Atípusos lipomatózus daganat (ALT)

írta: Bibianna Purgina, MD FRCPC
Július 23, 2024

Háttér:

Az atipikus lipomatózus daganat (ALT) a rák egy fajtája, amelyből áll magzat. Az ALT-k bárhol megindulhatnak a szervezetben, de ennek a daganatnak a leggyakoribb helye a has. Az ALT másik neve jól differenciált liposarcoma.

Az atipikus lipomatózus daganat egyfajta rák?

Igen, az ALT a rák egy fajtája. Más ráktípusokhoz képest azonban az ALT egy nagyon lassan növekvő daganat, amely nagyon ritkán terjed át a test más részeire.

Mi a különbség az atipikus lipomatózus daganat és a jól differenciált liposarcoma között?

ALT és jól differenciált liposarcoma két nevet adnak ugyanannak a daganatnak. Az orvosok az ALT kifejezést használják olyan daganatok leírására, amelyek a test felületes részében, például a karban vagy a lábban kezdődnek, és ahol a daganat teljes mértékben eltávolítható műtéttel. A jól differenciált liposzarkóma kifejezést olyan daganatokra használják, amelyek mélyebb helyekről, például a has hátsó részéből indulnak ki, és olyan daganatokra, amelyeket önmagában műtéttel nem lehet teljesen eltávolítani.

Hogyan készül ez a diagnózis?

Az ALT diagnózisa általában azután történik, hogy egy kis daganatmintát eltávolítanak az úgynevezett a biopszia. A biopsziás szövetet ezután patológushoz küldik, aki mikroszkóp alatt megvizsgálja. A diagnózis a teljes daganat eltávolítása után is felállítható, mint egy kivágás or kivágás mintadarab.

Ennek a daganatnak a mikroszkópos jellemzői

Mikroszkóp alatt vizsgálva az ALT nagy sejteket, úgynevezett zsírsejteket vagy zsírsejteket tartalmaz. Gyakran a daganat nagyon hasonlít a normál zsírra. A normál zsírtól eltérően azonban a daganat abnormális megjelenésű zsírsejteket tartalmaz, amelyeket lipoblasztoknak neveznek.

FNCLCC fokozat

A patológusok az ATL-eket három fokozatra osztják a Francia Rákközpontok Szövetsége Sarcoma Group (FNCLCC) által létrehozott rendszer alapján. Ez a rendszer három mikroszkópos jellemzőt használ a tumor fokozatának meghatározására: differenciálódás, mitotikus szám és nekrózis. Ezeket a funkciókat az alábbiakban részletesebben ismertetjük. A fokozat csak a tumorminta mikroszkópos vizsgálata után határozható meg.

Pontokat (0-tól 3-ig) minden mikroszkopikus jellemzőhöz (0-tól 3-ig) rendelnek, és az összes pont határozza meg a daganat végső fokozatát. E rendszer szerint az atipikus lipomatózus daganatok lehetnek alacsony vagy magas fokú daganatok. A tumor fokozata azért fontos, mert a magas fokú (2. és 3. fokozatú) daganatok agresszívebbek, és rosszabbul járnak. prognózis.

Az egyes osztályzatokhoz rendelt pontok:

• Grade 1 – 2 vagy 3 pont.
• Grade 2 – 4 vagy 5 pont.
• Grade 3 – 6-8 pont.

A minőség meghatározásához használt mikroszkópos jellemzők:

1. Tumor differenciálódás – A daganatok differenciálódása azt írja le, hogy a daganatsejtek mennyire hasonlítanak a normál zsírsejtekhez. A normál zsírsejtekhez nagyon hasonló daganatok 1 pontot kapnak, míg azok, amelyek nagyon különböznek a normál zsírsejtektől, 2 vagy 3 pontot kapnak. Minden ALT 1 pontot kap a tumor differenciálódásáért.
2. Mitotikus szám – Az osztódás folyamatában lévő sejtet két új sejt létrehozására nevezzük a mitotikus alak. A gyorsan növekvő daganatok általában több mitotikus alakkal rendelkeznek, mint a lassan növekvő daganatok. A patológusa úgy határozza meg a mitózisszámot, hogy megszámolja a mitotikus alakzatok számát a daganat tíz területén, miközben a mikroszkópon keresztül néz. A mitotikus figurákkal nem rendelkező daganatok vagy nagyon kevés mitotikus alakzattal rendelkező daganatok 1 pontot kapnak, míg a 10-20 mitotikus alakkal rendelkezők 2 pontot, a 20-nál több mitotikus alakkal rendelkezők 3 pontot kapnak.
3. Elhalás - Elhalás a sejthalál egyik fajtája. A gyorsan növekvő daganatok általában több nekrózissal járnak, mint a lassan növekvő daganatok. Ha a patológus nem lát elhalást, a daganat 0 pontot kap. A daganat 1 pontot kap, ha nekrózis látható, de a daganat kevesebb mint 50%-át teszi ki, vagy 2 pontot, ha a nekrózis a daganat több mint 50%-át teszi ki.

MDM2

Az MDM2 egy gén, amely elősegíti a sejtosztódást (új sejtek létrehozását). A normál sejtekben és a nem rákos daganatokban lévő sejtekben az MDM2 gén két másolata található. Ezzel szemben az ALT-k az MDM2 génből több mint két kópiával rendelkeznek, ami segíti a tumorsejtek gyorsabb osztódását, mint a normál sejtek. Az úgynevezett teszt fluoreszcens in situ hibridizáció (FISH) általánosan használt MDM2 gének számának megszámlálására egy sejtben. A megnövekedett számú gént (több mint kettőt) amplifikációnak nevezik, és ez támogatja az ALT diagnózisát.

