A chordoma patológiai jelentése

írta: Bibianna Purgina, MD FRCPC
September 3, 2022

A Chordoma a csontrák egy fajtája. A notochordnak nevezett embrionális szerkezet maradványaiból fejlődik ki. A chordómák szinte mindig egy csonton belül alakulnak ki, és a legtöbb a test középvonala mentén alakul ki, akár a koponya aljában, akár a keresztcsontban. A chordómák nagyon lassan növekvő daganatok, és nagyon nagy méreteket is elérhetnek, különösen azok, amelyek a medence körül alakulnak ki.

Milyen típusú rák a chordoma?

A Chordoma egy típusa szarkóma. A szarkómák olyan rákos megbetegedések, amelyek mesenchymális szövetekből, például csontból, porcból, izomból és idegekből indulnak ki.

Hogyan kezdődnek a chordomák?

A chordómák a notochordnak nevezett embrionális szerkezetből visszamaradt sejtekből fejlődnek ki. A notochord segít a gerinc csontjainak kialakításában a magzati fejlődés során. A gerinc kialakulása után a notochord sejtjei általában eltűnnek. Néha a notochord sejtek kis részei maradnak meg, és ezekből a visszamaradt sejtekből (úgynevezett maradványok) alakul ki chordoma.

A két leggyakoribb hely a keresztcsont (a gerinc alsó része a medencében) és a koponya alapja. Nagyon ritkán a chordoma a test középvonalától távol, nem csontos helyen alakulhat ki. A legtöbb chordoma idősebb betegeknél fordul elő, általában 40-70 éves kor között, bár előfordulhat fiatalabb betegeknél, beleértve a gyermekeket is.

Mik a chordoma tünetei?

A chordomával kapcsolatos tünetek a daganat helyétől függenek. A koponya alapjában kialakuló chordómák fejfájást vagy látásproblémákat okozhatnak. Azok, amelyek a medencében alakulnak ki, hólyag- vagy bélproblémákat vagy bizsergést okozhatnak a lábakban.

Hogyan diagnosztizálható a chordoma?

A chordoma első diagnózisát általában a daganat egy kis darabjának eltávolítása után állítják fel, az úgynevezett a biopszia. Ezután a szövetet patológushoz küldik mikroszkóp alatti vizsgálatra. Miután a patológus felállította a chordoma diagnózisát, a legtöbb beteg műtéten esik át, hogy eltávolítsák a daganatot, bár egyes betegeknek a műtét előtt sugárterápiát is felajánlhatnak. A Chordoma egy olyan rákfajta, amely általában nem reagál a kemoterápiára.

Hogyan néz ki a chordoma mikroszkóp alatt?

Mikroszkóp alatt a chordomák kerek vagy ovális alakú daganatsejtekből állnak. Egyes daganatsejtekben kis lyukak lesznek a sejtek belsejében, amelyeket a patológusok vakuólumoknak neveznek. A vakuolákkal rendelkező daganatsejteket fizaliferózus sejteknek nevezzük.

A cikkről

Ezt a cikket orvosok írták, hogy segítsenek elolvasni és megérteni a chordoma patológiai jelentését. Az alábbi szakaszok a legtöbb patológiai jelentésben talált eredményeket írják le, azonban minden jelentés eltérő, és az eredmények eltérőek lehetnek. Fontos, hogy ezen információk egy része csak azután kerül leírásra a jelentésben, hogy a teljes daganatot sebészeti úton eltávolították és patológus megvizsgálta. Kapcsolatfelvétel ha bármilyen kérdése van ezzel a cikkel vagy patológiai jelentésével kapcsolatban. Olvas ezt a cikket a tipikus patológiai jelentés részeinek általánosabb bevezetéséhez.

Melyek a chordoma szövettani típusai?

A chordomának különböző típusai vannak, és mindegyiket szövettani típusnak nevezik. A szövettani típus a mikroszkóp alatti daganat megjelenésén alapul. A chordoma szövettani típusa fontos, mert ezt használják a fokozat meghatározására (lásd alább).

A chordoma szövettani típusai a következők:

• Hagyományos chordoma – A daganatsejtek úgy néznek ki, mintha egy kék vagy szürke anyagban lebegnének, amelyet a patológusok myxoidnak vagy mucinosusnak neveznek.
• Chonroid chordoma – A daganatsejteket porcszerű anyag veszi körül.
• Sejtes chordoma – A daganat nagy részét daganatsejtek nagy csoportjai alkotják, nagyon kevés anyaggal a háttérben.
• Rosszul differenciált chordoma – A daganatsejtek nagyon rendellenesnek tűnnek a chordoma többi típusához képest, és nincsenek fiziális sejtek.
• Dedifferenciált chordoma – Néhány chordoma idővel megváltozik, így egyes sejtek már nem hasonlítanak a normál chordomasejtekre. Ezt a folyamatot dedifferenciálódásnak nevezik, és ezeket a chordomákat dedifferenciált chordomáknak nevezik.

Hogyan osztályozzák a patológusok a chordomát, és miért fontos az osztályzat?

Fokozat A patológusok ezt a szót használják annak leírására, hogy a daganat mennyire másképp néz ki, mint a csont normál sejtjei. A csontdaganatokat 1-től 3-ig terjedő skálán osztályozzák, az 1. fokozatú daganatokat „alacsony fokozatúnak”, míg a 3. fokozatú daganatokat „magas fokozatnak” tekintik. A legtöbb csontdaganat esetében a fokozatot a daganat szövettani típusa határozza meg. A hagyományos, sejtes és chondroid chordomák a 2. fokozatúak (közepes fokozat), de a rosszul differenciált és dedifferenciált chordomák a 3. fokozatúak (magas fokozat).

A fokozat azért fontos, mert a daganat viselkedésének előrejelzésére szolgál. Például az 1. fokozatú daganatok visszatérhetnek ugyanazon a helyen (helyi kiújulás), de ritkán terjednek át a test távolabbi részeire. A magasabb fokú daganatok (2. és 3. fokozat) nagyobb valószínűséggel terjednek a test távoli részeire, és általában rosszabbul járnak együtt. prognózis.

A daganat átterjedt a környező szövetekre?

A nagy chordomák gyakran áttörik a csontot, és benőnek a környező szövetekbe, beleértve a szomszédos szerveket, izmokat, inakat vagy az ízületi teret. Ha ez megtörtént, akkor szerepelhet a jelentésében, és általában csonton kívüli kiterjesztésként írják le. Egyes csontok több részből állnak. Ha a chordoma egyik részből a másikba nőtt, a jelentésben a daganatot a szomszédos csontokba behatolóként írja le. Ez különösen fontos a gerinc vagy a medence daganatainál, mivel mindkét csont több részből áll.

Mit jelent a kezelés hatása?

Ha a biopszia során chordomát diagnosztizáltak, általában először műtétet hajtanak végre a daganat eltávolítására. Egyes chordoma esetekben műtét előtti sugárterápia adható. Ha a műtét előtt sugárkezelésben részesült, patológusa megvizsgálja az összes patológiára küldött szövetet, hogy megállapítsa, mennyi a daganat még életképes (élő).

Mit jelent a perineurális invázió és miért fontos?

Az ideg köré tekert rákos sejtek jelenlétét ún perineurális invázió. A perineurális invázió azért fontos, mert a rákos sejtek egy ideg mentén eljuthatnak az eredeti daganattól távol eső szövetekbe. A perineurális invázió általában nem látható chordomában.

Mit jelent a limfovaszkuláris invázió és miért fontos?

A nyirokrendszer és a vérerek olyan csatornák, amelyeket a normál sejtek a testben való utazáshoz használnak. A rákos sejtek jelenlétét a nyirokrendszerben vagy véredényben nevezik limfovaszkuláris invázió és nagyobb kockázattal jár, hogy a rákos sejtek egy távoli helyre, például a tüdőbe utaznak. A chordómák ritkán adnak áttétet a nyirokcsomókba.

Mi az az árrés, és miért fontosak az árrés?

A margó olyan szövet, amelyet a sebész azért vágott le, hogy eltávolítsa a csontot (vagy a csont egy részét) és a daganatot a testéből. Attól függően, hogy milyen műtéten esett át, a szélek típusai, amelyek magukban foglalhatják a proximális (a csontnak a test közepéhez legközelebb eső része) és a disztális (a csontnak a test közepétől legtávolabbi része) csontját. szegélyek, lágyszövet-szegélyek, véredényszegélyek és idegszegélyek.

Patológusa minden szegélyt alaposan megvizsgál mikroszkóp alatt, hogy meghatározza a margó állapotát. A margó akkor tekinthető negatívnak, ha nincs rákos sejt a vágott szövet szélén. A margó akkor tekinthető pozitívnak, ha rákos sejtek vannak a vágott szövet szélén. A pozitív árrés nagyobb kockázattal jár, hogy a daganat a kezelés után ugyanazon a helyen kiújul (lokális kiújulás).

A koponyaalapban előforduló chordómákat gyakran több apró darabként veszik ki, ami lehetetlenné teszi a patológus számára, hogy megvizsgálja a szövet széleit. Ebben a helyzetben a műtét teljességét a radiológus határozza meg posztoperatív képalkotással, például CT- vagy MRI-vizsgálattal.

Mik azok a nyirokcsomók és miért fontosak?

Nyirokcsomók kisméretű immunszervek, amelyek az egész testben megtalálhatók. A rákos sejtek a daganatból a nyirokcsomókba terjedhetnek kis ereken, úgynevezett nyirokereken keresztül. A chondroblastos osteosarcoma rákos sejtjei jellemzően nem terjednek át a nyirokcsomókba, ezért a nyirokcsomókat nem mindig távolítják el a daganattal egy időben. A nyirokcsomók eltávolításakor azonban mikroszkóp alatt megvizsgálják azokat, és az eredményeket a jelentésben ismertetjük.

A rákos sejtek általában először a daganathoz közeli nyirokcsomókba terjednek, bár a daganattól távol eső nyirokcsomók is érintettek lehetnek. Emiatt az első eltávolított nyirokcsomók általában a daganat közelében vannak. A daganattól távolabb eső nyirokcsomókat jellemzően csak akkor távolítják el, ha megnagyobbodtak, és nagy a klinikai gyanú, hogy rákos sejtek lehetnek a nyirokcsomóban. A legtöbb jelentés tartalmazza a vizsgált nyirokcsomók teljes számát, azt, hogy a szervezetben hol találták meg a nyirokcsomókat, valamint a rákos sejteket tartalmazó (ha van ilyen) számát. Ha rákos sejteket észleltek egy nyirokcsomóban, akkor a rákos sejtek legnagyobb csoportjának méretét is figyelembe veszik (amelyet gyakran „fókusznak” vagy „lerakódásnak” neveznek).

A nyirokcsomók vizsgálata két okból is fontos. Először is, ezt az információt a patológiás csomóponti stádium (pN) meghatározására használják. Másodszor, ha rákos sejteket találunk egy nyirokcsomóban, megnő annak a kockázata, hogy a jövőben rákos sejteket találnak a test más részein is. Ennek eredményeként orvosa felhasználja ezeket az információkat, amikor eldönti, hogy szükség van-e további kezelésre, például kemoterápiára, sugárterápiára vagy immunterápiára.

Mit jelent, ha egy nyirokcsomót pozitívnak írnak le?

A patológusok gyakran használják a „pozitív” kifejezést a rákos sejteket tartalmazó nyirokcsomók leírására. Például egy rákos sejteket tartalmazó nyirokcsomót „rosszindulatú daganatra pozitívnak” nevezhetünk.

Mit jelent, ha egy nyirokcsomót negatívnak írnak le?

A patológusok gyakran használják a „negatív” kifejezést olyan nyirokcsomók leírására, amelyek nem tartalmaznak rákos sejteket. Például egy nyirokcsomót, amely nem tartalmaz rákos sejteket, „negatívnak” nevezhetjük.

Mi a chordoma patológiás stádiuma?

A chordoma patológiás stádiuma a TNM staging rendszeren alapul, amely egy nemzetközileg elismert rendszer, amelyet eredetileg a Amerikai rákellenes vegyes bizottság. Ez a rendszer az elsődleges daganatra (T) vonatkozó információkat használ, nyirokcsomók (N), és távoli metasztatikus betegség (M) a teljes kóros stádium (pTNM) meghatározásához. Patológusa megvizsgálja a beküldött szövetet, és minden résznek számot ad. Általában a magasabb szám előrehaladottabb betegséget és rosszabbat jelent prognózis.

