írta: Jason Wasserman MD, PhD FRCPC
September 20, 2023
Mi a klasszikus follikuláris limfóma?
A klasszikus follikuláris limfóma (cFL) egyfajta immunrendszeri rák, amely speciális B-sejtekből indul ki. Ez a második leggyakoribb limfóma típus, amely a felnőtteket érinti. A cFL egy új kifejezés, amely magában foglalja a korábban 1., 2. vagy 3A. fokozatú FL-eket.
Mik a klasszikus follikuláris limfóma tünetei?
A cFL-ben szenvedő betegek fájdalommentes csomót vagy duzzanatot észlelhetnek, amely idővel lassan növekszik. A follikuláris limfóma egyéb tünetei közé tartozik a fáradtság, a nem szándékos fogyás, az étvágytalanság, az éjszakai izzadás és a láz.
Mi okozza a klasszikus follikuláris limfómát?
Jelenleg nem ismert, hogy mi okozza a cFL-t. Azonban számos olyan kockázati tényezőt azonosítottak, amelyek növelhetik a cFL kialakulásának esélyét. E kockázati tényezők közé tartozik a dohányzás, a hepatitis C-fertőzés, a Sjogren-szindróma, az elhízás, valamint a korábban follikuláris limfómával diagnosztizált elsőfokú rokonság.
Hol található a klasszikus follikuláris limfóma a szervezetben?
cFL kezdődhet bárhol a szervezetben, ahol B sejtek nagy számban gyűlnek össze. A leggyakoribb helyek közé tartozik nyirokcsomók, a gyomor-bél traktus (különösen a gyomor és a vékonybél), a bőr és a mell.
Hogyan történik a klasszikus follikuláris limfóma diagnózisa?
Az FL diagnózisát általában egy kis szövetdarab eltávolítása után állítják fel, az úgynevezett a biopszia. Ezután a szövetet patológushoz küldik mikroszkóp alatti vizsgálatra.
Hogyan néz ki a klasszikus follikuláris limfóma mikroszkóp alatt?
A legtöbb cFL kis, sötét sejtekből áll, amelyek a normálhoz hasonlítanak B sejtek. Egyes daganatok azonban nagyobb, abnormálisabb megjelenésű sejteket tartalmaznak. A patológusok a növekedési mintázatot használják a rákos sejtek elrendezésének leírására. Ha a daganatsejtek kis kerek csoportokba rendeződnek, akkor a mintázatot follikulárisnak nevezik. Amikor a daganatsejtek nagyon nagy, alaktalan csoportokban nőnek, és nincs tér a csoportok között, a mintázatot diffúznak nevezik.
A klasszikus follikuláris limfóma osztályozott?
A múltban a follikuláris limfómát négy fokozatra osztották: 1, 2, 3A és 3B. A közelmúltban végzett vizsgálatok azonban kimutatták, hogy az 1., 2. és 3A. fokozatú betegségben szenvedő betegek hosszú távú kimenetelei között nagyon kicsi a különbség. Emiatt az 1., 2. és 3A. fokozatok most a cFL kifejezés alatt vannak csoportosítva, amely önmagában nem minősített. Amit korábban 3B fokozatú follikuláris limfómának neveztek, ma follikuláris nagy B-sejtes limfómának nevezik.
Milyen egyéb vizsgálatok végezhetők a klasszikus follikuláris limfóma diagnózisának megerősítésére?
A patológusok gyakran végeznek immunhisztokémia (IHC) a diagnózis megerősítésére és más olyan állapotok kizárására, amelyek mikroszkóp alatt cFL-nek tűnhetnek. Egy másik teszt az úgynevezett áramlási citometria is elvégezhető.
Az IHC egy speciális teszt, amely lehetővé teszi a patológusok számára, hogy többet megtudjanak a különböző típusú sejtek által termelt fehérjék típusairól. A fehérjét termelő sejteket pozitívnak vagy reaktívnak nevezzük. Azokat a sejteket, amelyek nem termelnek fehérjét, negatívnak vagy nem reaktívnak nevezzük.
A klasszikus follikuláris limfóma általában a következő immunhisztokémiai eredményeket mutatja:
- CD20 – Pozitív.
- CD10 – Pozitív.
- BCL2 – Pozitív.
- BCL6 – Pozitív.
- CD23 – Negatív.
- CD3 – Negatív.
- CD5 – Negatív.
- Ciklin D1 – Negatív.
Mi az a Ki-67 címkézési index, és miért fontos?
A Ki-67 A címkézési index egy módja annak, hogy megbecsüljük, milyen gyorsan osztódnak a sejtek. Általában minél gyorsabban osztódnak a daganatsejtek (minél magasabb a Ki-67 jelölési index), annál jobban aggódik orvosa amiatt, hogy limfómái agresszíven fognak viselkedni.
Mit jelent a transzformáció és miért fontos a klasszikus follikuláris limfóma esetében?
Idővel egyes cFL-ek agresszívebb típusokká változnak lymphoma hívott diffúz nagy B-sejtes limfóma (DLBCL). Ezt a változást transzformációnak nevezzük. Minden daganatot gondosan megvizsgálnak az átalakulásra utaló jelek keresésére, és ha látják, azt leírják a jelentésében.
Büszkék vagyunk arra, hogy együttműködünk:
