Burkitt limfóma

írta Rosemarie Tremblay-LeMay, MD FRCPC
Március 7, 2023

Mi az a Burkitt limfóma?

A Burkitt-limfóma a rák egy fajtája, amely speciális immunsejtekből indul ki, az úgynevezett B sejtek. A MYC gént érintő transzlokációnak nevezett genetikai változás jellemzi. Ez a genetikai változás lehetővé teszi a rákos sejtek számára, hogy nagyon gyorsan osztódjanak és új rákos sejteket hozzanak létre.

Hol található a szervezetben a Burkitt limfóma?

A Burkitt limfóma által gyakran érintett testrészek közé tartoznak az arc csontjai, a karok és lábak hosszú csontjai, a gyomor-bél traktus, az ivarmirigyek, a vesék és a mellek. Más helyek is érintettek lehetnek, beleértve az agyat és a gerincvelőt. A rákos sejtek a vérben is megtalálhatók. Ez különbözik sok más típusú limfómától, amely gyakran kisméretű immunszerveket, úgynevezett nyirokcsomók.

Milyen típusú limfóma a Burkitt limfóma?

Az orvosok a limfómákat két csoportra osztják: Hodgkin limfómára és non-Hodgkin limfómára. A Burkitt limfóma a non-Hodgkin limfóma egy fajtája.

Melyek a Burkitt limfóma típusai?

A Burkitt-limfómának három klinikai altípusa van, amelyeket endémiásnak, sporadikusnak és immunhiányhoz kapcsolódónak neveznek. Mindegyik altípus más-más helyzetben található.

• Helyi – Ez az altípus olyan területeken alakul ki, ahol a malária is előfordul, és leginkább a gyerekeket érinti.
• Szórványos – Ez az altípus a világon bárhol megtalálható, és bármely életkorban előfordulhat, de leggyakrabban gyermekeket és fiatal felnőtteket érinti.
• Immunhiányhoz kapcsolódó – Ez az altípus leginkább a humán immunhiány vírussal (HIV) is megfertőzött embereket érinti.

A Burkitt limfóma egyes esetei a Epstein Barr vírus (EBV), leggyakrabban az endemikus változatban.

Hogyan állapítják meg a patológusok a Burkitt limfómát?

A Burkitt limfóma diagnózisát általában azután állítják fel, hogy egy kis szövetdarabot eltávolítanak az úgynevezett a biopszia. A szövetet ezután elküldik patológusának, aki mikroszkóp alatt megvizsgálja. A Burkitt limfóma sejtek osztódnak, és gyorsan új rákos sejteket hoznak létre. Emiatt a daganat meglehetősen nagy lehet a diagnózis idején.

Hogyan néz ki a Burkitt limfóma mikroszkóp alatt?

Mikroszkóp alatt vizsgálva a daganat közepes méretű, sötét sejtekből áll, amelyek általában nagyon hasonlítanak egymásra. Sok mitotikus figurák (tumorsejtek osztódnak új daganatsejtek létrehozására) és sok apoptotikus sejtek (haldokló daganatsejtek) is láthatók. A makrofágnak nevezett immunsejt eltávolítja a haldokló daganatsejteket. A patológusok a rákos sejtekkel körülvett makrofágok megjelenését „csillagos égnek” nevezik, mivel a makrofágok nagyon világos színűek, míg a rákos sejtek sötétkékek.

Milyen egyéb vizsgálatokat végeznek a diagnózis megerősítésére?

Immunohisztokémia

A patológusa elvégzi az ún immunhisztokémia hogy jobban megértsük a daganatot, és kizárjunk más olyan betegségeket, amelyek mikroszkóp alatt a Burkitt limfómához hasonlíthatnak. Az immunhisztokémia egy olyan teszt, amely antitesteket használ a sejtek által termelt különböző típusú fehérjék kiemelésére. Amikor a sejtek fehérjét termelnek, a patológusok pozitívnak vagy reaktívnak írják le az eredményt. Ha a sejtek nem termelik a fehérjét, az eredményt negatívnak vagy nem reaktívnak írják le.

A Burkitt limfóma rákos sejtjei B-limfocitákból származnak, és olyan fehérjéket termelnek, amelyeket általában B-limfociták, például CD20, PAX5 vagy CD79a termelnek. CD10-et és BCL6-ot is gyártanak. A rákos sejtek szinte minden esetben MYC-t termelnek. A B-sejtes limfómák diagnosztizálására általánosan használt egyéb markerek, mint például a CD5, CD23 vagy BCL2, negatívak.

A patológusok immunhisztokémiát is használhatnak annak meghatározására, hogy a rákos sejtek milyen gyorsan osztódnak új rákos sejteket létrehozva. Ezt proliferációs indexnek nevezik. Ki-67 (más néven MIB1) pozitív lesz azokban a sejtekben, amelyek osztódási folyamatban vannak, hogy több sejtet termeljenek. A Burkitt limfóma sejtjei gyorsan osztódnak, és a Ki-67 szinte minden sejtben pozitív lesz. Emiatt a proliferációs index általában közel 100%.

Molekuláris tesztek

A test minden sejtje utasításokat tartalmaz, amelyek megmondják a sejtnek, hogyan viselkedjen. Ezeket az utasításokat a DNS-nek nevezett nyelven írják, és az utasításokat minden sejt 46 kromoszómáján tárolják. Mivel az utasítások nagyon hosszúak, géneknek nevezett szakaszokra vannak felosztva, és mindegyik gén megmondja a sejtnek, hogyan állítsa elő a gép egy darabját, amelyet proteinnek neveznek.

Néha egy DNS-darab leesik az egyik kromoszómáról, és egy másik kromoszómához kapcsolódik. Ezt transzlokációnak nevezik, és ennek eredményeként a sejt új és abnormális fehérjét termel. Ha az új fehérje lehetővé teszi a sejt számára, hogy tovább éljen más sejteknél, vagy átterjedjen a test más részeire, a sejt rákossá válhat.

A Burkitt limfómát a MYC gén transzlokációja jellemzi, amely egy azonos nevű fehérjét hoz létre, amely látható immunhisztokémia. A patológusok általában elvégzéssel tesztelik ezeket a molekuláris változásokat fluoreszcens in situ hibridizáció (FISH) a daganatból származó szövetdarabon. Ezt a fajta vizsgálatot a biopszia mintát, vagy ha a daganatát műtéti úton eltávolították. Ez a teszt felhasználható a Burkitt limfóma diagnózisának megerősítésére.