írta: Jason Wasserman MD, PhD FRCPC
Március 6, 2023
A mellékvesekéreg-karcinóma a mellékveserák egyik fajtája. A daganat azokból a sejtekből indul ki, amelyek általában a mellékvese kéregében (külső rétegében) találhatók. Bár a mellékvesekéreg karcinóma ritka daganat, a mellékveserák leggyakoribb típusa.
A mellékvesekéreg karcinóma tünetei a daganatsejtek által termelt hormonok típusától függenek. A nemi hormonokat, például az androgéneket termelő daganatok másodlagos férfijellemzőket okozhatnak a nőkben. A kortizolt termelő daganatok az arc és a has duzzanatával, izomgyengeséggel, magas vérnyomással és emelkedett vércukorszinttel járnak. Egyes daganatok nem okoznak tüneteket, és a daganatot véletlenül találják meg, amikor más okokból képalkotó vizsgálatokat végeznek.
A mellékvesekéreg-karcinóma diagnózisához hasi képalkotás (MRI vagy CT), vérvizsgálatok és kóros elemzés kombinációja szükséges. A daganat azonosítása után vérvizsgálatot végeznek annak megállapítására, hogy a daganat termel-e hormonokat. A legtöbb betegnek ezután műtétet ajánlanak fel a daganat eltávolítására. Egyes betegeknél a sebészeti beavatkozást a biopszia elvégezhető a daganat teljes eltávolítása előtt.
Mikroszkóp alatt vizsgálva a daganat abnormális megjelenésű mellékvesekéreg sejtekből áll. A sejtek általában nagyok és a citoplazma (a sejt teste) átlátszónak vagy eozinofilnek (rózsaszínnek) tűnhet. Mitotikus alakok (tumorsejtek osztódása új daganatsejtek létrehozásához) gyakran megfigyelhető. Ezen kívül területeken elhalás (elhalt vagy elhaló daganatsejtek) szintén gyakran előfordulnak.
A daganatot vékony szövetréteg veszi körül, az úgynevezett a tumor kapszula és ez a kapszula elválaszthatja a daganatot minden megmaradt normális mellékvesétől. A mellékvesekéreg karcinóma egy támadó daganat, ami azt jelenti, hogy átterjed a normál szövetekbe. A tumorkapszulán keresztül történő inváziót kapszuláris inváziónak nevezik. Az invázió egyéb típusai, amelyeket gyakran észlelnek, a vaszkuláris invázió és a nyirokrendszeri invázió. Az ilyen típusú inváziókat az alábbi szakaszok ismertetik részletesebben.

A legtöbb mellékvesekéreg-karcinómát vékony szövetréteg veszi körül, az úgynevezett a tumor kapszula. A tumorkapszula-invázió azt jelenti, hogy a rákos sejtek áttörték a tumorkapszulát, és átterjedtek a környező normál mellékvesébe vagy a mellékvesén kívüli szövetbe.

A vaszkuláris invázió azt jelenti, hogy rákos sejteket találtak egy véredényben, jellemzően egy vénában, a daganaton kívül. Ha mellékvesekéreg-karcinómával összefüggésben találják, az érinvázió két okból is nagyon fontos. Először is, támogatja a diagnózist, és segít megkülönböztetni ezt a daganatot a hasonló megjelenésű, de nem rákos daganattól mellékvesekéreg adenoma. Másodszor, ez egy rosszabbhoz kapcsolódik prognózis mivel a vaszkuláris invázió lehetővé teszi a rákos sejtek terjedését a test távoli részeire, például a tüdőbe.
A nyirokinvázió azt jelenti, hogy rákos sejteket találtak egy nyirokedényben. A nyirokerek nagyon kicsi csatornák, amelyek lehetővé teszik a salakanyagok, extra folyadékok és sejtek kiürülését a szövetből. A nyirokrendszeri invázió azért fontos, mert megnő a rákos sejtek terjedésének kockázata nyirokcsomók.
Ki-67 egy olyan fehérje, amely azokban a sejtekben található, amelyek osztódási folyamatban vannak, hogy új sejteket hozzanak létre. A patológusok az ún immunhisztokémia látni a Ki-67-et termelő sejteket. A Ki-67 címkézési index a Ki-67-et termelő rákos sejtek száma osztva a rákos sejtek teljes számával. Az indexet általában százalékban adják meg. Például a Ki-67 25%-os jelölési indexe azt jelenti, hogy a daganat egyik területén a rákos sejtek 25%-a termelte a Ki-67-et, és folyamatban volt az osztódás, hogy új rákos sejteket hozzanak létre. A Ki-67 jelölési index nagyon fontos, mivel a mellékvesekéreg karcinómák indexe általában 5% feletti, míg a jelölési index hasonló, de nem rákos betegekben mellékvesekéreg adenoma jellemzően kevesebb, mint 5%. A Ki-67 jelölési index abban is segít az orvosoknak, hogy eldöntsék, mikor ajánlanak fel olyan gyógyszereket, mint a mitotán.

A Weiss-pontszám egy olyan rendszer, amelyet arra fejlesztettek ki, hogy segítse a patológusokat annak meghatározásában, hogy a mellékvesekéreg daganat rákos daganat-e, például mellékvesekéreg-karcinóma vagy nem rákos típusú, ún. mellékvesekéreg adenoma. A Weiss-pontszám 9 olyan jellemzőt tartalmaz, amelyeket a patológusok keresnek, amikor mikroszkóp alatt vizsgálják a daganatot. Minden mikroszkopikus jellemző 1 pontot kap. A 3 vagy annál több összpontszám arra utal, hogy a daganat valószínűleg rákszerűen viselkedik, és mellékvesekéreg-karcinómának kell nevezni. Ezzel szemben a 3-nál kisebb összpontszám azt sugallja, hogy a daganat nagyobb valószínűséggel viselkedik nem rákos módon, ezért ún. mellékvesekéreg adenoma.
Íme a Weiss-pontszám meghatározásához használt 9 jellemző: