Az angiomyolipoma (AML) patológiai lelete

írta: Jason Wasserman MD, PhD FRCPC
Január 12, 2026

Angiomyolipoma egy olyan jóindulatú (nem rákos) daganat, leggyakrabban a vesében található. Zsírsejtekből, simaizomsejtekből és rendellenes alakú erekből áll. Ez a három összetevő adja a daganat nevét: angió (vérerek), mio (izom), és lipo (zsír).

Ez a cikk ismerteti az angiomyolipoma patológiai jelentését, beleértve a diagnózis felállítását, a patológusok által keresett jellemzőket, és azt, hogy ezek a megállapítások hogyan kapcsolódnak a prognózishoz és a kezeléshez.

Hol alakul ki az angiomyolipoma?

Az angiomyolipómák általában a vesében alakulnak ki, leggyakrabban a kéregben vagy a velőállományban. Lehetnek egyedülállóak vagy többszörösek, néha mindkét vesét érintve.

Ritkábban az angiomyolipómák a retroperitoneális lágy szövetekben (a hasi szervek mögötti mély szövetekben) alakulhatnak ki, közvetlen kapcsolattal a vesével vagy anélkül. Ritkán az angiomyolipoma szövet a regionális nyirokcsomókban is megtalálható, ami – a rákkal ellentétben – inkább multifokális növekedésre, mint terjedésre utal.

Mik az angiomyolipoma tünetei?

A legtöbb angiomyolipoma tünetmentes, és véletlenül fedezik fel képalkotás során, más okból. Ez egyre gyakoribb, mivel az ultrahang- és CT-vizsgálatokat széles körben alkalmazzák.

A nagyobb daganatok nagyobb valószínűséggel okoznak tüneteket, amelyek a következők lehetnek:

• Oldal- vagy hasi fájdalom.

• A teltségérzet.

• Vér a vizeletben.

A nagy angiomyolipómák vérzésveszélyesek, mivel ereik vastag falúak, de törékenyek. Hirtelen hasi vérzés (ún. Wunderlich-szindróma) életveszélyes lehet, és sürgős ellátást igényelhet.

Néhány angiomyolipoma tuberózus szklerózisban, egy genetikai betegségben szenvedő betegeknél fordul elő. Ezeknél a betegeknél az angiomyolipomák:

• Gyakran fiatalabb korban (néha gyermekkorban) alakul ki.

• Valószínűbb, hogy kétoldaliak és többszörösek.

• Vese cisztákkal vagy policisztás vesebetegséggel társulhat.

Kinél alakulhat ki angiomyolipoma?

Az angiomyolipómák a műtéti úton eltávolított vesetumorok körülbelül 1%-át teszik ki.

• 80–90%-uk sporadikus, ami azt jelenti, hogy olyan embereknél is előfordulnak, akiknek nincs örökletes betegségük. Ezek gyakoribbak nőknél és idősebb felnőtteknél.

• Kisebb arányban fordul elő tuberózus szklerózisban szenvedőknél, gyakran fiatalabb korban és többszörös daganatok esetén.

Mi okozza az angiomyolipomát?

Az angiomyolipómát ma már tényleges daganatként ismerik el, nem csupán fejlődési rendellenességként.

A legtöbb eset a TSC1 vagy TSC2 nevű gének változásai miatt alakul ki. Ezek a gének normális esetben segítenek a sejtek növekedésének szabályozásában. Ha nem működnek megfelelően, a sejtek ellenőrizetlenül növekedhetnek.

Hormonális tényezők is szerepet játszhatnak, ami magyarázhatja az angiomyolipomák kialakulásának okait:

• Gyakoribbak nőknél.

• Terhesség alatt vagy hormonális stimuláció hatására is növekedhet.

Hogyan alakul ki az angiomyolipoma?

Az angiomyolipoma a PEComáknak nevezett daganatok családjába tartozik, amelyek speciális sejtekből, úgynevezett perivaszkuláris epitheloid sejtekből fejlődnek ki. Ezek a sejtek általában az erek körül helyezkednek el.

A legtöbb angiomyolipómában a TSC1 vagy a TSC2 mindkét kópiája inaktiválódik. Ez az mTOR nevű útvonal rendellenes aktiválódásához vezet, amely a sejtek növekedését és anyagcseréjét szabályozza. Amikor ez az útvonal túlműködik, a tumorsejtek növekedhetnek és a normálisnál tovább élhetnek túl.

Ez a megértés magyarázza, hogy egyes betegek miért profitálnak az mTOR-gátló gyógyszerekből, ha a műtét nem lehetséges, vagy ha a daganatok nagyok vagy többszörösek.

