Angiomyolipoma (AML)

írta: Jason Wasserman MD, PhD FRCPC
Július 22, 2024

Háttér:

Az angiomyolipoma (AML) a jóindulatú (nem rákos) daganat, amely zsírszövet (zsír), simaizom és vérerek kombinációjából áll. Ez a fajta daganat leggyakrabban a vesében található, bár megtalálható a májban és a hasnyálmirigyben is.

Mi okozza az angiomyolipomát?

A legtöbb angiomyolipoma olyan genetikai elváltozást tartalmaz, amely a TSC2 (vagy ritkábban a TSC1) gént inaktívvá teszi. Mind a TSC2, mind a TSC1 tumorszuppresszor gének, ami azt jelenti, hogy megakadályozzák a sejtek kontrollálatlan növekedését és osztódását. A legtöbb embernél, akinél angiolipoma alakul ki, az állapot szórványos, ami azt jelenti, hogy a TSC2 vagy a TSC1 elvesztése nem kapcsolódik semmilyen már meglévő genetikai állapothoz. Még mindig nem ismert, hogy ezeknél az embereknél mi okozza a TSC2 vagy TSC1 elvesztését. Az angiomyolipomák azonban sokkal gyakoribbak a gumós szklerózisban szenvedőknél, amely genetikai eredetű. szindróma a TSC2 vagy TSC1 elvesztése okozta.

Mik az angiomyolipoma tünetei?

A legtöbb angiomyolipoma nem okoz semmilyen tünetet, és a daganatot véletlenül (véletlenül) fedezik fel, amikor más okból a has vagy a medence képalkotását végzik.

Mi a különbség a PEComa és az angiomyolipoma között?

PEComa egy speciális perivaszkuláris daganattípus epithelioid sejtek amelyek előállítják a normálisan megtalálható fehérjéket melanociták (HMB45, melan-A és MITF) és simaizomsejtek (SMA és calponin). Mivel az angiomyolipoma vélhetően perivaszkuláris sejtekből indul ki, és mivel jellemzően termeli ezeket a fehérjéket, a PEComa egyik típusának tekintik.

Hogyan készül ez a diagnózis?

A diagnózis felállítható a daganatok egy részének vagy egészének eltávolítása után, és a szövetet patológushoz küldik mikroszkóp alatti vizsgálatra.

Ennek a daganatnak a mikroszkópos jellemzői

Mikroszkóp alatt vizsgálva az angiomyolipoma érett zsírsejtek (zsírsejtek), változó méretű vérerek és simaizomsejtek kombinációját tartalmazza. A patológusok gyakran elvégzik az úgynevezett immunhisztokémia a diagnózis megerősítésére. Amikor ezt a tesztet elvégzik, a daganatsejtek jellemzően pozitívak a melanocita markerekre HMB45, melan-A és MITF és a simaizom markerek SMA és kalponin. A daganatsejtek jellemzően negatívak a hámsejt markerek, mint például a pán-citokeratin.

A cikkről

Az orvosok azért írták ezt a cikket, hogy segítsenek elolvasni és megérteni a patológiai jelentést. Ha további kérdései vannak, kapcsolat.

Egyéb hasznos források

A patológia atlasza