Dedifferenciálódás atipikus lipomatózus daganatban

Egyes ALT értékek idővel megváltoznak, így egyes sejtek többé nem úgy néznek ki, mint a normál zsír. Ezt a folyamatot ún dedifferenciálódás. Az ALT dedifferenciációjának megállapítása megváltoztatja a diagnózist dedifferenciált liposarcoma. Ez a változás azért fontos, mert a dedifferenciált liposzarkóma egy agresszívabb rák, amely nagyobb valószínűséggel nő vissza a műtét után, és átterjed a test más részeire.

A daganat mérete

A daganat mérete azért fontos, mert az 5 cm-nél kisebb daganatok kisebb valószínűséggel terjednek át más testrészekre, és jobb prognózis. A tumor méretét a patológiás tumor stádiumának (pT) meghatározására is használják.

Margók

A patológiában a margó a tumor műtét során eltávolított szövet széle. A patológiai jelentésben a margó státusza fontos, mivel azt jelzi, hogy a teljes daganatot eltávolították-e, vagy ha néhányat hátrahagytak. Ez az információ segít meghatározni a további kezelés szükségességét.

A patológusok általában sebészeti beavatkozást követően értékelik a határokat, például egy kivágás or kivágás, amely eltávolítja a teljes daganatot. Az árréseket általában nem értékelik a biopszia, amely a daganatnak csak egy részét távolítja el. A jelentett szegélyek száma és mérete – mennyi normális szövet van a daganat és a vágott él között – a szövet típusától és a daganat helyétől függően változik.

A patológusok megvizsgálják a széleket, hogy ellenőrizzék, vannak-e daganatsejtek a szövet vágási szélén. A pozitív margó, ahol daganatsejtek találhatók, arra utal, hogy bizonyos rák a szervezetben maradhat. Ezzel szemben a negatív margó, ahol nincsenek tumorsejtek a szélén, arra utal, hogy a daganatot teljesen eltávolították. Egyes jelentések a legközelebbi daganatsejtek és a margó közötti távolságot is mérik, még akkor is, ha minden margó negatív.

Patológiás stádium (pTNM)

Az ALT kóros stádiuma a TNM staging rendszeren alapul, amely egy nemzetközileg elismert rendszer, amelyet a Amerikai rákellenes vegyes bizottság. Ez a rendszer információkat használ az elsődlegesről tumor (T), nyirokcsomók (N), és távoli metasztatikus betegség (M) a teljes kóros stádium (pTNM) meghatározásához. Patológusa megvizsgálja a beküldött szövetet, és minden résznek számot ad. Általában a magasabb szám előrehaladottabb betegséget és rosszabbat jelent prognózis.

Tumor stádium (pT) az atípusos lipomatózus daganathoz

Az ALT tumorstádiuma az érintett testrésztől függően változik. Például egy 5 centiméteres daganat, amely a nyakban kezdődik, más daganatstádiumot kap, mint az a daganat, amely mélyen a has hátsó részében (a retroperitoneumban) kezdődik. A legtöbb testhelyen azonban a daganat stádiuma magában foglalja a daganat méretét és azt, hogy a daganat a környező testrészekbe nőtt-e be.

Fej és nyak

• T1 – A daganat mérete nem haladja meg a 2 centimétert.
• T2 – A daganat mérete 2-4 centiméter.
• T3 – A daganat 4 centiméternél nagyobb.
• T4 – A daganat benőtt a környező szövetekbe, például az arc vagy a koponya csontjaiba, a szembe, a nyak nagyobb ereibe vagy az agyba.

Mellkas, hát vagy gyomor és a karok vagy lábak (törzs és végtagok)

• T1 – A daganat mérete nem haladja meg a 5 centimétert.
• T2 – A daganat mérete 5-10 centiméter.
• T3 – A daganat mérete 10-15 centiméter.
• T4 – A daganat 15 centiméternél nagyobb.

Has és a mellkason belüli szervek (mellkasi zsigeri szervek)

• T1 – A daganat csak egy szervben látható.
• T2 – A daganat belenőtt a kiindulási szervet körülvevő kötőszövetbe.
• T3 – A daganat legalább egy másik szervvé nőtte ki magát.
• T4 - Több daganatot találtak.

Retroperitoneum (a hasüreg leghátsó részén található tér)

• T1 – A daganat mérete nem haladja meg a 5 centimétert.
• T2 – A daganat mérete 5-10 centiméter.
• T3 – A daganat mérete 10-15 centiméter.
• T4 – A daganat 15 centiméternél nagyobb.

Szövet a szem körül (pálya)

• T1 – A daganat mérete nem haladja meg a 2 centimétert.
• T2 – A daganat 2 centiméternél nagyobb, de nem nőtt be a szemet körülvevő csontokba.
• T3 – A daganat a szemet körülvevő csontokba vagy a koponya egyéb csontjaiba nőtt be.
• T4 – A daganat belenőtt a szembe (a földgömbbe) vagy a környező szövetekbe, például a szemhéjakba, az orrmelléküregekbe vagy az agyba.

Nodális stádium (pN) az atípusos lipomatózus daganatra

Az ALT 0 vagy 1 csomóponti stádiumot kap a nyirokcsomókban lévő rákos sejtek jelenléte alapján. Ha a vizsgált nyirokcsomók egyikében sem látható rákos sejt, a csomóponti stádium N0. Ha a vizsgált nyirokcsomók bármelyikében rákos sejtek láthatók, a csomóponti stádium N1 lesz.

A cikkről

Az orvosok azért írták ezt a cikket, hogy segítsenek elolvasni és megérteni a patológiai jelentést. Ha további kérdései vannak, kapcsolat.

Egyéb hasznos források

A patológia atlasza