
• T1 azt jelenti, hogy a daganat 2 cm-es vagy kisebb, és nem terjedt túl a nyálmirigyen.
• T2 2 cm-nél nagyobb, de 4 cm-nél nem nagyobb daganatra utal, amely még mindig a nyálmirigyre korlátozódik.
• T3 azt jelenti, hogy a daganat nagyobb, mint 4 cm, vagy átterjedt a közeli lágyrészekre.
• T4 előrehaladottabb daganatokat ír le. A T4a azt jelenti, hogy a daganat átterjedt a bőrre, az állcsontra, a hallójáratra vagy az arcidegre. A T4b nagyon előrehaladott rákot jelez, amely átterjedt a koponya aljára, a közeli csontokra vagy a fő erekre.

Csomóponti szakasz (pN)

A csomóponti szakasz jelzi, hogy a rák átterjedt-e a nyirokcsomók, amelyek kis mirigyek, amelyek segítik a szervezetet a fertőzések elleni küzdelemben. A nyirokcsomók érintettsége növelheti a rák további terjedésének kockázatát.

• N0 azt jelenti, hogy nem terjed a közeli nyirokcsomókra.
• N1 azt jelzi, hogy a rák a nyak ugyanazon oldalán lévő egyetlen, 3 cm-es vagy kisebb nyirokcsomóra terjedt el.
• N2 kiterjedtebb nyirokcsomó érintettséget ír le:
  • N2a: A nyak ugyanazon oldalán egyetlen nyirokcsomó érintett, legfeljebb 6 cm méretű, vagy kisebb csomók, amelyek a csomón kívül a rák jeleit mutatják.
  • N2b: A nyak ugyanazon oldalán több nyirokcsomó érintett, egyik sem nagyobb 6 cm-nél.
  • N2c: A rák a nyak mindkét oldalán vagy az ellenkező oldalon lévő nyirokcsomókra terjedt át, egyik sem nagyobb 6 cm-nél.
• N3 előrehaladottabb nyirokcsomó érintettséget jelez. Az N3a azt jelenti, hogy egy 6 cm-nél nagyobb csomópont érintett. Az N3b több csomópontot vagy bármely olyan csomópontot foglal magában, ahol a rák a nyirokcsomón kívül a közeli szövetekbe terjedt.

Kérdések, amelyeket orvosának kell feltennie

• Átterjedt-e a daganat a nyálmirigyen túl a közeli szövetekbe vagy idegekbe?

• A patológiai lelet említi a magas fokú transzformációt?

• Eltávolítottak-e nyirokcsomókat, és tartalmaztak-e rákot?

• Milyen kezelési lehetőségek vannak a diagnózisom alapján?

• Szükségem lesz további vizsgálatokra, például képalkotó vagy genetikai vizsgálatokra, mielőtt döntést hozok a kezelésről?