Tumor stádium (pT)

A csontrák, például a chordoma esetében az elsődleges tumor (pT) stádiuma attól függ, hogy hol tumor a testedben található. Ha a chordoma az Önben található függelékes csontváz (konkrétan a koponya csontjai), 1-3-ig adják meg a daganatos stádiumot a daganat méretétől függően, és hogy van-e külön tumorgóc(ok).

• pT1: A tumor ≤ 8 cm a legnagyobb méretben.
• pT2: A daganat > 8 cm a legnagyobb méretben.
• pT3: Nem folyamatos daganatok az elsődleges csont helyén.

Ha a chordoma az Ön gerinc, a tumornövekedés mértéke alapján 1-4.

• pT1: A daganat egy csigolyaszegmensre vagy két szomszédos csigolyaszegmensre korlátozódik.
• pT2: A daganat három szomszédos csigolyaszegmensre korlátozódik.
• pT3: Négy vagy több szomszédos csigolyaszegmensre vagy bármely nem szomszédos csigolyaszegmensre korlátozódó daganat.
• pT4: Nyújtás a gerinccsatornába vagy nagy erekbe.

Ha a chordoma az Ön kismedence1-től 4-ig terjedő tumorstádiumot adnak meg a daganat mérete és a daganatnövekedés mértéke alapján.

• pT1: A daganat egy kismedencei szegmensre korlátozódik, extraosseus (a csonton kívül növekvő) kiterjedés nélkül.
  • pT1a: A tumor ≤ 8 cm a legnagyobb méretben.
  • pT1b: A daganat >8 cm a legnagyobb méretben.
• pT2: A daganat egy medenceszegmensre korlátozódik extraosseus extenzióval vagy két szegmensre extraosseus extenzió nélkül.
  • pT2a: A tumor ≤ 8 cm a legnagyobb méretben.
  • pT2b: A daganat >8 cm a legnagyobb méretben.
• pT3: Két medenceszakaszt átívelő daganat, extraosseus kiterjedéssel.
  • pT3a: A tumor ≤ 8 cm a legnagyobb méretben.
  • pT3b: A daganat >8 cm a legnagyobb méretben.
• pT4: Három kismedencei szakaszon átívelő vagy a keresztcsonti ízületet keresztező daganat.
  • pT4a: A daganat a sacroiliacalis ízületet érinti, és mediálisan a sacralis neuroforamenig (az idegek áthaladásának helyéig) terjed.
  • pT4b: Külső csípőerek daganatos beágyazódása vagy durva daganatos trombus jelenléte a kismedencei erekben.

Ha patológusa nem tudja megbízhatóan értékelni a daganat méretét vagy a növekedés mértékét, akkor a daganat stádiumát adja meg pTX (az elsődleges daganat nem értékelhető). Ez akkor fordulhat elő, ha a daganatot több apró töredékként kapják.

Csomóponti szakasz (pN)

Az elsődleges csontrák 0 vagy 1 csomóponti stádiumot kap, attól függően, hogy egy vagy több rákos sejtek vannak-e. nyirokcsomók. Ha egyetlen nyirokcsomóban sem látható rákos sejt, akkor a csomóponti stádium az N0. Ha nem küldenek nyirokcsomót kóros vizsgálatra, akkor a csomóponti stádium nem határozható meg, a csomóponti stádium a NX. Ha rákos sejteket találnak bármely nyirokcsomóban, akkor a csomóponti stádium a következőképpen szerepel N1.

Metasztázis stádium (pM)

A csontszarkómák csak akkor kapnak áttétet, ha jelen vannak áttétel patológus megerősítette. Az elsődleges csontszarkómákban két metasztázis stádium van, M1a és a M1b. Ha vannak megerősítve tüdőáttét, akkor a daganatáttét stádiuma 1a. A metasztázis stádium csak akkor adható meg, ha távoli helyről származó szövetet küldenek kóros vizsgálatra. Mivel ez a szövet ritkán van jelen, a metasztázis stádiuma nem határozható meg, és általában nem szerepel a jelentésben.

Egyéb hasznos források

A patológia atlasza