Hogyan történik a diagnózis?

A diagnózist általában képalkotás javasolja, különösen akkor, ha a zsír jól látható a veseelváltozásban. Nehezebb esetekben biopsziát vagy sebészeti eltávolítást végeznek mikroszkóp alatt a diagnózis megerősítésére.

Mikroszkopikus (kóros) jellemzők

Mikroszkóp alatt az angiomyolipoma három komponens változó keverékét mutatja:

• Érett zsírsejtek.

• Sima izomsejtek, amelyek lehetnek orsó alakú or epithelioid.

• Vastag falú vérerek, amelyekből hiányzik a normál rugalmas réteg.

A simaizomsejtek gyakran napkitörés-szerű mintázatban sugároznak kifelé az erekből. Egyes daganatok főként zsírt (lipómaszerű), míg másokat a simaizmok uralnak (leiomyoma-szerű).

A vérerek szerkezetileg rendellenesek, ami megmagyarázza, miért vérezhetnek az angiomyolipómák. A daganat és az egészséges vese közötti határ általában éles, bár az egészséges vesecsatornák a széleken beszorulhatnak.

altípusok

• Angiomyolipoma epiteliális cisztákkal (AMLEC): Ritka forma, amelyben a cisztákat epiteliális sejtek bélelik, és a ciszta bélés alatt egy jellegzetes tumorsejtréteg található.

• Onkocitóma-szerű angiomyolipoma: Eozinofil (rózsaszín) sejtekből álló sporadikus forma, amely más vesetumorokat utánozhat.

Immunohisztokémia

Immunohisztokémia egy laboratóriumi vizsgálat, amely speciális festékeket használ a tumorsejtekben található specifikus fehérjék kimutatására. Ezek a festékek segítenek megerősíteni a diagnózist és megkülönböztetni az angiomyolipomát más vesetumoroktól.

Az angiomyolipómák jellemző tünetei a következők:

• Melanocita marker pozitivitás, például HMB45 és melan-A.

• Simaizom marker pozitivitás, például SMA és calponin.

• A katepszin K expressziója

Fontos megjegyezni, hogy az angiomyolipomák negatívak az epiteliális markerekre, ami segít megkülönböztetni őket a veseráktól.

Molekuláris tesztelés

A molekuláris vizsgálatok a tumorsejtek DNS-ében bekövetkező változásokat keresik. A rutinszerű molekuláris vizsgálatok nem szükségesek az angiomyolipoma diagnosztizálásához. Az elvégzett vizsgálatok gyakran mutatják ki a TSC1 vagy TSC2 inaktivációját, különösen a tuberózus szklerózissal összefüggő tumorokban. Ezek a leletek alátámasztják a diagnózist, de általában nem változtatnak a kezelésen.

Milyen körülmények tűnhetnek hasonlónak?

Az angiomyolipoma általában könnyen felismerhető, ha mindhárom komponens jelen van. Azonban bizonyos mintázatok hasonlóak lehetnek:

• Lipóma vagy liposarcoma.

• Leiomyoma vagy leiomyoszarkóma.

• Bizonyos típusú veserák.

Az immunhisztokémia különösen hasznos ezekben a helyzetekben, mivel az angiomyolipoma jellegzetes festődési mintázattal rendelkezik.

Hogyan osztályozzák az angiomyolipomát?

Az angiomyolipoma nem stádiumos, mivel jóindulatú.

Mi a prognózis egy angiomyolipomában szenvedő személy számára?

A klasszikus angiomyolipoma jóindulatú. A legtöbb beteg jól van, különösen, ha a daganatok kicsik.

A lehetséges szövődmények a következők:

• Vérzés, különösen nagy daganatok esetén.

• Veseproblémák, különösen tuberózus szklerózisban és többszörös daganatokban szenvedőknél.

Az olyan jellemzők, mint a közeli vénákba vagy nyirokcsomókba való növekedés, aggasztónak tűnhetnek, de nem jelentik azt, hogy a daganat rosszindulatú. A valódi rákos átalakulás rendkívül ritka.

Kérdések, amelyeket orvosának kell feltennie

• Mekkora az angiomyolipómám, és valószínű-e, hogy növekedni fog?
• A képalkotó vizsgálatok egyértelműen mutatják a zsírt, vagy biopsziára volt szükség?
• Fennáll a vérzés veszélye, és szükségem van-e most kezelésre?
• Lehet ez összefüggésben a tuberózus szklerózissal?
• Milyen gyakran kell képalkotó vizsgálatokkal ellenőrizni a veséimet?